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SFP-P025 – Pédiatrie générale et sociale – L’ostéopétrose précoce (à propos de 14 cas)
M. Bey et al
évoqué d’autant plus que l’anamnèse ne retrouve pas de facteur délenchant. L’objectif de cette observation clinique commentée est de discuter la physiopathologie et la sémiologie du pneumomédiastin spontané. En effet, il s’agit d’une affection peu connue, probablement sous-diagnostiquée, mais dont le diagnostic peut être fait dès l’examen clinique. Il s’agit d’une affection bénigne dont le traitement est généralement symptomatique mais qu’il faut quand même distinguer d’emblée des pneumomédiastins secondaires qui eux sont toujours d’une extrême gravité.
SFP-P025 – Pédiatrie générale et sociale L’ostéopétrose précoce (à propos de 14 cas) H. Aloulou, L. Ben Mansour, I. Maaloul, J. Eleuch, T. Kammoun, M. Hachicha Hôpital Hedi Chaker, Sfax, Tunisie
Introduction – L’ostéopétrose précoce est une maladie métabolique osseuse autosomique récessive, provoquée par une anomalie fonctionnelle des ostéoclastes. On lui reconnaît 2 formes : une forme dominante bénigne et une forme récessive maligne de révélation précoce. Objectif – étudier les aspects, cliniques, radiologiques, biologiques, thérapeutiques et évolutifs de l’ostéopetrose chez nos patients. Patients et Méthodes – Étude rétrospective à propos de 14 cas d’ostéopétrose précoce colligés dans le service de Pédiatrie du CHU Hédi Chaker Sfax sur une période de 24 ans (1983 à 2007). Le diagnostic a été retenu devant une bicytopénie avec hyperleucocytose associée à un aspect radiologique évocateur (densification osseuse). Résultats – Il s’agit de 9 garçons et 5 filles. L’âge au diagnostic était en moyenne de 6.4 mois. Une consanguinité parentale a été retrouvée dans 13 cas et des cas similaires dans la famille ont été notés chez 6 patients. Le motif d’hospitalisation était une hypotrophie (5 cas), une anémie (4 cas) et une splénomégalie (1 cas). L’examen clinique a objectivé un retard staturo-pondéral avec pâleur cutanéomuqeuse dans tous les cas. Une hépatomégalie associée à une splénomégalie a été notée dans 10 cas. Trois patients avaient des anomalies oculaires à type de nystagmus (3 cas), exophtalmie (1 cas) et un strabisme (1 cas). Le fond d’œil a montré une pâleur papillaire (2cas) et une atrophie optique bilatérale (3 cas). Une hyperleucocytose et une bicytopénie (anémie avec thrombopénie) étaient constantes. L’exploration radiologique a montré une condensation osseuse diffuse dans tous les cas. Un traitement symptomatique associant transfusion de culot globulaire et/ou de plaquettes ; une supplémentation calcique a été institué dans tous les cas. L’évolution était fatale dans 6 cas, 7 patients ont été perdus de vus et un patient est encore suivi. Conclusion – L’ostéopétrose est une maladie rare, son diagnostic est fortement évoqué sur l’aspect radiologique. Son pronostic reste réservé en dehors d’une greffe de moelle, d’où l’importance de la biologie moléculaire qui permet d’assurer un diagnostic anténatal et d’éviter la récurrence de la maladie au sein d’une même famille.
