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Schwannome mélanique cervical primitif : à propos d’un cas
Société de neurochirurgie de langue franc¸aise – Communications affichées présentées à la Réunion annuelle de Paris / Neurochirurgie 64 (2018) 240–277
T5 and T6 vertebral bodies with extradural compression. A laminectomy T5 T 6 T7 was performed and removal of the neoplasm. Histopathological examination confirmed that it was a spinal cord metastasis from prostate cancer. Conclusion Spinal cord compression occurs in up to 12% of prostate cancer patients and results in devastating morbidity. Combined treatment by laminectomy and radiotherapy seem to be associated with improved neurological function and longer survival. Disclosure of interest The authors declare that they have no competing interest. https://doi.org/10.1016/j.neuchi.2018.05.088 P-30
La sclérose en plaque pseudotumorale : difficultés de prise en charge
A. Abdelhedi ∗ , A. Hachicha , Y. Gdoura , F. Kolsi , B. Kammoun , M.Z. Boudawara Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Abdelhedi) Introduction La sclérose en plaque est une affection fréquente chez le sujet jeune. Elle est responsable d’un grand nombre de handicap. Ses présentations cliniques et radiologiques sont polymorphes. La forme pseudotumorale est rare et pose des difficultés de prise en charge. Matériel et méthodes Patiente âgé de 42 ans, qui a été diagnostiquée au service de neurologie porteuse d’une sclérose en plaque pseudotumorale pour laquelle elle a été mise corticothérapie. L’évolution a été marquée par l’aggravation de l’état neurologique avec un syndrome d’HTIC en rapport avec une flambée de sa maladie. L’imagerie a confirmé l’augmentation de la taille tumorale motivant l’intervention chirurgicale pour réaliser une exérèse tumorale incomplète avant de remettre la patiente sous immunosuppresseurs avec une amélioration partielle dans un premier temps puis l’évolution a été marquée par l’altération de son état général et neurologique à 6 mois postopératoire suite à une poussée de sa maladie avec apparition sur l’imagerie d’une nouvelle localisation responsable d’un engagement sous-falcoriel et temporal pour lequel aucun geste chirurgical n’a été retenu. L’évolution a été fatale. Conclusion Cette observation illustre la grande variabilité d’expression de la sclérose en plaques, dont le diagnostic est devenu aisé par l’IRM, mais la prise en charge est toujours difficile. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neuchi.2018.05.089 P-31
Histiocytose langerhansienne à double localisation cérébrale : à propos d’un cas
N. Mentri ∗ , K. Izirouel , H. Frissou , K. Djoulane , S. Tliba Béjaia, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Mentri) Introduction L’histiocytose X ou granulomatose à cellules de Langerhans est une maladie rare d’étiologie inconnue, elle regroupe plusieurs syndromes, dont la caractéristique commune est histologique. Elle touche essentiellement l’enfant et l’adulte jeune, avec une nette prédominance masculine. L’atteinte cérébrale est estimée à 4 %. La localisation à la tige hypothalamo-hypophysaire représente la lésion intracrânienne la plus fréquente ; elle est généralement responsable d’un diabète insipide.
