Troubles de la sudation et infarctus bulbaire latéral: analyse clinique et électrophysiologique

Ann Rt?adaptation 0 Elsevier,

MPd fhys

19Yh;39:54

I --S-IS

Paris

HCmiplhgie

Troubles de la sudation et infarctus bulbaire la&-al : analyse clinique et 6lectrophysiologique * M Rousseaux I, JF Hurtevent2, C Benaim I, F Cassim* 2service

I Service de r&ducation de neurophysiologie clinique, (Recu

le 20 avril

et convalescence neurologiques ; htipital Swynghedaw, SW37 Lille cedex. 1996;

accept6

le IOjuillet

France

1996)

Resume - Les au&ems rapportent la survenue secondaire, darts deux cas d’infarctus bulbaire lateral, d’une hypersudation controlaterale pathologique cliniquement perceptible, augment&e par lcs efforts, la chaleur et le stress, severe au niveau du front, de la face et du tronc suptrieur. Dans un cas, ceci etait associt ?I une anhidrose ipsilaterale, phtnomtne plus classique. L’evaluation du reflexe cutane sympathique montrait dans les infarctus lateraux une asymetrie de I’amplitude de la rtponse. reduite du cBtC de la lesion, parfois plus ample du cbtt controlateral. Chez un patient, aucune reponse n’etait obtenue par la stimulation ipsilattrale g la lesion, ceci suggtrant une atteinte bulbaire de la voie afferente du rtflexe. infarctus

ciXbral

/ syndrome

de Wallenberg

/ bulbe

/ troubles

de la sudation

Summary - Sudatory disorders and lateral medullary infarct: clinical and electrophysiological evaluations. 7’he authors report the secondary onset, in two patients presenting with luteral nedullary infarct of a clinically perceptible increase of contralateral sweating reactions, that was increased by effort, heat, and stress, and severe on the forehead, face, and upper trunk. In one case, this was associated with ipsilaternl anhidrosis. Investigation of sympathetic skin response showed, in lateral medullory infarcts, asymmetry of the amplitude of the response. reduced on the side of the lesion, and at times increased on the contralateral side. Furthermore, in one putient, no response could be obtained by stimulations upplied on the side of the lesion, this suggesting injury of the ufferent parr of the rejlex loop ut a medullury level. cerebral

infarction

/ Wallenberg’s

syndrome

/ medulla

oblongata

Dans le syndrome de Wallenberg et les lesions bulbaires laterales, Winther [27] et Foerster et al [8] ont rapport6 une anhidrose ipsilaterale a la lesion, associee au syndrome de Claude Bernard Horner. Cette atteinte clinique, qui passe souvent inaperque, est associee B une atteinte infraclinique, plus frequente, qui peul etre CvaluCe par l’exploration de la vitesse d’evaporation sudorale [ 12,201. Dans le cadre des lesions cerebrales hemispheriques, plusieurs travaux ont par ailleurs rappork une hypersudation pathoiogique controlaterale

* Communication

present&

au congres

de la SOFMERR

a Nice,

/ sudatory

disorders

severe, s’etendant jusqu’a la ligne mediane [3, 151 et interessant notamment le front et le tronc. Des observations similaires ont ttC faites dans les infarctus protuberantiels [ 1,7]. Les troubles de la secretion sudorale, qui sont dus a une lesion du systeme sympathique, pourraient &tre associes a des perturbations ipsi- et controlaterales des reflexes cutants sympathiques [13, 171. Le but de ce travail est de dtcrire qu’une hypersudation controlaterale peut etre observee dans les mois suivant l’installation d’un infarctus bulbaire

28-30

septembre

199.5

542

M Rousseaux

Tableau I. PrCsentation

des l&ions

et des principaux

troubles

Patient cat ESC !$ge de la I&ion Age, sexe HypoesthCsie B la douleur HypoesthCsie discriminative Ataxie cinCtique Ataxie statique DCficit trig6mellaire Troubles phonation/dCglutition Syndrome de Claude-Bernard Horner Diplopie I skew deviation Augmentation sudation controlatCrale Diminution sudation ipsilat&rale

cliniques

I

Droit Bulbe IatCral

56 H +

+ + + + +

la&al, et que l’exploration des reflexes cutan& sympathiques peut montrer les asymktries d’amplitude des rtponses, assocites aux troubles cliniques de la sudation ou tventuellement infracliniques,

cet examen permettant done d’attester de l’atteinte du systbme sympathique bulbaire dans le syndrome

de Wallenberg.

