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Tuberculose mammaire : à propos de huit cas
Imagerie de la Femme (2009) 19, 188—197
CAS CLINIQUE
Tuberculose mammaire : à propos de huit cas Breast tuberculosis: About eight cases Houssine Boufettal ∗, Mohammed Noun , Saïd Hermas , Naïma Samouth Service de gynécologie obstétrique C, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc
MOTS CLÉS Tuberculose ; Sein ; Bacille de Koch ; Granulomatose ; Nécrose caséeuse ; Antibacillaire
KEYWORDS Tuberculosis; Breast; Koch bacillus; Granulomatosis; Caseous necrosis; Antibacillary
Introduction La tuberculose est une maladie infectieuse due à des bactéries appartenant à la famille des Mycobacterium, ou bacille de Koch (BK). Le poumon reste le premier organe touché par cette endémie, même si tous les viscères peuvent être concernés par cette infection. La glande mammaire en est une localisation rare [1]. Elle vient au dernier rang des localisations viscérales de la tuberculose, mais il reste important de la mentionner ; en effet, elle pose un problème de diagnostic différentiel avec les autres pathologies mammaires bénignes ou malignes, notamment le cancer du sein, en raison des ressemblances cliniques et radiologiques. Seul un examen anatomopathologique et/ou bactériologique peut confirmer le diagnostic et permettre de différencier une affection maligne ou bénigne du sein d’une mastopathie tuberculeuse [2]. L’objet de notre travail a été d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques, anatomopathologiques, thérapeutiques et évolutives de la tuberculose mammaire, et de faire le point sur les difficultés de diagnostic et de prise en charge de cette entité à partir d’une série de huit cas pris en charge dans le service de gynécologie obstétrique du CHU Ibn-Rochd de Casablanca entre 2000 et 2008.
Méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur huit cas de tuberculose mammaire diagnostiqués parmi 862 patientes prises en charge pour des pathologies mammaires. Nous avons procédé à l’analyse des données épidémiologiques, cliniques, radiologiques, histologiques, thérapeutiques et évolutives de cette entité clinique.
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Boufettal).
1776-9817/$ — see front matter © 2009 Publi´ e par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.femme.2009.06.005
Tuberculose mammaire : à propos de huit cas
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Figure 1. Gros sein nodulaire avec ulcération, aspect évoquant cliniquement a priori une tumeur phyllode.
Figure 3. teuses.
Résultats
tiellement la suppuration du sein (37,5 %) et la mastodynie ou l’écoulement mammaire (12,5 %). Toutes les patientes de notre série avaient une tuberculose mammaire unilatérale. Le quadrant supéro-externe (QSE), siège de prédilection des pathologies mammaires, était retrouvé dans 50 % des cas, réparti de fac ¸on égale entre le sein gauche et le sein droit. Lorsque la tuberculose mammaire n’était pas localisée dans le QSE, elle l’était dans le quadrant supéro-interne (dans 37,5 % des cas) et au niveau de la plaque aréolo-mamelonnaire (dans 12,5 % des cas). L’inspection des seins tuberculeux avait montré l’existence de : • voussure avec rougeur dans 32,5 % des cas ; • voussure avec abcès dans 25 % des cas (Fig. 3) ; • voussure avec ulcération dans 12,5 % des cas (Fig. 4) ; • plaque aréolo-mamelonnaire avec lésion eczématiforme dans 12,5 % des cas (Fig. 5).
Épidémiologie La tuberculose mammaire a représenté 0,9 % des cas de pathologie mammaire traités dans notre service. La moyenne d’âge des patientes présentant une tuberculose mammaire était de 39 ans, avec des extrêmes de 28 et 54 ans ; 62,5 % des femmes étaient âgées entre 28 et 36 ans et en période d’activité génitale ; 12,5 % étaient en périménopause et 25 % étaient en ménopause depuis deux ans.
Données cliniques La notion de contage tuberculeux familial n’a été notée que chez une seule patiente. La moitié des patientes étaient des multipares, 25 % des nullipares et 25 % des paucipares. Sept patientes avaient allaité (87,5 %) pendant au moins six mois. Le délai de consultation dans notre série était en moyenne de six mois, variant entre deux mois et un an. L’apparition d’un nodule du sein ou d’une tuméfaction mammaire, associé ou non à une douleur, avait constitué le motif de consultation le plus fréquent (87,5 %) (Fig. 1 et 2). Les autres motifs de consultation étaient essen-
Figure 2. Ulcération mammaire avec nodule, aspect évoquant cliniquement a priori une mastite inflammatoire.
Mastite inflammatoire du sein gauche avec lésions croû-
La taille tumorale mesurait en moyenne 4 cm au niveau du sein droit, avec des extrêmes de 2 et 5 cm. Elle mesurait 6,3 cm en moyenne au niveau du sein gauche, avec des extrêmes de 4 et 10 cm. Cinq patientes sur huit (62,5 %) ne présentaient pas de douleur mammaire, tandis que le reste des malades avait une sensibilité minime. La consistance des tuméfactions décrites était ferme dans 62,5 % des cas, et fluctuante dans 37,5 % des cas. Un
Figure 4.
Mastite inflammatoire ulcérée.
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H. Boufettal et al. un épaississement de la plaque aréolo-mamelonnaire chez une autre patiente. La cytoponction du nodule a été réalisée chez deux patientes (25 % des cas) ; elle était négative dans tous les cas. La radiographie pulmonaire était normale chez sept patientes (87,5 % des cas) ; une seule patiente de la série avait une tuberculose pleurale confirmée avec des calcifications pulmonaires séquellaires. L’examen histologique du sein tuberculeux de toutes les patientes a révélé l’existence d’un granulome épithéliogigantocellulaire avec nécrose caséeuse (Fig. 10 et 11). Dans notre série, l’isolement du BK sur le produit de biopsie a été positif dans 62,5 % des cas et dans les crachats chez une seule patiente qui avait une tuberculose pleuropulmonaire associée.
Figure 5. Lésions eczématiformes de la plaque aréolomamelonnaire évoquant cliniquement a priori une maladie de Paget mammaire.
Traitement Dans notre série, toutes les patientes étaient traitées par une association d’antibacillaires comportant rifampicine, isoniazide et pyrazynamide. Un régime de six mois a été suivi par toutes les patientes, comprenant un traitement d’attaque de deux mois, associant rifampicine, isoniazide et pyrazynamide, et quatre mois de rifampicine et isoniazide, six jours sur sept. Le traitement chirurgical consistait en une tumorectomie (deux cas), une biopsie chirurgicale (deux cas) et une résection de logettes et drainage d’abcès (quatre cas).
Évolution et pronostic
Figure 6. Nodule inflammatoire du quadrant supéro-externe droit avec rétraction mamelonnaire.
écoulement mamelonnaire purulent était observé chez une seule patiente (12,5 % des cas) (Fig. 6). Toutes les patientes de notre série avaient bénéficié d’un bilan clinique à la recherche de tuberculose extramammaire ; une seule patiente de la série avait une tuberculose pulmonaire associée.
Données paracliniques Le bilan paraclinique comportait un bilan d’orientation (biologie, mammographie, échographie mammaire et cytologie) et un bilan de certitude, basé sur l’étude histologique d’une biopsie ou sur un examen bactériologique. La mammographie a été réalisée chez toutes les patientes. Cet examen a objectivé des opacités régulières dans quatre cas (50 %) (Fig. 7—9), un surcroît d’opacité dans deux cas (37,5 %) et un épaississement cutané de la plaque aréolo-mamelonnaire dans un cas. L’échographie mammaire a été réalisée chez toutes les patientes de la série. Différents aspects échographiques ont été rencontrés, notamment une image échogène homogène bien limitée chez une patiente (Fig. 8), une image anéchogène ou hétérogène mal limitée chez six patientes, une image multikystique cloisonnée chez une patiente (Fig. 9) et
Le suivi de nos patientes a duré deux années. La guérison avec rémission complète a été obtenue chez toutes nos patientes. Les effets secondaires du traitement antituberculeux ont été observés chez 37,5 % des cas ; ces effets étaient essentiellement digestifs (nausées et vomissements), traités symptomatiquement, et dans 87,5 % des cas, les patientes ont gardé une cicatrice mammaire. Une patiente s’est trouvée enceinte (13 SA) au cinquième mois du traitement antibacillaire ; elle a été suivie durant sa grossesse et a accouché normalement.
