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Tumor erosionado en cuero cabelludo
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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Tumor erosionado en cuero cabelludo Enric Piqué-Durana y Santiago Palacios-Llopisb a
Sección de Dermatología. Hospital José Molina Orosa de Lanzarote. Arrecife. Las Palmas. España. b Servicio de Patología. Hospital José Molina Orosa de Lanzarote. Arrecife. Las Palmas. España.
Figura 1. Aspecto clínico de la lesión: tumor redondeado, cupuliforme, de coloración eritematosa traslúcida, con áreas queratósicas y áreas erosionadas. Es evidente la presencia de pelos que nacen de la neoplasia.
154
Figura 2. Panorámica histopatológica de la lesión en la que se aprecian tres patrones distintivos. A: un tumor quístico conectado a un infundíbulo dilatado, que contiene papilas de gran tamaño en su interior. B: tumor papilomatoso con proyecciones digitiformes en disposición radial. C: área con grandes cavidades quísticas y estructuras tubulares con gran compenente sólido.
Varón de 30 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés ni alergias medicamentosas conocidas, consultó por múltiples lesiones que deseaba extirparse. Éstas correspondían a nevos melanocíticos típicos, distribuidos por el cuello y el tronco. Sin embargo, presentaba además una lesión en el cuero cabelludo que, según refería, tenía desde hacía 2 años, estable en tamaño y aspecto, pero que sangraba espontáneamente de forma ocasional. Exploración física Se trataba de un tumor redondeado, sésil, bien delimitado, con áreas erosionadas y áreas queratósicas. Había algunos pelos en su superficie. La coloración era eritematosa traslúcida, con algún foco de pigmento (fig. 1). Histopatología Se realizó una biopsia por afeitado de la lesión, cuyo estudio histopatológico mostró una lesión compuesta por Correspondencia: Dr. E. Piqué. Sección de Dermatología. Hospital José Molina Orosa. Ctra. Arrecife-Tinajo, km 1,3. 35500 Arrecife de Lanzarote. Las Palmas. España. Correo electrónico: [email protected] Piel. 2009;24(3):154-5
Figura 3. Detalle de la pared del tumor quístico donde se aprecia una capa luminal de células rectangulares y otra basal de células cuboidales. En la estroma se aprecia la gran cantidad de células plasmáticas que contenía la estroma.
Figura 4. Detalle de la zona papilomatosa en el que se aprecian las proyecciones digitiformes y áreas de paraqueratosis.
diversos elementos bien diferenciados. Por un lado, presentaba un tumor quístico que comunicaba con varios ostia dilatados, que en su porción intraepidérmica presentaban una queratinización epidermoide con algún foco de paraqueratosis. En profundidad, la pared del tumor tenía una capa periférica de células cuboidales con el núcleo centrado y a nivel intraluminal, una o varias capas de células rectangulares con el núcleo en la base y signos de secreción por decapitación. Presentaba múltiples papilas intraluminales de gran tamaño con el mismo tipo de pared. La estroma mostraba un infiltrado inflamatorio formado casi exclusivamente por células plasmaticas. En continuidad y localizada en el centro de la lesión, se apreciaba un área de papilomatosis epidérmica con largas proyecciones digitiformes en disposición radial. La dermis a este nivel mostraba vasos dilatados en la punta de las papilas dérmicas. Se acompañaba de una marcada hiperqueratosis compacta con grandes áreas de paraqueratosis constituida por núcleos redondeados, junto a los cuales se apreciaban ocasionalmente algunas células de aspecto coilocítico. De forma constante, la punta de las proyecciones digitiformes se acompañaba de una columna de paraqueratosis. De forma focal, también era evidente una hipergranulosis compuesta por
Piqué-Duran E. Tumor erosionado en cuero cabelludo
