Tuberculosis del oído medio

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Tuberculosis del oído medio B. Aupy, A. Jahidi, F. Benariba, A. Akre, D. Ettien, P. Saint-Blancard, M. Kossowski La tuberculosis del oído medio es una enfermedad infrecuente, cuyo diagnóstico es difícil y a menudo tardío debido a que los síntomas suelen ser leves y a que los cultivos son negativos de forma habitual. En cualquier otorrea de evolución prolongada se debe pensar en esta afección, sobre todo si existen antecedentes de contagio en el entorno cercano, de enfermedad tuberculosa en el paciente o de factores de riesgo (zona geográfica, inmunodepresión, contexto social). La tríada histórica consistente en la asociación de otorrea, parálisis facial y perforación timpánica múltiple es excepcional. El diagnóstico se basa en el estudio bacteriológico e histológico del tejido granulomatoso extraído a menudo durante una intervención quirúrgica. El tratamiento es médico (asociación de antibióticos antituberculosos) y la cirugía está indicada en el diagnóstico inicial, en caso de complicación y para el tratamiento de las secuelas. © 2009 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Tuberculosis del oído medio; Mastoiditis tuberculosa

Plan ¶ Introducción

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¶ Epidemiología

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¶ Historia natural

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¶ Diagnóstico Manifestaciones clínicas Exploración otoscópica Exploraciones funcionales Pruebas de imagen Bacteriología Otros elementos del diagnóstico

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¶ Diagnóstico diferencial

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¶ Tratamiento Tratamiento médico Cirugía

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■ Introducción La tuberculosis del oído medio es una entidad cada vez menos frecuente, lo que, asociado a que las formas clínicas suelen ser leves, hace que el diagnóstico suela retrasarse.

■ Epidemiología La incidencia de la tuberculosis ha experimentado un descenso neto hasta finales de la década de 1980 Otorrinolaringología

(reducción del 5,8% anual entre 1953 y 1985 [1]). Al final de esa década, se observó un resurgimiento, con un aumento de cerca del 20% en Estados Unidos [1] y, en la actualidad, parece iniciarse un nuevo descenso. Los factores implicados en esta reaparición fueron la aparición de multirresistencias, las condiciones de vida precaria (inmigrantes, dificultades de acceso a la atención sanitaria) y las inmunodeficiencias, debidas sobre todo a la aparición del SIDA, pero también a los tratamientos de quimioterapia antioncológica y a los tratamientos médicos inmunosupresores de los pacientes trasplantados. El estancamiento observado en Estados Unidos y en los países industrializados no refleja la realidad mundial. En 2002, la OMS censó casi dos mil millones de personas afectadas de tuberculosis en todo el mundo. En los países en vías de desarrollo, la tuberculosis es una verdadera plaga y su incidencia está estrechamente relacionada con la prevalencia de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH); ésta es de 50-200 nuevos casos por 100.000 habitantes y de hasta 500-700 nuevos casos en los países con una elevada prevalencia de infección por el VIH (África central y del sur). Esta infección provoca dos millones de fallecimientos anuales [2]. Entre las localizaciones extrapulmonares, hay que citar las afectaciones ORL, sobre todo con las localizaciones ganglionares, que son las más habituales. Las siguientes por orden de frecuencia son las de localización laríngea, del oído medio, fosas nasales, cavidad bucal y faringe, así como de las glándulas salivales [1]. La afectación otológica se estimó en el 2,8-18,6% de los casos de otitis crónica a principios del siglo XX, con una reducción posterior al 0,4% en 1983 [1]. En Reino Unido, Bhalla estima que su

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incidencia es del 0,04% [3]. Skolonik, en 1986, realizó una revisión de la literatura y recogió 125 casos de tuberculosis del oído medio antes de 1953 y 101 casos de 1953 a 1985 [4]. Yaniv recopiló 31 casos entre 1982 y 1985 [5]. Según Skolonik [4], la afectación del oído medio representa menos del 0,1% de las otitis crónicas y la tuberculosis del oído medio se observa en menos del 0,03% de los pacientes que tienen una tuberculosis pulmonar. Se suele admitir que esta infección tiene una mayor prevalencia en la edad pediátrica [6].

