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Schwannome malin du plexus cervical superficiel à extension intraparotidienne
Annales françaises d’oto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico-faciale 132 (2015) 90–92
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Cas clinique
Schwannome malin du plexus cervical superficiel à extension intraparotidienne夽 H. Touil a,∗ , S. Briki a , F. Karray a , I. Bahri b a b
Service de stomatologie et de chirurgie maxillo-faciale et esthétique, CHU Habib Bourguiba, route de l’Ain, 3000 Sfax, Tunisie Service de cytologie pathologique, CHU Habib Bourguiba, route de l’Ain, 3000 Sfax, Tunisie
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Mots clés : Schwannome malin Plexus cervical superficiel Immunohistochimie Chirurgie
r é s u m é Introduction. – La localisation cervicale du schwannome malin est rare, elle représente moins de 1 % des tumeurs malignes de cette région. Observation. – Une femme âgée de 53 ans a présenté une tuméfaction latérocervicale étendue à la région parotidienne. L’histologie a révélé un schwannome malin. Une radiothérapie adjuvante a été indiquée en raison du caractère infiltrant de cette tumeur. Aucune récidive n’est constatée après deux ans. Discussion. – Le diagnostic clinique est difficile dans les cas d’une localisation cervicale du schwannome malin. Seul l’examen anatomopathologique et l’immunohistochimie peuvent confirmer le diagnostic. Le traitement impose une exérèse chirurgicale complète et une surveillance clinique régulière. © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
1. Introduction Le schwannome malin, anciennement appelé sarcome neurogénique et neurofibrosarcome [1,2], est une tumeur du système nerveux périphérique qui se développe dans la gaine nerveuse [1,3,4] souvent à partir des gros troncs des nerfs, tête et au niveau des extrémités [5]. Sa localisation au niveau de la tète et du cou est rare [4], moins de 10 % [6]. Nous rappelons les particularités cliniques, paracliniques et thérapeutiques du schwannome malin. 2. Observation Une patiente âgée de 53 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, a consulté à l’occasion de l’apparition d’une tuméfaction prétragienne gauche, évoluant depuis une année et augmentant progressivement de volume. L’examen physique a objectivé une tuméfaction bosselée, de siège prétragien gauche, faisant 3 cm de grand axe, indolore, de consistance ferme et adhérente au plan superficiel. La peau en regard était d’aspect violacée. Ces nodules se prolongeaient d’un cordon douloureux latérocervical
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.anorl.2013.11.012. 夽 Ne pas utiliser pour citation la référence franc¸aise de cet article mais celle de l’article original paru dans European Annals of Otorhinolaryngology Head and Neck Diseases en utilisant le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Touil). http://dx.doi.org/10.1016/j.aforl.2014.09.003 1879-7261/© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
gauche (Fig. 1). Les aires ganglionnaires cervicales étaient libres. La motricité faciale chez cette patiente était conservée. L’examen endobuccal était sans particularités. L’échographie a objectivé une formation hypoéchogène macrolobulée sous-cutanées mesurant 36 × 10 mm et présentant une vascularisation pénétrante. Cette masse se continuait dans la région parotidienne tout en présentant un contact interne avec la glande parotide, puis elle se prolongeait par une structure tubulée au niveau de la région cervicale, à contenu hypoéchogène non compressible évoquant une structure veineuse thrombosée. L’IRM cervicale a montré une masse arrondie génienne haute superficielle hypointense en T1, hyperintense en T2 et fortement rehaussée après injection de gadolinium (Fig. 2) associée à un cordon veineux thrombosé latérocervical gauche adjacent (Fig. 3). Le diagnostic d’une tumeur parotidienne a été évoqué. Une exérèse chirurgicale a été indiquée. En peropératoire, l’exploration chirurgicale a objectivé une formation tumorale, en continuité avec les branches du plexus cervical superficiel et infiltrant la glande parotide et la peau en regard. L’examen extemporané a été en faveur d’une tumeur maligne d’allure sarcomateuse avec des limites chirurgicales envahies. Un complément d’exérèse tumorale a été réalisé ainsi qu’une reconstruction par une greffe de peau libre avec des limites chirurgicales définitives revenues saines. L’analyse histologique finale de la pièce opératoire a conclu à une tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques de grade IV, selon la classification de l’OMS (Fig. 4). Les suites opératoires étaient simples (Fig. 5). Une TDM thoraco-abdominale, dans le cadre d’un bilan d’extension, n’a pas montré d’autres localisations. Une radiothérapie adjuvante a été indiquée. Après 2 ans de suivi, il n’y a pas eu de récidive.
