Tratamiento quirúrgico de las hernias diafragmáticas raras



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Tratamiento quirúrgico de las hernias diafragmáticas raras O. Facy, N. Cheynel, P. Ortega Deballon, P. Rat Entre las hernias diafragmáticas raras se encuentran las hernias retrocostoxifoideas o de Morgagni-Larrey y las hernias de las cúpulas o de Bochdalek. Las hernias de MorgagniLarrey, más frecuentes en el adulto, suelen ser asintomáticas o causar síntomas poco específicos, pero también pueden originar un cuadro agudo desde el nacimiento. Las hernias de Bochdalek se manifiestan sobre todo durante el período neonatal mediante un cuadro clínico florido, pero en general son bien toleradas en el adulto. El diagnóstico de las hernias diafragmáticas se basa en la radiografía de tórax y la tomografía computarizada (TC) con medio de contraste baritado. El tratamiento es quirúrgico, debido al riesgo de estrangulación. Puede efectuarse por vía torácica o abdominal, con una parte creciente de técnicas mínimamente invasivas, y consiste en reducción del contenido herniario, resección del saco y sutura del orificio herniario. En algunos casos puede a˜ nadirse una prótesis. © 2012 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Diafragma; Hernias diafragmáticas; Hernia de Morgagni; Hernia de Larrey; Hernia de Bochdalek

Plan ■

Introducción

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Rese˜ na anatómica

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Hernias anteriores, retrocostoxifoideas o de Morgagni Etiología. Factores favorecedores Diagnóstico Técnica quirúrgica

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Hernias de Bochdalek Diagnóstico Técnica quirúrgica Caso particular de las hernias de la cúpula derecha Indicaciones quirúrgicas

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Conclusión

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 Introducción El diafragma separa la cavidad torácica, cuya presión es negativa, de la cavidad abdominal, que tiene presión positiva. El paso del esófago por el diafragma constituye el punto débil que da origen a las hernias hiatales, que son las más frecuentes. EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo Volume 28 > n◦ 2 > abril 2012 http://dx.doi.org/10.1016/S1282-9129(12)61933-3

Se consideran hernias diafragmáticas raras: • las hernias anteriores o retrocostoxifoideas, llamadas hernias retroesternales, paraesternales o subcostoesternales. Las hernias del hiato esternocostal derecho se llaman hernias de Morgagni, mientras que las del hiato esternocostal izquierdo se llaman hernias de la hendidura de Larrey. Si afectan a los dos hiatos, se las llama hernias de Morgagni-Larrey. Por lo general, entre ambas anomalías no hay diferencias clínicas y por extensión se habla de hernia de Morgagni; • las hernias de las cúpulas, llamadas hernias de Bochdalek cuando se sitúan en la región posterolateral izquierda, aunque también pueden localizarse en el lado derecho. En el registro de nacimientos de California, las hernias diafragmáticas raras tienen una incidencia de un caso por cada 3.200 nacidos vivos. Son congénitas y en el 40% de los casos se asocian a otras malformaciones (hipoplasia pulmonar, defecto de rotación del mesenterio, malformaciones cardíacas, genitourinarias, esqueléticas, del sistema nervioso central, etc.) [1–3] .

 Rese˜ na anatómica

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El diafragma forma una pared musculotendinosa hermética que divide la cavidad celómica en las cavidades abdominal y torácica, pero que permite el paso de

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 Hernias anteriores, retrocostoxifoideas o de Morgagni

Figura 1. Orificios diafragmáticos congénitos. 1. Orificio de Bochdalek; 2. aorta; 3. orificio de Morgagni; 4. vena cava; 5. esófago.

