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Un diagnostic pas automatique!!!
Rev M6d Interne 2003 ; 24 Suppl 2 : 265 © 2003 t~ditions scientifiques et m6dicales Elsevier SAS.Tous droits r6serv6s
Un diagnostic pas automatique !!! I. H i a r , C. M e l a n d e r , C. R o c h e t t e d e L e m t d e s , T. H a n s l i k , J. P r i n c e a u , M . - L . B a f o u n t a , A. Baglin Service de m6decine interne, CHU Ambroise-Par6, universitd Paris-V, 92104 Boulogne-Billancourt cedex, France
LES FAITS CLINIQUES Une femme de 82 ans est hospitalis6e pour un accident vasculaire cdr6bral isch6mique. Elle est suivie depuis 1 an et demi pour lombalgies chroniques. A cette occasion, on a d6couvert une hypergammaglobulin6mie g IgM (14,2 g/L) et IgG (16,4 g/L) sans pic monoclonal. La biopsie ost6om6dullaire 6tait normale. Depuis 3 mois, elle pr6sente une asthdnie, des ad6nopathies cervicales, un ballonnement abdominal avec diarrh6e et des papules angiok6ratosiques purpuriques des plis mammaires et inguinaux. L'examen clinique ~ l'admission permet de constater un souffle systolique aortique, une spldnomdgalie, une ataxie et une h6mipar6sie droite. Les examens biologiques montrent une bicytop6nie avec h6moglobine 5 8,8 g/dL, des plaquettes h 38 000/mm 3 et la CRP ?~50 mg/L. La fonction r6nale, le bilan 61ectrolytique et le brian h6patique sont normaux, ~ part des gammaGT 16g~rement augment6es ~ 61 UI/L. Le bilan infectieux et immunologique est n6gatif. L'examen ophtalmologique est normal ; le scanner c6r6bral et la radio de thorax sont normaux. Le scanner thoracique met en 6vidence un infiltrat interstitiel et une fracture de c6te consolid6e. La biopsie d'addnopathie cervicale montre une ad6nite granulomateuse et n6crosante. ,~ la coloscopie, on retrouve une diverticulose sigmo'idienne avec aux biopsies un granulome 6pith61io~de ici non n6crosant.
DI~MARCHE DIAGNOSTIQUE L'ensemble du tableau 6voquait avant tout une pathologie infectieuse et notamment une tuberculose ou une endocardite. L'hypotb~se infectieuse peut ~tre 61imin6e sur la n6gativit6 microbiologique des pr61~vements. De mame, l'aspect biopsique 61imine la possibilit6 d'un cancer profond ou
d'un lymphome. Le diagnostic de sarco'/dose a 6t6 6cart6 devant 1' absence d'dl6ment paraclinique. Une biopsie cutan6e et une biopsie ost6om6dullaire sont r6alis6es. La confrontation des images histologiques des biopsies mddullaires, cutan6es et ganglionnaires font porter le diagnostic d'histiocytose langerhansienne, qui est confirm6 par l'examen immunohistochimique. L'accident vasculaire c6r6bral pourrait atre li6 ~ une localisation c6r6belleuse. DISCUSSION L'histiocytose langerhansienne est une maladie de l'enfant et de l'adulte jeune. En France, 40 ~t 50 nouveaux cas ont 6t6 diagnostiquds par an durant les 10 derni~res ann6es [1]. L'6pid6miologie de la maladie chez l'adulte est moins bien connue. Des observations, parfois trOs s6v~res, sont rapport6es, mais il est difficile d'en d6duire une incidence particuli~re. Les s6ries les plus nombreuses chez l'adulte sont des s6ries pneumologiques [2-3]. Le diagnostic repose toujours sur un examen histologique ou cytologique. Les cellules de l'histiocytose langerhansienne sont de grande taille et comportent un noyau excentr6 r6niforme ou en <. Le diagnostic ne peut &re confirm6 que si ces cellules sont marqu6es par un anticorps antiCDla.
Rt~FI~RENCES [1] FrenchLangerhansCell HistiocytosisStudy Group. Frenchretrospective survey of Langerhans cell histiocytosis : 348 cases observed between 1983 and 1993. Arch Dis Child 1996 ; 75 : 17-24. [2] SchonfeldN, Frank W, Wenig S, UhrmeisterP, Allica E, Preussler H, et al. Clinical and radiologic features, lung function and therapeutic results in pulmonaryhistiocytosisX. Respiration 1993 ; 60 : 38-44. [3] Branner MM, Grenier P, Mouelhi MM, Mompoint D, Lenoir P. Pulmonary hisfiocytosisX : evaluation with high resolution CT. Radiology 1989 ; 172 : 255-8.