Discussion Historique La tuberculose mammaire a été décrite pour la première fois par Sir Astley Cooper en 1829 chez une jeune femme présentant une tuméfaction au niveau du sein [1—3]. Avant cette date, il était admis que le sein était complètement immunisé contre la maladie, la glande apparaissant avoir une résistance particulière à l’infection tuberculeuse [4,5]. C’est en 1882 que Koch [6] a découvert le bacille responsable de la maladie, qui porte aujourd’hui son nom [6]. La preuve anatomopathologique de la tuberculose du sein a été découverte par Richet en 1880 et la preuve bactériologique par Ohnaker en 1883 [7—9]. Précédemment, en 1866, Veyssiere [10] avait proposé que le diagnostic de la tuberculose mammaire ne devait être reconnu qu’en présence de caséum à l’histologie ou de BK à l’examen bactériologique. Avant l’avènement des traitements antibacillaires, la tuberculose mammaire était traitée seulement par l’exérèse chirurgicale [11].
Tuberculose mammaire : à propos de huit cas
Figure 7.
(a) Mammographie de face et (b) de profil montrant une masse supéro-externe bien circonscrite.
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H. Boufettal et al.
Figure 10. Coupe histopathologique : granulome épithéliogigantocellulaire avec nécrose caséeuse au grossissement × 10. Figure 8. Échographie : masse hypoéchogène, homogène, bien circonscrite évoquant a priori un adénofibrome.
Épidémiologie L’incidence de la tuberculose reste élevée dans les zones d’endémie tuberculeuse comme l’Afrique subsaharienne, mais aussi chez les personnes en situation de précarité économique et sociale [12]. Cependant, cette maladie a connu un regain d’intérêt dans les pays industrialisés suite au Sida [13]. Cette pathologie atteint rarement la glande mammaire, qui paraît avoir une particulière résistance à l’infection
tuberculeuse. En effet, le tissu mammaire est, statistiquement, un site inhospitalier pour la survie et la multiplication du BK, et bénéficie d’une inexplicable immunité sur la maladie [14—16]. Depuis le premier cas décrit par Sir Cooper en 1829, environ 900 cas de tuberculose mammaire ont été recensés dans le monde jusqu’à nos jours [3,4]. L’incidence de la tuberculose du sein est estimée entre 0,025 et 4,5 %, parmi toutes les maladies du sein traitées chirurgicalement [17], et entre 0,06 à 0,1 % parmi l’ensemble des localisations tuberculeuses [4,6,18]. Dans notre série, l’incidence de cette maladie était de 0,9 %. La tuberculose mammaire est rencontrée surtout dans les régions d’endémicité tuberculeuse, notamment l’Afrique noire, l’Asie et l’Afrique du Nord [19]. Elle touche essen-
Figure 9. Mammographie de profil montrant une opacité régulière des quadrants supérieurs du sein droit qui, à l’échographie, se présente sous forme d’une image multikystique cloisonnée.
Tuberculose mammaire : à propos de huit cas
193 représente 60 % des cas. Cette forme est contestée par certains auteurs qui pensent que d’autres foyers tuberculeux, principalement pulmonaire cicatriciel et ganglionnaire intercostal, n’ont pas été détectés avant [25—27].
Tuberculose mammaire secondaire
Figure 11. Coupe histopathologique : granulome épithéliogigantocellulaire centré par de la nécrose de coagulation au grossissement × 40.
tiellement le sexe féminin, et reste exceptionnelle chez les hommes et les enfants. Selon Makanjuola, et al. [20], le sexratio est de 0,04. Dans notre série, tous les patients étaient de sexe féminin. La tuberculose mammaire survient chez la femme jeune en période d’activité génitale, communément entre les âges de 20 et 40 ans (70—80 %), et reste rare chez la femme ménopausée [21]. Dans notre série, la moyenne d’âge des femmes atteintes de tuberculose mammaire était de 39 ans. La tuberculose mammaire subit l’influence de l’activité physiologique du sein. Cela explique sa fréquence élevée chez la femme en activité génitale et sa rareté avant la puberté et après la ménopause [22]. Ainsi, nos résultats concordent avec ceux de la littérature, avec 62,5 % des patientes qui étaient en activité génitale et 37,5 % en périménopause ou en ménopause. La multiparité semble jouer un rôle dans le déterminisme de la maladie ; en effet, la tuberculose mammaire est plus fréquente chez les femmes multipares [23]. Dans notre série, 50 % des patientes étaient multipares, 25 % étaient paucipares et 25 % étaient nullipares. La grossesse et l’allaitement constituent également des facteurs favorisants. En effet, la richesse vasculaire de la glande à ces moments de vie explique sa grande susceptibilité à l’atteinte tuberculeuse [24]. Toutes nos patientes avaient allaité leurs enfants au sein pendant au moins six mois.
Physiopathologie La mastite tuberculeuse se présente soit comme une atteinte isolée soit associée à d’autres atteintes bacillaires, ganglionnaires, ostéo-articulaires ou génito-urinaires. Cela permet de distinguer deux types de tuberculose mammaire.
Tuberculose mammaire primitive C’est une forme où la tuberculose est initialement localisée au sein. Elle est manifestement la plus fréquente et
Forme moins fréquente que la primitive, elle fait suite à l’atteinte préalable d’un organe autre que le sein [12]. Dans notre série, 87,5 % des patientes avaient une tuberculose mammaire isolée sans autre localisation tuberculeuse, et seulement une patiente avait une tuberculose pulmonaire associée. L’extension bacillaire peut se faire par quatre voies : • la voie lymphatique est le mode d’extension le plus répandu, par lequel la dissémination du BK s’effectue à partir d’adénopathies médiastinales, cervicales, susclaviculaires ou axillaires [14]. Cette hypothèse se fonde sur la possibilité d’association d’adénopathies axillaires et de mastite tuberculeuse ; • la voie hématogène est rarement décrite [19]. En effet, la localisation des lésions n’est pas déterminée par la position des vaisseaux, mais plutôt par la structure de la glande mammaire où la tuberculose présente une distribution lobulaire et canalaire comme dans le poumon [21] ; • la pénétration à partir du mamelon à travers les canaux galactophores est une voie de contamination possible. La dilatation des canaux galactophores chez la femme au cours de la grossesse et de la lactation ainsi que les modifications circulatoires locorégionales qui y surviennent à cette période augmenteraient la sensibilité de ces canaux aux infections, notamment celle par le BK [22] ; • l’extension directe à partir des organes voisins se fait par contiguïté, de proche en proche, à partir d’un foyer caséeux de voisinage : cutané, pleural ou osseux [21].
Clinique La tuberculose mammaire est une mastite dont le début est insidieux et aspécifique. Le délai de consultation reste variable, entre quelques semaines à plusieurs années, témoignant de la chronicité de cette maladie [13]. La symptomatologie peut simuler un grand nombre d’affections, bénignes ou malignes, du sein. Les signes généraux sont rares, et l’évolution se fait sur un mode chronique. Toutefois, la fistulisation mammaire ou celle d’une adénopathie axillaire associée à une tumeur du sein dont l’évolution est traînante sont fortement évocatrices, notamment dans les régions où la tuberculose sévit à l’état d’endémie [12]. Les antécédents de tuberculose pulmonaire sont souvent retrouvés dans la revue de littérature ; il s’agit parfois d’une localisation tuberculeuse extrarespiratoire [12] ; la notion de contage tuberculeux existe rarement [7]. L’examen du sein permet fréquemment de constater une augmentation de volume. Cependant, dans les formes scléreuses, la glande mammaire peut diminuer de taille. La glande atteinte dans son ensemble est un peu plus grosse que le sein opposé et présente parfois une circulation collatérale, une lésion eczématiforme ou croûteuse [12]. Dans notre série, l’examen clinique a trouvé que la forme tumorale représentait 87,5 % des cas, avec un siège électif des lésions dans le QSE. La tuberculose mammaire est, dans la grande majorité des cas, unilatérale [14] ; la bilatéralité survient seulement dans 3 % des cas selon Salem et al. [12].