■ Historia natural Las micobacterias son bacilos aerobios no móviles y no esporulados, cuya pared tiene un alto contenido lipídico, lo que les confiere una propiedad hidrófoba que explica su relativa resistencia a muchos desinfectantes [1] . Las micobacterias tuberculosas, sobre todo Mycobacterium tuberculosis humanis (bacilo de Koch), son capaces de infectar el oído medio. Las micobacterias atípicas son sobre todo oportunistas y producen pocas o ninguna infección en estas localizaciones, sino que suelen ser más bien responsables de una afectación ganglionar. Stewart ha descrito un caso de mastoiditis por Mycobacterium avium [7]. Estos microorganismos causan infecciones granulomatosas específicas: la lesión inicial es un granuloma en el que las células inflamatorias mononucleares pueden adoptar un aspecto peculiar y específico y reagruparse en pequeños nódulos. Este aspecto suele permitir reconocer su etiología. En la tuberculosis, la lesión típica está constituida por un granuloma exofítico formado por una zona central compuesta por células gigantes (células de Langhans), una zona media en la que se encuentran células epitelioides que contienen el bacilo de Koch y una zona periférica con abundantes fibroblastos y linfocitos. De forma secundaria, aparece una necrosis caseosa central, resultante de la desintegración de los macrófagos y de los bacilos que contienen éstos. Esta evolución permite explicar la forma más típica y la más clásica de tímpano multiperforado, en la que cada perforación corresponde a la evolución de pequeños granulomas hacia la necrosis [8] . No obstante, esta forma sigue siendo excepcional. La evolución prosigue hacia la aparición de complicaciones, con una verdadera osteítis de la mastoides que puede evolucionar hacia una petrositis, lesiones neurológicas con parálisis facial y una laberintización por afectación del oído interno. Se han descrito varias vías de inoculación al oído: • la vía directa a través de una perforación timpánica preexistente. Yang-Sun ha publicado una serie de 52 pacientes en los que se encontraron ocho antecedentes de perforación traumática o de paracentesis y tres de cirugía por una perforación [9]. Yaniv, en África del sur, ha planteado el problema de la asociación de la tuberculosis del oído medio y del colesteatoma [10]. En una serie de 28 casos de tuberculosis del oído medio, seis presentaban un colesteatoma. Los autores de este artículo no han encontrado otras publicaciones sobre las relaciones entre colesteatoma y enfermedad tuberculosa del oído medio; • la vía retrógrada a partir del cavum. Puede haber una localización en el cavum, que debe buscarse [11]. No obstante, es excepcional y el contagio suele ser aéreo a partir de un foco endógeno pulmonar o de una persona que actúe como contacto; • la vía hematógena, a partir de otro foco endógeno [12];

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• se ha descrito un caso excepcional de contagio en el parto en un lactante de 5 meses [13].

■ Diagnóstico El diagnóstico de tuberculosis del oído medio suele ser difícil, debido en la mayoría de los casos a la inespecificidad de los síntomas, pero también a la escasa frecuencia de la infección, en la que no se piensa como primera opción. En la mayoría de los casos recopilados, se observó una duración prolongada de los síntomas antes del diagnóstico (de 12 meses a varios años) [14].

Manifestaciones clínicas Son de varios tipos.

Otorrea El cuadro clínico más frecuente corresponde a una otitis crónica con otorrea serosa e indolora [1]. En caso de sobreinfección, la otorrea puede ser purulenta. El diagnóstico de tuberculosis debe sospecharse en todas las otorreas refractarias a pesar de los tratamientos habituales clásicos o ante una recidiva al suspender el tratamiento.

Otalgia Por lo general, la tuberculosis del oído medio no es dolorosa. Según Yang-Sun [9], el dolor aparece en el 13% de los casos. Suele indicar una extensión mastoidea.

Parálisis facial Aunque es un síntoma variable según los estudios (de menos del 10% de los casos según Yang-Sun [9] al 39% según Samuel [15]), la parálisis facial es uno de los tres elementos de la tríada histórica ante la que se debe sospechar una tuberculosis del oído medio con otorrea indolora y múltiples perforaciones timpánicas [14]. Se debe sospechar inicialmente una tuberculosis del oído medio en caso de otorrea crónica sin colesteatoma [9, 14]. No obstante, la parálisis facial puede aparecer aislada y revelar la afección [16]. Suele presentarse de forma precoz en la enfermedad [9]. La parálisis facial puede tener una recuperación espontánea y ser recidivante [3] . Por último, suele experimentar una regresión con el tratamiento.

