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Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible : une cause de céphalée en coup de tonnerre peu connue chez l’enfant
ARCPED-4285; No of Pages 6
Rec¸u le : 29 fe´vrier 2016 Accepte´ le : 13 juillet 2016
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ScienceDirect www.sciencedirect.com
Fait clinique
Syndrome de vasoconstriction ce´re´brale re´versible : une cause de ce´phale´e en coup de tonnerre peu connue chez l’enfant Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A rare pediatric cause of thunderclap headaches M. Trollieta,*, A. Sevelyb, J.-F. Albucherc, N. Nasrc, C. Hachon Lecamusa, K. Deivad, E. Cheureta a
Service de neurope´diatrie, hoˆpital des enfants, 330, avenue de Grande-Bretagne, 31300 Toulouse, France b Service de neuroradiologie, hoˆpital Pierre-Paul-Riquet, place du Dr-Joseph-Baylac, 31000 Toulouse, France c Service de neurovasculaire, hoˆpital Pierre-Paul-Riquet, place du Dr-Joseph-Baylac, 31000 Toulouse, France d Service de neurope´diatrie, hoˆpital Kremlin-Biceˆtre, 78, rue du Ge´ne´ral-Leclerc, 94270 Le Kremlin-Biceˆtre, France
Summary
Re´sume´
Reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) is characterized by thunderclap headaches with diffuse segmental constriction of cerebral arteries that resolves spontaneously within 3 months. We report on a case of a 13-year-old boy presenting with acute severe headaches, triggered by physical exertion. His past medical history was uneventful. Moderate headache persisted between exacerbations for 4 weeks. He secondarily presented with signs of intracranial hypertension. Brain magnetic resonance angiography (MRA) revealed multifocal narrowing of the cerebral arteries. A glucocorticoid treatment was started based on the hypothesis of primary angiitis of the CNS. The symptoms rapidly improved, and repeat angiography at 3 months showed no vasoconstriction. Although pediatric cases are rare, RCVS should be considered in a child complaining of severe headache, especially after the use of vasoactive drugs or after Valsalva manoeuvres. RCVS is attributed to a transient, reversible dysregulation of cerebral vascular tone, which leads to multifocal arterial constriction and dilation. Physical examination, laboratory values, and initial cranial computed tomography are unremarkable, except when RCVS is associated with complications. Thunderclap headaches tend to resolve and then recur over a 1- to 4-week period, often with a milder baseline headache persisting between acute exacerbations. Angiography shows segmental narrowing and dilatation of one or more arteries, like a string of beads. Despite the absence of a proven
Nous rapportons l’observation, chez un garc¸on de 13 ans, d’un syndrome de vasoconstriction ce´re´brale re´versible (SVCR), re´ve´le´ par des ce´phale´es en coup de tonnerre, associe´es a` l’apparition secondaire de signes d’hypertension intracraˆnienne (HTIC). Cet adolescent, sans ante´ce´dent, a pre´sente´ des ce´phale´es aigue¨s et se´ve`res, suite a` un effort physique. Les douleurs ont e´volue´ en salves re´pe´te´es sur quatre semaines avec un fond douloureux intercurrent. L’apparition de signes d’HTIC aigue¨, trois semaines apre`s le de´but des symptoˆmes, a conduit a` la re´alisation d’une angio-IRM ce´re´brale qui a mis en e´vidence une vasoconstriction ce´re´brale segmentaire diffuse. La ponction lombaire e´tait normale, en dehors d’une pression intracraˆnienne e´leve´e a` 50 mmHg. Une corticothe´rapie a e´te´ instaure´e dans l’hypothe`se d’une ange´ite du syste`me nerveux central, puis a e´te´ rapidement arreˆte´e. L’e´volution a e´te´ favorable avec re´gression rapide des signes d’HTIC, une disparition des ce´phale´es de fond en 2 mois et une normalisation de l’angiographie a` 3 mois. Le SVCR, dont les formes pe´diatriques sont rares, doit eˆtre e´voque´ devant des ce´phale´es aigue¨s, notamment si les symptoˆmes surviennent apre`s des facteurs de´clenchants connus. L’examen clinique est normal en dehors de l’existence de complications. Les ce´phale´es se re´pe`tent par crises sur une a` quatre semaines avec ou sans fond douloureux intercurrent. L’angiographie ce´re´brale montre typiquement, de manie`re diffuse, une alternance de re´tre´cissements et de
* Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (M. Trolliet). http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2016.07.012 Archives de Pe´diatrie 2016;xxx:1-6 0929-693X/ß 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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Archives de Pe´diatrie 2016;xxx:1-6
