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Sténoses pyloriques récidivantes chez un enfant de 7 ans atteint de granulomatose septique chronique
Rec¸u le : 18 juin 2013 Accepte´ le : 24 septembre 2013 Disponible en ligne 29 octobre 2013
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Fait clinique
Ste´noses pyloriques re´cidivantes chez un enfant de 7 ans atteint de granulomatose septique chronique Recurrent pyloric stenosis in a 7-year-old child with chronic granulomatous disease S. Perdereaua, F. Touzotb, L. Robina, C. He´bertc, F. Monceauxa, G. Dimitrova,* a
Service de pe´diatrie ge´ne´rale, hoˆpital Porte-Madeleine, 1, rue Porte Madeleine, 45000 Orle´ans, France b Service d’immunologie, he´matologie et rhumatologie pe´diatriques, groupe hospitalier Necker-Enfants Malades, 75743 Paris cedex 15, France c Service de radiologie, hoˆpital Porte-Madeleine, 45000 Orle´ans, France
Summary
Re´sume´
Hypertrophic pyloric stenosis is a common affection in infants aged 3–8 weeks and typically does not affect older children. We report a case of pyloric stenosis that occurred recurrently at the ages of 3 and 7 years in a boy with X-linked chronic granulomatous disease. We emphasize the inflammatory origin of such stenosis, whose progression was favorable thanks exclusively to drug treatment with corticosteroids. We note that chronic granulomatous disease can affect the entire digestive tract, similar to inflammatory bowel disease in children. ß 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
La ste´nose hypertrophique du pylore, fre´quente chez le nourrisson aˆge´ de 3 a` 8 semaines, ne touche typiquement pas le grand enfant. Nous rapportons un cas de ste´nose pylorique re´cidivant aux aˆges de 3 et de 7 ans chez un garc¸on porteur d’une granulomatose septique chronique lie´e a` l’X. L’origine inflammatoire de cette ste´nose a e´te´ ssugge´re´e par l’e´volution favorable graˆce exclusivement aux traitements par corticoste´roı¨des. La granulomatose septique chronique peut toucher l’ensemble du tube digestif comme les maladies inflammatoires chroniques intestinales de l’enfant. ß 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
1. Introduction
de la phagocytose dans les cellules mye´loı¨des [2]. Son e´volution peut eˆtre complique´e de ste´noses visce´rales survenant chez le grand enfant et chez l’adulte. Les ste´noses digestives hautes sont rares et elles peuvent concerner l’antre gastrique et exceptionnellement le duode´num [3]. Nous rapportons le cas d’un garc¸on aˆge´ de 7 ans suivi pour une GSC depuis la pe´riode pe´rinatale et dont les vomissements chroniques ont e´te´ re´ve´lateurs de ste´nose pylorique.
La ste´nose hypertrophique du pylore est une affection chirurgicale fre´quente spe´cifique de la pe´riode infantile (pic de fre´quence vers l’aˆge de 4 a` 6 semaines de vie), de cause inconnue, de diagnostic e´chographique (e´paisseur musculaire supe´rieure ou e´gale a` 4 mm et longueur pylorique supe´rieure ou e´gale a` 16 mm) et de traitement chirurgical [1]. Elle peut rarement eˆtre secondaire a` la granulomatose septique chronique (GSC). Ce de´ficit immunitaire est d’origine he´re´ditaire de transmission variable, souvent lie´e a` l’X. La GSC est secondaire a` des mutations des sous-unite´s du complexe membranaire NADPH (nicotinamide-ade´nine-dinucle´otide-phosphate) oxydase, responsables d’un de´ficit du me´tabolisme oxydatif
* Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (G. Dimitrov).
