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Retentissements et étiologies de l’acromégalie : à propos de 49 cas
SFE Angers 2015 / Annales d’Endocrinologie (2015) 380–411 P084
Profil clinique et hormonal du syndrome de la selle turcique vide : à propos de 11 cas
B. Habra (Dr) ∗ , I. Azgaou (Dr) , G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Habra) Introduction La selle turcique vide (STV) est définie comme une hernie de la citerne optochiasmatique à travers le diaphragme sellaire, radiologiquement par l’absence totale ou partielle du contenu sellaire. Elle peut être secondaire à une pathologie hypophysaire ou primitive. But du travail Décrire les circonstances de découvertes, le profil clinique et hormonal de cette entité radiologique. Matériels et méthodes Étude rétrospective sur 3 ans. Onze patients présentant une selle turcique vide à l’IRM hypophysaire admis au service d’endocrinologie, diabétologie du CHU Mohamed VI de Marrakech. Résultats L’âge moyen de nos patients est de 37 ans avec des extrêmes allant de 17 à 70 ans. Une prédominance féminine de 80 % a été notée, dans les antécédents : une maladie cœliaque chez les 2 hommes, un accouchement hémorragique chez 6 femmes, motif d’hospitalisation : retard staturo-pondéral chez 2 hommes, un syndrome d’insuffisance antéhypophysaire dans 9 cas, une découverte fortuite dans 1 cas. Le diagnostic de selle turcique vide était confirmé par l’IRM hypothalamo-hypophysaire réalisée dans tous les cas. Sur le plan thérapeutique, un traitement hormonal substitutif selon l’axe atteint, dans notre série, la fréquence du syndrome de Sheehan. Conclusion Le sujet présentant une STV est le plus souvent asymptomatique, sa découverte peut être fortuite surtout à un stade précoce. Mais peut être diagnostiquée devant un bilan de céphalées, troubles mnésiques ou visuels, voire un tableau d’insuffisance antéhypophysaire. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. Pour en savoir plus Exploration radiologique de la région hypophysaire. Encyclopédie médicochirurgicale. 2006. Selle turcique vide : étude analytique à propos de 27 cas. Ann Endocrinol 2004. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.328 P085
Troubles de consciences fébriles révélant une selle turcique vide : un mode inhabituel (Dr) ∗ ,
H. El Jadi A.A. Guerboub (Dr) , A. Meftah (Dr) , A. Moumen (Dr) , S. Chakdoufi (Dr) , J. Issouani (Dr) , Y. Errahali (Dr) , S. Elmoussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr) Service d’endocrinologie, hopital militaire Mohamed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. El Jadi) Introduction La selle turcique vide (STV) est une entité dont la physiopathologie et le caractère pathogène restent discutés. Parmi les manifestations endocriniennes associées à ce syndrome on trouve l’insuffisance antéhypophysaire qui est le plus souvent partielle ou dissociée. Observation Patiente de 60 ans, sans antécédents particuliers, admise en réanimation pour troubles de conscience fébriles. Le bilan étiologique réalisé a permis d’éliminer les étiologies classiques. Devant l’aspect pâle et légèrement infiltré de la patiente, un hypophysiogramme a été demandé, ce qui a révélé un panhypopituitarisme : TSH : 0,84 Uiu/L avec T4 et T3 basses (0,10 ng/dL et 1,61 pgLmL) et une cortisolémie effondrée. Une IRM hypothalamohypophysaire montre une selle turcique vide avec une arachnoïdocèle. Discussion La STV correspond à une arachnoïdocèle, c’est-à-dire une hernie dans la selle turcique, à travers le diaphragme sellaire, de l’arachnoïde suivie de l’espace sous-arachnoïdien, rempli de liquide céphalorachidien, dans la selle turcique. Elle est observée chez 5 % de la population générale et peut être constitutionnelle ou secondaire à une nécrose hypophysaire. Elle est souvent asymptomatique de découverte fortuite. En effet, elle peut être associée aux différents tableaux cliniques et hormonaux qui doivent être dépistés et traités. Cette observation rappelle qu’un syndrome de la selle turcique vide, bien