M. Trolliet et al.
treatment, important steps should be taken during the acute phase: removal of precipitants such as vasoactive substances, giving the patient rest, lowering blood pressure, and controlling seizures. Drugs targeted at vasospasms, such as calcium channel inhibitors, can be considered when cerebral vasoconstriction has been assessed. In most patients, the RCVS symptoms resolve spontaneously within days or weeks. Ischemic and hemorrhagic stroke are the major complications of the syndrome. A diagnosis of RCVS can only be confirmed when the reversibility of the vasoconstriction is assessed. ß 2016 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
dilatations arte´rielles segmentaires. Les inhibiteurs calciques sont utilise´s par de nombreux auteurs mais aucun traitement n’a e´te´ valide´ a` ce jour. L’e´volution a` court terme est le plus souvent favorable, mais des complications ische´miques ou he´morragiques peuvent survenir et une e´volution catastrophique est possible. La normalisation de l’angiographie a` 3 mois confirme le diagnostic. ß 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
1. Introduction
normale mais l’angio-IRM a mis en e´vidence une vasoconstriction ce´re´brale segmentaire diffuse (fig. 1). La ponction lombaire a confirme´ l’HTIC (pression = 55 mmHg). La cytologie et la cytochimie du liquide ce´phalorachidien (LCR) e´taient normales. Suite a` une aggravation du tableau clinique, une corticothe´rapie par voie intraveineuse a e´te´ instaure´e associe´e a` un traitement antiagre´gant plaquettaire par aspirine dans l’hypothe`se d’une ange´ite du syste`me nerveux central. Le bilan infectieux et le dosage des toxiques urinaires e´taient ne´gatifs. Le bilan inflammatoire e´tait normal en dehors d’une faible positivite´ des anticorps antinucle´aires et des anticorps anti-SSB. Le fond d’œil e´tait normal. Le Doppler transcraˆnien (DTC) a mis en e´vidence une e´le´vation diffuse des ve´locite´s intracraˆniennes e´galement compatibles avec le diagnostic de SVCR. L’e´tude des axes vasculaires n’a pas objective´ d’autres atteintes. L’e´volution a e´te´ favorable avec re´gression des signes d’HTIC. Le dernier acce`s douloureux est survenu 4 semaines apre`s le de´but des symptoˆmes. Les ce´phale´es de fond ont disparu en deux mois. Le diagnostic de SVCR a e´te´ e´voque´ devant l’association d’un tableau clinique et radiologique typique, avec un facteur de´clenchant connu. La corticothe´rapie a alors e´te´ rapidement arreˆte´e, ainsi que le traitement par antiagre´gant plaquettaire. Il n’y a pas eu de traitement par inhibiteur calcique. Trois mois plus tard, l’enfant e´tait asymptomatique. La normalisation comple`te de l’angio-IRM et du DTC ont confirme´ le diagnostic de SVCR (fig. 2).
Le syndrome de vasoconstriction ce´re´brale re´versible (SVCR) est une entite´ clinicoradiologique qui associe des ce´phale´es aigue ¨s « en coup de tonnerre » a` des images de vasoconstriction et de vasodilatation des arte`res ce´re´brales re´versibles en 1 a` 3 mois [1,2]. Des complications he´morragiques et ische´miques peuvent survenir. Ce syndrome, rarement identifie´ chez l’enfant, est parfois difficile a` diffe´rencier des ange´ites primitives du syste`me nerveux central. Les causes les plus fre´quemment identifie´es chez l’enfant sont l’effort physique ou la prise de traitement vasoconstricteur. Nous rapportons le cas d’un garc¸on, aˆge´ de 13 ans, ayant pre´sente´ des ce´phale´es aigue ¨s, associe´es a` des signes d’hypertension intracraˆnienne (HTIC) dans le cadre d’un SVCR.
2. Cas clinique Alors qu’il pratiquait une activite´ de musculation, ce jeune garc¸on de 13 ans a pre´sente´ brutalement des ce´phale´es aigue ¨s, intenses, diffuses et pulsatiles, associe´es a` une photophonophobie. La crise a dure´ trente minutes, puis les douleurs ont re´gresse´ pour devenir re´siduelles mais permanentes. Trois jours plus tard, devant la survenue d’un nouvel acce`s douloureux se´ve`re, l’enfant a consulte´ au service d’accueil des urgences. Il n’y avait pas d’ante´ce´dents personnels ou familiaux de ce´phale´es, de pathologie vasculaire, ni de traumatisme craˆnien re´cent ou de prise de toxiques ou de me´dicaments. L’examen clinique e´tait normal, ainsi que le bilan biologique sanguin et le scanner ce´re´bral. Un traitement symptomatique a e´te´ instaure´, permettant une ame´lioration partielle de la symptomatologie en quelques heures. Par la suite, l’enfant a pre´sente´ deux acce`s douloureux intenses, similaires, 3 et 6 jours plus tard avec persistance de ce´phale´es de fond entre les crises. Trois semaines apre`s le de´but des symptoˆmes, en raison d’un nouvel acce`s de ce´phale´es avec diminution de la vigilance, l’enfant a e´te´ hospitalise´. A` l’interrogatoire et a` l’examen clinique, il existait des signes d’HTIC avec ce´phale´es et vomissements, une hypertension arte´rielle et une bradycardie, sans de´ficit neurologique focal. L’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) ce´re´brale s’est ave´re´e
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[(Figure_1)TD$IG]
Figure 1. Angiographie par re´sonance magne´tique se´quence « time of flight » (TOF) : vasoconstriction ce´re´brale segmentaire diffuse.
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[(Figure_2)TD$IG]
Vasoconstriction ce´re´brale re´versible
Figure 2. Angiographie par re´sonance magne´tique se´quence « time of flight » (TOF) : normalisation de l’angiographie a` 3 mois.
