Un diagnostic en kit pour des céphalées fébriles !…

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ELSEVIER

DIIFIECT e

la revue de m6decine interne

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Poster

Un diagnostic en kit pour des cdphaldes fdbriles !... M. Pavic, P. Debourdeau, D. Rabar, C. Mounier, L. Crevon, B. Colle Service de mddecine interne, h@ital d'Instruction des Armdes Desgenettes, 108, boulevard Pinel, 69003 Lyon, France

M o n s i e u r M, 67 ans, est hospitalis6 en aofit 2003 pour fi~vre h 40 °C 6 v o l u a n t d e p u i s u n mois. L ' i n t e r r o g a t o i r e retrouve c o m m e seul antdcddent personnel u n e prostatectomie en 2000 pour addnome. Pas d'antdc6dent familial. I1 est caucasien, mari6, p~re de deux enfants, a n c i e n ouvrier en b~timent. I1 c o n s o m m e 30 g d ' a l c o o l par j o u r et f u m e trois cigares par jour depuis l'~ge de 20 ans. I1 vit en ville, n ' a pas d ' a n i m a l domestique, n ' a pas voyag6 outre-mer r 6 c e m m e n t (dernier voyage : Inde en 1993). L ' h o s p i t a l i s a t i o n est m o t i v d e par u n e f i b v r e d ' a l l u r e infectieuse 6voluant depuis quatre semaines environ, parfois

a c c o m p a g n 6 e de frissons. I1 rapporte par ailleurs u n e dysphagie haute r6cente, u n e toux s~che, u n e hyperesth6sie du cuir chevelu, des manifestations visuelles (phosph~nes) sans c l a u d i c a t i o n de la m ~ c h o i r e ni d o u l e u r s des c e i n t u r e s . L ' e x a m e n c l i n i q u e est pauvre, ne m o n t r a n t en particulier aucun point d ' a p p e l infectieux, aucune ad6nopathie superficielle, ni d ' h 6 p a t o s p l 6 n o m 6 g a l i e ; les art~res t e m p o r a l e s sont n o r m a l e m e n t palp6es. E x a m e n s biologiques initiaux : T a b l e a u 1. Le s c a n n e r t h o r a c o - a b d o m i n o - p e l v i e n , le p a n o r a m i q u e d e n t a i r e et la r a d i o g r a p h i e des sinus ne m o n t r e n t pas de

Tableau 1 Examens biologiques initiaux Examens

R6sultats

Examens

R6sultats

Leucocytes H6moglobine H6matocrite VGM Plaquettes Polynucl6aires neutrophiles Lymphocytes l~osinophiles Monocytes Basophiles

11 180/mm3 4,47 101Vmm3 12 g/dl 84 fl 526 000/mm3 86,90% 19,80% 0,20% 1,20% 0,10%

Natrdmie Kali6mie Cr6atinin4mie Ur6e Haptoglobine Calc6mie Protid6mie

138 mmol/1 3,9 mmol/l 73 micromol/1 4,7 mmol/1 4,4 g/1 2,55 mmol/1 69 g/1

Vitesse de s6dimentation CRP TP TCA Fibrinog6ne

96 mm ~t 1 h 132 mg/l 92% 1,03 x tdmoin 7,5 g/l

Albumine Alpha 1 Alpha 2 B6ta Gamma

31,5 g/l 3,2 g/l 11,6 g/1 9,8 g/l 10,9 g/l

ACAN Facteur rhumatoYde Ac anti-cardiolipides

n6gatifs ndgatifs n6gatifs

ASAT ALAT GGT PAL Bilirubine totale

19 U/1 16 U/1 54 U/1 88 U/1 16 micromol/1

H6mocultures (x 6) ECBU

ndgatives n4gative

LDH

347 UI/1 (< 600)

TSH T4L

0,01 mUI/1 23 pmol/1 (10-23)

S6rologie VIH S4rologie VHB S6rologie VHC S6rologie HTLV1/2 S6rologie EBV TPHA/VDRL S6rologie fi6vre Q

n6gative n6gative ndgative n4gative immunit6 aneienne n4gative n6gative

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Fig. 1.

Fig. 3.

Fig. 2.

