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Tumeur fibreuse solitaire méningée : à propos de trois cas
Annales de pathologie (2011) 31, 236—241
ARTICLE ORIGINAL
Tumeur fibreuse solitaire méningée : à propos de trois cas Solitary fibrous tumor of the meninges: Report of three cases Gabrielle Goldman a, Pierre Baldet a, Sébastien David b, Kifa Khouri c, Hassan El Fertit c, Valérie Costes a, Valérie Rigau a,∗ a
Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France b Service de neuroradiologie, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France c Service de neurochirurgie, hôpital Gui-de-Chauliac, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France Accepté pour publication le 10 avril 2011 Disponible sur Internet le 7 juillet 2011
MOTS CLÉS Tumeur fibreuse solitaire ; Méninges ; CD34 ; Méningiome ; Hémangiopéricytome
KEYWORDS Solitary fibrous tumor; Meninges; CD34; Meningioma; Hemangiopericytoma
∗
Résumé Les auteurs décrivent la présentation clinique, radiologique et histologique de trois cas de tumeurs fibreuses solitaires méningées initialement prises pour des méningiomes. Ces trois cas présentent des caractéristiques anatomocliniques finalement typiques. Sont également exposés les différents diagnostics différentiels à évoquer, et soulignés les apports essentiels de l’immunohistochimie. © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Summary The authors expose the clinical, radiological and histological presentation of three cases of solitary fibrous tumors of the meninges, initially thought to be meningiomas. Actually, these three cases show typical anatomoclinical features. The authors also mention the differential diagnosis, and recall the essential contribution of immunohistochemistry. © 2011 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (V. Rigau).
0242-6498/$ — see front matter © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.annpat.2011.04.001
Tumeur fibreuse solitaire méningée : à propos de trois cas
Introduction La tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une tumeur rare, ayant été initialement décrite dans la plèvre, puis retrouvée dans la quasi-totalité des organes. La TFS méningée (TFSM) est elle-même une rareté, et peut souvent revêtir des aspects variables. Une série de trois patients, chez qui le diagnostic postopératoire de TFSM a été posé, a été constituée, permettant ainsi de discuter du problème essentiellement nosologique que soulève cette tumeur, et du pronostic concernant cette localisation à travers une brève revue de la littérature.
Patients et méthodes Il s’agit de trois cas de patients étudiés ces deux dernières années (deux femmes et un homme), opérés initialement pour suspicion de méningiome, et dont le diagnostic final était celui de TFSM. Les données clinicoradiologiques sont résumées dans le Tableau 1.
Observation 1 Femme de 51 ans, présentant une atteinte progressivement diffuse des paires crâniennes (paralysie faciale, diplopie, ataxie), puis des signes d’hypertension intracrânienne, avec atteinte des nerfs mixtes et parésie des membres inférieurs. L’imagerie cérébrale initiale révèle une masse de la région pinéale avec important effet de masse (Fig. 1A) et un méningiome ou un pinéalocytome sont alors évoqués. Une ventriculo-cisternostomie est réalisée en urgence, puis une chirurgie par voie transcalleuse permet l’exérèse d’une lésion de 4,5 cm de grand axe.
Observation 2 Femme de 63 ans, chez qui un diagnostic de méningiome de la face postérieure du rocher avait été posé 15 ans auparavant, pour lequel elle avait été opérée. Cette patiente présente une tuméfaction rétro-auriculaire, sans trouble neurologique, faisant craindre une récidive locale du méningiome. L’imagerie cérébrale montre alors une masse de la tente du cervelet (mesurant 5 cm de grand axe), avec extension supra- et infratentorielle (Fig. 1B).
Observation 3 Homme de 51 ans, présentant depuis plusieurs semaines, au décours d’un traumatisme crânien sans perte de connaissance, des céphalées, des acouphènes et un ralentissement psychomoteur. L’IRM cérébrale met alors en évidence une lésion frontotemporale droite mesurant 8 cm de grand axe (Fig. 1C) envahissant l’os frontal et les parties molles, réalisant un volumineux effet de masse. Du fait du volume considérable de la lésion et de son caractère très hémorragique lors de la chirurgie, cet homme a dû subir deux temps opératoires à quatre mois d’intervalle, conduisant ainsi à l’analyse d’une seconde pièce opératoire pour ce même patient. Les exérèses des quatre pièces chirurgicales ont été adressées au laboratoire. L’examen histologique a été effectué sur coupes de 3 m provenant de prélèvements colorés à l’hématéine-éosine. L’étude immunohistochimique a été réalisée à l’aide des anticorps suivants : l’antigène épithélial de membrane (EMA) (clone E29), les marqueurs CD34
237 (clone QBEND10), CD99 (clone 12 E7-MIC2) et le Ki-67 (clone MIB-1).
