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Traumatismo abdominal grave como manifestación de maltrato infantil
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Cartas al Editor
moraciones mediastínicas benignas bien encapsuladas. Cualquier signo de invasión tisular es una indicación absoluta de conversión a cirugía abierta1. La toracoscopia es un método seguro, menos doloroso y más estético para el paciente y permite tanto la toma de biopsias como la resección de lesiones del mediastino anterior con una menor morbilidad que la toracotomía o la esternotomía convencional y con una menor estancia hospitalaria1,4,6.
M. López Díaz, I. Cano Novillo, D. Cabezalí Barbancho y R. Tejedor Sánchez Sección Cirugía General. Servicio Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. España. Correspondencia: Dra. M. López Díaz. P.º Reina Cristina, 24, 6.º 2. 28014 Madrid. Correo electrónico: [email protected]
BIBLIOGRAFÍA 1. Nakajima K, Fukuzawa M, Minami M, Fujii Y, Fukui N, Komoto Y, et al. Videothoracoscopic resection of anterior mediastinal teratoma in a child. Report of a case. Surg Endoscop. 1998;12: 54-6. 2. Azizkhan RG. Teratomas and other germ cell tumors. En: O’Neill JA, Rowe MI, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG, editors. Pediatric surgery. 6th ed. Philadelphia: Elsevier-Mosby; 2006. p. 565. 3. Uchiyama A, Shimizu S, Murai H, Ohshima A, Konomi H, Ogura Y, et al. Infraesternal mediastinoscopic surgery for anterior mediastinal masses. Surg Endoscop. 2004;18:843-6. 4. Stammberger U, Steinacher C, Hillinger S, Schmid RA, Kinsbergen T, Weder W. Early and long term complaints following video-assisted thoracoscopic surgery: evaluation in 173 patients. Eur J Cardiothorac Surg. 2000;18:7-11. 5. Michel JL, Revillon Y, Montupet P, Sauvat F, Sarnacki S, Sayegh N et al. Thoracoscopic treatment of mediatinal cyst in children. J Pediatr Surg. 1998;1745-8. 6. Partrick DA, Rothenberg SS. Thoracoscopic resection of mediastinal masses in infants and children: an evaluation of technique and results. J Pediatr Surg. 2001;36:1165-7. 7. Gharagozloo F, Dausmann MJ, McReynolds SD, Sanderson DR, Helmers RA. Recurrent bronchogenic pseudocyst 24 years after incomplete scission. Chest. 1995;108:880-3. 8. Read CA, Noront M, Caramelo R, Holt RW, Richardson M. Recurrent bronchogenic cyst: an argument for complete surgical excision. Arch Surg. 1991;126:1306-8. 9. Wychulis AR, Payne WS, Clagett OT, Woolner LB. Surgical treatment of mediastinal tumors: A 40 year experience. J Thorac Cardiovasc Surg. 1971;62:379-92. 10. Lewis BD, Hurt RD, Payne WC, Farrow GM, Knapp RH, Muhm JR. Benign teratomas of the mediastinum. J Thorac Cardiovasc Surg. 1983;86:727-31. 11. Rothenberg SS. Thoracoscopy in infants and children. Semin Pediatr Surg. 1998;7:194-201. 12. Roviaro G, Rebuffat C, Varoli F, Vergani C, Maciocco M, Scalambra SM. Videothoracoscopic excision of mediastinal masses: indications and technique. Ann Thorac Surg. 1994;58: 1679-83.
