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SARCOIDOSE EXCLUSIVA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: SUCESSO TERAPÊUTICO COM CICLOFOSFAMIDA E CORTICÓIDE
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S243–S304
Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil Palavras-chave: Pesquisa de autoanticorpos; FAN HEp-2; Reprodutibilidade. Introduc¸ão: O teste de imunofluorescência indiretaem células HEp-2 é considerado padrão ouro para pesquisa de autoanticorpos (FAN-HEp-2). Contudo, condic¸ões de cultivo e fixac¸ão celular interferem diretamente na preservac¸ão e distribuic¸ão antigênica, podendo impactar o reconhecimento dos padrões de imunofluorescência. Objetivo: Avaliar a reprodutibilidade do padrão de imunofluorescência no FAN-HEp-2 em diferentes substratos comerciais, comparando amostras de pacientes com Doenc¸as Autoimunes (DAI), Doenc¸as Não-autoimunes (DNAI) e Doadores de Sangue (DS). Métodos: Foram testadas 868 amostras (275 do grupo DAI, 293 do grupo DNAI e 300 do grupo DS) diluídas a 1:80 em lâminas de 4 fornecedores, comleituras por três observadores independentes que desconheciam as características das amostras. Resultados: 199 amostras foram negativas nos 4 substratos, sendo eliminadas, pois consideradas não conterem autoanticorpos. As 669 amostras restantes (256 DAI, 201 DNAI e 212 DN) apresentaram altas taxas de discordância de reatividade em pelo menos 1 substrato: nucléolo (91,0%), citoplasma (79,9%), placa metafásica (69,6%) e núcleo (65,5%). A taxa de discordância no compartimento nuclear foi menor no grupo DAI (35,5%) que nos grupos DNAI (83,7%) e DS (86,6%), o mesmo ocorrendo nos demais compartimentos. As maiores taxas de discordância ocorreram nos compartimentos nucleolar e citoplasmático. Amostras com menor intensidade (+/4) apresentaram maiores taxas de discordância que amostras com alta intensidade (++++/4). Por exemplo, no grupo DAI a taxa de discordância no compartimento nuclear foi de 12,5% para amostras ++++/4 e de 95,6% para amostras +/4, o mesmo se observando nos grupos DNAI e DS. Os padrões mais robustos (maiores índices de concordância) foram os Nucleares (Homogêneo, Centromérico, Pontilhado Grosso, Pontilhado Fino Denso, Pontilhado Fino Simples, Múltiplos Pontos Isolados) e Citoplasmático Pontilhado Reticulado. Conclusão: O fenômeno da não reprodutibilidade de resultados em distintas lâminas HEp-2 distintas ocorre com alta frequência, predominantementeem amostrasde baixa intensidade e principalmente fora do contexto autoimune.
