- Email: [email protected]
Syndrome de résistance aux hormones thyroïdiennes révélé par une fibrillation auriculaire
SFE Bordeaux 2016 / Annales d’Endocrinologie 77 (2016) 372–412
402
Observation Femme de 83 ans consultait pour une importante tuméfaction cervicale augmentant rapidement de taille depuis un mois, associée à une dyspnée inspiratoire, une dysphagie mixte ainsi qu’une dysphonie. L’examen : un blindage cervical antérolatéral avec une mobilité laryngée conservée. La TDM : une masse latéro-cervicale droite mesurant 9 cm étendue au médiastin antérieur, refoulant l’œsophage et la trachée englobant l’artère carotide, subclavière gauche et la jugulaire interne droite qui est thrombosée avec adénopathies cervicales et absence d’anomalies du parenchyme pulmonaire. Une biopsie a conclu à un carcinome neuro-endocrine peu différencié exprimant la chromogranine. L’échographie abdominale était normale. La décision en staff de concertation multidisciplinaire était de pratiquer une radiothérapie externe. L’évolution était défavorable avec une augmentation fulminante de la taille tumorale comprimant les viscères du cou avec une obstruction quasi-totale de la trachée nécessitant une trachéotomie. La patiente était décédée avant de pouvoir entamer la radiothérapie. Conclusion La présentation clinique des carcinomes neuro-endocrines est agressive et rapidement évolutive. L’étude immuno-histochimique confirme le diagnostic en montrant une expression des marqueurs neuro-endocrines. L’atteinte ganglionnaire est quasi-constante. Vu la rareté de ce type histologique, le traitement reste mal défini. Toutefois, la radiochimiothérapie reste plus indiquée qu’une chirurgie avec un pronostic réservé. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.494 P255
Métastase du massif facial révélant un carcinome peu différencié de la thyroïde
M. Ghammem (Dr) , J. Houas (Dr) ∗ , N. Khaireddine (Dr) , S. Bel Hadj Rhouma (Dr) , M. Bellakhdher (Dr) , W. Kermani (Pr) , M. Ben Ali (Pr) , M. Abdelkafi (Pr) Service d’ORL et de chirurgie cervicofaciale, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. Houas) Introduction Les cancers thyroïdiens s’accompagnent de métastases à distance dans 10 à 15 % des cas. Les localisations les plus fréquentes sont pulmonaires puis osseuses. Les métastases au niveau du massif facial sont exceptionnelles. Nous rapportons un cas de carcinome peu différencié de la thyroïde révélé à l’occasion de métastases du massif facial. Observation C’est une patiente de 43 ans consultant pour une obstruction nasale droite d’aggravation progressive évoluant depuis un an sans autres signes rhinologiques, avec une baisse importante de l’acuité visuelle. À l’examen : une tuméfaction basicervicale médiane de 9 cm de grand axe mobile à la déglutition. La rhinoscopie antérieure : une formation tumorale comblant la fosse nasale droite saignant au contact avec un cavum libre. L’examen ophtalmologique a objectivé une neuropathie optique compressive. À la tomodensitométrie : une volumineuse masse tissulaire de la fosse ptérygopalatine droite étendue à la fosse nasale droite, au sinus maxillaire droit, au sinus sphénoïdal, à la selle turcique et en endocrânien associée à une masse thyroïdienne lobaire droite à prolongement endothoracique avec présence de lésions pulmonaires d’allure secondaire. Une biopsie de la lésion nasale était en faveur d’une infiltration nasale par un carcinome peu différencié de la thyroïde. Une cytoponction thyroïdienne a confirmé le diagnostic. La décision d’un comité multidisciplinaire était de faire une chimiothérapie. La patiente est décédée 3 mois plus tard. Conclusion Les carcinomes peu différenciés de la thyroïde sont de diagnostic souvent difficile car l’aspect histologique est souvent polymorphe. Ils sont plus agressifs que les carcinomes différenciés. La prise en charge est multidisciplinaire. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.495
P256