SFP-P026 – Calcium Etat des lieux sur la supplémentation en vitamine D chez l’enfant N. Hastier-Gouin, M. Mathe, N. Bogliolo Hauss, A. Belgaid, A. Rose, D. Dufour, J.-C. Paon, P. Le Roux Hôpital Flaubert, Le Havre, France
Le rachitisme est devenu exceptionnel aujourd’hui grâce à la mise en place de la supplémentation par vitamine D systématique chez la femme enceinte et chez l’enfant jusqu’à 5 ans et plus récemment grâce à l’enrichissement des laits infantiles. En revanche l’hypovitaminose D reste fréquente. Elle peut compromettre la minéralisation du squelette, favoriser l’ostéoporose, certains cancers, certaines maladies auto-immunes et
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des pathologies cardiovasculaires. Selon les recommandations de 1993, la supplémentation doit être : – de 400 à 800 UI/jour pour un enfant alimenté au sein ou alimenté par un lait 1er ou 2e âge (> 500 ml / jour) ; – de 1000 à 1200 UI/jour chez l’enfant diversifié, qui reçoit moins de 500 ml de lait enrichi ; – 80 à 100 000 unités tous les trois mois pendant l’hiver entre 18 mois et 5 ans. Notre étude a comporté l’analyse de la supplémentation en vitamine D chez 115 enfants de moins de 5 ans se présentant aux Urgences Pédiatriques du HAVRE pendant l’été 2005. Tous âges confondus, 35 % des enfants reçoivent une supplémentation vitaminique D adaptée aux recommandations, 49 % ont un apport inférieur aux doses recommandées et 21 % ne sont pas supplémentés. Chez 16 %, cette dose est supérieure aux recommandations. Les plus de 18 mois reçoivent une supplémentation significativement moins bien adaptée et 12 % n’ont aucun apport de lait. Chez les enfants à peau pigmentée, la supplémentation est significativement moins bien adaptée que ceux à peau blanche. Depuis 2002 nous pouvons remarquer que l’utilisation des laits enrichis est plus développée. Près de 80 % des enfants de notre étude avaient une prescription de vitamine D, mais souvent mal adaptée. La proportion d’enfants ne recevant aucune supplémentation en vitamine D reste élevée, malgré une progression dans l’application des recommandations. La poursuite de la diffusion des recommandations auprès des professionnels semble nécessaire, surtout pour les populations à risque et en insistant auprès des parents sur l’utilité de conserver un apport lacté adapté et une supplémentation au-delà de 18 mois. Enfin, les données scientifiques sur la supplémentation vitaminique sont actuellement insuffisantes : de nouvelles études sont nécessaires pour mieux en préciser les modalités.
SFP-P027 – Néphrologie Méningite à pneumocoque compliquée d’un syndrome hémolytique et urémique E. Merieau (1), P. Lanotte (2), A. Chemin (1), S. Cantagrel (1) (1) Hôpital Clocheville, Tours, France ; (2) Hôpital Bretonneau, Tours, France
Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) de l’enfant est le plus souvent secondaire à une diarrhée glairo-sanglante à E. Coli sécréteur de vérotoxines. D’autres germes peuvent être incriminés. Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 11 mois ayant eu une méningite à pneumocoque compliquée d’un SHU. Ce nourrisson, sans d’antécédents particuliers, avait reçu 3 injections de vaccin heptavalent contre le pneumocoque. Il était hospitalisé pour une otite moyenne aiguë traitée par amoxicilline puis cefpodoxime, compliquée d’une méningite confirmée à la ponction lombaire. L’examen direct du liquide céphalorachidien montrait de nombreux diplocoques Gram +. Une antibiothérapie intra-veineuse associant céfotaxime et vancomycine à doses méningées était débutée. La dégradation de l’état de conscience associée à une convulsion hémi-corporelle droite nécessitait rapidement une intubation et une ventilation assistée associée à un traitement anti-épileptique (diazepam, phénobarbital puis fosphénytoïne). L’IRM cérébrale montrait des lésions diffuses de micro-angiopathie thrombotique. Les hémocultures et la culture de LCR permettaient d’isoler un pneumocoque de sérotype 19A. Après 36 heures de traitement, une anémie (hémoglobine à 60 g/l) et une thrombopénie (56 G/l) apparaissaient, associée à une insuffisance rénale (créatinine 75 μmol/l, urée à 11,5 mmol/l). Il n’y avait pas de signes biologiques de coagulation intravasculaire disséminée. Un SHU secondaire à la méningite à pneumocoque était suspecté et confirmé par la présence de schizocytes (80 pour 1 000 hématies) et un test de Coombs direct positif. L’évolution du SHU était par la suite favorable après transfusions de plaquettes et de culots globulaires (non lavés). L’insuffisance rénale ne nécessitait pas de dialyse (créatinine à 144 μmol/l). Par la suite, l’enfant gardait des séquelles neurologiques majeures.