Traumatismo abdominal grave como manifestación de maltrato infantil Sr. Editor: Actualmente el maltrato físico es un grave problema en los servicios de urgencias; incluye maltrato físico, sexual, psicológico y negligencia, cada una de éstos con sus características peculiares1-2. En Estados Unidos casi el 3 % de la población menor de 18 años de edad sufre maltrato, presentando lesiones graves con riesgo vital unos 160.000 niños/año3, de los que aproximadamente 1.200 fallecen4. La prevalencia y las características del maltrato infantil varían de unos países a otros. Los países industrializados, con un importante desarrollo de los Servicios Sociales, tienen una incidencia similar a Estados Unidos. UNICEF estima que anualmente mueren en el mundo industrializado 3.500 niños menores de 15 años a causa de malos tratos físicos y abandono, siendo los menores de 3 años los que más riesgo corren5. En España, el Centro Reina Sofía para estudio de la violencia ha publicado una incidencia de maltrato físico infantil de 7,16 por cada 10.000 menores de 18 años6. Describimos un caso inusualmente grave de maltrato físico infantil. Niña de 2 años de edad que consultó en el servicio de urgencias por traumatismo aparentemente banal, atribuido por la familia a caída accidental de la cama. En la exploración física presentaba una escala de coma de Glasgow de 14/15, pupilas isocóricas y normorreactivas sin signos de focalidad; destacaba una intensa palidez de piel y mucosas con mala perfusión periférica y pulsos débiles; frecuencia cardíaca, 160 lat./min; presión arterial, 50/35 mmHg; hipoventilación en hemitórax izquierdo. El abdomen, inicialmente blando y doloroso, rápidamente se tornó tenso, distendido y duro a la palpación. Se apreciaban múltiples hematomas dispersos, en diferentes estadios evolutivos, algunos de aparición reciente en forma de impresiones dactilares localizadas en región lumbar, glútea y hemiabdomen derecho (fig. 1). Con el diagnóstico de anemia aguda por posible rotura de vísceras, fue trasladada inmediatamente a cuidados intensivos donde se procedió a expansión de volumen, infusión de hemoderivados, precisando además soporte inotrópico y ventilación asistida. Entre los datos complementarios destacaban: acidosis metabólica (pH 7,06, CO3H– 14 mEq/l, EB-18) y anemia aguda (hemoglobina: 4,6 g/dl; hematócrito: 16 %), elevación de transaminasas (AST: 6.223 U/l; ALT: 3.175 U/l) y coagulopatía (TTPa 87,2⬘⬘ [control 36 s], fibrinógeno 1 g/dl, actividad de protrombina 31,3 %). En la ecografía abdominal se observó líquido libre en peritoneo, distensión gástrica y de intestino delgado. En la TC tóraco-abdominal se apreció contusión pulmonar bilateral, hemoperitoneo significativo, fractura esplénica, estallido hepático fundamentalmente del lóbulo hepático derecho (fig. 2A), y colapso de aorta y vena cava inferior. Tras estabilización, se le practicó laparotomía urgente, que confirmó traumatismo hepático grado IV, con fractura de los segmentos 7 y 8, que se resecaron, desgarro de arteria suprahepática derecha, hematoma en peritoneo y retroperitoneo (fig. 2B-C). Durante la intervención la paciente sufrió 2 paradas cardíacas de las que se recuperó con reanimación cardiopulmonar. En el curso postoperatorio presentó inestabilidad hemodinámica, edema pulmonar y coagulopatía grave. Pudo ser extubada al quinto día del postoperatorio, mejorando progresivamente la función hepática, fue dada de alta de UCIP a los 10 días del ingreso sin complicaciones ni secuelas de interés. La ecografía abdominal de control mostró un hígado con ecogenicidad uniforme y pequeña colección subcapsular y pe-
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Figura 1. Múltiples lesiones dérmicas, en diferentes estadios evolutivos, algunas con hematomas recientes con aspecto de impresiones digitales.
riesplénica. Ante la fuerte sospecha de maltrato, se le practicó fondo de ojo, sin hallazgos significativos, y mapa óseo, que no mostró signos de fracturas antiguas en cráneo, huesos largos y costillas. La investigación policial subsiguiente probó que la paciente había sido objeto de maltrato físico.
Este caso ilustra la necesidad de mantener un alto grado de sospecha ante una explicación no convincente de la familia, que no corresponda con la gravedad del traumatismo o la presencia de lesiones asociadas en diferentes estadios evolutivos. Es especialmente evidente ante hematomas con forma de mano o de objetos contundentes. Las fracturas de cráneo, huesos largos, costillas y las hemorragias retinianas en el examen del fondo de ojo, se asocian frecuentemente al maltrato infantil; no obstante, su ausencia no excluye el diagnóstico, tal y como sucedió en nuestro caso7. Al igual que sucede con el politraumatismo de otras etiologías, la agresividad terapéutica y la intervención precoz, en su caso, contribuyen a reducir la morbimortalidad8. El manejo agresivo de nuestra paciente, con expansores de volumen, aminas vasoactivas, ventilación mecánica y laparotomía precoz, fue sin duda un factor determinante de su supervivencia. La aproximación al síndrome del niño maltratado es compleja. El desarrollo de leyes protectoras de la infancia y de equipos multidisciplinarios con pediatras, psicólogos, enfermeras y tra-
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bajadoras sociales entre otros, es necesario para luchar contra esta lacra social9.