Aspects évolutifs à long terme du traitement de la maladie de Basedow C.L. Elenga-Bongo (Dr) a,∗ , L.A. Bugova (Dr) b , A.S. Ametov (Pr) c , L.A. Kondrateva (Pr) c a Université de Brazzaville, faculté des sciences de la santé, Pointe-Noire, Congo b Department of Internal Medicine, Medical Faculty of Kabardino-Balkarian State University, Naltchik, Fédération de Russie c Russian Medical Academy of Post-graduate Training, Moscou, Fédération de Russie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C.L. Elenga-Bongo) Introduction Le traitement de la maladie de Basedow par antithyroïdiens de synthèse (ATS) évolue vers une rémission (40–50 %) ou une récidive dépendant de : l’âge, le sexe, du goitre, du taux des hormones et des anticorps anti-récepteurs de TSH (TRAK) [1,2]. But de l’étude Étudier au long court l’état fonctionnel thyroïdien et l’évolution des TRAK des patients traités pour maladie de Basedow. Patients et méthode Inclus 63 patients traités, après 5 ans, repartis au 12e mois en 2 groupes : rémission (n = 42), récidive (n = 21), avec dosage hormonal et TRAK. Usage de STATISTICA 6.0 (p < 0,05 significatif). Résultats Parmi les patients avec récidive, 11 patients ont une rémission, dont 7 patients par thyroïdectomie. Dix patients demeurent en récidive. TRAK respectifs : 0,97 [0,35–1,47] et 11,1 [1,7–25,9] (p < 0,05). TSH respective : 3,0 [0,46–5,8] et 0,16 [0,0025–0,9]. Une récidive fut observée chez 15 des 42 patients en rémission. TRAK respectifs : 12,3 [0–28,3] et 2,9 [0,2–16,3] (p < 0,05) et 4 thyroïdectomisés. Discussion Nous observons une rémission sous ATS de 42,85 %, thyroïdectomie de 17,45 %, une corrélation entre les récidives (39,70 %) et la persistance des TRAK. Certaines récidives demeurant avec un taux négatif des TRAK [2]. Conclusion La persistance des TRAK élevés serait un prédicteur de récidive au cours du traitement de la maladie de Basedow. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Références [1] Allahabadia A, et al. Age and gender predict the outcome of treatment for Graves’ hyperthyroidism. J Clin Endocrinol Metab 2000;85(30):1038–42. [2] Feldt-Rasmussen U, et al. Meta-analysis evaluation of the impact of TRab on long-term remission after medical therapy of Graves’ disease. J Clin Endocrinol Metab 1994;78(25):98–102. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.496 P257
Syndrome de résistance aux hormones thyroïdiennes révélé par une fibrillation auriculaire
D. Bellarbi (Dr) ∗ , H. Si-Youcef (Dr) , S. Azzoug (Pr) , F. Chentli (Pr) Faculté de médecine d’Alger, service d’endocrinologie et métabolisme, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Bellarbi) Introduction Le syndrome de résistance aux hormones thyroïdiennes (RHT) est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante. Il doit être évoqué devant la constatation d’une élévation des hormones thyroïdiennes périphériques en regard d’une TSH normale ou élevée. Habituellement les patients sont peu ou pas symptomatiques, mais parfois une fibrillation auriculaire peut être le motif de consultation comme ce fut le cas de la patiente suivante. Observation Patiente âgée de 75 ans, aux antécédents personnels d’HTA et de diabète de type 2, nous est adressée pour une tachycardie. L’examen clinique avait relevé des sueurs, une nervosité, un tremblement des extrémités et un rythme cardiaque irrégulier. L’électrocardiogramme avait confirmé le trouble du rythme à type d’arythmie complète par fibrillation auriculaire. Le bilan hormonal montrait une hyperthyroïdie secondaire ou centrale [FT4 = 30,2 pmol/L (n = 9–23), TSH non freinée = 13,8 UI/mL (n = 0,2–4) vérifiée à plusieurs
SFE Bordeaux 2016 / Annales d’Endocrinologie 77 (2016) 372–412 reprises]. L’IRM cérébrale avait éliminé un processus hypophysaire. Le dépistage fait chez sept de ses enfants avait retrouvé le même profil hormonal chez quatre. Le diagnostic de syndrome de RHT fut ainsi confirmé. Une étude génétique à la recherche d’une mutation du récepteur bêta des hormones thyroïdiennes est en cours. Conclusion Bien que les patients présentant une RHT soient habituellement peu ou pas symptomatiques, certains peuvent présenter des signes de thyrotoxicose voir une complication cardiaque comme ce fut le cas de notre patiente. Les anomalies cardiaques pourraient s’expliquer avec le maintien d’une certaine sensibilité des tissus périphériques aux hormones thyroïdiennes alors que la sensibilité hypophysaire est altérée. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.497 P258
Évolution des endocrinopathies sous traitement chélateur dans la bêta-thalassémie majeure