évoqué d’autant plus que l’anamnèse ne retrouve pas de facteur délenchant. L’objectif de cette observation clinique commentée est de discuter la physiopathologie et la sémiologie du pneumomédiastin spontané. En effet, il s’agit d’une affection peu connue, probablement sous-diagnostiquée, mais dont le diagnostic peut être fait dès l’examen clinique. Il s’agit d’une affection bénigne dont le traitement est généralement symptomatique mais qu’il faut quand même distinguer d’emblée des pneumomédiastins secondaires qui eux sont toujours d’une extrême gravité.
SFP-P025 – Pédiatrie générale et sociale L’ostéopétrose précoce (à propos de 14 cas) H. Aloulou, L. Ben Mansour, I. Maaloul, J. Eleuch, T. Kammoun, M. Hachicha Hôpital Hedi Chaker, Sfax, Tunisie
Introduction – L’ostéopétrose précoce est une maladie métabolique osseuse autosomique récessive, provoquée par une anomalie fonctionnelle des ostéoclastes. On lui reconnaît 2 formes : une forme dominante bénigne et une forme récessive maligne de révélation précoce. Objectif – étudier les aspects, cliniques, radiologiques, biologiques, thérapeutiques et évolutifs de l’ostéopetrose chez nos patients. Patients et Méthodes – Étude rétrospective à propos de 14 cas d’ostéopétrose précoce colligés dans le service de Pédiatrie du CHU Hédi Chaker Sfax sur une période de 24 ans (1983 à 2007). Le diagnostic a été retenu devant une bicytopénie avec hyperleucocytose associée à un aspect radiologique évocateur (densification osseuse). Résultats – Il s’agit de 9 garçons et 5 filles. L’âge au diagnostic était en moyenne de 6.4 mois. Une consanguinité parentale a été retrouvée dans 13 cas et des cas similaires dans la famille ont été notés chez 6 patients. Le motif d’hospitalisation était une hypotrophie (5 cas), une anémie (4 cas) et une splénomégalie (1 cas). L’examen clinique a objectivé un retard staturo-pondéral avec pâleur cutanéomuqeuse dans tous les cas. Une hépatomégalie associée à une splénomégalie a été notée dans 10 cas. Trois patients avaient des anomalies oculaires à type de nystagmus (3 cas), exophtalmie (1 cas) et un strabisme (1 cas). Le fond d’œil a montré une pâleur papillaire (2cas) et une atrophie optique bilatérale (3 cas). Une hyperleucocytose et une bicytopénie (anémie avec thrombopénie) étaient constantes. L’exploration radiologique a montré une condensation osseuse diffuse dans tous les cas. Un traitement symptomatique associant transfusion de culot globulaire et/ou de plaquettes ; une supplémentation calcique a été institué dans tous les cas. L’évolution était fatale dans 6 cas, 7 patients ont été perdus de vus et un patient est encore suivi. Conclusion – L’ostéopétrose est une maladie rare, son diagnostic est fortement évoqué sur l’aspect radiologique. Son pronostic reste réservé en dehors d’une greffe de moelle, d’où l’importance de la biologie moléculaire qui permet d’assurer un diagnostic anténatal et d’éviter la récurrence de la maladie au sein d’une même famille.
