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Syndrome d’hypersécrétion d’ACTH révélé par une infertilité : à propos de 2 cas
SFE Poitiers 2017 / Annales d’Endocrinologie 78 (2017) 353–367
364
ou paroxystique. À l’examen clinique l’hypertension artérielle était objectivée dans 88,8 % des cas. Le diagnostic biologique était établi par dosage des méthanéphrines urinaires dans 53,3 % des cas. Une élévation des LDL cholestérol était objectivée dans 25 % des cas et une hypertriglycéridémie dans 45 % des cas. Une anomalie du métabolisme glucidique était notée chez 17 patients (60 %) : 4 malades avaient une intolérance au glucose et 11 patients avaient un diabète sucré. Conclusion Le phéochromocytome est une cause sérieuse mais curable d’hypertension artérielle et de perturbations métaboliques. Une prise en charge précoce permet de prévenir des complications parfois graves et d’améliorer le pronostic. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.480 P209
Le phéochromocytome, que peuvent être les modalités de révélation ?
Dr F.Z. Zaher ∗ , Dr A. Okoumou Moko , Dr S. Doubi , Pr G. Elmghari , Pr N. Elansari Service d’endocrinologie, diabétologie, maladies métaboliques et nutrition, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F.Z. Zaher) Introduction Le phéochromocytome est une tumeur endocrine développée au dépens des cellules chromaffines de la médullosurrénale et sécrétant de fac¸on excessive des catécholamines en quantité et de type variables. Il représente une tumeur rare, souvent bénigne, mais grave vu ses complications essentiellement cardiovasculaires. Le but de notre étude est de préciser les modalités de révélation des phéochromocytomes chez notre population. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive portant sur 23 cas de phéochromocytomes suivis au service d’endocrinologie du CHU Mohammed VI de Marrakech entre 2012 et 2016. Résultats L’âge moyen de nos patients était de 42,4 ans avec des extrêmes entre 23 et 72 ans, le sex-ratio était de 1,8 avec prédominance féminine. Les circonstances de découverte étaient une triade de Ménard dans 69 % des cas, une HTA dans 43 % des cas dont 2 cas de pré-éclampsie, un incidentalome surrénalien dans 26 %, un syndrome coronarien aigu dans 2 cas, un AIT dans un cas, un syndrome subocclusif dans 1 cas et lors d’un examen histologique d’une pièce opératoire dans 1 cas. La localisation la plus fréquente était à droite (50 % des cas) avec 4 cas d’incidentalome bilatérale, la taille moyenne est de 67 mm. Discussion Le phéochromocytome est une tumeur rare dont l’expression clinique est variable dominée par la triade de Ménard et l’HTA mais qui peut être révélé par un tableau aigu, le traitement chirurgical représente le seul traitement curatif mais qui reste limité pour les formes malignes. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.481 P210
Syndrome d’hypersécrétion d’ACTH révélé par une infertilité : à propos de 2 cas
Dr N. Bchir ∗ , Dr C. Zouaoui , Dr I. Oueslati , Dr E. Elfeleh , Dr H. Ouertani Hôpital militaire de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Bchir) Introduction Les inclusions surrénaliennes intra-testiculaires (ISIT) sont des tumeurs bénignes faites de tissu corticosurrénalien ectopique. Elles peuvent s’observer dans tout syndrome d’hypersécrétion d’ACTH. Observation 1 Il s’agit d’un patient âgé de 30 ans, issu d’un mariage consanguin 2e degré. Il est suivi par un médecin généraliste depuis l’âge de 2 ans pour HTA sévère sous trithérapie, compliquée d’un AVC ischémique à l’âge de 28 ans. Il consulte pour infertilité primaire. À l’examen, il avait une petite taille
à 155 cm, un développement pubertaire normal (A5 P5 G5), des testicules augmentés de taille, asymétriques. Le spermogramme a montré une azoospermie. L’IRM testiculaire a montré des testicules augmentés de volume avec une destruction architecturale par des lésions nodulaires. Le bilan hormonal a montré une cortisolémie de base à 262 nmol/L avec une ACTH à 329 pg/mL sans hypogonadisme. Le diagnostic d’une hyperplasie congénitale des surrénales par bloc enzymatique en 11  hydroxylase a été retenu devant le taux élevé du composé S et de la désoxycorticostérone de base. Observation 2 Patient âgé de 25 ans, diabétique type 1 qui consulte pour infertilité. À l’examen, une hypertrophie testiculaire a été notée. Le spermogramme a objectivé une oligo-terato-asthéno-spermie. L’échographie testiculaire a montré des lésions nodulaires bilatérales. Les marqueurs tumoraux étaient négatifs. Le bilan hormonal a montré l’absence d’hypogonadisme (testostéronémie à 4,35 ng/mL). La cortisolémie était basse non stimulée par un test au synacthène 250 g et l’ACTH était élevée à 114 pg/mL. Les anticorps anti-21hydroxylase étaient positifs. Le diagnostic d’une maladie d’Addison a été retenu. Discussion Les ISIT sont à l’origine d’infertilité dans 42 % des cas. Deux mécanismes indépendants, mais intriqués en sont responsables : l’obstruction du hile testiculaire où convergent les tubes séminifères et la destruction du parenchyme testiculaire. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.482 P211