elementos digestivos, vasculares, linfáticos y nerviosos. Deriva de cuatro estructuras embrionarias (tabique transverso, mesoesófago, membranas pleuroperitoneales y paredes laterales del cuerpo). Las membranas pleuroperitoneales pueden faltar parcial o totalmente. Su hipotrofia, incluso su ausencia, determina el orificio de Bochdalek [9] , el cual es más frecuente en el lado izquierdo. Se sitúa en la parte posterolateral del diafragma, por fuera de los pilares, frente a las costillas décima y undécima. Según el punto en el que se detuvo el desarrollo de las membranas, la superficie del orificio de Bochdalek va desde un defecto ovalado de 2-3 cm de diámetro hasta una pérdida de sustancia de la mayor parte de un hemidiafragma. El borde anterior del orificio, cóncavo hacia atrás, está bien definido, pero el borde posterior puede reducirse a un mero rodete conjuntivo o muscular. El borde medial es muscular, mientras que el borde lateral puede estar en contacto con la pared torácica y detectarse sólo por un leve resalte de la serosa [9] (Fig. 1). Las inserciones periféricas del diafragma se distribuyen en tres grupos: por un lado la porción lumbar y por otro las porciones condrocostal y esternal, que dan origen a las cúpulas, formadas por la reunión de músculos digástricos cuyos fascículos musculares son periféricos y radiales, mientras que los tendones intermedios se entrecruzan a nivel de cada centro frénico. La porción lumbar, posterior y vertical, se inserta en las vértebras lumbares por medio de los pilares y del ligamento arqueado medial o arco del psoas. La porción condrocostal se inserta en la pared lumbar, siguiendo un eje oblicuo hacia abajo y atrás, medialmente por medio de arcos tendinosos: ligamento arqueado lateral o arco del cuadrado lumbar y una o dos arcadas de Senac y, lateralmente, en la pared. La porción esternal se desprende de la cara dorsal de la apófisis xifoides. Está formada por dos fascículos ascendentes, verticales, que se extienden en paralelo desde la xifoides hasta el borde anterior del centro frénico. Ambos fascículos pueden estar separados por un orificio medio y avascular: el hiato de Marfan. Está separada a cada lado de la porción condrocostal, que la precede lateralmente, por el hiato costoxifoideo, también denominado hiato esternocostal o hendidura de Larrey. Es un orificio triangular de vértice posterior: la cara lateral se corresponde con la porción condrocostal y la medial, con la porción esternal del diafragma. La base anterior del triángulo, retroxifoidea, está tapizada por los fascículos inferiores del músculo triangular del esternón, que a este nivel se confunden con los del músculo transverso. Este hiato da paso a algunos troncos linfáticos y posiblemente a un filete del nervio frénico. La rama abdominal de la arteria torácica interna pasa por delante del músculo triangular del esternón, para volverse arteria epigástrica superior a nivel del sexto espacio intercostal [10] .

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Descritas por Morgagni en 1761, constituyen la forma más rara de las hernias diafragmáticas (su incidencia es del 1-6%) y representan el 2,5% de todas las hernias diafragmáticas [1, 11] . Se localizan en la unión entre el diafragma y la parte anterior del tronco [9] . Son más frecuentes en el lado derecho (el 70-90% de los casos) que en el izquierdo o en la línea media y son bilaterales en el 7% de los casos [1, 12] . Se han descrito algunos raros casos de hernias de Morgagni intrapericárdicas. El saco herniario está presente de modo invariable, lo que las distingue de las hernias de Bochdalek. Dentro del saco se observa con frecuencia parte del colon transverso y del epiplón y, más raramente, del estómago, el lóbulo izquierdo del hígado, el páncreas o la vesícula [12] .

Etiología. Factores favorecedores Las hernias de Morgagni son congénitas, pero se han descrito algunos casos postraumáticos [13] . Algunos factores pueden favorecen la aparición de una hernia de Morgagni por un aumento de la presión intraabdominal: nimiento crónico y cualquier obesidad, embarazo, estre˜ proceso patológico intraabdominal [12, 14] .