Résultats L’analyse histologique des quatre lésions résumée dans le Tableau 2 montre une prolifération de densité cellulaire élevée, quoique plus ou moins importante selon les cas, composée de cellules fusiformes ou ovoïdes, aux noyaux plus ou moins allongés, et présentant de petits nucléoles. Le cytoplasme de ces cellules est éosinophile et mal délimité. L’architecture de ces lésions est storiforme ou plus indifférente, comportant un stroma plus ou moins lâche (Fig. 2B, D), très riche en vaisseaux parfois hyalinisés (Fig. 2A), pouvant présenter un aspect hémangiopéricytaire. Il n’existe pas de foyers de nécrose. On remarque parfois quelques dystrophies nucléaires, et le compte mitotique varie de trois à 18 mitoses pour dix champs à fort grossissement (surface : 0,1734 mm2 ). L’étude immunohistochimique montre une positivité diffuse des cellules fusiformes vis-à-vis du CD34 (Fig. 1C), ainsi que pour le CD99 (Fig. 2E), et l’EMA est positif dans un cas sur trois, mais de fac ¸on faible et focale. L’index de prolifération est représenté par un Ki67 variant de 0 à 5 %. Ainsi, tous ces éléments permettent de porter le diagnostic de TFSM pour ces quatre lésions.
Discussion La TFS est une tumeur rare, connue pour sa localisation pleurale, la plus typique, qui fut la première décrite par Kemperer et Rabin en 1931 [1]. Cependant, il existe d’autres sites extrapleuraux, tels le péricarde, le péritoine, le médiastin, le foie, l’estomac, le poumon, la thyroïde, les ovaires, les reins, les fosses nasales, les orbites et les méninges. À l’heure actuelle, une soixantaine de cas de TFSM sont décrits dans la littérature ; la plupart d’entre elles sont intracrâniennes [2]. La TFSM concerne généralement l’adulte d’âge moyen (de sept à 65 ans, en moyenne 41 ans), sans qu’il n’existe de prédominance masculine ou féminine. À son diagnostic, elle est généralement volumineuse, pouvant atteindre 9 cm de grand axe [3], souvent polylobée et très vascularisée, ce qui rend son exérèse délicate. À l’IRM, on la reconnaît par sa topographie extra-axiale, son aspect bien limité, et typiquement, son iso- ou hyposignal en T1, son hypersignal en T2 ainsi que son fort rehaussement au Gadolinium dans les zones les plus vascularisées. La TFSM pose en fait le problème du diagnostic différentiel principal, le méningiome ; en effet, la prévalence réelle des TFSM est probablement largement sous-évaluée du fait d’une confusion diagnostique fréquente avec les méningiomes. Ainsi notre série de cas reflète-t-elle la difficulté générale à proposer ce diagnostic en préopératoire, car le diagnostic de méningiome était évoqué en premier lieu. Chez la patiente B, on pourrait ainsi discuter le diagnostic initial de méningiome qui avait été porté 15 ans avant sa « récidive » tumorale ; il aurait donc pu s’agir d’une authentique TFSM non diagnostiquée. Un autre diagnostic différentiel à évoquer est l’hémangiopéricytome (HPC), qui pose un véritable problème nosologique. Actuellement, cette entité n’est plus à retenir dans les tumeurs des tissus mous, en dehors du
238 Tableau 1
G. Goldman et al. Résumé des données clinicoradiologiques chez les trois patients.
Summary of clinical and radiological features in the three patients.
Signes cliniques
Imagerie
Localisation de la lésion
Taille de la lésion (grand axe) (cm)
Hypothèses diagnostiques initiales
Obs. 1
Atteinte diffuse des paires crâniennes, HTIC
Isosignal homogène T1, hétérogène avec zone d’hyposignal T2 périphérique, prise de contraste diffuse, homogène et marquée
Région pinéale
4,5
Méningiome Pinéalo-cytome
Obs. 2
Tuméfaction rétro-auriculaire
Isosignal T1, hyposignal T2, rehaussement homogène après injection de Gd
Tente du cervelet, extension infra- et supratentorielle
5
Récidive de méningiome
Obs. 3
Céphalées, acouphènes, ralentissement psychomoteur
Isosignal T1, iso et hyposignal T2 hétérogène, rehaussement intense après Gd
Frontotemporale
8
méningiome
Gd : gadolinium
système nerveux central et des fosses nasales. Par ailleurs, le fait que nombre d’HPC peuvent présenter un profil immunohistochimique semblable à celui des TFSM, laisse à penser qu’il existe un spectre « TFS/HPC », auquel on peut également associer l’angiofibrome à cellules géantes [4]. Moins fréquemment, d’autres diagnostics différentiels peuvent également être évoqués, tels le lipome fusiforme, le neurofibrome, ou le schwannome. L’immunohistochimie constitue une aide importante au diagnostic. Elle permet de faire la distinction essentielle entre la TFSM et le méningiome, principal piège diagnostic. En effet, le marquage négatif des cellules tumorales pour l’EMA nous permet d’écarter une origine méningothéliale, bien que dans 30 % des cas les TFSM peuvent faiblement exprimer l’EMA comme dans l’observation 3.
