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Un myxome pas comme les autres !
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65e Congrès franc¸ais de médecine interne, Clermont-Ferrand, 14–15 et 16 juin 2012 / La Revue de médecine interne 33S (2012) S1–S109
malité de l’examen neurologique, des contractures parfois absentes lors d’un examen clinique de « routine » rendent l’évocation du diagnostic délicate. La disparition des troubles pendant le sommeil et leur exacerbation au bruit sont des éléments qu’il faut savoir rechercher. La négativité des anticorps ne doit pas remettre en question l’hypothèse qui sera affirmée par l’électromyographie dont il faudra motiver l’examen en s’adaptant au contexte clinique. Conclusion.– Les formes de présentation parfois déroutantes du SHR justifient qu’il soit connu des internistes. Nos observations rappellent le haut degré de suspicion nécessaire à l’établissement du diagnostic. Il faut y penser et y croire pour le voir. Pour en savoir plus [1] Cantiniaux et al. Rev Neurol (Paris) 2006. [2] Gordon EE, et al. Am J Med 1967.
doi:10.1016/j.revmed.2012.03.319 CA200
Une entité clinique sous-diagnostiquée : la dermatose pustuleuse et érosive des jambes A. Lefèvre-Utile a , A. Kettaneh a , K.P. Tiev a , L. Josselin a , S. Riviere b , L. Fardet a , J. Cabane a , C. Toledano a a Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine, Paris, France b Service de médecine interne, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, Paris, France Introduction.– La dermatose pustulose et érosive de jambe (DEPJ) est une entité clinique sous-diagnostiquée mal traitée, car méconnue des cliniciens. Elle associe sur un lit inflammatoire, des érosions multiples avec pustules puis des croûtes d’évolution chronique sur les membres inférieurs survenant essentiellement chez la femme âgée. Patients et méthodes.– Une femme de 76 ans, nous était adressée pour suspicion de vascularite cutanée des membres inférieurs devant des ulcérations atypiques croûteuses et récidivantes des jambes évoluant par poussées depuis trois ans. Observation.– Ses lésions étaient localisées au niveau de la face antérieure des deux jambes et prédominaient à droite. Sur un fond de peau érythémateuse l’examen clinique retrouvait des pustules, des érosions et des croûtes noirâtres, centimétriques, parfois jointives, réalisant un aspect en décharge de grenaille. La peau était douloureuse au toucher, non prurigineuse. Les examens sanguins montraient un syndrome inflammatoire en rapport avec une surinfection, une carence en zinc, un bilan auto-immun est négatif. L’examen bactériologique des pustules était stérile. Les biopsies cutanées réalisées montrait des signes inflammatoires sans spécificité (infiltrat dermique polymorphe) et permettaient d’éliminer une vasculite. L’absence de dépôt de C3 et d’IgA, et la négativité des anticorps antimembrane basale épidermique permettent d’écarter une pemphigoïde bulleuse. Le traitement antibiotique et la cicatrisation dirigée amélioraient rapidement la surinfection locale et le syndrome inflammatoire mais les pustules et les érosions persistaient. Un traitement par dermocorticoïde associé à la poursuite des soins locaux et la supplémentation en gluconate de zinc permettait une nette amélioration des lésions en une semaine. Discussion.– La DEPJ est une entité récemment décrite (1987) rare d’étiologie inconnue souvent associée à l’insuffisance veineuse et la carence en zinc. Elle survient chez les sujets âgés, préférentiellement chez les femmes. Le diagnostic est clinique et reste un diagnostic d’élimination. Elle se caractérise par des érosions symétriques des jambes souvent bilatérales résultant de la confluence de pustules aseptiques avec apparition secondaire de croûtes, d’évolution chronique, elles sont souvent circonférentielles, localisées sur le 1/3 moyen de jambe. L’aspect initial peut évoquer un purpura vasculaire nécrotique, et son évolution une maladie bulleuse. La biopsie cutanée n’est pas spécifique, mais reste indispensable pour éliminer une vascularite et la pemphigoïde bulleuse. Dans une moindre mesure, les infections bactériennes (fréquemment associées) ou les virus de la famille herpès devant des érosions
multiples de petite taille peuvent êtres évoquées initialement. Un traitement par dermocorticoïdes est rapidement efficace mais non codifié entraîne une guérison en quelques semaines, les rechutes restent fréquentes. Il s’agit d’une pathologie bénigne vraisemblablement de fréquence sous-estimée à intégrer dans le cadre des dermatoses neutrophiliques. Le rôle favorisant de la carence en zinc a été suggéré dans plusieurs études Les troubles trophiques en rapport avec la stase veineuse sont fréquents au cours de la DEPJ, mais d’interprétation difficile du fait de leur forte prévalence cette population âgée. Elle est constamment résistante aux antibiotiques et particulièrement sensible aux corticoïdes locaux. Conclusion.– La dermatose pustulose et érosive de jambe reste un diagnostic d’élimination devant l’absence de critères diagnostiques spécifiques il faut savoir l’évoquer devant des érosions pustuleuses aseptiques chroniques des jambes. Elle est souvent confondue avec les maladies bulleuses ou les vascularites. Le traitement par dermocorticoïdes sur une courte durée permet la guérison des lésions avec toutefois des rechutes. Pour en savoir plus Wantz M. Ann Dermatol Venereol 2011;138:93–9. Bull RH. Br J Dermatol 1995;132:279–82.
