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Un microadénome hypophysaire peut-il être responsable d’une baisse de l’acuité visuelle ?
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SFE Toulouse 2012 / Annales d’Endocrinologie 73 (2012) 281–305
a montré un macroadénome dans tous les cas, de diamètre moyen de 20 mm, en hyposignal T1 et T2. Dans les AP, l’IRM a révélé un microadénome de 8 mm en moyenne, en hyposignal T1, hypersignal T2, sans prise de contraste, l’aspect en hypersignal T1 évoque un remaniement hémorragique. Conclusion.– Souvent le prolactinome est un microadénome en hyposignal T1 hypersignal T2 ; l’adénomes à GH est un macroadénome en hyposignal T1, iso- ou hyposignal T2. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.166 P019
Maladie de Cushing et adénome corticotrope : tout ce que l’IRM peut montrer E. Haouat a,∗ , S. Nagi b , L. Ben Salem a , Z. Turki a , S. Chamakhi c , M. Ben Hamouda b , C. Ben Slama a a Institut de nutrition, Tunis, Tunisie b Institut de neurologie, Tunis, Tunisie c Tanit médical, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Introduction.– La maladie de Cushing (MC) est le plus souvent en rapport avec un microadénome, plus rarement avec des lésions atypiques par leur taille ou leur aspect en IRM. Les objectifs de ce travail sont de décrire en imagerie l’aspect IRM de l’adénome hypophysaire à ACTH dans ses formes typiques et moins typiques tout en insistant sur les difficultés et les précautions à prendre dans sa mise en évidence en IRM. Matériels et méthodes.– Étude rétrospective de 25 patients avec MC confirmée sur les plans clinique et biologique et explorés par une IRM hypophysaire. Celle-ci a comporté des coupes coronales fines en pondérations T2 et T1 avant et après injection intraveineuse de gadolinium et une séquence dynamique. Une séquence tardive 45 minutes l’injection a été pratiquée chez quatre patients. Résultats.– L’IRM hypophysaire a montré un aspect de microadénome dans 15 cas, un macroadénome dans 8 cas dont un avec des stigmates hémorragiques, un adénome infiltrant dans un cas et une hypophyse apparemment normale dans un cas. Conclusion.– La mise en évidence d’un adénome à ACTH est impérative car cette maladie est grave, d’évolution spontanée fatale mettant en jeu le pronostic vital. Elle nécessite une exploration hormonale complète bien conduite et une IRM hypophysaire techniquement bien réalisée. En cas d’IRM hypophysaire douteuse ou normale, il ne faut pas hésiter à répéter cet examen. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.167 P020
Retard pubertaire révélant une anomalie du gène IGF ALS C. Fedou a,∗ , F. Paris a , I. Raingeard a , M. Legendre b , S. Amselem b CHRU de Montpellier, Montpellier, France b AP–HP Trousseau, Paris, France ∗ Auteur correspondant.
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Le diagnostic de retard pubertaire simple est fréquent chez le garc¸on mais ne doit pas exclure une recherche étiologique. Nous rapportons le cas clinique d’un patient âgé de 14 ans 9 mois adressé pour retard pubertaire avec cassure de la courbe de croissance. Pas de notion de RCIU, de pathologie chronique, de cause iatrogène. Père retard pubertaire 182 cm, mère 160 cm. Clinique : 160,5 cm, IMC 24 kg/m2 , adiposité tronculaire. Puberté : Tanner P1, A1, testis 4 mL, verge 5,5 cm, AO 9 mois de retard. Bilan biologique et hormonal de base (TSH, LH, FSH, testostéronémie) normal pour le stade pubertaire en dehors d’un IGF1 bas. Réponse positive de la GH au glucagon-propranolol à 56 UI/mL, IGF1 contrôlé toujours bas 75 ng/mL. Un traitement du retard pubertaire est débuté avec de faibles doses de testostérone prescrites sur 6 mois. La réponse clinique est spectaculaire sur le plan statural et du développement pubertaire y compris du volume testiculaire à 8 mL mais IGF1 toujours bas et IGF BP3 effondrées < 500 ng/mL malgré la bonne réponse staturale. Une exploration génétique de l’axe somatotrope ne retrouve pas d’anomales des gènes de la GH-N ni du récepteur de la GH mais du gène IGFALS (l’ALS stabilisant le complexe IGF1/IGFBP3) variation faux-sens p.Arg560Cys (c.1678C>T) à l’état homozygote ou hémizygote sur l’exon 2. Cette variation n’est pas décrite dans la littérature. Les mutations du
gène IGFALS sont responsables d’un retard pubertaire et d’une résistance à la GH et doivent être évoquées dans ce contexte. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.168 P021
Un microadénome hypophysaire peut-il être responsable d’une baisse de l’acuité visuelle ? R. Ben Said ∗ , M. Chihaoui , I. Ben Nacef , B. Ftouhi , F. Lamine CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant.