Tableau 2
Leur positivité forte et diffuse dans plus de 90 % des cas pour le CD34 [3,5], connu classiquement comme marqueur de cellules myéloïdes souches et exprimé dans un certain nombre de cellules mésenchymateuses, plaide en faveur d’une TFSM. En revanche, ce marquage est plutôt focalement positif dans l’HPC, ce qui aide au diagnostic [5]. Toutefois, il a été récemment démontré que les zones les moins différenciées de cette tumeur peuvent ne pas exprimer le CD34 [6]. Le marquage pour le CD34 est rarement positif dans le méningiome [7]. Le CD99 (mic2), marqueur des sarcomes d’Ewing/PNET mais aussi d’autres tumeurs malignes à petites cellules rondes telles certains lymphomes, rhabdomyosarcomes, astrocytomes et épendymomes, est également exprimé de fac ¸on diffuse par les TFSM dans 70 % des cas. Ces dernières peuvent parfois exprimer
Caractéristiques histologiques et immunohistochimiques des quatre lésions.
Histological and immunohistochemistrial features of the four lesions.
Cellularité
Particularités
Nécrose
Obs. 1
+
Architecture désordonnée, réseau assez lâche ; parois vasculaires hyalinisées
0
Obs. 2
++
Nombreux faisceaux hyalins
Obs. 3
+++
Vascularisation très développée
Obs. 3 reprise
Mitoses (par champ FG)
Ki67 (%)
Immunohistochimie
5/10
<1
CD34+ diffus CD99+ diffus EMA−
0
18/10
<5
CD34+ diffus CD99+ EMA−
0
3/10
<5
CD34+ diffus CD99+ diffus EMA+ faible et focal
0
18/10
40
CD34+ CD99+
Tumeur fibreuse solitaire méningée : à propos de trois cas
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Figure 1. Trois coupes d’IRM correspondant aux cas suivants. A. Femme de 51 ans (obs 1). B. Femme de 63 ans (obs 2). C. Homme de 51 ans (obs 3). A. Coupe coronale T1 avec injection de gadolinium : lésion pinéale prenant intensément le contraste de fac ¸on hétérogène après injection obstruant l’aqueduc de Sylvius, réalisant une hydrocéphalie sus-jacente. B. Coupe coronale T1 sans et avec injection de gadolinium : lésion à cheval sur la craniectomie occipitale droite, aux contours polylobés, en isosignal T1, se rehaussant de fac ¸on homogène après injection de gadolinium. C. Coupe coronale T1 avec injection de Gadolinium : volumineuse lésion extra-axiale frontale droite, multinodulaire, intensément rehaussée après injection, réalisant un effet de masse majeur sur les structures médianes. MR imaging of the following cases. A. Fifty-one year-old woman (obs 1). B. Sixty-three year-old woman (obs 2). C. Fifty-one year-old man (obs 3). A. Coronal T1-weighted image with gadolinium enhancement: pineal lesion with heterogenous gadolinium enhancement obstructing the iter of Sylvius, involving hydrocephalus. B. Coronal T1-weighted image with and without gadolinium enhancement: lesion on the right occipital craniectomy, with polylobed outlines, showing homogenous enhancement. C. Coronal T1-weighted image with gadolinium enhancement: giant extra-axial right frontal mass, multinodular pattern, highly enhanced, involving mass effect on the median structures.