Un diagnostic pas automatique !!! I. H i a r , C. M e l a n d e r , C. R o c h e t t e d e L e m t d e s , T. H a n s l i k , J. P r i n c e a u , M . - L . B a f o u n t a , A. Baglin Service de m6decine interne, CHU Ambroise-Par6, universitd Paris-V, 92104 Boulogne-Billancourt cedex, France
LES FAITS CLINIQUES Une femme de 82 ans est hospitalis6e pour un accident vasculaire cdr6bral isch6mique. Elle est suivie depuis 1 an et demi pour lombalgies chroniques. A cette occasion, on a d6couvert une hypergammaglobulin6mie g IgM (14,2 g/L) et IgG (16,4 g/L) sans pic monoclonal. La biopsie ost6om6dullaire 6tait normale. Depuis 3 mois, elle pr6sente une asthdnie, des ad6nopathies cervicales, un ballonnement abdominal avec diarrh6e et des papules angiok6ratosiques purpuriques des plis mammaires et inguinaux. L'examen clinique ~ l'admission permet de constater un souffle systolique aortique, une spldnomdgalie, une ataxie et une h6mipar6sie droite. Les examens biologiques montrent une bicytop6nie avec h6moglobine 5 8,8 g/dL, des plaquettes h 38 000/mm 3 et la CRP ?~50 mg/L. La fonction r6nale, le bilan 61ectrolytique et le brian h6patique sont normaux, ~ part des gammaGT 16g~rement augment6es ~ 61 UI/L. Le bilan infectieux et immunologique est n6gatif. L'examen ophtalmologique est normal ; le scanner c6r6bral et la radio de thorax sont normaux. Le scanner thoracique met en 6vidence un infiltrat interstitiel et une fracture de c6te consolid6e. La biopsie d'addnopathie cervicale montre une ad6nite granulomateuse et n6crosante. ,~ la coloscopie, on retrouve une diverticulose sigmo'idienne avec aux biopsies un granulome 6pith61io~de ici non n6crosant.
DI~MARCHE DIAGNOSTIQUE L'ensemble du tableau 6voquait avant tout une pathologie infectieuse et notamment une tuberculose ou une endocardite. L'hypotb~se infectieuse peut ~tre 61imin6e sur la n6gativit6 microbiologique des pr61~vements. De mame, l'aspect biopsique 61imine la possibilit6 d'un cancer profond ou
d'un lymphome. Le diagnostic de sarco'/dose a 6t6 6cart6 devant 1' absence d'dl6ment paraclinique. Une biopsie cutan6e et une biopsie ost6om6dullaire sont r6alis6es. La confrontation des images histologiques des biopsies mddullaires, cutan6es et ganglionnaires font porter le diagnostic d'histiocytose langerhansienne, qui est confirm6 par l'examen immunohistochimique. L'accident vasculaire c6r6bral pourrait atre li6 ~ une localisation c6r6belleuse. DISCUSSION L'histiocytose langerhansienne est une maladie de l'enfant et de l'adulte jeune. En France, 40 ~t 50 nouveaux cas ont 6t6 diagnostiquds par an durant les 10 derni~res ann6es [1]. L'6pid6miologie de la maladie chez l'adulte est moins bien connue. Des observations, parfois trOs s6v~res, sont rapport6es, mais il est difficile d'en d6duire une incidence particuli~re. Les s6ries les plus nombreuses chez l'adulte sont des s6ries pneumologiques [2-3]. Le diagnostic repose toujours sur un examen histologique ou cytologique. Les cellules de l'histiocytose langerhansienne sont de grande taille et comportent un noyau excentr6 r6niforme ou en <
Rt~FI~RENCES [1] FrenchLangerhansCell HistiocytosisStudy Group. Frenchretrospective survey of Langerhans cell histiocytosis : 348 cases observed between 1983 and 1993. Arch Dis Child 1996 ; 75 : 17-24. [2] SchonfeldN, Frank W, Wenig S, UhrmeisterP, Allica E, Preussler H, et al. Clinical and radiologic features, lung function and therapeutic results in pulmonaryhistiocytosisX. Respiration 1993 ; 60 : 38-44. [3] Branner MM, Grenier P, Mouelhi MM, Mompoint D, Lenoir P. Pulmonary hisfiocytosisX : evaluation with high resolution CT. Radiology 1989 ; 172 : 255-8.