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Tumeurs nerveuses des mâchoires
Rec¸u le : 30 mai 2009 Accepte´ le : 17 aouˆt 2009 Disponible en ligne 12 janvier 2010
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
45e congre`s de la SFSCMF – Nancy Neural jaw tumors R.H. Khonsari*, J. Lepourry, C. D’Hauthuille Service de chirurgie maxillofaciale et stomatologie, CHU Hoˆtel-Dieu, 1, place Alexis-Ricordeau,
Tumeurs nerveuses des maˆchoires
44000 Nantes, France
Summary
Re´sume´
Neural tumors occurring in the jaw are neurofibroma and schwannoma, and more rarely ganglioneuroma. Pterionic meningioma are extremely rare. Schwannoma, or neurinoma are formed along the cranial nerve pathway, exclusively from axonal sheath Schwann cells. Neurofibroma are due to the proliferation of several cell types. When identified, screening for type I neurofibromatosis is mandatory. Surgery is the only treatment for facial neural tumors. Functional and esthetic issues are common. Recurrence and malignant transformation are severe complications of neurofibroma. ß 2010 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Les tumeurs nerveuses pouvant affecter les maˆchoires sont les schwannomes, les neurofibromes et plus rarement, les ganglioneuromes. Les me´ningiomes pte´rioniques a` extension maxillaire sont exceptionnels. Les schwannomes, ou neurinomes, se de´veloppent le long des trajets des nerfs craˆniens a` partir des seules cellules de Schwann de la gaine axonale. Les neurofibromes correspondent a` la prolife´ration de plusieurs types cellulaires. Leur de´couverte impose la recherche d’une neurofibromatose de type I. Le traitement est exclusivement chirurgical. Les enjeux fonctionnels et esthe´tiques sont fre´quents. La re´cidive et la transformation maligne sont des complications redoutables des neurofibromes. ß 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Keywords: Neurofibroma, Neurofibromatoses, Neurilemmoma
Mots cle´s : Neurofibrome, Neurofibromatose, Schwannome
Introduction Les deux principales tumeurs nerveuses faciales sont les schwannomes et les neurofibromes. Les neurofibromatoses posent des proble`mes de reconstruction, en raison de leur volume, de leur tendance a` la re´cidive et du risque de transformation maligne.
E´pide´miologie Les schwannomes intraosseux repre´sentent moins de 1 % des tumeurs osseuses primitives be´nignes [1]. Leur localisation la plus fre´quente est la mandibule, probablement en raison du long trajet intraosseux du trijumeau. Ils sont plus fre´quents * Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (R.H. Khonsari).
chez la femme (1,5:1) et ils sont en ge´ne´ral diagnostique´s apre`s la troisie`me de´cennie [2]. Les neurofibromes intraosseux, maxillaires ou mandibulaires, sont exceptionnels. Leur de´couverte fait rechercher, dans certains cas, une neurofibromatose. Dans la neurofibromatose de type I, le maxillaire ou la mandibule sont ge´ne´ralement de´forme´s par l’effet de masse de neurofibromes des tissus mous. Selon les crite`res ame´ricains du National Institute of Health (NIH) (NIH, No. 06-2126), la pre´sence de deux neurofibromes ou d’un neurofibrome plexiforme est un des e´le´ments majeurs du diagnostic de neurofibromatose de type I. Mais, il existe des cas isole´s de neurofibrome plexiforme sans neurofibromatose de type I [3]. Le diagnostic de neurofibromatose de type I est ainsi du ressort d’une e´quipe spe´cialise´e et pluridisciplinaire. Les schwannomes sont plus rares dans les neurofibromatoses de type I. Ils sont alors surtout vestibulaires (tableau I). Le diagnostic d’un schwannome maxillaire ne doit pas faire
0035-1768/$ - see front matter ß 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. 10.1016/j.stomax.2009.11.003 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2010;111:27-31
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R.H. Khonsari et al.
