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Syndrome de selle turcique vide : une présentation atypique
SFE Nancy 2018 / Annales d’Endocrinologie 79 (2018) 325–354
352
nyme gauche. Le malade est mis sous bromocriptine à dose progressive, jusqu’à 10 mg/jour. Après 3 mois, il y a eu une très nette amélioration de la symptomatologie clinique, une diminution de la prolactinémie à 8000 mUI/mL, une normalisation du champ visuel et une diminution d’au moins 40 % de la masse sellaire à l’IRM avec un chiasma optique libre. Conclusion Les prolactinomes géants sont rares, mais presque exclusivement observés chez l’homme. Ils sont agressifs et souvent résistants à la bromocriptine. Mais en dehors des urgences vitales ou visuelles, les agonistes dopaminergiques restent le traitement de première ligne des prolactinomes géants. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.485 P336
Diabète insipide central révélant une histiocytose langerhansienne de l’adulte : à propos d’un cas
Observation Un patient âgé de 65 ans sans antécédents, admis pour altération profonde de l’état général avec asthénie, anorexie et un amaigrissement chiffré à 5 kg en un mois associée à des vertiges, une diarrhée et des vomissements évoluant depuis un mois résistants au traitement symptomatique. L’examen a objectivé un patient cachectique, un teint pale cireux, une hypotension artérielle à 8/5. L’examen abdominal était sans particularités. L’ionogramme sanguin, la CRP, le bilan hépatique, la glycémie, la numération formule sanguine étaient normaux. L’échographie abdominale, la fibroscopie oeso-gastroduodénale ainsi que l’iléo colonoscopie étaient sans anomalies. Une insuffisance surrénalienne haute a été suspectée. Le dosage de la cortisolémie était effondré. Il n’y avait pas de déficit gonadotrope ni thyréotrope. Un complément d’exploration par une IRM hypothalamo-hypophysaire a montré une arachnoïdocèle intrasellaire avec une tige pituitaire étirée. Un traitement substitutif par de l’hydrocortisone a entraîné une amélioration spectaculaire des symptômes. Discussion La STV est une pathologie bénigne qui peut être primitive ou secondaire le plus souvent à une nécrose d’adénome hypophysaire. Une insuffisance antéhypophysaire doit être évoquée rapidement devant tout tableau digestif associé à une hypotension afin de mettre en route rapidement le traitement substitutif.
Dr T. Ben Achour ∗ , Dr S. Sayhi , Dr N. Bousetta , Dr B. Arfauoi , Pr N. Ben Abdelhafidh , Dr F. Ajili , Pr B. Louzir Hôpital militaire de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Ben Achour)
Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Objectifs L’histiocytose langerhansienne (HL) est une affection rare d’étiologie inconnue caractérisée par une infiltration par des cellules dendritiques de type Langerhans. L’atteinte de l’axe hypothalamo-l’hypophysaire est rare et peut être inaugurale de la maladie. Nous rapportons une observation d’un patient ayant un diabète insipide central révélant une HL multifocale. Observation Un homme âgé de 27 ans, tabagique, qui consultait pour un syndrome polyuropolydipsique évoluant depuis deux semaines. L’examen physique avait objectivé une tuméfaction temporale gauche de 2 cm indolore. L’osmolarité urinaire était basse à 250 mosm/kg. Le test de restriction hydrique était positif. L’imagerie par résonance magnétique cérébrale montrait une infiltration hypophysaire et de la tige pituitaire qui se rehausse après injection de produit de contraste, un processus expansif centré sur l’os temporal gauche, pétrosquameux. Le patient a été opéré avec exérèse du processus tumoral. L’étude histologique montrait des granulomes inflammatoires avec des cellules histiocytaires et l’étude immunohistochimique objectivait des cellules exprimant le CD1a confirmant le diagnostic d’HL. Une scintigraphie osseuse a été pratiquée montant une hyperactivité diffuse. Le scanner thoracique objectivait des lésions pulmonaires kystiques. Le patient était traité par des corticoïdes associés à la vinblastine avec évolution favorable. Discussion L’HL de l’adulte est rare. La localisation histiocytaire au niveau de l’axe hypothalamo-hypophysaire représente la lésion intracrânienne la plus fréquente et elle peut être inaugurale comme chez notre patient. Les autres localisations pulmonaire et cutanéo-muqueuse sont plus rares. Le traitement est basé sur les corticoïdes et la vinblastine associée au traitement chirurgical.