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Fig. 3. IRM cervicale en coupe coronale montrant le prolongement cervical de la tumeur. Fig. 1. Aspect préopératoire montrant la masse siégeant au niveau de la région parotidienne avec aspect infiltré de la peau et prolongée par un cordon latérocervical.
3. Discussion Le schwannome malin, connu également sous le nom de tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique (malignant peripheral nerve sheath tumor [MPNST]) [1,4], est une tumeur d’origine ectomésenchymateuse [2]. Sa prévalence est inférieure à 0,001 % dans la population générale [1]. Elles représentent moins de 5 % de tous les sarcomes des tissus mous [1,4,7]. L’incidence de ces tumeurs est plus élevée en cas d’antécédents d’irradiation et chez
Fig. 2. IRM cervicale en coupe coronale et en séquence T2 avec injection de produit de contraste montrant une masse se rehaussant fortement.
les patients atteints de neurofibromatose type 1 (NF1) [2–5,8]. Chez ces derniers, l’incidence est estimée à 5 % [4,5] avec une survenue plus précoce, à la 3e décennie [8]. Ces tumeurs dégénèrent à partir de neurofibromes connus de longue date, en particulier les neurofibromes plexiformes géants, multiples ou extensifs [6–8]. Son diagnostic clinique est difficile en raison de leur rareté et de leur présentation, souvent non spécifique pouvant simuler une adénopathie [3,4]. La symptomatologie est généralement en rapport avec la compression nerveuse [3]. Parfois, ces tumeurs sont révélées par des douleurs [4] ou une modification rapide des caractéristiques du neurofibrome [8]. L’imagerie permet d’orienter le diagnostic et de déterminer le bilan d’extension [4,7]. L’IRM constitue l’examen de choix [4,9]. Elle montre des lésions généralement irrégulières, multilobées avec une prise de contraste hétérogène [7]. Le diagnostic définitif est histologique, ainsi la ponction cytologique et la biopsie sont particulièrement utiles [10]. Dans notre cas, le siège parotidien de la tumeur nous a fait penser à une
Fig. 4. Coupe histologique avec un immunomarquage positif pour la PS 100 (HE × 200).
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grande taille ou profondes ou encore lorsque les limites d’exérèse sont envahies, comme c’était dans notre cas [4,9]. Le rôle de la chimiothérapie est encore en évaluation [7]. Les MPNST sont souvent très agressives [2], avec un taux élevé de métastases et de récidives locales [1,2,8]. La dissémination est essentiellement hématogène justifiant les métastases au niveau du poumon, des os et du foie [4,5]. Ainsi une surveillance régulière et prolongée s’avère nécessaire, cette surveillance est essentiellement clinique [5]. Le pronostic dépend essentiellement de la qualité d’exérèse chirurgicale, du grade histologique de la tumeur, de sa taille [3,4], de sa localisation [4,10], de la présence de nécrose [7], de l’association ou non à une NF1 [3]. En effet, le taux de survie à 5 ans est de 20 à 50 % [3,8]. 4. Conclusion Le diagnostic des MPNST repose sur un faisceau d’arguments histopathologiques, notamment immunohistochimiques. La chirurgie est le traitement de référence avec pour enjeu une exérèse en marges saines pour éviter les récurrences. Déclaration d’intérêts Fig. 5. Aspect clinique à 3 mois postopératoires.