PATIENTS

ET MtiTHODES

Nous avons inclus les patients admis dans le service de rktducation neurologique entre 1990 et 1993, et prksentant une l&ion isolCe du bulbe et Cventuellemerit du cervelet, authentifike par l’imagerie en r&onance magnttique nuclkaire. Cinq cas purent &tre &al&s.

Description

et al

clinique

Les principaux symptbmes sont indiquks dans le tableau I. Les trois premiers patients prksentaient un tableau clinique proche du syndrome de Wallenberg, avec de discrktes nuances. Le second avait des troubles s&&es et durables de la phonation et de la dkglutition et une paralysie ipsilatkrale du voile du palais et du larynx. Dans le qua&i&me cas, le seul signe d’atteinte bulbaire Ctait une hypoesthksie faciale ipsilatkrale. Dans le cinquibme, les sympt6mes Ctaient Cgalement proches de ceux du syndrome de Wallenberg. Un syndrome de Claude Bernard Homer avec miosis et r&Ccissement de la fente palpCbrale Ctait present dans les trois premiers et dans le cinquiirme cas. Des troubles cliniques de la sudation furent observks chez les deux premiers patients. Dans le premier cas, une hyperhidrose controlatkrale B l’infarctus survint progressivement 6 mois aprks l’accident vasculaire. Ce phknomkne 6tait plus s&v&e au niveau du front, de la

des cinq patients.

Patient

2

Gauche Bulbe lat&al SOH + + + + + + + + + +

BPL:

Patient

3

Gauche Bulbe la&al

36 H + + f + +

bulbe post&rolatCral Patient

4

Gauche BPL + Cerv

; cerv : cervelet. Patient

S

Droit

48 H

BPL + Cerv 46F

+ + +

+ + + + + +

+ +

face et du tronc supkieur, il s’ktendait jusqu’k la ligne mtdiane avec une limite verticale bien definie et ttait dkclenchk par les efforts physiques mineurs, I’exposition g la chaleur, le stress et l’tmotion. 11 g&nait beaucoup le patient dans ses activitks quotidiennes. 11 n’y avait aucune modification de la couleur cutanCe. L’examen clinique ne montrait pas de stcheresse cutanCe ipsilatkrale ?I la lesion. Dans le second cas, une hyperhidrose identique survint 8 mois apr&s l’accident vasculaire sur le c6t& controlatkal 5 la l&ion. 11 y avait de plus une anhidrose sCvbre, ipsilatkrale 2 la l&ion bulbaire, au repos et pendant l’effort. L’examen clinique ne retrouvait aucun trouble de la sudation chez les autres patients.

Ibaluation

neuroradiologique

L’examen en rksonance magnktique nuclkaire utilisant des skquences en spin-&ho T2 (temps de r&p&ion: 2 000 mmsec ; temps d’kho : 100 mms) montrait que trois patients avaient un infarctus mkdullaire la&al isolk (cas 1 5 3), deux un infarctus medullaire posttrolatCra1 et un infarctus cCrkbelleux (cas 4 et 5). Les lesions cCrebelleuses Ctaient sit&es dans le territoire de l’artbre c&Cbelleuse post&o-infirieure,

kvaluation

des rCponses cutankes sympathiques

Les r&ponses cutaGes sympathiques furent CvaluCes dans les trois premiers cas et dans le 5” cas B distance de l’accident vasculaire cCrCbra1 (tableau II). On utilisait la mtthode d&rite par Shahani et al [l 1, 231. Les enregistrements furent effectuks dans une pi&e calme, B la temperature ambiante de 23 B 27”, les patients &ant kveilles et confortablement assis. La bande passante de l’appareil (Viking II E) allait de 2 a 5 kHz, l’amplification Ctait de 100 PVlcm et la vitesse de dkfilement de 500 ms/cm. Les Clecfrodes actives

Troubles

Tableau patients.

