- Email: [email protected]
SFP-P041 – Divers – Agénésie columellaire : à propos d’une observation et revue de la littérature
SFP et SFCE
Les profondeurs de coupe de biopsies rectales prélevées par aspiration muqueuse avec les pince de Noblett et de Scheye sont comparées dans ce travail. Méthodes employées – Cette étude de comparaison rétrospective a été menée d’une part chez 13 filles et 20 garçons âgés de 13 + 30 mois explorés pour suspicion de maladie de Hirschsprung entre 2001-2004 avec la sonde de Noblett et, d’autre part, chez 19 filles et 21 garçons âgés de 8 + 19 mois explorés pour les mêmes motifs et ayant bénéficié entre 2005-2007 d’une biopsie rectale avec la sonde de Scheye (poignée réutilisable, gaine et mors jetables, Medtronic®). Toutes les biopsies, obtenues de façon rétrospective, ont été revues en aveugle par un anatomopathologiste. L’épaisseur totale de la biopsie et l’épaisseur de la sous muqueuse ont été comparées. Résultats – L’épaisseur totale de la biopsie rectale prélevée avec la sonde de Scheye est significativement supérieure à celle prélevée avec la sonde de Noblett (1,74 mm + 0,46 versus 0,67 mm + 0,2, p < 0,0001). L’épaisseur de la sous muqueuse est aussi significativement plus élevée dans le groupe des biopsies prélevées par la pince de Scheye (1,12 mm + 0,4 versus 0,14 + 0,17, p < 0,0001). Il n’y a eu aucune complication clinique après biopsie dans les 2 groupes. Le montage et l’utilisation de la pince de Scheye est simple par rapport à celui de la pince de Noblett. Conclusion – L’épaisseur totale des biopsies rectales par aspiration muqueuse à l’aide de la pince de Scheye est significativement supérieure à celle obtenue avec la pince de Noblett. Un travail ultérieur permettra de comparer les deux techniques pour la fiabilité de mise en évidence des structures nerveuses.
SFP-P041 – Divers Agénésie columellaire : à propos d’une observation et revue de la littérature A. Bastandji (1), S. Kharoubi (2), D. Bounour (1), F. Layachi (1), W. Ahmouda (1), F. Bouslama (1), N. Bouchair (1), M.C. Yaiche (1) (1) Clinique Médicale Infantile Ste Thérése CHU Ibn Rochd, Annaba, Algérie ; (2) Service Orl CHU Dorban, Annaba, Algérie
Les malformations nasales sont rares et peu documentées dans la littérature. Elles sont multiples et très peu codifiées. Les anomalies de type atrophiques et hypoplasiques sont les plus fréquente, elles sont reconnues dés la naissance mais nécessitent un examen O.R.L et somatique complet car elles sont souvent associées à des syndromes malformatifs. A l’occasion d’une observation clinique d’une agénésie totale de la columelle nasale nous ferons le point sur les faits reposant essentiellement sur les données iconographiques.
SFP-P042 – Pathologie osseuse et rhumatologie Traitement par biphosphonates de l’enfant atteint d’ostéogénèse imparfaite : à propos de 3 cas pris en charge dans un service de pédiatrie générale et revue de la littérature A. Bastandji, D. Bounour, A. Bastandji, F. Layachi, F. Bouslama, N. Bouchair, M.C. Yaiche Clinique Médicale Infantile Ste Thérése CHU Ibn Rochd, Annaba, Algérie
L’ostéogénèse imparfaite est une maladie génétique rare qui touche un enfant sur 12 000 à 15 000 naissances. Sévérité et gravité est fonction du type et ce selon la classification de Silence modifiée par Glorieux. Cette affection pour laquelle une prise en charge et un traitement sont possibles en fait un modèle de prise de charge multidisciplinaire.
Aussi notre équipe rapporte son expérience dans la prise en charge de cette affection avec analyse et revue de la littérature dans le traitement par les biphosphonates de 3 enfants porteurs d’ostéogénèse imparfaite.