194 L’écoulement mamelonnaire est rare : quand il existe, il se présente sous forme d’une galactorrhée séreuse, purulente ou hémorragique pouvant être éphémère et réapparaître plusieurs fois au cours de l’évolution [16]. Dans notre série, nous n’avons constaté qu’un seul cas de tuberculose mammaire avec écoulement mamelonnaire purulent unipore. Les téguments sont soit normaux soit déjà atteints par des processus inflammatoires, donnant à la peau l’aspect de « peau d’orange », qui évolue vers la fistulisation. Moins fréquemment, ce sont des ulcérations du sein qui apparaissent [22]. Cependant, deux patientes de notre série ont présenté une ulcération à l’examen clinique. Le mamelon est rarement touché, pouvant être le siège de lésion eczématiforme, comme c’est le cas d’une de nos patientes, ou de rétraction mamelonnaire. Dans notre série, le reste des patientes avait un sein inflammatoire. La palpation du sein retrouve une masse unique ou entourée de petites irrégularités de consistance inégale, indolore et mal limitée adhérent parfois à la peau ou au muscle pectoral, pouvant suggérer fortement un cancer. Moins fréquemment, c’est une masse fluctuante dont l’incision entraînerait un écoulement purulent, signant un abcès localisé ou un œdème du sein avec atteinte axillaire extensive [1]. Les adénopathies axillaires sont retrouvées dans 75 % des cas ; elles peuvent être mono- ou bilatérales, comme elles peuvent siéger au niveau cervicale ou susclaviculaire [12]. Ces adénopathies sont souvent mobiles, parfois volumineuses et peuvent évoluer vers la fistulisation [11]. Les ganglions tuberculeux sont plus volumineux et plus nombreux, évoluant plus volontiers vers une fistulisation en cas de cancer du sein [17]. L’état général est habituellement bon dans la forme mammaire primitive.
Formes anatomocliniques L’examen d’un sein tuberculeux permet de révéler essentiellement trois principales formes de tuberculose mammaire [4,6].
Forme nodulaire C’est la forme la plus fréquente, représentant 76,8 % des cas. Elle se traduit cliniquement par une tuméfaction circonscrite de taille variable et profonde [4]. La lésion s’étend, se caséifie et peut s’ouvrir et donner un écoulement chronique rythmé par le cycle menstruel [6]. Dans notre série, 75 % des cas étudiés présentaient cette forme, résultat similaire à celui retrouvé en littérature.
Forme diffuse Elle correspond à la mastite tuberculeuse. Elle succède à une forme nodulaire si celle-ci n’a pas été traitée, et représente 11,2 % des formes de tuberculose mammaire [6]. Cliniquement, elle réalise un sein déformé par une tuméfaction douloureuse mal limitée qui peut s’étendre sur toute la glande et adhérer à la peau indurée. Cette déformation rend le mamelon rétracté et ulcéré, avec, parfois, un écoulement sanglant ou purulent, aspect rappelant cliniquement une mastite carcinomateuse. Il arrive qu’une ulcération y fasse suite avec un écoulement [4]. Dans notre série, 25 % des cas présentaient une mastite tuberculeuse inflammatoire.
H. Boufettal et al.
Forme scléreuse Elle représente 1,4 % des tuberculoses de sein et touche principalement la femme âgée. Elle est caractérisée par un aspect de squirrhe tuberculeux, qui permet de la différencier d’un cancer squirrheux. Ce squirrhe rétracte le sein contre le gril costal, donnant ainsi l’aspect d’un sein réduit de volume ; on note très rarement une suppuration [4]. Aucune patiente de notre série n’a présenté cette forme. D’autres formes sont plus rares, ne gardant qu’un intérêt historique : • la forme oblitérante, réalisant une galactophorite tuberculeuse qui prend l’aspect d’un nodule périmamelonnaire mal limité avec rétraction précoce du mamelon ; la peau en regard s’amincit et s’ulcère laissant sourdre un liquide séreux [4] ; • la mastite miliaire aiguë, forme exceptionnelle, secondaire à l’infection du sein par voie hématogène est le plus souvent une découverte autopsique chez des femmes décédées de tuberculose fulminante [6].
Paraclinique Examens d’orientation La vitesse de sédimentation est souvent accélérée, dépassant rarement 100 mm à la première heure [4]. Le test cutané à la tuberculine n’a pas de valeur directe dans le diagnostic de cette entité. Il est souvent positif chez les patientes habitant les zones endémiques de tuberculose. Sa négativité n’exclut pas pour autant le diagnostic de tuberculose mammaire [6]. L’étude cytologique du produit d’aspiration peut contribuer au diagnostic de la tuberculose mammaire en découvrant des cellules histiocytaires d’aspect épithélioïde typique ou en ramenant du caséum à la cytoponction, d’aspect caractéristique réalisant du pus avec des grains jaunâtres [14]. C’est surtout la preuve bactériologique, par la mise en évidence du BK, à l’examen direct ou à la culture, sur le produit de cytoponction qui permet de poser le diagnostic de certitude. Cette éventualité n’est possible que dans 25 à 30 % des cas [11]. Dans notre série, la cytoponction avait été faite chez deux patientes. L’étude cytologique et bactériologique du pus avait été négative. Il n’existe pas de signes mammographiques spécifiques de la tuberculose mammaire. La mammographie peut montrer des opacités hétérogènes, irrégulières, mal limitées, avec parfois des calcifications orientant plutôt vers une étiologie maligne [22]. La tuberculose du sein peut prendre différents aspects mammographiques : • l’aspect nodulaire se traduit par une opacité unique circonscrite, simulant un adénofibrome ou un kyste, ou par une opacité aux contours irréguliers avec un halo péritumoral et un épaississement cutané associé ou non à des microcalcifications, simulant le caractère malin de la lésion [23]. L’aspect mammographique de nos patientes était, dans 75 % des cas, à type d’opacité unique dense à limites circonscrites ou à type d’asymétrie de densité. La mammographie d’une patiente de notre série a montré un épaississement cutané de la plaque aréolomamelonnaire ; • l’aspect œdémateux est voisin de celui de la mastite carcinomateuse. Il se présente sous la forme d’une opacité dense ovalaire aux contours flous évocatrice de malignité [24]. À l’échographie, la tuberculose mammaire est
Tuberculose mammaire : à propos de huit cas peu spécifique ; elle apparaît souvent sous forme d’une image hypoéchogène ou hétérogène, mal limitée avec renforcement postérieur minime. Elle peut également apparaître sous forme d’une image hypoéchogène homoou hétérogène bien limitée avec renforcement postérieur et quelques calcifications. Ces deux aspects posent un réel problème de diagnostic différentiel respectivement avec les cancers du sein et les adénofibromes anciens et remaniés. La radiographie pulmonaire est systématique en matière de tuberculose mammaire à la recherche d’une localisation pleuropulmonaire de la maladie. Parfois, elle montre des séquelles d’une tuberculose ancienne, souvent passée inaperc ¸ue, sous forme de primo-infection tuberculeuse laissant des calcifications hilaires permettant d’orienter le diagnostic vers une mastite tuberculeuse [11].
Examens de certitude L’examen anatomopathologique effectué sur des biopsies ou sur des pièces de tumorectomie reste l’argument décisif de tuberculose mammaire, en montrant des follicules épithéloïdes et des cellules géantes de type Langhans avec nécrose caséeuse. La présence de lésion tuberculoïde avec follicule incomplet ou ébauché pourrait correspondre à d’autres affections granulomateuses, comme la lèpre ou la sarcoïdose du sein [12]. La constatation de lésions granulomateuses avec des follicules épithélio-gigantocellulaires, même centrés de caséum, n’est pas pathognomonique de tuberculose. En effet, certaines mastites granulomateuses avec nécrose caséeuse non tuberculeuses, notamment la cryptococcose, la plasmocytose, la tularémie, la blastomycose, l’histoplasmose et la réaction cellulaire à cellules géantes sur corps étrangers se présentent ainsi. Dans ces cas-là, l’étude bactériologique s’avère nécessaire. L’étude anatomopathologique de toutes les biopsies faites dans notre série a montré un cas de granulome épithélio-gigantocellulaire avec nécrose caséeuse. L’étude bactériologique est un argument formel pour le diagnostic. Elle permet la mise en évidence, par l’examen direct et la culture du bacille acido-alcoolorésistant dans le produit d’une cytoponction, d’une biopsie ou dans les sécrétions, d’une fistule mammaire [11]. Dans notre série, l’isolement du BK avait été positif dans 75 % des cas.
