- Email: [email protected]
Traitement des tumeurs du corpuscule carotide et des paragangliomes familiaux : revue de 30 ans d'expérience
Recherche clinique Traitement des tumeurs du corpuscule carotide et des paragangliomes familiaux : revue de 30 ans d’exp erience Yahya U¨nlu¨, Necip Becit, Mu¨nacettin Ceviz, Hikmet Koc¸ak, Erzurum, Turquie
Objectif: Les tumeurs du corpuscule carotide (TCCs), en particulier les paragangliomes faminignes repre sentant moins de 0,5% de toutes les tumeurs. Ils liaux, sont de rares tumeurs be quents des paragangliomes extra surre naliens. sont les plus fre thodes: Dans cette e tude, les TCCs e taient suspecte s cliniquement chez 31 patients mais Me s en histopathologie chez 28 d’entre eux entre 1977 et 2007 dans notre institution. diagnostique te ope re s. L’aˆge des 30 patients traite s chirurgicalement variait de 17 a 73 Tous sauf un ont e tait le symptoˆme commun a tous les patients. Deux parmi 28 patients ans. Une masse cervicale e ce dent familial de TCC. ayant une TCC avaient un ante sultats: 28 des 30 patients ope re s ont eu confirmation du diagnostic de TCC par l’histopaRe taient un neurofibrome pour l’un et thologie. Les diagnostics chez les deux autres patients e nopathie tuberculeuse pour l’autre. Ces deux patients ont e te exclus de l’e tude. Les une ade te re se que s sans mise en place de shunt. L’UltraCision a e te utilise e pour la re section TCCs ont e sultats chirurgicaux de ces patients e taient excellents (dissectumorale chez cinq patients ; les re morragie et dure e d’intervention minimes). Vingt patients ont eu une re section tion facile, he section avec greffe veineuse saphe ne, un a eu une re section partielle totale, 6 ont eu une re re carotide sans se quelle neurologique. Un cas de paralysie et un a eu une ligature de l’arte cidive be nigne ont e te observe s. Il n’y a eu aucun de ce s ni transformade l’hypoglosse et une re tion tumorale. pend conside rablement Conclusion: Les TCCs sont de rares tumeurs ; leur traitement chirurgical de s et de l’expe rience du chirurgien. La discussion diagnostique et the rapeutique re side des capacite tablissement d’un diagnostic assez rapide pour proposer un traitement chirurgical visant a en l’e venir les complications et les se quelles neurologiques. La re section chirurgicale est habituellepre sions. ment curatrice pour ces le
INTRODUCTION Les tumeurs du corpuscule carotide (TCCs) sont de rares tumeurs b enignes repr esentant moins de
DOI of original article: 10.1016/j.avsg.2009.06.014. Department of Cardiovascular Surgery, Faculty of Medicine, Atatu¨rk University, Erzurum, Turquie. Correspondance : Yahya U¨nlu¨, MD, Universite Loj, 38/8, 25240 Erzurum, Turquie, E-mail addresses: [email protected], dr_unlu@ yahoo.com Ann Vasc Surg 2009; 23: 616-620 DOI: 10.1016/j.acvfr.2010.02.011 Ó Annals of Vascular Surgery Inc. e par ELSEVIER MASSON SAS Edit
0,5% de toutes les tumeurs. Elles sont les plus frequents paragangliomes extra surrenaliens.1 Elles se developpent a partir de cellules epith elio€ıdes derivees de la creˆte neurale. Le corpuscule carotide normal est une petite masse de tissu neurovasculaire localisee de chaque coˆte, au niveau de la bifurcation de l’artere carotide. Le corpuscule carotide foetal se developpe au sein de la paroi arterielle entre les couches mediale et adventitielle. Le corpuscule carotide est en general une structure ovale de 1 a5 millimetres de diametre, localisee sur la face posterieure de la bifurcation carotidienne. Sa vascularisation est principalement assuree a partir d’une petite branche issue de la bifurcation carotidienne et de branches issues de l’artere carotide externe. 667
668 U¨nlu¨ et al.
L’innervation aff erente est assur ee par des branches des nerfs glossopharyngien et vague et par la chaıˆne ebit sanguin du corcervicale sympathique.2-3 Le d puscule carotide et sa consommation d’oxygene sont extreˆmement elev es.4 Les TCCs entraıˆnent habituellement des symptoˆmes li es a leur masse et a la compression des structures adjacentes au sein d’un espace relativement confin e dans la gaine de la carotide. La tumeur est habituellement d ecouverte au cours d’un examen de routine sous forme d’une masse pulsatile mais non expansible. La biopsie est contre-indiqu ee en raison des risques de saignement et de faux-an evrysme.1-3 Approximativement 10% des patients ont des l esions bilat erales. La prevalence de r ecidive locale ou d’envahissement local est estim ee a environ 10% des TCCs.5
THODES PATIENTS ET ME Dans cette etude, les TCCs ont et e suspect es cliniquement chez 31 patients (24 femmes, 7 hommes) entre 1977 et 2007 au departement de chirurgie cardiovasculaire de l’Atatu¨rk University Research Hospital, Erzurum, Turquie. Une masse cervicale etait le symptoˆme commun a tous les patients (Tableau I). Le coˆt e et la taille de chaque tumeur etaient evalues par l’imagerie comprenant une echographie Doppler couleur dans 19 cas (Fig. 1), une tomodensitometrie (TDM) dans 29 cas, une image par r esonance magn etique (IRM) dans 16 cas (Fig. 2), une angiographie s elective (avant 1990) dans 22 cas (Fig. 3) et une angiographie num eris ee avec soustraction (ANS, apr es 1990) dans 9 cas. Des examens cliniques et de laboratoire ont et e r ealis es pour exclure des tumeurs hormono-s ecr etantes chez tous les patients. Les TCCs s ecr etants produisent des manifestations cliniques telles l’hypertension, des c ephal ees, des palpitations et une tachycardie. Les examens de laboratoire contributifs incluent une el evation des dosages de m etan ephrine urinaire de 24 heures, de l’acide vanilmand elique et des cat echolamines s eriques. Dans notre etude, aucune tumeur hormono-s ecr etante n’a et e d etect ee d’apr es ces etudes cliniques et de laboratoire. Les 30 patients ont accept e le traitement chirurgical. Les TCCs ont ete r es equ ees sans mise en place de shunt. Un questionnaire m edical et familial a et e donne aux patients ayant une TCC. Nous avons observe une famille ayant une histoire de paragangliomes familiaux. Deux parmi nos 28 patients ayant une TCC avaient une histoire de paragangliomes familiaux, l’un chez la m ere (aˆg ee de 73 ans) et l’autre chez la soeur (aˆg ee de 57 ans). Ils etaient membres de la meˆme famille.