la vimentine, le facteur XIIIa, le Bcl2, cycline D1, la p53 et les récepteurs hormonaux RE, RP. L’histopronostic reste difficile, il n’y a pas de corrélation stricte entre la morphologie et l’agressivité de la tumeur. Évidemment, la survenue d’une métastase à distance est un critère de malignité indiscutable [8]. Toutefois, il semblerait que certains critères nous permettraient d’apprécier le degré de malignité des TFSM : d’une part, des critères généraux concernant l’ensemble des TFS tels la taille de la tumeur, le pléomorphisme nucléaire, le degré de nécrose, le nombre de mitoses supérieur à 3 pour dix champs à fort grossissement, et l’importance du Ki67 [2,8]. D’autre part, l’invasion osseuse [9] représenterait un critère plus spécifique orientant vers la malignité d’une TFS à localisation méningée. Par ailleurs, la présence de zones dédifférenciées, mises en évidence par la positivité des cellules tumorales vis-à-vis de la p53 et de la p16, serait également un facteur de mauvais pronostic [6]. Sept cas de récidives locales dans la littérature sont décrits, et trois
cas présentent des métastases à distance (pulmonaires, tissus mous, rachidiennes et hépatiques) au terme de respectivement dix, 25 et neuf ans de surveillance [10—12]. D’où l’importance diagnostique qu’il se doit d’accorder aux TFSM, sachant qu’environ 15 % d’entre elles peuvent métastaser ; cependant il faut signaler que les séries analysées demeurent peu étoffées, et que ces chiffres restent à réévaluer. L’histogenèse des TFSM reste encore incertaine, mais à l’aide d’études immunohistochimiques et ultrastructurales, certains auteurs appuient une origine mésenchymateuse, plus vraisemblable qu’une origine méningothéliale. Dans la littérature, bien qu’aucun facteur favorisant n’ait été encore identifié, un cas de TFSM a été rapporté dans les suites d’une irradiation d’une tumeur germinale de la glande pinéale [13]. Dans 50 % des TFSM, des anomalies génétiques ont été retrouvées [2], de même que de nombreuses altérations génétiques ont été décrites dans l’ensemble des TFS, en
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G. Goldman et al.
Figure 2. Photographies montrant les caractéristiques histologiques et immunohistochimiques des trois tumeurs. A. Obs 1 : HE × 20 : tumeur modérément cellulaire, architecture désorganisée, présence de vaisseaux à parois hyalinisées. B. Obs 2 : HE × 40 : cellularité élevée, stroma agencé en faisceaux hyalinisés. C. Obs 2 : CD34 × 40 : expression tumorale du CD34 diffuse et intense. D. Obs 3 : HE × 20 : région hypercellulaire de la tumeur. E. Obs 3 : CD99 × 20 : expression tumorale du CD99 diffuse et intense. Photomicrographs showing histological and immunohistochemistrial features in the three cases. A. Obs 1: Tumor with slight cellularity, disorganized pattern, with hyalinised vascular walls. B. Obs 2: Hight cellularity, hyalinized fibrous bands. C. Obs 2: Strong and diffuse positivity for CD34 in the tumor cells. D. Obs 3: Hypercellular region of the tumor. E. Obs 3: Strong and diffuse positivity for CD99 in the tumor cells.
particulier parmi les plus grandes d’entre elles (supérieures à 10 cm). Aucune anomalie n’est toutefois spécifique [14], ce qui ne permet pas d’établir un nouvel outil diagnostique. De plus, aucune corrélation n’a été mise en évidence entre le caryotype, l’histologie, et le pronostic de la tumeur [2]. Généralement, les TFS extrapleurales sont bénignes, et la qualité de l’exérèse chirurgicale conditionne le risque de récidive locale [8,15,16]. Ainsi, dans notre étude, un suivi à deux ans après exérèse chirurgicale a montré un examen neurologique normal, ainsi qu’une absence complète de récidive clinique et radiologique chez la patiente de l’observation 2. Les données du suivi pour la patiente de l’observation 1 n’ont toutefois pas pu être recueillies. À
noter, le patient de l’observation 3 a bénéficié d’un traitement adjuvant de radiothérapie suite au deuxième temps opératoire, compte tenu des éléments histologiques de mauvais pronostic. Une surveillance à huit mois de la fin du traitement a montré l’absence totale de récidive clinique ou radiologique chez un patient asymptomatique. Ainsi, quelques équipes réalisent de la radiothérapie [16] ou de la chimiothérapie sur des lésions résiduelles [17] et des essais concernant la radiochirurgie stéréotaxique en tant que traitement adjuvant de ces tumeurs sont en cours [15]. En revanche, les TFS pleurales auraient un caractère plus agressif, puisque plus de 30 % présenteraient un caractère malin et plus de 10 % récidiveraient localement [17]. D’où l’importance de la surveillance à long terme.
Tumeur fibreuse solitaire méningée : à propos de trois cas
241
Conclusion La TFSM est donc une entité rare très souvent interprétée à tort comme un méningiome avant que son exérèse ne soit entreprise. Ses caractéristiques histologiques sont évocatrices, et l’utilisation des marqueurs immunohistochimiques, dont le CD34 et le CD99, est d’une aide importante au diagnostic. La qualité de son exérèse conditionne le plus souvent son pronostic, mais il faut cependant connaître l’existence possible de son potentiel récidivant et beaucoup plus rarement métastatique.