195 chez une patiente de 52 ans avait été très suspecte de malignité, ce qui nous a poussé à évoquer un carcinome malin et à l’éliminer en premier lieu par une biopsie avant de retenir le diagnostic de tuberculose mammaire sur les résultats anatomopathologiques. La maladie de Paget mammaire se présente classiquement sous forme d’une plaque prurigineuse d’allure eczématiforme de la région aréolo-mamelonnaire, le plus souvent unilatérale [12]. La tuberculose mammaire a simulé cliniquement cette maladie chez une de nos patientes. Seule une étude histologique a permis de retenir le diagnostic de tuberculose mammaire. La tumeur phyllode a été notre premier diagnostic à l’étape clinique et paraclinique évoqué chez une de nos patientes. C’est l’histologie qui a permis de retenir le diagnostic de tuberculose mammaire dans ce cas. Les mastopathies bénignes du sein représentent le principal problème de diagnostic différentiel chez la femme jeune ; il est de difficulté variable selon que la mastite évolue de fac ¸on aiguë ou chronique. L’abcès aigu du sein peut révéler une mastite tuberculeuse, comportant douleur, rougeur et tuméfaction. La différenciation entre tuberculose mammaire et abcès chronique du sein est difficile de par la ressemblance clinique des deux formes. Dans les deux cas, la preuve tuberculeuse peut être apportée par l’isolement du BK dans du pus, ou à l’examen histologique [4]. Trois patientes de notre série ont présenté un abcès mammaire chronique. Les fibrokystes et les fibroadénomes peuvent être simulés par la tuberculose mammaire. Une de nos patientes a d’ailleurs présenté un aspect de masse nodulaire circonscrite fluctuante, avec des images multikystiques cloisonnées à l’échographie du sein. Une autre patiente de notre série a présenté, sur la mammographie, une opacité dense bien limitée, évoquant a priori un adénofibrome. Sur le plan histopathologique, il est possible de découvrir, au cours de certains syndromes inflammatoires mammaires, des formations histologiques typiquement granulomateuses prêtant à confusion avec la tuberculose mammaire. Ces syndromes sont dominés par la sarcoïdose, l’ectasie canalaire, la cytostéatonécrose et les mastites granulomateuses idiopathiques [11]. De ce fait, la détermination du BK, au sein même des lésions anatomiques, est le seul garant de la preuve d’une infection tuberculeuse de la glande mammaire [4].
Traitement Diagnostic différentiel Le diagnostic différentiel de tuberculose mammaire se pose avec les aspects cliniques et radiologiques du cancer du sein et celui des mastopathies bénignes, en particulier le fibroadénome et la tumeur phyllode [4]. Sur le plan anatomopathologique, l’existence d’une réaction granulomateuse du tissu glandulaire sans nécrose caséeuse doit faire discuter d’autres affections exceptionnelles du sein, notamment la sarcoïdose, la mastite granulomateuse idiopathique et la mastite chronique à plasmocytes [6]. Sur le plan clinique, le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec le cancer du sein. Ce diagnostic étant le premier à éliminer, tout particulièrement chez la femme âgée, car la similitude clinique et radiologique est assez importante, surtout au début de l’évolution [28—30]. En effet, dans notre série, la constatation d’une masse nodulaire ferme de 2 cm avec un écoulement purulent unipore
Le traitement de la tuberculose mammaire est identique à celui des autres localisations tuberculeuses extrapulmonaires. Il consiste en une polychimiothérapie antibacillaire pendant six mois. Un geste chirurgical peut être associé à ce traitement médical, au cours duquel un drainage des collections suppurées et une excision des tissus nécrosés seront réalisés. La chimiothérapie antibacillaire a radicalement transformé le pronostic de la tuberculose mammaire [4]. Ce traitement est uniquement instauré après preuve bactériologique ou histologique. Les médicaments antituberculeux sont l’isoniazide, la rifampicine, la pyrazinamide, l’éthambutol et la streptomycine. Les principes du traitement contre la tuberculose du sein se basent sur l’association de deux médicaments actives ; le traitement doit toujours être prolongé (six à 18 mois selon le contexte clinique et le schéma suivi), à dose efficace et adéquate ; la prise de médicament se fait uni-
196 quement le matin, à jeun et de fac ¸on quotidienne (six jours sur sept) ; il faut porter un intérêt particulier au renforcement du contrôle de la compliance de la patiente et à la surveillance de l’efficacité et de la tolérance du traitement. Dans notre série, le régime antibacillaire suivi chez toutes nos patientes reposait sur une trithérapie pendant deux mois (rifampicine + isoniazide + pyrazynamide), suivi d’une bithérapie pour une durée de quatre mois (rifampicine + isoniazide). Depuis l’avènement des antibacillaires, la place de la chirurgie reste limitée. Elle constitue essentiellement un moyen de diagnostic plus qu’un moyen thérapeutique. L’acte chirurgical permet de réaliser des biopsies, des excisions et des tumorectomies afin d’avoir une preuve histologique de la tuberculose mammaire. Par ailleurs, la chirurgie s’avère être nécessaire en complément du traitement médical dans certains cas, notamment pour un drainage d’abcès, une résection (autant que possible) des tissus nécrotiques et infectés, une résection d’un nodule quand il existe, une mastectomie quand les lésions sont étendues et que le sein est totalement détruit et criblé de fistules ou encore pour supprimer des lésions résiduelles après un traitement médical. Dans notre série, le traitement chirurgical a consisté en une tumorectomie, un drainage et une résection des logettes d’abcès. Au stade initial (lésions exsudatives non caséeuses), plusieurs auteurs [1,4,6,11] recommandent l’antibiothérapie antibacillaire (rifampicine + isoniazide + pyrazynamide) selon un protocole adapté pendant une période de six mois. Au stade d’abcès caséeux, le traitement repose essentiellement sur le drainage du pus ou des ponctions itératives, en tenant compte des risques de récurrence, et sur les antituberculeux. Le traitement de la mastite tuberculeuse superficielle repose, d’une part, sur la dissection de la fistule et la dilatation du canal galactophore, avec son granulome tuberculeux enlevé en masse et, d’autre part, sur un suivi médical [4]. En cas de destruction totale de la glande mammaire, une mastectomie de propreté s’avère toutefois nécessaire avec une éventuelle reconstruction mammaire. Le schéma idéal opté par beaucoup d’auteurs [6] lorsque la chirurgie pourrait être indiquée consiste en une intervention entre deux cures de chimiothérapie afin d’éviter la dissémination. Le traitement initial doit amener à la réduction du processus spécifique et diminuer ainsi au maximum l’étendue de la chirurgie.
Évolution et pronostic Localement, la tuberculose mammaire non traitée est de mauvais pronostic, car elle finira par envahir tout le sein ; la maladie peut s’étendre vers le mur postérieur de la glande, effondrant ainsi la paroi thoracique et l’espace pleural [11]. Lorsque le traitement est précoce et bien conduit, la tuberculose mammaire a un bon pronostic dans la plupart des cas. La récidive peut être locale, au niveau du creux axillaire ou du côté opposé, suite à un traitement antibacillaire inadéquat ou à l’inobservance du traitement par la patiente. Le pronostic vital est fonction des autres localisations tuberculeuses. Ces localisations extramammaires peuvent être évolutives ou quiescentes [4]. Dans notre série, l’évolution a été marquée par la guérison, sous traitement antibacillaire, chez toutes nos patientes.
H. Boufettal et al. Au cours de la surveillance, une de nos patientes s’est présentée enceinte de 13 SA, découverte au cinquième mois de son traitement antibacillaire. Cette patiente a bénéficié d’une surveillance accrue, notamment par rapport à la tolérance du traitement et à ses effets secondaires. Notre étude a montré une bonne tolérance au traitement dans 62,5 % des cas. Les seuls effets secondaires rapportés étaient à type de nausées et vomissements.
Conclusion La tuberculose mammaire est une affection rare, même dans les pays endémiques. Sa fréquence est faible aussi bien en tant que localisation tuberculeuse (0,06 à 0,1 %) que maladie du sein (0,025 à 4,5 %). La maladie évolue sur un mode insidieux et s’accompagne rarement de signes généraux. Le diagnostic positif repose sur un faisceau d’arguments collectés à partir des antécédents tuberculeux et de la localisation tuberculeuse extramammaire. Cependant, c’est l’étude anatomopathologique du sein qui permet souvent de confirmer le diagnostic en mettant en évidence une mastite granulomateuse avec nécrose caséeuse centrale et isolement bactériologique du BK. La tuberculose mammaire est une grande simulatrice de pathologies mammaires ; en effet, elle peut prendre beaucoup de tableaux cliniques et radiologiques des maladies du sein et pose un réel problème de diagnostic pour le clinicien. Le traitement par chimiothérapie antibacillaire se révèle souvent suffisant pour obtenir la guérison, sauf dans les cas de destruction de la glande où une chirurgie s’avère nécessaire. La tuberculose mammaire est une affection de très bon pronostic, à condition que le traitement soit bien adapté et bien suivi.