Annales de chirurgie vasculaire
SULTATS RE La TCC a ete confirmee par l’histopathologie chez 28 des 30 patients operes. Dans un cas il s’agissait d’un neurofibrome et dans un autre, d’une adenopathie tuberculeuse. Ces deux patients ont ete exclus de l’etude. Il n’y avait aucun antecedent tuberculeux chez le patient ayant une adenopathie tuberculeuse ni signe clinique pulmonaire ou d’atteinte d’autres organes. Ce patient avait une masse localisee au sein du corpuscule carotide. La TDM et l’ANS avaient ete effectues avant l’intervention. Selon la classification de Shamblin et coll.6 quatre patients avaient une TCC de type I, 15 de type II et 9 de type III (Tableau I). La resection totale a et e effectuee chez 20 patients, 6 autres ont eu une resection totale avec interposition veineuse saphene, un a eu une resection partielle et un a eu une ligature de l’artere carotide. Dans cette etude, la resection partielle d’une tumeur n’a ete effectuee que dans un cas ou` l’artere etait envahie. L’artere carotide externe envahie et stenosee a duˆ eˆtre liee. De ce fait, la ligature a facilite la resection d’une tres grosse tumeur. Aucun shunt n’a ete mis en place. L’UltraCision (Harmonic Scalpel; Ethicon, Cincinnati, OH) a et e utilisee chez 5 patients pour la resection tumorale ; les resultats chirurgicaux de ces patients ont et e excellents. La resection tumorale avec l’UltraCision etait plus facile qu’avec l’electrocoagulation. Dans nos 5 cas, les pertes sanguines moyennes etaient de 500 ml et la duree operatoire de quatre heures. Des adenopathies regionales ont ete detect ees durant l’intervention dans trois cas. Le diagnostic histopathologique concluait en un paragangliome non chromaffine chez les 28 patients. Deux de ces 28 patients avaient un paragangliome familial. Un cas de paralysie hypoglosse et une recidive benigne ont ete observes (Tableau I). Il n’y a eu aucun deces ni evolution tumorale maligne.
DISCUSSION Bien que le terme « tumeur » ait historiquement donne a ces masses, il ne s’agit pas de carcinomes ; le processus neoplasique est en realite une hypertrophie du tissu du corpuscule carotide. L’hypertrophie du corpuscule carotide peut eˆtre associee a une hypoxie chronique et a une predisposition familiale.7 Une histoire asynchrone ou ancienne de paragangliome chez des parents ou dans la fratrie indique clairement une maladie familiale. Une tendance familiale en cas de paragangliome est survenue dans moins de 10% des cas. Tous nos patients vivaient dans une situation particuliere a une altitude de 1800
Classification (selon Shamblin et coll.6)
Patients (n)
I
4
II
15
9
Sexe
Symptoˆmes
Diagnostic
Traitement
Complication
Suivi
17 26 50 56 38 50 30 55 43 36 31 52 65 55 58 62 52 60 50 65 35 53 42 71 64 73 57 71
F M F F F F F F M M F F F F F F F F F F F M F F F F F M
Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse
AS + AS + TDM TDM AS AS AS + AS + AS + AS + AS + TDM TDM TDM TDM TDM TDM TDM TDM TDM TDM TDM TDM TDM TDM TDM TDM TDM
RT RT RT RT RT RT RT RT RTa RT + IVS Ligature RT + IVS RT + IVS RT + IVS RT RT RT RT RT RT + IVS RT + IVS RP RT RT RT RT RT RT
R ecidive PH R ecidive -
14 ans 10 ans 9 ans 2 ans 21 ans 17 ans 15 ans 13 ans 13 ans 11 ans 12 ans 12 ans 12 ans 8 ans 5 ans 4 ans 3 ans 18 mois 9 mois 13 ans 13 ans 12 ans 6 ans 5 ans 3 ans 7 mois 6 mois 9 mois
cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale
TDM TDM + ANS + EDC + IRM + EDC + AS
TDM TDM TDM TDM TDM + ANS + ANS + ANS + EDC + EDC + EDC + EDC + EDC + EDC + EDC + EDC + EDC + EDC + EDC + EDC + EDC + EDC
+ + + + + + + + + + + + + + +
EDC AS + AS + AS AS + AS + AS + AS + AS + AS + AS + AS + AS + AS + AS +
IRM IRM IRM IRM IRM IRM IRM IRM IRM IRM IRM IRM IRM
AS, angiographie selective ; TDM, tomodensitometrie ; ANS Angiographie numerisee avec soustraction ; EDC, echographie Doppler couleur ; IRM, imagerie par resonance magnetique ; RT, r esection totale ; RP, resection partielle ; IVS, interposition veineuse saphene ; PH, paralysie hypoglosse. a Du coˆt e cervical controlateral.