Signos clínicos de complicaciones Los signos clínicos de complicaciones se relacionan con la extensión locorregional. Se puede observar una lisis osicular asociada al proceso inflamatorio y puede dar lugar a una reparación secundaria. La extensión a las cavidades posteriores se sospecha ante la aparición de otalgia. Esta extensión ósea puede ir de la simple difusión del proceso inflamatorio granulomatoso a una verdadera osteítis con signos locales de tipo abombamiento de la región mastoidea (indicativo de un absceso subperióstico que se puede fistulizar a la piel [17] (Fig. 1). Se han descrito verdaderas petrositis, que asocian una diplopía por afectación del nervio abducens [18]. Las complicaciones de tipo laberintitis son clásicas y se traducen por vértigo y una hipoacusia perceptiva (13%) [9]. Es frecuente encontrar adenopatías pretraguianas [19]. Por último, hay que temer las complicaciones neurológicas por diseminación intracerebral [16, 20]. Otorrinolaringología

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Figura 1. Abombamiento de la región mastoidea.

Figura 3. Corte axial de TC: ocupación completa de las cavidades del oído medio.

Pruebas de imagen

Figura 2.

Perforación inferior inflamatoria de aspecto banal.

Exploración otoscópica La exploración otoscópica permite encontrar distintos aspectos, que pocas veces son específicos: • aspecto de otitis seromucosa con engrosamiento de la membrana timpánica [12, 21]. En un estudio necrópsico en un lactante fallecido por una tuberculosis miliar se demostró una hiperplasia de toda la mucosa del oído medio con signos específicos (cf infra) por detrás de un tímpano intacto [8]; • aspecto de otitis fibroadhesiva, en la que el engrosamiento de la mucosa rellena la totalidad de la cavidad timpánica [14]; • otitis media crónica con microperforaciones múltiples: es el aspecto clásico, pero infrecuente (4,8%) [22] Las perforaciones se deben a lesiones granulomatosas diseminadas que evolucionan hacia la necrosis [8]; • aspecto de granuloma inflamatorio que puede ocultar una perforación timpánica [9]. Esta perforación timpánica puede ser total, subtotal (Fig. 2), central o marginal y corresponde a una confluencia de las microperforaciones [9, 23]. A través de la perforación, la mucosa aparece inflamatoria y granulomatosa, de un color blanquecino o gris amarillento [24].

Exploraciones funcionales En la audiometría se encuentra una hipoacusia de transmisión porque el funcionamiento osicular está obstaculizado, debido al proceso granulomatoso y a las posibles afectaciones osiculares. El signo audiométrico de Rinne suele ser considerable (superior a 30 dB), mayor que el déficit auditivo esperado según el aspecto otoscópico. En caso de laberintización, se encuentra una hipoacusia perceptiva. Otorrinolaringología

En la tomografía computarizada (TC), la mastoides aparece bien neumatizada en el 66% de los casos [25], mientras que en las otitis medias crónicas tiene un aspecto más bien ebúrneo [26]. En las cavidades del oído medio se encuentra un proceso ocupante de densidad de tejidos blandos, difuso [9] (Fig. 3). De forma secundaria aparecen imágenes de erosión ósea [27], con presencia de lisis de la cortical externa [9] y secuestros óseos. La TC también permite sospechar posibles complicaciones (lisis del promontorio, lisis de los conductos semicirculares) [28]. La resonancia magnética (RM) carece de utilidad, salvo en caso de parálisis facial: muestra un realce de señal a nivel de la afectación tras la inyección de contraste [29].

Bacteriología El estudio bacteriológico de la otorrea, incluso aunque esté orientado, suele ser negativo debido al carácter paucibacilar de la otorrea, por la acción de los múltiples tratamientos antibióticos locales que han recibido los pacientes y que tienen una cierta eficacia sobre el bacilo de Koch debido a la presencia de quinolonas o de aminoglucósidos, como la neomicina [17]. Además, las muestras suelen estar contaminadas por otros microorganismos (Proteus, estreptococos, estafilococos, Pseudomonas [5]). En un estudio de Yang-Sun [9], de 49 cultivos ninguno era positivo. Según Schleuning, el cultivo es negativo en el 70% de los casos [19]. Por tanto, el diagnóstico se basa sobre todo en las biopsias, ya sea de un pólipo del conducto auditivo externo o bien de la mucosa a través de una paracentesis o de la perforación, pero en la mayoría de los casos la biopsia se realiza en el tejido obtenido en una intervención quirúrgica (mastoidectomía). El estudio directo suele ser negativo. En la histología se demuestran las lesiones granulomatosas típicas con presencia de células de Langhans y necrosis eosinófila amorfa y acelular (Figs. 4 y 5). En las tinciones clásicas (hematoxilina-eosina-safranina [HES]), no es posible visualizar el bacilo de Koch. Se puede recurrir a la tinción de Ziehl-Neelsen, que permite objetivar los bacilos ácido-alcohol-resistentes (Fig. 6). En tal caso, el cultivo permite identificarlos y tipificarlos. Los nuevos medios de cultivo líquido aportan la ventaja de un diagnóstico más rápido (10-15 días en lugar de 45 días para los cultivos en medio de Lowenstein). Las técnicas de cultivo permiten, además de la identificación, establecer el antibiograma. La técnica de amplificación