M. Ouederni (Dr) ∗ , K. Rhouma (Dr) , M. Ben Khaled (Dr) , N. Dhouib (Dr) , E. Ben Fraj (Dr) , S. Rkaya (Dr) , F. Mellouli (Pr) , M. Bejaoui (Pr) Unité d’immuno-hématologie pédiatrique, centre national de greffe de moelle osseuse, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Ouederni) Le dépôt de fer dans les glandes endocrines et l’os est une complication fréquente des transfusions régulières. Notre objectif est d’étudier l’évolution des endocrinopathies sous chélation dans la bêta-thalassémie majeure. Patients et méthodes Étude incluant 30 patients bêta-thalassémiques polytransfusés. Une HGPO, un bilan thyroïdien et une ostéodensitométrie (DMO) ont été réalisés au début de l’étude et après un an. Une intensification du traitement chélateur a été indiquée en cas d’endocrinopathie. Résultats Au début de l’étude, on a objectivé une HGPO normale (n = 5), une hyperglycémie modérée à jeun (HMJ, n = 2), une intolérance aux hydrates de carbones (IHC, n = 5) et un diabète (n = 3). Vingt-six malades avaient un bilan thyroïdien normal, 2 patients avaient une hypothyroïdie fruste et 2 avaient une hypothyroïdie vraie. Après un an, 1 patient a développé une HMJ et 1 patient a passé de l’IHC au diabète. Deux patients ayant respectivement une IHC et une HMJ ont normalisé leur HGPO. Deux patients ont passé d’une hypothyroïdie vraie à une hypothyroïdie fruste sous traitement hormonal et un patient a passé d’une hypothyroïdie fruste à un bilan normal. Deux patients parmi 3 avec ostéoporose au début de l’étude ont normalisé leur DMO. Discussion On a observé des cas de guérison des états de pré-diabète, d’hypothyroïdie fruste et d’ostéoporose après intensification du traitement chélateur sans recours au traitement spécifique. Cependant, le diabète n’a pas été réversible. Une réversibilité des endocrinopathies sous chélation est possible. D’où l’intérêt du dépistage de ces anomalies à des stades précoces. La mauvaise observance pourrait expliquer l’aggravation des endocrinopathies chez certains patients. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.498 P259
Le syndrome de Means : à propos d’un cas
A. Laargane (Dr) ∗ , S. Moussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr) Service d’endocrinologie et de diabétologie, hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Laargane) Introduction Le syndrome de Means se définit comme une forme d’ophtalmopathie thyroïdienne ne comportant aucun signe clinique ou biologique de dysthyroïdie après un recul d’au moins 1 an. Ce syndrome rend compte de la dissociation évolutive entre orbitopathie et thyropathie.
403
Observation Une patiente de 20 ans sans ATCD particuliers présentant une exophtalmie unilatérale gauche, sans diplopie, évoluant depuis 18 mois et s’accentuant progressivement, sans signe clinique de dysthyroïdie ni goitre. Le bilan thyroïdien initial était normal. Les anticorps anti-TPO et les anticorps anti-récepteurs de la TSH étaient positifs. La TDM encéphalique confirme l’exophtalmie qui est de grade 1. La patiente a été mise sous surveillance clinique et biologique régulière qui a montré l’apparition de stigmate de maladie de basedow après 3 ans d’évolution. Discussion Le syndrome de Means représente 8 % à 21 % d’ophtalmopathie associée aux maladies thyroïdiennes. Il est associé à des anomalies autoimmunes sans maladie thyroïdienne clinique ou biologique. Les examens d’imagerie (TDM ou IRM) aident au diagnostic et permettent surtout d’éliminer les diagnostics différentiels (pathologie tumorale). Le traitement ne se justifie qu’en cas d’atteinte sévère et se discute au cas par cas en raison de l’existence de cas de régression spontanée. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.499 P260
Association thyroïdite et syndrome de Sjögren