Diagnóstico La hernia de Morgagni puede manifestarse en el nacimiento por un cuadro agudo y más tarde, en la infancia o en la edad adulta [11, 15] . La mayoría de las veces son hernias asintomáticas de hallazgo fortuito en una radiografía de tórax. En el 20-30% de los casos los síntomas son poco nimiento, disespecíficos (dolor epigástrico, náuseas, estre˜ no del orificio nea, opresión torácica) y dependen del tama˜ diafragmático, así como del volumen y del contenido del saco herniario [12] . Las complicaciones (estrangulación del colon o del estómago herniados) son infrecuentes, sobre no [12, 15] . todo en el ni˜ El diagnóstico se plantea ante una opacidad redondeada que sobrepasa la cúpula derecha a la altura del ángulo cardiofrénico derecho en la radiografía torácica anteroposterior y en posición anterior en la radiografía lateral. El contenido gaseoso de la opacidad confirma la presencia de órganos huecos. La tomografía computarizada (TC) con cortes en proyección lateral o la opacificación del colon y/o del estómago permiten confirmar el diagnóstico y precisar el contenido del saco herniario. Además, descartan los diagnósticos diferenciales (tumores del mediastino anterior, quiste pleuropericárdico, neumotórax incompleto, tumores o atelectasias pulmonares). La resonancia magnética puede ayudar al diagnóstico si fracasan las demás exploraciones [16, 17] . La creación de un neumoperitoneo permite identificar la hernia en caso de duda.

Técnica quirúrgica La laparotomía era la vía tradicional para estas hernias, pero la laparoscopia se ha impuesto de modo gradual como la técnica de elección debido a sus ventajas y su desarrollo tecnológico [18–22] . Se coloca al paciente en posición proclive y el cirujano se sitúa entre las piernas del paciente. Por el ombligo se introduce una óptica de 30◦ y de 10 mm. En la línea medioclavicular derecha e izquierda, justo por encima del ombligo, se introducen dos trocares de 5 mm. La sección del ligamento falciforme permite descender el hígado y exponer el defecto. Después de identificar la hernia, la reducción del contenido herniario suele ser fácil, excepto en los casos en EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

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que las adherencias son firmes. La resección del saco se recomienda para disminuir el riesgo de seroma; puede ser parcial, sobre todo en la zona de contacto con el pericardio, para evitar el riesgo de lesionar el corazón. Si existe una lengüeta muscular retroesternal, que no es común, el cierre es simple. La pared abdominal anterior representa habitualmente el único punto de apoyo anterior para sostener el borde anterior del diafragma. El cierre del orificio congénito se consigue mediante la sutura primaria de los músculos de la pared abdominal a la parte anterior del defecto diafragmático con puntos sueltos o sutura continua de hilo no reabsorbible. Algunos recomiendan un material protésico, preferentemente de dos caras, que se ajusta con grapas [18, 23] . La colocación de la prótesis sin cierre del orificio aponeurótico con la técnica sin tensión (tension-free) es menos tradicional, debido a la facilidad de acercamiento de los bordes. Para la laparotomía, el paciente se coloca en posición de lordosis dorsolumbar, con un cojín bajo las escápulas. La incisión media supraumbilical llega hasta la apófisis xifoides. En esta posición, la exposición de las cúpulas y de las inserciones posteriores del diafragma es excelente [17] . La toracotomía puede decidirse si el acceso al abdomen es difícil (antecedentes quirúrgicos) o con el objeto de mantenerse a distancia de un foco séptico, en el caso de que sea necesario colocar una placa [24] . La reducción de los órganos herniados y la liberación de las bridas son fáciles. Por el borde posterior del orificio se pasan puntos de hilo no reabsorbible, que luego se apoyan por delante en la vaina de los rectos. Puede usarse el mismo tipo de prótesis. El cierre de la laparotomía puede hacerse o no sobre un dren aspirativo situado en el orificio herniario. La cirugía se indica en todos los casos debido al riesgo de estrangulación [15] . El interés de la vía laparoscópica en lugar de la vía tradicional reside en su efecto de aumento óptico, en un traumatismo quirúrgico menos grave, con reducción del tiempo de hospitalización, un retorno más rápido a la actividad y un resultado estético excelente [12, 17–20] .

