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Syndrome de Budd-Chiari et maladie de Behçet : aspect cliniques, thérapeutiques et évolutifs
A214
74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267
facteurs liés à une mauvaise réponse au traitement et également pour retenir l’effet négatif des anti-TNF alpha. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
idiopathique survient habituellement chez des sujets jeunes, l’âge relativement avancé de notre patient incite à un suivi plus étroit. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.277
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.278
CA143
CA144
Péritonite encapsulante idiopathique de découverte opératoire révélée par une occlusion intestinale
Syndrome de Budd-Chiari et maladie de Behc¸et : aspect cliniques, thérapeutiques et évolutifs
Z. Meddeb 1,∗ , C. Abdelkafi 1 , A. El Ouni 1 , T. Larbi 1 , H. Zaafouri 2 , A. Chadli 3 , A. Ben Maamar 2 , K. Bouslama 1 , S. Hamzaoui 1 , S. M’rad 1 1 Service de médecine interne, hôpital Monji Slim, Marsa, Tunisie 2 Service de chirurgie générale, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie 3 Service d’anatomie pathologique, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Meddeb)
A. Allaoui 1,∗ , F. Aboudib 2 , K. Echchilali 1 , M. Moudatir 2 , F.Z. Alaoui 1 , H. El Kabli 2 1 Médecine interne, 1, rue des hôpitaux, Casablanca, Maroc 2 Médecine interne, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Allaoui)
Introduction La péritonite encapsulante est une pathologie rare. Elle est due à une atteinte chronique du péritoine viscéral aboutissant à la formation d’une membrane fibreuse blanchâtre et nacrée. Ses étiologies sont nombreuses, dominées par la dialyse péritonéale. Néanmoins, quelques cas de péritonite encapsulante idiopathique ont été décrits dans la littérature. Nous en rapportant un nouveau cas. Observation Un patient âgé de 62 ans, sans antécédent pathologique, consultait pour des douleurs abdominales paroxystiques évoluant depuis 4 mois, des vomissements et un amaigrissement non chiffré. À l’examen, l’abdomen était distendu sensible dans son ensemble avec une masse abdominale mobile. À la biologie, la protéine C réactive était à 134 mg/L, la numération formule sanguine, le bilan rénal et hépatique étaient normaux. Les marqueurs tumoraux : alpha-fœtoprotéine, antigène carcino-embryonnaire, antigène spécifique de prostate et CA 19-9 étaient négatifs. L’échographie abdominale montrait une ascite de moyenne abondance, prédominant à la fosse iliaque gauche et dans le Douglas, données confirmées par le scanner thoraco-abdomino-pelvien qui signalait le caractère cloisonné de l’ascite en sous mésocolique. La ponction d’ascite ramenait 800 cm3 de liquide d’aspect jaune citrin exudatif dans lequel la culture de germe en milieux usuels et Sabouraud, la recherche de bacille de Kock par PCR ainsi que la recherche de cellules malignes étaient négatives. Une laparotomie exploratrice était indiquée objectivant un magma adhérentiel prenant le grêle, tapissé de nodules blanchâtres. Ce magma était indissécable et enveloppé par le péritoine pariétal lui-même siège de nodules blanchâtres. Cet aspect cadrait avec celui de péritonite encapsulante. L’examen histologique de fragments péritonéaux biopsiés montrait un infiltrat inflammatoire polymorphe avec sclérose. Il n’y avait pas de signes de malignité ni de granulome. Le patient a eu un traitement chirurgical. L’évolution était marquée initialement par la disparition des douleurs abdominales et des vomissements. À dix mois de l’intervention, le patient a été réhospitalisé pour un syndrome suboclusif ayant bien évolué sous traitement médical. Discussion Le diagnostic de péritonite encapsulante est difficile à établir en préopératoire. Les signes cliniques et les examens radiologiques sont peu spécifiques. Comme dans notre cas, la péritonite encapsulante peut être suspectée devant l’association d’un syndrome occlusif, d’une dilatation du grêle proximal et d’une ascite. Les étiologies locales (dialyse péritonéale), tumorales, infectieuses et médicamenteuses étaient éliminées. Il n’y avait pas d’arguments anamnésiques, cliniques, biologiques ni histologiques en faveur d’une maladie systémique telle que la sarcoïdose, le syndrome de Sjögren ou le lupus érythémateux systémique. Le caractère idiopathique était retenu. Conclusion Pathologie rare, la péritonite encapsulante est souvent de découverte opératoire. D’étiologie multifactorielle, la forme