J.L. Pérez-Naveroa, P. López Cillerob, J. Rumbao Aguirrea, I. Ibarra de la Rosaa y M. Antón Gameroa aUnidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Servicio de Pediatría, Críticos y Urgencias. bServicio de Cirugía Digestiva. Hospital Universitario Reina Sofía. Facultad de Medicina. Córdoba. España. Correspondencia: Dr. J.L. Pérez-Navero. Servicio de Pediatría, Críticos y Urgencias. Hospital Infantil Reina Sofía. Avda. Menéndez Pidal, s/n. 14004 Córdoba. España. Correo electrónico: [email protected]
BIBLIOGRAFÍA 1. Kempe CH, Silverman FN, Steele BF, Froegemueller W, Silver HK. The battered-child syndrome. JAMA. 1962;181:17-24. 2. Christopher NC, Anderson D, Gaertner L. Childhood injuries and the importance of documentation in the emergency department. Pediatr Emerg Care. 1995;11:52-7.
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A
5. UNICEF. Primer análisis comparado de los malos tratos a la infancia en las naciones ricas. Disponible en: http://www.unicef-icdc.org/presscentre/index Newsroom.html 6. Centro Reina Sofía para el estudio de la violencia. Maltrato infantil en la familia. España 1997-1999. Serie documentos Vol. 4. Valencia 2002. 7. Moulton SL. Early management of the child with multiple injuries. Clin Orthop. 2000;376:6-14. 8. Berkowitz CD: Pediatric abuse. New patterns of injury. Emerg Med Clin North Am. 1995;13:321-41. 9. Johnson CF: Inflicted injury versus accidental injury. Pediatr Clin North Am. 1990;37:791-814.
B
Hipoplasia pulmonar infantil
C
Figura 2. A) TC de abdomen: hemoperitoneo y estallido hepático con fracturas que afectan fundamentalmente a lóbulo hepático derecho. B-C) Área hepática resecada, correspondiente a los segmentos 6-7-8.
3. Committee on Child Abuse and Neglect: Oral and dental aspects of child abuse and neglect. American Academy of Pediatrics. Committee on Child Abuse and Neglect. American Academy of Pediatric Dentistry. Ad Hoc Work Group on Child Abuse and Neglect. Pediatrics. 1999;104:348-50. 4. Gushurst CA: Child abuse: behavioural aspects and other associated problems. Pediatr Clin North Am 2003;50:919-38.
Sr. Editor: La hipoplasia pulmonar es una anomalía congénita del desarrollo pulmonar, caracterizada por una detención en el desarrollo pulmonar, que condiciona un desarrollo deficiente o incompleto del pulmón que habitualmente se diagnostica en la infancia1. Puede ser primaria o secundaria. En el primer caso no existe patología coexistente. Sin embargo, en la hipoplasia pulmonar secundaria se han descrito un amplio espectro de anomalías asociadas que posiblemente están implicadas en su patogenia2, tales como un espacio torácico insuficiente (hernia diafragmática, oligohidramnios), enfermedades neuromusculares, malformaciones esqueléticas, neurológicas, o a nivel de la vascularización broncopulmonar3-5. Además, es probable que en algún caso existan defectos bioquímicos y metabólicos, como una disminución en la síntesis de prolina6. Por otro lado, se ha registrado la presencia de hipoplasia pulmonar en casos de síndrome de Down y trisomías 13 y 187. Por ello se ha considerado de interés la presentación de un caso de un niño de 8 años diagnosticado de hipoplasia pulmonar en nuestro servicio. Niño de 8 años que consultó por crisis de broncoespasmo desde la edad de 8 meses y asoció cuadros de neumonías de repetición a los 16 y 33 meses con afectación del segmento posterobasal del lóbulo inferior izquierdo y ocupación del seno costodiafragmático izquierdo, requiriendo ingreso hospitalario. El tercer episodio, con los mismos hallazgos fue tratado de forma ambulatoria a la edad de 6 años. La prueba de tuberculina fue negativa en todos los casos. Antecedentes familiares: sin interés. Antecedentes personales: gestación, 39 semanas. Ecografías prenatales normales. Amniocentesis: normal. Cariotipo: 46XY. Parto: cesárea por desproporción pelvi-fetal. No patología del líquido amniótico. Período neonatal normal. La exploración clínica mostró hipoventilación basal izquierda con crepitantes localizados. Las exploraciones complementarias practicadas fueron: hemograma normal. IgE: 7 UI/ml. IgG, A y M, C3 y C4 normales. Alfa-1-antitripsina: 118 mg/dl. Cloruros en sudor: ne-
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moraciones mediastínicas benignas bien encapsuladas. Cualquier signo de invasión tisular es una indicación absoluta de conversión a cirugía abierta1. La toracoscopia es un método seguro, menos doloroso y más estético para el paciente y permite tanto la toma de biopsias como la resección de lesiones del mediastino anterior con una menor morbilidad que la toracotomía o la esternotomía convencional y con una menor estancia hospitalaria1,4,6.