tumeur à point de départ parotidien, ce qui nous a menés à opter à une étude histologique après exérèse complète de la masse. Le diagnostic reste cependant difficile en raison de la grande hétérogénéité du tissu tumoral et de sa similitude avec les autres sarcomes [5]. L’immunohistochimie contribue efficacement au diagnostic [7] en montrant une positivité de la S100 [1,3,4] et de la vimentine [7] spécifiques des cellules nerveuses. Histologiquement, les MPNST se divisent en formes bien différenciée, anaplasique, épithéloïde et tumeur en triton [7]. Les principaux diagnostics différentiels sont les fibrosarcomes, les rhabdomyosarcomes, les leiomyosarcomes, les esthésioneuroblastomes, les lymphomes peu différenciés et les mélanomes achromiques [7]. Le traitement de choix demeure la chirurgie avec pour enjeu une exérèse totale [2,8]. Le contrôle des limites chirurgicales peut se faire habituellement par un examen extemporané que nous avons décidé de réaliser, non seulement pour avoir le diagnostic de certitude, mais aussi pour vérifier le caractère de notre exérèse. Le recours aux thérapeutiques adjuvantes n’est pas codifié [2,8]. Histologiquement, les MPNST sont des tumeurs radiorésistantes et chimiorésistantes [2]. Néanmoins, l’intérêt d’une radiothérapie postopératoire a été rapporté dans les MPNST de haut grade ou de
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Patnaik A, Sekhar Mishra S, Senapati SB, et al. Primary intraosseous malignant peripheral nerve sheath tumor of spine with a giant paraspinal and retrospinal subcutaneous extension. Surg Neurol Int 2012;3:157. [2] Ali NS, Junaid M, Aftab K. Malignant peripheral nerve sheath tumour of maxilla. J Coll Physician Surg Pak 2011;21:420–2. [3] Moumine M, Thiery G, Harroudi T, et al. Schwannome malin primitif du rameaux buccal supérieur du nerf facial. Ann Chir Plast Esthet 2012;57:308–11. [4] Tekaya R, Hamdi W, Azzouz D, et al. Névralgie cervicobrachiale révélatrice d’un neurofibrosarcome (MPNST) cervical. Rev Neurol (Paris) 2008;164:82–6. [5] Younes M, Simon E. Schwannome du nerf mandibulaire. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2012;113:465–7. [6] Minovi A, Basten O. Malignant peripheral nerve sheath tumors of the head and neck: management of 10 cases and literature review. Head Neck 2007;29:439–45. [7] Kar M, Suryanarayana SV, Shukla NK. Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST): clinicopathological study and treatment outcome of twentyfour cases. World J Surg Oncol 2006;4:55. [8] Leroy K, Dumas V, Martin-Garcia N, et al. Malignant peripheral nerve sheath tumors associated with neurofibromatosis Type 1: a clinicopathologic and molecular study of 17 patients. Arch Dermatol 2001;137:908–13. [9] Prem S, Gangothria S, Reddyb KS, et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the mandible: a case report and review of literature. J Neurol Res 2011;1:219–22. [10] Benevello C, Sommacale D, Palladino E, et al. A rare case of malignant schwannoma of the brachial plexus. World J Surg Proced 2013;28:3.
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ScienceDirect www.sciencedirect.com
Cas clinique
Schwannome malin du plexus cervical superficiel à extension intraparotidienne夽 H. Touil a,∗ , S. Briki a , F. Karray a , I. Bahri b a b
Service de stomatologie et de chirurgie maxillo-faciale et esthétique, CHU Habib Bourguiba, route de l’Ain, 3000 Sfax, Tunisie Service de cytologie pathologique, CHU Habib Bourguiba, route de l’Ain, 3000 Sfax, Tunisie
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Mots clés : Schwannome malin Plexus cervical superficiel Immunohistochimie Chirurgie
r é s u m é Introduction. – La localisation cervicale du schwannome malin est rare, elle représente moins de 1 % des tumeurs malignes de cette région. Observation. – Une femme âgée de 53 ans a présenté une tuméfaction latérocervicale étendue à la région parotidienne. L’histologie a révélé un schwannome malin. Une radiothérapie adjuvante a été indiquée en raison du caractère infiltrant de cette tumeur. Aucune récidive n’est constatée après deux ans. Discussion. – Le diagnostic clinique est difficile dans les cas d’une localisation cervicale du schwannome malin. Seul l’examen anatomopathologique et l’immunohistochimie peuvent confirmer le diagnostic. Le traitement impose une exérèse chirurgicale complète et une surveillance clinique régulière. © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
