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Atrophie optique révélant une selle turcique vide : à propos de deux cas
SFE Toulouse 2012 / Annales d’Endocrinologie 73 (2012) 281–305 Objectifs.– Les traumatismes crâniens (TC) et les hémorragies sousarachnoïdiennes (HSA) entraînent un risque d’hypopituitarisme mais leur prévalence est discutée du fait de la variabilité dans les tests endocriniens utilisés. L’objectif de l’étude est de déterminer la prévalence d’insuffisance hypophysaire après TC et HSA à l’aide de tests de référence. Matériels/Patients et méthodes.– Étude prospective unicentrique se déroulant de juin 2008 à février 2012 incluant 69 patients adultes (âge moyen 40,8 ± 13,5 ans chez 44 TC et 25 HSA) ayant eu un score de Glasgow > 3. Tous bénéficiaient de dosages à 8 h d’ACTH, cortisol, IgF1, GH, TSH, FT3, FT4, LH, FSH, œstradiol, testostérone et PRL et d’une hypoglycémie insulinique ou si contre-indication à un test GHRH-Arginine ou glucagon pour l’insuffisance somatotrope (IS) et test au Synacthène pour l’insuffisance corticotrope (cortisol < 200 nmol/L). Résultat.– La prévalence l’IS est de 20,4 % chez les TC et 20 % chez les HSA. Une insuffisance corticotrope est retrouvée chez 6,9 % chez les TC et 4,3 % des HSA. Les prévalences d’insuffisance thyréotrope sont 4,5 % chez les TC et 0 % chez les HSA et d’insuffisance gonadotrope (7,5 % chez les TC et 4,1 % chez les HSA) sont faibles. Les atteintes multiples sont rares (4,5 % du groupe TC). Discussion.– L’utilisation des tests de référence permet de retrouver une prévalence d’hypopituitarisme qui dans notre série est équivalente à celle des études prospectives déjà publiées (Schneider et al., JAMA 2007). Celle-ci est relativement faible à l’exception de l’insuffisance somatotrope isolée dont la signification pathologique demeure discutée. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.240 P093
Place de la surrénalectomie bilatérale dans le traitement de la maladie de Cushing
I. Ben Nacef ∗ , M. Chihaoui , R. Ben Said , B. Ftouhi , F. Lamine , F. Kanoun , H. Sliméne Service d’endocrinologie, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant.
Introduction.– La chirurgie hypophysaire est le traitement de première intention de la maladie de Cushing. La surrénalectomie bilatérale est une option qui reste de dernier recours pour traiter l’hypercortisolisme, comme le montrent nos 4 observations. Sujets et méthodes.– Nous avons étudié rétrospectivement les cas de maladie de Cushing qui ont été traités par une surrénalectomie bilatérale. Il s’agit de 4 cas sur un total de 30 cas de maladie de Cushing traités dans notre service. Résultats.– Le sexe était féminin dans tous les cas et l’âge moyen de 38 ans. La surrénalectomie bilatérale a été indiquée en première intention chez une patiente porteuse de valve cardiaque métallique contre-indiquant l’IRM, et en deuxième intention dans les autres cas ; après échec de la chirurgie hypophysaire dans 1 cas, pour récidive d’un microadénome engaînant la carotide interne dans 1 cas et pour récidive d’un macroadénome envahissant le sinus caverneux dans 1 cas. La surrénalectomie a été réalisée en deux temps à un mois d’intervalle par voie lomboscopique dans 3 cas et par lombotomie dans 1 cas. L’évolution postsurrénalectomie a été marquée par l’installation d’une insuffisance surrénalienne et aucun cas de syndrome de Nelson n’a été observé au bout d’un recul moyen de 3 ans. Conclusion.– Devant l’échec de la chirurgie hypophysaire et dans le but de préserver le pronostic vital et le reste de la fonction hypophysaire, la surrénalectomie bilatérale reste la seule alternative. Une substitution en hormones corticosurrénaliennes et une surveillance morphologique par IRM hypophysaire sont nécessaires. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.241 P094
Atrophie optique révélant une selle turcique vide : à propos de deux cas夽 Y. Melki a,∗ , I. Khochtali a , M. Jmal a , A. Baba a , H. Marmouch a , S. Attia b , S. Mahjoub a a Service de médecine interne et d’endocrinologie, Monastir
305
b