M. López Díaz, I. Cano Novillo, D. Cabezalí Barbancho y R. Tejedor Sánchez Sección Cirugía General. Servicio Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. España. Correspondencia: Dra. M. López Díaz. P.º Reina Cristina, 24, 6.º 2. 28014 Madrid. Correo electrónico: [email protected]
BIBLIOGRAFÍA 1. Nakajima K, Fukuzawa M, Minami M, Fujii Y, Fukui N, Komoto Y, et al. Videothoracoscopic resection of anterior mediastinal teratoma in a child. Report of a case. Surg Endoscop. 1998;12: 54-6. 2. Azizkhan RG. Teratomas and other germ cell tumors. En: O’Neill JA, Rowe MI, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG, editors. Pediatric surgery. 6th ed. Philadelphia: Elsevier-Mosby; 2006. p. 565. 3. Uchiyama A, Shimizu S, Murai H, Ohshima A, Konomi H, Ogura Y, et al. Infraesternal mediastinoscopic surgery for anterior mediastinal masses. Surg Endoscop. 2004;18:843-6. 4. Stammberger U, Steinacher C, Hillinger S, Schmid RA, Kinsbergen T, Weder W. Early and long term complaints following video-assisted thoracoscopic surgery: evaluation in 173 patients. Eur J Cardiothorac Surg. 2000;18:7-11. 5. Michel JL, Revillon Y, Montupet P, Sauvat F, Sarnacki S, Sayegh N et al. Thoracoscopic treatment of mediatinal cyst in children. J Pediatr Surg. 1998;1745-8. 6. Partrick DA, Rothenberg SS. Thoracoscopic resection of mediastinal masses in infants and children: an evaluation of technique and results. J Pediatr Surg. 2001;36:1165-7. 7. Gharagozloo F, Dausmann MJ, McReynolds SD, Sanderson DR, Helmers RA. Recurrent bronchogenic pseudocyst 24 years after incomplete scission. Chest. 1995;108:880-3. 8. Read CA, Noront M, Caramelo R, Holt RW, Richardson M. Recurrent bronchogenic cyst: an argument for complete surgical excision. Arch Surg. 1991;126:1306-8. 9. Wychulis AR, Payne WS, Clagett OT, Woolner LB. Surgical treatment of mediastinal tumors: A 40 year experience. J Thorac Cardiovasc Surg. 1971;62:379-92. 10. Lewis BD, Hurt RD, Payne WC, Farrow GM, Knapp RH, Muhm JR. Benign teratomas of the mediastinum. J Thorac Cardiovasc Surg. 1983;86:727-31. 11. Rothenberg SS. Thoracoscopy in infants and children. Semin Pediatr Surg. 1998;7:194-201. 12. Roviaro G, Rebuffat C, Varoli F, Vergani C, Maciocco M, Scalambra SM. Videothoracoscopic excision of mediastinal masses: indications and technique. Ann Thorac Surg. 1994;58: 1679-83.
