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Tumeur fibreuse calcifiante de l’intestin grêle
Annales de pathologie (2010) 30, 409—410
LETTRE À LA RÉDACTION Tumeur fibreuse calcifiante de l’intestin grêle Calcifying fibrous tumor of the small intestine La tumeur fibreuse calcifiante (TFC), encore appelée pseudo TFC, est une tumeur bénigne rare, survenant classiquement chez l’enfant et l’adulte jeune [1,2], au niveau des tissus mous sous-cutanés ou profonds des extrémités, tronc, dos, cou, creux axillaire et scrotum [3]. Des cas isolés ont été décrits en intra-abdominal, survenant chez des sujets plus âgés (âge moyen de 40 ans) et siégeant préférentiellement au niveau des séreuses [1,2]. Un article paru en 2003, dans les Annales de Pathologie, avait rapporté un cas de TFC de siège rétropéritonéal survenant chez un garc ¸on de 13 ans. Nous rapportons ici une nouvelle observation de TFC de siège iléal intramural, ayant occasionné une invagination intestinale chez un homme âgé de 77 ans. Ce patient, sans antécédents pathologiques notables, consultait pour douleur récidivante de la fosse iliaque droite associée à des vomissements et arrêt des matières et des gaz. Il signalait qu’il avait présenté cette même symptomatologie auparavant à trois reprises, avec une résolution rapide et spontanée au bout de 24 à 48 heures. L’examen clinique trouvait un patient apyrétique présentant un abdomen distendu, avec une masse rénitente et douloureuse de la fosse iliaque droite. La radiographie de l’abdomen mettait en évidence une distension gazeuse colique et grélique. L’absence de rétablissement spontané du transit et la survenue d’un état de choc avaient indiqué une laparotomie exploratrice. En peropératoire, il s’agissait d’une invagination iléo-iléale, à 15 cm de la jonction iléocæcale, avec un boudin étendu sur 20 cm environ, irréductible. Une résection du boudin était réalisée avec anastomose iléo-iléale. Le segment iléal réséqué était à surface rouge sombre, invaginé sur une formation polypoïde pédiculée, endoluminale, mesurant 3 × 2 cm. À la coupe, cette formation était fasciculée blanchâtre, recouverte d’une muqueuse congestive (Fig. 1). À l’histologie, elle était formée par la prolifération de cellules fusiformes d’allure fibroblastique, de faible densité cellulaire, sur un fond fibrosclérotique. Il n’y avait ni mitoses ni atypies. Cette tumeur comportait un léger infiltrat lymphoplasmocytaire par places, organisé en amas ; elle était parsemée de calcifications dystrophiques et lamellaires concentriques, très évocatrices (Fig. 2). Elle avait un développement intramural sous-muqueux (Fig. 3). Le diagnostic d’une TFC intramurale de l’intestin grêle était retenu. L’évolution était favorable, sans récidive après un recul de 17 mois. La TFC est rarement décrite au niveau de l’intestin grêle, seuls dix cas ont été rapportés à ce niveau, dont deux
Figure 1. Tumeur polypoïde blanchâtre recouverte d’une muqueuse congestive à développement endoluminal. Endoluminal polypoïd white tumor.
seulement intramuraux ; les autres cas étant au niveau des séreuses et en sous-séreux [2,4]. Notre observation est particulière par la survenue de la tumeur chez un sujet âgé et son développement intramural au niveau de l’intestin grêle. Ces tumeurs sont souvent asymptomatiques, de découverte fortuite [1,2,5]. Elles se présentent généralement comme un nodule bien circonscrit ou plus rarement, un polype [3,4,5]
Figure 2. Prolifération paucicellulaire avec des bandes de collagène épaisses, parsemée de calcifications et d’un léger infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire (× 400). Paucicellular tumor with thick collagen bands, calcifications and a light inflammatory lymphoplasmocytic infiltrate (× 400).