SFP-P026 – Calcium Etat des lieux sur la supplémentation en vitamine D chez l’enfant N. Hastier-Gouin, M. Mathe, N. Bogliolo Hauss, A. Belgaid, A. Rose, D. Dufour, J.-C. Paon, P. Le Roux Hôpital Flaubert, Le Havre, France
Le rachitisme est devenu exceptionnel aujourd’hui grâce à la mise en place de la supplémentation par vitamine D systématique chez la femme enceinte et chez l’enfant jusqu’à 5 ans et plus récemment grâce à l’enrichissement des laits infantiles. En revanche l’hypovitaminose D reste fréquente. Elle peut compromettre la minéralisation du squelette, favoriser l’ostéoporose, certains cancers, certaines maladies auto-immunes et
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Archives de Pédiatrie 2008 ; 15 : p923-p1019
des pathologies cardiovasculaires. Selon les recommandations de 1993, la supplémentation doit être : – de 400 à 800 UI/jour pour un enfant alimenté au sein ou alimenté par un lait 1er ou 2e âge (> 500 ml / jour) ; – de 1000 à 1200 UI/jour chez l’enfant diversifié, qui reçoit moins de 500 ml de lait enrichi ; – 80 à 100 000 unités tous les trois mois pendant l’hiver entre 18 mois et 5 ans. Notre étude a comporté l’analyse de la supplémentation en vitamine D chez 115 enfants de moins de 5 ans se présentant aux Urgences Pédiatriques du HAVRE pendant l’été 2005. Tous âges confondus, 35 % des enfants reçoivent une supplémentation vitaminique D adaptée aux recommandations, 49 % ont un apport inférieur aux doses recommandées et 21 % ne sont pas supplémentés. Chez 16 %, cette dose est supérieure aux recommandations. Les plus de 18 mois reçoivent une supplémentation significativement moins bien adaptée et 12 % n’ont aucun apport de lait. Chez les enfants à peau pigmentée, la supplémentation est significativement moins bien adaptée que ceux à peau blanche. Depuis 2002 nous pouvons remarquer que l’utilisation des laits enrichis est plus développée. Près de 80 % des enfants de notre étude avaient une prescription de vitamine D, mais souvent mal adaptée. La proportion d’enfants ne recevant aucune supplémentation en vitamine D reste élevée, malgré une progression dans l’application des recommandations. La poursuite de la diffusion des recommandations auprès des professionnels semble nécessaire, surtout pour les populations à risque et en insistant auprès des parents sur l’utilité de conserver un apport lacté adapté et une supplémentation au-delà de 18 mois. Enfin, les données scientifiques sur la supplémentation vitaminique sont actuellement insuffisantes : de nouvelles études sont nécessaires pour mieux en préciser les modalités.
SFP-P027 – Néphrologie Méningite à pneumocoque compliquée d’un syndrome hémolytique et urémique E. Merieau (1), P. Lanotte (2), A. Chemin (1), S. Cantagrel (1) (1) Hôpital Clocheville, Tours, France ; (2) Hôpital Bretonneau, Tours, France
Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) de l’enfant est le plus souvent secondaire à une diarrhée glairo-sanglante à E. Coli sécréteur de vérotoxines. D’autres germes peuvent être incriminés. Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 11 mois ayant eu une méningite à pneumocoque compliquée d’un SHU. Ce nourrisson, sans d’antécédents particuliers, avait reçu 3 injections de vaccin heptavalent contre le pneumocoque. Il était hospitalisé pour une otite moyenne aiguë traitée par amoxicilline puis cefpodoxime, compliquée d’une méningite confirmée à la ponction lombaire. L’examen direct du liquide céphalorachidien montrait de nombreux diplocoques Gram +. Une antibiothérapie intra-veineuse associant céfotaxime et vancomycine à doses méningées était débutée. La dégradation de l’état de conscience associée à une convulsion hémi-corporelle droite nécessitait rapidement une intubation et une ventilation assistée associée à un traitement anti-épileptique (diazepam, phénobarbital puis fosphénytoïne). L’IRM cérébrale montrait des lésions diffuses de micro-angiopathie thrombotique. Les hémocultures et la culture de LCR permettaient d’isoler un pneumocoque de sérotype 19A. Après 36 heures de traitement, une anémie (hémoglobine à 60 g/l) et une thrombopénie (56 G/l) apparaissaient, associée à une insuffisance rénale (créatinine 75 μmol/l, urée à 11,5 mmol/l). Il n’y avait pas de signes biologiques de coagulation intravasculaire disséminée. Un SHU secondaire à la méningite à pneumocoque était suspecté et confirmé par la présence de schizocytes (80 pour 1 000 hématies) et un test de Coombs direct positif. L’évolution du SHU était par la suite favorable après transfusions de plaquettes et de culots globulaires (non lavés). L’insuffisance rénale ne nécessitait pas de dialyse (créatinine à 144 μmol/l). Par la suite, l’enfant gardait des séquelles neurologiques majeures.