- Email: [email protected]
Succès de la chirurgie de l'épilepsie dans un cas de sclérose tubéreuse de Bourneville
Comptes rendus de r6union
253
intercritique : OL, P, et PO pr6dominant sur la r6gion F m6siale et polaire droites. Activit6 intral6sionnelle: d6prim6e, avec des P et PP. Six crises spontan6es : A R F m6siale, polaire, 16sionnelle et p6ri-16sionnelle. Trois crises induites par la stimulation 61ectrique 1 c/s du c o r t e x F basal. I n t e r v e n t i o n : ldsionnectomie compl&e + cortectomie F D 6pargnant le gyrus cingulaire. Histologie: astrocytome ~ cellules g6antes avec dysplasie corticale. Suivi : 12 mois. Pas de crises depuis. R6insertion scolaire. Conclusion : ces deux cas de ST illustrent le fait que la zone 6pileptog6ne peut s'av6rer b e a u c o u p plus 6 t e n d u e que la seule 16sion anatomique consid6r6e cornme <~6pileptog~ne >~.
6pileptique autre que le foyer occipital, et malgr6 la probabilit6 d'une h6mianopsie. Apr~s lobectomie occipitale gauche, les crises ont disparu avec un recul de 2 ans et le traitement anti6pileptique est progressivement al16g6. L'enfant a progress6, mais il garde un retard de d6veloppement mod6r6 et un comportement hyperkin6tique. Cette observation souligne l'int6r~t de la c h i r u r g i e de l ' 6 p i l e p s i e dans ia scl6rose tub6reuse de Bourneville quand, malgr6 la pr6sence de multiples tubers, on ne met en 6vidence qu'un seul foyer 6pileptogbne. L'intervention a 6t6 r6alis6e relativement tot dans notre cas, mais sa date qui aurait pu ~tre sans doute encore plus pr6coce peut ~tre discut6e.
Succ~s de ia chirurgie de l'~pilepsie dans un cas de scl~rose tub~reuse de Bourneville. J Mancini, M O Livet, B Chabrol, N Girard, C Dravet, G L e n a (CHU La
H~misph~rectomie pr~coce dans le synd r o m e de S t u r g e - W e b e r : ~ v o l u t i o n neuropsychologique ~t long terme chez six enfants. C Rousselle, C Mottolese, M Revol, C Lapras, R Gilly (Unit~ fonc-
Timone et centre Saint-PaM, Marseille, France). Nous rapportons le cas d ' u n enfant dont l'6pilepsie a d6but6 h l'fige de 3 mois par des spasmes infantries avec une hypsarythmie atypique. Le scanner et F I R M ont montr6 alors un aspect de dysplasie occipitale gauche. Le diagnostic de scl6rose tub6reuse de B o u r n e v i l l e a 6t6 p o r t s ~ l ' ~ g e de 18 m o i s d e v a n t l ' a p p a r i t i o n de t ~ c h e s achromiques et de calcifications sous-6pend y m a i r e s sur un n o u v e a u s c a n n e r , t e s crises 6pileptiques, qui avaient c6d6 sous traitement entre 4 mois et 15 mois, ont r6cidiv6 apr~s all6gement th6rapeutique et sont vite devenues incontr61ables. Malgr6 la pr6sence de plusieurs tubers I'IRM, en plus de la volumineuse zone d'allure dysplasique occipitale gauche, les EEG successifs ont toujours montr6 des anomalies irritatives c r i t i q u e s et intercritiques constamment limit6es h la r6gion temporooccipitale gauche. La d6cision du geste chirurgical a 6t6 prise h l'fige de 2 ans 1/2, devant la persistance depuis 16 mois des crises, devenues pluriquotidiennes, la stagnation du d6veloppement psychomoteur, l ' a b s e n c e de foyer
tionnelle de neurologie p~diatrique, centre hospitalier Lyon-sud ; service de neurochirurgie p~diatrique, h&pital neurologique, Lyon, France). Suite au rapport d ' H o f f m a n (1979), six h6misph6rectomies ont 6t6 r6alis6es avant l'~ge de 1 an pour angiome leptom6ning6 s t r i c t e m e n t unilat6ral de S t u r g e - W e b e r avec crises 6pileptiques chimior6fractaires. Le d 6 v e l o p p e m e n t p s y c h o m o t e u r pr6cbirurgical 6tait normal chez t o u s l e s enfants ; trois pr6sentaient une h6mipar6sie fix6e. L'h6misph6rectomie a 6t6 r6alis6e avec des techniques classiques, droite dans cinq cas. Le suivi postop6ratoire est de dix ans. Le s y n d r o m e 6 p i l e p t i q u e est c o n s t a m m e n t 6teint. Tous les enfants, sauf un, ont 6t6 r6op6r6s pour des problbmes hydrauliques. L ' h 6 m i p l 6 g i e est constante, permettant la marcbe autonome, mais pas l'utilisation de la main. T o u s l e s enfants pr6sentent un retard mental mod6r6 (QI global entre 60 et 80). les d6ficits neuropsychologiques sont globaux et similaires, quel que soit le c6t6 op6r6. Les auteurs concluent que les r6sultats tardifs, en termes de motricit6, intellect et fonctionnement neuropsychologique, ne
253
intercritique : OL, P, et PO pr6dominant sur la r6gion F m6siale et polaire droites. Activit6 intral6sionnelle: d6prim6e, avec des P et PP. Six crises spontan6es : A R F m6siale, polaire, 16sionnelle et p6ri-16sionnelle. Trois crises induites par la stimulation 61ectrique 1 c/s du c o r t e x F basal. I n t e r v e n t i o n : ldsionnectomie compl&e + cortectomie F D 6pargnant le gyrus cingulaire. Histologie: astrocytome ~ cellules g6antes avec dysplasie corticale. Suivi : 12 mois. Pas de crises depuis. R6insertion scolaire. Conclusion : ces deux cas de ST illustrent le fait que la zone 6pileptog6ne peut s'av6rer b e a u c o u p plus 6 t e n d u e que la seule 16sion anatomique consid6r6e cornme <~6pileptog~ne >~.