2. Cas clinique Ce jeune garc¸on e´tait suivi pour une GSC avec une atteinte ganglionnaire et des complications infectieuses bacte´riennes et fongiques. Le diagnostic avait e´te´ porte´ a` l’aˆge de 4 mois devant l’association d’une ade´nite cervicale volumineuse depuis l’aˆge de 2 mois, d’une BCGite et d’un syndrome inflammatoire biologique. La biopsie de la masse cervicale
0929-693X/$ - see front matter ß 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2013.09.029 Archives de Pe´diatrie 2013;20:1337-1339
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Archives de Pe´diatrie 2013;20:1337-1339
S. Perdereau et al.
avait montre´ une ade´nite granulomateuse et ne´crotique non infecte´e, confirme´e apre`s l’exe´re`se de la tume´faction. L’exploration de la fonction oxydative des polynucle´aires par deux tests au nitrobleu de te´trazolium (NBT test) avait donne´ une re´ponse nulle. L’e´tude ge´ne´tique avait re´ve´le´ l’existence d’une de´le´tion e´tendue du chromosome X touchant le ge`ne CYBB codant pour la sous-unite´ GP91phox du complexe de la NADPHoxydase. La me`re et les trois demi-fre`res de l’enfant n’e´taient pas porteurs de la mutation, mais la demi-sœur en e´tait vectrice he´te´rozygote. La premie`re atteinte digestive de cet enfant avait e´te´ une rectocolite responsable d’une diarrhe´e chronique a` l’aˆge de 6 mois. Il n’y avait pas de granulomes a` l’histologie des biopsies coliques. Une gue´rison avait e´te´ observe´e sous une corticothe´rapie par voie ge´ne´rale a` dose de´gressive ainsi qu’un soutien nutritionnel ente´ral. A` l’aˆge de 3 ans et 3 mois, cet enfant avait e´te´ hospitalise´ pour des vomissements chroniques avec de´nutrition. Son traitement assurait une prophylaxie anti-infecteuse par cotrimoxazole et antifongique. L’e´chographie abdominale avait montre´ une ste´nose du pylore qui avait une e´paisseur parie´tale de 8 mm et 39 mm de longueur. L’œsogastroduode´noscopie avait montre´ une hypertrophie « œde´mateuse » de la muqueuse gastrique et duode´nale. Le pylore avait e´te´ franchi facilement. L’examen histologique des biopsies gastriques et duode´nales n’avait pas retrouve´ de granulomes. L’enfant avait be´ne´ficie´ d’une corticothe´rapie ge´ne´rale pendant 5 semaines rapidement efficace, suivi d’un relais par corticoı¨de a` diffusion digestive (bude´sonide) a` dose de´gressive. A` l’aˆge de 7 ans, l’enfant avait pre´sente´ une rechute de sa ste´nose pylorique re´ve´le´e par des vomissements et une de´nutrition alors que la corticothe´rapie avait e´te´ re´cemment diminue´e. Une hyperleucocytose (17 G/L) a` polynucle´aires neutrophiles (13G/L), et une prote´ine C-re´active plasmatique a` 42 mg/l avaient e´te´ note´es. L’e´chographie abdominale avait montre´ un important e´paississement de la paroi digestive bulbo-pylorique mesure´e a` 28 mm d’e´paisseur dont 13 mm pour la musculeuse avec un aspect hypere´choge`ne de la muqueuse centrale, sur une longueur de 60 mm, associe´s a` une infiltration de la graisse me´sente´rique (fig.1). La fibroscopie œsogastroduode´nale avait re´ve´le´ une hypertrophie mode´re´e de la muqueuse gastrique. Le pylore e´tait facilement franchissable par l’endoscope. L’examen anatomopathologique des biopsies gastriques et duode´nales avait montre´ une gastrite interstitielle chronique et hyperplasie fundique sans granulomes. Le traitement par corticoı¨des a` diffusion digestive (bude´sonide) avait e´te´ majore´ mais n’avait pas permis la gue´rison. Une corticothe´rapie ge´ne´rale a` forte dose et a` doses de´gressives pendant 2 mois associe´e une nutrition ente´rale avait e´te´ efficace sur le plan clinique et radiologique. La disparition des vomissements et une reprise du poids avaient e´te´ constate´es en 4 semaines. La prednisone avait e´te´ relaye´e par du bude´sonide au long cours. La nutrition ente´rale avait e´te´ arreˆte´e.
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Figure 1. E´chographie abdominale a` l’aˆge de 7 ans : a : ste´nose du pylore : 1 e´paisseur 28 mm ; 2 longueur 60 mm ; b : hypertrophie pylorique majeure associe´e a` des petits ganglions hypervascularise´s en examen doppler.
Par ailleurs, cet enfant pre´sentait un le´ger retard des acquisitions pouvant eˆtre en rapport avec une de´le´tion associe´e d’une re´gion du chromosome 8 (8p22). Il e´tait scolarise´ en classe pour l’inclusion scolaire (CLIS).