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qu’en général bénin et asymptomatique, peut s’associer a un hypopituitarisme et mettre en jeu le pronostic vital. En présence d’un syndrome de STV, une exploration hormonale minimale s’impose : la compensation d’un éventuel déficit thyréotrope et/ou corticotrope peut en effet éviter une décompensation grave en cas d’agression chirurgicale, infectieuse ou autre. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.329 P086
Anomalies morphologiques thyroïdiennes autres que nodulaires et grossesse M.E.A. Amani (Dr) a,∗ , F. Chentli (Pr) b EHU 1er Novembre 1954, Oran, Algérie b CHU Bab-El-Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.E.A. Amani) a
Objectifs Prévalence des anomalies morphologiques thyroïdiennes, autres que nodulaires, à l’échographie cervicale, chez les femmes enceintes au 1er trimestre. Matériel et méthodes Travail prospectif, portant sur 270 femmes enceintes, au 1er trimestre. Ont été exclues : les femmes tabagiques (tabagisme actif avoué) et celles suivies pour des affections thyroïdiennes ou prenant des médicaments interférant sur la thyroïde. Protocole d’étude Examen clinique, TSH, FT4, FT3, anticorps anti-TPO, anticorps anti-thyroglobuline, TSI, iodurie et échographie cervicale. Test statistique Recueil des données sur EPI INFO 5.1. Résultats Le volume thyroïdien moyen est de 6,5 ± 2,4 mL. Le volume thyroïdien est normal dans 99,6 % des cas. Une hypertrophie thyroïdienne est retrouvée chez une femme enceinte. Nous n’avons pas retrouvé de corrélation entre le volume thyroïdien d’une part et l’iodurie, la TSH et l’indice de masse corporelle d’autre part. Discussion L’échographie cervicale est l’examen de choix pour le dépistage des anomalies morphologiques thyroïdiennes. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.330 P087
Retentissements et étiologies de l’acromégalie : à propos de 49 cas M.E.A. Amani (Dr) a,∗ , F. Mohammedi (Dr) b , A. Benotman (Pr) b EHU 1er Novembre 1954, Oran, Algérie b CHU Dr Benzerdjeb, Oran, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.E.A. Amani) a
Objectifs Mettre en évidence les retentissements endocrinien et ophtalmologique de l’adénome hypophysaire. Recenser les différents aspects étiologiques. Patients et méthodes Étude rétrospective ayant concerné tous les patients hospitalisés dans le service pour acromégalie. Résultats L’âge moyen était de 37 ans (13–75) avec un sex-ratio (F/H) = 1,23. L’ancienneté de la maladie au moment du diagnostic était en moyenne de 5 ans (1–17). Le taux de GH moyen était de 25,8 ng/mL (1,5–92). Sur le plan endocrinien : une insuffisance anté-hypophysaire a été retrouvée dans 49 % des cas. Celle-ci était globale dans 10 % et partielle dans 90 % (déficits : gonadotrope dans 39 %, thyréotrope dans 12 % et corticotrope dans 14 %). Par ailleurs, 21 % des cas avaient une hyperprolactinémie. Pour le retentissement ophtalmologique : 20 % des patients avaient une baisse de l’acuité visuelle, 18 % une anomalie au fond d’œil (œdème papillaire et/ou une atrophie optique) et 16 % une altération du champ visuel. Pour le volet étiologique : 2 % de nos malades semblaient avoir une étiologie paranéoplasique (un cas d’hyperplasie hypophysaire). Dans 84 % des cas la cause était en rapport avec des macroadénomes hypophysaires (dont 69 % d’invasifs), 12 % des microadénomes et enfin 2 % (soit un cas) une selle turcique vide. Les adénomes somatotropes purs ont été retrouvés dans
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SFE Angers 2015 / Annales d’Endocrinologie (2015) 380–411
76 % des étiologies adénomateuses et les adénomes mixtes somatoprolactiniques dans 21 %. Discussion Un diagnostic précoce s’impose chez ces patients acromégales, qui sont par ailleurs relativement jeunes, si l’on veut améliorer le pronostic de leur maladie. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.331
26,8 % ; p < 0,05, obésité = 25 % vs 12,2 % NS, hypertension artérielle = 37,5 % vs 31,7 % NS. Discussion Seul le diabète sucré semble jouer un rôle dans la survenue de la dyslipidémie dans notre étude. Il n’y a pas de différence statistiquement significative pour les autres facteurs étudiés alors que celle-ci l’était pour le diabète sucré, la GH, l’obésité et l’hypothyroïdie dans d’autres séries. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.333
