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Un extraño brote de vasculitis
G Model
ARTICLE IN PRESS
MEDCLI-3910; No. of Pages 1
Med Clin (Barc). 2017;xxx(xx):xxx–xxx
www.elsevier.es/medicinaclinica
Imagen médica
˜ brote de vasculitis Un extrano A rare vasculitis flare Roberto Hurtado-Garcia a,∗ , Maria Jimenez Esteso b y José Antonio Ruiz-Maciá c a
Departamento de Medicina Interna, Hospital Vega Baja, Orihuela, Alicante, Espa˜ na Departamento de Hematología, Hospital Vega Baja, Orihuela, Alicante, Espa˜ na c Departamento de Patología, Hospital Vega Baja, Orihuela, Alicante, Espa˜ na b
Figura 1.
Figura 2.
˜ Reportamos el caso de una presentación infrecuente de mieloma múltiple IgA lambda t(4;14) en un varón de 53 anos, precedido de púrpura vascular en ambas piernas, abdomen, pecho y palmas de las manos, con vasculitis leucocitoclástica cutánea (figs. 1 y 2). No describió factores desencadenantes de la púrpura. El examen clínico fue normal, no hallándose otras lesiones cutáneas. El recuento sanguíneo completo reflejó valores de hemoglobina de 8,8 g/l. La electroforesis sérica reflejó un componente monoclonal de IgA lambda (4,89 g/dl). Los valores de creatinina y calcio séricos fueron normales. El valor de proteinuria fue de 132 mg/dl, componiéndose principalmente de cadenas ligeras libres de lambda. La aspiración de médula ósea reveló una infiltración de un 80% de células plasmáticas atípicas. Al paciente se le administró tratamiento de inducción con bortezomib, ciclofosfamida y dexametasona, que redundó en la regresión completa de la púrpura, aunque sin respuesta hematológica. La asociación de vasculitis leucocitoclástica cutánea y mieloma múltiple no es predominante en el mieloma IgA. La causa patofisiológica de esta afectación podría explicarse a través de las propiedades físico-químicas de la proteína monoclonal y la hiperviscosidad. Insistimos en la necesidad de buscar un trastorno sanguíneo maligno frente a una púrpura vascular inexplicada.
∗ Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (R. Hurtado-Garcia). http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2016.11.035 ˜ S.L.U. Todos los derechos reservados. 0025-7753/© 2017 Elsevier Espana,
Cómo citar este artículo: Hurtado-Garcia http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2016.11.035
R,
et
al.
Un
˜ extrano
brote
de
vasculitis.
Med
Clin
(Barc).
2017.
ARTICLE IN PRESS
MEDCLI-3910; No. of Pages 1
Med Clin (Barc). 2017;xxx(xx):xxx–xxx
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˜ brote de vasculitis Un extrano A rare vasculitis flare Roberto Hurtado-Garcia a,∗ , Maria Jimenez Esteso b y José Antonio Ruiz-Maciá c a
Departamento de Medicina Interna, Hospital Vega Baja, Orihuela, Alicante, Espa˜ na Departamento de Hematología, Hospital Vega Baja, Orihuela, Alicante, Espa˜ na c Departamento de Patología, Hospital Vega Baja, Orihuela, Alicante, Espa˜ na b
Figura 1.
Figura 2.
˜ Reportamos el caso de una presentación infrecuente de mieloma múltiple IgA lambda t(4;14) en un varón de 53 anos, precedido de púrpura vascular en ambas piernas, abdomen, pecho y palmas de las manos, con vasculitis leucocitoclástica cutánea (figs. 1 y 2). No describió factores desencadenantes de la púrpura. El examen clínico fue normal, no hallándose otras lesiones cutáneas. El recuento sanguíneo completo reflejó valores de hemoglobina de 8,8 g/l. La electroforesis sérica reflejó un componente monoclonal de IgA lambda (4,89 g/dl). Los valores de creatinina y calcio séricos fueron normales. El valor de proteinuria fue de 132 mg/dl, componiéndose principalmente de cadenas ligeras libres de lambda. La aspiración de médula ósea reveló una infiltración de un 80% de células plasmáticas atípicas. Al paciente se le administró tratamiento de inducción con bortezomib, ciclofosfamida y dexametasona, que redundó en la regresión completa de la púrpura, aunque sin respuesta hematológica. La asociación de vasculitis leucocitoclástica cutánea y mieloma múltiple no es predominante en el mieloma IgA. La causa patofisiológica de esta afectación podría explicarse a través de las propiedades físico-químicas de la proteína monoclonal y la hiperviscosidad. Insistimos en la necesidad de buscar un trastorno sanguíneo maligno frente a una púrpura vascular inexplicada.
∗ Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (R. Hurtado-Garcia). http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2016.11.035 ˜ S.L.U. Todos los derechos reservados. 0025-7753/© 2017 Elsevier Espana,
Cómo citar este artículo: Hurtado-Garcia http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2016.11.035
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Un
˜ extrano
brote
de
vasculitis.
Med
Clin
(Barc).
2017.