3. Discussion Les ste´noses digestives sont des complications rares de la GSC [2]. Elles peuvent toucher l’œsophage dans 1 a` 2 % des cas, et l’estomac dans 2 a` 15 % des cas [4]. La re´gion antrale est le site le plus souvent atteint [5,6]. Dans notre observation, il n’avait pas e´te´ recherche´ de ste´nose gastrique car le tableau subocclusif s’expliquait par la se´ve´rite´ de la ste´nose pylorique. Ne´anmoins, une ste´nose gastrique ne peut pas eˆtre exclue sans la re´alisation d’une opacification gastrique. Nous avions note´ que le de´plissement perendoscopique de la muqueuse gastrique sous insufflation e´tait difficile. En revanche, le
Ste´noses pyloriques re´cidivantes chez un enfant de 7 ans atteint de granulomatose septique chronique
re´tre´cissement de la lumie`re pylorique ne faisait aucun doute (fig. 1). Nous soulignons l’importance de l’e´paisseur de la paroi pylorique, le caracte`re homoge`ne de l’œde`me pylorique (touchant meˆme la muqueuse) ainsi que la souplesse de cette ste´nose franchissable en endoscopie. A` notre connaissance, peu de cas similaires ont e´te´ publie´s dans la litte´rature [7]. Le me´canisme physiopathologique des atteintes digestives est mal connu. Nous pouvons ne´anmoins supposer que la de´ficience des me´canismes de bacte´riolyse intracellulaire (par anomalie du complexe de la NADPH-oxydase) soit responsable d’une inflammation et d’une « cicatrisation inapproprie´e ». En effet, meˆme si les granulomes histologiques sont ge´ne´ralement de petites tailles (quelques millime`tres), ils peuvent parfois avoir des dimensions plus importantes voire pseudotumorale [2]. Leur pre´sence atteint au maximum 38 % des cas dans certaines se´ries europe´ennes [4]. Des le´sions ulce´ratives peuvent e´galement toucher l’ensemble du tractus gastrointestinal [2]. Les diagnostics diffe´rentiels de la ste´nose pylorique de la GSC sont les obstacles fonctionnels ou organiques de la re´gion antropylorique : le volvulus de l’estomac, le diaphragme muqueux pre´pylorique, la duplication kystique de l’estomac et le volvulus de l’intestin greˆle [8]. Ils peuvent eˆtre individualise´s par l’opacification gastroduode´nale et repre´sentent parfois une urgence chirurgicale. Des obstacles intrinse`ques tels que lactobe´zoards et sonde de gastrostomie peuvent eˆtre responsable de syndrome subocclusif haut [8]. Dans notre observation, l’atteinte digestive pre´sentait un certain nombre de similitudes avec la maladie de Crohn notamment en raison de la possibilite´ d’un envahissement de l’ensemble du tube digestif et la pre´sence de granulomes a` l’histologie. Nous pensons que devant un tableau clinique « Crohn-like » pre´coce (avant l’aˆge de 2 ans et surtout avant l’aˆge de 6 mois) ou associe´ a` des abce`s a` pyoge`nes, le diagnostic de GSC doit eˆtre e´voque´. Certaines formes cliniques de GSC sont frustes, en ge´ne´ral a` he´re´dite´ autosomique re´cessive, et peuvent apparaitre plus tardivement, meˆme chez l’adulte [1]. Dans notre observation, un e´le´ment particulie`rement intrigant dans l’e´volution avait e´te´ la re´ponse rapide a` la corticothe´rapie ge´ne´rale, sous couvert d’une antibiothe´rapie prophylactique. Ce fait laisse penser que l’origine de l’atteinte digestive e´tait inflammatoire et non pas infectieuse comme on pourrait le penser dans ce contexte de de´ficit immunitaire. Il est impe´ratif d’e´liminer une infection active bacte´rienne ou fongique avant d’instaurer une corticothe´rapie ou un traitement par interfe´ron gamma [3,5]. La corticothe´rapie peut eˆtre efficace sur d’autres atteintes visce´rales ste´nosantes notamment urone´phrologiques. La localisation pylorique de la
ste´nose n’a pas d’explication scientifique. Les facteurs de´clenchants des pousse´es digestives ne sont pas connus.