refer ê ncias
1. Wiik AS, Høier-Madsen M, Forslid J, Charles P, Meyrowitsch J. Antinuclear antibodies: a contemporary nomenclature using HEp-2 cells. J Autoimmunity. 2010;35:276–90. 2. Hahm D, Anderer U. Establishment of HEp-2 cell preparation forautomated analysis of ANA fluorescence pattern. Cytrometry A. 2006;69:178–81.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.385
S293
PO489 SARCOIDOSE EXCLUSIVA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: SUCESSO TERAPÊUTICO COM CICLOFOSFAMIDA E CORTICÓIDE L.D. Garcia, E.L.M. Martinelli, L.M.K.R. Brandão, M.S. Vieira, F.R. Andrade, N.R.B. Schincariol Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas), Campinas, SP, Brasil Palavras-chave: Sarcoidose; Sistema nervoso central; Tratamento. Introduc¸ão: Sarcoidose é uma doenc¸a granulomatosa multissitêmica não infecciosa de etiologia desconhecida, caracterizada pela presenc¸a de granulomas não caseosos nos órgãos envolvidos. O envolvimento do sistema nervoso central (SNC) ou neurosarcoidose é raro, ocorrendo em 5 a 15% de pacientes com sarcoidose e 1% quando exclusiva do SNC. Descric¸ão do caso: A.A.J, feminino, 26 anos, negra, casada, previamente hígida com queixa de cefaleia por 1 ano com uso abusivo de analgésicos evoluindo com confusão mental, psicose e agitac¸ão psicomotora. Internada devido quadro psiquiátrico durante investigac¸ão etiológica evidenciou-se lesão meníngea com infiltrac¸ão no parênquima cerebral adjacente associado a lesões líticas na calota craniana em Ressonância Magnética de crânio. O anátomo patológico com imunomarcac¸ão apresentou lesão linfohistiocítica com aspecto politípico (reacional) sugerindo sarcoidose. Tratada com corticoterapia 1 mg/kg e Ciclofosfamida 0,75 g/m2 mensal com resoluc¸ão do quadro neurológico e involuc¸ão importante da lesão cerebral em exame radiológico de controle após 6 meses de início de tratamento. Discussão: Neurosarcoidose ainda é um desafio diagnóstico sendo os agentes imunossupressores indicados como terapia inicial, em casos refratários ao tratamento inicial, os biológicos anti-TNF, tal como infliximabe, podem ser indicados. Neste relato apresentamos o sucesso terapêutico com a associac¸ão de corticóide com a Ciclofosfamida.
refer ê ncias
1. Dutra LA, Braga-Neto P, Oliveira RA, Pedroso JL, Abrahão A, Barsottini OG. Neurosarcoidosis: guidance for the general neurologist. Arq Neuropsiquiatr. 2012;70:293–9. 2. Machado Júnior MAC, Goyanna A, Gomes LM, Goyanna F, Matos AS, Vieira LC. Neurossarcoidose: relato de caso. Arq Neuropsiquiatr. 2001;59:266–9. 3. Hoyle JC, Jablonski C, Newton HB. Neurosarcoidosis: clinical review of a disorder with challenging inpatient presentations and diagnostic considerations. Neurohospitalist. 2014;4:94–101.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.386
Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil Palavras-chave: Pesquisa de autoanticorpos; FAN HEp-2; Reprodutibilidade. Introduc¸ão: O teste de imunofluorescência indiretaem células HEp-2 é considerado padrão ouro para pesquisa de autoanticorpos (FAN-HEp-2). Contudo, condic¸ões de cultivo e fixac¸ão celular interferem diretamente na preservac¸ão e distribuic¸ão antigênica, podendo impactar o reconhecimento dos padrões de imunofluorescência. Objetivo: Avaliar a reprodutibilidade do padrão de imunofluorescência no FAN-HEp-2 em diferentes substratos comerciais, comparando amostras de pacientes com Doenc¸as Autoimunes (DAI), Doenc¸as Não-autoimunes (DNAI) e Doadores de Sangue (DS). Métodos: Foram testadas 868 amostras (275 do grupo DAI, 293 do grupo DNAI e 300 do grupo DS) diluídas a 1:80 em lâminas de 4 fornecedores, comleituras por três observadores independentes que desconheciam as características das amostras. Resultados: 199 amostras foram negativas nos 4 substratos, sendo eliminadas, pois consideradas não conterem autoanticorpos. As 669 amostras restantes (256 DAI, 201 DNAI e 212 DN) apresentaram altas taxas de discordância de reatividade em pelo menos 1 substrato: nucléolo (91,0%), citoplasma (79,9%), placa metafásica (69,6%) e núcleo (65,5%). A taxa de discordância no compartimento nuclear foi menor no grupo DAI (35,5%) que nos grupos DNAI (83,7%) e DS (86,6%), o mesmo ocorrendo nos demais compartimentos. As maiores taxas de discordância ocorreram nos compartimentos nucleolar e citoplasmático. Amostras com menor intensidade (+/4) apresentaram maiores taxas de discordância que amostras com alta intensidade (++++/4). Por exemplo, no grupo DAI a taxa de discordância no compartimento nuclear foi de 12,5% para amostras ++++/4 e de 95,6% para amostras +/4, o mesmo se observando nos grupos DNAI e DS. Os padrões mais robustos (maiores índices de concordância) foram os Nucleares (Homogêneo, Centromérico, Pontilhado Grosso, Pontilhado Fino Denso, Pontilhado Fino Simples, Múltiplos Pontos Isolados) e Citoplasmático Pontilhado Reticulado. Conclusão: O fenômeno da não reprodutibilidade de resultados em distintas lâminas HEp-2 distintas ocorre com alta frequência, predominantementeem amostrasde baixa intensidade e principalmente fora do contexto autoimune.