Intérêt de la scintigraphie au cours de l’exploration des phéochromocytomes
Dr I. Rezgani , Dr I. Bennacef ∗ , Dr I. Rojbi , Dr A. Bennour , Dr Y. Lakhoua , Dr N. Mchirgui , Pr K. Khiari , Pr N. Ben Abdallah Service de médecine interne A, hôpital Charles-Nicolles, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Bennacef) Introduction L’objectif de ce travail était d’évaluer la fiabilité de la scintigraphie à la MIBG chez des patients ayant un phéochromocytome. Méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective sur 8 ans (2008–2016) incluant 30 patients diagnostiqués de phéochromocytome suivis dans notre service. Résultats Le sex-ratio F/H était à 6,5. L’âge moyen était de 43 ans. La circonstance de découverte était essentiellement une hypertension artérielle résistante ou paroxystique. À l’examen clinique l’hypertension artérielle était objectivée dans 88,8 % des cas. Le diagnostic biologique était établi par dosage des méthanéphrines urinaires dans 53,3 % des cas. La scintigraphie a été faite chez 7 patients, soit dans 23,3 % des cas. Elle a été pratiquée en second intention dans tous les cas. Ses indications étaient : une enquête radiologique négative après TDM et IRM (1 cas), un phéochromocytome bilatérale (3 cas), et une recherche de localisations extrasurrénalienne (3 cas). La fixation positive à la scintigraphie était retrouvée chez 5 patients. Pour les 2 autres, un avait un adénome corticosurrénalien à l’anapath et le 2e avait un phéochromocytome. Discussion Cette étude renforce les données récentes de la littérature, à savoir que la scintigraphie n’apporte pas d’information additionnelle à l’imagerie conventionnelle dans un contexte sporadique. Par contre, elle est utile pour confirmer le diagnostic positif dans les cas douteux. Elle reste indiquée dans les phéochromocytomes volumineux (> 60 mm) du fait du risque de malignité plus élevé. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.483 P212
Profils clinique et évolutif des corticosurrénalomes : à propos de 9 cas
Dr I. Bayar , Dr A. Ben Abdelkrim , Dr Y. Hasni ∗ , Dr S. Chermiti , Pr M. Kacem , Pr M. Chaieb , Pr A. Maaroufi , Pr K. Ach CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Hasni)
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ou paroxystique. À l’examen clinique l’hypertension artérielle était objectivée dans 88,8 % des cas. Le diagnostic biologique était établi par dosage des méthanéphrines urinaires dans 53,3 % des cas. Une élévation des LDL cholestérol était objectivée dans 25 % des cas et une hypertriglycéridémie dans 45 % des cas. Une anomalie du métabolisme glucidique était notée chez 17 patients (60 %) : 4 malades avaient une intolérance au glucose et 11 patients avaient un diabète sucré. Conclusion Le phéochromocytome est une cause sérieuse mais curable d’hypertension artérielle et de perturbations métaboliques. Une prise en charge précoce permet de prévenir des complications parfois graves et d’améliorer le pronostic. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.480 P209
Le phéochromocytome, que peuvent être les modalités de révélation ?
Dr F.Z. Zaher ∗ , Dr A. Okoumou Moko , Dr S. Doubi , Pr G. Elmghari , Pr N. Elansari Service d’endocrinologie, diabétologie, maladies métaboliques et nutrition, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F.Z. Zaher) Introduction Le phéochromocytome est une tumeur endocrine développée au dépens des cellules chromaffines de la médullosurrénale et sécrétant de fac¸on excessive des catécholamines en quantité et de type variables. Il représente une tumeur rare, souvent bénigne, mais grave vu ses complications essentiellement cardiovasculaires. Le but de notre étude est de préciser les modalités de révélation des phéochromocytomes chez notre population. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive portant sur 23 cas de phéochromocytomes suivis au service d’endocrinologie du CHU Mohammed VI de Marrakech entre 2012 et 2016. Résultats L’âge moyen de nos patients était de 42,4 ans avec des extrêmes entre 23 et 72 ans, le sex-ratio était de 1,8 avec prédominance féminine. Les circonstances de découverte étaient une triade de Ménard dans 69 % des cas, une HTA dans 43 % des cas dont 2 cas de pré-éclampsie, un incidentalome surrénalien dans 26 %, un syndrome coronarien aigu dans 2 cas, un AIT dans un cas, un syndrome subocclusif dans 1 cas et lors d’un examen histologique d’une pièce opératoire dans 1 cas. La localisation la plus fréquente était à droite (50 % des cas) avec 4 cas d’incidentalome bilatérale, la taille moyenne est de 67 mm. Discussion Le phéochromocytome est une tumeur rare dont l’expression clinique est variable dominée par la triade de Ménard et l’HTA mais qui peut être révélé par un tableau aigu, le traitement chirurgical représente le seul traitement curatif mais qui reste limité pour les formes malignes. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.481 P210