P088
Hypersomatotropisme et néoplasies
P090
M.E.A. Amani (Dr) a,∗ , F. Mohammedi (Dr) b , A. Benotman (Pr) b a EHU 1er Novembre 1954, Oran, Algérie b CHU Dr Benzerdjeb, Oran, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.E.A. Amani)
Carcinome utérin : une complication méconnue de l’acromégalie
Objectifs Répertorier les néoplasies chez les patients suivis pour hypersomatotropisme. Patients et méthodes Étude rétrospective ayant concerné 49 patients, 27 femmes et 22 hommes, hospitalisés dans le service pour acromégalie. Résultats Un patient âgé de 65 ans, sans autres antécédents particuliers, consulte pour un diabète sucré de découverte récente avec amaigrissement important de 18 kg en 4 mois (BMI à 22). Un hypersomatotropisme est suspecté devant un discret syndrome dysmorphique puis confirmé par une GH élevée non freinable sans déficit anté-hypophysaire. L’IRM met en évidence un microadénome hypophysaire. Un nodule thyroïdien partiellement toxique est diagnostiqué. Un ictère d’apparition brutale motive un bilan hépatique (revenu normal) et un scanner abdominal a révélé un carcinome pancréatique. Un patient âgé de 52 ans, aux antécédents personnels d’hypertension artérielle, ancien tabagique, orienté pour un adénome hypophysaire objectivé lors d’un scanner cérébral demandé suite à un accident ischémique transitoire. Au cours de son hospitalisation, un syndrome dysmorphique franc a été constaté et a motivé un bilan hormonal puis une TDM hypothalamo-hypophysaire, le diagnostic d’acromégalie en rapport avec un macro-adénome non invasif, sans déficit anté-hypophysaire avec une hyperprolactinémie fonctionnelle est posé. Téléthorax : opacités nodulaires circonscrites axillaires. TDM thoracique : nodule parenchymateux pulmonaire gauche. Fibroscopie bronchique : épaississement suspect du segment supéro-externe de la lingula (la recherche des BK était négative). Biopsie bronchique : aspect d’un carcinome anaplasique à cellules intermédiaires. Discussion La demande méthodique et répétée des explorations nous semble indispensable en cas d’hypersomatotropisme. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.332 P089
Hypersomatotropisme et dyslipidémie M.E.A. Amani (Dr) a,∗ , F. Mohammedi (Dr) b EHU 1er Novembre 1954, Oran, Algérie b CHU Dr Benzerdjeb, Oran, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.E.A. Amani)
a
Objectifs Mettre en évidence le rôle dans la survenue de la dyslipidémie : de l’âge, des antécédents familiaux de facteurs athérogènes (AF), de la durée d’évolution de la maladie, du taux de GH moyenne, de l’hypothyroïdie, du diabète sucré, de l’obésité et de l’HTA. Patients et méthodes Étude rétrospective ayant concerné 49 patients acromégales, le 1er groupe (G1 : n = 8) comprend ceux atteints de dyslipidémie et le 2e (G2 : n = 41) ceux qui en sont indemnes. Résultats Des 2 groupes, respectivement avec et sans dyslipidémie. L’âge moyen (années) était de 45,86 (23–73) vs 35,24 (13–75) différence non significative (NS), AF (62,5 % vs 46,3 % NS), durée d’évolution moyenne (années) = 5,87 (1–10) vs 4,56 (1–17) NS, taux de GH moyenne (ng/mL) = 24,5 (2,8–91,81) vs 26,6 (1,5–91) NS, hypothyroïdie = 12,5 % vs 12,2 % NS, diabète sucré = 75 % vs
M.E.A. Amani (Dr) a,∗ , F. Mohammedi (Dr) b EHU 1er Novembre 1954, Oran, Algérie b CHU Dr Benzerdjeb, Oran, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.E.A. Amani)
a
Introduction L’acromégalie est grave de par ses complications. De nombreuses études ont mis l’accent sur la prévalence élevée des pathologies néoplasiques chez les patients acromégales en hypersomatotropisme (GH et/ou IGF1). Observation Nous rapportons le cas d’une femme, âgée de 78 ans, suivie pour une acromégalie en rapport avec un adénome hypophysaire diagnostiqué 14 ans auparavant. L’acromégalie est évolutive après chirurgie et radiothérapie mais contrôlée par les analogues retards de la somatostatine. Par ailleurs, la maladie est compliquée d’une hypertension artérielle et de polypes coliques. Devant des métrorragies, un bilan gynécologique est demandé. L’examen initial était sans particularités et les explorations ont conclu à un fibrome utérin. Elle a