Introduction.– Un adénome hypophysaire peut, de part son développement suprasellaire, être responsable d’une atrophie optique. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant un microadénome hypophysaire et une atrophie optique bilatérale et discutons les différentes hypothèses de cette association. Observation.– Il s’agit d’une patiente âgée de 33 ans, sans antécédents personnels ou familiaux notables, qui présente une baisse de l’acuité visuelle depuis l’âge de 7 ans avec une aggravation récente depuis 2 ans. Les explorations ophtalmologiques ont conclu à une neuropathie optique très évoluée avec atrophie optique bilatérale au fond d’œil, une acuité visuelle effondrée, des potentiels évoqués visuels plats et une amputation totale et bilatérale du champ visuel. Le bilan étiologique de cette neuropathie optique a été alors mis en route. La TDM cérébrale et orbitaire n’a pas montré de lésion compressive. Le doppler des troncs supra-aortiques a montré des artères ophtalmiques perméables. Les causes infectieuses ont été éliminées (sérologies négatives de la syphilis, CMV, toxoplasmose). Il n’y avait pas de signes en faveur d’une vascularite (Behcet, Horton, Takayasu). L’IRM cérébrale n’a pas montré de signes en faveur de sclérose en plaques mais a révélé un microadénome hypophysaire de 5 mm de l’aileron droit avec intégrité du chiasma optique. Le bilan hormonal hypophysaire s’est révélé normal. Un glaucome chronique à tonus normal reste encore à éliminer. Conclusion.– L’association d’un microadénome hypophysaire, a priori non sécrétant, avec une neuropathie optique évoluée chez notre malade, semble fortuite. Le pronostic visuel est sombre, surtout en l’absence d’étiologie. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.169 P022
Adénome hypophysaire mixte somatotrope et corticotrope silencieux : à propos d’un cas N. El Aouad ∗ , Z. Benchakroune , S. Moussaoui , G. Belmajdoub Service d’endocrinologie et diabétologie, hôpital militaire d’instruction Mohamed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant.
Introduction.– Les adénomes somatotropes et corticotropes silencieux sont des tumeurs hypophysaires rares sans expression clinique ni biologique avec un marquage antigénique à la GH et à l’ACTH. Notre observation permet de discuter les différents aspects cliniques, paracliniques et évolutifs de ces entités rares. Observation.– Patient âgé de 24 ans présentant un syndrome optochiasmatique, sans syndrome endocrinien. L’hypophysiogramme est sans anomalies. L’imagerie par résonnance magnétique a montré un processus lésionnel de 32 mm de grand axe, à développement intra- et suprasellaire, à double composante charnue et kystique, avec infiltration locale (faisant évoquer un craniopharyngiome). L’examen anatomopathologique, après résection de la lésion par voie trans-sphénoïdale, est en faveur d’un adénome hypophysaire ; à l’immunohistochimie, les cellules expriment l’anti-GH, l’anti-ACTH et focalement l’anti-prolactine. L’évolution sur 1 an a été marquée par la survenue de 2 récidives tumorales avec un retentissement visuel important nécessitant le recours à la chirurgie. Discussion.– Les adénomes mixtes corticotropes et somatotropes « silencieux » sont caractérisés par une présentation clinique dominée par des signes cliniques endocriniens et par l’absence de signes cliniques ou biologiques endocriniens, avec un risque élevé d’apoplexie hypophysaire et de récidive tumorale. La chirurgie s’impose souvent comme urgente, le traitement par analogue de la
SFE Toulouse 2012 / Annales d’Endocrinologie 73 (2012) 281–305
a montré un macroadénome dans tous les cas, de diamètre moyen de 20 mm, en hyposignal T1 et T2. Dans les AP, l’IRM a révélé un microadénome de 8 mm en moyenne, en hyposignal T1, hypersignal T2, sans prise de contraste, l’aspect en hypersignal T1 évoque un remaniement hémorragique. Conclusion.– Souvent le prolactinome est un microadénome en hyposignal T1 hypersignal T2 ; l’adénomes à GH est un macroadénome en hyposignal T1, iso- ou hyposignal T2. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.166 P019