6pileptique autre que le foyer occipital, et malgr6 la probabilit6 d'une h6mianopsie. Apr~s lobectomie occipitale gauche, les crises ont disparu avec un recul de 2 ans et le traitement anti6pileptique est progressivement al16g6. L'enfant a progress6, mais il garde un retard de d6veloppement mod6r6 et un comportement hyperkin6tique. Cette observation souligne l'int6r~t de la c h i r u r g i e de l ' 6 p i l e p s i e dans ia scl6rose tub6reuse de Bourneville quand, malgr6 la pr6sence de multiples tubers, on ne met en 6vidence qu'un seul foyer 6pileptogbne. L'intervention a 6t6 r6alis6e relativement tot dans notre cas, mais sa date qui aurait pu ~tre sans doute encore plus pr6coce peut ~tre discut6e.
Succ~s de ia chirurgie de l'~pilepsie dans un cas de scl~rose tub~reuse de Bourneville. J Mancini, M O Livet, B Chabrol, N Girard, C Dravet, G L e n a (CHU La
H~misph~rectomie pr~coce dans le synd r o m e de S t u r g e - W e b e r : ~ v o l u t i o n neuropsychologique ~t long terme chez six enfants. C Rousselle, C Mottolese, M Revol, C Lapras, R Gilly (Unit~ fonc-
Timone et centre Saint-PaM, Marseille, France). Nous rapportons le cas d ' u n enfant dont l'6pilepsie a d6but6 h l'fige de 3 mois par des spasmes infantries avec une hypsarythmie atypique. Le scanner et F I R M ont montr6 alors un aspect de dysplasie occipitale gauche. Le diagnostic de scl6rose tub6reuse de B o u r n e v i l l e a 6t6 p o r t s ~ l ' ~ g e de 18 m o i s d e v a n t l ' a p p a r i t i o n de t ~ c h e s achromiques et de calcifications sous-6pend y m a i r e s sur un n o u v e a u s c a n n e r , t e s crises 6pileptiques, qui avaient c6d6 sous traitement entre 4 mois et 15 mois, ont r6cidiv6 apr~s all6gement th6rapeutique et sont vite devenues incontr61ables. Malgr6 la pr6sence de plusieurs tubers I'IRM, en plus de la volumineuse zone d'allure dysplasique occipitale gauche, les EEG successifs ont toujours montr6 des anomalies irritatives c r i t i q u e s et intercritiques constamment limit6es h la r6gion temporooccipitale gauche. La d6cision du geste chirurgical a 6t6 prise h l'fige de 2 ans 1/2, devant la persistance depuis 16 mois des crises, devenues pluriquotidiennes, la stagnation du d6veloppement psychomoteur, l ' a b s e n c e de foyer
tionnelle de neurologie p~diatrique, centre hospitalier Lyon-sud ; service de neurochirurgie p~diatrique, h&pital neurologique, Lyon, France). Suite au rapport d ' H o f f m a n (1979), six h6misph6rectomies ont 6t6 r6alis6es avant l'~ge de 1 an pour angiome leptom6ning6 s t r i c t e m e n t unilat6ral de S t u r g e - W e b e r avec crises 6pileptiques chimior6fractaires. Le d 6 v e l o p p e m e n t p s y c h o m o t e u r pr6cbirurgical 6tait normal chez t o u s l e s enfants ; trois pr6sentaient une h6mipar6sie fix6e. L'h6misph6rectomie a 6t6 r6alis6e avec des techniques classiques, droite dans cinq cas. Le suivi postop6ratoire est de dix ans. Le s y n d r o m e 6 p i l e p t i q u e est c o n s t a m m e n t 6teint. Tous les enfants, sauf un, ont 6t6 r6op6r6s pour des problbmes hydrauliques. L ' h 6 m i p l 6 g i e est constante, permettant la marcbe autonome, mais pas l'utilisation de la main. T o u s l e s enfants pr6sentent un retard mental mod6r6 (QI global entre 60 et 80). les d6ficits neuropsychologiques sont globaux et similaires, quel que soit le c6t6 op6r6. Les auteurs concluent que les r6sultats tardifs, en termes de motricit6, intellect et fonctionnement neuropsychologique, ne