Conflits d’intérêts Aucun.
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CAS CLINIQUE
Tuberculose mammaire : à propos de huit cas Breast tuberculosis: About eight cases Houssine Boufettal ∗, Mohammed Noun , Saïd Hermas , Naïma Samouth Service de gynécologie obstétrique C, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc
MOTS CLÉS Tuberculose ; Sein ; Bacille de Koch ; Granulomatose ; Nécrose caséeuse ; Antibacillaire
KEYWORDS Tuberculosis; Breast; Koch bacillus; Granulomatosis; Caseous necrosis; Antibacillary
Introduction La tuberculose est une maladie infectieuse due à des bactéries appartenant à la famille des Mycobacterium, ou bacille de Koch (BK). Le poumon reste le premier organe touché par cette endémie, même si tous les viscères peuvent être concernés par cette infection. La glande mammaire en est une localisation rare [1]. Elle vient au dernier rang des localisations viscérales de la tuberculose, mais il reste important de la mentionner ; en effet, elle pose un problème de diagnostic différentiel avec les autres pathologies mammaires bénignes ou malignes, notamment le cancer du sein, en raison des ressemblances cliniques et radiologiques. Seul un examen anatomopathologique et/ou bactériologique peut confirmer le diagnostic et permettre de différencier une affection maligne ou bénigne du sein d’une mastopathie tuberculeuse [2]. L’objet de notre travail a été d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques, anatomopathologiques, thérapeutiques et évolutives de la tuberculose mammaire, et de faire le point sur les difficultés de diagnostic et de prise en charge de cette entité à partir d’une série de huit cas pris en charge dans le service de gynécologie obstétrique du CHU Ibn-Rochd de Casablanca entre 2000 et 2008.
Méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur huit cas de tuberculose mammaire diagnostiqués parmi 862 patientes prises en charge pour des pathologies mammaires. Nous avons procédé à l’analyse des données épidémiologiques, cliniques, radiologiques, histologiques, thérapeutiques et évolutives de cette entité clinique.
∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Boufettal).
1776-9817/$ — see front matter © 2009 Publi´ e par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.femme.2009.06.005
Tuberculose mammaire : à propos de huit cas
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Figure 1. Gros sein nodulaire avec ulcération, aspect évoquant cliniquement a priori une tumeur phyllode.
Figure 3. teuses.
Résultats
tiellement la suppuration du sein (37,5 %) et la mastodynie ou l’écoulement mammaire (12,5 %). Toutes les patientes de notre série avaient une tuberculose mammaire unilatérale. Le quadrant supéro-externe (QSE), siège de prédilection des pathologies mammaires, était retrouvé dans 50 % des cas, réparti de fac ¸on égale entre le sein gauche et le sein droit. Lorsque la tuberculose mammaire n’était pas localisée dans le QSE, elle l’était dans le quadrant supéro-interne (dans 37,5 % des cas) et au niveau de la plaque aréolo-mamelonnaire (dans 12,5 % des cas). L’inspection des seins tuberculeux avait montré l’existence de : • voussure avec rougeur dans 32,5 % des cas ; • voussure avec abcès dans 25 % des cas (Fig. 3) ; • voussure avec ulcération dans 12,5 % des cas (Fig. 4) ; • plaque aréolo-mamelonnaire avec lésion eczématiforme dans 12,5 % des cas (Fig. 5).
Épidémiologie La tuberculose mammaire a représenté 0,9 % des cas de pathologie mammaire traités dans notre service. La moyenne d’âge des patientes présentant une tuberculose mammaire était de 39 ans, avec des extrêmes de 28 et 54 ans ; 62,5 % des femmes étaient âgées entre 28 et 36 ans et en période d’activité génitale ; 12,5 % étaient en périménopause et 25 % étaient en ménopause depuis deux ans.
Données cliniques La notion de contage tuberculeux familial n’a été notée que chez une seule patiente. La moitié des patientes étaient des multipares, 25 % des nullipares et 25 % des paucipares. Sept patientes avaient allaité (87,5 %) pendant au moins six mois. Le délai de consultation dans notre série était en moyenne de six mois, variant entre deux mois et un an. L’apparition d’un nodule du sein ou d’une tuméfaction mammaire, associé ou non à une douleur, avait constitué le motif de consultation le plus fréquent (87,5 %) (Fig. 1 et 2). Les autres motifs de consultation étaient essen-
Figure 2. Ulcération mammaire avec nodule, aspect évoquant cliniquement a priori une mastite inflammatoire.
Mastite inflammatoire du sein gauche avec lésions croû-
La taille tumorale mesurait en moyenne 4 cm au niveau du sein droit, avec des extrêmes de 2 et 5 cm. Elle mesurait 6,3 cm en moyenne au niveau du sein gauche, avec des extrêmes de 4 et 10 cm. Cinq patientes sur huit (62,5 %) ne présentaient pas de douleur mammaire, tandis que le reste des malades avait une sensibilité minime. La consistance des tuméfactions décrites était ferme dans 62,5 % des cas, et fluctuante dans 37,5 % des cas. Un
Figure 4.
Mastite inflammatoire ulcérée.
190
H. Boufettal et al. un épaississement de la plaque aréolo-mamelonnaire chez une autre patiente. La cytoponction du nodule a été réalisée chez deux patientes (25 % des cas) ; elle était négative dans tous les cas. La radiographie pulmonaire était normale chez sept patientes (87,5 % des cas) ; une seule patiente de la série avait une tuberculose pleurale confirmée avec des calcifications pulmonaires séquellaires. L’examen histologique du sein tuberculeux de toutes les patientes a révélé l’existence d’un granulome épithéliogigantocellulaire avec nécrose caséeuse (Fig. 10 et 11). Dans notre série, l’isolement du BK sur le produit de biopsie a été positif dans 62,5 % des cas et dans les crachats chez une seule patiente qui avait une tuberculose pleuropulmonaire associée.
Figure 5. Lésions eczématiformes de la plaque aréolomamelonnaire évoquant cliniquement a priori une maladie de Paget mammaire.
Traitement Dans notre série, toutes les patientes étaient traitées par une association d’antibacillaires comportant rifampicine, isoniazide et pyrazynamide. Un régime de six mois a été suivi par toutes les patientes, comprenant un traitement d’attaque de deux mois, associant rifampicine, isoniazide et pyrazynamide, et quatre mois de rifampicine et isoniazide, six jours sur sept. Le traitement chirurgical consistait en une tumorectomie (deux cas), une biopsie chirurgicale (deux cas) et une résection de logettes et drainage d’abcès (quatre cas).
Évolution et pronostic
Figure 6. Nodule inflammatoire du quadrant supéro-externe droit avec rétraction mamelonnaire.
écoulement mamelonnaire purulent était observé chez une seule patiente (12,5 % des cas) (Fig. 6). Toutes les patientes de notre série avaient bénéficié d’un bilan clinique à la recherche de tuberculose extramammaire ; une seule patiente de la série avait une tuberculose pulmonaire associée.
Données paracliniques Le bilan paraclinique comportait un bilan d’orientation (biologie, mammographie, échographie mammaire et cytologie) et un bilan de certitude, basé sur l’étude histologique d’une biopsie ou sur un examen bactériologique. La mammographie a été réalisée chez toutes les patientes. Cet examen a objectivé des opacités régulières dans quatre cas (50 %) (Fig. 7—9), un surcroît d’opacité dans deux cas (37,5 %) et un épaississement cutané de la plaque aréolo-mamelonnaire dans un cas. L’échographie mammaire a été réalisée chez toutes les patientes de la série. Différents aspects échographiques ont été rencontrés, notamment une image échogène homogène bien limitée chez une patiente (Fig. 8), une image anéchogène ou hétérogène mal limitée chez six patientes, une image multikystique cloisonnée chez une patiente (Fig. 9) et
Le suivi de nos patientes a duré deux années. La guérison avec rémission complète a été obtenue chez toutes nos patientes. Les effets secondaires du traitement antituberculeux ont été observés chez 37,5 % des cas ; ces effets étaient essentiellement digestifs (nausées et vomissements), traités symptomatiquement, et dans 87,5 % des cas, les patientes ont gardé une cicatrice mammaire. Une patiente s’est trouvée enceinte (13 SA) au cinquième mois du traitement antibacillaire ; elle a été suivie durant sa grossesse et a accouché normalement.