H. Mateur (Dr) , M. Kechida (Dr) ∗ , S. Yaakoubi (Dr) , R. Klii (Dr) , S. Arfa (Dr) , S. Hammami (Dr) , I. Khochtali (Dr) Service de médecine interne et endocrinologie, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : kechida mel [email protected] (M. Kechida) Introduction Le syndrome de Sjögren (SSj) est une maladie systémique qui peut s’associer à d’autres maladies auto-immunes. Notre objectif est de rapporter l’association de ce syndrome aux dysthyroïdies. Matériel et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective des dossiers de 60 patients pris en charge au service de médecine interne du CHU Fattouma Bourguiba de Monastir entre janvier 2005 et décembre 2015 pour SSj. Résultats Il s’agit de 11 patients (18 %) : un homme et 10 femmes d’âge moyen de 42 ans. Les manifestations générales à type de fièvre étaient présentes chez 10 patients, asthénie pour 6, amaigrissement pour 6 et anorexie pour 3 patients. Cliniquement tous les patients présentaient un syndrome sec buccal et oculaire. L’atteinte respiratoire à type d’épanchement pleural était présente chez 8 patients, une atteinte neurologique chez 9 malades. Une anémie inflammatoire était présente chez 4 patients. Les AAN étaient positifs chez 7 malades, l’anti-SSA et anti-SSB chez 9 patients. Les anticorps antithyroïdiens étaient positifs chez tous les patients. Le SSj était associé à la thyroïdite chez 10 patients la précédant dans tous les cas. L’évolution était favorable chez 10 malades, aucun cas de transformation lymphomatose n’a été noté. Conclusion L’association SSj et dysthyroïdie est fréquente reflétant la présence d’un terrain génétique commun sur lequel se surajoutent des facteurs environnementaux qui déterminent les aspects cliniques. Un sujet atteint d’une maladie auto-immune doit être surveillé dans le sens de dépister à temps l’éclosion de nouvelles maladies qui peuvent survenir à tout moment au cours de l’évolution. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.500 P261
Décompression du nerf optique par voie postérieure dans la maladie de Basedow : à propos d’une observation C. Garcia (Dr) a,∗ , M. Sollier a , B. Ene (Dr) b , M. Dolz (Pr) a , S. Charpentier c , L. Du Pasquier (Dr) d , L. Bordier (Pr) a a HIA Begin, service d’endocrinologie, Saint-Mande, France b HIA Percy, service de neurochirurgie, Clamart, France c HIA Percy, service d’ophtalmologie, Clamart, France d Centre hospitalier national d’ophtalmologie des 15–20, Paris, France
402
Observation Femme de 83 ans consultait pour une importante tuméfaction cervicale augmentant rapidement de taille depuis un mois, associée à une dyspnée inspiratoire, une dysphagie mixte ainsi qu’une dysphonie. L’examen : un blindage cervical antérolatéral avec une mobilité laryngée conservée. La TDM : une masse latéro-cervicale droite mesurant 9 cm étendue au médiastin antérieur, refoulant l’œsophage et la trachée englobant l’artère carotide, subclavière gauche et la jugulaire interne droite qui est thrombosée avec adénopathies cervicales et absence d’anomalies du parenchyme pulmonaire. Une biopsie a conclu à un carcinome neuro-endocrine peu différencié exprimant la chromogranine. L’échographie abdominale était normale. La décision en staff de concertation multidisciplinaire était de pratiquer une radiothérapie externe. L’évolution était défavorable avec une augmentation fulminante de la taille tumorale comprimant les viscères du cou avec une obstruction quasi-totale de la trachée nécessitant une trachéotomie. La patiente était décédée avant de pouvoir entamer la radiothérapie. Conclusion La présentation clinique des carcinomes neuro-endocrines est agressive et rapidement évolutive. L’étude immuno-histochimique confirme le diagnostic en montrant une expression des marqueurs neuro-endocrines. L’atteinte ganglionnaire est quasi-constante. Vu la rareté de ce type histologique, le traitement reste mal défini. Toutefois, la radiochimiothérapie reste plus indiquée qu’une chirurgie avec un pronostic réservé. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.494 P255
Métastase du massif facial révélant un carcinome peu différencié de la thyroïde
M. Ghammem (Dr) , J. Houas (Dr) ∗ , N. Khaireddine (Dr) , S. Bel Hadj Rhouma (Dr) , M. Bellakhdher (Dr) , W. Kermani (Pr) , M. Ben Ali (Pr) , M. Abdelkafi (Pr) Service d’ORL et de chirurgie cervicofaciale, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. Houas) Introduction Les cancers thyroïdiens s’accompagnent de métastases à distance dans 10 à 15 % des cas. Les localisations les plus fréquentes sont pulmonaires puis osseuses. Les métastases au niveau du massif facial sont exceptionnelles. Nous rapportons un cas de carcinome peu différencié de la thyroïde révélé à l’occasion de métastases du massif facial. Observation C’est une patiente de 43 ans consultant pour une obstruction nasale droite