Service d’ophtalmologie, Monastir correspondant. Une selle turcique vide (STV) est définie comme une hernie de la citerne chiasmatique à travers le diaphragme sellaire réalisant ainsi une arachnoïdocèle. Plusieurs manifestations peuvent être révélatrices, les manifestations ophtalmologiques sont rares et dominées par le syndrome chiasmatique, l’œdème papillaire et l’atrophie optique qui reste exceptionnelle. Nous rapportons deux observations dont les manifestations ophtalmologiques ont révélé une STV. Il s’agissait dans le premier cas d’une femme âgée de 41 ans qui consultait pour un flou visuel, à l’examen physique on notait une galactorrhée. L’examen ophtalmologique a montré une excavation papillaire au fond d’œil, une atrophie optique temporale des deux côtés et une altération du champ visuel des deux côtés. Une IRM hypophysaire avait montré une selle turcique vide. Les explorations hormonales avaient trouvé une insuffisance corticotrope et une hyperprolactinémie de déconnexion. La mesure de la pression intracrânienne avait montré une hypertension intercranienne (HTIC) à 23 cmH2 O. Dans le deuxième cas, il s’agissait d’une femme âgée de 36 ans, qui consultait pour flou visuel. L’examen physique était sans anomalies et un fond d’œil avait objectivé une atrophie optique à l’œil droit avec un œdème papillaire à l’œil gauche. Une IRM hypophysaire avait révélé une selle turcique partiellement vide. L’hypophysiogramme de la patiente était normal. La mesure de la pression intracrânienne a montré une HTIC à 30 cmH2 O. Conclusion.– Devant des signes ophtalmologiques (atrophie optique, altération du champ visuel ou œdème papillaire), le diagnostic d’une selle turcique vide avec une hypertension intracrânienne doit être évoqué. ∗ Auteur
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.242 P095
À propos d’un cas : lymphome suprasellaire
L. Clavier , C. Droumaguet ∗ , C. Ajzenberg , J. Dupuis , P. Decq , B. Godeau CHU Henri-Mondor, Créteil, France ∗ Auteur correspondant. Introduction.– Le diagnostic étiologique d’une masse suprasellaire est parfois complexe, en particulier lorsqu’il s’agit d’une lésion isolée. Observation.– Une femme de 51 ans a consulté pour une baisse d’acuité visuelle bilatérale récente et un syndrome polyuro-polydispique. L’IRM cérébrale mettait en évidence une masse suprasellaire de 20 mm, du plancher du troisième ventricule, infiltrant la tige pituitaire. L’exploration hormonale affirmait un panhypopituitarisme et une hyperprolactinémie de déconnexion, associés à un diabète insipide.Les explorations complémentaires ne retrouvaient pas de lésion extracérébrale, ni d’argument pour une orientation étiologique. Une biopsie neurochirurgicale de cette lésion a permis de poser le diagnostic de lymphome diffus à grandes cellules B. Il a été administré un traitement par chimiothérapie R-COPADM (mabthera, methotrexate, vincristine, endoxan, methylprednisolone, doxorubicine) puis RCYM (mabthera, methotrexate, aracytine) et radiothérapie. L’acuité visuelle s’est normalisée rapidement et l’imagerie après 2 cures de chimiothérapie montrait une régression quasi complète de la lésion suprasellaire, seule persistait une hyperfixation du plancher du troisième ventricule. En revanche, le déficit hormonal persistait à 6 mois. Discussion.– Le lymphome suprasellaire est une entité rare (au sein de laquelle prédomine le lymphome à cellule B), mais le diagnostic doit être systématiquement évoqué devant toute lésion suprasellaire. Le retentissement sur la fonction anté- et post-hypophysaire est fréquent, ainsi que les symptômes liés au syndrome tumoral. Le diagnostic repose sur une biopsie neurochirurgicale, en l’absence d’autre lésion accessible à une biopsie. Le traitement consiste en une chimiothérapie et une radiothérapie. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.243 夽
Récipiendaire d’une Bourse SFE.
Place de la surrénalectomie bilatérale dans le traitement de la maladie de Cushing
I. Ben Nacef ∗ , M. Chihaoui , R. Ben Said , B. Ftouhi , F. Lamine , F. Kanoun , H. Sliméne Service d’endocrinologie, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant.