4. Conclusion Cette observation met en avant l’atteinte digestive au cours la GSC. Il s’agit d’une complication e´volutive se´ve`re pouvant toucher l’ensemble du tractus gastrointestinal comme la maladie de Crohn. Le diagnostic est radiologique et endoscopique. Il permet d’e´liminer les causes chirurgicales de ste´nose antropylorique. Les le´sions de la GSC sont inflammatoires non infectieuses et peuvent entraıˆner des re´tre´cissements pyloriques ou gastriques avec un syndrome subocclusif et une de´nutrition. A` travers notre observation, nous soulignons la corticosensiblite´ des le´sions digestives au cours de la GSC chez un jeune enfant.
De´claration d’inte´reˆt Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflit d’inte´reˆt en relation avec cet article. Remerciements Les auteurs remercient le Professeur Lamireau pour la lecture critique de ce manuscrit.
Re´fe´rences [1] [2] [3]
[4]
[5] [6] [7]
[8]
Navarro J, Schmitz J. Gastroente´rologie pe´diatrique. Paris: Eds Me´decine-sciences Flammarion; 2000: pp205–7. Stasia MJ, Cathebras P, Lutz MF, et al. La granulomatose septique chronique. Rev Med Interne 2009;30:221–32. Granot E, Matoth I, Korman SH, et al. Functional gastrointestinal obstruction in a child with chronic granulomatous disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1986;5:321–3. Guerrerio A, Frischmeyer-Guerrerio P, Lederman H, et al. Recognizing gastrointestinal and hepatic manifestations of primary immunodeficiency diseases. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010;51:548–55. Iannicelli E, Matrunola M, Almberger M, et al. Eur Radiol 2001;11:1259-62 Joo´s A, Pulay I, Ma´the´ Z, et al. Isolated granulomatous disease of the stomach. Acta Med Acad Sci Hung 1982;39:187–91. Hassan M, Douillet P, Mage K, et al. A rare cause of antropyloric stenosis in the child: septic granulomatosis. Concerning one case. J Radiol Electrol Med Nucl 1976;57:93–5. Otjen A, Iyer R, Phillips G, et al. Usual and unusual causes of pediatric gastric outlet obstruction. Pediatr Radiol 2012; 42:728–37.
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Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Fait clinique
Ste´noses pyloriques re´cidivantes chez un enfant de 7 ans atteint de granulomatose septique chronique Recurrent pyloric stenosis in a 7-year-old child with chronic granulomatous disease S. Perdereaua, F. Touzotb, L. Robina, C. He´bertc, F. Monceauxa, G. Dimitrova,* a
Service de pe´diatrie ge´ne´rale, hoˆpital Porte-Madeleine, 1, rue Porte Madeleine, 45000 Orle´ans, France b Service d’immunologie, he´matologie et rhumatologie pe´diatriques, groupe hospitalier Necker-Enfants Malades, 75743 Paris cedex 15, France c Service de radiologie, hoˆpital Porte-Madeleine, 45000 Orle´ans, France
Summary
Re´sume´
Hypertrophic pyloric stenosis is a common affection in infants aged 3–8 weeks and typically does not affect older children. We report a case of pyloric stenosis that occurred recurrently at the ages of 3 and 7 years in a boy with X-linked chronic granulomatous disease. We emphasize the inflammatory origin of such stenosis, whose progression was favorable thanks exclusively to drug treatment with corticosteroids. We note that chronic granulomatous disease can affect the entire digestive tract, similar to inflammatory bowel disease in children. ß 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
La ste´nose hypertrophique du pylore, fre´quente chez le nourrisson aˆge´ de 3 a` 8 semaines, ne touche typiquement pas le grand enfant. Nous rapportons un cas de ste´nose pylorique re´cidivant aux aˆges de 3 et de 7 ans chez un garc¸on porteur d’une granulomatose septique chronique lie´e a` l’X. L’origine inflammatoire de cette ste´nose a e´te´ ssugge´re´e par l’e´volution favorable graˆce exclusivement aux traitements par corticoste´roı¨des. La granulomatose septique chronique peut toucher l’ensemble du tube digestif comme les maladies inflammatoires chroniques intestinales de l’enfant. ß 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
1. Introduction
de la phagocytose dans les cellules mye´loı¨des [2]. Son e´volution peut eˆtre complique´e de ste´noses visce´rales survenant chez le grand enfant et chez l’adulte. Les ste´noses digestives hautes sont rares et elles peuvent concerner l’antre gastrique et exceptionnellement le duode´num [3]. Nous rapportons le cas d’un garc¸on aˆge´ de 7 ans suivi pour une GSC depuis la pe´riode pe´rinatale et dont les vomissements chroniques ont e´te´ re´ve´lateurs de ste´nose pylorique.