Tumeur du corpuscule carotide et paragangliomes familiaux
III
Aˆge (ans)
Vol. 23, No. 5, 2009
Tableau I. Caract eristiques g en erales
669
670 U¨nlu¨ et al.
Annales de chirurgie vasculaire
Fig. 1. Echographie-Doppler couleur montrant une TCC.
m etres et deux patients avaient un paragangliome familial. Une TCC peut eˆtre diagnostiqu ee par echographie Doppler, scintigraphie au techn etium, TDM ou IRM. L’ echographie Doppler couleur peut facilement distinguer une masse hyper vascularis ee accol ee a la bifurcation carotidienne, ce qui la diff erencie d’une masse non vasculaire et devient ainsi le procede diagnostique non invasif le plus largement utilise.8 De plus, cette technique peut donner des informations concernant les dimensions de la tumeur et l’association possible a une pathologie occlusive echographie est efficace pour carotidienne.2,8 L’ etablir le diagnostic mais l’angiographie et la TDM ou l’IRM aident a planifier la chirurgie. L’angiographie est egalement tr es sensible pour d etecter de petites l esions. Selon nous, la proc edure diagnostique d efinitive pour l’ evaluation des TCCs est l’angiographie carotidienne qui fournit davantage d’informations concernant la tumeur primitive et peut aider a la planification pr e-op eratoire. Cette planification pr e-op eratoire n ecessite une angiographie carotidienne s elective afin de d eterminer l’anatomie arterielle et les relations de la TCC avec la bifurcation carotidienne. Il est essentiel d’identifier les plus grosses tumeurs qui peuvent eˆtre facilement embolis ees en vue de pr eparer l’excision chirurgicale.2,9,10 Nous n’avons effectu e aucune embolisation pr e-op eratoire dans notre s erie.
Une TCC doit eˆtre distinguee d’un kyste bronchique, d’une tumeur de la glande parotide, d’un anevrysme de l’artere carotide, d’une glande thyro€ıde aberrante laterale, d’un lymphome malin, d’un neurofibrome, d’une adenopathie tuberculeuse et d’une metastase de carcinome. Une tachycardie, de l’hypertension et des tremblements peuvent egalement indiquer la presence d’une secretion endocrine. Les paragangliomes du corpuscule carotide sont habituellement non secretants. Nous n’avons trouve aucune TCC secretante dans nos cas. Shamblin et coll. 6 ont classe les TCCs selon leurs rapports macroscopiques avec les arteres carotides. Les tumeurs de type I representent 26% des cas et sont des masses localisees, faciles a resequer. Les tumeurs de type II sont adherentes et entourent partiellement les arteres carotides. Elles representent 46% des tumeurs et sont resequables avec des difficultes moderees. Les tumeurs de types III (27%) sont adherentes et entourent completement les arteres carotides. Elles sont resequees avec d’extreˆmes difficultes et necessitent habituellement la resection de l’artere carotide interne avec une interposition d’un greffon veineux.11 Les tumeurs de type III sont associees a un taux plus eleve de complication (accidents vasculaires cerebraux et dysfonctions des nerfs craˆniens peri operatoires). Parmi les 28 TCCs de notre serie, quatre etaient de type I, 15 de type II et 9 de type III (Tableau I).
Vol. 23, No. 5, 2009
Fig. 2. IRM montrant la presence d’une TCC.
Plusieurs m ethodes de traitement des TCCs ont ete propos ees. Le roˆle de l’embolisation pr e-operatoire des TCCs hyper vascularis es est controverse. L’embolisation percutan ee pr eop eratoire de la l esion pourrait r eduire efficacement la vascularisation et ameliorer la s ecurit e de la r esection chirurgicale, en limitant les pertes sanguines et en diminuant les difficultes techniques. Cependant, l’embolisation percutanee peut conduire a la thrombose de l’art ere carotide interne ou a l’embolie c er ebrale. Par cons equent, cette m ethode doit seulement eˆtre utilis ee en complement de la r esection chirurgicale.2,12,13 Schick et coll.14 ont pratiqu e des embolisations art erielles et ont montre par l’angiographie que la taille de la tumeur diminuait de 30 a 90%. La dur ee interventionnelle et les pertes sanguines sont g en eralement plus longs dans la litt erature. Pour les patients de Schick et coll., les pertes sanguines etait de 4000 ml et la duree esection chirurgid’intervention de 12 heures.14 La r cale de la l esion par l’UltraCision pourrait ameliorer la s ecurit e de la r esection chirurgicale en diminuant les pertes sanguines op eratoires, les difficult es techniques et la dur ee de l’intervention. Les r esultats de la r esection chirurgicale de ces tumeurs pourraient eˆtre excellents graˆce a l’UltraCision. Dans notre serie, cette proc edure a et e effectu ee dans 5 cas. Une fois le paragangliome diagnostique, la r esection chirurgicale est le traitement de choix en dehors des cas de patients ayant une contreindication sp ecifique telle une pathologie terminale, un aˆge avanc e, ou un risque op eratoire ou anesth esique elev es.15 Cette tumeur est radio r esistante ; par cons equent, le b en efice de la radioth erapie adjuvante apr es r esection partielle est remis en cause et la plupart des tumeurs augmentent progressivement de taille.16,17 La lesion est
Tumeur du corpuscule carotide et paragangliomes familiaux
671
Fig. 3. Angiographie s elective montrant une TCC au sein d’une bifurcation carotidienne. Noter l’ ecartement des branches internes et externes et la vascularisation dense de la masse tumorale.