Fig. 4.

foyer infectieux. La biopsie de 1' art6re temporale (BAT) est consid6r6e comme normale. Une corticoth6rapie (0,75 mg/kg) permet un amendement des c6phaldes, des manifestations visuelles et de la fibvre. L'hyperthyrol'die n'est pas trait6e car il n ' y a pas de retentissement clinique et la T4 libre est seulement ~ la limite sup6rieure de la normale. La fibvre r6appara~t au bout d ' u n mois, cette fois sans manifestation ophtalmologique et sans c6phal6es. Le syndrome inflammatoire n'a absolument pas 6t6 influenc6 par la corticoth6rapie. La TSH est effondrde et la T4 est ~t 45. Les anticorps antithyro~'diens sont n6gatifs. I1 n ' y a pas de signes cardiaques (pas d'hypertension, pas d'arythmie, pas de signe d'insuffisance cardiaque). Le scanner cervical d 6 c o u v r e un v o l u m i n e u x n o d u l e t h y r o i d i e n de 5 cm, d'allure n6crotique, au sein du lobe inf6rieur droit en partie plongeant (Fig. 1). Ce nodule est responsable d'une compression extrins~que de l'oesophage cervical. La scintigraphie thyroi'dienne est en faveur d ' u n gros nodule chaud extinctif avec un centre ndcrotique (Fig. 2). La ponction sous scanner du nodule retrouve un liquide citrin aseptique

sans signe de malignit6 mais d'aspect inflammatoire. La fibroscopie digestive haute retrouve un aspect de compression extrinsbque ~i 30 cm des arcades dentaires avec une muqueuse normale en regard, mais il existe au niveau de la bouche de Killian une zone tr~s inflammatoire, fragile, qui saigne au contact et par cons6quent non biopsi6e. Des coupes tomodensitom6triques fines centr6es sur l'oesophage montrent un aspect de tumeur sous-muqueuse r6duisant consid6rablement le diambtre de Voesophage et s'6tendant sur plus de 5 cm. L'aspect 6cho-endoscopique et tomodensitom6trique est 6vocateur d ' u n <> (Fig. 3). Le traitement par N6omercazote ®permet ~inouveau de contr61er t e m p o r a i r e m e n t la fi~vre mais reste sans influence sur le syndrome inflammatoire. Trois semaines plus tard, la fibvre rdapparait alors que l'euthyro~die est r6tablie. Une tomographie par 6mission de positons au 18 FDG est r6alis6e (Fig. 4). Le patient est confi6 au chirurgien pour son nodule thyro~'dien et sa tumeur ~esophagienne. Les corticoides et les antithyro'fdiens seront rapidement diminu6s en postop6ratoire mais un nouveau

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traitement oral sera n6cessaire pour pr6venir la r6cidive de

totale), la surprise venait de l'analyse histologique de la

la fibvre et du syndrome inflammatoire...

pibce de tumorectomie cesophagienne. La tumeur b6nigne se

1. Quel est votre diagnostic ?

r6v61ait atre une t u m e u r h c e l l u l e s f u s i f o r m e s avec 23 mitoses pour 10 champs, les cellules exprimant l'anticorps anti-actine et fortement le CD 117 (c-kit), ce qui permettait de porter le diagnostic de tumeur stromale gastro-

2. D6marche diagnostique La fibvre 61ev6e avait initialement fait 6voquer un sepsis, mais la n6gativit6 de l'ensemble des prElbvements bactEriologiques et viraux, ainsi que l'absence de foyer infectieux d6ce16 en imagerie plaidaient contre cette hypothSse. Les

intestinale (GIST). En postop6ratoire le patient 6tait apyrdtique, la corticoth6rapie pouvait rapidement atre stopp6e et la prescription d'imatinib-mdsylate (Glivec ®) permettait d'6viter la r6cidive de la fibvre...