Rev Stomatol Chir Maxillofac 2010;111:27-31
Tableau I Histologie tumorale selon le type de neurofibromatose. NF-I NF-II
Schwannome
Neurofibrome
Possible mais rare ; atteint quasi exclusivement le nerf VIII Principale le´sion observe´e ; atteint quasi exclusivement le nerf VIII
Principale le´sion observe´e Possible mais rare ; dans la re´gion craniofaciale, atteint surtout la langue
NF-I : neurofibromatose de type I ; NF-2 : neurofibromatose de type II.
rechercher une neurofibromatose de type I ou II, en l’absence d’autres signes [4]. La neurofibromatose de type II se caracte´rise par le de´veloppement de tumeurs de type schwannome, de localisation vestibulaire (dits « neurinomes de l’acoustique »). L’atteinte maxillofaciale (7 % des cas) est surtout caracte´rise´e par la survenue de neurofibromes linguaux. Les tumeurs intraosseuses maxillaires sont rares et peu e´vocatrices dans ce cadre; elles ne doivent pas faire rechercher de neurofibromatose de type II.
E´tiopathoge´nie L’origine des neurofibromes est mieux comprise que celle des schwannomes. Les neurofibromes sont le re´sultat d’un trouble de re´gulation de la prolife´ration cellulaire re´sultant de la perturbation du fonctionnement de ge`nes suppresseurs de tumeurs – NF1 dans le cas de la neurofibromatose de type I. La fre´quente transformation maligne des tumeurs neurofibromateuses – 3 a` 12 % dans la neurofibromatose de type 1 [5] – illustre la the´orie de « deux coups » de Knudson [6], qui interpre`te la croissance tumorale puis son e´ventuelle cance´risation, comme une perte d’he´te´rozygotie par e´tapes. Plus pre´cise´ment, les neurofibromes se de´veloppent aux de´pens des cellules de Schwann non mye´linisantes qui pre´sentent de´ja` une anomalie dans l’un des deux alle`les du ge`ne NF-1. La survenue d’une anomalie ale´atoire dans le second alle`le – e´ve´nement appele´ perte d’he´te´rozygotie – induit la croissance tumorale [7]. A` l’e´chelle macroscopique, les deux types de tumeurs nerveuses, schwannomes et neurofibromes, peuvent le´ser les maxillaires selon trois me´canismes : directement, par un de´veloppement intraosseux ; en occupant l’espace dans un canal nerveux ou indirectement ; par e´rosion ou compression extrinse`que, lorsque la tumeur se de´veloppe dans les tissus mous au contact de l’os (fig. 1–2).
Anatomopathologie Les schwannomes sont forme´s de cellules de Schwann diffe´rencie´es, fusiformes, aux noyaux allonge´s, organise´es en
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palissades et en faisceaux, S100 positives. La tumeur est en ge´ne´ral encapsule´e et peut eˆtre clive´e du nerf aux de´pens duquel elle s’est de´veloppe´e, sauf dans le cas des schwannomes neurove´ge´tatifs rencontre´s dans la muqueuse du sinus maxillaire qui sont de´nue´s de capsule et dont l’exe´re`se avec conservation du nerf est plus difficile. Les neurofibromes ont un aspect radicalement diffe´rent : ils sont forme´s d’un me´lange de cellules de Schwann, de fibroblastes et d’autres cellules de la pe´rine`vre en proportions variables (fig. 3). Aucune de ces deux le´sions, schwannomes ou neurofibromes, ne pre´sente de crite`res de malignite´, bien que d’occasionnelles mitoses puissent eˆtre observe´es [8].
