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Tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas révélée par une pancréatite aiguë et un diabète
Presse Med 2005; 34: 1009-10
J. Margery1, L. Hauret2 D. Mennecier3, O. Dupuy1 R. Poyet1, H. Mayaudon1 L. Bordier1, B. Bauduceau1
1 - Service d’endocrinologie, 2 - Service de radiologie, 3 - Service de pathologie digestive, Hôpital d’Instruction des Armées Bégin, Saint-Mandé (94).
Correspondance : Jacques Margery, service d’endocrinologie, HIA Bégin, 69, avenue de Paris, 94160 Saint-Mandé Tél. : 01 43 98 52 14 Fax : 01 43 98 59 71 [email protected]
Reçu le 10 septembre 2003 Accepté le 2 mars 2005
C
© 2005, Masson, Paris
A S
C L I N I Q U E
Tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas révélée par une pancréatite aiguë et un diabète
Summary
Résumé
Intraductal papillary mucinous tumor of the pancreas discovered after diagnosis of diabetes mellitus and acute pancreatitis
Introduction La réalisation d’une imagerie pancréatique devant un diabète de découverte récente peut permettre le dépistage d’une tumeur. Observation Il s’agit d’un homme de 45 ans sans antécédent, chez lequel ont été diagnostiqués un diabète d’emblée insulinonécessitant et une tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas (TIPMP), 1 mois après une pancréatite aiguë sans gravité et inexpliquée. Commentaires Les TIPMP sont des tumeurs d’histologie différente des adénocarcinomes habituellement décrits dans des circonstances analogues à celles constatées chez ce patient et elles sont beaucoup plus rares. Parce que les TIPMP présentent un potentiel de dégénérescence maligne, un diagnostic aussi précoce que possible est souhaitable. La chirurgie est le seul traitement curatif et peut alors être discutée.
Introduction Imaging of the pancreas soon after diagnosis of diabetes can help screen for tumors. Case A 45 year-old man with recently diagnosed insulin-dependent diabetes and no other notable history was found to have intraductal papillary mucinous tumour of the pancreas (IPMTP), a month after an unexplained and benign acute pancreatitis. Discussion The histology of IPMTP differs from that of the adenocarcinomas usually described in these circumstances, and they are far rarer. Because they carry the risk of malignant degeneration, early diagnosis is important. Surgery is the only curative treatment and should therefore be discussed. J. Margery, L. Hauret, D. Mennecier, O. Dupuy, R. Poyet, H. Mayaudon et al Presse Med 2005; 34: 1009-10 © 2005, Masson, Paris
es tumeurs intracanalaires papillaires mucineuses du pancréas (TIPMP) sont rares mais méritent d’être reconnues car elles ont un potentiel évolutif malin. L’observation que nous rapportons illustre l’apport de l’imagerie dans le diagnostic d’une affection inattendue.
L
Observation Un sujet caucasien âgé de 45 ans et sans surcharge pondérale (indice de masse corporelle habituel à 23 kg/m2) était hospitalisé pour une altération de l’état général associant un amaigrissement de 5 kg en 6 semaines et un syndrome polyuro-polydipsique.Cet ensemble était rapidement rattaché à un diabète devant une glycémie mesurée à 18 mmol/L et compliquée d’une cétose. L’insulinothérapie à la pompe relayée par un schéma à 3 injections (24 unités par jour) amenait un équilibre rapide de ce diabète d’emblée insulino-nécessitant. L’hémoglobine glyquée était dosée à 6,3 %.Il n’existait pas d’antécédent familial de diabète et la recherche des anticorps anti-ilôts et anti-GAD était négative. Six semaines auparavant, le patient,jusqu’alors sans antécédent ni habitude toxique, 27 août 2005 • tome 34 • n°14
avait eu des douleurs abdominales rapportées à une pancréatite aiguë non nécrosante (augmentation de l’activité de l’amylase et de la lipase à 2 fois la normale;glycémie normale). Une écho-endoscopie avait alors montré une dilatation du canal de Wirsung sans obstacle. Dans le contexte particulier de cette pancréatite inexpliquée, une exploration radiologique était réalisée. Le scanner abdominal retrouvait la dilatation du Wirsung évoquée par la récente écho-endoscopie, confirmait l’absence d’obstacle,mais montrait une masse kystique hétérogène de 4 cm sur 3 cm au niveau du corps du pancréas. Un mois plus tard, l’équilibre glycémique était satisfaisant chez ce patient maintenant asymptomatique.Un second scanner (figure 1) et une imagerie par résonance magnétique des voies biliaires et pancréatiques étaient alors effectuées.Ces examens mettaient en évidence une dilatation de calibre variable du canal de Wirsung, étendue de la papille à la queue,une dilatation diffuse des canaux secondaires sans atrophie du parenchyme et une formation polylobée ovalaire au niveau de la queue du pancréas. Cette anomalie suspecte avait des contours mal limités et un aspect hétérogène avec une composanteLa Presse Médicale - 1009