gránulos irregulares, toscos y de distintos tamaños, perdiendo la capa granulosa en el resto de la lesión. El tercer elemento de la lesión estaba constituido por cavidades quísticas cuya pared mostraba una hilera de células luminales tenían secreción por decapitación y una capa periférica compuesta por células fusiformes en disposición transversal a las primeras. Recordaban un hidrocistoma, aunque alguna cavidad mostraba discretas proyecciones intraluminales carentes de estroma. Entremezcladas con estos quistes, había estructuras tubulares con luces arciformes y un gran componente sólido. Este elemento mostraba una estroma más fibrosa, con un infiltrado inflamatorio mixto compuesto por linfocitos e histiocitos. DIAGNÓSTICO Siringocistadenoma papilífero asociado a verruga vulgar. COMENTARIO La primera descripción de siringocistadenoma papilífero se atribuye1 a Petersen en 1892. Aunque hay controversia en cuanto a su origen, actualmente se lo considera un hamartoma de la glándula sudorípara apocrina, que probablemente está presente desde el nacimiento pero que habitualmente se diagnostica a partir de la pubertad, debido a los cambios que se producen en el tumor, que pasa de presentar una superficie aplanada a tornarse verrugosa1,2. Clínicamente se manifiesta como una pápula o nódulo solitario de color y tamaño variables, que a veces presenta un tono traslúcido. Aunque en ocasiones se manifiesta como una placa, a veces en disposición lineal. Con frecuencia presenta episodios de sangrado ante mínimos traumatismos o drena un líquido claro, a veces maloliente. Se localiza sobre todo en el cuero cabelludo y las ingles. Predomina en mujeres en una proporción de 3:12. Hasta un 34% de los siringocistadenomas papilíferos acompañan a un nevo sebáceo3. De forma independiente del nevo sebáceo, el siringocistadenoma papilífero también se ha descrito asociado a adenoma tubular apocrino4, hidradenoma papilífero5, tricoblastoma1, quiste verrugoso6, verruga1,7 o carcinoma verrugoso8, entre otras entidades. El primer patrón descrito de nuestro caso muestra los cambios histopatológicos típicos de siringocistadenoma papilífero. Con frecuencia la epidermis circundante presenta signos de liquenificación, con acantosis, hipergranulosis e hiperqueratosis1; sin embargo, en nuestro caso había cambios típicos de verruga tanto por la arquitectura radial de la lesión como por la presencia de coilocitos, hipergranulosis con gránulos toscos de distintos tamaños y vasos dilatados muy superficiales en las papilas dérmicas. Como ocurre con otras lesiones, parece que el siringocistadenoma papilífero podría ser especialmente susceptible a la sobreinfección por el virus del papiloma humano6,7. El tercer componente histopatológico descrito en nuestro caso concuerda con un adenoma tubular apocrino
asociado a hidrocistomas, tal y como se ha descrito en algunas ocasiones4. No obstante, estamos de acuerdo con Soriano et al2 en que estos cambios deberían considerarse como un elemento más de un hamartoma de glándula apocrina, como es el siringocistadenoma papilífero. Diagnóstico diferencial Salvo en los casos asociados a nevo sebáceo en los que se puede intuir la presencia de un siringocistadenoma papilífero, no es habitual sospechar su diagnóstico debido a su clínica inespecífica. Con frecuencia se lo confunde con verrugas, dada la superficie verrugosa que adoptan tras la pubertad2. En nuestro caso particular, debería distinguirse clínicamente de un carcinoma basocelular, una queratosis seborreica irritada o un tumor sudoríparo. En cualquier caso, el estudio histopatológico distinguirá fácilmente las primeras dos entidades del siringocistadenoma papiliferio. La distinción con otro tumor apocrino puede ser más complicada. Histopatológicamente nuestro tumor presentaba tres patrones diferenciados, que parecen corresponder a tres procesos distintos. Dos de ellos ya han sido comentados previamente. En cuanto al primer patrón, que correspondía a un siringocistadenoma papilífero, debe distinguirse tanto de un hidradenoma papilífero como de un adenoma del pezón; ambas entidades pueden presentar un tapizado similar al del siringocistadenoma papilífero, pero el hidradenoma papilífero se localiza en los genitales femeninos, no presenta conexión con la epidermis o con infundíbulos ni su estroma contiene células plasmáticas habitualmente. Además, en el caso del hidradenoma papilífero, las papilas intraluminales son de menor tamaño y presentan un delgado eje conectivo carente de infiltrado inflamatorio9. En cuanto al adenoma del pezón, se localiza en éste, y aunque puede tener una estructura similar al siringocistadenoma papilífero, la presencia de proyecciones papilares intraluminales es más escasa y menos evidente, y carecen de la estroma rica en células plasmáticas tan típica del siringocistadenoma papilífero10. BIBLIOGRAFÍA 1. Requena L, Hiormaro K, Ackerman AB. Neoplasms with apocrine differentiation. 