Maladie de Cushing et adénome corticotrope : tout ce que l’IRM peut montrer E. Haouat a,∗ , S. Nagi b , L. Ben Salem a , Z. Turki a , S. Chamakhi c , M. Ben Hamouda b , C. Ben Slama a a Institut de nutrition, Tunis, Tunisie b Institut de neurologie, Tunis, Tunisie c Tanit médical, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Introduction.– La maladie de Cushing (MC) est le plus souvent en rapport avec un microadénome, plus rarement avec des lésions atypiques par leur taille ou leur aspect en IRM. Les objectifs de ce travail sont de décrire en imagerie l’aspect IRM de l’adénome hypophysaire à ACTH dans ses formes typiques et moins typiques tout en insistant sur les difficultés et les précautions à prendre dans sa mise en évidence en IRM. Matériels et méthodes.– Étude rétrospective de 25 patients avec MC confirmée sur les plans clinique et biologique et explorés par une IRM hypophysaire. Celle-ci a comporté des coupes coronales fines en pondérations T2 et T1 avant et après injection intraveineuse de gadolinium et une séquence dynamique. Une séquence tardive 45 minutes l’injection a été pratiquée chez quatre patients. Résultats.– L’IRM hypophysaire a montré un aspect de microadénome dans 15 cas, un macroadénome dans 8 cas dont un avec des stigmates hémorragiques, un adénome infiltrant dans un cas et une hypophyse apparemment normale dans un cas. Conclusion.– La mise en évidence d’un adénome à ACTH est impérative car cette maladie est grave, d’évolution spontanée fatale mettant en jeu le pronostic vital. Elle nécessite une exploration hormonale complète bien conduite et une IRM hypophysaire techniquement bien réalisée. En cas d’IRM hypophysaire douteuse ou normale, il ne faut pas hésiter à répéter cet examen. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.167 P020
Retard pubertaire révélant une anomalie du gène IGF ALS C. Fedou a,∗ , F. Paris a , I. Raingeard a , M. Legendre b , S. Amselem b CHRU de Montpellier, Montpellier, France b AP–HP Trousseau, Paris, France ∗ Auteur correspondant.
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Le diagnostic de retard pubertaire simple est fréquent chez le garc¸on mais ne doit pas exclure une recherche étiologique. Nous rapportons le cas clinique d’un patient âgé de 14 ans 9 mois adressé pour retard pubertaire avec cassure de la courbe de croissance. Pas de notion de RCIU, de pathologie chronique, de cause iatrogène. Père retard pubertaire 182 cm, mère 160 cm. Clinique : 160,5 cm, IMC 24 kg/m2 , adiposité tronculaire. Puberté : Tanner P1, A1, testis 4 mL, verge 5,5 cm, AO 9 mois de retard. Bilan biologique et hormonal de base (TSH, LH, FSH, testostéronémie) normal pour le stade pubertaire en dehors d’un IGF1 bas. Réponse positive de la GH au glucagon-propranolol à 56 UI/mL, IGF1 contrôlé toujours bas 75 ng/mL. Un traitement du retard pubertaire est débuté avec de faibles doses de testostérone prescrites sur 6 mois. La réponse clinique est spectaculaire sur le plan statural et du développement pubertaire y compris du volume testiculaire à 8 mL mais IGF1 toujours bas et IGF BP3 effondrées < 500 ng/mL malgré la bonne réponse staturale. Une exploration génétique de l’axe somatotrope ne retrouve pas d’anomales des gènes de la GH-N ni du récepteur de la GH mais du gène IGFALS (l’ALS stabilisant le complexe IGF1/IGFBP3) variation faux-sens p.Arg560Cys (c.1678C>T) à l’état homozygote ou hémizygote sur l’exon 2. Cette variation n’est pas décrite dans la littérature. Les mutations du
gène IGFALS sont responsables d’un retard pubertaire et d’une résistance à la GH et doivent être évoquées dans ce contexte. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.168 P021
Un microadénome hypophysaire peut-il être responsable d’une baisse de l’acuité visuelle ? R. Ben Said ∗ , M. Chihaoui , I. Ben Nacef , B. Ftouhi , F. Lamine CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant.
