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Selle turcique vide primitive : aspects clinico-biologique et radiologique : à propos de 28 cas
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SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 422–450
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Mokaddem)
Introduction Le diabète insipide central (DIC) est une pathologie rare nécessitant une enquête étiologique soigneuse. Nous proposons d’étudier l’apport de l’IRM hypophysaire dans le bilan étiologique de cette pathologie. Patients et méthodes Étude rétrospective incluant 40 patients présentant un DIC, suivis au service d’endocrinologie de l’hôpital La Rabta de 1990 à 2013. Résultats La moyenne d’âge des patients était de 35 ans avec un sex-ratio de 1. Le diagnostic était découvert dans 97,5 % des cas par un SPUPD. Un DIC postopératoire était l’étiologie retenue dans 50 % des cas soit 20 patients dont 12 patients opérés pour craniopharyngiome. L’IRM hypothalamo-hypophysaire a été réalisée chez 15 malades parmi les 20 patients qui n’avaient pas d’antécédents de chirurgie hypophysaire. Une tumeur de la région hypothalamohypophysaire était présente chez cinq malades (33,33 %). Un épaississement de la tige pituitaire a été relevé dans deux cas (13,33 %). Une absence de l’hypersignal T1 de la posthypophyse a été notée chez 2 patients (13,33 %) et une selle turcique vide dans un seul cas. Cinq patients (26,66 %) avaient une IRM normale, parmi eux, un patient avait une leucémie aiguë myéloïde. Un seul patient a bénéficié d’une IRM de contrôle qui a objectivé un épaississement de la tige pituitaire. Discussion L’IRM tient une place essentielle dans le diagnostic positif et étiologique du DIC. Le DIC à IRM normale n’est pas rare, il impose une enquête étiologique rigoureuse aussi bien que le DIC avec épaississement de la tige pituitaire afin de proposer un traitement étiologique adapté. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.549 P419
Incidentalome surrénalien révélateur d’une maladie de Cushing
W. Alaya (Dr) ∗ , W. Ben Salem (Dr) , S. Khouaja (Dr) , W. Chebbi (Dr) , B. Zantour (Dr) , M.H. Sfar (Pr) CHU Tahar Shar, Mahdia ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Alaya) Introduction L’association d’une maladie de Cushing à un adénome surrénalien isolé est rarement décrite. Nous en rapportons un cas. Observation Patiente âgée de 41 ans a été hospitalisée pour exploration d’un incidentalome surrénalien droit de 8 mm, bien limité, de 3,5 UH, découvert à l’occasion d’une TDM abdominale réalisée dans le cadre de la prise en charge d’une hernie de la ligne blanche. La patiente avait une obésité facio-tronculaire morbide qui a résisté à plusieurs cures d’amincissement (BMI à 46 kg/m2 , un tour de taille à 130 cm) et une hyperpigmentation cutanée. Sa cortisolémie n’était pas freinable sous freinage minute (81 ng/ml), ni faible (120 ng/ml) mais était à 10 ng/ml après freinage fort. L’ACTH était élevée à 39,9 pg/ml. Le diagnostic d’une maladie de Cushing a été retenu et l’IRM hypophysaire a montré un microadénome de l’aileron hypophysaire droit. La relecture du scanner abdominal a confirmé le caractère isolé du microadénome surrénalien avec un aspect normal du reste des surrénales. Le dosage des métanéphrines urinaires était normal. La patiente a eu une adénomectomie hypophysaire par voie transsphénoïdale. L’évolution a été marquée par l’apparition d’une insuffisance surrénalienne rendant improbable le caractère sécrétant de l’adénome surrénalien. Discussion La maladie de Cushing peut s’associer à une hyperplasie surrénalienne bilatérale en rapport avec une hyperstimulation par l’ACTH. Cependant, son association à un adénome surrénalien non sécrétant a été rarement rapportée et reste mal expliquée. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.550
P420
Selle turcique vide primitive : aspects clinico-biologique et radiologique : à propos de 28 cas
M.O. Kilani , N. Mchirgui Feki (Pr) ∗ , A. Rached , I. Oueslati (Dr) , K. Khiari (Pr) , Y. Lakhoua (Dr) , N. Ben Abdallah (Pr) Service de médecine A, endocrinologie, hôpital Charles Nicolle, Tunis ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Mchirgui Feki) La selle turcique vide(STV) est une arachnoidocèle intrasellaire avec absence totale ou partielle du contenu sellaire. Elle peut être secondaire à une pathologie hypophysaire ou primitive idiopathique. Le but de notre travail est d’étudier les particularités cliniques, biologique et radiologique de la STV primitive. Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 28 patients hospitalisés dans le service de médecine interne A de l’hôpital Charles Nicolle. L’âge moyen de nos malades est de 43 ans avec une prédominance féminine. La parité moyenne est de 4,84. Les circonstances de découverte de la STV sont dominées par les céphalées. La STV est découverte fortuitement chez 8 patients. L’examen clinique trouve une obésité chez 50 % des patients, une HTA chez 32 % des cas. L’exploration hormonale de l’hypophyse trouve une insuffisance corticotrope dans 48 % des cas, une insuffisance thyréotrope dans 28 % des cas, une insuffisance gonadotrope dans 38 % des cas, une insuffisance somatotrope dans 92 % des cas, une hyperprolactinémie dans 20 % des cas et un seul cas de diabète insipide. La tomodensitométrie et/ou l’imagerie par résonance magnétique de l’hypophyse a mis en évidence une arachnoidocèle intrasellaire chez tous les patients. Un traitement hormonal substitutif est instauré en fonction du secteur atteint. Après un suivi moyen de 5 ans, des complications cardiovasculaires sont apparues. En conclusion, la STV demeure une pathologie bénigne à condition de détecter et de traiter les insuffisances hypophysaires qu’elle peut engendrer. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.551 P421
Adénome hypophysaire-diabète insipide central familial : une association fortuite ?