3. Discussion Les premiers cas de vasoconstriction ce´re´brale re´versible ont e´te´ de´crits dans les anne´es 1960. Ce terme a e´te´ employe´, en 1988, par Call et al. afin de regrouper des cas similaires associant des ce´phale´es aigue ¨s a` des images re´versibles de vasoconstriction et de vasodilatation des arte`res ce´re´brales [3]. L’incidence du SVCR et sa pre´valence sont mal connues. L’aˆge moyen de survenue se situe entre 40 et 50 ans, mais il peut survenir a` tout aˆge [1,2]. Chez l’adulte, il existe fre´quemment des ante´ce´dents de migraine ou d’hypertension arte´rielle [1]. Treize cas pe´diatriques (tableau I) ont e´te´ rapporte´s dans la litte´rature [4–14]. Contrairement a` ce qui est observe´ chez les adultes, la majorite´ des cas pe´diatriques e´taient des garc¸ons [15]. La physiopathologie du SVCR est mal connue. L’hypothe`se e´voque´e est une dysre´gulation transitoire du tonus arte´riel, secondaire a` une hyperactivite´ du syste`me sympathique [1,16]. Le SVCR peut eˆtre primitif ou secondaire. Chez l’enfant, les facteurs favorisants les plus de´crits sont l’exercice physique comme dans notre observation, l’immersion en eau froide, la manœuvre de Valsalva et la prise d’un traitement vasoconstricteur [1,4,5]. Chez l’adulte, les deux causes les plus fre´quentes sont la prise de substances vasoactives (me´dicaments se´rotoninergiques et adre´nergiques, cocaı¨ne, cannabis. . .) et le postpartum. Le SVCR a e´galement e´te´ associe´ a` d’autres pathologies, incluant le´sions vasculaires, tumeurs se´cre´tant des cate´cholamines et traumatismes [4]. Les symptoˆmes sont similaires chez l’adulte et l’enfant. Il s’agit typiquement de ce´phale´es en coup de tonnerre, bilate´rales et le plus souvent isole´es. Elles peuvent eˆtre associe´es a` des vomissements, une photophonophobie, un flou visuel ou une confusion [1,9,11,14]. La dure´e des ce´phale´es est variable, allant de quelques minutes a` quelques jours. Elles se re´pe`tent typiquement en salves sur 1 a` 4 semaines avec ou sans fond douloureux intercurrent. Le dernier acce`s survient, en moyenne, 7 a` 8 jours apre`s le premier e´pisode. Les ce´phale´es
disparaissent ge´ne´ralement en 3 a` 4 semaines [1]. Elles peuvent eˆtre plus rarement unilate´rales ou mode´re´es. Des cas sans ce´phale´es ont e´te´ de´crits. L’examen clinique est normal en l’absence de complications. La tension arte´rielle est fre´quemment e´leve´e au cours des e´pisodes douloureux [16]. Des de´ficits focaux et des crises comitiales ont e´te´ rapporte´s. L’imagerie ce´re´brale montre le plus souvent une vasoconstriction ce´re´brale diffuse sans anomalie parenchymateuse. Un œde`me ce´re´bral re´versible est fre´quemment observe´, parfois de type PRES (syndrome d’ence´phalopathie poste´rieur re´versible) [1,2]. L’angio-IRM ce´re´brale re´ve`le typiquement une alternance diffuse de re´tre´cissements et de dilatations arte´rielles segmentaires donnant un aspect « en chapelet de saucisse ». Ces anomalies concernent le plus souvent l’arte`re ce´re´brale moyenne, les arte`res ce´re´brales ante´rieures et poste´rieures et l’arte`re basilaire. Le SVCR est une maladie dynamique et l’imagerie vasculaire (angioTDM, angio-IRM, angiographie, DTC) peut eˆtre initialement normale, les re´tre´cissements arte´riels apparaissant secondairement [1]. L’arte´riographie ce´re´brale n’est actuellement plus l’examen diagnostique effectue´ en premie`re intention. Trois types de complications ont e´te´ de´crits : l’he ´ morragie sous-arachnoı¨dienne de la convexite´ ; l’he ´ morragie intrace´re´brale ; l’infarctus. Les bilans biologiques ne sont pas contributifs au diagnostic positif de SVCR. La ponction lombaire est le plus souvent normale mais il peut exister une discre`te hyperprote´inorachie et quelques leucocytes ou quelques he´maties. Le diagnostic diffe´rentiel avec une vascularite primitive du syste`me nerveux central est parfois difficile [4]. Des crite`res diagnostiques ont e´te´ propose´s par Calabrese en 2007 [17], revus par Anne Ducros en 2012 [18], puis par l’International headache society (IHS) en 2013 (tableau II) [19]. Le diagnostic de SVCR peut eˆtre retenu si les ce´phale´es re´pondent aux crite`res 1 ou 2 du tableau II et s’il n’existe pas d’argument pour une autre cause de ce´phale´e, selon les crite`res ICHD3 (International classification of headache disorders, 3e e´dition). Une he´morragie sous-arachnoı¨dienne d’origine ane´vrismale doit avoir e´te´ exclue par des examens approprie´s. La classification de l’IHS permet de reconnaıˆtre le SVCR meˆme lorsque l’angiographie ce´re´brale est normale. Tous les crite`res du tableau III doivent alors eˆtre pre´sents. Aucun traitement n’a e´te´ valide´ a` ce jour. La prise en charge consiste en un arreˆt des substances vasoactives, une mise au repos, et un traitement antalgique adapte´. Certains auteurs utilisent des inhibiteurs calciques afin de re´duire le risque de spasme vasculaire [1,2,6,7,10,12,14]. Les corticoı¨des ne sont actuellement pas recommande´s. L’e´volution a` court terme est le plus souvent favorable. L’existence de se´quelles de´pend de la survenue de complication. Quelques cas avec issue fatale ont e´te´ de´crits, suite a` des accidents vasculaires ce´re´braux
3
G
Plongeon
Aucun
TDM (j1 et j5) et IRM (j5) normaux
Liu et al. [6]
10
G
Spray nasal (fluticasone), bain
Aucun
Liu et al. [6]
16
G
De´fe´cation
Aucun
IRM j12 : le´sion occipitale gauche hyperintense, hyperintensite´ des sillons Non de´crite
Liu et al. [6]
10
G
Effort, e´ternuement
Aucun
Non de´crite
Ghosh et al. [7]
15
G
Aucun
Aucun
TDM et IRM normaux j2
Yoshioka et al. [8]
12
G
Triptan
Ataxie, paralysie
TDM j1 normal. IRM j5 : HSA
3 mois Kazato et al. [9]
7
F
Ciclosporine
Trouble de la conscience
Probert et al. [4]
13
G
Bain en eau froide, triptan
Aucun
Stefa´nsdottir et al. [10] 15
F
Akazawa et al. [11]
9
G
Bain et al. [12]
16
F
He´mipare´sie, aphasie Chirurgie thoracique, E´pilepsie, baisse syndrome de Loeys- d’acuite´ visuelle Dietz Sertraline, triptans Non
TDM (j2) et IRM (j28) : he´morragie parenchymateuse occipitale et parie´tale TDM normal (j5). IRM (j12) : multiples infarctus dans le territoire de l’ACP TDM j4 : AVC ische´mique HSA
Soccer
TDM normal. IRM : HSA
Re´tre´cissement de Aucun multiples vaisseaux proximaux (j6) Nimodipine Re´tre´cissement multisegmentaire bilate´ral des ACM et ACP j4 Re´tre´cissement multisegmentaire bilate´ral ACP et irre´gularite´s de l’ACM gauche Re´tre´cissement multisegmentaire bilate´ral ACM et ACP Irre´gularite´s vasculaires multifocales ACA et ACP (j6) Ste´noses
Vasoconstriction ce´re´brale diffuse (j28)
44 jours
Nimodipine
2 mois
Nimodipine
31 jours
Verapamil
6 semaines
multisegmentaires bilate´rales des ACP, ACA et ACM
Aucun
Nicardipine
60 jours
Vasodilatations et Aucun vasoconstrictions des AV, ACI et ACM (j18) Vasoconstriction Inhibiteurs calciques ACM Vasoconstriction Aucun ACI Vasoconstriction ce´re´brale diffuse
16 jours
Nife´dipine
5 semaines
Non de´crit 2 mois
2 mois
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Kirton et al. [5]