Traumatismo abdominal grave como manifestación de maltrato infantil Sr. Editor: Actualmente el maltrato físico es un grave problema en los servicios de urgencias; incluye maltrato físico, sexual, psicológico y negligencia, cada una de éstos con sus características peculiares1-2. En Estados Unidos casi el 3 % de la población menor de 18 años de edad sufre maltrato, presentando lesiones graves con riesgo vital unos 160.000 niños/año3, de los que aproximadamente 1.200 fallecen4. La prevalencia y las características del maltrato infantil varían de unos países a otros. Los países industrializados, con un importante desarrollo de los Servicios Sociales, tienen una incidencia similar a Estados Unidos. UNICEF estima que anualmente mueren en el mundo industrializado 3.500 niños menores de 15 años a causa de malos tratos físicos y abandono, siendo los menores de 3 años los que más riesgo corren5. En España, el Centro Reina Sofía para estudio de la violencia ha publicado una incidencia de maltrato físico infantil de 7,16 por cada 10.000 menores de 18 años6. Describimos un caso inusualmente grave de maltrato físico infantil. Niña de 2 años de edad que consultó en el servicio de urgencias por traumatismo aparentemente banal, atribuido por la familia a caída accidental de la cama. En la exploración física presentaba una escala de coma de Glasgow de 14/15, pupilas isocóricas y normorreactivas sin signos de focalidad; destacaba una intensa palidez de piel y mucosas con mala perfusión periférica y pulsos débiles; frecuencia cardíaca, 160 lat./min; presión arterial, 50/35 mmHg; hipoventilación en hemitórax izquierdo. El abdomen, inicialmente blando y doloroso, rápidamente se tornó tenso, distendido y duro a la palpación. Se apreciaban múltiples hematomas dispersos, en diferentes estadios evolutivos, algunos de aparición reciente en forma de impresiones dactilares localizadas en región lumbar, glútea y hemiabdomen derecho (fig. 1). Con el diagnóstico de anemia aguda por posible rotura de vísceras, fue trasladada inmediatamente a cuidados intensivos donde se procedió a expansión de volumen, infusión de hemoderivados, precisando además soporte inotrópico y ventilación asistida. Entre los datos complementarios destacaban: acidosis metabólica (pH 7,06, CO3H– 14 mEq/l, EB-18) y anemia aguda (hemoglobina: 4,6 g/dl; hematócrito: 16 %), elevación de transaminasas (AST: 6.223 U/l; ALT: 3.175 U/l) y coagulopatía (TTPa 87,2⬘⬘ [control 36 s], fibrinógeno 1 g/dl, actividad de protrombina 31,3 %). En la ecografía abdominal se observó líquido libre en peritoneo, distensión gástrica y de intestino delgado. En la TC tóraco-abdominal se apreció contusión pulmonar bilateral, hemoperitoneo significativo, fractura esplénica, estallido hepático fundamentalmente del lóbulo hepático derecho (fig. 2A), y colapso de aorta y vena cava inferior. Tras estabilización, se le practicó laparotomía urgente, que confirmó traumatismo hepático grado IV, con fractura de los segmentos 7 y 8, que se resecaron, desgarro de arteria suprahepática derecha, hematoma en peritoneo y retroperitoneo (fig. 2B-C). Durante la intervención la paciente sufrió 2 paradas cardíacas de las que se recuperó con reanimación cardiopulmonar. En el curso postoperatorio presentó inestabilidad hemodinámica, edema pulmonar y coagulopatía grave. Pudo ser extubada al quinto día del postoperatorio, mejorando progresivamente la función hepática, fue dada de alta de UCIP a los 10 días del ingreso sin complicaciones ni secuelas de interés. La ecografía abdominal de control mostró un hígado con ecogenicidad uniforme y pequeña colección subcapsular y pe-
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Figura 1. Múltiples lesiones dérmicas, en diferentes estadios evolutivos, algunas con hematomas recientes con aspecto de impresiones digitales.
riesplénica. Ante la fuerte sospecha de maltrato, se le practicó fondo de ojo, sin hallazgos significativos, y mapa óseo, que no mostró signos de fracturas antiguas en cráneo, huesos largos y costillas. La investigación policial subsiguiente probó que la paciente había sido objeto de maltrato físico.
Este caso ilustra la necesidad de mantener un alto grado de sospecha ante una explicación no convincente de la familia, que no corresponda con la gravedad del traumatismo o la presencia de lesiones asociadas en diferentes estadios evolutivos. Es especialmente evidente ante hematomas con forma de mano o de objetos contundentes. Las fracturas de cráneo, huesos largos, costillas y las hemorragias retinianas en el examen del fondo de ojo, se asocian frecuentemente al maltrato infantil; no obstante, su ausencia no excluye el diagnóstico, tal y como sucedió en nuestro caso7. Al igual que sucede con el politraumatismo de otras etiologías, la agresividad terapéutica y la intervención precoz, en su caso, contribuyen a reducir la morbimortalidad8. El manejo agresivo de nuestra paciente, con expansores de volumen, aminas vasoactivas, ventilación mecánica y laparotomía precoz, fue sin duda un factor determinante de su supervivencia. La aproximación al síndrome del niño maltratado es compleja. El desarrollo de leyes protectoras de la infancia y de equipos multidisciplinarios con pediatras, psicólogos, enfermeras y tra-
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J.L. Pérez-Naveroa, P. López Cillerob, J. Rumbao Aguirrea, I. Ibarra de la Rosaa y M. Antón Gameroa aUnidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Servicio de Pediatría, Críticos y Urgencias. bServicio de Cirugía Digestiva. Hospital Universitario Reina Sofía. Facultad de Medicina. Córdoba. España. Correspondencia: Dr. J.L. Pérez-Navero. Servicio de Pediatría, Críticos y Urgencias. Hospital Infantil Reina Sofía. Avda. Menéndez Pidal, s/n. 14004 Córdoba. España. Correo electrónico: [email protected]
BIBLIOGRAFÍA 1. Kempe CH, Silverman FN, Steele BF, Froegemueller W, Silver HK. The battered-child syndrome. JAMA. 1962;181:17-24. 2. Christopher NC, Anderson D, Gaertner L. Childhood injuries and the importance of documentation in the emergency department. Pediatr Emerg Care. 1995;11:52-7.
