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SÍNDROME DE MÜLLER‐ WEISS: RELATO DE CASO
S298
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S243–S304
2. Kuemmerle-Deschner JB, Ramos E, Blank N, Roesler J, Felix SD, Jung T, et al. Canakinumab (ACZ885, a fully human IgG1 anti-IL-1 mAb) induces sustained remission in pediatric patients with cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS). Arthritis Res Ther. 2011;13:R34.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.393 PO497 SÍNDROME DE MÜLLER- WEISS: RELATO DE CASO J.M. Hoppe a , R.C. Menin b , R.A. Toledo b , M.S. Schaeffer b , K. Daniotti b a
Residência de Reumatologia, Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (FAMERP), São José do Rio Preto, SP, Brasil b Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (FAMERP), São José do Rio Preto, SP, Brasil Palavras-chave: Mueller- Weiss; Osso Navicular; Osteonecrose avascular. Introduc¸ão: A síndrome de Mueller Weiss é uma importante causa de dor crônica do médio pé, sendo causada por osteonecrose avascular espontânea do osso navicular em adultos. Descric¸ão do caso: Paciente do sexo feminino de 56 anos, apresenta dor bilateral no médio pé, que evoluiu com piora progressiva com o passar do tempo, levando a deformidade local e dificuldade de deambulac¸ão. Discussão: O osso navicular recebe pouca irrigac¸ac¸ão sanguínea e grande forc¸a de cisalhamento, ficando suscetível a uma repetitiva injúria e isquemia. As mulheres entre a quarta e a sexta década de vida são as mais acometidas, numa frequência de 3:1. A alterac¸ão óssea é normalmente bilateral, e vemos ao exame físico os pés varos, e a marcha prejudicada. Para o diagnóstico o exame físico e a radiografia que demonstra o colapso da porc¸ão lateral do osso navicular dando a ele um aspecto de “vírgula”, são normalmente suficientes. Os demais e tem seus fins específicos como a tomografia para planejamento pré- operatório; e a ressonância magnética para excluir infecc¸ões e fraturas por estresse. Doenc¸as como Artrite reumatoide, Lúpus eritematoso sistêmico, Vasculites, trauma e Insuficiência renal crônica levam a alterac¸ões semelhantes à radiografia devendo serem descartadas no diagnóstico diferencial. O Tratamento inicial é conservador feito com analgésicos e anti- inflamatórios não esteroidais e com imobilizac¸ão sem peso, porém na maioria das vezes não se tem uma boa resposta. A descompressão percutânea é uma opc¸ão para pacientes com a doenc¸a em uma fase inicial, mas grande parte dos pacientes precisam ser submetidos artrodese do navicular com os cuneiformes ou tálus.
refer ê ncias
1. Janositz G, Sisák K, Tóth K. Percutaneous decompression for the treatment of Mueller-Weiss syndrome. Knee Surg Sports Traumatol Arthrosc. 2011;19:688–90.
2. Haller J, Sartoris DJ, Resnick D, Pathria MN, Berthoty D, Howard B, et al. Spontaneous osteonecrosis of the tarsal navicular in adults: imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 1988;151:355–8. 3. Chan CH, Cheng KK, Pan NY, Wong KC, Lai HY, Chan HF, et al. Mueller-Weiss Syndrome: an important but under-recognised cause of foot pain and deformity. Hong Kong J Radiol. 2016;19:57–62. 4. Wang X, Ma X, Zhang C, Huang JZ, Jiang JY. Flatfoot in Müller-Weiss syndrome: a case series. J Med Case Rep. 2012;6:228. 5. Mayich DJ. The treatment of Mueller-Weiss disease: a systematic approach. Tech Foot Ankle Surg. 2016;15:59–73.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.394 PO498 SÍNDROME DE S.A.P.H.O: POUCO FREQUENTE OU NÃO DIAGNOSTICADA? E.T.H. Freire a,b , M.T.H. Freire b , R. Voscaboinik a,b , L. Parmegiani a,b , T.M. Torres a,b , M.D. Costa a,b , T.P.S. Stacchini a,b , D.R. Angelieri a,b , P.F.B. Toth a,b , C.R. Costa b , R.B. Vitto b , C.A.R. Freire b a Hospital Professor Edmundo de Vasconcelos, São Paulo, SP, Brasil b Clínica RECRIAR, São Paulo, SP, Brasil Palavras-chave: SAPHO; Anti-TNF; Artrite psoriásica.