La ste´nose hypertrophique du pylore est une affection chirurgicale fre´quente spe´cifique de la pe´riode infantile (pic de fre´quence vers l’aˆge de 4 a` 6 semaines de vie), de cause inconnue, de diagnostic e´chographique (e´paisseur musculaire supe´rieure ou e´gale a` 4 mm et longueur pylorique supe´rieure ou e´gale a` 16 mm) et de traitement chirurgical [1]. Elle peut rarement eˆtre secondaire a` la granulomatose septique chronique (GSC). Ce de´ficit immunitaire est d’origine he´re´ditaire de transmission variable, souvent lie´e a` l’X. La GSC est secondaire a` des mutations des sous-unite´s du complexe membranaire NADPH (nicotinamide-ade´nine-dinucle´otide-phosphate) oxydase, responsables d’un de´ficit du me´tabolisme oxydatif
* Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (G. Dimitrov).
2. Cas clinique Ce jeune garc¸on e´tait suivi pour une GSC avec une atteinte ganglionnaire et des complications infectieuses bacte´riennes et fongiques. Le diagnostic avait e´te´ porte´ a` l’aˆge de 4 mois devant l’association d’une ade´nite cervicale volumineuse depuis l’aˆge de 2 mois, d’une BCGite et d’un syndrome inflammatoire biologique. La biopsie de la masse cervicale
0929-693X/$ - see front matter ß 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2013.09.029 Archives de Pe´diatrie 2013;20:1337-1339
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Archives de Pe´diatrie 2013;20:1337-1339
S. Perdereau et al.
avait montre´ une ade´nite granulomateuse et ne´crotique non infecte´e, confirme´e apre`s l’exe´re`se de la tume´faction. L’exploration de la fonction oxydative des polynucle´aires par deux tests au nitrobleu de te´trazolium (NBT test) avait donne´ une re´ponse nulle. L’e´tude ge´ne´tique avait re´ve´le´ l’existence d’une de´le´tion e´tendue du chromosome X touchant le ge`ne CYBB codant pour la sous-unite´ GP91phox du complexe de la NADPHoxydase. La me`re et les trois demi-fre`res de l’enfant n’e´taient pas porteurs de la mutation, mais la demi-sœur en e´tait vectrice he´te´rozygote. La premie`re atteinte digestive de cet enfant avait e´te´ une rectocolite responsable d’une diarrhe´e chronique a` l’aˆge de 6 mois. Il n’y avait pas de granulomes a` l’histologie des biopsies coliques. Une gue´rison avait e´te´ observe´e sous une corticothe´rapie par voie ge´ne´rale a` dose de´gressive ainsi qu’un soutien nutritionnel ente´ral. A` l’aˆge de 3 ans et 3 mois, cet enfant avait e´te´ hospitalise´ pour des vomissements chroniques avec de´nutrition. Son traitement assurait une prophylaxie anti-infecteuse par cotrimoxazole et antifongique. L’e´chographie abdominale avait montre´ une ste´nose du pylore qui avait une e´paisseur parie´tale de 8 mm et 39 mm de longueur. L’œsogastroduode´noscopie avait montre´ une hypertrophie « œde´mateuse » de la muqueuse gastrique et duode´nale. Le pylore avait e´te´ franchi facilement. L’examen histologique des biopsies gastriques et duode´nales n’avait pas retrouve´ de granulomes. L’enfant avait be´ne´ficie´ d’une corticothe´rapie ge´ne´rale pendant 5 semaines rapidement efficace, suivi d’un relais par corticoı¨de a` diffusion digestive (bude´sonide) a` dose de´gressive. A` l’aˆge de 7 ans, l’enfant avait pre´sente´ une rechute de sa ste´nose pylorique re´ve´le´e par des vomissements et une de´nutrition alors que la corticothe´rapie avait e´te´ re´cemment diminue´e. Une hyperleucocytose (17 G/L) a` polynucle´aires neutrophiles (13G/L), et une prote´ine C-re´active plasmatique a` 42 mg/l avaient e´te´ note´es. L’e´chographie abdominale avait montre´ un important e´paississement de la paroi digestive bulbo-pylorique mesure´e a` 28 mm d’e´paisseur dont 13 mm pour la musculeuse avec un