consideree comme maligne lorsqu’il existe une infiltration du tissu para ganglionnaire vers les ganglions lymphatiques adjacents ou des metastases a distance, ce qui correspond approximativement a 10% de cas rapportes. Dans les etudes compl ementaires au Memorial Cancer Center, une malignit ea ete observee chez 9% des 43 patients suivis durant e une periode de 20 ans.12-14 Nous n’avons observ aucune evolution maligne dans notre etude. L’artere carotide externe ne doit eˆtre li ee que lorsqu’elle est envahie.2,3-13 Comme dans notre cas isole, Padberg et coll.18 ont lie les arteres carotides de trois patients sans causer de deficit neurologique, bien que l’obliteration brutale des art eres carotides ait cause une paralysie dans 30% des cas. Une constriction chronique de l’artere carotide interne pourrait ne pas produire de paralysie en raison du developpement de la circulation collaterale.19 Cependant, Chamorro-Sanchez et coll.20ont rapporte des accidents ischemiques transitoires chez un patient ayant une TCC bilat erale. Cowley 21 a rapporte une mortalite de 12% et une incidence de paralysie apres ligature de l’art ere carotide de 30%. Un site donneur veineux saph ene doit eˆtre prepare lorsqu’une reconstruction arterielle complexe est necessaire, dans approximativement 25% des cas.13,21 Des shunts carotidiens doivent eˆtre disponibles car le clampage de l’artere carotide interne peut eˆtre necessaire. En conclusion, les TCCs sont des tumeurs rares ; La TDM et l’IRM sont recommandees pour le depistage precoce et fournissent des informations completes concernant l’extension tumorale et le traitement definitif des patients ayant une TCC et
672 U¨nlu¨ et al.
un paragangliome familial. L’angiographie s elective carotidienne est tr es sensible pour la d etection des petites l esions. La chirurgie est obligatoire pour obtenir une survie sans r ecidive au prix d’une faible morbidit e et mortalit e. FE RENCES RE 1. Seabrook GR, Towne JB. Nonatherosclerotic cerebrovascular disease. In: Haimovici H ed. Haimovici’s Vascular Surgery. 4th ed. Cambridge, MA: Blackwell Science, 1996. pp 974-981. 2. Whitehill TA, Krupski WC. Uncommon disorders affecting the carotid arteries. In: Rutherford RB ed. Vascular Surgery. 5th ed. Philadelphia: WB Saunders, 2000. pp 1856-1862. ˘ A, et coll. Carotid body tumors 3. Unlu Y, Ates x A, Ozyazıcıoglu (paragangliomas). Asian Cardiovasc Thorac Ann 2001;9: 208-211. 4. Meyer FB, Sundt TM, Jr, Pearson BW. Carotid body tumors: a subject review and suggested surgical approach. J Neurosurg 1986;64:377-385. 5. Lack EE, Cubilla AL, Woodruff JM. Paragangliomas of the head and neck region: a pathologic study of tumors from 71 patients. Hum Pathol 1979;10:191-218. 6. Shamblin WR, ReMine WH, Sheps SG, Harrison EG. Carotid body tumor, clinicopathologic analysis of ninety cases. Am J Surg 1971;122:732-739. 7. Pacheco-Ojeda L, Durango E, Rodriquez C, Vivar N. Carotid body tumors at high altitudes: Quito, Ecuador. World J Surg 1988;12:856-860. 8. Worsey MJ, Laborde AL, Bower T, Miller E, Kresowik TF, Sharp WJ. An evaluation of color duplex scanning in the primary diagnosis and management of carotid body tumors. Ann Vasc Surg 1992;6:90-94.
Annales de chirurgie vasculaire
9. Sillars HA, Fagan PA. The management of multiple paraganglioma of the head and neck. J Laryngol Otol 1993;107: 538-542. 10. Muros MA, Lamas-Elvira JM, Rodriguez A, et coll. 111Inpentetreotide scintigraphy is superior to 123I-MIBG scintigraphy in the diagnosis and location of chemodectoma. Nuclear Med Commun 1998;19:735-742. ¨ zcan C, Bac¸gel K. One case of carotid body 11. Bac¸gel F, O tumor. Turk J Vasc Surg 1999;2:88-91. 12. Hekstev REM, Lujendijk W, Matrical B. Transfemoral catheter embolization: a method of treatment of glomus jugulare tumor. Neuroradiology 1973;5:208-213. ˘ 13. Pac¸ M, Koc¸ak H, Yekeler I_ , Bas xoglu A, Pac¸ FA, Ates x A. Carotid body tumors. Int J Angiol 1992;1:45-48. 14. Schick PM, Hieshima GB, White RA, et coll. Arterial catheter embolization followed by surgery for large chemodectoma. Surgery 1980;87:459-464. 15. Keating JF, Miller GA, Keaveny TV. Carotid body tumors: report of six cases and a review of management. JR Coll Surg Edinb 1990;35:172-175. 16. Netterville JL, Reilly KM, Robertson D, Reiber ME, Armstrong WB. Carotid body tumors: a review of 30 patients with 46 tumors. Laryngoscope 1995;105:115-126. ˘ M, Azman A, Ceviz M, Bas ˘ A, Yekeler I_ , 17. Cerrahoglu xoglu Levent A. "Carotis body" tumors. N Engl J Med 1997;14: 23-25. 18. Padberg PT, Cady B, Persson AV. Carotid body tumor. Lahey Clinic experience. Am J Surg 1983;145:526-528. 19. Balatsouras DG, Eliopoulos PN, Economou CN. Multiple glomus tumors. J Laryngol Otol 1992;106:538-543. 20. Chamorro Sanchez A, Varelade Seijas E, Matesanz Matesanz J, Trapero VL. Carotid body tumor: unusual cause of transient ischemic attacks. Stroke 1988;19:102-103. 21. Cowley CC. The carotid body tumor: a review of 29 cases. Arch Otolaryngol 1965;81:187-189.