A Síndrome de SAPHO é uma condic¸ão descrita em 1987, que apresenta como manifestac¸ões o acrônimo que a denomina: Sinovite, Acne Pustulosa, Hiperostose e Osteíte. As alterac¸ões cutâneas pustulares palmo plantares podem ser diagnosticadas como psoríase e as manifestac¸ões articulares, por predominarem em esqueleto axial, podem ser diagnosticadas como espondiloartrite. Relatamos dois casos de SAPHO erroneamente diagnosticados como Artrite Psoriática (AP), nos quais se iniciou agente anti-TNF, com efeitos colaterais significantes, levando a interrupc¸ão da droga após as primeiras doses. Caso 1: EFMJ, masc, 56a. Diagnóstico de psoríase palmo plantar há 20 anos e artrite há 10 anos (coluna vertebral, joelhos e quadril). Tratado com CTC, MTX e acitetrina. Em 2015 usou duas doses de Infliximabe com grande piora do quadro articular e cutâneo, além de febre e mal estar geral. Nos exame: RNM: sacro ileíte bilateral; RX coluna cervical: calcificac¸ões discoligamentares C2-C6; RX coluna torácica: ossificac¸ão ligamentar; TC tórax: extensa anquilose esterno clavicular com reac¸ão hipertrófica (compatível com SAPHO); VHS = 93; HLA-B27 = neg; PPD = 20 mm. Caso 2: ILR, fem, 40a. Diagnosticada com psoríase palmo plantar há 10 anos. Em fevereiro de 2015, 30 dias após parto normal, iniciou com dor em ombro esquerdo com comprometimento da coluna cervical. Em fevereiro de 2016 fez uso de Etarnecept, após quatro doses evoluiu com aumento das lesões cutâneas e artrite em articulac¸ões condrocostais e esternais, febre e dispneia, precisando ser internada. Em exames: PCR = 86; VHS = 120, PPD = 10; RNM coluna dorsal: osteíte crônica esclerosante (variante de SAPHO); CO = captac¸ão em
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S243–S304
2. Kuemmerle-Deschner JB, Ramos E, Blank N, Roesler J, Felix SD, Jung T, et al. Canakinumab (ACZ885, a fully human IgG1 anti-IL-1 mAb) induces sustained remission in pediatric patients with cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS). Arthritis Res Ther. 2011;13:R34.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.393 PO497 SÍNDROME DE MÜLLER- WEISS: RELATO DE CASO J.M. Hoppe a , R.C. Menin b , R.A. Toledo b , M.S. Schaeffer b , K. Daniotti b a
Residência de Reumatologia, Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (FAMERP), São José do Rio Preto, SP, Brasil b Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (FAMERP), São José do Rio Preto, SP, Brasil Palavras-chave: Mueller- Weiss; Osso Navicular; Osteonecrose avascular. Introduc¸ão: A síndrome de Mueller Weiss é uma importante causa de dor crônica do médio pé, sendo causada por osteonecrose avascular espontânea do osso navicular em adultos. Descric¸ão do caso: Paciente do sexo feminino de 56 anos, apresenta dor bilateral no médio pé, que evoluiu com piora progressiva com o passar do tempo, levando a deformidade local e dificuldade de deambulac¸ão. Discussão: O osso navicular recebe pouca irrigac¸ac¸ão sanguínea e grande forc¸a de cisalhamento, ficando suscetível a uma repetitiva injúria e isquemia. As mulheres entre a quarta e a sexta década de vida são as mais acometidas, numa frequência de 3:1. A alterac¸ão óssea é normalmente bilateral, e vemos ao exame físico os pés varos, e a marcha prejudicada. Para o diagnóstico o exame físico e a radiografia que demonstra o colapso da porc¸ão lateral do osso navicular dando a ele um aspecto de “vírgula”, são normalmente suficientes. Os demais e tem seus fins específicos como a tomografia para planejamento pré- operatório; e a ressonância magnética para excluir infecc¸ões e fraturas por estresse. Doenc¸as como Artrite reumatoide, Lúpus eritematoso sistêmico, Vasculites, trauma e Insuficiência renal crônica levam a alterac¸ões semelhantes à radiografia devendo serem descartadas no diagnóstico diferencial. O Tratamento inicial é conservador feito com analgésicos e anti- inflamatórios não esteroidais e com imobilizac¸ão sem peso, porém na maioria das vezes não se tem uma boa resposta. A descompressão percutânea é uma opc¸ão para pacientes com a doenc¸a em uma fase inicial, mas grande parte dos pacientes precisam ser submetidos artrodese do navicular com os cuneiformes ou tálus.