Macroadénome à prolactine invasif résistant à tous les traitements : à propos d’un cas
Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.486 P337
Syndrome de selle turcique vide : une présentation atypique
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.487 P338
C. Mhedhebi ∗ , Dr I. Rojbi , Dr I. Ben Nacef , W. Madhi , Pr N. Mchirgui , Dr Y. Lakhoua , Pr K. Khiari , Pr N. Ben Abdallah Service d’endocrinologie, hôpital Charles-Nicolle, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Mhedhebi) Introduction Le prolactinome est la plus fréquente des tumeurs hypophysaires. Il peut s’agir soit d’un microadénome (< 1 cm), soit d’un macroadénome (> 1 cm) avec un potentiel invasif local. Observation Patiente âgée de 16 ans, admise, en août 2009, pour macroadénome (37 × 25 mm) à prolactine (prolactinémie initiale = 7560 mUI/L) invasif. Malgré la mise sous agonistes dopaminergiques pendant 4 ans, l’évolution a été marquée par une ascension importante de la prolactinémie et par l’augmentation de la taille tumorale. La patiente a alors été opérée en novembre 2013 par voie transsphénoïdale, avec persistance d’un reliquat tumoral au niveau de la loge caverneuse droite. Devant une prolactinémie postopératoire toujours élevée, la conduite à tenir était de garder la patiente sous agonistes dopaminergiques (en changeant de molécules) et de pratiquer une radiothérapie. Néanmoins, l’évolution a été marquée par l’échec thérapeutique, avec un dernier chiffre de prolactinémie à 18 000 mUI/L en février 2018, un aspect stable de l’adénome à l’IRM et une patiente toujours en aménorrhée primaire. Discussion Le traitement de première intention des prolactinomes repose sur les agonistes dopaminergiques. Dans 10 % des cas, il y a résistance au traitement. La chirurgie est proposée en deuxième intention, mais celle-ci ne peut être curative dans le cas des macroadénomes invasifs. La radiothérapie, elle, a montré une bonne efficacité antitumorale, mais des résultats plus modestes en matière d’effet antisécrétoire. Ce cas illustre la difficulté de prise en charge des macroadénomes à prolactine invasifs et la possibilité de résistance malgré un arsenal thérapeutique diversifié.
Dr S. Haddad ∗ , Pr M. Mahfoudhi , Dr M. Eleuch , Pr S. Turki , Pr T. Ben Abdallah Service de médecine interne A, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Haddad)
Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Introduction La selle turcique vide (STV) est une entité radiologique définie comme une hernie de la citerne optochiasmatique à travers une déhiscence du diaphragme sellaire. Elle est le plus souvent asymptomatique ou découverte à l’occasion de céphalées. Une insuffisance surrénalienne haute en constitue une présentation rare.
Maladie de Cushing par macroadénome hypophysaire : difficultés de prise en charge
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.488 P339
Dr H. Karoun ∗ CHU Avicenne, Rabat, Maroc
352
nyme gauche. Le malade est mis sous bromocriptine à dose progressive, jusqu’à 10 mg/jour. Après 3 mois, il y a eu une très nette amélioration de la symptomatologie clinique, une diminution de la prolactinémie à 8000 mUI/mL, une normalisation du champ visuel et une diminution d’au moins 40 % de la masse sellaire à l’IRM avec un chiasma optique libre. Conclusion Les prolactinomes géants sont rares, mais presque exclusivement observés chez l’homme. Ils sont agressifs et souvent résistants à la bromocriptine. Mais en dehors des urgences vitales ou visuelles, les agonistes dopaminergiques restent le traitement de première ligne des prolactinomes géants. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.485 P336
Diabète insipide central révélant une histiocytose langerhansienne de l’adulte : à propos d’un cas
Observation Un patient âgé de 65 ans sans antécédents, admis pour altération profonde de l’état général avec asthénie, anorexie et un amaigrissement chiffré à 5 kg en un mois associée à des vertiges, une diarrhée et des vomissements évoluant depuis un mois résistants au traitement symptomatique. L’examen a objectivé un patient cachectique, un teint pale cireux, une hypotension artérielle à 8/5. L’examen abdominal était sans particularités. L’ionogramme sanguin, la CRP, le bilan hépatique, la glycémie, la numération formule sanguine étaient normaux. L’échographie abdominale, la fibroscopie oeso-gastroduodénale ainsi que l’iléo colonoscopie étaient sans anomalies. Une insuffisance surrénalienne haute a été suspectée. Le dosage de la cortisolémie était effondré. Il n’y avait pas de déficit gonadotrope ni thyréotrope. Un complément d’exploration par une IRM hypothalamo-hypophysaire a montré une arachnoïdocèle intrasellaire avec une tige pituitaire étirée. Un traitement substitutif par de l’hydrocortisone a entraîné une amélioration spectaculaire des symptômes. Discussion La STV est une pathologie bénigne qui peut être primitive ou secondaire le plus souvent à une nécrose d’adénome hypophysaire. Une insuffisance antéhypophysaire doit être évoquée rapidement devant tout tableau digestif associé à une hypotension afin de mettre en route rapidement le traitement substitutif.