aspect hypere´choge`ne de la muqueuse centrale, sur une longueur de 60 mm, associe´s a` une infiltration de la graisse me´sente´rique (fig.1). La fibroscopie œsogastroduode´nale avait re´ve´le´ une hypertrophie mode´re´e de la muqueuse gastrique. Le pylore e´tait facilement franchissable par l’endoscope. L’examen anatomopathologique des biopsies gastriques et duode´nales avait montre´ une gastrite interstitielle chronique et hyperplasie fundique sans granulomes. Le traitement par corticoı¨des a` diffusion digestive (bude´sonide) avait e´te´ majore´ mais n’avait pas permis la gue´rison. Une corticothe´rapie ge´ne´rale a` forte dose et a` doses de´gressives pendant 2 mois associe´e une nutrition ente´rale avait e´te´ efficace sur le plan clinique et radiologique. La disparition des vomissements et une reprise du poids avaient e´te´ constate´es en 4 semaines. La prednisone avait e´te´ relaye´e par du bude´sonide au long cours. La nutrition ente´rale avait e´te´ arreˆte´e.
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Figure 1. E´chographie abdominale a` l’aˆge de 7 ans : a : ste´nose du pylore : 1 e´paisseur 28 mm ; 2 longueur 60 mm ; b : hypertrophie pylorique majeure associe´e a` des petits ganglions hypervascularise´s en examen doppler.
Par ailleurs, cet enfant pre´sentait un le´ger retard des acquisitions pouvant eˆtre en rapport avec une de´le´tion associe´e d’une re´gion du chromosome 8 (8p22). Il e´tait scolarise´ en classe pour l’inclusion scolaire (CLIS).
3. Discussion Les ste´noses digestives sont des complications rares de la GSC [2]. Elles peuvent toucher l’œsophage dans 1 a` 2 % des cas, et l’estomac dans 2 a` 15 % des cas [4]. La re´gion antrale est le site le plus souvent atteint [5,6]. Dans notre observation, il n’avait pas e´te´ recherche´ de ste´nose gastrique car le tableau subocclusif s’expliquait par la se´ve´rite´ de la ste´nose pylorique. Ne´anmoins, une ste´nose gastrique ne peut pas eˆtre exclue sans la re´alisation d’une opacification gastrique. Nous avions note´ que le de´plissement perendoscopique de la muqueuse gastrique sous insufflation e´tait difficile. En revanche, le
Ste´noses pyloriques re´cidivantes chez un enfant de 7 ans atteint de granulomatose septique chronique
re´tre´cissement de la lumie`re pylorique ne faisait aucun doute (fig. 1). Nous soulignons l’importance de l’e´paisseur de la paroi pylorique, le caracte`re homoge`ne de l’œde`me pylorique (touchant meˆme la muqueuse) ainsi que la souplesse de cette ste´nose franchissable en endoscopie. A` notre connaissance, peu de cas similaires ont e´te´ publie´s dans la litte´rature [7]. Le me´canisme physiopathologique des atteintes digestives est mal connu. Nous pouvons ne´anmoins supposer que la de´ficience des me´canismes de bacte´riolyse intracellulaire (par anomalie du complexe de la NADPH-oxydase) soit responsable d’une inflammation et d’une « cicatrisation inapproprie´e ». En effet, meˆme si les granulomes histologiques sont ge´ne´ralement de petites tailles (quelques millime`tres), ils peuvent parfois avoir des dimensions plus importantes voire pseudotumorale [2]. Leur pre´sence atteint au maximum 38 % des cas dans certaines se´ries europe´ennes [4]. Des le´sions ulce´ratives peuvent e´galement toucher l’ensemble du tractus gastrointestinal [2]. Les diagnostics diffe´rentiels de la ste´nose pylorique de la GSC sont les obstacles fonctionnels ou organiques de la re´gion antropylorique : le volvulus de l’estomac, le diaphragme muqueux pre´pylorique, la duplication kystique de l’estomac et le volvulus de l’intestin greˆle [8]. Ils peuvent eˆtre individualise´s par l’opacification gastroduode´nale et repre´sentent parfois une