[6]
[7]
[8]
[9]
Déclaration d’intérêts
[10]
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
[11]
Références
[12]
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Tumeur fibreuse solitaire méningée : à propos de trois cas Solitary fibrous tumor of the meninges: Report of three cases Gabrielle Goldman a, Pierre Baldet a, Sébastien David b, Kifa Khouri c, Hassan El Fertit c, Valérie Costes a, Valérie Rigau a,∗ a
Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France b Service de neuroradiologie, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France c Service de neurochirurgie, hôpital Gui-de-Chauliac, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France Accepté pour publication le 10 avril 2011 Disponible sur Internet le 7 juillet 2011
MOTS CLÉS Tumeur fibreuse solitaire ; Méninges ; CD34 ; Méningiome ; Hémangiopéricytome
KEYWORDS Solitary fibrous tumor; Meninges; CD34; Meningioma; Hemangiopericytoma
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Résumé Les auteurs décrivent la présentation clinique, radiologique et histologique de trois cas de tumeurs fibreuses solitaires méningées initialement prises pour des méningiomes. Ces trois cas présentent des caractéristiques anatomocliniques finalement typiques. Sont également exposés les différents diagnostics différentiels à évoquer, et soulignés les apports essentiels de l’immunohistochimie. © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Summary The authors expose the clinical, radiological and histological presentation of three cases of solitary fibrous tumors of the meninges, initially thought to be meningiomas. Actually, these three cases show typical anatomoclinical features. The authors also mention the differential diagnosis, and recall the essential contribution of immunohistochemistry. © 2011 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (V. Rigau).
0242-6498/$ — see front matter © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.annpat.2011.04.001
Tumeur fibreuse solitaire méningée : à propos de trois cas
Introduction La tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une tumeur rare, ayant été initialement décrite dans la plèvre, puis retrouvée dans la quasi-totalité des organes. La TFS méningée (TFSM) est elle-même une rareté, et peut souvent revêtir des aspects variables. Une série de trois patients, chez qui le diagnostic postopératoire de TFSM a été posé, a été constituée, permettant ainsi de discuter du problème essentiellement nosologique que soulève cette tumeur, et du pronostic concernant cette localisation à travers une brève revue de la littérature.
Patients et méthodes Il s’agit de trois cas de patients étudiés ces deux dernières années (deux femmes et un homme), opérés initialement pour suspicion de méningiome, et dont le diagnostic final était celui de TFSM. Les données clinicoradiologiques sont résumées dans le Tableau 1.
Observation 1 Femme de 51 ans, présentant une atteinte progressivement diffuse des paires crâniennes (paralysie faciale, diplopie, ataxie), puis des signes d’hypertension intracrânienne, avec atteinte des nerfs mixtes et parésie des membres inférieurs. L’imagerie cérébrale initiale révèle une masse de la région pinéale avec important effet de masse (Fig. 1A) et un méningiome ou un pinéalocytome sont alors évoqués. Une ventriculo-cisternostomie est réalisée en urgence, puis une chirurgie par voie transcalleuse permet l’exérèse d’une lésion de 4,5 cm de grand axe.
Observation 2 Femme de 63 ans, chez qui un diagnostic de méningiome de la face postérieure du rocher avait été posé 15 ans auparavant, pour lequel elle avait été opérée. Cette patiente présente une tuméfaction rétro-auriculaire, sans trouble neurologique, faisant craindre une récidive locale du méningiome. L’imagerie cérébrale montre alors une masse de la tente du cervelet (mesurant 5 cm de grand axe), avec extension supra- et infratentorielle (Fig. 1B).
Observation 3 Homme de 51 ans, présentant depuis plusieurs semaines, au décours d’un traumatisme crânien sans perte de connaissance, des céphalées, des acouphènes et un ralentissement psychomoteur. L’IRM cérébrale met alors en évidence une lésion frontotemporale droite mesurant 8 cm de grand axe (Fig. 1C) envahissant l’os frontal et les parties molles, réalisant un volumineux effet de masse. Du fait du volume considérable de la lésion et de son caractère très hémorragique lors de la chirurgie, cet homme a dû subir deux temps opératoires à quatre mois d’intervalle, conduisant ainsi à l’analyse d’une seconde pièce opératoire pour ce même patient. Les exérèses des quatre pièces chirurgicales ont été adressées au laboratoire. L’examen histologique a été effectué sur coupes de 3 m provenant de prélèvements colorés à l’hématéine-éosine. L’étude immunohistochimique a été réalisée à l’aide des anticorps suivants : l’antigène épithélial de membrane (EMA) (clone E29), les marqueurs CD34
237 (clone QBEND10), CD99 (clone 12 E7-MIC2) et le Ki-67 (clone MIB-1).