 Hernias de Bochdalek Son el resultado de un defecto de desarrollo de la porción posterolateral de la cúpula diafragmática a nivel del orificio de Bochdalek. En este punto, la cavidad torácica y la cavidad peritoneal se comunican y el asa intestinal primitiva (intestino delgado, colon derecho, colon transverso), así como el estómago (el 40% de los casos), el lóbulo izquierdo del hígado y más raramente el páncreas, nón o la suprarrenal migran hacia el tórax [15] . el bazo, el ri˜ Puede asociarse un secuestro pulmonar.

Diagnóstico Las formas de revelación neonatal son mal toleradas debido a la hipoplasia pulmonar asociada (producto de la presión prolongada in utero de las vísceras abdominales herniadas en el tórax), que causa hipoxemia y acidosis. La hipertensión arterial pulmonar resultante ocasiona un cortocircuito izquierda-derecha que incrementa y mantiene el proceso. La dificultad respiratoria aguda necesita una intervención quirúrgica urgente [25] . La mortalidad de dichas formas neonatales alcanza el 50-60%, con pronóstico desfavorable para las formas que incluyen el lóbulo izquierdo del hígado [2, 26, 27] . En sólo el 5% de los casos se diagnostican en la pubertad o la edad adulta [28] . Pueden ser bien toleradas, por lo que el diagnóstico se formula fortuitamente a partir de una radiografía de tórax. Cuando son sintomáticas, pueden causar dolores posprandiales a menudo posturales, vómitos, disfagia e incluso un verdadero síndrome oclusivo. La manifestación grave con complicaciones de las EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

Figura 2. Imagen intraoperatoria laparoscópica de la reducción de un asa de intestino delgado isquémica a través de una hernia de Bochdalek.

vísceras herniadas (úlcera, perforación o vólvulo gástrico, fístula colopleural, hemorragia) tiene una mortalidad del 32% [15, 29–31] . Al cuadro pueden sumarse dificultades respiratorias: dolor torácico, disnea, tos con o sin derrame pleural o una neumopatía. La radiografía de tórax y, sobre todo, la TC con opacificación con bario del tubo digestivo permiten establecer el diagnóstico por la presencia en el tórax de asas del intestino delgado y del colon. La localización posterolateral de la brecha en la radiografía de perfil permite confirmar el carácter congénito de la hernia.

Técnica quirúrgica Se coloca al paciente en posición de lordosis dorsolumbar. La laparotomía media supraumbilical es la vía tradicional. Con el peritoneo abierto, se verifica que las vísceras abdominales han migrado hacia el tórax (Fig. 2). El orificio herniario se identifica con facilidad en la cúpula izquierda. Se investigan las malformaciones asociadas (secuestro pulmonar, defecto de rotación intestinal, etc.) y el saco herniario. Lo primero es colocar un drenaje en la cavidad torácica para anular la depresión torácica y reducir la hernia. El bazo debe descenderse con precaución, sin tirar de su meso. Una vez que la masa intestinal se ha reducido de este modo, se desliza hacia abajo debido a la posición quirúrgica, lo que deja una exposición excelente de la cúpula y del orificio herniario. Para identificar mejor los límites internos se secciona el ligamento triangular izquierdo del hígado, desplazándolo a continuación nón también ha migrado hacia la hacia la derecha. Si el ri˜ cavidad torácica, se reduce hacia la fosa lumbar sin dificultades. En caso de secuestro pulmonar asociado, se debe resecar tras la sección de las arteriolas sistémicas procedentes de la aorta. El saco herniario se reseca en la mayoría de los casos, aunque esto es motivo de controversia entre algunos autores [18] . Si los bordes del orificio diafragmático están bien individualizados, pueden cerrarse en un solo plano con puntos sueltos de hilo no reabsorbible, a corta distancia uno de otro. Cuando se han pasado todos los puntos, se anudan de forma progresiva con una sutura terminal transversal sobre la cúpula (Fig. 3). Si no existe un esbozo muscular en uno de los segmentos del orificio (por lo general en la parte posterior), los hilos se apoyan en el arco posterior de la octava o la novena costilla. La fijación al tejido fibrocelular que reviste el relieve costal es insuficiente y conduce a una recidiva de la hernia. Los hilos se pasan alrededor de la costilla y se disponen de forma regular (Fig. 4) hasta encontrar por fuera el esbozo muscular diafragmático. El uso de prótesis es motivo de controversia. Debe fijarse a la cara inferior de los vestigios del diafragma y, en caso de necesidad, a los espacios intercostales correspondientes [18, 19] . La laparotomía se cierra después de colocar un