urgence chirurgicale. Des obstacles intrinse`ques tels que lactobe´zoards et sonde de gastrostomie peuvent eˆtre responsable de syndrome subocclusif haut [8]. Dans notre observation, l’atteinte digestive pre´sentait un certain nombre de similitudes avec la maladie de Crohn notamment en raison de la possibilite´ d’un envahissement de l’ensemble du tube digestif et la pre´sence de granulomes a` l’histologie. Nous pensons que devant un tableau clinique « Crohn-like » pre´coce (avant l’aˆge de 2 ans et surtout avant l’aˆge de 6 mois) ou associe´ a` des abce`s a` pyoge`nes, le diagnostic de GSC doit eˆtre e´voque´. Certaines formes cliniques de GSC sont frustes, en ge´ne´ral a` he´re´dite´ autosomique re´cessive, et peuvent apparaitre plus tardivement, meˆme chez l’adulte [1]. Dans notre observation, un e´le´ment particulie`rement intrigant dans l’e´volution avait e´te´ la re´ponse rapide a` la corticothe´rapie ge´ne´rale, sous couvert d’une antibiothe´rapie prophylactique. Ce fait laisse penser que l’origine de l’atteinte digestive e´tait inflammatoire et non pas infectieuse comme on pourrait le penser dans ce contexte de de´ficit immunitaire. Il est impe´ratif d’e´liminer une infection active bacte´rienne ou fongique avant d’instaurer une corticothe´rapie ou un traitement par interfe´ron gamma [3,5]. La corticothe´rapie peut eˆtre efficace sur d’autres atteintes visce´rales ste´nosantes notamment urone´phrologiques. La localisation pylorique de la
ste´nose n’a pas d’explication scientifique. Les facteurs de´clenchants des pousse´es digestives ne sont pas connus.
4. Conclusion Cette observation met en avant l’atteinte digestive au cours la GSC. Il s’agit d’une complication e´volutive se´ve`re pouvant toucher l’ensemble du tractus gastrointestinal comme la maladie de Crohn. Le diagnostic est radiologique et endoscopique. Il permet d’e´liminer les causes chirurgicales de ste´nose antropylorique. Les le´sions de la GSC sont inflammatoires non infectieuses et peuvent entraıˆner des re´tre´cissements pyloriques ou gastriques avec un syndrome subocclusif et une de´nutrition. A` travers notre observation, nous soulignons la corticosensiblite´ des le´sions digestives au cours de la GSC chez un jeune enfant.
De´claration d’inte´reˆt Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflit d’inte´reˆt en relation avec cet article. Remerciements Les auteurs remercient le Professeur Lamireau pour la lecture critique de ce manuscrit.
Re´fe´rences [1] [2] [3]
[4]
[5] [6] [7]
[8]
Navarro J, Schmitz J. Gastroente´rologie pe´diatrique. Paris: Eds Me´decine-sciences Flammarion; 2000: pp205–7. Stasia MJ, Cathebras P, Lutz MF, et al. La granulomatose septique chronique. Rev Med Interne 2009;30:221–32. Granot E, Matoth I, Korman SH, et al. Functional gastrointestinal obstruction in a child with chronic granulomatous disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1986;5:321–3. Guerrerio A, Frischmeyer-Guerrerio P, Lederman H, et al. Recognizing gastrointestinal and hepatic manifestations of primary immunodeficiency diseases. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010;51:548–55. Iannicelli E, Matrunola M, Almberger M, et al. Eur Radiol 2001;11:1259-62 Joo´s A, Pulay I, Ma´the´ Z, et al. Isolated granulomatous disease of the stomach. Acta Med Acad Sci Hung 1982;39:187–91. Hassan M, Douillet P, Mage K, et al. A rare cause of antropyloric stenosis in the child: septic granulomatosis. Concerning one case. J Radiol Electrol Med Nucl 1976;57:93–5. Otjen A, Iyer R, Phillips G, et al. Usual and unusual causes of pediatric gastric outlet obstruction. Pediatr Radiol 2012; 42:728–37.
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