refer ê ncias
1. Janositz G, Sisák K, Tóth K. Percutaneous decompression for the treatment of Mueller-Weiss syndrome. Knee Surg Sports Traumatol Arthrosc. 2011;19:688–90.
2. Haller J, Sartoris DJ, Resnick D, Pathria MN, Berthoty D, Howard B, et al. Spontaneous osteonecrosis of the tarsal navicular in adults: imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 1988;151:355–8. 3. Chan CH, Cheng KK, Pan NY, Wong KC, Lai HY, Chan HF, et al. Mueller-Weiss Syndrome: an important but under-recognised cause of foot pain and deformity. Hong Kong J Radiol. 2016;19:57–62. 4. Wang X, Ma X, Zhang C, Huang JZ, Jiang JY. Flatfoot in Müller-Weiss syndrome: a case series. J Med Case Rep. 2012;6:228. 5. Mayich DJ. The treatment of Mueller-Weiss disease: a systematic approach. Tech Foot Ankle Surg. 2016;15:59–73.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.394 PO498 SÍNDROME DE S.A.P.H.O: POUCO FREQUENTE OU NÃO DIAGNOSTICADA? E.T.H. Freire a,b , M.T.H. Freire b , R. Voscaboinik a,b , L. Parmegiani a,b , T.M. Torres a,b , M.D. Costa a,b , T.P.S. Stacchini a,b , D.R. Angelieri a,b , P.F.B. Toth a,b , C.R. Costa b , R.B. Vitto b , C.A.R. Freire b a Hospital Professor Edmundo de Vasconcelos, São Paulo, SP, Brasil b Clínica RECRIAR, São Paulo, SP, Brasil Palavras-chave: SAPHO; Anti-TNF; Artrite psoriásica.
A Síndrome de SAPHO é uma condic¸ão descrita em 1987, que apresenta como manifestac¸ões o acrônimo que a denomina: Sinovite, Acne Pustulosa, Hiperostose e Osteíte. As alterac¸ões cutâneas pustulares palmo plantares podem ser diagnosticadas como psoríase e as manifestac¸ões articulares, por predominarem em esqueleto axial, podem ser diagnosticadas como espondiloartrite. Relatamos dois casos de SAPHO erroneamente diagnosticados como Artrite Psoriática (AP), nos quais se iniciou agente anti-TNF, com efeitos colaterais significantes, levando a interrupc¸ão da droga após as primeiras doses. Caso 1: EFMJ, masc, 56a. Diagnóstico de psoríase palmo plantar há 20 anos e artrite há 10 anos (coluna vertebral, joelhos e quadril). Tratado com CTC, MTX e acitetrina. Em 2015 usou duas doses de Infliximabe com grande piora do quadro articular e cutâneo, além de febre e mal estar geral. Nos exame: RNM: sacro ileíte bilateral; RX coluna cervical: calcificac¸ões discoligamentares C2-C6; RX coluna torácica: ossificac¸ão ligamentar; TC tórax: extensa anquilose esterno clavicular com reac¸ão hipertrófica (compatível com SAPHO); VHS = 93; HLA-B27 = neg; PPD = 20 mm. Caso 2: ILR, fem, 40a. Diagnosticada com psoríase palmo plantar há 10 anos. Em fevereiro de 2015, 30 dias após parto normal, iniciou com dor em ombro esquerdo com comprometimento da coluna cervical. Em fevereiro de 2016 fez uso de Etarnecept, após quatro doses evoluiu com aumento das lesões cutâneas e artrite em articulac¸ões condrocostais e esternais, febre e dispneia, precisando ser internada. Em exames: PCR = 86; VHS = 120, PPD = 10; RNM coluna dorsal: osteíte crônica esclerosante (variante de SAPHO); CO = captac¸ão em