0242-6498/$ — see front matter © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.annpat.2010.07.017
410
Lettre à la rédaction de cette tumeur est discutée ; selon certains auteurs, la TFC représente le dernier stade évolutif de la tumeur myofibroblastique inflammatoire [1]. Le traitement consiste en une simple énucléation chirurgicale, les récidives sont rares [1,4,5]. Conflit d’intérêt L’auteur n’a pas de conflit d’intérêt. Références
Figure 3. La tumeur est intramurale, soulevant une muqueuse intestinale congestive (× 40). Intramural submucosal tumor covered by congestive intestinal mucosa (× 40).
dont la taille moyenne au niveau intestinal est de 1,6 cm environ [4], de couleur blanc-grisâtre et de consistance ferme [1]. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec les tumeurs stromales, la tumeur desmoïde et la tumeur myofibroblastique inflammatoire [1,3,4]. Le caractère peu cellulaire de la prolifération, le fond collagénique dense, les corps psammomateux et la bonne limitation de la tumeur sont des arguments en faveur de la TFC [1,4]. Le profil immuno-histochimique de ces tumeurs est caractérisé par l’expression de la vimentine et du facteur XIIIa, et la négativité des anticorps anti-actines, PS100, cytokératine, CD31, CD117 et anaplastic lymphoma kinase (ALK). Quelques cas peuvent exprimer le CD34 [2]. La pathogénie
[1] Driss M, Mrad K, Chaouachi B, Ben Romdhane K. Une masse abdominale avec calcifications. Ann Pathol 2003;23:177—8. [2] Bou Farah R, Dimet S, Bidault AT, Ben Braheim C, Ndiaye N, Lazure T, et al. Multiple peritoneal calcifying fibrous tumors revealed by ischemic colitis. Ann Diagn Pathol 2007;11:460—3. [3] Delbecque K, Legrand M, Bouiver J, Lauwers GY, De Leval L. Calcifying fibrous tumour of the gastric wall. Histopathology 2004;44:399—408. [4] Emanuel P, Quin L, Harpaz N. Calcifying fibrous tumor of small intestine. Ann Diagn Pathol 2008;12:138—41. [5] Elpek GO, Kupesiz GY, Ogus M. Incidental calcifying fibrous tumor of the stomach presenting as a polyp. Pathol Int 2006;56:227—31.
Sameh Ellouze ∗ , Chiraz Chaari , Naourez Gouiaa , Lilia Mnif , Saloua Makni , Tahia Boudawara Laboratoire d’anatomie et cytologie pathologiques, CHU Habib Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Ellouze)
Accepté pour publication le 21 juillet 2010 Disponible sur Internet le 16 octobre 2010
LETTRE À LA RÉDACTION Tumeur fibreuse calcifiante de l’intestin grêle Calcifying fibrous tumor of the small intestine La tumeur fibreuse calcifiante (TFC), encore appelée pseudo TFC, est une tumeur bénigne rare, survenant classiquement chez l’enfant et l’adulte jeune [1,2], au niveau des tissus mous sous-cutanés ou profonds des extrémités, tronc, dos, cou, creux axillaire et scrotum [3]. Des cas isolés ont été décrits en intra-abdominal, survenant chez des sujets plus âgés (âge moyen de 40 ans) et siégeant préférentiellement au niveau des séreuses [1,2]. Un article paru en 2003, dans les Annales de Pathologie, avait rapporté un cas de TFC de siège rétropéritonéal survenant chez un garc ¸on de 13 ans. Nous rapportons ici une nouvelle observation de TFC de siège iléal intramural, ayant occasionné une invagination intestinale chez un homme âgé de 77 ans. Ce patient, sans antécédents pathologiques notables, consultait pour douleur récidivante de la fosse iliaque droite associée à des vomissements et arrêt des matières et des gaz. Il signalait qu’il avait présenté cette même symptomatologie auparavant à trois reprises, avec une résolution rapide et spontanée au bout de 24 à 48 heures. L’examen clinique trouvait un patient apyrétique présentant un abdomen distendu, avec une masse rénitente et douloureuse de la fosse iliaque droite. La radiographie de l’abdomen mettait en évidence une distension gazeuse colique et grélique. L’absence de rétablissement spontané du transit et la survenue d’un état de choc avaient indiqué une laparotomie exploratrice. En peropératoire, il s’agissait d’une invagination iléo-iléale, à 15 cm de la jonction iléocæcale, avec un boudin étendu sur 20 cm environ, irréductible. Une résection du boudin était réalisée avec anastomose iléo-iléale. Le segment iléal réséqué était à surface rouge sombre, invaginé sur une formation polypoïde pédiculée, endoluminale, mesurant 3 × 2 cm. À la coupe, cette formation était fasciculée blanchâtre, recouverte d’une muqueuse congestive (Fig. 1). À l’histologie, elle était formée par la prolifération de cellules fusiformes d’allure fibroblastique, de faible densité cellulaire, sur un fond fibrosclérotique. Il n’y avait ni mitoses ni atypies. Cette tumeur comportait un léger infiltrat lymphoplasmocytaire par places, organisé en amas ; elle était parsemée de calcifications dystrophiques et lamellaires concentriques, très évocatrices (Fig. 2). Elle avait un développement intramural sous-muqueux (Fig. 3). Le diagnostic d’une TFC intramurale de l’intestin grêle était retenu. L’évolution était favorable, sans récidive après un recul de 17 mois. La TFC est rarement décrite au niveau de l’intestin grêle, seuls dix cas ont été rapportés à ce niveau, dont deux
Figure 1. Tumeur polypoïde blanchâtre recouverte d’une muqueuse congestive à développement endoluminal. Endoluminal polypoïd white tumor.