Discussion Historique La tuberculose mammaire a été décrite pour la première fois par Sir Astley Cooper en 1829 chez une jeune femme présentant une tuméfaction au niveau du sein [1—3]. Avant cette date, il était admis que le sein était complètement immunisé contre la maladie, la glande apparaissant avoir une résistance particulière à l’infection tuberculeuse [4,5]. C’est en 1882 que Koch [6] a découvert le bacille responsable de la maladie, qui porte aujourd’hui son nom [6]. La preuve anatomopathologique de la tuberculose du sein a été découverte par Richet en 1880 et la preuve bactériologique par Ohnaker en 1883 [7—9]. Précédemment, en 1866, Veyssiere [10] avait proposé que le diagnostic de la tuberculose mammaire ne devait être reconnu qu’en présence de caséum à l’histologie ou de BK à l’examen bactériologique. Avant l’avènement des traitements antibacillaires, la tuberculose mammaire était traitée seulement par l’exérèse chirurgicale [11].
Tuberculose mammaire : à propos de huit cas
Figure 7.
(a) Mammographie de face et (b) de profil montrant une masse supéro-externe bien circonscrite.
191
192
H. Boufettal et al.
Figure 10. Coupe histopathologique : granulome épithéliogigantocellulaire avec nécrose caséeuse au grossissement × 10. Figure 8. Échographie : masse hypoéchogène, homogène, bien circonscrite évoquant a priori un adénofibrome.
Épidémiologie L’incidence de la tuberculose reste élevée dans les zones d’endémie tuberculeuse comme l’Afrique subsaharienne, mais aussi chez les personnes en situation de précarité économique et sociale [12]. Cependant, cette maladie a connu un regain d’intérêt dans les pays industrialisés suite au Sida [13]. Cette pathologie atteint rarement la glande mammaire, qui paraît avoir une particulière résistance à l’infection
tuberculeuse. En effet, le tissu mammaire est, statistiquement, un site inhospitalier pour la survie et la multiplication du BK, et bénéficie d’une inexplicable immunité sur la maladie [14—16]. Depuis le premier cas décrit par Sir Cooper en 1829, environ 900 cas de tuberculose mammaire ont été recensés dans le monde jusqu’à nos jours [3,4]. L’incidence de la tuberculose du sein est estimée entre 0,025 et 4,5 %, parmi toutes les maladies du sein traitées chirurgicalement [17], et entre 0,06 à 0,1 % parmi l’ensemble des localisations tuberculeuses [4,6,18]. Dans notre série, l’incidence de cette maladie était de 0,9 %. La tuberculose mammaire est rencontrée surtout dans les régions d’endémicité tuberculeuse, notamment l’Afrique noire, l’Asie et l’Afrique du Nord [19]. Elle touche essen-
Figure 9. Mammographie de profil montrant une opacité régulière des quadrants supérieurs du sein droit qui, à l’échographie, se présente sous forme d’une image multikystique cloisonnée.
Tuberculose mammaire : à propos de huit cas
193 représente 60 % des cas. Cette forme est contestée par certains auteurs qui pensent que d’autres foyers tuberculeux, principalement pulmonaire cicatriciel et ganglionnaire intercostal, n’ont pas été détectés avant [25—27].
Tuberculose mammaire secondaire
Figure 11. Coupe histopathologique : granulome épithéliogigantocellulaire centré par de la nécrose de coagulation au grossissement × 40.
tiellement le sexe féminin, et reste exceptionnelle chez les hommes et les enfants. Selon Makanjuola, et al. [20], le sexratio est de 0,04. Dans notre série, tous les patients étaient de sexe féminin. La tuberculose mammaire survient chez la femme jeune en période d’activité génitale, communément entre les âges de 20 et 40 ans (70—80 %), et reste rare chez la femme ménopausée [21]. Dans notre série, la moyenne d’âge des femmes atteintes de tuberculose mammaire était de 39 ans. La tuberculose mammaire subit l’influence de l’activité physiologique du sein. Cela explique sa fréquence élevée chez la femme en activité génitale et sa rareté avant la puberté et après la ménopause [22]. Ainsi, nos résultats concordent avec ceux de la littérature, avec 62,5 % des patientes qui étaient en activité génitale et 37,5 % en périménopause ou en ménopause. La multiparité semble jouer un rôle dans le déterminisme de la maladie ; en effet, la tuberculose mammaire est plus fréquente chez les femmes multipares [23]. Dans notre série, 50 % des patientes étaient multipares, 25 % étaient paucipares et 25 % étaient nullipares. La grossesse et l’allaitement constituent également des facteurs favorisants. En effet, la richesse vasculaire de la glande à ces moments de vie explique sa grande susceptibilité à l’atteinte tuberculeuse [24]. Toutes nos patientes avaient allaité leurs enfants au sein pendant au moins six mois.
Physiopathologie La mastite tuberculeuse se présente soit comme une atteinte isolée soit associée à d’autres atteintes bacillaires, ganglionnaires, ostéo-articulaires ou génito-urinaires. Cela permet de distinguer deux types de tuberculose mammaire.
Tuberculose mammaire primitive C’est une forme où la tuberculose est initialement localisée au sein. Elle est manifestement la plus fréquente et
Forme moins fréquente que la primitive, elle fait suite à l’atteinte préalable d’un organe autre que le sein [12]. Dans notre série, 87,5 % des patientes avaient une tuberculose mammaire isolée sans autre localisation tuberculeuse, et seulement une patiente avait une tuberculose pulmonaire associée. L’extension bacillaire peut se faire par quatre voies : • la voie lymphatique est le mode d’extension le plus répandu, par lequel la dissémination du BK s’effectue à partir d’adénopathies médiastinales, cervicales, susclaviculaires ou axillaires [14]. Cette hypothèse se fonde sur la possibilité d’association d’adénopathies axillaires et de mastite tuberculeuse ; • la voie hématogène est rarement décrite [19]. En effet, la localisation des lésions n’est pas déterminée par la position des vaisseaux, mais plutôt par la structure de la glande mammaire où la tuberculose présente une distribution lobulaire et canalaire comme dans le poumon [21] ; • la pénétration à partir du mamelon à travers les canaux galactophores est une voie de contamination possible. La dilatation des canaux galactophores chez la femme au cours de la grossesse et de la lactation ainsi que les modifications circulatoires locorégionales qui y surviennent à cette période augmenteraient la sensibilité de ces canaux aux infections, notamment celle par le BK [22] ; • l’extension directe à partir des organes voisins se fait par contiguïté, de proche en proche, à partir d’un foyer caséeux de voisinage : cutané, pleural ou osseux [21].
Clinique La tuberculose mammaire est une mastite dont le début est insidieux et aspécifique. Le délai de consultation reste variable, entre quelques semaines à plusieurs années, témoignant de la chronicité de cette maladie [13]. La symptomatologie peut simuler un grand nombre d’affections, bénignes ou malignes, du sein. Les signes généraux sont rares, et l’évolution se fait sur un mode chronique. Toutefois, la fistulisation mammaire ou celle d’une adénopathie axillaire associée à une tumeur du sein dont l’évolution est traînante sont fortement évocatrices, notamment dans les régions où la tuberculose sévit à l’état d’endémie [12]. Les antécédents de tuberculose pulmonaire sont souvent retrouvés dans la revue de littérature ; il s’agit parfois d’une localisation tuberculeuse extrarespiratoire [12] ; la notion de contage tuberculeux existe rarement [7]. L’examen du sein permet fréquemment de constater une augmentation de volume. Cependant, dans les formes scléreuses, la glande mammaire peut diminuer de taille. La glande atteinte dans son ensemble est un peu plus grosse que le sein opposé et présente parfois une circulation collatérale, une lésion eczématiforme ou croûteuse [12]. Dans notre série, l’examen clinique a trouvé que la forme tumorale représentait 87,5 % des cas, avec un siège électif des lésions dans le QSE. La tuberculose mammaire est, dans la grande majorité des cas, unilatérale [14] ; la bilatéralité survient seulement dans 3 % des cas selon Salem et al. [12].