refer ê ncias
1. Wiik AS, Høier-Madsen M, Forslid J, Charles P, Meyrowitsch J. Antinuclear antibodies: a contemporary nomenclature using HEp-2 cells. J Autoimmunity. 2010;35:276–90. 2. Hahm D, Anderer U. Establishment of HEp-2 cell preparation forautomated analysis of ANA fluorescence pattern. Cytrometry A. 2006;69:178–81.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.385
S293
PO489 SARCOIDOSE EXCLUSIVA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: SUCESSO TERAPÊUTICO COM CICLOFOSFAMIDA E CORTICÓIDE L.D. Garcia, E.L.M. Martinelli, L.M.K.R. Brandão, M.S. Vieira, F.R. Andrade, N.R.B. Schincariol Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas), Campinas, SP, Brasil Palavras-chave: Sarcoidose; Sistema nervoso central; Tratamento. Introduc¸ão: Sarcoidose é uma doenc¸a granulomatosa multissitêmica não infecciosa de etiologia desconhecida, caracterizada pela presenc¸a de granulomas não caseosos nos órgãos envolvidos. O envolvimento do sistema nervoso central (SNC) ou neurosarcoidose é raro, ocorrendo em 5 a 15% de pacientes com sarcoidose e 1% quando exclusiva do SNC. Descric¸ão do caso: A.A.J, feminino, 26 anos, negra, casada, previamente hígida com queixa de cefaleia por 1 ano com uso abusivo de analgésicos evoluindo com confusão mental, psicose e agitac¸ão psicomotora. Internada devido quadro psiquiátrico durante investigac¸ão etiológica evidenciou-se lesão meníngea com infiltrac¸ão no parênquima cerebral adjacente associado a lesões líticas na calota craniana em Ressonância Magnética de crânio. O anátomo patológico com imunomarcac¸ão apresentou lesão linfohistiocítica com aspecto politípico (reacional) sugerindo sarcoidose. Tratada com corticoterapia 1 mg/kg e Ciclofosfamida 0,75 g/m2 mensal com resoluc¸ão do quadro neurológico e involuc¸ão importante da lesão cerebral em exame radiológico de controle após 6 meses de início de tratamento. Discussão: Neurosarcoidose ainda é um desafio diagnóstico sendo os agentes imunossupressores indicados como terapia inicial, em casos refratários ao tratamento inicial, os biológicos anti-TNF, tal como infliximabe, podem ser indicados. Neste relato apresentamos o sucesso terapêutico com a associac¸ão de corticóide com a Ciclofosfamida.
refer ê ncias
1. Dutra LA, Braga-Neto P, Oliveira RA, Pedroso JL, Abrahão A, Barsottini OG. Neurosarcoidosis: guidance for the general neurologist. Arq Neuropsiquiatr. 2012;70:293–9. 2. Machado Júnior MAC, Goyanna A, Gomes LM, Goyanna F, Matos AS, Vieira LC. Neurossarcoidose: relato de caso. Arq Neuropsiquiatr. 2001;59:266–9. 3. Hoyle JC, Jablonski C, Newton HB. Neurosarcoidosis: clinical review of a disorder with challenging inpatient presentations and diagnostic considerations. Neurohospitalist. 2014;4:94–101.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.386