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hígado ha basculado hacia el tórax a través de un defecto diafragmático considerable, los ligamentos suspensorios del hígado y las venas suprahepáticas pueden encontrarse en una situación anómala irreducible. En consecuencia, se aconseja prolongar la laparotomía en una toracofrenotomía, en lugar de traumatizar el hígado con una reducción a ciegas. En estos casos, en los que el defecto diafragmático va hasta el orificio de la vena cava inferior, puede efectuarse un cierre del diafragma por fuera de un cono hepático que se deja dentro del tórax para proteger la vena cava inferior.

Indicaciones quirúrgicas

Figura 3. Cierre del orificio herniario con puntos sueltos de hilo no reabsorbible (hernia de Bochdalek).

En las formas de detección neonatal, la mayoría de las veces la indicación quirúrgica es formal y urgente debido a la mala tolerancia, previo control del estado respiratorio, cardiocirculatorio y metabólico. En el adulto, la indicación quirúrgica está justificada debido a la gravedad de las complicaciones y su alta mortalidad.

 Conclusión El tratamiento de las hernias diafragmáticas congénitas de Morgagni y de Bochdalek en el adulto siempre es quirúrgico. La vía de acceso abdominal es la más frecuente y la laparoscopia se ha convertido en la técnica de elección. La resección del saco herniario y el cierre del orificio herniario son admitidos por la mayoría de los autores. Más controvertido es el uso sistemático de una prótesis de refuerzo parietal.

 Bibliografía [1] Figura 4. Cierre del orificio de Bochdalek cuando falta el esbozo muscular.

drenaje aspirativo en la cavidad torácica. A continuación se indica kinesiterapia respiratoria intensiva postoperatoria. La vía abdominal es preferible porque ofrece un buen acceso a la cúpula y permite una buena reposición de las asas intestinales, sobre todo en caso de un mesenterio común asociado, pero la reparación del diafragma también puede efectuarse por vía torácica siguiendo los mismos principios [15] . Las técnicas mínimamente invasivas (laparoscopia, toracoscopia) permiten efectuar la reducción del contenido herniario, la resección del saco, la sutura de los bordes aponeuróticos y la posible implantación de un refuerzo protésico con los mismos principios de la cirugía abierta [18, 19] . En este caso, se coloca al paciente en decúbito lateral del lado contrario a la hernia, con un cojín bajo las escápulas para facilitar la apertura del reborde costal. Si es necesaria, la sutura del diafragma sobre el arco posterior de las costillas se facilita con una aguja de Reverdin o con sutura atraumática de aguja recta. La vía de acceso al tórax y la abdominal pueden incluso asociarse si se presentan dificultades de reducción [32] .

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Caso particular de las hernias de la cúpula derecha Son mucho más raras. El hígado y una parte de las vísceras abdominales se luxan hacia la cavidad torácica. La colocación del paciente y la técnica quirúrgica son idénticas. La sección de los ligamentos suspensorios del hígado proporciona un buen acceso a la cúpula diafragmática derecha. El orificio congénito se trata como en el lado izquierdo. En casos excepcionales en que casi todo el

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O. Facy ([email protected]). N. Cheynel. P. Ortega Deballon. P. Rat. Service de chirurgie digestive et cancérologique, Centre hospitalier universitaire Bocage, 2, boulevard du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 21079 Dijon, cedex, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Facy O, Cheynel N, Ortega Deballon P, Rat P. Tratamiento quirúrgico de las hernias diafragmáticas raras. EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo 2012;28(2):1-5 [Artículo E – 40-247].

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