194 L’écoulement mamelonnaire est rare : quand il existe, il se présente sous forme d’une galactorrhée séreuse, purulente ou hémorragique pouvant être éphémère et réapparaître plusieurs fois au cours de l’évolution [16]. Dans notre série, nous n’avons constaté qu’un seul cas de tuberculose mammaire avec écoulement mamelonnaire purulent unipore. Les téguments sont soit normaux soit déjà atteints par des processus inflammatoires, donnant à la peau l’aspect de « peau d’orange », qui évolue vers la fistulisation. Moins fréquemment, ce sont des ulcérations du sein qui apparaissent [22]. Cependant, deux patientes de notre série ont présenté une ulcération à l’examen clinique. Le mamelon est rarement touché, pouvant être le siège de lésion eczématiforme, comme c’est le cas d’une de nos patientes, ou de rétraction mamelonnaire. Dans notre série, le reste des patientes avait un sein inflammatoire. La palpation du sein retrouve une masse unique ou entourée de petites irrégularités de consistance inégale, indolore et mal limitée adhérent parfois à la peau ou au muscle pectoral, pouvant suggérer fortement un cancer. Moins fréquemment, c’est une masse fluctuante dont l’incision entraînerait un écoulement purulent, signant un abcès localisé ou un œdème du sein avec atteinte axillaire extensive [1]. Les adénopathies axillaires sont retrouvées dans 75 % des cas ; elles peuvent être mono- ou bilatérales, comme elles peuvent siéger au niveau cervicale ou susclaviculaire [12]. Ces adénopathies sont souvent mobiles, parfois volumineuses et peuvent évoluer vers la fistulisation [11]. Les ganglions tuberculeux sont plus volumineux et plus nombreux, évoluant plus volontiers vers une fistulisation en cas de cancer du sein [17]. L’état général est habituellement bon dans la forme mammaire primitive.
Formes anatomocliniques L’examen d’un sein tuberculeux permet de révéler essentiellement trois principales formes de tuberculose mammaire [4,6].
Forme nodulaire C’est la forme la plus fréquente, représentant 76,8 % des cas. Elle se traduit cliniquement par une tuméfaction circonscrite de taille variable et profonde [4]. La lésion s’étend, se caséifie et peut s’ouvrir et donner un écoulement chronique rythmé par le cycle menstruel [6]. Dans notre série, 75 % des cas étudiés présentaient cette forme, résultat similaire à celui retrouvé en littérature.
Forme diffuse Elle correspond à la mastite tuberculeuse. Elle succède à une forme nodulaire si celle-ci n’a pas été traitée, et représente 11,2 % des formes de tuberculose mammaire [6]. Cliniquement, elle réalise un sein déformé par une tuméfaction douloureuse mal limitée qui peut s’étendre sur toute la glande et adhérer à la peau indurée. Cette déformation rend le mamelon rétracté et ulcéré, avec, parfois, un écoulement sanglant ou purulent, aspect rappelant cliniquement une mastite carcinomateuse. Il arrive qu’une ulcération y fasse suite avec un écoulement [4]. Dans notre série, 25 % des cas présentaient une mastite tuberculeuse inflammatoire.
H. Boufettal et al.
Forme scléreuse Elle représente 1,4 % des tuberculoses de sein et touche principalement la femme âgée. Elle est caractérisée par un aspect de squirrhe tuberculeux, qui permet de la différencier d’un cancer squirrheux. Ce squirrhe rétracte le sein contre le gril costal, donnant ainsi l’aspect d’un sein réduit de volume ; on note très rarement une suppuration [4]. Aucune patiente de notre série n’a présenté cette forme. D’autres formes sont plus rares, ne gardant qu’un intérêt historique : • la forme oblitérante, réalisant une galactophorite tuberculeuse qui prend l’aspect d’un nodule périmamelonnaire mal limité avec rétraction précoce du mamelon ; la peau en regard s’amincit et s’ulcère laissant sourdre un liquide séreux [4] ; • la mastite miliaire aiguë, forme exceptionnelle, secondaire à l’infection du sein par voie hématogène est le plus souvent une découverte autopsique chez des femmes décédées de tuberculose fulminante [6].
Paraclinique Examens d’orientation La vitesse de sédimentation est souvent accélérée, dépassant rarement 100 mm à la première heure [4]. Le test cutané à la tuberculine n’a pas de valeur directe dans le diagnostic de cette entité. Il est souvent positif chez les patientes habitant les zones endémiques de tuberculose. Sa négativité n’exclut pas pour autant le diagnostic de tuberculose mammaire [6]. L’étude cytologique du produit d’aspiration peut contribuer au diagnostic de la tuberculose mammaire en découvrant des cellules histiocytaires d’aspect épithélioïde typique ou en ramenant du caséum à la cytoponction, d’aspect caractéristique réalisant du pus avec des grains jaunâtres [14]. C’est surtout la preuve bactériologique, par la mise en évidence du BK, à l’examen direct ou à la culture, sur le produit de cytoponction qui permet de poser le diagnostic de certitude. Cette éventualité n’est possible que dans 25 à 30 % des cas [11]. Dans notre série, la cytoponction avait été faite chez deux patientes. L’étude cytologique et bactériologique du pus avait été négative. Il n’existe pas de signes mammographiques spécifiques de la tuberculose mammaire. La mammographie peut montrer des opacités hétérogènes, irrégulières, mal limitées, avec parfois des calcifications orientant plutôt vers une étiologie maligne [22]. La tuberculose du sein peut prendre différents aspects mammographiques : • l’aspect nodulaire se traduit par une opacité unique circonscrite, simulant un adénofibrome ou un kyste, ou par une opacité aux contours irréguliers avec un halo péritumoral et un épaississement cutané associé ou non à des microcalcifications, simulant le caractère malin de la lésion [23]. L’aspect mammographique de nos patientes était, dans 75 % des cas, à type d’opacité unique dense à limites circonscrites ou à type d’asymétrie de densité. La mammographie d’une patiente de notre série a montré un épaississement cutané de la plaque aréolomamelonnaire ; • l’aspect œdémateux est voisin de celui de la mastite carcinomateuse. Il se présente sous la forme d’une opacité dense ovalaire aux contours flous évocatrice de malignité [24]. À l’échographie, la tuberculose mammaire est
Tuberculose mammaire : à propos de huit cas peu spécifique ; elle apparaît souvent sous forme d’une image hypoéchogène ou hétérogène, mal limitée avec renforcement postérieur minime. Elle peut également apparaître sous forme d’une image hypoéchogène homoou hétérogène bien limitée avec renforcement postérieur et quelques calcifications. Ces deux aspects posent un réel problème de diagnostic différentiel respectivement avec les cancers du sein et les adénofibromes anciens et remaniés. La radiographie pulmonaire est systématique en matière de tuberculose mammaire à la recherche d’une localisation pleuropulmonaire de la maladie. Parfois, elle montre des séquelles d’une tuberculose ancienne, souvent passée inaperc ¸ue, sous forme de primo-infection tuberculeuse laissant des calcifications hilaires permettant d’orienter le diagnostic vers une mastite tuberculeuse [11].
Examens de certitude L’examen anatomopathologique effectué sur des biopsies ou sur des pièces de tumorectomie reste l’argument décisif de tuberculose mammaire, en montrant des follicules épithéloïdes et des cellules géantes de type Langhans avec nécrose caséeuse. La présence de lésion tuberculoïde avec follicule incomplet ou ébauché pourrait correspondre à d’autres affections granulomateuses, comme la lèpre ou la sarcoïdose du sein [12]. La constatation de lésions granulomateuses avec des follicules épithélio-gigantocellulaires, même centrés de caséum, n’est pas pathognomonique de tuberculose. En effet, certaines mastites granulomateuses avec nécrose caséeuse non tuberculeuses, notamment la cryptococcose, la plasmocytose, la tularémie, la blastomycose, l’histoplasmose et la réaction cellulaire à cellules géantes sur corps étrangers se présentent ainsi. Dans ces cas-là, l’étude bactériologique s’avère nécessaire. L’étude anatomopathologique de toutes les biopsies faites dans notre série a montré un cas de granulome épithélio-gigantocellulaire avec nécrose caséeuse. L’étude bactériologique est un argument formel pour le diagnostic. Elle permet la mise en évidence, par l’examen direct et la culture du bacille acido-alcoolorésistant dans le produit d’une cytoponction, d’une biopsie ou dans les sécrétions, d’une fistule mammaire [11]. Dans notre série, l’isolement du BK avait été positif dans 75 % des cas.