Objectif: Les tumeurs du corpuscule carotide (TCCs), en particulier les paragangliomes faminignes repre sentant moins de 0,5% de toutes les tumeurs. Ils liaux, sont de rares tumeurs be quents des paragangliomes extra surre naliens. sont les plus fre thodes: Dans cette e tude, les TCCs e taient suspecte s cliniquement chez 31 patients mais Me s en histopathologie chez 28 d’entre eux entre 1977 et 2007 dans notre institution. diagnostique te ope re s. L’aˆge des 30 patients traite s chirurgicalement variait de 17 a 73 Tous sauf un ont e tait le symptoˆme commun a tous les patients. Deux parmi 28 patients ans. Une masse cervicale e ce dent familial de TCC. ayant une TCC avaient un ante sultats: 28 des 30 patients ope re s ont eu confirmation du diagnostic de TCC par l’histopaRe taient un neurofibrome pour l’un et thologie. Les diagnostics chez les deux autres patients e nopathie tuberculeuse pour l’autre. Ces deux patients ont e te exclus de l’e tude. Les une ade te re se que s sans mise en place de shunt. L’UltraCision a e te utilise e pour la re section TCCs ont e sultats chirurgicaux de ces patients e taient excellents (dissectumorale chez cinq patients ; les re morragie et dure e d’intervention minimes). Vingt patients ont eu une re section tion facile, he section avec greffe veineuse saphe ne, un a eu une re section partielle totale, 6 ont eu une re re carotide sans se quelle neurologique. Un cas de paralysie et un a eu une ligature de l’arte cidive be nigne ont e te observe s. Il n’y a eu aucun de ce s ni transformade l’hypoglosse et une re tion tumorale. pend conside rablement Conclusion: Les TCCs sont de rares tumeurs ; leur traitement chirurgical de s et de l’expe rience du chirurgien. La discussion diagnostique et the rapeutique re side des capacite tablissement d’un diagnostic assez rapide pour proposer un traitement chirurgical visant a en l’e venir les complications et les se quelles neurologiques. La re section chirurgicale est habituellepre sions. ment curatrice pour ces le
INTRODUCTION Les tumeurs du corpuscule carotide (TCCs) sont de rares tumeurs b enignes repr esentant moins de
DOI of original article: 10.1016/j.avsg.2009.06.014. Department of Cardiovascular Surgery, Faculty of Medicine, Atatu¨rk University, Erzurum, Turquie. Correspondance : Yahya U¨nlu¨, MD, Universite Loj, 38/8, 25240 Erzurum, Turquie, E-mail addresses: [email protected], dr_unlu@ yahoo.com Ann Vasc Surg 2009; 23: 616-620 DOI: 10.1016/j.acvfr.2010.02.011 Ó Annals of Vascular Surgery Inc. e par ELSEVIER MASSON SAS Edit
0,5% de toutes les tumeurs. Elles sont les plus frequents paragangliomes extra surrenaliens.1 Elles se developpent a partir de cellules epith elio€ıdes derivees de la creˆte neurale. Le corpuscule carotide normal est une petite masse de tissu neurovasculaire localisee de chaque coˆte, au niveau de la bifurcation de l’artere carotide. Le corpuscule carotide foetal se developpe au sein de la paroi arterielle entre les couches mediale et adventitielle. Le corpuscule carotide est en general une structure ovale de 1 a5 millimetres de diametre, localisee sur la face posterieure de la bifurcation carotidienne. Sa vascularisation est principalement assuree a partir d’une petite branche issue de la bifurcation carotidienne et de branches issues de l’artere carotide externe. 667
668 U¨nlu¨ et al.
L’innervation aff erente est assur ee par des branches des nerfs glossopharyngien et vague et par la chaıˆne ebit sanguin du corcervicale sympathique.2-3 Le d puscule carotide et sa consommation d’oxygene sont extreˆmement elev es.4 Les TCCs entraıˆnent habituellement des symptoˆmes li es a leur masse et a la compression des structures adjacentes au sein d’un espace relativement confin e dans la gaine de la carotide. La tumeur est habituellement d ecouverte au cours d’un examen de routine sous forme d’une masse pulsatile mais non expansible. La biopsie est contre-indiqu ee en raison des risques de saignement et de faux-an evrysme.1-3 Approximativement 10% des patients ont des l esions bilat erales. La prevalence de r ecidive locale ou d’envahissement local est estim ee a environ 10% des TCCs.5
THODES PATIENTS ET ME Dans cette etude, les TCCs ont et e suspect es cliniquement chez 31 patients (24 femmes, 7 hommes) entre 1977 et 2007 au departement de chirurgie cardiovasculaire de l’Atatu¨rk University Research Hospital, Erzurum, Turquie. Une masse cervicale etait le symptoˆme commun a tous les patients (Tableau I). Le coˆt e et la taille de chaque tumeur etaient evalues par l’imagerie comprenant une echographie Doppler couleur dans 19 cas (Fig. 1), une tomodensitometrie (TDM) dans 29 cas, une image par r esonance magn etique (IRM) dans 16 cas (Fig. 2), une angiographie s elective (avant 1990) dans 22 cas (Fig. 3) et une angiographie num eris ee avec soustraction (ANS, apr es 1990) dans 9 cas. Des examens cliniques et de laboratoire ont et e r ealis es pour exclure des tumeurs hormono-s ecr etantes chez tous les patients. Les TCCs s ecr etants produisent des manifestations cliniques telles l’hypertension, des c ephal ees, des palpitations et une tachycardie. Les examens de laboratoire contributifs incluent une el evation des dosages de m etan ephrine urinaire de 24 heures, de l’acide vanilmand elique et des cat echolamines s eriques. Dans notre etude, aucune tumeur hormono-s ecr etante n’a et e d etect ee d’apr es ces etudes cliniques et de laboratoire. Les 30 patients ont accept e le traitement chirurgical. Les TCCs ont ete r es equ ees sans mise en place de shunt. Un questionnaire m edical et familial a et e donne aux patients ayant une TCC. Nous avons observe une famille ayant une histoire de paragangliomes familiaux. Deux parmi nos 28 patients ayant une TCC avaient une histoire de paragangliomes familiaux, l’un chez la m ere (aˆg ee de 73 ans) et l’autre chez la soeur (aˆg ee de 57 ans). Ils etaient membres de la meˆme famille.