SFP-P044 – Néonatalogie Dysplasie Alvéolo-Capillaire avec défaut d’alignement des vaisseaux pulmonaires P. Grué-Fertin, I. Arnault, S. Mehaut CH, Troyes cedex, France
Introduction – La Dysplasie Alvéolo-Capillaire (DAC) avec ou sans défaut d’alignement des vaisseaux pulmonaires se traduit par un tableau d’Hypertension Artérielle Pulmonaire (HTAP) réfractaire post natale. Observation : Un nouveau-né de sexe masculin, né par voie basse à terme, au décours d’une grossesse normale, sans contexte infectieux, APGAR 4/8/6, Poids = 2 910 g, a présenté à la naissance une détresse respiratoire avec HTAP persistante malgré une prise en charge ventilatoire adaptée (ventilation mécanique, curosurf, monoxyde d’azote, prostine). L’échographie cardiaque a éliminé toute pathologie cardiovasculaire et a retrouvé une HTAP avec dilatation ventriculaire droite et un canal artériel avec un shunt droit-gauche, la contractilité ventriculaire restant correcte. Le tableau s’est compliqué d’un pneumothorax drainé. L’enfant est décédé à H44. Un scanner post-mortem corps entier n’a pas montré de malformation. Seule l’autopsie a fait le diagnostic en retrouvant un défaut d’alignement des veines pulmonaires. Une CIA a été également mise en évidence. Discussion – La DAC est une cause rare d’HTAP persistante par insuffisance de développement des capillaires alvéolaires et par défaut d’alignement des veinules pulmonaires entrainant un shunt intrapulmonaire artérioveineux. Le diagnostic est histologique (biopsie pulmonaire, autopsie). Il faut y penser devant toute HTAP réfractaire après avoir éliminé la cardiopathie cyanogène, le retour veineux anormal et l’hypoplasie pulmonaire. Des malformations congénitales peuvent être associées. Certaines formes sont familiales avec l’hypothèse d’une transmission autosomique récessive. Cependant, le diagnostic anténatal n’existe pas. Dans ce cas clinique, les parents sont consanguins mais viennent d’avoir un deuxième garçon sain. Conclusion – Ainsi, il s’agit d’une maladie à impasse thérapeutique, l’oxygénation extracorporelle se révélant aussi inefficace, et le diagnostic de certitude est histologique.
SFP-P045 – Néonatalogie Epulis congénital multiple : tumeur néonatale rare M.C. Fadous Khalife, M.C. Fadous Khalife, I. Issa, G. Aftimos, I. Malouf, M. Hassoun, P. Noun Hôpital Notre Dame des Secours, Byblos, Liban
L’épulis congénital est une tumeur rare de la période néonatale, regroupe l’ensemble des lésions hyperplasiques du rebord gingival, souvent unique, de résorption spontanée même si non ou partiellement excisée ; aucune répercussion sur la dentition ultérieure n’est signalée. Nous rapportons le cas d’un nouveau-né d’une mère de 40 ans, né au terme d’une grossesse sans problème ni hydramnios, avec un bon Apgar. A la naissance, le pédiatre découvre une triple masse pédonculée de la gencive : 2 implantées au niveau de la mâchoire inférieure en regard de l’incisive droite inférieure et de la prémolaire : l’une de 2,5 cm de grand axe, l’autre de 0,5 cm ; la troisième étant sur la mâchoire supérieure du même côté, mesure 2 cm de grand axe. Ces trois tuméfactions occupant la cavité buccale, empêchent l’enfant de téter. Une excision chirurgicale urgente sous anesthésie locale est essentielle dans un but alimentaire et esthétique à la fois. L’épulis congénital est une tumeur bénigne à cellules granuleuses, trois fois plus fréquente au niveau de la mâchoire supérieure et multiple
957
Les profondeurs de coupe de biopsies rectales prélevées par aspiration muqueuse avec les pince de Noblett et de Scheye sont comparées dans ce travail. Méthodes employées – Cette étude de comparaison rétrospective a été menée d’une part chez 13 filles et 20 garçons âgés de 13 + 30 mois explorés pour suspicion de maladie de Hirschsprung entre 2001-2004 avec la sonde de Noblett et, d’autre part, chez 19 filles et 21 garçons âgés de 8 + 19 mois explorés pour les mêmes motifs et ayant bénéficié entre 2005-2007 d’une biopsie rectale avec la sonde de Scheye (poignée réutilisable, gaine et mors jetables, Medtronic®). Toutes les biopsies, obtenues de façon rétrospective, ont été revues en aveugle par un anatomopathologiste. L’épaisseur totale de la biopsie et l’épaisseur de la sous muqueuse ont été comparées. Résultats – L’épaisseur totale de la biopsie rectale prélevée avec la sonde de Scheye est significativement supérieure à celle prélevée avec la sonde de Noblett (1,74 mm + 0,46 versus 0,67 mm + 0,2, p < 0,0001). L’épaisseur de la sous muqueuse est aussi significativement plus élevée dans le groupe des biopsies prélevées par la pince de Scheye (1,12 mm + 0,4 versus 0,14 + 0,17, p < 0,0001). Il n’y a eu aucune complication clinique après biopsie dans les 2 groupes. Le montage et l’utilisation de la pince de Scheye est simple par rapport à celui de la pince de Noblett. Conclusion – L’épaisseur totale des biopsies rectales par aspiration muqueuse à l’aide de la pince de Scheye est significativement supérieure à celle obtenue avec la pince de Noblett. Un travail ultérieur permettra de comparer les deux techniques pour la fiabilité de mise en évidence des structures nerveuses.
SFP-P041 – Divers Agénésie columellaire : à propos d’une observation et revue de la littérature A. Bastandji (1), S. Kharoubi (2), D. Bounour (1), F. Layachi (1), W. Ahmouda (1), F. Bouslama (1), N. Bouchair (1), M.C. Yaiche (1) (1) Clinique Médicale Infantile Ste Thérése CHU Ibn Rochd, Annaba, Algérie ; (2) Service Orl CHU Dorban, Annaba, Algérie
Les malformations nasales sont rares et peu documentées dans la littérature. Elles sont multiples et très peu codifiées. Les anomalies de type atrophiques et hypoplasiques sont les plus fréquente, elles sont reconnues dés la naissance mais nécessitent un examen O.R.L et somatique complet car elles sont souvent associées à des syndromes malformatifs. A l’occasion d’une observation clinique d’une agénésie totale de la columelle nasale nous ferons le point sur les faits reposant essentiellement sur les données iconographiques.