195 chez une patiente de 52 ans avait été très suspecte de malignité, ce qui nous a poussé à évoquer un carcinome malin et à l’éliminer en premier lieu par une biopsie avant de retenir le diagnostic de tuberculose mammaire sur les résultats anatomopathologiques. La maladie de Paget mammaire se présente classiquement sous forme d’une plaque prurigineuse d’allure eczématiforme de la région aréolo-mamelonnaire, le plus souvent unilatérale [12]. La tuberculose mammaire a simulé cliniquement cette maladie chez une de nos patientes. Seule une étude histologique a permis de retenir le diagnostic de tuberculose mammaire. La tumeur phyllode a été notre premier diagnostic à l’étape clinique et paraclinique évoqué chez une de nos patientes. C’est l’histologie qui a permis de retenir le diagnostic de tuberculose mammaire dans ce cas. Les mastopathies bénignes du sein représentent le principal problème de diagnostic différentiel chez la femme jeune ; il est de difficulté variable selon que la mastite évolue de fac ¸on aiguë ou chronique. L’abcès aigu du sein peut révéler une mastite tuberculeuse, comportant douleur, rougeur et tuméfaction. La différenciation entre tuberculose mammaire et abcès chronique du sein est difficile de par la ressemblance clinique des deux formes. Dans les deux cas, la preuve tuberculeuse peut être apportée par l’isolement du BK dans du pus, ou à l’examen histologique [4]. Trois patientes de notre série ont présenté un abcès mammaire chronique. Les fibrokystes et les fibroadénomes peuvent être simulés par la tuberculose mammaire. Une de nos patientes a d’ailleurs présenté un aspect de masse nodulaire circonscrite fluctuante, avec des images multikystiques cloisonnées à l’échographie du sein. Une autre patiente de notre série a présenté, sur la mammographie, une opacité dense bien limitée, évoquant a priori un adénofibrome. Sur le plan histopathologique, il est possible de découvrir, au cours de certains syndromes inflammatoires mammaires, des formations histologiques typiquement granulomateuses prêtant à confusion avec la tuberculose mammaire. Ces syndromes sont dominés par la sarcoïdose, l’ectasie canalaire, la cytostéatonécrose et les mastites granulomateuses idiopathiques [11]. De ce fait, la détermination du BK, au sein même des lésions anatomiques, est le seul garant de la preuve d’une infection tuberculeuse de la glande mammaire [4].
Traitement Diagnostic différentiel Le diagnostic différentiel de tuberculose mammaire se pose avec les aspects cliniques et radiologiques du cancer du sein et celui des mastopathies bénignes, en particulier le fibroadénome et la tumeur phyllode [4]. Sur le plan anatomopathologique, l’existence d’une réaction granulomateuse du tissu glandulaire sans nécrose caséeuse doit faire discuter d’autres affections exceptionnelles du sein, notamment la sarcoïdose, la mastite granulomateuse idiopathique et la mastite chronique à plasmocytes [6]. Sur le plan clinique, le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec le cancer du sein. Ce diagnostic étant le premier à éliminer, tout particulièrement chez la femme âgée, car la similitude clinique et radiologique est assez importante, surtout au début de l’évolution [28—30]. En effet, dans notre série, la constatation d’une masse nodulaire ferme de 2 cm avec un écoulement purulent unipore
Le traitement de la tuberculose mammaire est identique à celui des autres localisations tuberculeuses extrapulmonaires. Il consiste en une polychimiothérapie antibacillaire pendant six mois. Un geste chirurgical peut être associé à ce traitement médical, au cours duquel un drainage des collections suppurées et une excision des tissus nécrosés seront réalisés. La chimiothérapie antibacillaire a radicalement transformé le pronostic de la tuberculose mammaire [4]. Ce traitement est uniquement instauré après preuve bactériologique ou histologique. Les médicaments antituberculeux sont l’isoniazide, la rifampicine, la pyrazinamide, l’éthambutol et la streptomycine. Les principes du traitement contre la tuberculose du sein se basent sur l’association de deux médicaments actives ; le traitement doit toujours être prolongé (six à 18 mois selon le contexte clinique et le schéma suivi), à dose efficace et adéquate ; la prise de médicament se fait uni-
196 quement le matin, à jeun et de fac ¸on quotidienne (six jours sur sept) ; il faut porter un intérêt particulier au renforcement du contrôle de la compliance de la patiente et à la surveillance de l’efficacité et de la tolérance du traitement. Dans notre série, le régime antibacillaire suivi chez toutes nos patientes reposait sur une trithérapie pendant deux mois (rifampicine + isoniazide + pyrazynamide), suivi d’une bithérapie pour une durée de quatre mois (rifampicine + isoniazide). Depuis l’avènement des antibacillaires, la place de la chirurgie reste limitée. Elle constitue essentiellement un moyen de diagnostic plus qu’un moyen thérapeutique. L’acte chirurgical permet de réaliser des biopsies, des excisions et des tumorectomies afin d’avoir une preuve histologique de la tuberculose mammaire. Par ailleurs, la chirurgie s’avère être nécessaire en complément du traitement médical dans certains cas, notamment pour un drainage d’abcès, une résection (autant que possible) des tissus nécrotiques et infectés, une résection d’un nodule quand il existe, une mastectomie quand les lésions sont étendues et que le sein est totalement détruit et criblé de fistules ou encore pour supprimer des lésions résiduelles après un traitement médical. Dans notre série, le traitement chirurgical a consisté en une tumorectomie, un drainage et une résection des logettes d’abcès. Au stade initial (lésions exsudatives non caséeuses), plusieurs auteurs [1,4,6,11] recommandent l’antibiothérapie antibacillaire (rifampicine + isoniazide + pyrazynamide) selon un protocole adapté pendant une période de six mois. Au stade d’abcès caséeux, le traitement repose essentiellement sur le drainage du pus ou des ponctions itératives, en tenant compte des risques de récurrence, et sur les antituberculeux. Le traitement de la mastite tuberculeuse superficielle repose, d’une part, sur la dissection de la fistule et la dilatation du canal galactophore, avec son granulome tuberculeux enlevé en masse et, d’autre part, sur un suivi médical [4]. En cas de destruction totale de la glande mammaire, une mastectomie de propreté s’avère toutefois nécessaire avec une éventuelle reconstruction mammaire. Le schéma idéal opté par beaucoup d’auteurs [6] lorsque la chirurgie pourrait être indiquée consiste en une intervention entre deux cures de chimiothérapie afin d’éviter la dissémination. Le traitement initial doit amener à la réduction du processus spécifique et diminuer ainsi au maximum l’étendue de la chirurgie.
Évolution et pronostic Localement, la tuberculose mammaire non traitée est de mauvais pronostic, car elle finira par envahir tout le sein ; la maladie peut s’étendre vers le mur postérieur de la glande, effondrant ainsi la paroi thoracique et l’espace pleural [11]. Lorsque le traitement est précoce et bien conduit, la tuberculose mammaire a un bon pronostic dans la plupart des cas. La récidive peut être locale, au niveau du creux axillaire ou du côté opposé, suite à un traitement antibacillaire inadéquat ou à l’inobservance du traitement par la patiente. Le pronostic vital est fonction des autres localisations tuberculeuses. Ces localisations extramammaires peuvent être évolutives ou quiescentes [4]. Dans notre série, l’évolution a été marquée par la guérison, sous traitement antibacillaire, chez toutes nos patientes.
H. Boufettal et al. Au cours de la surveillance, une de nos patientes s’est présentée enceinte de 13 SA, découverte au cinquième mois de son traitement antibacillaire. Cette patiente a bénéficié d’une surveillance accrue, notamment par rapport à la tolérance du traitement et à ses effets secondaires. Notre étude a montré une bonne tolérance au traitement dans 62,5 % des cas. Les seuls effets secondaires rapportés étaient à type de nausées et vomissements.
Conclusion La tuberculose mammaire est une affection rare, même dans les pays endémiques. Sa fréquence est faible aussi bien en tant que localisation tuberculeuse (0,06 à 0,1 %) que maladie du sein (0,025 à 4,5 %). La maladie évolue sur un mode insidieux et s’accompagne rarement de signes généraux. Le diagnostic positif repose sur un faisceau d’arguments collectés à partir des antécédents tuberculeux et de la localisation tuberculeuse extramammaire. Cependant, c’est l’étude anatomopathologique du sein qui permet souvent de confirmer le diagnostic en mettant en évidence une mastite granulomateuse avec nécrose caséeuse centrale et isolement bactériologique du BK. La tuberculose mammaire est une grande simulatrice de pathologies mammaires ; en effet, elle peut prendre beaucoup de tableaux cliniques et radiologiques des maladies du sein et pose un réel problème de diagnostic pour le clinicien. Le traitement par chimiothérapie antibacillaire se révèle souvent suffisant pour obtenir la guérison, sauf dans les cas de destruction de la glande où une chirurgie s’avère nécessaire. La tuberculose mammaire est une affection de très bon pronostic, à condition que le traitement soit bien adapté et bien suivi.
Conflits d’intérêts Aucun.
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