Annales de chirurgie vasculaire
SULTATS RE La TCC a ete confirmee par l’histopathologie chez 28 des 30 patients operes. Dans un cas il s’agissait d’un neurofibrome et dans un autre, d’une adenopathie tuberculeuse. Ces deux patients ont ete exclus de l’etude. Il n’y avait aucun antecedent tuberculeux chez le patient ayant une adenopathie tuberculeuse ni signe clinique pulmonaire ou d’atteinte d’autres organes. Ce patient avait une masse localisee au sein du corpuscule carotide. La TDM et l’ANS avaient ete effectues avant l’intervention. Selon la classification de Shamblin et coll.6 quatre patients avaient une TCC de type I, 15 de type II et 9 de type III (Tableau I). La resection totale a et e effectuee chez 20 patients, 6 autres ont eu une resection totale avec interposition veineuse saphene, un a eu une resection partielle et un a eu une ligature de l’artere carotide. Dans cette etude, la resection partielle d’une tumeur n’a ete effectuee que dans un cas ou` l’artere etait envahie. L’artere carotide externe envahie et stenosee a duˆ eˆtre liee. De ce fait, la ligature a facilite la resection d’une tres grosse tumeur. Aucun shunt n’a ete mis en place. L’UltraCision (Harmonic Scalpel; Ethicon, Cincinnati, OH) a et e utilisee chez 5 patients pour la resection tumorale ; les resultats chirurgicaux de ces patients ont et e excellents. La resection tumorale avec l’UltraCision etait plus facile qu’avec l’electrocoagulation. Dans nos 5 cas, les pertes sanguines moyennes etaient de 500 ml et la duree operatoire de quatre heures. Des adenopathies regionales ont ete detect ees durant l’intervention dans trois cas. Le diagnostic histopathologique concluait en un paragangliome non chromaffine chez les 28 patients. Deux de ces 28 patients avaient un paragangliome familial. Un cas de paralysie hypoglosse et une recidive benigne ont ete observes (Tableau I). Il n’y a eu aucun deces ni evolution tumorale maligne.
DISCUSSION Bien que le terme « tumeur » ait historiquement donne a ces masses, il ne s’agit pas de carcinomes ; le processus neoplasique est en realite une hypertrophie du tissu du corpuscule carotide. L’hypertrophie du corpuscule carotide peut eˆtre associee a une hypoxie chronique et a une predisposition familiale.7 Une histoire asynchrone ou ancienne de paragangliome chez des parents ou dans la fratrie indique clairement une maladie familiale. Une tendance familiale en cas de paragangliome est survenue dans moins de 10% des cas. Tous nos patients vivaient dans une situation particuliere a une altitude de 1800
Classification (selon Shamblin et coll.6)
Patients (n)
I
4
II
15
9
Sexe
Symptoˆmes
Diagnostic
Traitement
Complication
Suivi
17 26 50 56 38 50 30 55 43 36 31 52 65 55 58 62 52 60 50 65 35 53 42 71 64 73 57 71
F M F F F F F F M M F F F F F F F F F F F M F F F F F M
Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse Masse
AS + AS + TDM TDM AS AS AS + AS + AS + AS + AS + TDM TDM TDM TDM TDM TDM TDM TDM TDM TDM TDM TDM TDM TDM TDM TDM TDM
RT RT RT RT RT RT RT RT RTa RT + IVS Ligature RT + IVS RT + IVS RT + IVS RT RT RT RT RT RT + IVS RT + IVS RP RT RT RT RT RT RT
R ecidive PH R ecidive -
14 ans 10 ans 9 ans 2 ans 21 ans 17 ans 15 ans 13 ans 13 ans 11 ans 12 ans 12 ans 12 ans 8 ans 5 ans 4 ans 3 ans 18 mois 9 mois 13 ans 13 ans 12 ans 6 ans 5 ans 3 ans 7 mois 6 mois 9 mois
cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale cervicale
TDM TDM + ANS + EDC + IRM + EDC + AS
TDM TDM TDM TDM TDM + ANS + ANS + ANS + EDC + EDC + EDC + EDC + EDC + EDC + EDC + EDC + EDC + EDC + EDC + EDC + EDC + EDC
+ + + + + + + + + + + + + + +
EDC AS + AS + AS AS + AS + AS + AS + AS + AS + AS + AS + AS + AS + AS +
IRM IRM IRM IRM IRM IRM IRM IRM IRM IRM IRM IRM IRM
AS, angiographie selective ; TDM, tomodensitometrie ; ANS Angiographie numerisee avec soustraction ; EDC, echographie Doppler couleur ; IRM, imagerie par resonance magnetique ; RT, r esection totale ; RP, resection partielle ; IVS, interposition veineuse saphene ; PH, paralysie hypoglosse. a Du coˆt e cervical controlateral.