Norm. angio-IRM
M. Trolliet et al.
4
Tableau I Caracte´ristiques cliniques et radiologiques des cas publie´s d’enfants ayant pre´sente´ un syndrome de vasoconstriction ce´re´brale re´versible. ˆ ge De´ficit Imagerie ce´re´brale Imagerie Traitement E´tudes A Sexe Facteurs neurologique ce´re´brovasculaire (anne´es) de´clenchants potentiels
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F 13 Agarwal et al. [14]
Tableau comple´te´ a` partir du tableau de Probert et al. [4]. ACA : arte`re ce´re´brale ante´rieure ; ACI : arte`re carotide interne ; ACM : arte`re ce´re´brale moyenne ; ACP : arte`re ce´re´brale poste´rieure ; AV : arte`re verte´brale ; F : fille ; FLAIR : fluidattenuated inversion recovery ; G : garc¸on ; HSA : he´morragie sous-arachnoı¨dienne ; IRM : imagerie par re´sonance magne´tique ; j : jour ; Norm. : normalisation ; PFC : paralysie faciale centrale droite ; TDM : tomodensitome´trie.
Nicardipine, corticoı¨des 3 semaines Hypodensite´ frontale Vasoconstriction ACP gauche au TDM, hypersignal T2 et FLAIR frontales et parie´tales He´mipare´sie, trouble de conscience, aphasie, PFC droite
Quelques minutes Non Vasoconstriction multifocale ACM droite et ACA Normale F Abruzzo et al. [13]
19 mois
Phe´nyle´phrine intranasal oxyme´tazoline, melphalan Syndrome he´molytique et ure´mique
Non
Norm. angio-IRM Traitement Imagerie ce´re´brale E´tudes
Tableau I (Suite )
ˆ ge A Sexe Facteurs (anne´es) de´clenchants potentiels
De´ficit neurologique
Imagerie ce´re´brovasculaire
Vasoconstriction ce´re´brale re´versible
Tableau II Crite`res diagnostiques du syndrome de vasoconstriction ce´re´brale re´versible (SVCR) selon l’International headache society (IHS) [19]. 1. Acce`s de ce´phale´e inhabituel, avec ou sans de´ficit neurologique focal et/ou crise d’e´pilepsie, ayant conduit a` la re´alisation d’une angiographie ce´re´brale retrouvant une vasoconstriction segmentaire des arte`res ce´re´brales 2. Ce´phale´es pre´sentant au moins un des crite`res A ou B A. De´but en coup de tonnerre et absence de re´currence plus d’un mois apre`s le de´but des symptoˆmes B. De´clenche´es par des rapports sexuels, une activite´ physique, la re´alisation d’une manœuvre de Valsalva, une e´motion, un bain ou une douche
Tableau III Crite`res permettant de supposer le diagnostic du syndrome de vasoconstriction ce´re´brale re´versible (SVCR) selon l’International headache society (IHS) [19]. 1. Au moins 2 acce`s de ce´phale´es au cours d’un mois avec les caracte´ristiques suivantes : de´but en coup de tonnerre, acme´ atteinte en moins d’une minute, intensite´ se´ve`re et acce`s durant au moins 5 minutes 2. Au moins un acce`s de ce´phale´e de´clenche´ par un des facteurs suivants : rapports sexuels, exercice physique, manœuvre de Valsalva, e´motion, bain et/ou douche, mouvement de flexion 3. Pas de nouvel acce`s de ce´phale´e en coup de tonnerre ou de ce´phale´e significative plus d’un mois apre`s le de´but des symptoˆmes 4. Absence de crite`re diagnostique pour une autre cause de ce´phale´e, selon les crite`res ICHD3 5. Absence d’argument pour une autre cause de ce´phale´e, et exclusion d’une he´morragie sous-arachnoı¨dienne d’origine ane´vrismale ICHD3 : International classification of headache disorders (3e e´dition).
multiples ou a` un œde`me ce´re´bral incontroˆlable. Le risque de re´cidive est faible. Aucun cas pe´diatrique avec e´volution fatale ou re´cidive n’a e´te´ publie´ a` ce jour (tableau I). Les complications sont peu fre´quentes chez l’enfant (trouble de la conscience, trouble de la marche, de´ficit moteur). Dans le cas de notre observation, l’enfant avait pre´sente´ un tableau initial caracte´ristique avec e´volution atypique, associant des troubles de la vigilance et des signes d’HTIC. Cette HTIC, prouve´e par la mesure de pression du LCR, n’a pas e´te´ de´crite ante´rieurement.