Syndrome d’hypersécrétion d’ACTH révélé par une infertilité : à propos de 2 cas
Dr N. Bchir ∗ , Dr C. Zouaoui , Dr I. Oueslati , Dr E. Elfeleh , Dr H. Ouertani Hôpital militaire de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Bchir) Introduction Les inclusions surrénaliennes intra-testiculaires (ISIT) sont des tumeurs bénignes faites de tissu corticosurrénalien ectopique. Elles peuvent s’observer dans tout syndrome d’hypersécrétion d’ACTH. Observation 1 Il s’agit d’un patient âgé de 30 ans, issu d’un mariage consanguin 2e degré. Il est suivi par un médecin généraliste depuis l’âge de 2 ans pour HTA sévère sous trithérapie, compliquée d’un AVC ischémique à l’âge de 28 ans. Il consulte pour infertilité primaire. À l’examen, il avait une petite taille
à 155 cm, un développement pubertaire normal (A5 P5 G5), des testicules augmentés de taille, asymétriques. Le spermogramme a montré une azoospermie. L’IRM testiculaire a montré des testicules augmentés de volume avec une destruction architecturale par des lésions nodulaires. Le bilan hormonal a montré une cortisolémie de base à 262 nmol/L avec une ACTH à 329 pg/mL sans hypogonadisme. Le diagnostic d’une hyperplasie congénitale des surrénales par bloc enzymatique en 11  hydroxylase a été retenu devant le taux élevé du composé S et de la désoxycorticostérone de base. Observation 2 Patient âgé de 25 ans, diabétique type 1 qui consulte pour infertilité. À l’examen, une hypertrophie testiculaire a été notée. Le spermogramme a objectivé une oligo-terato-asthéno-spermie. L’échographie testiculaire a montré des lésions nodulaires bilatérales. Les marqueurs tumoraux étaient négatifs. Le bilan hormonal a montré l’absence d’hypogonadisme (testostéronémie à 4,35 ng/mL). La cortisolémie était basse non stimulée par un test au synacthène 250 g et l’ACTH était élevée à 114 pg/mL. Les anticorps anti-21hydroxylase étaient positifs. Le diagnostic d’une maladie d’Addison a été retenu. Discussion Les ISIT sont à l’origine d’infertilité dans 42 % des cas. Deux mécanismes indépendants, mais intriqués en sont responsables : l’obstruction du hile testiculaire où convergent les tubes séminifères et la destruction du parenchyme testiculaire. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.482 P211
Intérêt de la scintigraphie au cours de l’exploration des phéochromocytomes
Dr I. Rezgani , Dr I. Bennacef ∗ , Dr I. Rojbi , Dr A. Bennour , Dr Y. Lakhoua , Dr N. Mchirgui , Pr K. Khiari , Pr N. Ben Abdallah Service de médecine interne A, hôpital Charles-Nicolles, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Bennacef) Introduction L’objectif de ce travail était d’évaluer la fiabilité de la scintigraphie à la MIBG chez des patients ayant un phéochromocytome. Méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective sur 8 ans (2008–2016) incluant 30 patients diagnostiqués de phéochromocytome suivis dans notre service. Résultats Le sex-ratio F/H était à 6,5. L’âge moyen était de 43 ans. La circonstance de découverte était essentiellement une hypertension artérielle résistante ou paroxystique. À l’examen clinique l’hypertension artérielle était objectivée dans 88,8 % des cas. Le diagnostic biologique était établi par dosage des méthanéphrines urinaires dans 53,3 % des cas. La scintigraphie a été faite chez 7 patients, soit dans 23,3 % des cas. Elle a été pratiquée en second intention dans tous les cas. Ses indications étaient : une enquête radiologique négative après TDM et IRM (1 cas), un phéochromocytome bilatérale (3 cas), et une recherche de localisations extrasurrénalienne (3 cas). La fixation positive à la scintigraphie était retrouvée chez 5 patients. Pour les 2 autres, un avait un adénome corticosurrénalien à l’anapath et le 2e avait un phéochromocytome. Discussion Cette étude renforce les données récentes de la littérature, à savoir que la scintigraphie n’apporte pas d’information additionnelle à l’imagerie conventionnelle dans un contexte sporadique. Par contre, elle est utile pour confirmer le diagnostic positif dans les cas douteux. Elle reste indiquée dans les phéochromocytomes volumineux (> 60 mm) du fait du risque de malignité plus élevé. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.483 P212
Profils clinique et évolutif des corticosurrénalomes : à propos de 9 cas
Dr I. Bayar , Dr A. Ben Abdelkrim , Dr Y. Hasni ∗ , Dr S. Chermiti , Pr M. Kacem , Pr M. Chaieb , Pr A. Maaroufi , Pr K. Ach CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Hasni)