d’aggravation progressive évoluant depuis un an sans autres signes rhinologiques, avec une baisse importante de l’acuité visuelle. À l’examen : une tuméfaction basicervicale médiane de 9 cm de grand axe mobile à la déglutition. La rhinoscopie antérieure : une formation tumorale comblant la fosse nasale droite saignant au contact avec un cavum libre. L’examen ophtalmologique a objectivé une neuropathie optique compressive. À la tomodensitométrie : une volumineuse masse tissulaire de la fosse ptérygopalatine droite étendue à la fosse nasale droite, au sinus maxillaire droit, au sinus sphénoïdal, à la selle turcique et en endocrânien associée à une masse thyroïdienne lobaire droite à prolongement endothoracique avec présence de lésions pulmonaires d’allure secondaire. Une biopsie de la lésion nasale était en faveur d’une infiltration nasale par un carcinome peu différencié de la thyroïde. Une cytoponction thyroïdienne a confirmé le diagnostic. La décision d’un comité multidisciplinaire était de faire une chimiothérapie. La patiente est décédée 3 mois plus tard. Conclusion Les carcinomes peu différenciés de la thyroïde sont de diagnostic souvent difficile car l’aspect histologique est souvent polymorphe. Ils sont plus agressifs que les carcinomes différenciés. La prise en charge est multidisciplinaire. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.495
P256
Aspects évolutifs à long terme du traitement de la maladie de Basedow C.L. Elenga-Bongo (Dr) a,∗ , L.A. Bugova (Dr) b , A.S. Ametov (Pr) c , L.A. Kondrateva (Pr) c a Université de Brazzaville, faculté des sciences de la santé, Pointe-Noire, Congo b Department of Internal Medicine, Medical Faculty of Kabardino-Balkarian State University, Naltchik, Fédération de Russie c Russian Medical Academy of Post-graduate Training, Moscou, Fédération de Russie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C.L. Elenga-Bongo) Introduction Le traitement de la maladie de Basedow par antithyroïdiens de synthèse (ATS) évolue vers une rémission (40–50 %) ou une récidive dépendant de : l’âge, le sexe, du goitre, du taux des hormones et des anticorps anti-récepteurs de TSH (TRAK) [1,2]. But de l’étude Étudier au long court l’état fonctionnel thyroïdien et l’évolution des TRAK des patients traités pour maladie de Basedow. Patients et méthode Inclus 63 patients traités, après 5 ans, repartis au 12e mois en 2 groupes : rémission (n = 42), récidive (n = 21), avec dosage hormonal et TRAK. Usage de STATISTICA 6.0 (p < 0,05 significatif). Résultats Parmi les patients avec récidive, 11 patients ont une rémission, dont 7 patients par thyroïdectomie. Dix patients demeurent en récidive. TRAK respectifs : 0,97 [0,35–1,47] et 11,1 [1,7–25,9] (p < 0,05). TSH respective : 3,0 [0,46–5,8] et 0,16 [0,0025–0,9]. Une récidive fut observée chez 15 des 42 patients en rémission. TRAK respectifs : 12,3 [0–28,3] et 2,9 [0,2–16,3] (p < 0,05) et 4 thyroïdectomisés. Discussion Nous observons une rémission sous ATS de 42,85 %, thyroïdectomie de 17,45 %, une corrélation entre les récidives (39,70 %) et la persistance des TRAK. Certaines récidives demeurant avec un taux négatif des TRAK [2]. Conclusion La persistance des TRAK élevés serait un prédicteur de récidive au cours du traitement de la maladie de Basedow. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Références [1] Allahabadia A, et al. Age and gender predict the outcome of treatment for Graves’ hyperthyroidism. J Clin Endocrinol Metab 2000;85(30):1038–42. [2] Feldt-Rasmussen U, et al. Meta-analysis evaluation of the impact of TRab on long-term remission after medical therapy of Graves’ disease. J Clin Endocrinol Metab 1994;78(25):98–102. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.496 P257
Syndrome de résistance aux hormones thyroïdiennes révélé par une fibrillation auriculaire