A. Bettaibi (Dr) ∗ , I. Barka (Dr) , M. Kacem (Pr) , I. Slim (Dr) , A. Maaroufi (Pr) , M. Chaieb (Pr) , K. Ach (Pr) , L. Chaieb (Pr) Service d’endocrinologie, CHU Farhat Hached, Sousse ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Bettaibi) Introduction Les adénomes hypophysaires peuvent survenir dans le contexte d’affections héréditaires ; l’origine génétique représente 5 à 8 % des adénomes hypophysaires. La caractérisation clinique et génétique des adénomes « isolés » a été récemment enrichie par la description des mutations du gène AIP. Observation Nous rapportons le cas de Mme B.F âgée de 40 ans, admise pour exploration d’un syndrome polyuro polydypsique. Le test de restriction hydrique a conclu à un diabète insipide central. Un cas similaire était constaté chez son frère. L’étude génétique a révélé la présence, à l’état heterozygote, de la variation de séquence pCys 20 Glyc au niveau du gène codant pour la Vasopressine. L’imagerie par résonance magnétique a montré une post-hypophyse de signal normal, et la présence d’un micro adénome hypophysaire droit. À la biologie, une IGF1 élevée. Le test de GH sous HGPO a confirmé l’acromégalie avec un nadir à 2,9 ug/l. La patiente n’avait pas des signes en faveur d’une forme génétiquement déterminé. Le bilan ainsi que l’imagerie hypophysaire chez son frère sont revenues normaux. Conclusion L’association diabète insipide central d’origine génétique - micro adénome hypophysaire à GH « sporadique et isolé » est elle fortuite ? S’agit-il d’un cadre syndromique particulier jusqu’au là méconnu ? Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.552
SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 422–450
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Mokaddem)
Introduction Le diabète insipide central (DIC) est une pathologie rare nécessitant une enquête étiologique soigneuse. Nous proposons d’étudier l’apport de l’IRM hypophysaire dans le bilan étiologique de cette pathologie. Patients et méthodes Étude rétrospective incluant 40 patients présentant un DIC, suivis au service d’endocrinologie de l’hôpital La Rabta de 1990 à 2013. Résultats La moyenne d’âge des patients était de 35 ans avec un sex-ratio de 1. Le diagnostic était découvert dans 97,5 % des cas par un SPUPD. Un DIC postopératoire était l’étiologie retenue dans 50 % des cas soit 20 patients dont 12 patients opérés pour craniopharyngiome. L’IRM hypothalamo-hypophysaire a été réalisée chez 15 malades parmi les 20 patients qui n’avaient pas d’antécédents de chirurgie hypophysaire. Une tumeur de la région hypothalamohypophysaire était présente chez cinq malades (33,33 %). Un épaississement de la tige pituitaire a été relevé dans deux cas (13,33 %). Une absence de l’hypersignal T1 de la posthypophyse a été notée chez 2 patients (13,33 %) et une selle turcique vide dans un seul cas. Cinq patients (26,66 %) avaient une IRM normale, parmi eux, un patient avait une leucémie aiguë myéloïde. Un seul patient a bénéficié d’une IRM de contrôle qui a objectivé un épaississement de la tige pituitaire. Discussion L’IRM tient une place essentielle dans le diagnostic positif et étiologique du DIC. Le DIC à IRM normale n’est pas rare, il impose une enquête étiologique rigoureuse aussi bien que le DIC avec épaississement de la tige pituitaire afin de proposer un traitement étiologique adapté. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.549 P419
Incidentalome surrénalien révélateur d’une maladie de Cushing
W. Alaya (Dr) ∗ , W. Ben Salem (Dr) , S. Khouaja (Dr) , W. Chebbi (Dr) , B. Zantour (Dr) , M.H. Sfar (Pr) CHU Tahar Shar, Mahdia ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Alaya) Introduction L’association d’une maladie de Cushing à un adénome surrénalien isolé est rarement décrite. Nous en rapportons un cas. Observation Patiente âgée de 41 ans a été hospitalisée pour exploration d’un incidentalome surrénalien droit de 8 mm, bien limité, de 3,5 UH, découvert à l’occasion d’une TDM abdominale réalisée dans le cadre de la prise en charge d’une hernie de la ligne blanche. La patiente avait une obésité facio-tronculaire morbide qui a résisté à plusieurs cures d’amincissement (BMI à 46 kg/m2 , un tour de taille à 130 cm) et une hyperpigmentation cutanée. Sa cortisolémie n’était pas freinable sous freinage minute (81 ng/ml), ni faible (120 ng/ml) mais était à 10 ng/ml après freinage fort. L’ACTH était élevée à 39,9 pg/ml. Le diagnostic d’une maladie de Cushing a été retenu et l’IRM