bénéficié d’une hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale. L’étude anatomopathologique définitive a conclu à un carcinosarcome utérin infiltrant moins du tiers du myomètre, mitoses importantes avec une composante sarcomateuse bien présente. Elle n’a pas eu de curage ganglionnaire. Le bilan d’extension (avec le scanner thoracique) était normal. La patiente a bénéficié d’un traitement par radiothérapie externe suivi d’une curiethérapie sans chimiothérapie. Discussion Bien qu’il n’y ait pas de relation de cause à effet entre l’acromégalie et les pathologies néoplasiques, il est bien établi que l’hypersomatotropisme évolutif est associé à un risque plus élevé de néoplasies qui sont par ailleurs plus agressives. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.334 P091
Nouvelle mutation du Fibroblast Growth Factor Receptor 1 (FGFR1)–cause d’hypogonadisme hypogonadotrope idiopathique normosmique I. Potorac (Dr) a,∗ , A.S. Chachati (Dr) a , F.G. Debray (Dr) b , H. Valdes-Socin (Dr) a , F. Pirard (Dr) c , A. Pintiaux (Pr) a , A. Beckers (Pr) a a Service d’endocrinologie, université de Liège, CHU de Liège, Liège, Belgique b Service de génétique, université de Liège, CHU de Liège, Liège, Belgique c Service d’endocrinologie, CHR de Mons, Mons, Belgique ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : julia [email protected] (I. Potorac) Introduction L’hypogonadisme hypogonadotrope idiopathique (HHI) est caractérisé par un manque de développement pubertaire dû à une anomalie congénitale de sécrétion ou d’action du GnRH (Gonadotropin Releasing Hormone). Elle peut s’associer à une hypo- ou anosmie (syndrome de Kallmann) ou une olfaction normale (HHI normosmique). Observation Un patient de 25 ans nous a été adressé pour l’exploration d’un retard pubertaire. L’examen clinique trouve un habitus eunuchoid, un micropénis, des testicules sous-développés, absence de pilosité androgéno-dépendante, absence d’autres anomalies squelettiques ou de la ligne médiane. Il n’y avait pas d’antécédents familiaux de retard pubertaire, infertilité ou anosmie.
Profil clinique et hormonal du syndrome de la selle turcique vide : à propos de 11 cas
B. Habra (Dr) ∗ , I. Azgaou (Dr) , G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Habra) Introduction La selle turcique vide (STV) est définie comme une hernie de la citerne optochiasmatique à travers le diaphragme sellaire, radiologiquement par l’absence totale ou partielle du contenu sellaire. Elle peut être secondaire à une pathologie hypophysaire ou primitive. But du travail Décrire les circonstances de découvertes, le profil clinique et hormonal de cette entité radiologique. Matériels et méthodes Étude rétrospective sur 3 ans. Onze patients présentant une selle turcique vide à l’IRM hypophysaire admis au service d’endocrinologie, diabétologie du CHU Mohamed VI de Marrakech. Résultats L’âge moyen de nos patients est de 37 ans avec des extrêmes allant de 17 à 70 ans. Une prédominance féminine de 80 % a été notée, dans les antécédents : une maladie cœliaque chez les 2 hommes, un accouchement hémorragique chez 6 femmes, motif d’hospitalisation : retard staturo-pondéral chez 2 hommes, un syndrome d’insuffisance antéhypophysaire dans 9 cas, une découverte fortuite dans 1 cas. Le diagnostic de selle turcique vide était confirmé par l’IRM hypothalamo-hypophysaire réalisée dans tous les cas. Sur le plan thérapeutique, un traitement hormonal substitutif selon l’axe atteint, dans notre série, la fréquence du syndrome de Sheehan. Conclusion Le sujet présentant une STV est le plus souvent asymptomatique, sa découverte peut être fortuite surtout à un stade précoce. Mais peut être diagnostiquée devant un bilan de céphalées, troubles mnésiques ou visuels, voire un tableau d’insuffisance antéhypophysaire. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. Pour en savoir plus Exploration radiologique de la région hypophysaire. Encyclopédie médicochirurgicale. 2006. Selle turcique vide : étude analytique à propos de 27 cas. Ann Endocrinol 2004. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.328 P085
Troubles de consciences fébriles révélant une selle turcique vide : un mode inhabituel (Dr) ∗ ,