II. Amplitude (en pV) et index ET: &art type. Les IA diffkrent

Droit

Patient

des r&owes des normes

I

SupCrieur

Infkrieur

Patient

O,60 I,50 85.71’ 0,z.o 0.50 x5,71* 0,so I JO 6O,Y7 0,20 0,30 40

rep abs rep abs

valeur sur le c6tk ipsilatkral) x 200 I (valeur sur le cat6 + valeur

sur le c6tk ipsilatkral).

Ces

valeurs furent compartes aux normes obtenues dans un groupe de dix sujets contkles dont l’&e variait de 28 B : 38,6 ans). Comme les variations

des

amplitudes pit 2 pit Ctaient relativement importantes, seules

Aucun

furent prises en compte les valeurs de 1’1A. patient ne prksentait de diabkte ou de signe

clinique de neuropathie pQiph6rique. Chez tous les patients,

les latences Ctaient relative-

ment symttriques, sansaugmentation significative. Les amplitudes

Ctaient relativement

faibles dans les

deux premiers cas et ce phknomkne ktait plus sCv&redu cbtC ipsilatkral. Les IA ttaient done significativement augment&. De plus, chez le second patient, aucune

rkponse ne put Ctre enregistrde lors des stimulations rCpCttes du c8te gauche, ipsilatCra1 B la I&on.

L’Cvalua-

tion du troisikme patient, cliniquement indemne de troubles

sudoraux,

2

0,26 0,ov 97,14* 0,24 0.15 46,15 rep abs rep abs

(Dantec) ktaient plackes en regard des nerfs mtdians aux poignets, les klectrodes d’enregistrement t%aient localiskes sur les faces palmaires (actives) et dorsales (passives) des mains et sur les faces plantaires (actives) et dorsales (passives) des pieds, au niveau des 2e espaces interphalangiens. Des chocs rectangulaires (0,l ms; 20 mA) furent appliquks pour stimuler les nerfs mkdians droit puis gauche, avec un intervalle interstimuli variable et toujours supkrieur 2 20 ms. L’amplitude et la latence des potentiels Ctaient enregist&es simultankment au niveau des deux mains ou des deux pieds. Trois stimulations Ctaient appliqukes dans chaque sCrie. UltCrieurement, on calculait la latence moyenne, l’amplitude pit g pit moyenne, puis I’index d’asymktrie (IA) des latences et des amplitudes moyennes (IA = (valeur sur le c&C controlatkral -

4X ans (moyenne

cutant!es (moyenne

543

bulbaire

sympathiques + I,96 ET)

Putient

3

chez les trois premiers et le cinquikme sent marquts d’un asttrisque.

Patient

r&tlait

Cgalement

Contrciles

5 Moyenne

Droit Gauche IA Droit Gauche IA Droit Gauche IA Droit Gauche IA

Inftkieur

controlakkal

et infarctus

enregistre’

Suptrieur

Gauche

d’asymktrie (IA) significativement

ctx

Membre enregistrP

de sudation

une

augmentation

significative des IA. Chez le cinquiitme patient, les amplitudes et les IA 6taient normaux.