1. Introduction Le schwannome malin, anciennement appelé sarcome neurogénique et neurofibrosarcome [1,2], est une tumeur du système nerveux périphérique qui se développe dans la gaine nerveuse [1,3,4] souvent à partir des gros troncs des nerfs, tête et au niveau des extrémités [5]. Sa localisation au niveau de la tète et du cou est rare [4], moins de 10 % [6]. Nous rappelons les particularités cliniques, paracliniques et thérapeutiques du schwannome malin. 2. Observation Une patiente âgée de 53 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, a consulté à l’occasion de l’apparition d’une tuméfaction prétragienne gauche, évoluant depuis une année et augmentant progressivement de volume. L’examen physique a objectivé une tuméfaction bosselée, de siège prétragien gauche, faisant 3 cm de grand axe, indolore, de consistance ferme et adhérente au plan superficiel. La peau en regard était d’aspect violacée. Ces nodules se prolongeaient d’un cordon douloureux latérocervical
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.anorl.2013.11.012. 夽 Ne pas utiliser pour citation la référence franc¸aise de cet article mais celle de l’article original paru dans European Annals of Otorhinolaryngology Head and Neck Diseases en utilisant le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Touil). http://dx.doi.org/10.1016/j.aforl.2014.09.003 1879-7261/© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
gauche (Fig. 1). Les aires ganglionnaires cervicales étaient libres. La motricité faciale chez cette patiente était conservée. L’examen endobuccal était sans particularités. L’échographie a objectivé une formation hypoéchogène macrolobulée sous-cutanées mesurant 36 × 10 mm et présentant une vascularisation pénétrante. Cette masse se continuait dans la région parotidienne tout en présentant un contact interne avec la glande parotide, puis elle se prolongeait par une structure tubulée au niveau de la région cervicale, à contenu hypoéchogène non compressible évoquant une structure veineuse thrombosée. L’IRM cervicale a montré une masse arrondie génienne haute superficielle hypointense en T1, hyperintense en T2 et fortement rehaussée après injection de gadolinium (Fig. 2) associée à un cordon veineux thrombosé latérocervical gauche adjacent (Fig. 3). Le diagnostic d’une tumeur parotidienne a été évoqué. Une exérèse chirurgicale a été indiquée. En peropératoire, l’exploration chirurgicale a objectivé une formation tumorale, en continuité avec les branches du plexus cervical superficiel et infiltrant la glande parotide et la peau en regard. L’examen extemporané a été en faveur d’une tumeur maligne d’allure sarcomateuse avec des limites chirurgicales envahies. Un complément d’exérèse tumorale a été réalisé ainsi qu’une reconstruction par une greffe de peau libre avec des limites chirurgicales définitives revenues saines. L’analyse histologique finale de la pièce opératoire a conclu à une tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques de grade IV, selon la classification de l’OMS (Fig. 4). Les suites opératoires étaient simples (Fig. 5). Une TDM thoraco-abdominale, dans le cadre d’un bilan d’extension, n’a pas montré d’autres localisations. Une radiothérapie adjuvante a été indiquée. Après 2 ans de suivi, il n’y a pas eu de récidive.
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Fig. 3. IRM cervicale en coupe coronale montrant le prolongement cervical de la tumeur. Fig. 1. Aspect préopératoire montrant la masse siégeant au niveau de la région parotidienne avec aspect infiltré de la peau et prolongée par un cordon latérocervical.
3. Discussion Le schwannome malin, connu également sous le nom de tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique (malignant peripheral nerve sheath tumor [MPNST]) [1,4], est une tumeur d’origine ectomésenchymateuse [2]. Sa prévalence est inférieure à 0,001 % dans la population générale [1]. Elles représentent moins de 5 % de tous les sarcomes des tissus mous [1,4,7]. L’incidence de ces tumeurs est plus élevée en cas d’antécédents d’irradiation et chez
Fig. 2. IRM cervicale en coupe coronale et en séquence T2 avec injection de produit de contraste montrant une masse se rehaussant fortement.
les patients atteints de neurofibromatose type 1 (NF1) [2–5,8]. Chez ces derniers, l’incidence est estimée à 5 % [4,5] avec une survenue plus précoce, à la 3e décennie [8]. Ces tumeurs dégénèrent à partir de neurofibromes connus de longue date, en particulier les neurofibromes plexiformes géants, multiples ou extensifs [6–8]. Son diagnostic clinique est difficile en raison de leur rareté et de leur présentation, souvent non spécifique pouvant simuler une adénopathie [3,4]. La symptomatologie est généralement en rapport avec la compression nerveuse [3]. Parfois, ces tumeurs sont révélées par des douleurs [4] ou une modification rapide des caractéristiques du neurofibrome [8]. L’imagerie permet d’orienter le diagnostic et de déterminer le bilan d’extension [4,7]. L’IRM constitue l’examen de choix [4,9]. Elle montre des lésions généralement irrégulières, multilobées avec une prise de contraste hétérogène [7]. Le diagnostic définitif est histologique, ainsi la ponction cytologique et la biopsie sont particulièrement utiles [10]. Dans notre cas, le siège parotidien de la tumeur nous a fait penser à une
Fig. 4. Coupe histologique avec un immunomarquage positif pour la PS 100 (HE × 200).