Introduction Le syndrome de Budd-Chiari est dû à une occlusion des veines hépatiques, de veine cave inférieure sous hépatique ou les deux. Il est considéré comme rare mais il reste une complication sévère de la maladie de Behc¸et. Cette étude a été conduite pour définir la prévalence, les signes cliniques et biologiques ainsi que les traitements entrepris et l’évolution de ce syndrome associé à la maladie de Behc¸et dans notre cohorte. Patients et méthodes Nous avons analysé rétrospectivement les dossiers médicaux de 1572 de patients remplissant les critères internationaux du diagnostic de la maladie de Behc¸et. Nous avons inclus les patients ayant présenté un syndrome de Budd-Chiari confirmé par écho-Doppler abdominal ou angioscanner abdominal. Nous avons noté les caractéristiques démographiques, cliniques, biologiques et évolutifs de ses patients. Résultats Quinze patients (13 hommes et 2 femmes) avec un âge moyen de 34 ans ont présenté un syndrome de Budd-Chiari associé à une maladie de Behc¸et. Le Budd-Chiari a révélé la maladie de Behc¸et dans 20 % des cas. La thrombose de la veine cave inférieure représentait 80 % des cas, Les veines hépatiques étaient thrombosées dans 20 % des cas. Toutes les formes du syndrome du Budd-Chiari étaient notées. La forme chronique dans 67 %, la forme subaiguë dans 27 % et la forme fulminante dans un cas. Selon le score Child-Pugh, 60 % des patients étaient dans la classe A, 27 % dans la classe B et 13 % dans la classe C. L’ascite représentait le signe clinique le plus important, présent dans 60 % des cas. Le taux de l’Alanine aminotransferase était élevé dans 40 % des cas et le taux d’albumine diminué dans 47 % des cas. D’autres localisations de thromboses veineuses (veine cave supérieure et membres inférieurs) étaient associées au syndrome de Budd-Chiari dans 40 % des cas. L’atteinte artérielle était notée dans 30 % des cas (anévrysme de l’artère pulmonaire et embolie pulmonaire). Les manifestations cardiaques étaient également présentes dans 20 % des cas (thromboses intracardiaques et anévrysme coronarien). Deux patients avaient des anticorps antiphospholipides positifs. Tous nos patients ont été anticoagulés, l’anticoagulant a été différé dans un cas jusqu’à la régression de l’anévrysme pulmonaire, le traitement comprenait également une corticothérapie à forte dose. Cyclophosphamide et azathioprine ont utilisé dans 93 % des cas. Nous avons noté des complications sévères dans 47 % des cas (hémorragie digestive, confusion, infections et défaillance hépatique). Quatre patients sont décédés. Conclusion Le syndrome de Budd-Chiari constitue une complication rare et qui peut engager le pronostic vital dans la maladie de Behc¸et. Il est fréquemment associé à d’autres manifestations vasculaires qui pourraient être difficiles à traiter en présence des anévrysmes pulmonaires. Le pronostic du Budd-Chiari dans le Behc¸et a été amélioré par le traitement immunosuppresseur en plus de l’anticoagulation. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.279
74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267
facteurs liés à une mauvaise réponse au traitement et également pour retenir l’effet négatif des anti-TNF alpha. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
idiopathique survient habituellement chez des sujets jeunes, l’âge relativement avancé de notre patient incite à un suivi plus étroit. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.277
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.278
CA143
CA144
Péritonite encapsulante idiopathique de découverte opératoire révélée par une occlusion intestinale
Syndrome de Budd-Chiari et maladie de Behc¸et : aspect cliniques, thérapeutiques et évolutifs
Z. Meddeb 1,∗ , C. Abdelkafi 1 , A. El Ouni 1 , T. Larbi 1 , H. Zaafouri 2 , A. Chadli 3 , A. Ben Maamar 2 , K. Bouslama 1 , S. Hamzaoui 1 , S. M’rad 1 1 Service de médecine interne, hôpital Monji Slim, Marsa, Tunisie 2 Service de chirurgie générale, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie 3 Service d’anatomie pathologique, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Meddeb)
A. Allaoui 1,∗ , F. Aboudib 2 , K. Echchilali 1 , M. Moudatir 2 , F.Z. Alaoui 1 , H. El Kabli 2 1 Médecine interne, 1, rue des hôpitaux, Casablanca, Maroc 2 Médecine interne, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Allaoui)
Introduction La péritonite encapsulante est une pathologie rare. Elle est due à une atteinte chronique du péritoine viscéral aboutissant à la formation d’une membrane fibreuse blanchâtre et nacrée. Ses étiologies sont nombreuses, dominées par la dialyse péritonéale. Néanmoins, quelques cas de péritonite encapsulante idiopathique ont été décrits dans la littérature. Nous en rapportant un nouveau cas. Observation Un patient âgé de 62 ans, sans antécédent pathologique, consultait pour des douleurs abdominales paroxystiques évoluant depuis 4 mois, des vomissements et un amaigrissement non chiffré. À l’examen, l’abdomen était distendu sensible dans son ensemble avec une masse abdominale mobile. À la biologie, la protéine C réactive était à 134 mg/L, la numération formule sanguine, le bilan rénal et hépatique étaient normaux. Les marqueurs tumoraux : alpha-fœtoprotéine, antigène carcino-embryonnaire, antigène spécifique de prostate et CA 19-9 étaient négatifs. L’échographie abdominale montrait une ascite de moyenne abondance, prédominant à la fosse iliaque gauche et dans le