2.52 0.92 93,02* I ,08 O,26 122,39* I .33 0,85 44,04 1.65 0.37 127,73*

2,28 2,28 0.00 I ,07 I,12 4,57 2.30 4,33 61,24 0,67 0,87 25,97

I.75 1.89 7,63 0,8 I 0,X2 0,x4 I,75 1,XY 7.63 0.8 1 0,X2 0,84

E7 0.75 0.71 X,94 0,47 0.49 42,97 0,75 0,71 32.94 0.47 0,49 42,97

DISCUSSION Des troubles cliniques de la sudation ttaient obserVCS chez deux des quatre patients ayant une atteinte limitt5e du bulbe la&al. Dans ces cas, le tableau clinique ktait proche de celui du syndrome de Wallenberg classiyue [5, 251, avec de petites diffkrences likes dans le premier cas g une extension plus andrieure des l&ions, dans le second B une extension plus interne, dans la rkgion du noyau ambigu [4, 10, 21, 241. L’anhidrose ipsilatkrale, dkjia d&rite chez des patients prksentant un infarctus bulbaire ladral, et gCniralement associke B un syndrome de Claude Bernard Horner [E, 18, 271, ktait prksente dans un seul de ces cas. Dans la littkrature, ce trouble est gCn&alement dCcrit au niveau du front et de la region cervicale, mais chez notre patient, le tronc et les membres ktaient Cgalement affect& cliniquement. Cette skheresse cutanke est plus facilement r&.YCe par les tests explorant la vitesse d’kvaporation [12, 201. Ce trouble est classiquement rapport6 B Ia l&ion des fibres innervant les neurones sudomoteurs, qui seraient IocalisCes entre la partie dorsale du noyau ambigu et la racine descendante du noyau trigemellaire [ 18, 191. Winther [27] a sugg&rC que les fibres innervant les neurones du tronc et des membres seraient plus antkrieures que celles destinies au front et B la face. Dans notre second cas, les l&ions s’etendaient effectivement dans la rCgion du noyau ambigu et elles avaient une extension interne la plus importante, ceci suggCrant aussi que la voie contr8lant les kactions sudorales du tronc et des membres sont situ&es de faGon plus interne. Nos observations reprksentent la premike description d’une hyperhidrose controlat&ale dans les infarctus bulbaires latkraux. Une hyperhidrose

544

M

Kousseauxet al

controlaterale cliniquement perceptrble et relativement diffuse a ete d&rite dans des lesions htmispheriques [3, 6, 1.51 et il a egalement etC suggCrC que l’asymetrie de secretion serait plus severe et plus frequente aprts 6 mois d’tvolution [ 141. Les infarctus protuberantiels peuvent s’accompagner de troubles similaires [l, 71. L’evaluation des patients presentant un infarctus bulbaire lateral par les techniques d’evaporimetrie a Cgalement montre une hyperhydrose subclinique et une augmentation des reponses vasomotrices pendant l’inspiration profonde et le stress [ZO]. Les caracteristiques cliniyues de l’hypersudation que now avons observees doivent etre soulignees, en particuher sa survenue secondaire apt-es l’accident vasculaire, son extension topographique jusqu’a la ligne mediane avec une limite verticale bien dtfinie, et le declenchement par l’exposition a la chaleur, l’effort et It: stress. Ce type de trouble est assez proche de ce qui fut decrit sous le terme de Gsyndrome d’Harlequin>> [16], mais sa diffusion est beaucoup plus importante. Sa physiopathologie merite discussion. Lance et al [ 161 ont suggere que l’hypersudation controlaterale pourrait permettre de contrebalancer la diminution des reponses sudorales du c8t6 ipsilateral a une lesion et B un deficit sympathique, pour permettre une adaptation de la regulation a la chaleur. Neanmoins, un mecanisme compensatoire n’explique pas clairement la survenue secondaire de l’hyperhidrose controlaterale et la dissociation entre ce trouble et des reactions sudorales cliniquement normales du cBtC de la lesion, comme l’evoquait notre 1 er cas. Elle explique egalement ma1 l’augmentation de la sudation lors du stress et de l’tmotion. I1 parait plus vraisemblable que ce trouble tire son origine de la lesion de voies intervenant dans la regulation sudorale. Une telle hypothese a d’ ailleurs CtC suggeree par Labar et al [ 1.5] pour expliquer l’hypersudation dans les infarctus ctrebraux hemisphtriques : les lesions pourraient interrompre une voie inhibant la sudation sur le c6tC controlateral du corps [2]. Mais la survenue progressive du trouble que nous avons observee pourrait Cgalement kvoquer une augmentation progressive de la sensibilite des neurones sympathiques contrdlant les reactions sudorales. L’etude des reactions Clectrodermales montrait des anomalies assez etroitement reliees aux troubles cliniques chez les deux premiers patients. Dans des lesions bulbaires, Kopelainen et al [ 121 ont rapport6 une augmentation bilaterale de la latence au stade aigu, et une reduction bilaterale de I’amplitude de la reponse cutanee sympathique, plus marquee sur la main et le pied ipsilattraux,