Clinique La majorite´ des schwannomes intraosseux des maxillaires sont asymptomatiques. Les signes principaux en cours d’e´volution sont des douleurs et une hypoesthe´sie par compression nerveuse, une voussure locale en regard de la tumeur, des fractures pathologiques, surtout en cas de localisation mandibulaire et une mobilite´ dentaire par e´rosion de l’os alve´olaire [8]. La re´cidive apre`s traitement est exceptionnelle [2]. Un cas de schwannome infecte´ [9] a e´te´ rapporte´ (fig. 4). Dans les neurofibromatoses, en revanche, la re´cidive apre`s exe´re`se chirurgicale est fre´quente. Les neurofibromes plexiformes peuvent justifier des techniques de reconstruction les plus avance´es, comme la greffe partielle de visage [10,11]. Enfin, la transformation maligne des neurofibromes en neurofibrosarcomes survient dans 3 a` 12 % des cas de neurofibromatose de type I [5].
Imagerie Les schwannomes intramandibulaires peuvent avoir l’aspect radiologique de le´sions odontoge´niques infectieuses ou tumorales : oste´olyse bien limite´e entoure´e d’un lisere´ osseux plus dense. Le canal mandibulaire peut eˆtre e´largi. Une rhizalyse est possible. L’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) pre´cise l’extension de la tumeur, surtout pour les le´sions des tissus mous. La le´sion prend le contraste apre`s injection de gadolinium [8].
Tumeurs nerveuses des maˆchoires
Figure 1. Neurofibromatose de type I. (a, b) neurinome plexiforme trige´minal droit, patiente aˆge´e de cinq ans ; (c) de´formation du maxillaire supe´rieur en regard du neurinome ; (d, e) e´volution tumorale, meˆme patiente aˆge´e de 16 ans.
L’IRM est syste´matique dans les neurofibromes. Elle recherche les le´sions associe´es (neurofibromes intracraˆniens, me´ningiomes) et les rapports entre les neurofibromes, et les nerfs craˆniens. Les neurofibromes apparaissent comme des masses he´te´roge`nes bien de´limite´es en iso-signal T1 et en iso- ou hyper-signal T2 [8]. Le scanner visualise les e´largissements canalaires et les e´ventuelles e´rosions osseuses.
Traitement et pronostic Le traitement des schwannomes et des neurofibromes est chirurgical. Dans les neurofibromatoses, l’exe´re`se est
motive´e par les symptoˆmes dus a` la compression tumorale et par le risque de de´ge´ne´rescence maligne [5]. L’indication est du ressort d’une e´quipe pluridisciplinaire spe´cialise´e. Les autres traitements physiques des neurofibromes sont peu efficaces. La radiothe´rapie et la chimiothe´rapie sont re´serve´es aux transformations malignes. Le laser CO2 ne traite que les le´sions dermiques et expose au risque de cicatrices che´loı¨des [12]. Des me´dicaments pourraient eˆtre efficaces contre les neurofibromes : les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine [13] ou les facteurs intervenant dans les e´changes neurogliaux au niveau des fibres de Remak [7].
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Figure 2. Neurofibromatose de type I (meˆme patiente que sur la fig. 1). (a, b, c) neurinome plexiforme trige´minal droit comblant le sinus maxillaire et de´formant le maxillaire supe´rieur (IRM effectue´e a` six ans et TDM effectue´e a` 11 ans) ; (d, e) poursuite de la croissance tumorale avec atteinte orbitaire se´ve`re a` l’aˆge de 14 ans.
Figure 3. (a, b) Aspect anatomopathologique du schwannome : tumeur encapsule´e forme´e de cellules fusiformes aux noyaux allonge´s, dispose´es en faisceaux ; (c, d) aspect anatomopathologique du neurofibrome : tumeur a` l’histologie he´te´roge`ne comprenant des fibroblastes et des cellules de Schwann.
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Tumeurs nerveuses des maˆchoires
Figure 4. Schwannomes de la cavite´ buccale avec surinfection et ulce´ration dans le cas du schwannome vestibulaire droit (d’apre`s [9]). Les deux schwannomes sie`gent sur des branches du V2.