Douglas, données confirmées par le scanner thoraco-abdomino-pelvien qui signalait le caractère cloisonné de l’ascite en sous mésocolique. La ponction d’ascite ramenait 800 cm3 de liquide d’aspect jaune citrin exudatif dans lequel la culture de germe en milieux usuels et Sabouraud, la recherche de bacille de Kock par PCR ainsi que la recherche de cellules malignes étaient négatives. Une laparotomie exploratrice était indiquée objectivant un magma adhérentiel prenant le grêle, tapissé de nodules blanchâtres. Ce magma était indissécable et enveloppé par le péritoine pariétal lui-même siège de nodules blanchâtres. Cet aspect cadrait avec celui de péritonite encapsulante. L’examen histologique de fragments péritonéaux biopsiés montrait un infiltrat inflammatoire polymorphe avec sclérose. Il n’y avait pas de signes de malignité ni de granulome. Le patient a eu un traitement chirurgical. L’évolution était marquée initialement par la disparition des douleurs abdominales et des vomissements. À dix mois de l’intervention, le patient a été réhospitalisé pour un syndrome suboclusif ayant bien évolué sous traitement médical. Discussion Le diagnostic de péritonite encapsulante est difficile à établir en préopératoire. Les signes cliniques et les examens radiologiques sont peu spécifiques. Comme dans notre cas, la péritonite encapsulante peut être suspectée devant l’association d’un syndrome occlusif, d’une dilatation du grêle proximal et d’une ascite. Les étiologies locales (dialyse péritonéale), tumorales, infectieuses et médicamenteuses étaient éliminées. Il n’y avait pas d’arguments anamnésiques, cliniques, biologiques ni histologiques en faveur d’une maladie systémique telle que la sarcoïdose, le syndrome de Sjögren ou le lupus érythémateux systémique. Le caractère idiopathique était retenu. Conclusion Pathologie rare, la péritonite encapsulante est souvent de découverte opératoire. D’étiologie multifactorielle, la forme
Introduction Le syndrome de Budd-Chiari est dû à une occlusion des veines hépatiques, de veine cave inférieure sous hépatique ou les deux. Il est considéré comme rare mais il reste une complication sévère de la maladie de Behc¸et. Cette étude a été conduite pour définir la prévalence, les signes cliniques et biologiques ainsi que les traitements entrepris et l’évolution de ce syndrome associé à la maladie de Behc¸et dans notre cohorte. Patients et méthodes Nous avons analysé rétrospectivement les dossiers médicaux de 1572 de patients remplissant les critères internationaux du diagnostic de la maladie de Behc¸et. Nous avons inclus les patients ayant présenté un syndrome de Budd-Chiari confirmé par écho-Doppler abdominal ou angioscanner abdominal. Nous avons noté les caractéristiques démographiques, cliniques, biologiques et évolutifs de ses patients. Résultats Quinze patients (13 hommes et 2 femmes) avec un âge moyen de 34 ans ont présenté un syndrome de Budd-Chiari associé à une maladie de Behc¸et. Le Budd-Chiari a révélé la maladie de Behc¸et dans 20 % des cas. La thrombose de la veine cave inférieure représentait 80 % des cas, Les veines hépatiques étaient thrombosées dans 20 % des cas. Toutes les formes du syndrome du Budd-Chiari étaient notées. La forme chronique dans 67 %, la forme subaiguë dans 27 % et la forme fulminante dans un cas. Selon le score Child-Pugh, 60 % des patients étaient dans la classe A, 27 % dans la classe B et 13 % dans la classe C. L’ascite représentait le signe clinique le plus important, présent dans 60 % des cas. Le taux de l’Alanine aminotransferase était élevé dans 40 % des cas et le taux d’albumine diminué dans 47 % des cas. D’autres localisations de thromboses veineuses (veine cave supérieure et membres inférieurs) étaient associées au syndrome de Budd-Chiari dans 40 % des cas. L’atteinte artérielle était notée dans 30 % des cas (anévrysme de l’artère pulmonaire et embolie pulmonaire). Les manifestations cardiaques étaient également présentes dans 20 % des cas (thromboses intracardiaques et anévrysme coronarien). Deux patients avaient des anticorps antiphospholipides positifs. Tous nos patients ont été anticoagulés, l’anticoagulant a été différé dans un cas jusqu’à la régression de l’anévrysme pulmonaire, le traitement comprenait également une corticothérapie à forte dose. Cyclophosphamide et azathioprine ont utilisé dans 93 % des cas. Nous avons noté des complications sévères dans 47 % des cas (hémorragie digestive, confusion, infections et défaillance hépatique). Quatre patients sont décédés. Conclusion Le syndrome de Budd-Chiari constitue une complication rare et qui peut engager le pronostic vital dans la maladie de Behc¸et. Il est fréquemment associé à d’autres manifestations vasculaires qui pourraient être difficiles à traiter en présence des anévrysmes pulmonaires. Le pronostic du Budd-Chiari dans le Behc¸et a été amélioré par le traitement immunosuppresseur en plus de l’anticoagulation. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.279