doi:10.1016/j.revmed.2012.03.320 CA201
Un myxome pas comme les autres ! A.C. Martin a , A. Cambon b , T. Carmoi b , J. Monsegu a Service de cardiologie, hôpital du Val de Grâce, Paris, France b Service de médecine interne, Hôpital du Val de Grâce, Paris, France
a
Introduction.– Les tumeurs primitives cardiaques (TPC) sont rares (0,02 % de l’ensemble des tumeurs) et particulièrement difficiles à caractériser sur le plan histologique. Majoritairement bénignes (75 %) et largement dominées par le myxome (50 %), les TPC malignes, notamment le sarcome, sont parfois trompeuses. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’un patient présentant une récidive présumée myxomateuse de TPC, mais dont le diagnostic finalement retenu est un sarcome myocardique indifférencié. Observation.– Un homme de 77 ans, aux antécédents de cardiopathie hypertrophique hypertensive et de maladie rythmique auriculaire est admis pour œdème pulmonaire aigu. L’examen retrouve un souffle diastolique au foyer mitral avec une pâleur cutanéomuqueuse. On ne retrouve pas de fièvre, ni d’altération de l’état général. La CRP est à 80 mg/dL avec une anémie inflammatoire à 8,3 g/dL. L’échographie trans-thoracique (ETT) et trans-œsophagienne (ETO) révèlent une masse ovalaire, antérolatérale de l’OG, de 26 × 36 mm s’enclavant dans l’orifice mitral. Le patient est transféré en chirurgie et bénéficie d’une résection tumorale complète, avec plastie mitrale. Les suites opératoires sont simples. La pièce opératoire est analysée : tumeur indurée, polylobée de 6 × 4 × 3,5 cm, myxoïde, avec cellules régulières, étoilées. L’histologie conclut à un myxome de l’oreillette gauche et le patient bénéficie d’une simple surveillance échographique. Deux ans plus tard, le patient est réhospitalisé pour malaises lipothymiques positionnels, avec orthopnée d’installation subaiguë. Une ETT de surveillance, réalisée six mois auparavant, était normale. L’ETT et ETO mettent en évidence une masse de 32 ×× 24 mm, bilobée, implantée à proximité de l’auricule, associée à une seconde de 17 × 22 mm à proximité immédiate. Dans l’hypothèse d’une récidive précoce d’un myxome, le patient est de nouveau opéré. L’histologie identifie finalement un sarcome de haut grade pléïomorphe. On conclut à une récidive locale bifocale d’un sarcome de haut grade, pléïomorphe type mixosarcome, classé R1, T0 M0, pour lequel l’histologie initiale, deux ans auparavant, a été prise en défaut. Compte tenu du terrain, aucun traitement complémentaire n’est proposé. Discussion.– Les TPC sont rares avec une prévalence entre 0,001 % et 0,003 %. La symptomatologie des TPC dépend d’avantage de la localisation et de la taille, que de la forme histologique bénigne
65e Congrès franc¸ais de médecine interne, Clermont-Ferrand, 14–15 et 16 juin 2012 / La Revue de médecine interne 33S (2012) S1–S109
ou maligne. Les sarcomes primitifs du cœur sont des tumeurs au diagnostic difficile car les critères cliniques ou échographiques habituels de malignité sont pris en défaut dans ces formes rares. Le diagnostic de sarcome cardiaque repose in fine sur l’histologie de la pièce opératoire ; les formes les plus courantes sont l’angiosarcome (30 à 40 %), le rhabdomyosarcome (20 à 40 %), le sarcome indifférencié (20 à 25 %). Notre patient présentait un sarcome à différenciation myxoïde ou myxosarcome, dont l’histologie reste trompeuse malgré les outils de l’immunohistochimie. Après le temps chirurgical, un traitement adjuvant est possible dans les formes malignes : la radiothérapie cardiothoracique, (formes non opérables ou de résécabilité incomplète) ou/et la chimiothérapie systémique, (rhabdomyosarcomes multifocaux, formes métastatiques) ; mais leur bénéfice est incertain. Le pronostic des TPC malignes reste péjoratif : récidive précoce torpide ou extension métastatique. En cas de sarcome, la moyenne de survie est de 1 an, après le début des symptômes. Conclusion.– Devant tout myxome atypique ou récidivant, la possibilité d’une tumeur sarcomateuse doit toujours être évoquée. Les sarcomes à différenciation myxoïde sont de diagnostic clinique, morphologique et histologique difficile et leur rareté s’oppose à la qualité de leur prise en charge. L’étude histologique de la pièce opératoire d’une TPC nécessite un avis en centre de référence. Pour en savoir plus Zhang PJ, et al. Hum Pathol 2008;39:1385–5. Turner A, et al. Int J Cardiol 1993;40:115–9. Montalescot G, et al. Int J Cardiol 1988;20:209–9.