1.a ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1998. 2. Soriano M, Requena L. Siringocistadenoma papilífero. En: Requena L, editor. Neoplasias anexiales cutáneas. 1.a ed. Madrid: Aula Médica; 2004. p. 33-9. 3. Hewig EB, Hackney VC. Syringadenoma papilliferum. Lesions with and without naevus sebaceous and basal cell carcinoma. Arch Dermatol. 1955; 71:361-72. 4. Aktepe F, Demir Y, Dilek H. Tubular apocrine adenoma in association with syringocistadenoma papilliferum. Dermatology online J. 2003;9:7. 5. Schewach-Millet M, Trau H. Congenital papillated apocrine cystadenoma: a mixed form of hidrocystoma, hidradenoma papilliferum, and syringocystadenoma papilliferum. J Am Acad Dermatol. 1984;11:374-6. 6. Li A, Sanusi ID, Pena JR, Nopajaroonsri C, Kent M, Smoller BR. Syringocistadenoma papilliferum contiguous to a verrucucous cyst. J Cutan Pathol. 2003;30:32-6. 7. Skelton HG, Smith KJ, Young D, Lupton GP. Condyloma acuminatum associated with syringocystadenoma papilliferum. Am J Dermatopathol. 1994;16:628-30. 8. Monticciolo NL, Schmidt JD, Morgan MB. Verrucous carcinoma arising within syringocistadenoma papilliferum. An Clin Lab Sci. 2002;32:433-7. 9. Izquierdo MJ, Requena L. Hidroadenoma papilífero. En: Requena L, editor. Neoplasias anexiales cutáneas. 1.a ed. Madrid: Aula Médica; 2004. p. 49-52. 10. Martin L, Soriano M, Requena L. Adenoma del pezón. En: Requena L, editor. Neoplasias anexiales cutáneas. 1.a ed. Madrid: Aula Médica; 2004. p. 45-8. 11. Fariña MC, Requena L. Adenoma tubular. En: Requena L, editor. Neoplasias anexiales cutáneas. 1.a ed. Madrid: Aula Médica; 2004. p. 41-4.
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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Tumor erosionado en cuero cabelludo Enric Piqué-Durana y Santiago Palacios-Llopisb a
Sección de Dermatología. Hospital José Molina Orosa de Lanzarote. Arrecife. Las Palmas. España. b Servicio de Patología. Hospital José Molina Orosa de Lanzarote. Arrecife. Las Palmas. España.
Figura 1. Aspecto clínico de la lesión: tumor redondeado, cupuliforme, de coloración eritematosa traslúcida, con áreas queratósicas y áreas erosionadas. Es evidente la presencia de pelos que nacen de la neoplasia.
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Figura 2. Panorámica histopatológica de la lesión en la que se aprecian tres patrones distintivos. A: un tumor quístico conectado a un infundíbulo dilatado, que contiene papilas de gran tamaño en su interior. B: tumor papilomatoso con proyecciones digitiformes en disposición radial. C: área con grandes cavidades quísticas y estructuras tubulares con gran compenente sólido.
Varón de 30 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés ni alergias medicamentosas conocidas, consultó por múltiples lesiones que deseaba extirparse. Éstas correspondían a nevos melanocíticos típicos, distribuidos por el cuello y el tronco. Sin embargo, presentaba además una lesión en el cuero cabelludo que, según refería, tenía desde hacía 2 años, estable en tamaño y aspecto, pero que sangraba espontáneamente de forma ocasional. Exploración física Se trataba de un tumor redondeado, sésil, bien delimitado, con áreas erosionadas y áreas queratósicas. Había algunos pelos en su superficie. La coloración era eritematosa traslúcida, con algún foco de pigmento (fig. 1). Histopatología Se realizó una biopsia por afeitado de la lesión, cuyo estudio histopatológico mostró una lesión compuesta por Correspondencia: Dr. E. Piqué. Sección de Dermatología. Hospital José Molina Orosa. Ctra. Arrecife-Tinajo, km 1,3. 35500 Arrecife de Lanzarote. Las Palmas. España. Correo electrónico: [email protected] Piel. 2009;24(3):154-5
Figura 3. Detalle de la pared del tumor quístico donde se aprecia una capa luminal de células rectangulares y otra basal de células cuboidales. En la estroma se aprecia la gran cantidad de células plasmáticas que contenía la estroma.