Résultats L’analyse histologique des quatre lésions résumée dans le Tableau 2 montre une prolifération de densité cellulaire élevée, quoique plus ou moins importante selon les cas, composée de cellules fusiformes ou ovoïdes, aux noyaux plus ou moins allongés, et présentant de petits nucléoles. Le cytoplasme de ces cellules est éosinophile et mal délimité. L’architecture de ces lésions est storiforme ou plus indifférente, comportant un stroma plus ou moins lâche (Fig. 2B, D), très riche en vaisseaux parfois hyalinisés (Fig. 2A), pouvant présenter un aspect hémangiopéricytaire. Il n’existe pas de foyers de nécrose. On remarque parfois quelques dystrophies nucléaires, et le compte mitotique varie de trois à 18 mitoses pour dix champs à fort grossissement (surface : 0,1734 mm2 ). L’étude immunohistochimique montre une positivité diffuse des cellules fusiformes vis-à-vis du CD34 (Fig. 1C), ainsi que pour le CD99 (Fig. 2E), et l’EMA est positif dans un cas sur trois, mais de fac ¸on faible et focale. L’index de prolifération est représenté par un Ki67 variant de 0 à 5 %. Ainsi, tous ces éléments permettent de porter le diagnostic de TFSM pour ces quatre lésions.
Discussion La TFS est une tumeur rare, connue pour sa localisation pleurale, la plus typique, qui fut la première décrite par Kemperer et Rabin en 1931 [1]. Cependant, il existe d’autres sites extrapleuraux, tels le péricarde, le péritoine, le médiastin, le foie, l’estomac, le poumon, la thyroïde, les ovaires, les reins, les fosses nasales, les orbites et les méninges. À l’heure actuelle, une soixantaine de cas de TFSM sont décrits dans la littérature ; la plupart d’entre elles sont intracrâniennes [2]. La TFSM concerne généralement l’adulte d’âge moyen (de sept à 65 ans, en moyenne 41 ans), sans qu’il n’existe de prédominance masculine ou féminine. À son diagnostic, elle est généralement volumineuse, pouvant atteindre 9 cm de grand axe [3], souvent polylobée et très vascularisée, ce qui rend son exérèse délicate. À l’IRM, on la reconnaît par sa topographie extra-axiale, son aspect bien limité, et typiquement, son iso- ou hyposignal en T1, son hypersignal en T2 ainsi que son fort rehaussement au Gadolinium dans les zones les plus vascularisées. La TFSM pose en fait le problème du diagnostic différentiel principal, le méningiome ; en effet, la prévalence réelle des TFSM est probablement largement sous-évaluée du fait d’une confusion diagnostique fréquente avec les méningiomes. Ainsi notre série de cas reflète-t-elle la difficulté générale à proposer ce diagnostic en préopératoire, car le diagnostic de méningiome était évoqué en premier lieu. Chez la patiente B, on pourrait ainsi discuter le diagnostic initial de méningiome qui avait été porté 15 ans avant sa « récidive » tumorale ; il aurait donc pu s’agir d’une authentique TFSM non diagnostiquée. Un autre diagnostic différentiel à évoquer est l’hémangiopéricytome (HPC), qui pose un véritable problème nosologique. Actuellement, cette entité n’est plus à retenir dans les tumeurs des tissus mous, en dehors du
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G. Goldman et al. Résumé des données clinicoradiologiques chez les trois patients.
Summary of clinical and radiological features in the three patients.
Signes cliniques
Imagerie
Localisation de la lésion
Taille de la lésion (grand axe) (cm)
Hypothèses diagnostiques initiales
Obs. 1
Atteinte diffuse des paires crâniennes, HTIC
Isosignal homogène T1, hétérogène avec zone d’hyposignal T2 périphérique, prise de contraste diffuse, homogène et marquée
Région pinéale
4,5
Méningiome Pinéalo-cytome
Obs. 2
Tuméfaction rétro-auriculaire
Isosignal T1, hyposignal T2, rehaussement homogène après injection de Gd
Tente du cervelet, extension infra- et supratentorielle
5
Récidive de méningiome
Obs. 3
Céphalées, acouphènes, ralentissement psychomoteur
Isosignal T1, iso et hyposignal T2 hétérogène, rehaussement intense après Gd
Frontotemporale
8
méningiome
Gd : gadolinium
système nerveux central et des fosses nasales. Par ailleurs, le fait que nombre d’HPC peuvent présenter un profil immunohistochimique semblable à celui des TFSM, laisse à penser qu’il existe un spectre « TFS/HPC », auquel on peut également associer l’angiofibrome à cellules géantes [4]. Moins fréquemment, d’autres diagnostics différentiels peuvent également être évoqués, tels le lipome fusiforme, le neurofibrome, ou le schwannome. L’immunohistochimie constitue une aide importante au diagnostic. Elle permet de faire la distinction essentielle entre la TFSM et le méningiome, principal piège diagnostic. En effet, le marquage négatif des cellules tumorales pour l’EMA nous permet d’écarter une origine méningothéliale, bien que dans 30 % des cas les TFSM peuvent faiblement exprimer l’EMA comme dans l’observation 3.