4. Conclusion Bien que rarement de´crit chez l’enfant, le SVCR doit eˆtre e´voque´ devant des ce´phale´es « en coup de tonnerre » associe´es a` des images de vasoconstriction et de vasodilatation des arte`res ce´re´brales, notamment si les symptoˆmes surviennent apre`s des facteurs de´clenchants connus. La confirmation
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M. Trolliet et al.
diagnostique est faite lors du controˆle de l’angio-IRM a` 3 mois, qui montre une normalisation du calibre des arte`res ce´re´brales et permet d’e´liminer une vascularite primitive du syste`me nerveux central. La reconnaissance de cette entite´ permettra peut-eˆtre un diagnostic plus fre´quent en pe´diatrie, comme cela a e´te´ le cas chez les adultes.
Financement Pas d’aide financie`re.
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De´claration de liens d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de liens d’inte´reˆts.
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Rec¸u le : 29 fe´vrier 2016 Accepte´ le : 13 juillet 2016
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Summary
Re´sume´
Reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) is characterized by thunderclap headaches with diffuse segmental constriction of cerebral arteries that resolves spontaneously within 3 months. We report on a case of a 13-year-old boy presenting with acute severe headaches, triggered by physical exertion. His past medical history was uneventful. Moderate headache persisted between exacerbations for 4 weeks. He secondarily presented with signs of intracranial hypertension. Brain magnetic resonance angiography (MRA) revealed multifocal narrowing of the cerebral arteries. A glucocorticoid treatment was started based on the hypothesis of primary angiitis of the CNS. The symptoms rapidly improved, and repeat angiography at 3 months showed no vasoconstriction. Although pediatric cases are rare, RCVS should be considered in a child complaining of severe headache, especially after the use of vasoactive drugs or after Valsalva manoeuvres. RCVS is attributed to a transient, reversible dysregulation of cerebral vascular tone, which leads to multifocal arterial constriction and dilation. Physical examination, laboratory values, and initial cranial computed tomography are unremarkable, except when RCVS is associated with complications. Thunderclap headaches tend to resolve and then recur over a 1- to 4-week period, often with a milder baseline headache persisting between acute exacerbations. Angiography shows segmental narrowing and dilatation of one or more arteries, like a string of beads. Despite the absence of a proven
Nous rapportons l’observation, chez un garc¸on de 13 ans, d’un syndrome de vasoconstriction ce´re´brale re´versible (SVCR), re´ve´le´ par des ce´phale´es en coup de tonnerre, associe´es a` l’apparition secondaire de signes d’hypertension intracraˆnienne (HTIC). Cet adolescent, sans ante´ce´dent, a pre´sente´ des ce´phale´es aigue¨s et se´ve`res, suite a` un effort physique. Les douleurs ont e´volue´ en salves re´pe´te´es sur quatre semaines avec un fond douloureux intercurrent. L’apparition de signes d’HTIC aigue¨, trois semaines apre`s le de´but des symptoˆmes, a conduit a` la re´alisation d’une angio-IRM ce´re´brale qui a mis en e´vidence une vasoconstriction ce´re´brale segmentaire diffuse. La ponction lombaire e´tait normale, en dehors d’une pression intracraˆnienne e´leve´e a` 50 mmHg. Une corticothe´rapie a e´te´ instaure´e dans l’hypothe`se d’une ange´ite du syste`me nerveux central, puis a e´te´ rapidement arreˆte´e. L’e´volution a e´te´ favorable avec re´gression rapide des signes d’HTIC, une disparition des ce´phale´es de fond en 2 mois et une normalisation de l’angiographie a` 3 mois. Le SVCR, dont les formes pe´diatriques sont rares, doit eˆtre e´voque´ devant des ce´phale´es aigue¨s, notamment si les symptoˆmes surviennent apre`s des facteurs de´clenchants connus. L’examen clinique est normal en dehors de l’existence de complications. Les ce´phale´es se re´pe`tent par crises sur une a` quatre semaines avec ou sans fond douloureux intercurrent. L’angiographie ce´re´brale montre typiquement, de manie`re diffuse, une alternance de re´tre´cissements et de
* Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (M. Trolliet). http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2016.07.012 Archives de Pe´diatrie 2016;xxx:1-6 0929-693X/ß 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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treatment, important steps should be taken during the acute phase: removal of precipitants such as vasoactive substances, giving the patient rest, lowering blood pressure, and controlling seizures. Drugs targeted at vasospasms, such as calcium channel inhibitors, can be considered when cerebral vasoconstriction has been assessed. In most patients, the RCVS symptoms resolve spontaneously within days or weeks. Ischemic and hemorrhagic stroke are the major complications of the syndrome. A diagnosis of RCVS can only be confirmed when the reversibility of the vasoconstriction is assessed. ß 2016 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
dilatations arte´rielles segmentaires. Les inhibiteurs calciques sont utilise´s par de nombreux auteurs mais aucun traitement n’a e´te´ valide´ a` ce jour. L’e´volution a` court terme est le plus souvent favorable, mais des complications ische´miques ou he´morragiques peuvent survenir et une e´volution catastrophique est possible. La normalisation de l’angiographie a` 3 mois confirme le diagnostic. ß 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
1. Introduction
normale mais l’angio-IRM a mis en e´vidence une vasoconstriction ce´re´brale segmentaire diffuse (fig. 1). La ponction lombaire a confirme´ l’HTIC (pression = 55 mmHg). La cytologie et la cytochimie du liquide ce´phalorachidien (LCR) e´taient normales. Suite a` une aggravation du tableau clinique, une corticothe´rapie par voie intraveineuse a e´te´ instaure´e associe´e a` un traitement antiagre´gant plaquettaire par aspirine dans l’hypothe`se d’une ange´ite du syste`me nerveux central. Le bilan infectieux et le dosage des toxiques urinaires e´taient ne´gatifs. Le bilan inflammatoire e´tait normal en dehors d’une faible positivite´ des anticorps antinucle´aires et des anticorps anti-SSB. Le fond d’œil e´tait normal. Le Doppler transcraˆnien (DTC) a mis en e´vidence une e´le´vation diffuse des ve´locite´s intracraˆniennes e´galement compatibles avec le diagnostic de SVCR. L’e´tude des axes vasculaires n’a pas objective´ d’autres atteintes. L’e´volution a e´te´ favorable avec re´gression des signes d’HTIC. Le dernier acce`s douloureux est survenu 4 semaines apre`s le de´but des symptoˆmes. Les ce´phale´es de fond ont disparu en deux mois. Le diagnostic de SVCR a e´te´ e´voque´ devant l’association d’un tableau clinique et radiologique typique, avec un facteur de´clenchant connu. La corticothe´rapie a alors e´te´ rapidement arreˆte´e, ainsi que le traitement par antiagre´gant plaquettaire. Il n’y a pas eu de traitement par inhibiteur calcique. Trois mois plus tard, l’enfant e´tait asymptomatique. La normalisation comple`te de l’angio-IRM et du DTC ont confirme´ le diagnostic de SVCR (fig. 2).
