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Tumeur myofibroblastique type plaque du nourrisson
Posters ment fonctionnel, une surveillance rapprochée était décidée. Une régression spectaculaire était observée. À 8 mois de vie, il ne persistait qu’une lésion millimétrique à la palpation, sans préjudice esthétique. Discussion Trois formes de MI sont décrites : solitaire, multicentrique et généralisée. Le MS (50 à 80 % des cas) se présente sous la forme d’un nodule ferme. Très peu de cas de MI détectés avant la naissance sont décrits dans la littérature. À notre connaissance, il s’agit du 2e cas avec atteinte cervicofaciale anténatale. La lésion a été identifiée initialement par l’échographie prénatale puis par une IRM fœtale pour une meilleure caractérisation. Le diagnostic correct n’a pas été fait à ce stade. Le diagnostic doit être confirmé histologiquement car la présentation clinique peut-être trompeuse et il faut éliminer des tumeurs plus agressives (sarcomes). L’exérèse chirurgicale est habituellement préconisée comme traitement de choix. Dans l’étude de Mashiah et al. (JAAD, 2014), une excision complète du MS a été réalisée dans les 14 cas de MS dont 5 étaient localisés à la région cervicofaciale. Devant la régression possible des MS, une surveillance rapprochée est envisageable. Cette attitude permet d’éviter les risques d’une chirurgie précoce et de diminuer la ranc ¸on cicatricielle des formes faciales. Cette attitude observationnelle est fréquente dans les formes multicentriques du fait du nombre important de tumeurs. Une observation de MS du scalp avec régression totale en 10 mois a été publiée récemment (Moléas-Poveda et al., 2015). Dans notre observation, la régression quasi-complète du MS conforte notre prise en charge. Conclusion Nous rapportons le cas d’un volumineux MS cervicofacial de découverte anténatale avec régression quasi-complète à 8 mois. La surveillance clinique rapprochée semble une alternative intéressante à la chirurgie. Mots clés Anténatal ; Chirurgie ; Myofibrome infantile solitaire Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.461 P187
Tumeur myofibroblastique type plaque du nourrisson夽 E. Lafabregue 1,∗ , A. Lorriaux 1 , H. Sevestre 2 , J.-P. Arnault 1 , C. Attencourt 2 , S. Fraitag 3 , G. Chaby 1 , C. Lok 1 1 Dermatologie 2 Anatomie et cytologie pathologiques, CHU d’Amiens, Amiens, France 3 Anatomie et cytologie pathologiques, CHU Necker-Enfants Malades, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Parmi les tumeurs à cellules fusiformes de l’enfant, il existe une entité rare décrite depuis 2007 : la tumeur myofibroblastique type plaque. Nous en rapportons un nouveau cas. Observation Un nourrisson de 17 mois, de sexe féminin, présentait depuis l’âge de 4 mois une plaque érythémateuse lombaire gauche, asymptomatique et d’extension lentement progressive. L’examen trouvait une « plaque » de 6 cm de grand axe dont la palpation individualisait 3 nodules sous-cutanés indurés ; la peau en regard était érythémateuse et rétractile. L’échographie montrait des lésions mal limitées, dermo-hypodermiques, d’aspect tissulaire. L’examen histologique d’un nodule montrait une lésion arrondie bien circonscrite dermo-hypodermique, constituée de cellules fusiformes longues agencées en faisceaux. À l’immunohistochimie, les cellules exprimaient l’actine muscle lisse et la calponine mais pas le CD34. Il s’agissait bien de myofibroblastes mais sans l’aspect habituel d’une myofibromatose. Une relecture d’expert a permis