Introduction.– Un adénome hypophysaire peut, de part son développement suprasellaire, être responsable d’une atrophie optique. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant un microadénome hypophysaire et une atrophie optique bilatérale et discutons les différentes hypothèses de cette association. Observation.– Il s’agit d’une patiente âgée de 33 ans, sans antécédents personnels ou familiaux notables, qui présente une baisse de l’acuité visuelle depuis l’âge de 7 ans avec une aggravation récente depuis 2 ans. Les explorations ophtalmologiques ont conclu à une neuropathie optique très évoluée avec atrophie optique bilatérale au fond d’œil, une acuité visuelle effondrée, des potentiels évoqués visuels plats et une amputation totale et bilatérale du champ visuel. Le bilan étiologique de cette neuropathie optique a été alors mis en route. La TDM cérébrale et orbitaire n’a pas montré de lésion compressive. Le doppler des troncs supra-aortiques a montré des artères ophtalmiques perméables. Les causes infectieuses ont été éliminées (sérologies négatives de la syphilis, CMV, toxoplasmose). Il n’y avait pas de signes en faveur d’une vascularite (Behcet, Horton, Takayasu). L’IRM cérébrale n’a pas montré de signes en faveur de sclérose en plaques mais a révélé un microadénome hypophysaire de 5 mm de l’aileron droit avec intégrité du chiasma optique. Le bilan hormonal hypophysaire s’est révélé normal. Un glaucome chronique à tonus normal reste encore à éliminer. Conclusion.– L’association d’un microadénome hypophysaire, a priori non sécrétant, avec une neuropathie optique évoluée chez notre malade, semble fortuite. Le pronostic visuel est sombre, surtout en l’absence d’étiologie. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.169 P022
Adénome hypophysaire mixte somatotrope et corticotrope silencieux : à propos d’un cas N. El Aouad ∗ , Z. Benchakroune , S. Moussaoui , G. Belmajdoub Service d’endocrinologie et diabétologie, hôpital militaire d’instruction Mohamed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant.
Introduction.– Les adénomes somatotropes et corticotropes silencieux sont des tumeurs hypophysaires rares sans expression clinique ni biologique avec un marquage antigénique à la GH et à l’ACTH. Notre observation permet de discuter les différents aspects cliniques, paracliniques et évolutifs de ces entités rares. Observation.– Patient âgé de 24 ans présentant un syndrome optochiasmatique, sans syndrome endocrinien. L’hypophysiogramme est sans anomalies. L’imagerie par résonnance magnétique a montré un processus lésionnel de 32 mm de grand axe, à développement intra- et suprasellaire, à double composante charnue et kystique, avec infiltration locale (faisant évoquer un craniopharyngiome). L’examen anatomopathologique, après résection de la lésion par voie trans-sphénoïdale, est en faveur d’un adénome hypophysaire ; à l’immunohistochimie, les cellules expriment l’anti-GH, l’anti-ACTH et focalement l’anti-prolactine. L’évolution sur 1 an a été marquée par la survenue de 2 récidives tumorales avec un retentissement visuel important nécessitant le recours à la chirurgie. Discussion.– Les adénomes mixtes corticotropes et somatotropes « silencieux » sont caractérisés par une présentation clinique dominée par des signes cliniques endocriniens et par l’absence de signes cliniques ou biologiques endocriniens, avec un risque élevé d’apoplexie hypophysaire et de récidive tumorale. La chirurgie s’impose souvent comme urgente, le traitement par analogue de la