H. El Jadi A.A. Guerboub (Dr) , A. Meftah (Dr) , A. Moumen (Dr) , S. Chakdoufi (Dr) , J. Issouani (Dr) , Y. Errahali (Dr) , S. Elmoussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr) Service d’endocrinologie, hopital militaire Mohamed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. El Jadi) Introduction La selle turcique vide (STV) est une entité dont la physiopathologie et le caractère pathogène restent discutés. Parmi les manifestations endocriniennes associées à ce syndrome on trouve l’insuffisance antéhypophysaire qui est le plus souvent partielle ou dissociée. Observation Patiente de 60 ans, sans antécédents particuliers, admise en réanimation pour troubles de conscience fébriles. Le bilan étiologique réalisé a permis d’éliminer les étiologies classiques. Devant l’aspect pâle et légèrement infiltré de la patiente, un hypophysiogramme a été demandé, ce qui a révélé un panhypopituitarisme : TSH : 0,84 Uiu/L avec T4 et T3 basses (0,10 ng/dL et 1,61 pgLmL) et une cortisolémie effondrée. Une IRM hypothalamohypophysaire montre une selle turcique vide avec une arachnoïdocèle. Discussion La STV correspond à une arachnoïdocèle, c’est-à-dire une hernie dans la selle turcique, à travers le diaphragme sellaire, de l’arachnoïde suivie de l’espace sous-arachnoïdien, rempli de liquide céphalorachidien, dans la selle turcique. Elle est observée chez 5 % de la population générale et peut être constitutionnelle ou secondaire à une nécrose hypophysaire. Elle est souvent asymptomatique de découverte fortuite. En effet, elle peut être associée aux différents tableaux cliniques et hormonaux qui doivent être dépistés et traités. Cette observation rappelle qu’un syndrome de la selle turcique vide, bien
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qu’en général bénin et asymptomatique, peut s’associer a un hypopituitarisme et mettre en jeu le pronostic vital. En présence d’un syndrome de STV, une exploration hormonale minimale s’impose : la compensation d’un éventuel déficit thyréotrope et/ou corticotrope peut en effet éviter une décompensation grave en cas d’agression chirurgicale, infectieuse ou autre. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.329 P086
Anomalies morphologiques thyroïdiennes autres que nodulaires et grossesse M.E.A. Amani (Dr) a,∗ , F. Chentli (Pr) b EHU 1er Novembre 1954, Oran, Algérie b CHU Bab-El-Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.E.A. Amani) a
Objectifs Prévalence des anomalies morphologiques thyroïdiennes, autres que nodulaires, à l’échographie cervicale, chez les femmes enceintes au 1er trimestre. Matériel et méthodes Travail prospectif, portant sur 270 femmes enceintes, au 1er trimestre. Ont été exclues : les femmes tabagiques (tabagisme actif avoué) et celles suivies pour des affections thyroïdiennes ou prenant des médicaments interférant sur la thyroïde. Protocole d’étude Examen clinique, TSH, FT4, FT3, anticorps anti-TPO, anticorps anti-thyroglobuline, TSI, iodurie et échographie cervicale. Test statistique Recueil des données sur EPI INFO 5.1. Résultats Le volume thyroïdien moyen est de 6,5 ± 2,4 mL. Le volume thyroïdien est normal dans 99,6 % des cas. Une hypertrophie thyroïdienne est retrouvée chez une femme enceinte. Nous n’avons pas retrouvé de corrélation entre le volume thyroïdien d’une part et l’iodurie, la TSH et l’indice de masse corporelle d’autre part. Discussion L’échographie cervicale est l’examen de choix pour le dépistage des anomalies morphologiques thyroïdiennes. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.330 P087
Retentissements et étiologies de l’acromégalie : à propos de 49 cas M.E.A. Amani (Dr) a,∗ , F. Mohammedi (Dr) b , A. Benotman (Pr) b EHU 1er Novembre 1954, Oran, Algérie b CHU Dr Benzerdjeb, Oran, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.E.A. Amani) a
