Un cas pédiatrique de lymphome anaplasique à grandes cellules, ALK+, avec localisations cutanée, musculaire et ganglionnaire traité par vinblastine

Posters montrait une volumineuse masse de 7 × 3 cm avec envahissement osseux. Le scanner cervical et TAP objectivaient des adénomégalies sous-angulo-mandibulaires bilatérales et gastrique. Le reste de l’examen clinique ne montrait pas d’autres lésions cutanées. Les biopsies cutanée et ganglionnaire étaient en faveur d’un LCAE CD8+. Un traitement par 6 cures de CHOP suivi d’un traitement d’entretien par IFN pegylé 80 ␮g/sem permettait une rémission partielle. À 6 mois, on observait une rechute avec augmentation de 30 % de la lésion labiale. Discussion.— Depuis sa 1ère description par Berti en 1999, environ une 50aine de cas de LCAE CD8+ ont été décrits. Le LCAE est une nouvelle entité anatomo-clinique, cependant il n’existe pas de critère diagnostique formel et le traitement optimal reste non codifié. Le diagnostic est difficile, tardif avec des présentations cliniques très différentes et trompeuses comme suggérées par nos 2 cas. D’autre part, la présentation muqueuse unique n’est pas à notre connaissance rapportée dans la littérature. Sur le plan histologique, il peut être difficile de différencier le LCAE d’autres LCT indolents (MF CD8+, réticulose pagétoide, lymphoproliférations cutanées CD30 + ). L’évolution est péjorative avec rapidement des atteintes extra-cutanées. La survie à 5 ans est de 18 %, en raison de la mauvaise réponse aux chimiothérapies et aux rechutes fréquentes. Conclusion.— Récemment, 1 cas de LCAE en échec de polychimiothérapie a été mis en rémission par allogreffe de cellules souches avec un recul de 17 mois offrant peut-être un nouvel espoir thérapeutique. Déclaration d’intérêt.— Aucun. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet.

S483 dans le sang et la moelle. Le Pet-scanner révélait une hyperfixation sur les lésions cutanées, des ganglions et 2 localisations musculaires, muettes cliniquement. L’histologie de l’une d’elles était identique à celle de la peau. Le bilan médullaire était normal. Cette enfant porteuse de s-ALCL ALK+ est actuellement traitée par Vinblastine hebdomadaire. Les lésions cutanées et ganglionnaires ont régressé en quelques jours et le Pet-scanner s’est négativé en 2 mois. Discussion.— Des localisations cutanées surviennent dans environ 20 % des cas de ALCL ALK+. Il peut s’agir de plaques, de papulo-nodules volontiers ulcérés. Il peut être difficile de les différencier initialement d’un processus infectieux. L’histologie aidée de l’immuno-histochimie permet de poser le diagnostic. L’expression d’ALK, activant une protéine NPM-ALK qui se conduit comme un oncogène, est notée dans 80 % des cas des s-ALCL et est généralement trouvée lorsqu’il existe une t(2,5) au sein de la lymphoprolifération. Le bilan d’extension différencie un c-ALCL d’un s-ALCL pour lesquels les pronostic et traitements ne sont pas les mêmes. Le traitement du s-ALCL réside généralement en une polychimiothérapie. Devant la présentation clinique particulière, une monochimiothérapie prolongée a été décidée. Conclusion.— Nous rapportons une observation pédiatrique originale de s-ALCL ALK+. La vinblastine est utilisée actuellement dans les rechutes des ALCL mais occupera bientôt une plus grande place dans leur prise en charge. Déclaration d’intérêt.— Aucun. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.277

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.276

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Pseudo-lymphome cutané à l’altizide mimant un lymphome cutané B de haut grade夽

Un cas pédiatrique de lymphome anaplasique à grandes cellules, ALK+, avec localisations cutanée, musculaire et ganglionnaire traité par vinblastine夽 A. Tesnière a , M. Barreau a,∗ , O. Minckes b , C. Bazille c , S. Fraitag d , D. Le Houezec e , F. Sanz b , L. Verneuil a , A. Dompmartin a a Dermatologie, CHU, Caen, France b Oncologie pédiatrique, France c Anatomie-pathologique, CHU, Caen, France d Anatomie-pathologique, hôpital Necker-Enfants—Malades, Paris, France e Pédiatre, Caen, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : ALK ; Enfant ; Lymphome anaplasique ; Nodule Introduction.— Les localisations cutanées de lymphomes anaplasiques à grandes cellules (ALCL) sont rares. Elles constituent soit une localisation cutanée d’une maladie systémique (s-ALCL), grevant péjorativement le pronostic ; soit une localisation cutanée isolée (cALCL), de meilleur pronostic. L’expression de l’Anaplasic Lymphoma Kinase (ALK), marqueur important de ces ALCL, était considérée comme négative dans les c-ALCL mais une publication récente en décrit plusieurs cas ALK+. Nous rapportons une observation pédiatrique de nodules cutanés révélant un ALCL ALK+ cutané, musculaire et ganglionnaire. Observations.— Une enfant de 7 ans en bon état général présentait depuis 6 mois 2 lésions cutanées thoraciques, nodulaires, dures, dont une en voie de régression spontanée. On palpait une adénopathie axillaire. L’histologie d’un nodule cutané montrait un infiltrat dermique dense, constitué de grandes cellules au cytoplasme éosinophile et au noyau fortement mitotique. Ces cellules exprimaient le CD30, l’ALK mais étaient CD3, CD20 et EBER négatives. La recherche de la translocation 2-5 (t(2,5)) était positive

P. Leloup a,∗ , N. Beneton a , H. Maillard a , C. Bara a , B. Prophette b , T. Petrella c , P. Célérier a a Service de dermatologie, CH Le Mans, France b Service d’anatomo-pathologie, CH Le Mans, France c Service d’anatomo-pathologie, CHU de Dijon, Dijon, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Diurétique thiazidique ; Hyperplasie lymphomatoïde ; Pseudo-lymphome Introduction.— Les pseudo-lymphomes cutanés (PLC) sont des proliférations lymphoïdes qui simulent cliniquement et histologiquement un lymphome, mais qui régressent spontanément. Nous rapportons un cas original de PLC induit par un diurétique thiazidique, particulier du fait de sa présentation tumorale et histologique mimant un lymphome B de haut grade. Observations.— Un homme de 72 ans présentait une lésion tumorale de la fesse évoluant depuis 4 mois. Ses antécédents comportaient une AC/FA, une HTA, un DNID et une dyslipidémie. Son traitement comprenait depuis plus de 2 ans : spironolactone-altizide, nebivolol, fluindione, metformine et atorvastatine. Cliniquement, on notait une tumeur de la fesse gauche de 5 cm de grand axe, ulcérée. Il existait également 3 nodules centimétriques, sur le dos et les bras. L’examen clinique était normal par ailleurs. Les histologies cutanées montraient un infiltrat lymphocytaire B dermique, en faveur d’un lymphome B centro-folliculaire sur une lésion du dos et des éléments en faveur d’une transformation en lymphome B de haut grade sur la tumeur de la fesse (grandes cellules, KI67positif). La recherche de monoclonalité B était positive dans la peau, avec un clone différent entre les deux lésions. Le TEP-scanner fixait significativement au niveau de la fesse gauche. La NFS-plaquettes, la biologie usuelle étaient normales. Les LDH étaient augmentés à 2,5N. La sérologie de Lyme était négative. Devant cette discordance de clonalité, l’hypothèse d’un PLC était soulevée, notamment médicamenteux à l’altizide (thiazidique). Un mois après l’arrêt de l’association