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Matériel et méthodes Nous rapportons le cas d’une jeune femme de 35 ans, sans antécédents particuliers suivie pour un syndrome polyuro-polydipsique évoluant depuis six mois, l’exploration IRM cérébrale a montré une lésion osseuse intradiploé frontale gauche en verre dépoli, avec un épaississement anormal de la tige pituitaire et modification du signal de la posthypophyse. La patiente a été opérée pour sa lésion osseuse, les suites opératoires immédiates étaient bonnes. L’histologie de la pièce d’exérèse parle d’une histiocytose langerhansienne. Discussion La prise en charge thérapeutique de l’histiocytose langerhansienne cérébrocrânienne n’est pas codifiée. Son évolution est très variable : elle peut être fulminante, évoluer de fac¸on chronique. Des formes de régression spontanée sont possibles. Conclusion L’ histiocytose langerhansienne cérébrocrânienne de l’adulte reste peu étudiée et sa prise en charge se base encore essentiellement sur l’extrapolation des données pédiatriques. La chirurgie garde toujours sa place dans le traitement. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neuchi.2018.05.090 P-32
Schwannome mélanique cervical primitif : à propos d’un cas
K. Izirouel , N. Mentri ∗ , K. Djoulane , M. Aitbachir , S. Tliba Béjaia, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Mentri) Introduction Les schwannomes mélaniques sont des tumeurs rares affectant généralement les racines spinales. Deux cents cas ont été recensés dans la littérature. Ils sont différents du schwannome conventionnel par l’aspect morphologique unique et les caractéristiques immunophénotypiques. Le schwannome mélanique se caractérise essentiellement par la présence de granules mélaniques dans les cellules tumorales. Matériel et méthodes Nous rapportons le cas du patient T.T. âgé de 28 ans, célibataire, étudiant, non fumeur, sans antécédents pathologiques particuliers, admis dans le service pour exploration d’une compression médullaire cervicale lente évoluant depuis plus de 06 mois. L’IRM médullaire objective un volumineux processus tumoral extramédullaire latéralisé à droite à hauteur de C7-D1 exerc¸ant un effet de masse sur la moelle. Le patient été opéré par voie postérieure microchirurgical, une laminectomie étagée allant de C6 à D1 avec exérèse tumorale subtotale. L’évolution postopératoire immédiate était favorable. Discussion L’exploration radiologique montre une lésion en forme d’un sablier avec un hypersignal en T1 et hyposignal en T2. L’aspect histologique et immunohistochimique montrant des caractéristiques différentes du schwannome classique. Cette étude permet de différencier les mélanomes et les schwannomes mélaniques. La littérature rapporte une croissance lente avec une faible agressivité. Le pronostic de ces lésions reste pauvre par comparaison au schwannome ordinaire, le risque de récidive et de métastase est de l’ordre de 18 et 9 % respectivement d’où la nécessité d’une exérèse radicale. La chimiothérapie n’est pas indiquée et l’immunothérapie semble donner des résultats. Conclusion Les schwannomes mélaniques sont des variétés très rares des schwannomes, L’étude immuno-histochimique permet de préciser la nature histologique de la lésion et d’éliminer les mélanomes. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neuchi.2018.05.091
T5 and T6 vertebral bodies with extradural compression. A laminectomy T5 T 6 T7 was performed and removal of the neoplasm. Histopathological examination confirmed that it was a spinal cord metastasis from prostate cancer. Conclusion Spinal cord compression occurs in up to 12% of prostate cancer patients and results in devastating morbidity. Combined treatment by laminectomy and radiotherapy seem to be associated with improved neurological function and longer survival. Disclosure of interest The authors declare that they have no competing interest. https://doi.org/10.1016/j.neuchi.2018.05.088 P-30
La sclérose en plaque pseudotumorale : difficultés de prise en charge
A. Abdelhedi ∗ , A. Hachicha , Y. Gdoura , F. Kolsi , B. Kammoun , M.Z. Boudawara Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Abdelhedi) Introduction La sclérose en plaque est une affection fréquente chez le sujet jeune. Elle est responsable d’un grand nombre de handicap. Ses présentations cliniques et radiologiques sont polymorphes. La forme pseudotumorale est rare et pose des difficultés de prise en charge. Matériel et méthodes Patiente âgé de 42 ans, qui a été diagnostiquée au service de neurologie porteuse d’une sclérose en plaque pseudotumorale pour laquelle elle a été mise corticothérapie. L’évolution a été marquée par l’aggravation de l’état neurologique avec un syndrome d’HTIC en rapport avec une flambée de sa maladie. L’imagerie a confirmé l’augmentation de la taille tumorale motivant l’intervention chirurgicale pour réaliser une exérèse tumorale incomplète avant de remettre la patiente sous immunosuppresseurs avec une amélioration partielle dans un premier temps puis l’évolution a été marquée par l’altération de son état général et neurologique à 6 mois postopératoire suite à une poussée de sa maladie avec apparition sur l’imagerie d’une nouvelle localisation responsable d’un engagement sous-falcoriel et temporal pour lequel aucun geste chirurgical n’a été retenu. L’évolution a été fatale. Conclusion Cette observation illustre la grande variabilité d’expression de la sclérose en plaques, dont le diagnostic est devenu aisé par l’IRM, mais la prise en charge est toujours difficile. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neuchi.2018.05.089 P-31
Histiocytose langerhansienne à double localisation cérébrale : à propos d’un cas
N. Mentri ∗ , K. Izirouel , H. Frissou , K. Djoulane , S. Tliba Béjaia, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Mentri) Introduction L’histiocytose X ou granulomatose à cellules de Langerhans est une maladie rare d’étiologie inconnue, elle regroupe plusieurs syndromes, dont la caractéristique commune est histologique. Elle touche essentiellement l’enfant et l’adulte jeune, avec une nette prédominance masculine. L’atteinte cérébrale est estimée à 4 %. La localisation à la tige hypothalamo-hypophysaire représente la lésion intracrânienne la plus fréquente ; elle est généralement responsable d’un diabète insipide.