Introduction.– La chirurgie hypophysaire est le traitement de première intention de la maladie de Cushing. La surrénalectomie bilatérale est une option qui reste de dernier recours pour traiter l’hypercortisolisme, comme le montrent nos 4 observations. Sujets et méthodes.– Nous avons étudié rétrospectivement les cas de maladie de Cushing qui ont été traités par une surrénalectomie bilatérale. Il s’agit de 4 cas sur un total de 30 cas de maladie de Cushing traités dans notre service. Résultats.– Le sexe était féminin dans tous les cas et l’âge moyen de 38 ans. La surrénalectomie bilatérale a été indiquée en première intention chez une patiente porteuse de valve cardiaque métallique contre-indiquant l’IRM, et en deuxième intention dans les autres cas ; après échec de la chirurgie hypophysaire dans 1 cas, pour récidive d’un microadénome engaînant la carotide interne dans 1 cas et pour récidive d’un macroadénome envahissant le sinus caverneux dans 1 cas. La surrénalectomie a été réalisée en deux temps à un mois d’intervalle par voie lomboscopique dans 3 cas et par lombotomie dans 1 cas. L’évolution postsurrénalectomie a été marquée par l’installation d’une insuffisance surrénalienne et aucun cas de syndrome de Nelson n’a été observé au bout d’un recul moyen de 3 ans. Conclusion.– Devant l’échec de la chirurgie hypophysaire et dans le but de préserver le pronostic vital et le reste de la fonction hypophysaire, la surrénalectomie bilatérale reste la seule alternative. Une substitution en hormones corticosurrénaliennes et une surveillance morphologique par IRM hypophysaire sont nécessaires. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.241 P094
Atrophie optique révélant une selle turcique vide : à propos de deux cas夽 Y. Melki a,∗ , I. Khochtali a , M. Jmal a , A. Baba a , H. Marmouch a , S. Attia b , S. Mahjoub a a Service de médecine interne et d’endocrinologie, Monastir
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Service d’ophtalmologie, Monastir correspondant. Une selle turcique vide (STV) est définie comme une hernie de la citerne chiasmatique à travers le diaphragme sellaire réalisant ainsi une arachnoïdocèle. Plusieurs manifestations peuvent être révélatrices, les manifestations ophtalmologiques sont rares et dominées par le syndrome chiasmatique, l’œdème papillaire et l’atrophie optique qui reste exceptionnelle. Nous rapportons deux observations dont les manifestations ophtalmologiques ont révélé une STV. Il s’agissait dans le premier cas d’une femme âgée de 41 ans qui consultait pour un flou visuel, à l’examen physique on notait une galactorrhée. L’examen ophtalmologique a montré une excavation papillaire au fond d’œil, une atrophie optique temporale des deux côtés et une altération du champ visuel des deux côtés. Une IRM hypophysaire avait montré une selle turcique vide. Les explorations hormonales avaient trouvé une insuffisance corticotrope et une hyperprolactinémie de déconnexion. La mesure de la pression intracrânienne avait montré une hypertension intercranienne (HTIC) à 23 cmH2 O. Dans le deuxième cas, il s’agissait d’une femme âgée de 36 ans, qui consultait pour flou visuel. L’examen physique était sans anomalies et un fond d’œil avait objectivé une atrophie optique à l’œil droit avec un œdème papillaire à l’œil gauche. Une IRM hypophysaire avait révélé une selle turcique partiellement vide. L’hypophysiogramme de la patiente était normal. La mesure de la pression intracrânienne a montré une HTIC à 30 cmH2 O. Conclusion.– Devant des signes ophtalmologiques (atrophie optique, altération du champ visuel ou œdème papillaire), le diagnostic d’une selle turcique vide avec une hypertension intracrânienne doit être évoqué. ∗ Auteur
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.242 P095
À propos d’un cas : lymphome suprasellaire
L. Clavier , C. Droumaguet ∗ , C. Ajzenberg , J. Dupuis , P. Decq , B. Godeau CHU Henri-Mondor, Créteil, France ∗ Auteur correspondant. Introduction.– Le diagnostic étiologique d’une masse suprasellaire est parfois complexe, en particulier lorsqu’il s’agit d’une lésion isolée. Observation.– Une femme de 51 ans a consulté pour une baisse d’acuité visuelle bilatérale récente et un syndrome polyuro-polydispique. L’IRM cérébrale mettait en évidence une masse suprasellaire de 20 mm, du plancher du troisième ventricule, infiltrant la tige pituitaire. L’exploration hormonale affirmait un panhypopituitarisme et une hyperprolactinémie de déconnexion, associés à un diabète insipide.Les explorations complémentaires ne retrouvaient pas de lésion extracérébrale, ni d’argument pour une orientation étiologique. Une biopsie neurochirurgicale de cette lésion a permis de poser le diagnostic de lymphome diffus à grandes cellules B. Il a été administré un traitement par chimiothérapie R-COPADM (mabthera, methotrexate, vincristine, endoxan, methylprednisolone, doxorubicine) puis RCYM (mabthera, methotrexate, aracytine) et radiothérapie. L’acuité visuelle s’est normalisée rapidement et l’imagerie après 2 cures de chimiothérapie montrait une régression quasi complète de la lésion suprasellaire, seule persistait une hyperfixation du plancher du troisième ventricule. En revanche, le déficit hormonal persistait à 6 mois. Discussion.– Le lymphome suprasellaire est une entité rare (au sein de laquelle prédomine le lymphome à cellule B), mais le diagnostic doit être systématiquement évoqué devant toute lésion suprasellaire. Le retentissement sur la fonction anté- et post-hypophysaire est fréquent, ainsi que les symptômes liés au syndrome tumoral. Le diagnostic repose sur une biopsie neurochirurgicale, en l’absence d’autre lésion accessible à une biopsie. Le traitement consiste en une chimiothérapie et une radiothérapie. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.243 夽
Récipiendaire d’une Bourse SFE.