seulement intramuraux ; les autres cas étant au niveau des séreuses et en sous-séreux [2,4]. Notre observation est particulière par la survenue de la tumeur chez un sujet âgé et son développement intramural au niveau de l’intestin grêle. Ces tumeurs sont souvent asymptomatiques, de découverte fortuite [1,2,5]. Elles se présentent généralement comme un nodule bien circonscrit ou plus rarement, un polype [3,4,5]
Figure 2. Prolifération paucicellulaire avec des bandes de collagène épaisses, parsemée de calcifications et d’un léger infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire (× 400). Paucicellular tumor with thick collagen bands, calcifications and a light inflammatory lymphoplasmocytic infiltrate (× 400).
0242-6498/$ — see front matter © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.annpat.2010.07.017
410
Lettre à la rédaction de cette tumeur est discutée ; selon certains auteurs, la TFC représente le dernier stade évolutif de la tumeur myofibroblastique inflammatoire [1]. Le traitement consiste en une simple énucléation chirurgicale, les récidives sont rares [1,4,5]. Conflit d’intérêt L’auteur n’a pas de conflit d’intérêt. Références
Figure 3. La tumeur est intramurale, soulevant une muqueuse intestinale congestive (× 40). Intramural submucosal tumor covered by congestive intestinal mucosa (× 40).
dont la taille moyenne au niveau intestinal est de 1,6 cm environ [4], de couleur blanc-grisâtre et de consistance ferme [1]. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec les tumeurs stromales, la tumeur desmoïde et la tumeur myofibroblastique inflammatoire [1,3,4]. Le caractère peu cellulaire de la prolifération, le fond collagénique dense, les corps psammomateux et la bonne limitation de la tumeur sont des arguments en faveur de la TFC [1,4]. Le profil immuno-histochimique de ces tumeurs est caractérisé par l’expression de la vimentine et du facteur XIIIa, et la négativité des anticorps anti-actines, PS100, cytokératine, CD31, CD117 et anaplastic lymphoma kinase (ALK). Quelques cas peuvent exprimer le CD34 [2]. La pathogénie
[1] Driss M, Mrad K, Chaouachi B, Ben Romdhane K. Une masse abdominale avec calcifications. Ann Pathol 2003;23:177—8. [2] Bou Farah R, Dimet S, Bidault AT, Ben Braheim C, Ndiaye N, Lazure T, et al. Multiple peritoneal calcifying fibrous tumors revealed by ischemic colitis. Ann Diagn Pathol 2007;11:460—3. [3] Delbecque K, Legrand M, Bouiver J, Lauwers GY, De Leval L. Calcifying fibrous tumour of the gastric wall. Histopathology 2004;44:399—408. [4] Emanuel P, Quin L, Harpaz N. Calcifying fibrous tumor of small intestine. Ann Diagn Pathol 2008;12:138—41. [5] Elpek GO, Kupesiz GY, Ogus M. Incidental calcifying fibrous tumor of the stomach presenting as a polyp. Pathol Int 2006;56:227—31.
Sameh Ellouze ∗ , Chiraz Chaari , Naourez Gouiaa , Lilia Mnif , Saloua Makni , Tahia Boudawara Laboratoire d’anatomie et cytologie pathologiques, CHU Habib Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Ellouze)
Accepté pour publication le 21 juillet 2010 Disponible sur Internet le 16 octobre 2010