Tableau 2
Leur positivité forte et diffuse dans plus de 90 % des cas pour le CD34 [3,5], connu classiquement comme marqueur de cellules myéloïdes souches et exprimé dans un certain nombre de cellules mésenchymateuses, plaide en faveur d’une TFSM. En revanche, ce marquage est plutôt focalement positif dans l’HPC, ce qui aide au diagnostic [5]. Toutefois, il a été récemment démontré que les zones les moins différenciées de cette tumeur peuvent ne pas exprimer le CD34 [6]. Le marquage pour le CD34 est rarement positif dans le méningiome [7]. Le CD99 (mic2), marqueur des sarcomes d’Ewing/PNET mais aussi d’autres tumeurs malignes à petites cellules rondes telles certains lymphomes, rhabdomyosarcomes, astrocytomes et épendymomes, est également exprimé de fac ¸on diffuse par les TFSM dans 70 % des cas. Ces dernières peuvent parfois exprimer
Caractéristiques histologiques et immunohistochimiques des quatre lésions.
Histological and immunohistochemistrial features of the four lesions.
Cellularité
Particularités
Nécrose
Obs. 1
+
Architecture désordonnée, réseau assez lâche ; parois vasculaires hyalinisées
0
Obs. 2
++
Nombreux faisceaux hyalins
Obs. 3
+++
Vascularisation très développée
Obs. 3 reprise
Mitoses (par champ FG)
Ki67 (%)
Immunohistochimie
5/10
<1
CD34+ diffus CD99+ diffus EMA−
0
18/10
<5
CD34+ diffus CD99+ EMA−
0
3/10
<5
CD34+ diffus CD99+ diffus EMA+ faible et focal
0
18/10
40
CD34+ CD99+
Tumeur fibreuse solitaire méningée : à propos de trois cas
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Figure 1. Trois coupes d’IRM correspondant aux cas suivants. A. Femme de 51 ans (obs 1). B. Femme de 63 ans (obs 2). C. Homme de 51 ans (obs 3). A. Coupe coronale T1 avec injection de gadolinium : lésion pinéale prenant intensément le contraste de fac ¸on hétérogène après injection obstruant l’aqueduc de Sylvius, réalisant une hydrocéphalie sus-jacente. B. Coupe coronale T1 sans et avec injection de gadolinium : lésion à cheval sur la craniectomie occipitale droite, aux contours polylobés, en isosignal T1, se rehaussant de fac ¸on homogène après injection de gadolinium. C. Coupe coronale T1 avec injection de Gadolinium : volumineuse lésion extra-axiale frontale droite, multinodulaire, intensément rehaussée après injection, réalisant un effet de masse majeur sur les structures médianes. MR imaging of the following cases. A. Fifty-one year-old woman (obs 1). B. Sixty-three year-old woman (obs 2). C. Fifty-one year-old man (obs 3). A. Coronal T1-weighted image with gadolinium enhancement: pineal lesion with heterogenous gadolinium enhancement obstructing the iter of Sylvius, involving hydrocephalus. B. Coronal T1-weighted image with and without gadolinium enhancement: lesion on the right occipital craniectomy, with polylobed outlines, showing homogenous enhancement. C. Coronal T1-weighted image with gadolinium enhancement: giant extra-axial right frontal mass, multinodular pattern, highly enhanced, involving mass effect on the median structures.