Objectifs Mettre en évidence les retentissements endocrinien et ophtalmologique de l’adénome hypophysaire. Recenser les différents aspects étiologiques. Patients et méthodes Étude rétrospective ayant concerné tous les patients hospitalisés dans le service pour acromégalie. Résultats L’âge moyen était de 37 ans (13–75) avec un sex-ratio (F/H) = 1,23. L’ancienneté de la maladie au moment du diagnostic était en moyenne de 5 ans (1–17). Le taux de GH moyen était de 25,8 ng/mL (1,5–92). Sur le plan endocrinien : une insuffisance anté-hypophysaire a été retrouvée dans 49 % des cas. Celle-ci était globale dans 10 % et partielle dans 90 % (déficits : gonadotrope dans 39 %, thyréotrope dans 12 % et corticotrope dans 14 %). Par ailleurs, 21 % des cas avaient une hyperprolactinémie. Pour le retentissement ophtalmologique : 20 % des patients avaient une baisse de l’acuité visuelle, 18 % une anomalie au fond d’œil (œdème papillaire et/ou une atrophie optique) et 16 % une altération du champ visuel. Pour le volet étiologique : 2 % de nos malades semblaient avoir une étiologie paranéoplasique (un cas d’hyperplasie hypophysaire). Dans 84 % des cas la cause était en rapport avec des macroadénomes hypophysaires (dont 69 % d’invasifs), 12 % des microadénomes et enfin 2 % (soit un cas) une selle turcique vide. Les adénomes somatotropes purs ont été retrouvés dans
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SFE Angers 2015 / Annales d’Endocrinologie (2015) 380–411
76 % des étiologies adénomateuses et les adénomes mixtes somatoprolactiniques dans 21 %. Discussion Un diagnostic précoce s’impose chez ces patients acromégales, qui sont par ailleurs relativement jeunes, si l’on veut améliorer le pronostic de leur maladie. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.331
26,8 % ; p < 0,05, obésité = 25 % vs 12,2 % NS, hypertension artérielle = 37,5 % vs 31,7 % NS. Discussion Seul le diabète sucré semble jouer un rôle dans la survenue de la dyslipidémie dans notre étude. Il n’y a pas de différence statistiquement significative pour les autres facteurs étudiés alors que celle-ci l’était pour le diabète sucré, la GH, l’obésité et l’hypothyroïdie dans d’autres séries. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.333
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Hypersomatotropisme et néoplasies
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M.E.A. Amani (Dr) a,∗ , F. Mohammedi (Dr) b , A. Benotman (Pr) b a EHU 1er Novembre 1954, Oran, Algérie b CHU Dr Benzerdjeb, Oran, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.E.A. Amani)
Carcinome utérin : une complication méconnue de l’acromégalie
Objectifs Répertorier les néoplasies chez les patients suivis pour hypersomatotropisme. Patients et méthodes Étude rétrospective ayant concerné 49 patients, 27 femmes et 22 hommes, hospitalisés dans le service pour acromégalie. Résultats Un patient âgé de 65 ans, sans autres antécédents particuliers, consulte pour un diabète sucré de découverte récente avec amaigrissement important de 18 kg en 4 mois (BMI à 22). Un hypersomatotropisme est suspecté devant un discret syndrome dysmorphique puis confirmé par une GH élevée non freinable sans déficit anté-hypophysaire. L’IRM met en évidence un microadénome hypophysaire. Un nodule thyroïdien partiellement toxique est diagnostiqué. Un ictère d’apparition brutale motive un bilan hépatique (revenu normal) et un scanner abdominal a révélé un carcinome pancréatique. Un patient âgé de 52 ans, aux antécédents personnels d’hypertension artérielle, ancien tabagique, orienté pour un adénome hypophysaire objectivé lors d’un scanner cérébral demandé suite à un accident ischémique transitoire. Au cours de son hospitalisation, un syndrome dysmorphique franc a été constaté et a motivé un bilan hormonal puis une TDM hypothalamo-hypophysaire, le diagnostic d’acromégalie en rapport avec un macro-adénome non invasif, sans déficit anté-hypophysaire avec une hyperprolactinémie fonctionnelle est posé. Téléthorax : opacités nodulaires circonscrites axillaires. TDM thoracique : nodule parenchymateux pulmonaire gauche. Fibroscopie bronchique : épaississement suspect du segment supéro-externe de la lingula (la recherche des BK était négative). Biopsie bronchique : aspect d’un carcinome anaplasique à cellules intermédiaires. Discussion La demande méthodique et répétée des explorations nous semble indispensable en cas d’hypersomatotropisme. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.332 P089