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Tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas révélée par une pancréatite aiguë et un diabète
© DR
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Figure 1 Scanner d’une tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas
tissulaire centrale prenant le contraste et de multiples logettes liquidiennes en périphérie.Il n’existait pas d’adénomégalie,d’épanchement péritonéal ou de lésion hépatique associés.Une écho-endoscopie digestive mettait en évidence des néoformations dans les canaux pancréatiques, sans extension parenchymateuse; les biopsies confirmaient le diagnostic de TIPMP avec quelques foyers dysplasiques. Compte tenu d’un risque élevé de dégénérescence de cette lésion, l’indication d’une chirurgie d’exérèse carcinologique à visée curative était d’emblée envisagée.Une duodéno-pancréatectomie totale était réalisée. Les canaux pancréatiques étaient comblés par des lésions papillaires végétantes non indurées et non nécrosées, qui formaient par endroits des kystes de 3 cm de grand axe. L’histologie définitive confirmait le diagnostic de TIPMP maligne non invasive, en dysplasie sévère.
Commentaire À côté des formes de découverte fortuite qui représentent 20 % des cas, le mode de révélation habituel d’une TIPMP est une pancréatite en rapport avec l’obstruction canalaire par le mucus sécrété, d’autant plus évocatrice
s’il existe des épisodes identiques antérieurs,récidivants 1 et inexpliqués . L’insuffisance pancréatique exocrine et endocrine est plus tardive. L’ictère témoigne souvent 2 d’une dégénérescence cancéreuse .L’imagerie affirme le diagnostic de TIPMP, réalise une évaluation morphologique pré-opératoire et cherche des arguments évocateurs de transformation maligne. L’échographie et le scanner montrent une ou plusieurs images kystiques en “ grappe de raisin ” sans obstacle identifiable. La cholangio-pancréatographie (CP) par résonance magnétique est un examen non invasif qui fournit une étude précise du contenu canalaire pancréatique et biliaire en identifiant la mucine qui s’y accumule. La CP rétrograde endoscopique est l’examen de référence au prix d’une morbimortalité supérieure aux autres explorations. D’emblée, chez ce patient,la présentation scanographique de cette TIPMP fait craindre l’existence d’un foyer tumoral. Le rehaussement observé au niveau de la composante centrale tissulaire suggère la présence de végétations tumorales intrakystiques. Dans cette observation, une relation de causalité peut être discutée entre diabète et TIPMP. En effet, il n’existe pas d’argument en faveur d’un diabète de type 2 (pas de surcharge pondérale, pas d’antécédent familial) ou de type 1 (absence d’autoimmunité). L’épisode récent de pancréatite aiguë fait évoquer un diabète secondaire compliquant la TIPMP. L’insuffisance endocrine est classiquement tardive dans l’évolution des TIPMP. Chez ce patient, il n’existait pas de perturbations glycémiques antérieures et l’augmentation modérée du taux de l’hémoglobine glyquée illustre le caractère récent de ce diabète. La décompensation acido-cétosique témoigne probablement d’une évolution rapide de la TIPMP. La réalisation systématique d’une imagerie pancréatique devant l’apparition d’un diabète reste encore débattue, mais pourrait être rentable dans le dépistage du cancer du pancréas chez le sujet de plus de 50 ans3. Plus que l’âge, c’est probablement le contexte qui doit justifier des investigations complémentaires, comme en témoigne cette observation. Le pronostic des TIPMP est plus favorable que celui des adénocarcinomes, tumeurs le plus souvent dépistées chez le diabétique, mais elles sont caractérisées par un risque élevé de transformation carcinomateuse de l’ordre de 40 %. Une exérèse carcinolo4 gique doit s’imposer au moindre doute . ■
Références 1 Azar C, Van de Stadt J, Rickaert F, Deviere M, Baize M, Kloppel G et al. Intraductal papillary mucinous tumours of the pancreas. Clinical and therapeutic issues in 32 patients. Gut 1996; 39:457-64. 2 Valette O, Cuilleron M, Debelle L, Antunes L, Mosnier JF, Regent et al. Imagerie des tumeurs intracanalaires papillaires mucineuses du pancréas : revue de la littérature. J Radiol 2001; 82:633-45. 1010 - La Presse Médicale
3 Damiano J, Bordier L, Le Berre JP, Margery J, Dupuy O, Mayaudon H et al. Should pancreas imaging be recommanded in patients over 50 years old when diabetes is discovered because of acute symptoms? Diabetes Metab 2004; 30:203-7. 4 Muscari F, Suc B, Escat J, Fourtanier G. Les tumeurs kystiques du pancréas. J Chir 2002;139:312-23. 27 août 2005 • tome 34 • n°14
J. Margery1, L. Hauret2 D. Mennecier3, O. Dupuy1 R. Poyet1, H. Mayaudon1 L. Bordier1, B. Bauduceau1
1 - Service d’endocrinologie, 2 - Service de radiologie, 3 - Service de pathologie digestive, Hôpital d’Instruction des Armées Bégin, Saint-Mandé (94).