D. Bellarbi (Dr) ∗ , H. Si-Youcef (Dr) , S. Azzoug (Pr) , F. Chentli (Pr) Faculté de médecine d’Alger, service d’endocrinologie et métabolisme, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Bellarbi) Introduction Le syndrome de résistance aux hormones thyroïdiennes (RHT) est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante. Il doit être évoqué devant la constatation d’une élévation des hormones thyroïdiennes périphériques en regard d’une TSH normale ou élevée. Habituellement les patients sont peu ou pas symptomatiques, mais parfois une fibrillation auriculaire peut être le motif de consultation comme ce fut le cas de la patiente suivante. Observation Patiente âgée de 75 ans, aux antécédents personnels d’HTA et de diabète de type 2, nous est adressée pour une tachycardie. L’examen clinique avait relevé des sueurs, une nervosité, un tremblement des extrémités et un rythme cardiaque irrégulier. L’électrocardiogramme avait confirmé le trouble du rythme à type d’arythmie complète par fibrillation auriculaire. Le bilan hormonal montrait une hyperthyroïdie secondaire ou centrale [FT4 = 30,2 pmol/L (n = 9–23), TSH non freinée = 13,8 UI/mL (n = 0,2–4) vérifiée à plusieurs
SFE Bordeaux 2016 / Annales d’Endocrinologie 77 (2016) 372–412 reprises]. L’IRM cérébrale avait éliminé un processus hypophysaire. Le dépistage fait chez sept de ses enfants avait retrouvé le même profil hormonal chez quatre. Le diagnostic de syndrome de RHT fut ainsi confirmé. Une étude génétique à la recherche d’une mutation du récepteur bêta des hormones thyroïdiennes est en cours. Conclusion Bien que les patients présentant une RHT soient habituellement peu ou pas symptomatiques, certains peuvent présenter des signes de thyrotoxicose voir une complication cardiaque comme ce fut le cas de notre patiente. Les anomalies cardiaques pourraient s’expliquer avec le maintien d’une certaine sensibilité des tissus périphériques aux hormones thyroïdiennes alors que la sensibilité hypophysaire est altérée. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.497 P258
Évolution des endocrinopathies sous traitement chélateur dans la bêta-thalassémie majeure
M. Ouederni (Dr) ∗ , K. Rhouma (Dr) , M. Ben Khaled (Dr) , N. Dhouib (Dr) , E. Ben Fraj (Dr) , S. Rkaya (Dr) , F. Mellouli (Pr) , M. Bejaoui (Pr) Unité d’immuno-hématologie pédiatrique, centre national de greffe de moelle osseuse, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Ouederni) Le dépôt de fer dans les glandes endocrines et l’os est une complication fréquente des transfusions régulières. Notre objectif est d’étudier l’évolution des endocrinopathies sous chélation dans la bêta-thalassémie majeure. Patients et méthodes Étude incluant 30 patients bêta-thalassémiques polytransfusés. Une HGPO, un bilan thyroïdien et une ostéodensitométrie (DMO) ont été réalisés au début de l’étude et après un an. Une intensification du traitement chélateur a été indiquée en cas d’endocrinopathie. Résultats Au début de l’étude, on a objectivé une HGPO normale (n = 5), une hyperglycémie modérée à jeun (HMJ, n = 2), une intolérance aux hydrates de carbones (IHC, n = 5) et un diabète (n = 3). Vingt-six malades avaient un bilan thyroïdien normal, 2 patients avaient une hypothyroïdie fruste et 2 avaient une hypothyroïdie vraie. Après un an, 1 patient a développé une HMJ et 1 patient a passé de l’IHC au diabète. Deux patients ayant respectivement une IHC et une HMJ ont normalisé leur HGPO. Deux patients ont passé d’une hypothyroïdie vraie à une hypothyroïdie fruste sous traitement hormonal et un patient a passé d’une hypothyroïdie fruste à un bilan normal. Deux patients parmi 3 avec ostéoporose au début de l’étude ont normalisé leur DMO. Discussion On a observé des cas de guérison des états de pré-diabète, d’hypothyroïdie fruste et d’ostéoporose après intensification du traitement chélateur sans recours au traitement spécifique. Cependant, le diabète n’a pas été réversible. Une réversibilité des endocrinopathies sous chélation est possible. D’où l’intérêt du dépistage de ces anomalies à des stades précoces. La mauvaise observance pourrait expliquer l’aggravation des endocrinopathies chez certains patients. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.498 P259
Le syndrome de Means : à propos d’un cas
A. Laargane (Dr) ∗ , S. Moussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr) Service d’endocrinologie et de diabétologie, hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Laargane) Introduction Le syndrome de Means se définit comme une forme d’ophtalmopathie thyroïdienne ne comportant aucun signe clinique ou biologique de dysthyroïdie après un recul d’au moins 1 an. Ce syndrome rend compte de la dissociation évolutive entre orbitopathie et thyropathie.