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5. UNICEF. Primer análisis comparado de los malos tratos a la infancia en las naciones ricas. Disponible en: http://www.unicef-icdc.org/presscentre/index Newsroom.html 6. Centro Reina Sofía para el estudio de la violencia. Maltrato infantil en la familia. España 1997-1999. Serie documentos Vol. 4. Valencia 2002. 7. Moulton SL. Early management of the child with multiple injuries. Clin Orthop. 2000;376:6-14. 8. Berkowitz CD: Pediatric abuse. New patterns of injury. Emerg Med Clin North Am. 1995;13:321-41. 9. Johnson CF: Inflicted injury versus accidental injury. Pediatr Clin North Am. 1990;37:791-814.
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Hipoplasia pulmonar infantil
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Figura 2. A) TC de abdomen: hemoperitoneo y estallido hepático con fracturas que afectan fundamentalmente a lóbulo hepático derecho. B-C) Área hepática resecada, correspondiente a los segmentos 6-7-8.
3. Committee on Child Abuse and Neglect: Oral and dental aspects of child abuse and neglect. American Academy of Pediatrics. Committee on Child Abuse and Neglect. American Academy of Pediatric Dentistry. Ad Hoc Work Group on Child Abuse and Neglect. Pediatrics. 1999;104:348-50. 4. Gushurst CA: Child abuse: behavioural aspects and other associated problems. Pediatr Clin North Am 2003;50:919-38.
Sr. Editor: La hipoplasia pulmonar es una anomalía congénita del desarrollo pulmonar, caracterizada por una detención en el desarrollo pulmonar, que condiciona un desarrollo deficiente o incompleto del pulmón que habitualmente se diagnostica en la infancia1. Puede ser primaria o secundaria. En el primer caso no existe patología coexistente. Sin embargo, en la hipoplasia pulmonar secundaria se han descrito un amplio espectro de anomalías asociadas que posiblemente están implicadas en su patogenia2, tales como un espacio torácico insuficiente (hernia diafragmática, oligohidramnios), enfermedades neuromusculares, malformaciones esqueléticas, neurológicas, o a nivel de la vascularización broncopulmonar3-5. Además, es probable que en algún caso existan defectos bioquímicos y metabólicos, como una disminución en la síntesis de prolina6. Por otro lado, se ha registrado la presencia de hipoplasia pulmonar en casos de síndrome de Down y trisomías 13 y 187. Por ello se ha considerado de interés la presentación de un caso de un niño de 8 años diagnosticado de hipoplasia pulmonar en nuestro servicio. Niño de 8 años que consultó por crisis de broncoespasmo desde la edad de 8 meses y asoció cuadros de neumonías de repetición a los 16 y 33 meses con afectación del segmento posterobasal del lóbulo inferior izquierdo y ocupación del seno costodiafragmático izquierdo, requiriendo ingreso hospitalario. El tercer episodio, con los mismos hallazgos fue tratado de forma ambulatoria a la edad de 6 años. La prueba de tuberculina fue negativa en todos los casos. Antecedentes familiares: sin interés. Antecedentes personales: gestación, 39 semanas. Ecografías prenatales normales. Amniocentesis: normal. Cariotipo: 46XY. Parto: cesárea por desproporción pelvi-fetal. No patología del líquido amniótico. Período neonatal normal. La exploración clínica mostró hipoventilación basal izquierda con crepitantes localizados. Las exploraciones complementarias practicadas fueron: hemograma normal. IgE: 7 UI/ml. IgG, A y M, C3 y C4 normales. Alfa-1-antitripsina: 118 mg/dl. Cloruros en sudor: ne-
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