Le syndrome de vasoconstriction ce´re´brale re´versible (SVCR) est une entite´ clinicoradiologique qui associe des ce´phale´es aigue ¨s « en coup de tonnerre » a` des images de vasoconstriction et de vasodilatation des arte`res ce´re´brales re´versibles en 1 a` 3 mois [1,2]. Des complications he´morragiques et ische´miques peuvent survenir. Ce syndrome, rarement identifie´ chez l’enfant, est parfois difficile a` diffe´rencier des ange´ites primitives du syste`me nerveux central. Les causes les plus fre´quemment identifie´es chez l’enfant sont l’effort physique ou la prise de traitement vasoconstricteur. Nous rapportons le cas d’un garc¸on, aˆge´ de 13 ans, ayant pre´sente´ des ce´phale´es aigue ¨s, associe´es a` des signes d’hypertension intracraˆnienne (HTIC) dans le cadre d’un SVCR.
2. Cas clinique Alors qu’il pratiquait une activite´ de musculation, ce jeune garc¸on de 13 ans a pre´sente´ brutalement des ce´phale´es aigue ¨s, intenses, diffuses et pulsatiles, associe´es a` une photophonophobie. La crise a dure´ trente minutes, puis les douleurs ont re´gresse´ pour devenir re´siduelles mais permanentes. Trois jours plus tard, devant la survenue d’un nouvel acce`s douloureux se´ve`re, l’enfant a consulte´ au service d’accueil des urgences. Il n’y avait pas d’ante´ce´dents personnels ou familiaux de ce´phale´es, de pathologie vasculaire, ni de traumatisme craˆnien re´cent ou de prise de toxiques ou de me´dicaments. L’examen clinique e´tait normal, ainsi que le bilan biologique sanguin et le scanner ce´re´bral. Un traitement symptomatique a e´te´ instaure´, permettant une ame´lioration partielle de la symptomatologie en quelques heures. Par la suite, l’enfant a pre´sente´ deux acce`s douloureux intenses, similaires, 3 et 6 jours plus tard avec persistance de ce´phale´es de fond entre les crises. Trois semaines apre`s le de´but des symptoˆmes, en raison d’un nouvel acce`s de ce´phale´es avec diminution de la vigilance, l’enfant a e´te´ hospitalise´. A` l’interrogatoire et a` l’examen clinique, il existait des signes d’HTIC avec ce´phale´es et vomissements, une hypertension arte´rielle et une bradycardie, sans de´ficit neurologique focal. L’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) ce´re´brale s’est ave´re´e
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[(Figure_1)TD$IG]
Figure 1. Angiographie par re´sonance magne´tique se´quence « time of flight » (TOF) : vasoconstriction ce´re´brale segmentaire diffuse.
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[(Figure_2)TD$IG]
Vasoconstriction ce´re´brale re´versible
Figure 2. Angiographie par re´sonance magne´tique se´quence « time of flight » (TOF) : normalisation de l’angiographie a` 3 mois.
3. Discussion Les premiers cas de vasoconstriction ce´re´brale re´versible ont e´te´ de´crits dans les anne´es 1960. Ce terme a e´te´ employe´, en 1988, par Call et al. afin de regrouper des cas similaires associant des ce´phale´es aigue ¨s a` des images re´versibles de vasoconstriction et de vasodilatation des arte`res ce´re´brales [3]. L’incidence du SVCR et sa pre´valence sont mal connues. L’aˆge moyen de survenue se situe entre 40 et 50 ans, mais il peut survenir a` tout aˆge [1,2]. Chez l’adulte, il existe fre´quemment des ante´ce´dents de migraine ou d’hypertension arte´rielle [1]. Treize cas pe´diatriques (tableau I) ont e´te´ rapporte´s dans la litte´rature [4–14]. Contrairement a` ce qui est observe´ chez les adultes, la majorite´ des cas pe´diatriques e´taient des garc¸ons [15]. La physiopathologie du SVCR est mal connue. L’hypothe`se e´voque´e est une dysre´gulation transitoire du tonus arte´riel, secondaire a` une hyperactivite´ du syste`me sympathique [1,16]. Le SVCR peut eˆtre primitif ou secondaire. Chez l’enfant, les facteurs favorisants les plus de´crits sont l’exercice physique comme dans notre observation, l’immersion en eau froide, la manœuvre de Valsalva et la prise d’un traitement vasoconstricteur [1,4,5]. Chez l’adulte, les deux causes les plus fre´quentes sont la prise de substances vasoactives (me´dicaments se´rotoninergiques et adre´nergiques, cocaı¨ne, cannabis. . .) et le postpartum. Le SVCR a e´galement e´te´ associe´ a` d’autres pathologies, incluant le´sions vasculaires, tumeurs se´cre´tant des cate´cholamines et traumatismes [4]. Les symptoˆmes sont similaires chez l’adulte et l’enfant. Il s’agit typiquement de ce´phale´es en coup de tonnerre, bilate´rales et le plus souvent isole´es. Elles peuvent eˆtre associe´es a` des vomissements, une photophonophobie, un flou visuel ou une confusion [1,9,11,14]. La dure´e des ce´phale´es est variable, allant de quelques minutes a` quelques jours. Elles se re´pe`tent typiquement en salves sur 1 a` 4 semaines avec ou sans fond douloureux intercurrent. Le dernier acce`s survient, en moyenne, 7 a` 8 jours apre`s le premier e´pisode. Les ce´phale´es