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Sospecha clínica de tuberculosis del oído medio Tuberculosis conocida en otros órganos, otorrea crónica, ocupación de la mastoides y de la caja del tímpano por tejido de granulación, destrucción de la cortical mastoidea en la TC sin signos evidentes de colesteatoma, parálisis facial o hipoacusia grave sin colesteatoma

Exploración directa, cultivo y PCR del exudado y/o del tejido de granulación (biopsia)

Figura 4. Granuloma específico en tinción con hematoxilinaeosina safranina (HES), aumento ×10. Necrosis eosinófila amorfa acelular (flecha). Zona periférica rica en células inflamatorias (punta de flecha).

Negativo o no significativo

Positivo Tratamiento médico

Positivo

Timpanomastoidectomía y exploración directa, cultivo, PCR, estudio histológico Negativo

Si es necesario: timpanoplastia u osiculoplastia

Tratamiento convencional

Figura 7. Árbol de decisiones. Conducta práctica ante la sospecha clínica de tuberculosis del oído medio (según la referencia [9]). TC: tomografía computarizada; PCR: reacción en cadena de la polimerasa.

Figura 5. Granuloma específico en tinción con hematoxilinaeosina safranina (HES), aumento ×40. Aspecto gigantocelular (flecha). Necrosis (punta de flecha).

Figura 6. Tinción de Ziehl-Neelsen: presencia de bacilos ácido-alcohol-resistentes (puntas de flecha).

génica por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) a partir de las muestras, que es posible gracias a la presencia de secuencias repetidas específicas de la especie Mycobacterium tuberculosis, permite acortar aún más los retrasos de diagnóstico a dos horas [30], pero no hace posible obtener un antibiograma.

■ Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial se realiza con las demás afectaciones granulomatosas del oído medio [34]: • enfermedad de Wegener. Se trata de una enfermedad autoinmunitaria caracterizada por una vasculitis necrosante. Pocas veces aparece sólo en el oído medio y se deben buscar las demás manifestaciones sistémicas (pulmonar y renal). La presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) es específica; • histiocitosis X, granuloma eosinófilo, enfermedad de Hand-Schüller-Christian o enfermedad de LettererSiwe. Se caracterizan por una proliferación de las células de Langerhans. El granuloma eosinófilo requiere un tratamiento quirúrgico, mientras que en las otras afecciones se debe recurrir a la quimioterapia; • sarcoidosis, que suele asociarse a una afectación pulmonar con tos crónica y adenopatías hiliares. Hay que citar el síndrome clásico de Heerfordt, que asocia parotiditis, parálisis facial y uveítis; • sífilis en estadio terciario (goma sifilítica a nivel del oído medio); • enfermedad de Lyme, transmitida por las picaduras de garrapatas y debida a la espiroqueta Borrelia burgdorferi; • infecciones fúngicas invasivas en los pacientes inmunodeprimidos; • afectaciones del oído externo por micobacterias atípicas, que son excepcionales [7].

Otros elementos del diagnóstico Se trata sobre todo de los elementos de la anamnesis. Puede encontrarse un contacto tuberculoso en el pasado, incluso en ocasiones lejano [3], pero pocas veces se pone de manifiesto [31, 32]. En el 40-65% de los casos el paciente tiene antecedentes de tuberculosis pulmonar [13]. Los resultados de la intrademorreacción (IDR) y de la radiografía pulmonar son muy variables. En la serie de Greenfield [13] se encuentra un 88% de IDR positivas y un 42% de radiografías pulmonares normales. En la serie de Windle-Taylor se encuentra un 58% de radiografías pulmonares normales [33].

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■ Tratamiento El tratamiento de la tuberculosis del oído medio es médico y quirúrgico (Fig. 7).

Tratamiento médico Debe ser sistemático. Es el tratamiento de primera elección cuando se ha establecido el diagnóstico y si no existen complicaciones. Se utiliza como complemento Otorrinolaringología

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de la cirugía cuando ésta está indicada. Consiste en la asociación de isoniazida (4-5 mg/kg), pirazinamida (25 mg/kg), rifampicina (10 mg/kg) y etambutol (15 mg/ kg) durante 6-9 meses [13] . El tratamiento médico permite eliminar la otorrea en 3-12 meses [9].

se remite al laboratorio de anatomía patológica. Cuando se conoce el diagnóstico y no hay complicaciones, la cirugía es controvertida. Según algunos autores [9] , favorece una curación rápida y debe realizarse en todos los casos, pero según otros [35], no está indicada como primera elección.