doi:10.1016/j.revmed.2012.03.321 CA202
Lymphangite carcinomateuse cutanée. Cas clinique et revue de la littérature L. Prat , L. Fardet , C. Chouaid , C. Toledano , W. Mauhin , A. Kettaneh , J. Cabane Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine, Paris, France Introduction.– Les cancers profonds métastasent rarement à la peau puisque seuls 1 à 10 % d’entre eux se manifestent à un moment de leur évolution par des lésions cutanées secondaires. Les métastases cutanées se présentent habituellement sous forme de nodules inflammatoires. Les lymphangites carcinomateuses cutanées sont exceptionnelles. Leurs présentations cliniques sont hétérogènes et différents aspects cliniques peuvent cohabiter chez un même patient. Patients et méthodes.– Nous présentons le cas d’un patient âgé de 56 ans, atteint d’un cancer pulmonaire diagnostiqué en 2004 (T2N2) et traité alors par chimiothérapie néoadjuvante (cisplatine et gemcitabine) et chirurgie. Une récidive révélée par une tamponnade péricardique et des métastases cérébrales en mai 2010 fait pratiquer une seconde ligne de chimiothérapie (cisplatine et pemetrexed et bevacizumab, avec une maintenance par bevacizumab), ainsi qu’une radiothérapie cérébrale. L’efficacité et la tolérance du traitement sont bonnes avec une régression des métastases cérébrales sur un scanner de contrôle. Le patient arrête volontairement sont traitement d’août à septembre 2011 et il est réhospitalisé en octobre 2011 pour altération de l’état général, avec perte de 4 kg. L’examen physique est normal, en dehors de l’examen cutané qui retrouve plusieurs types de lésions de diagnostic incertain. On note notamment au niveau de la face antérieure du thorax des lésions prurigineuses, érythémateuses, papuleuses, presque vésiculeuses par endroits, d’allure eczématiforme. À la face postérieure, on retrouve un grand placard inflammatoire d’aspect érysipelatoïde, bien limité, non prurigineux, et au niveau du flanc droit, de fines lésions angiomateuses. Enfin, on note un lymphoedème discret de la racine du membre supérieur droit. Ces lésions sont apparues il y a moins d’un mois selon le patient, et s’étendent progressivement. Résultats.– Des biopsies cutanées sont réalisées au niveau des lésions thoraciques eczématiformes et érysipelatoïde. Leur ana-
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lyse anatomopathologique montre un aspect strictement similaire sur les prélèvements, aspect évocateur de lymphangite carcinomateuse avec envahissement des vaisseaux lymphatiques dermiques par des cellules tumorales. Ces cellules tumorales sont cytokératine 7 positive, cytokératine 20 négative, thyoid transcritor facteur 1 positif, marqueurs tumoraux présents sur la pièce d’exérèse pulmonaire en 2004. Le bilan d’extension retrouve une récidive locale associée à des métastases ganglionnaires médiastinales. Au total, il s’agit d’une lymphangite carcinomateuse cutanée, révélant une récidive métastatique du cancer pulmonaire connu. Cette lymphangite carcinomateuse cutanée se présente sous quatre aspects cliniques différents : des lésons eczématiformes, un placard érysipelatoïde, des lésions angiomateuses et un lymphoedème localisé. Discussion.