403
Observation Une patiente de 20 ans sans ATCD particuliers présentant une exophtalmie unilatérale gauche, sans diplopie, évoluant depuis 18 mois et s’accentuant progressivement, sans signe clinique de dysthyroïdie ni goitre. Le bilan thyroïdien initial était normal. Les anticorps anti-TPO et les anticorps anti-récepteurs de la TSH étaient positifs. La TDM encéphalique confirme l’exophtalmie qui est de grade 1. La patiente a été mise sous surveillance clinique et biologique régulière qui a montré l’apparition de stigmate de maladie de basedow après 3 ans d’évolution. Discussion Le syndrome de Means représente 8 % à 21 % d’ophtalmopathie associée aux maladies thyroïdiennes. Il est associé à des anomalies autoimmunes sans maladie thyroïdienne clinique ou biologique. Les examens d’imagerie (TDM ou IRM) aident au diagnostic et permettent surtout d’éliminer les diagnostics différentiels (pathologie tumorale). Le traitement ne se justifie qu’en cas d’atteinte sévère et se discute au cas par cas en raison de l’existence de cas de régression spontanée. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.499 P260
Association thyroïdite et syndrome de Sjögren
H. Mateur (Dr) , M. Kechida (Dr) ∗ , S. Yaakoubi (Dr) , R. Klii (Dr) , S. Arfa (Dr) , S. Hammami (Dr) , I. Khochtali (Dr) Service de médecine interne et endocrinologie, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : kechida mel [email protected] (M. Kechida) Introduction Le syndrome de Sjögren (SSj) est une maladie systémique qui peut s’associer à d’autres maladies auto-immunes. Notre objectif est de rapporter l’association de ce syndrome aux dysthyroïdies. Matériel et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective des dossiers de 60 patients pris en charge au service de médecine interne du CHU Fattouma Bourguiba de Monastir entre janvier 2005 et décembre 2015 pour SSj. Résultats Il s’agit de 11 patients (18 %) : un homme et 10 femmes d’âge moyen de 42 ans. Les manifestations générales à type de fièvre étaient présentes chez 10 patients, asthénie pour 6, amaigrissement pour 6 et anorexie pour 3 patients. Cliniquement tous les patients présentaient un syndrome sec buccal et oculaire. L’atteinte respiratoire à type d’épanchement pleural était présente chez 8 patients, une atteinte neurologique chez 9 malades. Une anémie inflammatoire était présente chez 4 patients. Les AAN étaient positifs chez 7 malades, l’anti-SSA et anti-SSB chez 9 patients. Les anticorps antithyroïdiens étaient positifs chez tous les patients. Le SSj était associé à la thyroïdite chez 10 patients la précédant dans tous les cas. L’évolution était favorable chez 10 malades, aucun cas de transformation lymphomatose n’a été noté. Conclusion L’association SSj et dysthyroïdie est fréquente reflétant la présence d’un terrain génétique commun sur lequel se surajoutent des facteurs environnementaux qui déterminent les aspects cliniques. Un sujet atteint d’une maladie auto-immune doit être surveillé dans le sens de dépister à temps l’éclosion de nouvelles maladies qui peuvent survenir à tout moment au cours de l’évolution. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.500 P261
Décompression du nerf optique par voie postérieure dans la maladie de Basedow : à propos d’une observation C. Garcia (Dr) a,∗ , M. Sollier a , B. Ene (Dr) b , M. Dolz (Pr) a , S. Charpentier c , L. Du Pasquier (Dr) d , L. Bordier (Pr) a a HIA Begin, service d’endocrinologie, Saint-Mande, France b HIA Percy, service de neurochirurgie, Clamart, France c HIA Percy, service d’ophtalmologie, Clamart, France d Centre hospitalier national d’ophtalmologie des 15–20, Paris, France