la vimentine, le facteur XIIIa, le Bcl2, cycline D1, la p53 et les récepteurs hormonaux RE, RP. L’histopronostic reste difficile, il n’y a pas de corrélation stricte entre la morphologie et l’agressivité de la tumeur. Évidemment, la survenue d’une métastase à distance est un critère de malignité indiscutable [8]. Toutefois, il semblerait que certains critères nous permettraient d’apprécier le degré de malignité des TFSM : d’une part, des critères généraux concernant l’ensemble des TFS tels la taille de la tumeur, le pléomorphisme nucléaire, le degré de nécrose, le nombre de mitoses supérieur à 3 pour dix champs à fort grossissement, et l’importance du Ki67 [2,8]. D’autre part, l’invasion osseuse [9] représenterait un critère plus spécifique orientant vers la malignité d’une TFS à localisation méningée. Par ailleurs, la présence de zones dédifférenciées, mises en évidence par la positivité des cellules tumorales vis-à-vis de la p53 et de la p16, serait également un facteur de mauvais pronostic [6]. Sept cas de récidives locales dans la littérature sont décrits, et trois
cas présentent des métastases à distance (pulmonaires, tissus mous, rachidiennes et hépatiques) au terme de respectivement dix, 25 et neuf ans de surveillance [10—12]. D’où l’importance diagnostique qu’il se doit d’accorder aux TFSM, sachant qu’environ 15 % d’entre elles peuvent métastaser ; cependant il faut signaler que les séries analysées demeurent peu étoffées, et que ces chiffres restent à réévaluer. L’histogenèse des TFSM reste encore incertaine, mais à l’aide d’études immunohistochimiques et ultrastructurales, certains auteurs appuient une origine mésenchymateuse, plus vraisemblable qu’une origine méningothéliale. Dans la littérature, bien qu’aucun facteur favorisant n’ait été encore identifié, un cas de TFSM a été rapporté dans les suites d’une irradiation d’une tumeur germinale de la glande pinéale [13]. Dans 50 % des TFSM, des anomalies génétiques ont été retrouvées [2], de même que de nombreuses altérations génétiques ont été décrites dans l’ensemble des TFS, en
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G. Goldman et al.
Figure 2. Photographies montrant les caractéristiques histologiques et immunohistochimiques des trois tumeurs. A. Obs 1 : HE × 20 : tumeur modérément cellulaire, architecture désorganisée, présence de vaisseaux à parois hyalinisées. B. Obs 2 : HE × 40 : cellularité élevée, stroma agencé en faisceaux hyalinisés. C. Obs 2 : CD34 × 40 : expression tumorale du CD34 diffuse et intense. D. Obs 3 : HE × 20 : région hypercellulaire de la tumeur. E. Obs 3 : CD99 × 20 : expression tumorale du CD99 diffuse et intense. Photomicrographs showing histological and immunohistochemistrial features in the three cases. A. Obs 1: Tumor with slight cellularity, disorganized pattern, with hyalinised vascular walls. B. Obs 2: Hight cellularity, hyalinized fibrous bands. C. Obs 2: Strong and diffuse positivity for CD34 in the tumor cells. D. Obs 3: Hypercellular region of the tumor. E. Obs 3: Strong and diffuse positivity for CD99 in the tumor cells.
particulier parmi les plus grandes d’entre elles (supérieures à 10 cm). Aucune anomalie n’est toutefois spécifique [14], ce qui ne permet pas d’établir un nouvel outil diagnostique. De plus, aucune corrélation n’a été mise en évidence entre le caryotype, l’histologie, et le pronostic de la tumeur [2]. Généralement, les TFS extrapleurales sont bénignes, et la qualité de l’exérèse chirurgicale conditionne le risque de récidive locale [8,15,16]. Ainsi, dans notre étude, un suivi à deux ans après exérèse chirurgicale a montré un examen neurologique normal, ainsi qu’une absence complète de récidive clinique et radiologique chez la patiente de l’observation 2. Les données du suivi pour la patiente de l’observation 1 n’ont toutefois pas pu être recueillies. À
noter, le patient de l’observation 3 a bénéficié d’un traitement adjuvant de radiothérapie suite au deuxième temps opératoire, compte tenu des éléments histologiques de mauvais pronostic. Une surveillance à huit mois de la fin du traitement a montré l’absence totale de récidive clinique ou radiologique chez un patient asymptomatique. Ainsi, quelques équipes réalisent de la radiothérapie [16] ou de la chimiothérapie sur des lésions résiduelles [17] et des essais concernant la radiochirurgie stéréotaxique en tant que traitement adjuvant de ces tumeurs sont en cours [15]. En revanche, les TFS pleurales auraient un caractère plus agressif, puisque plus de 30 % présenteraient un caractère malin et plus de 10 % récidiveraient localement [17]. D’où l’importance de la surveillance à long terme.
Tumeur fibreuse solitaire méningée : à propos de trois cas
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Conclusion La TFSM est donc une entité rare très souvent interprétée à tort comme un méningiome avant que son exérèse ne soit entreprise. Ses caractéristiques histologiques sont évocatrices, et l’utilisation des marqueurs immunohistochimiques, dont le CD34 et le CD99, est d’une aide importante au diagnostic. La qualité de son exérèse conditionne le plus souvent son pronostic, mais il faut cependant connaître l’existence possible de son potentiel récidivant et beaucoup plus rarement métastatique.
[6]
[7]
[8]
[9]
Déclaration d’intérêts
[10]
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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