Correspondance : Jacques Margery, service d’endocrinologie, HIA Bégin, 69, avenue de Paris, 94160 Saint-Mandé Tél. : 01 43 98 52 14 Fax : 01 43 98 59 71 [email protected]
Reçu le 10 septembre 2003 Accepté le 2 mars 2005
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Tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas révélée par une pancréatite aiguë et un diabète
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Intraductal papillary mucinous tumor of the pancreas discovered after diagnosis of diabetes mellitus and acute pancreatitis
Introduction La réalisation d’une imagerie pancréatique devant un diabète de découverte récente peut permettre le dépistage d’une tumeur. Observation Il s’agit d’un homme de 45 ans sans antécédent, chez lequel ont été diagnostiqués un diabète d’emblée insulinonécessitant et une tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas (TIPMP), 1 mois après une pancréatite aiguë sans gravité et inexpliquée. Commentaires Les TIPMP sont des tumeurs d’histologie différente des adénocarcinomes habituellement décrits dans des circonstances analogues à celles constatées chez ce patient et elles sont beaucoup plus rares. Parce que les TIPMP présentent un potentiel de dégénérescence maligne, un diagnostic aussi précoce que possible est souhaitable. La chirurgie est le seul traitement curatif et peut alors être discutée.
Introduction Imaging of the pancreas soon after diagnosis of diabetes can help screen for tumors. Case A 45 year-old man with recently diagnosed insulin-dependent diabetes and no other notable history was found to have intraductal papillary mucinous tumour of the pancreas (IPMTP), a month after an unexplained and benign acute pancreatitis. Discussion The histology of IPMTP differs from that of the adenocarcinomas usually described in these circumstances, and they are far rarer. Because they carry the risk of malignant degeneration, early diagnosis is important. Surgery is the only curative treatment and should therefore be discussed. J. Margery, L. Hauret, D. Mennecier, O. Dupuy, R. Poyet, H. Mayaudon et al Presse Med 2005; 34: 1009-10 © 2005, Masson, Paris
es tumeurs intracanalaires papillaires mucineuses du pancréas (TIPMP) sont rares mais méritent d’être reconnues car elles ont un potentiel évolutif malin. L’observation que nous rapportons illustre l’apport de l’imagerie dans le diagnostic d’une affection inattendue.