– La peau est l’un des sites métastatiques les moins fréquents des cancers solides [1–3]. Cette atteinte métastatique cutanée n’est généralement pas révélatrice du cancer et survient sur un terrain connu [1–3]. Les métastases cutanées se manifestent habituellement par des nodules inflammatoires, douloureux, dermiques ou hypodermiques. La lymphangite carcinomateuse cutanée est rare et peut se présenter sous différentes formes cliniques. Une revue de la littérature (cas publiés dans Pubmed depuis 1986 et revue de références bibliographique des articles sélectionnés) nous a permis de retrouver 30 cas de lymphangite carcinomateuse cutanée [1–3]. Cette revue a montré qu’elle pouvait se présenter principalement sous forme de lésions eczématiformes aspécifiques, de lésions angiomateuses ou sclérodermiformes, de placards érysipelatoïde non fébriles, ou encore sous forme de lymphoedème localisé. Quatre de ces aspects étaient observés chez notre patient. Les principaux cancers à l’origine de lymphangite carcinomateuse sont des adénocarcinomes (sein, poumon et tube digestif) [1–3]. Conclusion.– La lymphangite carcinomateuse cutanée peut se présenter sous de nombreux aspects cliniques. Une éruption cutanée chez un patient ayant un antécédent de cancer solide doit rapidement faire pratiquer une biopsie à la recherche de cette entité qui peut être sous diagnostiquée. Pour en savoir plus [1] Nashan D, et al. J Cancer Res Clin Oncol 2009;135:1–14. [2] Lookingbill D, et al. J Am Acad Dermatol 1990;22:19–26 [l]. [3] Marcoval J, et al. J Am Acad Dermatol 2007;57:577–80.
doi:10.1016/j.revmed.2012.03.322 CA203
Pseudo-maladie de Still de l’adulte et mélanome malin métastatique E. Liozon , K.H. Ly , G. Gondran , S. Palat , S. Nadalon-Chambrier , H. Bézanahary , C. Martel , E. Vidal-Cathala , A.L. Fauchais Service de médecine interne A, CHU Dupuytren, Limoges, France Introduction.– Parmi les critères diagnostiques de la maladie de Still de l’adulte (MSA) figure l’éviction d’une cause maligne, bien que l’association soit très rare. L’observation dramatique que nous rapportons est l’occasion de rappeler cette obligation d’enquête et de vigilance. Patients et méthodes.– L’unique cas de pseudo MSA observé en 18 ans dans un service de Médecine Interne de CHU est présenté. Observation.– Une femme née en février 1960 développait progressivement, début 2010, un tableau systémique évocateur de MSA, associant une altération modérée de l’état général, une fièvre épisodique autour de 39,5 ◦ C (épisodes vespéraux de 4 à 6 jours répétés tous les 7 à 15 jours), une polyarthrite asymétrique (poignets, métacarpophalangiennes, chevilles, genoux), une éruption cutanée à renforcement vespéral du tronc et des membres, d’allure urticarienne, un syndrome inflammatoire biologique franc (VS 104 mm/h, CRP 73 mg/L, Hb 11,1 g/dL) sans hyperleucocytose, une hépatite biologique (TGO et TGP 39 UI/L (N < 32 UI/L) phosphatases alcalines (P.Alc) 228 UI/L (N < 105 UI/L), GGT 209 UI/L
65e Congrès franc¸ais de médecine interne, Clermont-Ferrand, 14–15 et 16 juin 2012 / La Revue de médecine interne 33S (2012) S1–S109
malité de l’examen neurologique, des contractures parfois absentes lors d’un examen clinique de « routine » rendent l’évocation du diagnostic délicate. La disparition des troubles pendant le sommeil et leur exacerbation au bruit sont des éléments qu’il faut savoir rechercher. La négativité des anticorps ne doit pas remettre en question l’hypothèse qui sera affirmée par l’électromyographie dont il faudra motiver l’examen en s’adaptant au contexte clinique. Conclusion.– Les formes de présentation parfois déroutantes du SHR justifient qu’il soit connu des internistes. Nos observations rappellent le haut degré de suspicion nécessaire à l’établissement du diagnostic. Il faut y penser et y croire pour le voir. Pour en savoir plus [1] Cantiniaux et al. Rev Neurol (Paris) 2006. [2] Gordon EE, et al. Am J Med 1967.