hypophysaire a montré un microadénome de l’aileron hypophysaire droit. La relecture du scanner abdominal a confirmé le caractère isolé du microadénome surrénalien avec un aspect normal du reste des surrénales. Le dosage des métanéphrines urinaires était normal. La patiente a eu une adénomectomie hypophysaire par voie transsphénoïdale. L’évolution a été marquée par l’apparition d’une insuffisance surrénalienne rendant improbable le caractère sécrétant de l’adénome surrénalien. Discussion La maladie de Cushing peut s’associer à une hyperplasie surrénalienne bilatérale en rapport avec une hyperstimulation par l’ACTH. Cependant, son association à un adénome surrénalien non sécrétant a été rarement rapportée et reste mal expliquée. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.550
P420
Selle turcique vide primitive : aspects clinico-biologique et radiologique : à propos de 28 cas
M.O. Kilani , N. Mchirgui Feki (Pr) ∗ , A. Rached , I. Oueslati (Dr) , K. Khiari (Pr) , Y. Lakhoua (Dr) , N. Ben Abdallah (Pr) Service de médecine A, endocrinologie, hôpital Charles Nicolle, Tunis ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Mchirgui Feki) La selle turcique vide(STV) est une arachnoidocèle intrasellaire avec absence totale ou partielle du contenu sellaire. Elle peut être secondaire à une pathologie hypophysaire ou primitive idiopathique. Le but de notre travail est d’étudier les particularités cliniques, biologique et radiologique de la STV primitive. Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 28 patients hospitalisés dans le service de médecine interne A de l’hôpital Charles Nicolle. L’âge moyen de nos malades est de 43 ans avec une prédominance féminine. La parité moyenne est de 4,84. Les circonstances de découverte de la STV sont dominées par les céphalées. La STV est découverte fortuitement chez 8 patients. L’examen clinique trouve une obésité chez 50 % des patients, une HTA chez 32 % des cas. L’exploration hormonale de l’hypophyse trouve une insuffisance corticotrope dans 48 % des cas, une insuffisance thyréotrope dans 28 % des cas, une insuffisance gonadotrope dans 38 % des cas, une insuffisance somatotrope dans 92 % des cas, une hyperprolactinémie dans 20 % des cas et un seul cas de diabète insipide. La tomodensitométrie et/ou l’imagerie par résonance magnétique de l’hypophyse a mis en évidence une arachnoidocèle intrasellaire chez tous les patients. Un traitement hormonal substitutif est instauré en fonction du secteur atteint. Après un suivi moyen de 5 ans, des complications cardiovasculaires sont apparues. En conclusion, la STV demeure une pathologie bénigne à condition de détecter et de traiter les insuffisances hypophysaires qu’elle peut engendrer. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.551 P421
Adénome hypophysaire-diabète insipide central familial : une association fortuite ?
A. Bettaibi (Dr) ∗ , I. Barka (Dr) , M. Kacem (Pr) , I. Slim (Dr) , A. Maaroufi (Pr) , M. Chaieb (Pr) , K. Ach (Pr) , L. Chaieb (Pr) Service d’endocrinologie, CHU Farhat Hached, Sousse ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Bettaibi) Introduction Les adénomes hypophysaires peuvent survenir dans le contexte d’affections héréditaires ; l’origine génétique représente 5 à 8 % des adénomes hypophysaires. La caractérisation clinique et génétique des adénomes « isolés » a été récemment enrichie par la description des mutations du gène AIP. Observation Nous rapportons le cas de Mme B.F âgée de 40 ans, admise pour exploration d’un syndrome polyuro polydypsique. Le test de restriction hydrique a conclu à un diabète insipide central. Un cas similaire était constaté chez son frère. L’étude génétique a révélé la présence, à l’état heterozygote, de la variation de séquence pCys 20 Glyc au niveau du gène codant pour la Vasopressine. L’imagerie par résonance magnétique a montré une post-hypophyse de signal normal, et la présence d’un micro adénome hypophysaire droit. À la biologie, une IGF1 élevée. Le test de GH sous HGPO a confirmé l’acromégalie avec un nadir à 2,9 ug/l. La patiente n’avait pas des signes en faveur d’une forme génétiquement déterminé. Le bilan ainsi que l’imagerie hypophysaire chez son frère sont revenues normaux. Conclusion L’association diabète insipide central d’origine génétique - micro adénome hypophysaire à GH « sporadique et isolé » est elle fortuite ? S’agit-il d’un cadre syndromique particulier jusqu’au là méconnu ? Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.552