Hypersomatotropisme et dyslipidémie M.E.A. Amani (Dr) a,∗ , F. Mohammedi (Dr) b EHU 1er Novembre 1954, Oran, Algérie b CHU Dr Benzerdjeb, Oran, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.E.A. Amani)
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Objectifs Mettre en évidence le rôle dans la survenue de la dyslipidémie : de l’âge, des antécédents familiaux de facteurs athérogènes (AF), de la durée d’évolution de la maladie, du taux de GH moyenne, de l’hypothyroïdie, du diabète sucré, de l’obésité et de l’HTA. Patients et méthodes Étude rétrospective ayant concerné 49 patients acromégales, le 1er groupe (G1 : n = 8) comprend ceux atteints de dyslipidémie et le 2e (G2 : n = 41) ceux qui en sont indemnes. Résultats Des 2 groupes, respectivement avec et sans dyslipidémie. L’âge moyen (années) était de 45,86 (23–73) vs 35,24 (13–75) différence non significative (NS), AF (62,5 % vs 46,3 % NS), durée d’évolution moyenne (années) = 5,87 (1–10) vs 4,56 (1–17) NS, taux de GH moyenne (ng/mL) = 24,5 (2,8–91,81) vs 26,6 (1,5–91) NS, hypothyroïdie = 12,5 % vs 12,2 % NS, diabète sucré = 75 % vs
M.E.A. Amani (Dr) a,∗ , F. Mohammedi (Dr) b EHU 1er Novembre 1954, Oran, Algérie b CHU Dr Benzerdjeb, Oran, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.E.A. Amani)
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Introduction L’acromégalie est grave de par ses complications. De nombreuses études ont mis l’accent sur la prévalence élevée des pathologies néoplasiques chez les patients acromégales en hypersomatotropisme (GH et/ou IGF1). Observation Nous rapportons le cas d’une femme, âgée de 78 ans, suivie pour une acromégalie en rapport avec un adénome hypophysaire diagnostiqué 14 ans auparavant. L’acromégalie est évolutive après chirurgie et radiothérapie mais contrôlée par les analogues retards de la somatostatine. Par ailleurs, la maladie est compliquée d’une hypertension artérielle et de polypes coliques. Devant des métrorragies, un bilan gynécologique est demandé. L’examen initial était sans particularités et les explorations ont conclu à un fibrome utérin. Elle a bénéficié d’une hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale. L’étude anatomopathologique définitive a conclu à un carcinosarcome utérin infiltrant moins du tiers du myomètre, mitoses importantes avec une composante sarcomateuse bien présente. Elle n’a pas eu de curage ganglionnaire. Le bilan d’extension (avec le scanner thoracique) était normal. La patiente a bénéficié d’un traitement par radiothérapie externe suivi d’une curiethérapie sans chimiothérapie. Discussion Bien qu’il n’y ait pas de relation de cause à effet entre l’acromégalie et les pathologies néoplasiques, il est bien établi que l’hypersomatotropisme évolutif est associé à un risque plus élevé de néoplasies qui sont par ailleurs plus agressives. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.334 P091
Nouvelle mutation du Fibroblast Growth Factor Receptor 1 (FGFR1)–cause d’hypogonadisme hypogonadotrope idiopathique normosmique I. Potorac (Dr) a,∗ , A.S. Chachati (Dr) a , F.G. Debray (Dr) b , H. Valdes-Socin (Dr) a , F. Pirard (Dr) c , A. Pintiaux (Pr) a , A. Beckers (Pr) a a Service d’endocrinologie, université de Liège, CHU de Liège, Liège, Belgique b Service de génétique, université de Liège, CHU de Liège, Liège, Belgique c Service d’endocrinologie, CHR de Mons, Mons, Belgique ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : julia [email protected] (I. Potorac) Introduction L’hypogonadisme hypogonadotrope idiopathique (HHI) est caractérisé par un manque de développement pubertaire dû à une anomalie congénitale de sécrétion ou d’action du GnRH (Gonadotropin Releasing Hormone). Elle peut s’associer à une hypo- ou anosmie (syndrome de Kallmann) ou une olfaction normale (HHI normosmique). Observation Un patient de 25 ans nous a été adressé pour l’exploration d’un retard pubertaire. L’examen clinique trouve un habitus eunuchoid, un micropénis, des testicules sous-développés, absence de pilosité androgéno-dépendante, absence d’autres anomalies squelettiques ou de la ligne médiane. Il n’y avait pas d’antécédents familiaux de retard pubertaire, infertilité ou anosmie.