S307 d’évoquer le diagnostic de tumeur myofibroblastique type plaque du nourrisson. Discussion Décrite pour la première fois par Clarke et al., cette tumeur se présente habituellement sous la forme d’une grande plaque indurée en région dorsale basse ou aux hanches, qui apparaît chez un nourrisson ou durant la petite enfance. L’aspect microscopique partage des caractéristiques avec l’hystiocytofibrome mais l’aspect clinique est différent et l’immunohistochimie retrouve une lignée myofibroblastique. Cette positivité pour l’actine muscle lisse permet de la différencier d’une autre entité rare : les dermatofibromes multiples en grappe. Bien que bénigne, l’exérèse de cette tumeur est conseillée en raison de son potentiel évolutif local. Des marges suffisantes et contrôlées saines sont recommandées car la récidive est possible. La chirurgie micrographique de Mohs pourrait être d’une aide précieuse dans cette indication. Conclusion Nous rapportons le 7e cas de tumeur myofibroblastique type plaque. Ce diagnostic est à évoquer en cas de large plaque indurée du dos, aux caractéristiques histologiques de dermatofibrome mais survenant chez un nourrisson ou jeune enfant. En cas d’excision complète, le pronostic est excellent, mais le contrôle rigoureux des marges ainsi qu’un suivi régulier est recommandé. Mots clés Tumeur myofibroblastique type plaque ; Nourrisson ; Tumeur à cellules fusiformes Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.462 P188
Tumeur à cellules géantes des gaines tendineuses夽 G. Gourier 1,∗ , F. Staroz 2 , B. Fenoll 3 , C. Fleuret 1 , M. Acquitter 1 , P. Plantin 1 1 Dermatologie, centre hospitalier de Cornouaille 2 Cabinet d’anatomie et de cytologie pathologique, 5, rue Emile-Zola, Quimper, France 3 Chirurgie pédiatrique, CHRU, Brest, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Nous rapportons le cas d’une patiente de 8 mois présentant une tumeur à cellules géantes des gaines tendineuses se traduisant cliniquement par un tableau proche de celui d’un fibrome digital infantile. Observation Un nourrisson de 8 mois, sans antécédent personnel ou familial particulier, se présentait avec un œdème d’aspect ecchymotique du 3e orteil du pied droit surmonté d’une lésion hyperkératosique, évoluant depuis plusieurs semaines. L’aspect clinique pouvait évoquer un fibrome digital infantile. L’analyse histologique de la biopsie cutanée était en faveur d’une tumeur à cellules géantes des gaines tendineuses. L’IRM du pied montrait un envahissement des parties molles nécessitant l’amputation du 3e orteil. Cette intervention n’était pas suivie de récidive tumorale. Discussion La tumeur à cellules géantes des gaines tendineuses est fréquente, avec une prédominance féminine (sex-ratio : 2/1). Elle peut survenir à tout âge (âge moyen : 38 ans) et se présente comme une masse indolore lentement croissante, de localisation interphalangienne digitale dans 85 % des cas, au niveau des orteils dans 15 %. D’autres localisations (cheville, coude, poignet) sont possibles mais rares. La tumeur prédomine en situation proximale sur les faces palmo-plantaires. L’analyse anatomopathologique met en évidence un nodule à contours lobulés, limité par une capsule fibreuse dense qui pénètre la tumeur et la divise en lobules. La lésion montre un riche infiltrat cellulaire, associé à des cellules xanthomatoses, des sidérophages et des cellules géantes multinucléées. Il est possible d’observer dans 1 à 5 % des cas des thrombus
Tumeur myofibroblastique type plaque du nourrisson夽 E. Lafabregue 1,∗ , A. Lorriaux 1 , H. Sevestre 2 , J.-P. Arnault 1 , C. Attencourt 2 , S. Fraitag 3 , G. Chaby 1 , C. Lok 1 1 Dermatologie 2 Anatomie et cytologie pathologiques, CHU d’Amiens, Amiens, France 3 Anatomie et cytologie pathologiques, CHU Necker-Enfants Malades, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Parmi les tumeurs à cellules fusiformes de l’enfant, il existe une entité rare décrite depuis 2007 : la tumeur myofibroblastique type plaque. Nous en rapportons un nouveau cas. Observation Un nourrisson de 17 mois, de sexe féminin, présentait depuis l’âge de 4 mois une plaque érythémateuse lombaire gauche, asymptomatique et d’extension lentement progressive. L’examen trouvait une « plaque » de 6 cm de grand axe dont la palpation individualisait 3 nodules sous-cutanés indurés ; la peau en regard était érythémateuse et rétractile. L’échographie montrait des lésions mal limitées, dermo-hypodermiques, d’aspect tissulaire. L’examen histologique d’un nodule montrait une lésion arrondie bien circonscrite dermo-hypodermique, constituée de cellules fusiformes longues agencées en faisceaux. À l’immunohistochimie, les cellules exprimaient l’actine muscle lisse et la calponine mais pas le CD34. Il s’agissait bien de myofibroblastes mais sans l’aspect habituel d’une myofibromatose. Une relecture d’expert a permis