Re´fe´rences [1]
[2]
[3]
[4]
[5]
[6] [7]
Unni KK. Neurilemmoma and related tumors. In: Dahlin’s bone tumors: general aspects and data on 11,087 cases, 5th ed., Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996. p. 343–7. Chi AC, Carey J, Muller S. Intraosseous schwannoma of the mandible: a case report and review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2003;96:54–65. Lin V, Daniel S, Forte V. Is a plexiform neurofibroma pathognomonic of neurofibromatosis type I. Laryngoscope 2004;114: 1410–4. Geist JR, Gander DL, Stefanac SJ. Oral manifestations of neurofibromatosis types I and II. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1992;73:376–82. Gorlin RJ, Cohen Jr MM, Hennekam RCM. Syndromes of the head and neck. In: Oxford monographs on medical genetics no 42. Oxford University Press; 2001. p. 428–93. Knudson AG. Two genetic hits (more or less) to cancer. Nat Rev Cancer 2001;1:157–62. Zheng H, Chang L, Patel N, Yang J, Lowe L, Burns DK, Zhu Y. Induction of abnormal proliferation by nonmyelinating
[8]
[9]
[10] [11]
[12]
[13]
Schwann cells triggers neurofibroma formation. Cancer Cell 2008;13:117–28. Martin-Duverneuil N, Auriol M. Tumeurs nerveuses et me´ninge´es. In: Les tumeurs maxillofaciales. Montpellier: Sauramps; 2004. p. 227–40. Khonsari RH, Perrin JP, Bouguila J, Billet J, Corre P. Pre´sentation aigue ¨ d’un schwannome intra-oral. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2009;103:158–9. Dubernard JM, Devauchelle B. Face transplantation. Lancet 2008;372:603–4. Lantieri L, Meningaud JP, Grimbert P, Bellivier F, Lefaucheur JP, Ortonne N, et al. Repair of the lower and middle parts of the face by composite tissue allotransplantation in a patient with massive plexiform neurofibroma: a 1-year follow-up study. Lancet 2008;372:639–45. Ostertag JU, Theunissen CC, Neumann HA. Hypertrophic scars after therapy with CO2 laser for treatment of multiple cutaneous neurofibromas. Dermatol Surg 2002; 28:296–8. Namazi H. ACE inhibitor: a novel treatment for neurofibroma. Ann Surg Oncol 2008;15:1538–9.
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www.sciencedirect.com
45e congre`s de la SFSCMF – Nancy Neural jaw tumors R.H. Khonsari*, J. Lepourry, C. D’Hauthuille Service de chirurgie maxillofaciale et stomatologie, CHU Hoˆtel-Dieu, 1, place Alexis-Ricordeau,
Tumeurs nerveuses des maˆchoires
44000 Nantes, France
Summary
Re´sume´
Neural tumors occurring in the jaw are neurofibroma and schwannoma, and more rarely ganglioneuroma. Pterionic meningioma are extremely rare. Schwannoma, or neurinoma are formed along the cranial nerve pathway, exclusively from axonal sheath Schwann cells. Neurofibroma are due to the proliferation of several cell types. When identified, screening for type I neurofibromatosis is mandatory. Surgery is the only treatment for facial neural tumors. Functional and esthetic issues are common. Recurrence and malignant transformation are severe complications of neurofibroma. ß 2010 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Les tumeurs nerveuses pouvant affecter les maˆchoires sont les schwannomes, les neurofibromes et plus rarement, les ganglioneuromes. Les me´ningiomes pte´rioniques a` extension maxillaire sont exceptionnels. Les schwannomes, ou neurinomes, se de´veloppent le long des trajets des nerfs craˆniens a` partir des seules cellules de Schwann de la gaine axonale. Les neurofibromes correspondent a` la prolife´ration de plusieurs types cellulaires. Leur de´couverte impose la recherche d’une neurofibromatose de type I. Le traitement est exclusivement chirurgical. Les enjeux fonctionnels et esthe´tiques sont fre´quents. La re´cidive et la transformation maligne sont des complications redoutables des neurofibromes. ß 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Keywords: Neurofibroma, Neurofibromatoses, Neurilemmoma
Mots cle´s : Neurofibrome, Neurofibromatose, Schwannome
Introduction Les deux principales tumeurs nerveuses faciales sont les schwannomes et les neurofibromes. Les neurofibromatoses posent des proble`mes de reconstruction, en raison de leur volume, de leur tendance a` la re´cidive et du risque de transformation maligne.