disparaissent ge´ne´ralement en 3 a` 4 semaines [1]. Elles peuvent eˆtre plus rarement unilate´rales ou mode´re´es. Des cas sans ce´phale´es ont e´te´ de´crits. L’examen clinique est normal en l’absence de complications. La tension arte´rielle est fre´quemment e´leve´e au cours des e´pisodes douloureux [16]. Des de´ficits focaux et des crises comitiales ont e´te´ rapporte´s. L’imagerie ce´re´brale montre le plus souvent une vasoconstriction ce´re´brale diffuse sans anomalie parenchymateuse. Un œde`me ce´re´bral re´versible est fre´quemment observe´, parfois de type PRES (syndrome d’ence´phalopathie poste´rieur re´versible) [1,2]. L’angio-IRM ce´re´brale re´ve`le typiquement une alternance diffuse de re´tre´cissements et de dilatations arte´rielles segmentaires donnant un aspect « en chapelet de saucisse ». Ces anomalies concernent le plus souvent l’arte`re ce´re´brale moyenne, les arte`res ce´re´brales ante´rieures et poste´rieures et l’arte`re basilaire. Le SVCR est une maladie dynamique et l’imagerie vasculaire (angioTDM, angio-IRM, angiographie, DTC) peut eˆtre initialement normale, les re´tre´cissements arte´riels apparaissant secondairement [1]. L’arte´riographie ce´re´brale n’est actuellement plus l’examen diagnostique effectue´ en premie`re intention. Trois types de complications ont e´te´ de´crits : l’he ´ morragie sous-arachnoı¨dienne de la convexite´ ; l’he ´ morragie intrace´re´brale ; l’infarctus. Les bilans biologiques ne sont pas contributifs au diagnostic positif de SVCR. La ponction lombaire est le plus souvent normale mais il peut exister une discre`te hyperprote´inorachie et quelques leucocytes ou quelques he´maties. Le diagnostic diffe´rentiel avec une vascularite primitive du syste`me nerveux central est parfois difficile [4]. Des crite`res diagnostiques ont e´te´ propose´s par Calabrese en 2007 [17], revus par Anne Ducros en 2012 [18], puis par l’International headache society (IHS) en 2013 (tableau II) [19]. Le diagnostic de SVCR peut eˆtre retenu si les ce´phale´es re´pondent aux crite`res 1 ou 2 du tableau II et s’il n’existe pas d’argument pour une autre cause de ce´phale´e, selon les crite`res ICHD3 (International classification of headache disorders, 3e e´dition). Une he´morragie sous-arachnoı¨dienne d’origine ane´vrismale doit avoir e´te´ exclue par des examens approprie´s. La classification de l’IHS permet de reconnaıˆtre le SVCR meˆme lorsque l’angiographie ce´re´brale est normale. Tous les crite`res du tableau III doivent alors eˆtre pre´sents. Aucun traitement n’a e´te´ valide´ a` ce jour. La prise en charge consiste en un arreˆt des substances vasoactives, une mise au repos, et un traitement antalgique adapte´. Certains auteurs utilisent des inhibiteurs calciques afin de re´duire le risque de spasme vasculaire [1,2,6,7,10,12,14]. Les corticoı¨des ne sont actuellement pas recommande´s. L’e´volution a` court terme est le plus souvent favorable. L’existence de se´quelles de´pend de la survenue de complication. Quelques cas avec issue fatale ont e´te´ de´crits, suite a` des accidents vasculaires ce´re´braux
3
G
Plongeon
Aucun
TDM (j1 et j5) et IRM (j5) normaux
Liu et al. [6]
10
G
Spray nasal (fluticasone), bain
Aucun
Liu et al. [6]
16
G
De´fe´cation
Aucun
IRM j12 : le´sion occipitale gauche hyperintense, hyperintensite´ des sillons Non de´crite
Liu et al. [6]
10
G
Effort, e´ternuement
Aucun
Non de´crite
Ghosh et al. [7]
15
G
Aucun
Aucun
TDM et IRM normaux j2
Yoshioka et al. [8]
12
G
Triptan
Ataxie, paralysie
TDM j1 normal. IRM j5 : HSA
3 mois Kazato et al. [9]
7
F
Ciclosporine
Trouble de la conscience
Probert et al. [4]
13
G
Bain en eau froide, triptan
Aucun
Stefa´nsdottir et al. [10] 15
F
Akazawa et al. [11]
9
G
Bain et al. [12]
16
F
He´mipare´sie, aphasie Chirurgie thoracique, E´pilepsie, baisse syndrome de Loeys- d’acuite´ visuelle Dietz Sertraline, triptans Non
TDM (j2) et IRM (j28) : he´morragie parenchymateuse occipitale et parie´tale TDM normal (j5). IRM (j12) : multiples infarctus dans le territoire de l’ACP TDM j4 : AVC ische´mique HSA
Soccer
TDM normal. IRM : HSA
Re´tre´cissement de Aucun multiples vaisseaux proximaux (j6) Nimodipine Re´tre´cissement multisegmentaire bilate´ral des ACM et ACP j4 Re´tre´cissement multisegmentaire bilate´ral ACP et irre´gularite´s de l’ACM gauche Re´tre´cissement multisegmentaire bilate´ral ACM et ACP Irre´gularite´s vasculaires multifocales ACA et ACP (j6) Ste´noses
Vasoconstriction ce´re´brale diffuse (j28)
44 jours
Nimodipine
2 mois
Nimodipine
31 jours
Verapamil
6 semaines
multisegmentaires bilate´rales des ACP, ACA et ACM
Aucun
Nicardipine
60 jours
Vasodilatations et Aucun vasoconstrictions des AV, ACI et ACM (j18) Vasoconstriction Inhibiteurs calciques ACM Vasoconstriction Aucun ACI Vasoconstriction ce´re´brale diffuse
16 jours
Nife´dipine
5 semaines
Non de´crit 2 mois
2 mois
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Kirton et al. [5]
Norm. angio-IRM
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Tableau I Caracte´ristiques cliniques et radiologiques des cas publie´s d’enfants ayant pre´sente´ un syndrome de vasoconstriction ce´re´brale re´versible. ˆ ge De´ficit Imagerie ce´re´brale Imagerie Traitement E´tudes A Sexe Facteurs neurologique ce´re´brovasculaire (anne´es) de´clenchants potentiels
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F 13 Agarwal et al. [14]
Tableau comple´te´ a` partir du tableau de Probert et al. [4]. ACA : arte`re ce´re´brale ante´rieure ; ACI : arte`re carotide interne ; ACM : arte`re ce´re´brale moyenne ; ACP : arte`re ce´re´brale poste´rieure ; AV : arte`re verte´brale ; F : fille ; FLAIR : fluidattenuated inversion recovery ; G : garc¸on ; HSA : he´morragie sous-arachnoı¨dienne ; IRM : imagerie par re´sonance magne´tique ; j : jour ; Norm. : normalisation ; PFC : paralysie faciale centrale droite ; TDM : tomodensitome´trie.