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Observation Un sujet caucasien âgé de 45 ans et sans surcharge pondérale (indice de masse corporelle habituel à 23 kg/m2) était hospitalisé pour une altération de l’état général associant un amaigrissement de 5 kg en 6 semaines et un syndrome polyuro-polydipsique.Cet ensemble était rapidement rattaché à un diabète devant une glycémie mesurée à 18 mmol/L et compliquée d’une cétose. L’insulinothérapie à la pompe relayée par un schéma à 3 injections (24 unités par jour) amenait un équilibre rapide de ce diabète d’emblée insulino-nécessitant. L’hémoglobine glyquée était dosée à 6,3 %.Il n’existait pas d’antécédent familial de diabète et la recherche des anticorps anti-ilôts et anti-GAD était négative. Six semaines auparavant, le patient,jusqu’alors sans antécédent ni habitude toxique, 27 août 2005 • tome 34 • n°14
avait eu des douleurs abdominales rapportées à une pancréatite aiguë non nécrosante (augmentation de l’activité de l’amylase et de la lipase à 2 fois la normale;glycémie normale). Une écho-endoscopie avait alors montré une dilatation du canal de Wirsung sans obstacle. Dans le contexte particulier de cette pancréatite inexpliquée, une exploration radiologique était réalisée. Le scanner abdominal retrouvait la dilatation du Wirsung évoquée par la récente écho-endoscopie, confirmait l’absence d’obstacle,mais montrait une masse kystique hétérogène de 4 cm sur 3 cm au niveau du corps du pancréas. Un mois plus tard, l’équilibre glycémique était satisfaisant chez ce patient maintenant asymptomatique.Un second scanner (figure 1) et une imagerie par résonance magnétique des voies biliaires et pancréatiques étaient alors effectuées.Ces examens mettaient en évidence une dilatation de calibre variable du canal de Wirsung, étendue de la papille à la queue,une dilatation diffuse des canaux secondaires sans atrophie du parenchyme et une formation polylobée ovalaire au niveau de la queue du pancréas. Cette anomalie suspecte avait des contours mal limités et un aspect hétérogène avec une composanteLa Presse Médicale - 1009
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Tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas révélée par une pancréatite aiguë et un diabète
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Figure 1 Scanner d’une tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas
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Commentaire À côté des formes de découverte fortuite qui représentent 20 % des cas, le mode de révélation habituel d’une TIPMP est une pancréatite en rapport avec l’obstruction canalaire par le mucus sécrété, d’autant plus évocatrice
s’il existe des épisodes identiques antérieurs,récidivants 1 et inexpliqués . L’insuffisance pancréatique exocrine et endocrine est plus tardive. L’ictère témoigne souvent 2 d’une dégénérescence cancéreuse .L’imagerie affirme le diagnostic de TIPMP, réalise une évaluation morphologique pré-opératoire et cherche des arguments évocateurs de transformation maligne. L’échographie et le scanner montrent une ou plusieurs images kystiques en “ grappe de raisin ” sans obstacle identifiable. La cholangio-pancréatographie (CP) par résonance magnétique est un examen non invasif qui fournit une étude précise du contenu canalaire pancréatique et biliaire en identifiant la mucine qui s’y accumule. La CP rétrograde endoscopique est l’examen de référence au prix d’une morbimortalité supérieure aux autres explorations. D’emblée, chez ce patient,la présentation scanographique de cette TIPMP fait craindre l’existence d’un foyer tumoral. Le rehaussement observé au niveau de la composante centrale tissulaire suggère la présence de végétations tumorales intrakystiques. Dans cette observation, une relation de causalité peut être discutée entre diabète et TIPMP. En effet, il n’existe pas d’argument en faveur d’un diabète de type 2 (pas de surcharge pondérale, pas d’antécédent familial) ou de type 1 (absence d’autoimmunité). L’épisode récent de pancréatite aiguë fait évoquer un diabète secondaire compliquant la TIPMP. L’insuffisance endocrine est classiquement tardive dans l’évolution des TIPMP. Chez ce patient, il n’existait pas de perturbations glycémiques antérieures et l’augmentation modérée du taux de l’hémoglobine glyquée illustre le caractère récent de ce diabète. La décompensation acido-cétosique témoigne probablement d’une évolution rapide de la TIPMP. La réalisation systématique d’une imagerie pancréatique devant l’apparition d’un diabète reste encore débattue, mais pourrait être rentable dans le dépistage du cancer du pancréas chez le sujet de plus de 50 ans3. Plus que l’âge, c’est probablement le contexte qui doit justifier des investigations complémentaires, comme en témoigne cette observation. Le pronostic des TIPMP est plus favorable que celui des adénocarcinomes, tumeurs le plus souvent dépistées chez le diabétique, mais elles sont caractérisées par un risque élevé de transformation carcinomateuse de l’ordre de 40 %. Une exérèse carcinolo4 gique doit s’imposer au moindre doute . ■
Références 1 Azar C, Van de Stadt J, Rickaert F, Deviere M, Baize M, Kloppel G et al. Intraductal papillary mucinous tumours of the pancreas. Clinical and therapeutic issues in 32 patients. Gut 1996; 39:457-64. 2 Valette O, Cuilleron M, Debelle L, Antunes L, Mosnier JF, Regent et al. Imagerie des tumeurs intracanalaires papillaires mucineuses du pancréas : revue de la littérature. J Radiol 2001; 82:633-45. 1010 - La Presse Médicale
3 Damiano J, Bordier L, Le Berre JP, Margery J, Dupuy O, Mayaudon H et al. Should pancreas imaging be recommanded in patients over 50 years old when diabetes is discovered because of acute symptoms? Diabetes Metab 2004; 30:203-7. 4 Muscari F, Suc B, Escat J, Fourtanier G. Les tumeurs kystiques du pancréas. J Chir 2002;139:312-23. 27 août 2005 • tome 34 • n°14