E´pide´miologie Les schwannomes intraosseux repre´sentent moins de 1 % des tumeurs osseuses primitives be´nignes [1]. Leur localisation la plus fre´quente est la mandibule, probablement en raison du long trajet intraosseux du trijumeau. Ils sont plus fre´quents * Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (R.H. Khonsari).
chez la femme (1,5:1) et ils sont en ge´ne´ral diagnostique´s apre`s la troisie`me de´cennie [2]. Les neurofibromes intraosseux, maxillaires ou mandibulaires, sont exceptionnels. Leur de´couverte fait rechercher, dans certains cas, une neurofibromatose. Dans la neurofibromatose de type I, le maxillaire ou la mandibule sont ge´ne´ralement de´forme´s par l’effet de masse de neurofibromes des tissus mous. Selon les crite`res ame´ricains du National Institute of Health (NIH) (NIH, No. 06-2126), la pre´sence de deux neurofibromes ou d’un neurofibrome plexiforme est un des e´le´ments majeurs du diagnostic de neurofibromatose de type I. Mais, il existe des cas isole´s de neurofibrome plexiforme sans neurofibromatose de type I [3]. Le diagnostic de neurofibromatose de type I est ainsi du ressort d’une e´quipe spe´cialise´e et pluridisciplinaire. Les schwannomes sont plus rares dans les neurofibromatoses de type I. Ils sont alors surtout vestibulaires (tableau I). Le diagnostic d’un schwannome maxillaire ne doit pas faire
0035-1768/$ - see front matter ß 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. 10.1016/j.stomax.2009.11.003 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2010;111:27-31
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R.H. Khonsari et al.
Rev Stomatol Chir Maxillofac 2010;111:27-31
Tableau I Histologie tumorale selon le type de neurofibromatose. NF-I NF-II
Schwannome
Neurofibrome
Possible mais rare ; atteint quasi exclusivement le nerf VIII Principale le´sion observe´e ; atteint quasi exclusivement le nerf VIII
Principale le´sion observe´e Possible mais rare ; dans la re´gion craniofaciale, atteint surtout la langue
NF-I : neurofibromatose de type I ; NF-2 : neurofibromatose de type II.
rechercher une neurofibromatose de type I ou II, en l’absence d’autres signes [4]. La neurofibromatose de type II se caracte´rise par le de´veloppement de tumeurs de type schwannome, de localisation vestibulaire (dits « neurinomes de l’acoustique »). L’atteinte maxillofaciale (7 % des cas) est surtout caracte´rise´e par la survenue de neurofibromes linguaux. Les tumeurs intraosseuses maxillaires sont rares et peu e´vocatrices dans ce cadre; elles ne doivent pas faire rechercher de neurofibromatose de type II.
E´tiopathoge´nie L’origine des neurofibromes est mieux comprise que celle des schwannomes. Les neurofibromes sont le re´sultat d’un trouble de re´gulation de la prolife´ration cellulaire re´sultant de la perturbation du fonctionnement de ge`nes suppresseurs de tumeurs – NF1 dans le cas de la neurofibromatose de type I. La fre´quente transformation maligne des tumeurs neurofibromateuses – 3 a` 12 % dans la neurofibromatose de type 1 [5] – illustre la the´orie de « deux coups » de Knudson [6], qui interpre`te la croissance tumorale puis son e´ventuelle cance´risation, comme une perte d’he´te´rozygotie par e´tapes. Plus pre´cise´ment, les neurofibromes se de´veloppent aux de´pens des cellules de Schwann non mye´linisantes qui pre´sentent de´ja` une anomalie dans l’un des deux alle`les du ge`ne NF-1. La survenue d’une anomalie ale´atoire dans le second alle`le – e´ve´nement appele´ perte d’he´te´rozygotie – induit la croissance tumorale [7]. A` l’e´chelle macroscopique, les deux types de tumeurs nerveuses, schwannomes et neurofibromes, peuvent le´ser les maxillaires selon trois me´canismes : directement, par un de´veloppement intraosseux ; en occupant l’espace dans un canal nerveux ou indirectement ; par e´rosion ou compression extrinse`que, lorsque la tumeur se de´veloppe dans les tissus mous au contact de l’os (fig. 1–2).