aux stades aigu et tardif apres un accident vasculaire. D’autres auteurs (221 ont decrit une diminution isolee de l’amplitude de la reponse du c6te d‘un syndrome de Claude Bernard Homer idiopathique. Dans l’ensemble, ces resultats sont tres proches de ceux que nous avons observes, puisque le resultat essentiel Ctait une augmentation de l’index d’asymetrie, like a une reduction de l’amplitude du cat& ipsilateral a la lesion. Mais nous avons pu egalement observer une augmentation relative de l’amplitude du cot& controlateral, principalement dans le troisieme cas. I,‘ttude de ce cas montre par ailleurs que les reponses cutanees sympathiques peuvent etre pathologiques chez des patients ne presentant pas de troubles cliniques de la sudation. Ce test peut done apporter des elkments importants en faveur de l’atteinte du systeme sympathique cutane, chez des patients cliniquement indemnes. Une autre observation interessante Ctait que chez le second patient, yui presentait d’ailleurs les lesions bulbaires les plus severes et les plus mediales, aucune reponse ne pouvait Ctre CvoquCe par les stimulations rep&es de la main ipsilaterale a la lesion; a l’oppod, la stimulation controlattrale permettait d’obtenir des reponses biladrales et asymetriques. Ceci suggere que ce patient avait une lesion sur la voie afferente du reflexe. Cette derniere passerait done par la region bulbaire mediale avant de rejoindre l’hypothalamus posterieur et la formation reticulee rnesenctphalique qui contralent les reactions sudorales [9, 261. L’Cvaluation des reponses cutanees sympathiques pourrait done apporter des elements interessants en faveur de l’atteinte de cette voie afferente dans certaines lesions unilaterales du tronc cerebral. CONCLUSION Ce travail sur cinq cas montrait qu’en association avec l’anhidrose ipsilaterale, d&rite depuis de nombreuses annees, il est possible d’observer, dans les suites d’un syndrome de Wallenberg, une hyperhidrose controlaterale relativement severe et g&nante. L’Cvaluation des reflexes cutanes sympathiques permet d’authentifier la lesion des voies et des systemes regulant les reactions sudorales; elle permet Cgalement de demontrer certains dysfonctionnements infracliniques. RtiFkRENCES I Awada A, Ammar A, Al-Rajeh sweating: an uncommon sign

J Nrrtrol

Neurosur~

Psychiatr

S, Borollosi M. Excessive of basilar artery occlusion.