Figura 4. Detalle de la zona papilomatosa en el que se aprecian las proyecciones digitiformes y áreas de paraqueratosis.
diversos elementos bien diferenciados. Por un lado, presentaba un tumor quístico que comunicaba con varios ostia dilatados, que en su porción intraepidérmica presentaban una queratinización epidermoide con algún foco de paraqueratosis. En profundidad, la pared del tumor tenía una capa periférica de células cuboidales con el núcleo centrado y a nivel intraluminal, una o varias capas de células rectangulares con el núcleo en la base y signos de secreción por decapitación. Presentaba múltiples papilas intraluminales de gran tamaño con el mismo tipo de pared. La estroma mostraba un infiltrado inflamatorio formado casi exclusivamente por células plasmaticas. En continuidad y localizada en el centro de la lesión, se apreciaba un área de papilomatosis epidérmica con largas proyecciones digitiformes en disposición radial. La dermis a este nivel mostraba vasos dilatados en la punta de las papilas dérmicas. Se acompañaba de una marcada hiperqueratosis compacta con grandes áreas de paraqueratosis constituida por núcleos redondeados, junto a los cuales se apreciaban ocasionalmente algunas células de aspecto coilocítico. De forma constante, la punta de las proyecciones digitiformes se acompañaba de una columna de paraqueratosis. De forma focal, también era evidente una hipergranulosis compuesta por
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gránulos irregulares, toscos y de distintos tamaños, perdiendo la capa granulosa en el resto de la lesión. El tercer elemento de la lesión estaba constituido por cavidades quísticas cuya pared mostraba una hilera de células luminales tenían secreción por decapitación y una capa periférica compuesta por células fusiformes en disposición transversal a las primeras. Recordaban un hidrocistoma, aunque alguna cavidad mostraba discretas proyecciones intraluminales carentes de estroma. Entremezcladas con estos quistes, había estructuras tubulares con luces arciformes y un gran componente sólido. Este elemento mostraba una estroma más fibrosa, con un infiltrado inflamatorio mixto compuesto por linfocitos e histiocitos. DIAGNÓSTICO Siringocistadenoma papilífero asociado a verruga vulgar. COMENTARIO La primera descripción de siringocistadenoma papilífero se atribuye1 a Petersen en 1892. Aunque hay controversia en cuanto a su origen, actualmente se lo considera un hamartoma de la glándula sudorípara apocrina, que probablemente está presente desde el nacimiento pero que habitualmente se diagnostica a partir de la pubertad, debido a los cambios que se producen en el tumor, que pasa de presentar una superficie aplanada a tornarse verrugosa1,2. Clínicamente se manifiesta como una pápula o nódulo solitario de color y tamaño variables, que a veces presenta un tono traslúcido. Aunque en ocasiones se manifiesta como una placa, a veces en disposición lineal. Con frecuencia presenta episodios de sangrado ante mínimos traumatismos o drena un líquido claro, a veces maloliente. Se localiza sobre todo en el cuero cabelludo y las ingles. Predomina en mujeres en una proporción de 3:12. Hasta un 34% de los siringocistadenomas papilíferos acompañan a un nevo sebáceo3. De forma independiente del nevo sebáceo, el siringocistadenoma papilífero también se ha descrito asociado a adenoma tubular apocrino4, hidradenoma papilífero5, tricoblastoma1, quiste verrugoso6, verruga1,7 o carcinoma verrugoso8, entre otras entidades. El primer patrón descrito de nuestro caso muestra los cambios histopatológicos típicos de siringocistadenoma papilífero. Con frecuencia la epidermis circundante presenta signos de liquenificación, con acantosis, hipergranulosis e hiperqueratosis1; sin embargo, en nuestro caso había cambios típicos de verruga tanto por la arquitectura radial de la lesión como por la presencia de coilocitos, hipergranulosis con gránulos toscos de distintos tamaños y vasos dilatados muy superficiales en las papilas dérmicas. Como ocurre con otras lesiones, parece que el siringocistadenoma papilífero podría ser especialmente susceptible a la sobreinfección por el virus del papiloma humano6,7. El tercer componente histopatológico descrito en nuestro caso concuerda con un adenoma tubular apocrino