Anatomopathologie Les schwannomes sont forme´s de cellules de Schwann diffe´rencie´es, fusiformes, aux noyaux allonge´s, organise´es en
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palissades et en faisceaux, S100 positives. La tumeur est en ge´ne´ral encapsule´e et peut eˆtre clive´e du nerf aux de´pens duquel elle s’est de´veloppe´e, sauf dans le cas des schwannomes neurove´ge´tatifs rencontre´s dans la muqueuse du sinus maxillaire qui sont de´nue´s de capsule et dont l’exe´re`se avec conservation du nerf est plus difficile. Les neurofibromes ont un aspect radicalement diffe´rent : ils sont forme´s d’un me´lange de cellules de Schwann, de fibroblastes et d’autres cellules de la pe´rine`vre en proportions variables (fig. 3). Aucune de ces deux le´sions, schwannomes ou neurofibromes, ne pre´sente de crite`res de malignite´, bien que d’occasionnelles mitoses puissent eˆtre observe´es [8].
Clinique La majorite´ des schwannomes intraosseux des maxillaires sont asymptomatiques. Les signes principaux en cours d’e´volution sont des douleurs et une hypoesthe´sie par compression nerveuse, une voussure locale en regard de la tumeur, des fractures pathologiques, surtout en cas de localisation mandibulaire et une mobilite´ dentaire par e´rosion de l’os alve´olaire [8]. La re´cidive apre`s traitement est exceptionnelle [2]. Un cas de schwannome infecte´ [9] a e´te´ rapporte´ (fig. 4). Dans les neurofibromatoses, en revanche, la re´cidive apre`s exe´re`se chirurgicale est fre´quente. Les neurofibromes plexiformes peuvent justifier des techniques de reconstruction les plus avance´es, comme la greffe partielle de visage [10,11]. Enfin, la transformation maligne des neurofibromes en neurofibrosarcomes survient dans 3 a` 12 % des cas de neurofibromatose de type I [5].
Imagerie Les schwannomes intramandibulaires peuvent avoir l’aspect radiologique de le´sions odontoge´niques infectieuses ou tumorales : oste´olyse bien limite´e entoure´e d’un lisere´ osseux plus dense. Le canal mandibulaire peut eˆtre e´largi. Une rhizalyse est possible. L’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) pre´cise l’extension de la tumeur, surtout pour les le´sions des tissus mous. La le´sion prend le contraste apre`s injection de gadolinium [8].
Tumeurs nerveuses des maˆchoires
Figure 1. Neurofibromatose de type I. (a, b) neurinome plexiforme trige´minal droit, patiente aˆge´e de cinq ans ; (c) de´formation du maxillaire supe´rieur en regard du neurinome ; (d, e) e´volution tumorale, meˆme patiente aˆge´e de 16 ans.
L’IRM est syste´matique dans les neurofibromes. Elle recherche les le´sions associe´es (neurofibromes intracraˆniens, me´ningiomes) et les rapports entre les neurofibromes, et les nerfs craˆniens. Les neurofibromes apparaissent comme des masses he´te´roge`nes bien de´limite´es en iso-signal T1 et en iso- ou hyper-signal T2 [8]. Le scanner visualise les e´largissements canalaires et les e´ventuelles e´rosions osseuses.