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Matériel et méthodes Nous rapportons le cas d’une jeune femme de 35 ans, sans antécédents particuliers suivie pour un syndrome polyuro-polydipsique évoluant depuis six mois, l’exploration IRM cérébrale a montré une lésion osseuse intradiploé frontale gauche en verre dépoli, avec un épaississement anormal de la tige pituitaire et modification du signal de la posthypophyse. La patiente a été opérée pour sa lésion osseuse, les suites opératoires immédiates étaient bonnes. L’histologie de la pièce d’exérèse parle d’une histiocytose langerhansienne. Discussion La prise en charge thérapeutique de l’histiocytose langerhansienne cérébrocrânienne n’est pas codifiée. Son évolution est très variable : elle peut être fulminante, évoluer de fac¸on chronique. Des formes de régression spontanée sont possibles. Conclusion L’ histiocytose langerhansienne cérébrocrânienne de l’adulte reste peu étudiée et sa prise en charge se base encore essentiellement sur l’extrapolation des données pédiatriques. La chirurgie garde toujours sa place dans le traitement. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neuchi.2018.05.090 P-32
Schwannome mélanique cervical primitif : à propos d’un cas
K. Izirouel , N. Mentri ∗ , K. Djoulane , M. Aitbachir , S. Tliba Béjaia, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Mentri) Introduction Les schwannomes mélaniques sont des tumeurs rares affectant généralement les racines spinales. Deux cents cas ont été recensés dans la littérature. Ils sont différents du schwannome conventionnel par l’aspect morphologique unique et les caractéristiques immunophénotypiques. Le schwannome mélanique se caractérise essentiellement par la présence de granules mélaniques dans les cellules tumorales. Matériel et méthodes Nous rapportons le cas du patient T.T. âgé de 28 ans, célibataire, étudiant, non fumeur, sans antécédents pathologiques particuliers, admis dans le service pour exploration d’une compression médullaire cervicale lente évoluant depuis plus de 06 mois. L’IRM médullaire objective un volumineux processus tumoral extramédullaire latéralisé à droite à hauteur de C7-D1 exerc¸ant un effet de masse sur la moelle. Le patient été opéré par voie postérieure microchirurgical, une laminectomie étagée allant de C6 à D1 avec exérèse tumorale subtotale. L’évolution postopératoire immédiate était favorable. Discussion L’exploration radiologique montre une lésion en forme d’un sablier avec un hypersignal en T1 et hyposignal en T2. L’aspect histologique et immunohistochimique montrant des caractéristiques différentes du schwannome classique. Cette étude permet de différencier les mélanomes et les schwannomes mélaniques. La littérature rapporte une croissance lente avec une faible agressivité. Le pronostic de ces lésions reste pauvre par comparaison au schwannome ordinaire, le risque de récidive et de métastase est de l’ordre de 18 et 9 % respectivement d’où la nécessité d’une exérèse radicale. La chimiothérapie n’est pas indiquée et l’immunothérapie semble donner des résultats. Conclusion Les schwannomes mélaniques sont des variétés très rares des schwannomes, L’étude immuno-histochimique permet de préciser la nature histologique de la lésion et d’éliminer les mélanomes. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neuchi.2018.05.091