SFP-P042 – Pathologie osseuse et rhumatologie Traitement par biphosphonates de l’enfant atteint d’ostéogénèse imparfaite : à propos de 3 cas pris en charge dans un service de pédiatrie générale et revue de la littérature A. Bastandji, D. Bounour, A. Bastandji, F. Layachi, F. Bouslama, N. Bouchair, M.C. Yaiche Clinique Médicale Infantile Ste Thérése CHU Ibn Rochd, Annaba, Algérie
L’ostéogénèse imparfaite est une maladie génétique rare qui touche un enfant sur 12 000 à 15 000 naissances. Sévérité et gravité est fonction du type et ce selon la classification de Silence modifiée par Glorieux. Cette affection pour laquelle une prise en charge et un traitement sont possibles en fait un modèle de prise de charge multidisciplinaire.
Aussi notre équipe rapporte son expérience dans la prise en charge de cette affection avec analyse et revue de la littérature dans le traitement par les biphosphonates de 3 enfants porteurs d’ostéogénèse imparfaite.
SFP-P044 – Néonatalogie Dysplasie Alvéolo-Capillaire avec défaut d’alignement des vaisseaux pulmonaires P. Grué-Fertin, I. Arnault, S. Mehaut CH, Troyes cedex, France
Introduction – La Dysplasie Alvéolo-Capillaire (DAC) avec ou sans défaut d’alignement des vaisseaux pulmonaires se traduit par un tableau d’Hypertension Artérielle Pulmonaire (HTAP) réfractaire post natale. Observation : Un nouveau-né de sexe masculin, né par voie basse à terme, au décours d’une grossesse normale, sans contexte infectieux, APGAR 4/8/6, Poids = 2 910 g, a présenté à la naissance une détresse respiratoire avec HTAP persistante malgré une prise en charge ventilatoire adaptée (ventilation mécanique, curosurf, monoxyde d’azote, prostine). L’échographie cardiaque a éliminé toute pathologie cardiovasculaire et a retrouvé une HTAP avec dilatation ventriculaire droite et un canal artériel avec un shunt droit-gauche, la contractilité ventriculaire restant correcte. Le tableau s’est compliqué d’un pneumothorax drainé. L’enfant est décédé à H44. Un scanner post-mortem corps entier n’a pas montré de malformation. Seule l’autopsie a fait le diagnostic en retrouvant un défaut d’alignement des veines pulmonaires. Une CIA a été également mise en évidence. Discussion – La DAC est une cause rare d’HTAP persistante par insuffisance de développement des capillaires alvéolaires et par défaut d’alignement des veinules pulmonaires entrainant un shunt intrapulmonaire artérioveineux. Le diagnostic est histologique (biopsie pulmonaire, autopsie). Il faut y penser devant toute HTAP réfractaire après avoir éliminé la cardiopathie cyanogène, le retour veineux anormal et l’hypoplasie pulmonaire. Des malformations congénitales peuvent être associées. Certaines formes sont familiales avec l’hypothèse d’une transmission autosomique récessive. Cependant, le diagnostic anténatal n’existe pas. Dans ce cas clinique, les parents sont consanguins mais viennent d’avoir un deuxième garçon sain. Conclusion – Ainsi, il s’agit d’une maladie à impasse thérapeutique, l’oxygénation extracorporelle se révélant aussi inefficace, et le diagnostic de certitude est histologique.
SFP-P045 – Néonatalogie Epulis congénital multiple : tumeur néonatale rare M.C. Fadous Khalife, M.C. Fadous Khalife, I. Issa, G. Aftimos, I. Malouf, M. Hassoun, P. Noun Hôpital Notre Dame des Secours, Byblos, Liban
L’épulis congénital est une tumeur rare de la période néonatale, regroupe l’ensemble des lésions hyperplasiques du rebord gingival, souvent unique, de résorption spontanée même si non ou partiellement excisée ; aucune répercussion sur la dentition ultérieure n’est signalée. Nous rapportons le cas d’un nouveau-né d’une mère de 40 ans, né au terme d’une grossesse sans problème ni hydramnios, avec un bon Apgar. A la naissance, le pédiatre découvre une triple masse pédonculée de la gencive : 2 implantées au niveau de la mâchoire inférieure en regard de l’incisive droite inférieure et de la prémolaire : l’une de 2,5 cm de grand axe, l’autre de 0,5 cm ; la troisième étant sur la mâchoire supérieure du même côté, mesure 2 cm de grand axe. Ces trois tuméfactions occupant la cavité buccale, empêchent l’enfant de téter. Une excision chirurgicale urgente sous anesthésie locale est essentielle dans un but alimentaire et esthétique à la fois. L’épulis congénital est une tumeur bénigne à cellules granuleuses, trois fois plus fréquente au niveau de la mâchoire supérieure et multiple
957