Traitement et pronostic Le traitement des schwannomes et des neurofibromes est chirurgical. Dans les neurofibromatoses, l’exe´re`se est
motive´e par les symptoˆmes dus a` la compression tumorale et par le risque de de´ge´ne´rescence maligne [5]. L’indication est du ressort d’une e´quipe pluridisciplinaire spe´cialise´e. Les autres traitements physiques des neurofibromes sont peu efficaces. La radiothe´rapie et la chimiothe´rapie sont re´serve´es aux transformations malignes. Le laser CO2 ne traite que les le´sions dermiques et expose au risque de cicatrices che´loı¨des [12]. Des me´dicaments pourraient eˆtre efficaces contre les neurofibromes : les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine [13] ou les facteurs intervenant dans les e´changes neurogliaux au niveau des fibres de Remak [7].
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Figure 2. Neurofibromatose de type I (meˆme patiente que sur la fig. 1). (a, b, c) neurinome plexiforme trige´minal droit comblant le sinus maxillaire et de´formant le maxillaire supe´rieur (IRM effectue´e a` six ans et TDM effectue´e a` 11 ans) ; (d, e) poursuite de la croissance tumorale avec atteinte orbitaire se´ve`re a` l’aˆge de 14 ans.
Figure 3. (a, b) Aspect anatomopathologique du schwannome : tumeur encapsule´e forme´e de cellules fusiformes aux noyaux allonge´s, dispose´es en faisceaux ; (c, d) aspect anatomopathologique du neurofibrome : tumeur a` l’histologie he´te´roge`ne comprenant des fibroblastes et des cellules de Schwann.
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Tumeurs nerveuses des maˆchoires
Figure 4. Schwannomes de la cavite´ buccale avec surinfection et ulce´ration dans le cas du schwannome vestibulaire droit (d’apre`s [9]). Les deux schwannomes sie`gent sur des branches du V2.
Re´fe´rences [1]
[2]
[3]
[4]
[5]
[6] [7]
Unni KK. Neurilemmoma and related tumors. In: Dahlin’s bone tumors: general aspects and data on 11,087 cases, 5th ed., Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996. p. 343–7. Chi AC, Carey J, Muller S. Intraosseous schwannoma of the mandible: a case report and review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2003;96:54–65. Lin V, Daniel S, Forte V. Is a plexiform neurofibroma pathognomonic of neurofibromatosis type I. Laryngoscope 2004;114: 1410–4. Geist JR, Gander DL, Stefanac SJ. Oral manifestations of neurofibromatosis types I and II. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1992;73:376–82. Gorlin RJ, Cohen Jr MM, Hennekam RCM. Syndromes of the head and neck. In: Oxford monographs on medical genetics no 42. Oxford University Press; 2001. p. 428–93. Knudson AG. Two genetic hits (more or less) to cancer. Nat Rev Cancer 2001;1:157–62. Zheng H, Chang L, Patel N, Yang J, Lowe L, Burns DK, Zhu Y. Induction of abnormal proliferation by nonmyelinating
[8]
[9]
[10] [11]
[12]
[13]
Schwann cells triggers neurofibroma formation. Cancer Cell 2008;13:117–28. Martin-Duverneuil N, Auriol M. Tumeurs nerveuses et me´ninge´es. In: Les tumeurs maxillofaciales. Montpellier: Sauramps; 2004. p. 227–40. Khonsari RH, Perrin JP, Bouguila J, Billet J, Corre P. Pre´sentation aigue ¨ d’un schwannome intra-oral. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2009;103:158–9. Dubernard JM, Devauchelle B. Face transplantation. Lancet 2008;372:603–4. Lantieri L, Meningaud JP, Grimbert P, Bellivier F, Lefaucheur JP, Ortonne N, et al. Repair of the lower and middle parts of the face by composite tissue allotransplantation in a patient with massive plexiform neurofibroma: a 1-year follow-up study. Lancet 2008;372:639–45. Ostertag JU, Theunissen CC, Neumann HA. Hypertrophic scars after therapy with CO2 laser for treatment of multiple cutaneous neurofibromas. Dermatol Surg 2002; 28:296–8. Namazi H. ACE inhibitor: a novel treatment for neurofibroma. Ann Surg Oncol 2008;15:1538–9.
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