3. Discussion

signes cliniques h la prise en charge (c6phaldes, hyperesthdsie du cuir chevelu, toux sbche, hyperthermie, phosphbnes) associ6s ~ un important syndrome inflammatoire faisaient

Les GIST repr6sentent des tumeurs rares du tractus digestif mais elles ont fait l'objet, ces dernibres ann6es, d ' u n

rapidement 6voquer une maladie de Horton dont les signes

regain d'int6r~t en raison des progrbs faits dans le domaine du diagnostic (existence d'immunomarquages sp6cifiques : cellules tumorales marqu6es par le CD 117) et de la th6rapeutique (disponibilit6 d'une thdrapie cibl6e : inhibiteur des tyrosines kinases dont les r6cepteurs c-kit transmembranaires exprim6s h la surface des cellules des GIST) [1, 2]. La fibvre n'est pas un sympt6me classique des GIST et trSs peu de publications en font 6tat [3-5]. Pour notre observation, la disparition de la fibvre en postop6ratoire fait suspecter pour celle-ci une origine paran6oplasique. Les c6phal6es et

visuels justifiaient la prescription rapide d'une corticoth6rapie. Cependant, la nEgativit6 de la BAT et surtout l'absence d'influence de la corticoth6rapie sur le syndromd inflammatoire 6talent atypiques. La rEcidive de la fibvre quatre semaines plfis tard avec hyperthyroi'die faisait discuter une thyroYdite de De Quervain (fiSvre, goitre, dysphagie, hyperthyro]'die...), mais l'absence de douleur cervicale et surtout l' aspect de la scintigraphie thyroYdienne 6taient en d6faveur de ce diagnostic. L'hyperthyro~die pouvait sans trop de problSme atre rattach6e h u n nodule toxique. La dysphagie 6tait expliqu6e par la taille du nodule qui semblait compressif au scanner. En 1' absence de signe de crise aiguE thyrotoxique, une telle fibvre 6tait difficilement expliquEe. L'absence de germe isol6 la ponction de ce nodule dont le centre semblait n6crotique ne l'expliquait pas non plus. Malgr6 tout, le taux trSs 61ev6

l'hyperesth6sie du cuir chevelu sont une explication moins 6 v i d e n t e m a i s e l l e s o n t 6 g a l e m e n t r d g r e s s 6 en postop6ratoire ! La coexistence fortuite d ' u n nodule toxique thyroYdien brouillait les cartes.

R6f6rences

de T4 faisait prescrire le N6omercazole ®, efficace sur cette [1]

Demetri GD, von Mehren M, Blanke CD, Van den Abbeele AD, Eisenberg B, Roberts PJ et al. Efficacy and safety of imatinib mesylate in advanced gastrointestinal stromal tumors. N Engl J Med 2002 ; 347 : 472-80.

[2]

ClereF, Carola E, Halimi C, de Gramont A, Bonvalot S, Panis Yet al. Actualit6s sur les tumeurs stromales gastro-intestinales : fi partir de sept observations de tumeurs malignes. Rev Med Interne 2002 ; 23 : 499-507.

[3]

Catena F, Pasqualini E and Campione O. Gastrointestinal stromal tumors : experience of an emergencysurgery department. Dig Surg 2000 ; 17 : 503-7.

ndgative et non corticosensible, et de possible 16iomyome oesophagien...

[4]

ParkJK, Choi SH, Lee S, Min KO, Yun SS and Jeon HM. Malignant gastrointestinal stromal tumor of the gallbladder. J Korean Med Sci 2004 ; 19 : 763-7.

Si le nodule toxique b6nin 6tait bien confirm6 au sein

[5]

PisanuA, Ambu R and Uccheddu A. Uncommitted gastrointestinal stromal tumour. Case report. G Chir 2001 ; 22 : 217-21.

fibvre.., du moins temporairement ! La d6couverte d'une tumeur dont l' aspect 6tait typique de 16iomyome cesophagien pouvait bien expliquer la dysphagie (en association avec le nodule thyroYdien compressif !) mais difficilement le tableau f6brile. Cette tumeur b6nigne (une des tumeurs les plus fr6quentes de l'oesophage !) n'expliquant pas initialement le tableau fdbrile, devenait aprSs 61iruination des autres causes, une 6tiologie possible. Le patient 6tait alors confi6 au chirurgien avec les diagnostics de nodule toxique thyroi'dien, de maladie de Horton h BAT

d ' u n e thyro~de multinodulaire (pibce de thyroYdectomie