asociado a hidrocistomas, tal y como se ha descrito en algunas ocasiones4. No obstante, estamos de acuerdo con Soriano et al2 en que estos cambios deberían considerarse como un elemento más de un hamartoma de glándula apocrina, como es el siringocistadenoma papilífero. Diagnóstico diferencial Salvo en los casos asociados a nevo sebáceo en los que se puede intuir la presencia de un siringocistadenoma papilífero, no es habitual sospechar su diagnóstico debido a su clínica inespecífica. Con frecuencia se lo confunde con verrugas, dada la superficie verrugosa que adoptan tras la pubertad2. En nuestro caso particular, debería distinguirse clínicamente de un carcinoma basocelular, una queratosis seborreica irritada o un tumor sudoríparo. En cualquier caso, el estudio histopatológico distinguirá fácilmente las primeras dos entidades del siringocistadenoma papiliferio. La distinción con otro tumor apocrino puede ser más complicada. Histopatológicamente nuestro tumor presentaba tres patrones diferenciados, que parecen corresponder a tres procesos distintos. Dos de ellos ya han sido comentados previamente. En cuanto al primer patrón, que correspondía a un siringocistadenoma papilífero, debe distinguirse tanto de un hidradenoma papilífero como de un adenoma del pezón; ambas entidades pueden presentar un tapizado similar al del siringocistadenoma papilífero, pero el hidradenoma papilífero se localiza en los genitales femeninos, no presenta conexión con la epidermis o con infundíbulos ni su estroma contiene células plasmáticas habitualmente. Además, en el caso del hidradenoma papilífero, las papilas intraluminales son de menor tamaño y presentan un delgado eje conectivo carente de infiltrado inflamatorio9. En cuanto al adenoma del pezón, se localiza en éste, y aunque puede tener una estructura similar al siringocistadenoma papilífero, la presencia de proyecciones papilares intraluminales es más escasa y menos evidente, y carecen de la estroma rica en células plasmáticas tan típica del siringocistadenoma papilífero10. BIBLIOGRAFÍA 1. Requena L, Hiormaro K, Ackerman AB. Neoplasms with apocrine differentiation. 1.a ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1998. 2. Soriano M, Requena L. Siringocistadenoma papilífero. En: Requena L, editor. Neoplasias anexiales cutáneas. 1.a ed. Madrid: Aula Médica; 2004. p. 33-9. 3. Hewig EB, Hackney VC. Syringadenoma papilliferum. Lesions with and without naevus sebaceous and basal cell carcinoma. Arch Dermatol. 1955; 71:361-72. 4. Aktepe F, Demir Y, Dilek H. Tubular apocrine adenoma in association with syringocistadenoma papilliferum. Dermatology online J. 2003;9:7. 5. Schewach-Millet M, Trau H. Congenital papillated apocrine cystadenoma: a mixed form of hidrocystoma, hidradenoma papilliferum, and syringocystadenoma papilliferum. J Am Acad Dermatol. 1984;11:374-6. 6. Li A, Sanusi ID, Pena JR, Nopajaroonsri C, Kent M, Smoller BR. Syringocistadenoma papilliferum contiguous to a verrucucous cyst. J Cutan Pathol. 2003;30:32-6. 7. Skelton HG, Smith KJ, Young D, Lupton GP. Condyloma acuminatum associated with syringocystadenoma papilliferum. Am J Dermatopathol. 1994;16:628-30. 8. Monticciolo NL, Schmidt JD, Morgan MB. Verrucous carcinoma arising within syringocistadenoma papilliferum. An Clin Lab Sci. 2002;32:433-7. 9. Izquierdo MJ, Requena L. Hidroadenoma papilífero. En: Requena L, editor. Neoplasias anexiales cutáneas. 1.a ed. Madrid: Aula Médica; 2004. p. 49-52. 10. Martin L, Soriano M, Requena L. Adenoma del pezón. En: Requena L, editor. Neoplasias anexiales cutáneas. 1.a ed. Madrid: Aula Médica; 2004. p. 45-8. 11. Fariña MC, Requena L. Adenoma tubular. En: Requena L, editor. Neoplasias anexiales cutáneas. 1.a ed. Madrid: Aula Médica; 2004. p. 41-4.
Piel. 2009;24(3):154-5
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