S307 d’évoquer le diagnostic de tumeur myofibroblastique type plaque du nourrisson. Discussion Décrite pour la première fois par Clarke et al., cette tumeur se présente habituellement sous la forme d’une grande plaque indurée en région dorsale basse ou aux hanches, qui apparaît chez un nourrisson ou durant la petite enfance. L’aspect microscopique partage des caractéristiques avec l’hystiocytofibrome mais l’aspect clinique est différent et l’immunohistochimie retrouve une lignée myofibroblastique. Cette positivité pour l’actine muscle lisse permet de la différencier d’une autre entité rare : les dermatofibromes multiples en grappe. Bien que bénigne, l’exérèse de cette tumeur est conseillée en raison de son potentiel évolutif local. Des marges suffisantes et contrôlées saines sont recommandées car la récidive est possible. La chirurgie micrographique de Mohs pourrait être d’une aide précieuse dans cette indication. Conclusion Nous rapportons le 7e cas de tumeur myofibroblastique type plaque. Ce diagnostic est à évoquer en cas de large plaque indurée du dos, aux caractéristiques histologiques de dermatofibrome mais survenant chez un nourrisson ou jeune enfant. En cas d’excision complète, le pronostic est excellent, mais le contrôle rigoureux des marges ainsi qu’un suivi régulier est recommandé. Mots clés Tumeur myofibroblastique type plaque ; Nourrisson ; Tumeur à cellules fusiformes Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.462 P188
Tumeur à cellules géantes des gaines tendineuses夽 G. Gourier 1,∗ , F. Staroz 2 , B. Fenoll 3 , C. Fleuret 1 , M. Acquitter 1 , P. Plantin 1 1 Dermatologie, centre hospitalier de Cornouaille 2 Cabinet d’anatomie et de cytologie pathologique, 5, rue Emile-Zola, Quimper, France 3 Chirurgie pédiatrique, CHRU, Brest, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Nous rapportons le cas d’une patiente de 8 mois présentant une tumeur à cellules géantes des gaines tendineuses se traduisant cliniquement par un tableau proche de celui d’un fibrome digital infantile. Observation Un nourrisson de 8 mois, sans antécédent personnel ou familial particulier, se présentait avec un œdème d’aspect ecchymotique du 3e orteil du pied droit surmonté d’une lésion hyperkératosique, évoluant depuis plusieurs semaines. L’aspect clinique pouvait évoquer un fibrome digital infantile. L’analyse histologique de la biopsie cutanée était en faveur d’une tumeur à cellules géantes des gaines tendineuses. L’IRM du pied montrait un envahissement des parties molles nécessitant l’amputation du 3e orteil. Cette intervention n’était pas suivie de récidive tumorale. Discussion La tumeur à cellules géantes des gaines tendineuses est fréquente, avec une prédominance féminine (sex-ratio : 2/1). Elle peut survenir à tout âge (âge moyen : 38 ans) et se présente comme une masse indolore lentement croissante, de localisation interphalangienne digitale dans 85 % des cas, au niveau des orteils dans 15 %. D’autres localisations (cheville, coude, poignet) sont possibles mais rares. La tumeur prédomine en situation proximale sur les faces palmo-plantaires. L’analyse anatomopathologique met en évidence un nodule à contours lobulés, limité par une capsule fibreuse dense qui pénètre la tumeur et la divise en lobules. La lésion montre un riche infiltrat cellulaire, associé à des cellules xanthomatoses, des sidérophages et des cellules géantes multinucléées. Il est possible d’observer dans 1 à 5 % des cas des thrombus