Tumeur du corpuscule carotide et paragangliomes familiaux
III
Aˆge (ans)
Vol. 23, No. 5, 2009
Tableau I. Caract eristiques g en erales
669
670 U¨nlu¨ et al.
Annales de chirurgie vasculaire
Fig. 1. Echographie-Doppler couleur montrant une TCC.
m etres et deux patients avaient un paragangliome familial. Une TCC peut eˆtre diagnostiqu ee par echographie Doppler, scintigraphie au techn etium, TDM ou IRM. L’ echographie Doppler couleur peut facilement distinguer une masse hyper vascularis ee accol ee a la bifurcation carotidienne, ce qui la diff erencie d’une masse non vasculaire et devient ainsi le procede diagnostique non invasif le plus largement utilise.8 De plus, cette technique peut donner des informations concernant les dimensions de la tumeur et l’association possible a une pathologie occlusive echographie est efficace pour carotidienne.2,8 L’ etablir le diagnostic mais l’angiographie et la TDM ou l’IRM aident a planifier la chirurgie. L’angiographie est egalement tr es sensible pour d etecter de petites l esions. Selon nous, la proc edure diagnostique d efinitive pour l’ evaluation des TCCs est l’angiographie carotidienne qui fournit davantage d’informations concernant la tumeur primitive et peut aider a la planification pr e-op eratoire. Cette planification pr e-op eratoire n ecessite une angiographie carotidienne s elective afin de d eterminer l’anatomie arterielle et les relations de la TCC avec la bifurcation carotidienne. Il est essentiel d’identifier les plus grosses tumeurs qui peuvent eˆtre facilement embolis ees en vue de pr eparer l’excision chirurgicale.2,9,10 Nous n’avons effectu e aucune embolisation pr e-op eratoire dans notre s erie.
Une TCC doit eˆtre distinguee d’un kyste bronchique, d’une tumeur de la glande parotide, d’un anevrysme de l’artere carotide, d’une glande thyro€ıde aberrante laterale, d’un lymphome malin, d’un neurofibrome, d’une adenopathie tuberculeuse et d’une metastase de carcinome. Une tachycardie, de l’hypertension et des tremblements peuvent egalement indiquer la presence d’une secretion endocrine. Les paragangliomes du corpuscule carotide sont habituellement non secretants. Nous n’avons trouve aucune TCC secretante dans nos cas. Shamblin et coll. 6 ont classe les TCCs selon leurs rapports macroscopiques avec les arteres carotides. Les tumeurs de type I representent 26% des cas et sont des masses localisees, faciles a resequer. Les tumeurs de type II sont adherentes et entourent partiellement les arteres carotides. Elles representent 46% des tumeurs et sont resequables avec des difficultes moderees. Les tumeurs de types III (27%) sont adherentes et entourent completement les arteres carotides. Elles sont resequees avec d’extreˆmes difficultes et necessitent habituellement la resection de l’artere carotide interne avec une interposition d’un greffon veineux.11 Les tumeurs de type III sont associees a un taux plus eleve de complication (accidents vasculaires cerebraux et dysfonctions des nerfs craˆniens peri operatoires). Parmi les 28 TCCs de notre serie, quatre etaient de type I, 15 de type II et 9 de type III (Tableau I).
Vol. 23, No. 5, 2009
Fig. 2. IRM montrant la presence d’une TCC.
Plusieurs m ethodes de traitement des TCCs ont ete propos ees. Le roˆle de l’embolisation pr e-operatoire des TCCs hyper vascularis es est controverse. L’embolisation percutan ee pr eop eratoire de la l esion pourrait r eduire efficacement la vascularisation et ameliorer la s ecurit e de la r esection chirurgicale, en limitant les pertes sanguines et en diminuant les difficultes techniques. Cependant, l’embolisation percutanee peut conduire a la thrombose de l’art ere carotide interne ou a l’embolie c er ebrale. Par cons equent, cette m ethode doit seulement eˆtre utilis ee en complement de la r esection chirurgicale.2,12,13 Schick et coll.14 ont pratiqu e des embolisations art erielles et ont montre par l’angiographie que la taille de la tumeur diminuait de 30 a 90%. La dur ee interventionnelle et les pertes sanguines sont g en eralement plus longs dans la litt erature. Pour les patients de Schick et coll., les pertes sanguines etait de 4000 ml et la duree esection chirurgid’intervention de 12 heures.14 La r cale de la l esion par l’UltraCision pourrait ameliorer la s ecurit e de la r esection chirurgicale en diminuant les pertes sanguines op eratoires, les difficult es techniques et la dur ee de l’intervention. Les r esultats de la r esection chirurgicale de ces tumeurs pourraient eˆtre excellents graˆce a l’UltraCision. Dans notre serie, cette proc edure a et e effectu ee dans 5 cas. Une fois le paragangliome diagnostique, la r esection chirurgicale est le traitement de choix en dehors des cas de patients ayant une contreindication sp ecifique telle une pathologie terminale, un aˆge avanc e, ou un risque op eratoire ou anesth esique elev es.15 Cette tumeur est radio r esistante ; par cons equent, le b en efice de la radioth erapie adjuvante apr es r esection partielle est remis en cause et la plupart des tumeurs augmentent progressivement de taille.16,17 La lesion est
Tumeur du corpuscule carotide et paragangliomes familiaux
671
Fig. 3. Angiographie s elective montrant une TCC au sein d’une bifurcation carotidienne. Noter l’ ecartement des branches internes et externes et la vascularisation dense de la masse tumorale.