Nicardipine, corticoı¨des 3 semaines Hypodensite´ frontale Vasoconstriction ACP gauche au TDM, hypersignal T2 et FLAIR frontales et parie´tales He´mipare´sie, trouble de conscience, aphasie, PFC droite
Quelques minutes Non Vasoconstriction multifocale ACM droite et ACA Normale F Abruzzo et al. [13]
19 mois
Phe´nyle´phrine intranasal oxyme´tazoline, melphalan Syndrome he´molytique et ure´mique
Non
Norm. angio-IRM Traitement Imagerie ce´re´brale E´tudes
Tableau I (Suite )
ˆ ge A Sexe Facteurs (anne´es) de´clenchants potentiels
De´ficit neurologique
Imagerie ce´re´brovasculaire
Vasoconstriction ce´re´brale re´versible
Tableau II Crite`res diagnostiques du syndrome de vasoconstriction ce´re´brale re´versible (SVCR) selon l’International headache society (IHS) [19]. 1. Acce`s de ce´phale´e inhabituel, avec ou sans de´ficit neurologique focal et/ou crise d’e´pilepsie, ayant conduit a` la re´alisation d’une angiographie ce´re´brale retrouvant une vasoconstriction segmentaire des arte`res ce´re´brales 2. Ce´phale´es pre´sentant au moins un des crite`res A ou B A. De´but en coup de tonnerre et absence de re´currence plus d’un mois apre`s le de´but des symptoˆmes B. De´clenche´es par des rapports sexuels, une activite´ physique, la re´alisation d’une manœuvre de Valsalva, une e´motion, un bain ou une douche
Tableau III Crite`res permettant de supposer le diagnostic du syndrome de vasoconstriction ce´re´brale re´versible (SVCR) selon l’International headache society (IHS) [19]. 1. Au moins 2 acce`s de ce´phale´es au cours d’un mois avec les caracte´ristiques suivantes : de´but en coup de tonnerre, acme´ atteinte en moins d’une minute, intensite´ se´ve`re et acce`s durant au moins 5 minutes 2. Au moins un acce`s de ce´phale´e de´clenche´ par un des facteurs suivants : rapports sexuels, exercice physique, manœuvre de Valsalva, e´motion, bain et/ou douche, mouvement de flexion 3. Pas de nouvel acce`s de ce´phale´e en coup de tonnerre ou de ce´phale´e significative plus d’un mois apre`s le de´but des symptoˆmes 4. Absence de crite`re diagnostique pour une autre cause de ce´phale´e, selon les crite`res ICHD3 5. Absence d’argument pour une autre cause de ce´phale´e, et exclusion d’une he´morragie sous-arachnoı¨dienne d’origine ane´vrismale ICHD3 : International classification of headache disorders (3e e´dition).
multiples ou a` un œde`me ce´re´bral incontroˆlable. Le risque de re´cidive est faible. Aucun cas pe´diatrique avec e´volution fatale ou re´cidive n’a e´te´ publie´ a` ce jour (tableau I). Les complications sont peu fre´quentes chez l’enfant (trouble de la conscience, trouble de la marche, de´ficit moteur). Dans le cas de notre observation, l’enfant avait pre´sente´ un tableau initial caracte´ristique avec e´volution atypique, associant des troubles de la vigilance et des signes d’HTIC. Cette HTIC, prouve´e par la mesure de pression du LCR, n’a pas e´te´ de´crite ante´rieurement.
4. Conclusion Bien que rarement de´crit chez l’enfant, le SVCR doit eˆtre e´voque´ devant des ce´phale´es « en coup de tonnerre » associe´es a` des images de vasoconstriction et de vasodilatation des arte`res ce´re´brales, notamment si les symptoˆmes surviennent apre`s des facteurs de´clenchants connus. La confirmation
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diagnostique est faite lors du controˆle de l’angio-IRM a` 3 mois, qui montre une normalisation du calibre des arte`res ce´re´brales et permet d’e´liminer une vascularite primitive du syste`me nerveux central. La reconnaissance de cette entite´ permettra peut-eˆtre un diagnostic plus fre´quent en pe´diatrie, comme cela a e´te´ le cas chez les adultes.
Financement Pas d’aide financie`re.
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De´claration de liens d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de liens d’inte´reˆts.
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Re´fe´rences [14] [1] [2]
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