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grande taille ou profondes ou encore lorsque les limites d’exérèse sont envahies, comme c’était dans notre cas [4,9]. Le rôle de la chimiothérapie est encore en évaluation [7]. Les MPNST sont souvent très agressives [2], avec un taux élevé de métastases et de récidives locales [1,2,8]. La dissémination est essentiellement hématogène justifiant les métastases au niveau du poumon, des os et du foie [4,5]. Ainsi une surveillance régulière et prolongée s’avère nécessaire, cette surveillance est essentiellement clinique [5]. Le pronostic dépend essentiellement de la qualité d’exérèse chirurgicale, du grade histologique de la tumeur, de sa taille [3,4], de sa localisation [4,10], de la présence de nécrose [7], de l’association ou non à une NF1 [3]. En effet, le taux de survie à 5 ans est de 20 à 50 % [3,8]. 4. Conclusion Le diagnostic des MPNST repose sur un faisceau d’arguments histopathologiques, notamment immunohistochimiques. La chirurgie est le traitement de référence avec pour enjeu une exérèse en marges saines pour éviter les récurrences. Déclaration d’intérêts Fig. 5. Aspect clinique à 3 mois postopératoires.
tumeur à point de départ parotidien, ce qui nous a menés à opter à une étude histologique après exérèse complète de la masse. Le diagnostic reste cependant difficile en raison de la grande hétérogénéité du tissu tumoral et de sa similitude avec les autres sarcomes [5]. L’immunohistochimie contribue efficacement au diagnostic [7] en montrant une positivité de la S100 [1,3,4] et de la vimentine [7] spécifiques des cellules nerveuses. Histologiquement, les MPNST se divisent en formes bien différenciée, anaplasique, épithéloïde et tumeur en triton [7]. Les principaux diagnostics différentiels sont les fibrosarcomes, les rhabdomyosarcomes, les leiomyosarcomes, les esthésioneuroblastomes, les lymphomes peu différenciés et les mélanomes achromiques [7]. Le traitement de choix demeure la chirurgie avec pour enjeu une exérèse totale [2,8]. Le contrôle des limites chirurgicales peut se faire habituellement par un examen extemporané que nous avons décidé de réaliser, non seulement pour avoir le diagnostic de certitude, mais aussi pour vérifier le caractère de notre exérèse. Le recours aux thérapeutiques adjuvantes n’est pas codifié [2,8]. Histologiquement, les MPNST sont des tumeurs radiorésistantes et chimiorésistantes [2]. Néanmoins, l’intérêt d’une radiothérapie postopératoire a été rapporté dans les MPNST de haut grade ou de
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Patnaik A, Sekhar Mishra S, Senapati SB, et al. Primary intraosseous malignant peripheral nerve sheath tumor of spine with a giant paraspinal and retrospinal subcutaneous extension. Surg Neurol Int 2012;3:157. [2] Ali NS, Junaid M, Aftab K. Malignant peripheral nerve sheath tumour of maxilla. J Coll Physician Surg Pak 2011;21:420–2. [3] Moumine M, Thiery G, Harroudi T, et al. Schwannome malin primitif du rameaux buccal supérieur du nerf facial. Ann Chir Plast Esthet 2012;57:308–11. [4] Tekaya R, Hamdi W, Azzouz D, et al. Névralgie cervicobrachiale révélatrice d’un neurofibrosarcome (MPNST) cervical. Rev Neurol (Paris) 2008;164:82–6. [5] Younes M, Simon E. Schwannome du nerf mandibulaire. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2012;113:465–7. [6] Minovi A, Basten O. Malignant peripheral nerve sheath tumors of the head and neck: management of 10 cases and literature review. Head Neck 2007;29:439–45. [7] Kar M, Suryanarayana SV, Shukla NK. Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST): clinicopathological study and treatment outcome of twentyfour cases. World J Surg Oncol 2006;4:55. [8] Leroy K, Dumas V, Martin-Garcia N, et al. Malignant peripheral nerve sheath tumors associated with neurofibromatosis Type 1: a clinicopathologic and molecular study of 17 patients. Arch Dermatol 2001;137:908–13. [9] Prem S, Gangothria S, Reddyb KS, et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the mandible: a case report and review of literature. J Neurol Res 2011;1:219–22. [10] Benevello C, Sommacale D, Palladino E, et al. A rare case of malignant schwannoma of the brachial plexus. World J Surg Proced 2013;28:3.