consideree comme maligne lorsqu’il existe une infiltration du tissu para ganglionnaire vers les ganglions lymphatiques adjacents ou des metastases a distance, ce qui correspond approximativement a 10% de cas rapportes. Dans les etudes compl ementaires au Memorial Cancer Center, une malignit ea ete observee chez 9% des 43 patients suivis durant e une periode de 20 ans.12-14 Nous n’avons observ aucune evolution maligne dans notre etude. L’artere carotide externe ne doit eˆtre li ee que lorsqu’elle est envahie.2,3-13 Comme dans notre cas isole, Padberg et coll.18 ont lie les arteres carotides de trois patients sans causer de deficit neurologique, bien que l’obliteration brutale des art eres carotides ait cause une paralysie dans 30% des cas. Une constriction chronique de l’artere carotide interne pourrait ne pas produire de paralysie en raison du developpement de la circulation collaterale.19 Cependant, Chamorro-Sanchez et coll.20ont rapporte des accidents ischemiques transitoires chez un patient ayant une TCC bilat erale. Cowley 21 a rapporte une mortalite de 12% et une incidence de paralysie apres ligature de l’art ere carotide de 30%. Un site donneur veineux saph ene doit eˆtre prepare lorsqu’une reconstruction arterielle complexe est necessaire, dans approximativement 25% des cas.13,21 Des shunts carotidiens doivent eˆtre disponibles car le clampage de l’artere carotide interne peut eˆtre necessaire. En conclusion, les TCCs sont des tumeurs rares ; La TDM et l’IRM sont recommandees pour le depistage precoce et fournissent des informations completes concernant l’extension tumorale et le traitement definitif des patients ayant une TCC et
672 U¨nlu¨ et al.
un paragangliome familial. L’angiographie s elective carotidienne est tr es sensible pour la d etection des petites l esions. La chirurgie est obligatoire pour obtenir une survie sans r ecidive au prix d’une faible morbidit e et mortalit e. FE RENCES RE 1. Seabrook GR, Towne JB. Nonatherosclerotic cerebrovascular disease. In: Haimovici H ed. Haimovici’s Vascular Surgery. 4th ed. Cambridge, MA: Blackwell Science, 1996. pp 974-981. 2. Whitehill TA, Krupski WC. Uncommon disorders affecting the carotid arteries. In: Rutherford RB ed. Vascular Surgery. 5th ed. Philadelphia: WB Saunders, 2000. pp 1856-1862. ˘ A, et coll. Carotid body tumors 3. Unlu Y, Ates x A, Ozyazıcıoglu (paragangliomas). Asian Cardiovasc Thorac Ann 2001;9: 208-211. 4. Meyer FB, Sundt TM, Jr, Pearson BW. Carotid body tumors: a subject review and suggested surgical approach. J Neurosurg 1986;64:377-385. 5. Lack EE, Cubilla AL, Woodruff JM. Paragangliomas of the head and neck region: a pathologic study of tumors from 71 patients. Hum Pathol 1979;10:191-218. 6. Shamblin WR, ReMine WH, Sheps SG, Harrison EG. Carotid body tumor, clinicopathologic analysis of ninety cases. Am J Surg 1971;122:732-739. 7. Pacheco-Ojeda L, Durango E, Rodriquez C, Vivar N. Carotid body tumors at high altitudes: Quito, Ecuador. World J Surg 1988;12:856-860. 8. Worsey MJ, Laborde AL, Bower T, Miller E, Kresowik TF, Sharp WJ. An evaluation of color duplex scanning in the primary diagnosis and management of carotid body tumors. Ann Vasc Surg 1992;6:90-94.
Annales de chirurgie vasculaire
9. Sillars HA, Fagan PA. The management of multiple paraganglioma of the head and neck. J Laryngol Otol 1993;107: 538-542. 10. Muros MA, Lamas-Elvira JM, Rodriguez A, et coll. 111Inpentetreotide scintigraphy is superior to 123I-MIBG scintigraphy in the diagnosis and location of chemodectoma. Nuclear Med Commun 1998;19:735-742. ¨ zcan C, Bac¸gel K. One case of carotid body 11. Bac¸gel F, O tumor. Turk J Vasc Surg 1999;2:88-91. 12. Hekstev REM, Lujendijk W, Matrical B. Transfemoral catheter embolization: a method of treatment of glomus jugulare tumor. Neuroradiology 1973;5:208-213. ˘ 13. Pac¸ M, Koc¸ak H, Yekeler I_ , Bas xoglu A, Pac¸ FA, Ates x A. Carotid body tumors. Int J Angiol 1992;1:45-48. 14. Schick PM, Hieshima GB, White RA, et coll. Arterial catheter embolization followed by surgery for large chemodectoma. Surgery 1980;87:459-464. 15. Keating JF, Miller GA, Keaveny TV. Carotid body tumors: report of six cases and a review of management. JR Coll Surg Edinb 1990;35:172-175. 16. Netterville JL, Reilly KM, Robertson D, Reiber ME, Armstrong WB. Carotid body tumors: a review of 30 patients with 46 tumors. Laryngoscope 1995;105:115-126. ˘ M, Azman A, Ceviz M, Bas ˘ A, Yekeler I_ , 17. Cerrahoglu xoglu Levent A. "Carotis body" tumors. N Engl J Med 1997;14: 23-25. 18. Padberg PT, Cady B, Persson AV. Carotid body tumor. Lahey Clinic experience. Am J Surg 1983;145:526-528. 19. Balatsouras DG, Eliopoulos PN, Economou CN. Multiple glomus tumors. J Laryngol Otol 1992;106:538-543. 20. Chamorro Sanchez A, Varelade Seijas E, Matesanz Matesanz J, Trapero VL. Carotid body tumor: unusual cause of transient ischemic attacks. Stroke 1988;19:102-103. 21. Cowley CC. The carotid body tumor: a review of 29 cases. Arch Otolaryngol 1965;81:187-189.