Dr T. Ben Achour ∗ , Dr S. Sayhi , Dr N. Bousetta , Dr B. Arfauoi , Pr N. Ben Abdelhafidh , Dr F. Ajili , Pr B. Louzir Hôpital militaire de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Ben Achour)
Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Objectifs L’histiocytose langerhansienne (HL) est une affection rare d’étiologie inconnue caractérisée par une infiltration par des cellules dendritiques de type Langerhans. L’atteinte de l’axe hypothalamo-l’hypophysaire est rare et peut être inaugurale de la maladie. Nous rapportons une observation d’un patient ayant un diabète insipide central révélant une HL multifocale. Observation Un homme âgé de 27 ans, tabagique, qui consultait pour un syndrome polyuropolydipsique évoluant depuis deux semaines. L’examen physique avait objectivé une tuméfaction temporale gauche de 2 cm indolore. L’osmolarité urinaire était basse à 250 mosm/kg. Le test de restriction hydrique était positif. L’imagerie par résonance magnétique cérébrale montrait une infiltration hypophysaire et de la tige pituitaire qui se rehausse après injection de produit de contraste, un processus expansif centré sur l’os temporal gauche, pétrosquameux. Le patient a été opéré avec exérèse du processus tumoral. L’étude histologique montrait des granulomes inflammatoires avec des cellules histiocytaires et l’étude immunohistochimique objectivait des cellules exprimant le CD1a confirmant le diagnostic d’HL. Une scintigraphie osseuse a été pratiquée montant une hyperactivité diffuse. Le scanner thoracique objectivait des lésions pulmonaires kystiques. Le patient était traité par des corticoïdes associés à la vinblastine avec évolution favorable. Discussion L’HL de l’adulte est rare. La localisation histiocytaire au niveau de l’axe hypothalamo-hypophysaire représente la lésion intracrânienne la plus fréquente et elle peut être inaugurale comme chez notre patient. Les autres localisations pulmonaire et cutanéo-muqueuse sont plus rares. Le traitement est basé sur les corticoïdes et la vinblastine associée au traitement chirurgical.
Macroadénome à prolactine invasif résistant à tous les traitements : à propos d’un cas
Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.486 P337
Syndrome de selle turcique vide : une présentation atypique
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.487 P338
C. Mhedhebi ∗ , Dr I. Rojbi , Dr I. Ben Nacef , W. Madhi , Pr N. Mchirgui , Dr Y. Lakhoua , Pr K. Khiari , Pr N. Ben Abdallah Service d’endocrinologie, hôpital Charles-Nicolle, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Mhedhebi) Introduction Le prolactinome est la plus fréquente des tumeurs hypophysaires. Il peut s’agir soit d’un microadénome (< 1 cm), soit d’un macroadénome (> 1 cm) avec un potentiel invasif local. Observation Patiente âgée de 16 ans, admise, en août 2009, pour macroadénome (37 × 25 mm) à prolactine (prolactinémie initiale = 7560 mUI/L) invasif. Malgré la mise sous agonistes dopaminergiques pendant 4 ans, l’évolution a été marquée par une ascension importante de la prolactinémie et par l’augmentation de la taille tumorale. La patiente a alors été opérée en novembre 2013 par voie transsphénoïdale, avec persistance d’un reliquat tumoral au niveau de la loge caverneuse droite. Devant une prolactinémie postopératoire toujours élevée, la conduite à tenir était de garder la patiente sous agonistes dopaminergiques (en changeant de molécules) et de pratiquer une radiothérapie. Néanmoins, l’évolution a été marquée par l’échec thérapeutique, avec un dernier chiffre de prolactinémie à 18 000 mUI/L en février 2018, un aspect stable de l’adénome à l’IRM et une patiente toujours en aménorrhée primaire. Discussion Le traitement de première intention des prolactinomes repose sur les agonistes dopaminergiques. Dans 10 % des cas, il y a résistance au traitement. La chirurgie est proposée en deuxième intention, mais celle-ci ne peut être curative dans le cas des macroadénomes invasifs. La radiothérapie, elle, a montré une bonne efficacité antitumorale, mais des résultats plus modestes en matière d’effet antisécrétoire. Ce cas illustre la difficulté de prise en charge des macroadénomes à prolactine invasifs et la possibilité de résistance malgré un arsenal thérapeutique diversifié.
Dr S. Haddad ∗ , Pr M. Mahfoudhi , Dr M. Eleuch , Pr S. Turki , Pr T. Ben Abdallah Service de médecine interne A, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Haddad)
Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Introduction La selle turcique vide (STV) est une entité radiologique définie comme une hernie de la citerne optochiasmatique à travers une déhiscence du diaphragme sellaire. Elle est le plus souvent asymptomatique ou découverte à l’occasion de céphalées. Une insuffisance surrénalienne haute en constitue une présentation rare.
Maladie de Cushing par macroadénome hypophysaire : difficultés de prise en charge
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.488 P339
Dr H. Karoun ∗ CHU Avicenne, Rabat, Maroc