Cirugía Cirugía secundaria

Puede ser primaria o secundaria.

Cuando se conoce o se sospecha el diagnóstico, la cirugía sólo está indicada para el tratamiento de las complicaciones (absceso subperióstico, parálisis facial, fístula retroauricular, complicaciones neurológicas), para las reparaciones de las secuelas tras la curación o si fracasa el tratamiento médico. Los principios de la cirugía secundaria para las complicaciones son las mismas que para la cirugía primaria. Tras la curación con el tratamiento médico, los principios de la cirugía secundaria son los mismos que para la cirugía de las otitis medias crónicas.

Cirugía primaria En la práctica, se suele realizar en primer lugar en los casos de otitis crónica refractaria al tratamiento médico clásico o ante la sospecha de un colesteatoma. Por tanto, se efectúa antes del diagnóstico y permite establecer éste. Los principios de la cirugía primaria consisten en el desbridamiento de las celdillas mastoideas mediante la realización de una mastoidectomía, la exéresis de los secuestros óseos y del hueso osteítico, la ablación del tejido de granulación de la mastoides y de la cavidad timpánica, así como la realización de una timpanoplastia [9]. En la serie de Yang-Sun, con 42 oídos operados, se realizaron 27 timpanoplastias con técnicas cerradas, 12 con técnicas abiertas y tres mastoidectomías [9]. El tejido resecado se remitió al laboratorio de microbiología y, de forma sistemática, la presencia de tejido de granulación debe hacer sospechar una afectación tuberculosa y orientar al microbiólogo. Una parte

“

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■ Bibliografía [1] [2] [3]

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Puntos fundamentales

• Hay que pensar en una tuberculosis del oído medio en caso de otorrea refractaria, sobre todo si existen factores de riesgo: inmunodeficiencia, antecedentes de tuberculosis pulmonar o activa, antecedentes de contacto tuberculoso, malas condiciones sanitarias. • El aspecto típico de microperforaciones múltiples pocas veces se observa. • La tuberculosis del oído medio se debe sospechar ante cualquier parálisis facial que aparezca en un contexto de otitis crónica no colesteatomatosa. • El elemento clave del diagnóstico se basa en la biopsia del tejido granulomatoso (biopsia o intervención quirúrgica), que debe remitirse al laboratorio de anatomía patológica y de bacteriología, orientando el estudio hacia una tuberculosis. • Las muestras bacteriológicas de las secreciones suelen ser negativas y sólo tienen poco valor en estos casos. • La técnica de PCR es útil para un diagnóstico rápido, sobre todo en caso de carácter paucibacilar. No permite realizar un antibiograma. • El tratamiento de la tuberculosis del oído medio es médico y consiste en una asociación de antibióticos antituberculosos que se administran durante 6-9 meses. • La cirugía está indicada como primera elección para realizar el diagnóstico o en caso de complicaciones. Se realiza como segunda elección para tratar las secuelas tras la curación de la infección. Otorrinolaringología

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B. Aupy, Praticien confirmé des Hôpitaux des Armées. Service ORL, Hôpital d’instruction des Armées Percy, 101, avenue Henri-Barbusse, 92141 Clamart cedex, France. A. Jahidi, Praticien certifié des Hôpitaux des Armées. Service ORL, Hôpital d’instruction des Armées Percy, 101, avenue Henri-Barbusse, 92141 Clamart cedex, France. Hôpital Mohamed V, Rabat, Maroc. F. Benariba, Professeur agrégé du Val-de-Grâce. Service ORL, Hôpital militaire Avicenne, Marrakech, Maroc. A. Akre, Spécialiste des Hôpitaux des Armées. Hôpital militaire, Abidjan, Côte d’Ivoire. D. Ettien, Médecin des Armées. Service ORL, Hôpital d’instruction des Armées Percy, 101, avenue Henri-Barbusse, 92141 Clamart cedex, France. P. Saint-Blancard, Praticien certifié des Hôpitaux des Armées. Service d’anatomopathologie, Hôpital d’instruction des Armées Percy, 101, avenue Henri-Barbusse, 92141 Clamart cedex, France. M. Kossowski, Professeur agrégé du Val-de-Grâce ([email protected]). Service ORL, Hôpital d’instruction des Armées Percy, 101, avenue Henri-Barbusse, 92141 Clamart cedex, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Aupy B., Jahidi A., Benariba F., Akre A., Ettien D., Saint-Blancard P., Kossowski M. Tuberculose de l’oreille moyenne. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-235-A-10, 2009.

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