I99 I :54:277-8

Troubles

de sudation

2 Bemthal PJ, Koss MC. Evidence for two distinct sympathoinhibitory bulbo-spinal systems. Neuropharmacology 1984;23:31-6 3 Bucy PB. Vasomotor changes associated with paralysis of cerebral origin. Arch Neural fsychiatr 1935;33:3&52 4 Carpenter MB, Sutin J. Human Neuruonafomy. Baltimore : Williams &Wilkins Company, 1983 5 Currier R. Syndromes of the medulla oblongata. In: Vinken PJ, Bruyn GW, eds. Localization in Clinical Neurology, Handbook of Clinical Neurology, Vol 2. North-Holland Publishing Company, Amsterdam, 1969:217-237 6 Fisher CM. The neurological examination of the comatose patient. Acta New-01 Stand 1969;45(suppI):3-56 7 Fisher CM. Bilateral occlusion of basilar artery branches. J New01 Neurosurg Psychintr I977;40: I 182-9 8 Foerster 0, Gage1 0, Mahoney W. Die encephalen Tumoren des VerlLngerten Markes, der Briicke und des Mittelhims. Arch f’sychiatr Nervenkrunk 1939; 1 IO: I-74 9 Gutrecht JA. Sympathetic skin response. J Clin Neurophysiol l994;l 1:519-24 10 Kim JS, Lee JH, Suh DC, Lee MC. Spectrum of lateral medullary syndrome. Correlation between clinical findings and magnetic resonance imaging in 33 subjects. Stroke 1994;25:1405-10 I1 Knezevic W, Bajada S. Peripheral autonomic surface potential. A quantitative technique for recording sympathetic conduction in man. J Neurol Sci 1985;67:239-51 I2 Korpelainen JT, Sotaniemi KA, Myllyla VV. Ipsilateral hypohidrosis in brain stem infarction. Stroke 1993;24: lo@4 13 Korpelainen JT, Tolonen U, Sotaniemi KA, Myllyla VV. Suppressed sympathetic skin response in brain infarction. Srroke 1993;24: 1389-92 14 Korpelainen JT, Sotaniemi KA, Myllyla VV. Asymmetric sweating in stroke: a prospective quantitative study of patients with hemispheral brain infarction. Neurology 1993;43:121 l-l 15 Labar DR, Mohr JP. Nichols FT, Tatamichi TK. Unilateral hyperhidrosis after cerebral infarction. Neurology 1988;38: 1679-82

et infarctus

bulbaire

545

I6 Lance JW, Drummond PD, Gandevia SC, Morris JGL. Harlequin syndrome: the sudden onset of unilateral flushing and sweating. J Neural Neurosurg Psychiatr 1988;51: 635-42 17 Linden D, Berlit P. Sympathetic skin responses (SSRs) in monofocal brain lesions: topographical aspects of central sympathetic pathways. Acfa Neural Stand 1995;91:3724 I8 List CF, Peet M. Disturbances of sweat secretion with lesions of the pons, medulla and cervical portion of cord. Arch Neural Psychiatr 1939;42: 1098-126 19 Nathan PW, Smith MC. The location of descending fibres to sympathetic neurons suppling the eye and sudomotor neurons supplying the head and neck. J Neural Neurosurg Psychiatr 1986:49: 187-94 20 Naver H, Blomstrand C, Ekholm S, Jensen C, Karlsson T, Wallin G. Autonomic and thermal sensory symptoms and dysfunction after stroke. Stroke 1995;26: 1379-85 21 Sacco RL, Freddo L, Belle JA, Odel JG, Onesti ST, Mohr JM. Wallenberg’s lateral medullary syndrome: clinicalmagnetic resonance imaging correlations. Arch Neural 1993;50:609-I4 22 Serra G, Quatrale R, Callegarini C, Panarelli M, Del Colle R, Carreras M. Neurophysiological study of Homer’s syndrome. Actu Neural Stand 1991;84:41 I-5 23 Shahani BT, Halperin JJ, Boulu P, Cohen J. Sympathetic skin response - a method of assessing unmyelinated axon dysfunction in peripheral neuropathies. JNeurol Neurosurg Psychiatr 1984;47:53&-42 24 Vuilleumier P, Bogousslavsky J, Regli F. Infarction of the lower brainstem. Clinical, aetiological and MRI-topographical correlations. Brain 1995; 118: IO 13-25 25 Wallenberg A. Acute bulbaraffection (Embolie der Art Cerebellar Post Inf Sinistr) Arch Psychiat Nervenkr 1895; 27:50540 26 Wang GH. The galvanic skin response. A review of old and recent work from a physiologic point of view. Am J Phys Med 1957;36:295-320 21 Winther K. &de sur les syndromes hCmibulbaires. I. Les voies sympathiques dans le bulbe. Acta Psychiatr Neurof 1932;7:719-57