doi:10.1016/j.revmed.2012.03.319 CA200
Une entité clinique sous-diagnostiquée : la dermatose pustuleuse et érosive des jambes A. Lefèvre-Utile a , A. Kettaneh a , K.P. Tiev a , L. Josselin a , S. Riviere b , L. Fardet a , J. Cabane a , C. Toledano a a Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine, Paris, France b Service de médecine interne, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, Paris, France Introduction.– La dermatose pustulose et érosive de jambe (DEPJ) est une entité clinique sous-diagnostiquée mal traitée, car méconnue des cliniciens. Elle associe sur un lit inflammatoire, des érosions multiples avec pustules puis des croûtes d’évolution chronique sur les membres inférieurs survenant essentiellement chez la femme âgée. Patients et méthodes.– Une femme de 76 ans, nous était adressée pour suspicion de vascularite cutanée des membres inférieurs devant des ulcérations atypiques croûteuses et récidivantes des jambes évoluant par poussées depuis trois ans. Observation.– Ses lésions étaient localisées au niveau de la face antérieure des deux jambes et prédominaient à droite. Sur un fond de peau érythémateuse l’examen clinique retrouvait des pustules, des érosions et des croûtes noirâtres, centimétriques, parfois jointives, réalisant un aspect en décharge de grenaille. La peau était douloureuse au toucher, non prurigineuse. Les examens sanguins montraient un syndrome inflammatoire en rapport avec une surinfection, une carence en zinc, un bilan auto-immun est négatif. L’examen bactériologique des pustules était stérile. Les biopsies cutanées réalisées montrait des signes inflammatoires sans spécificité (infiltrat dermique polymorphe) et permettaient d’éliminer une vasculite. L’absence de dépôt de C3 et d’IgA, et la négativité des anticorps antimembrane basale épidermique permettent d’écarter une pemphigoïde bulleuse. Le traitement antibiotique et la cicatrisation dirigée amélioraient rapidement la surinfection locale et le syndrome inflammatoire mais les pustules et les érosions persistaient. Un traitement par dermocorticoïde associé à la poursuite des soins locaux et la supplémentation en gluconate de zinc permettait une nette amélioration des lésions en une semaine. Discussion.– La DEPJ est une entité récemment décrite (1987) rare d’étiologie inconnue souvent associée à l’insuffisance veineuse et la carence en zinc. Elle survient chez les sujets âgés, préférentiellement chez les femmes. Le diagnostic est clinique et reste un diagnostic d’élimination. Elle se caractérise par des érosions symétriques des jambes souvent bilatérales résultant de la confluence de pustules aseptiques avec apparition secondaire de croûtes, d’évolution chronique, elles sont souvent circonférentielles, localisées sur le 1/3 moyen de jambe. L’aspect initial peut évoquer un purpura vasculaire nécrotique, et son évolution une maladie bulleuse. La biopsie cutanée n’est pas spécifique, mais reste indispensable pour éliminer une vascularite et la pemphigoïde bulleuse. Dans une moindre mesure, les infections bactériennes (fréquemment associées) ou les virus de la famille herpès devant des érosions
multiples de petite taille peuvent êtres évoquées initialement. Un traitement par dermocorticoïdes est rapidement efficace mais non codifié entraîne une guérison en quelques semaines, les rechutes restent fréquentes. Il s’agit d’une pathologie bénigne vraisemblablement de fréquence sous-estimée à intégrer dans le cadre des dermatoses neutrophiliques. Le rôle favorisant de la carence en zinc a été suggéré dans plusieurs études Les troubles trophiques en rapport avec la stase veineuse sont fréquents au cours de la DEPJ, mais d’interprétation difficile du fait de leur forte prévalence cette population âgée. Elle est constamment résistante aux antibiotiques et particulièrement sensible aux corticoïdes locaux. Conclusion.– La dermatose pustulose et érosive de jambe reste un diagnostic d’élimination devant l’absence de critères diagnostiques spécifiques il faut savoir l’évoquer devant des érosions pustuleuses aseptiques chroniques des jambes. Elle est souvent confondue avec les maladies bulleuses ou les vascularites. Le traitement par dermocorticoïdes sur une courte durée permet la guérison des lésions avec toutefois des rechutes. Pour en savoir plus Wantz M. Ann Dermatol Venereol 2011;138:93–9. Bull RH. Br J Dermatol 1995;132:279–82.
doi:10.1016/j.revmed.2012.03.320 CA201
Un myxome pas comme les autres ! A.C. Martin a , A. Cambon b , T. Carmoi b , J. Monsegu a Service de cardiologie, hôpital du Val de Grâce, Paris, France b Service de médecine interne, Hôpital du Val de Grâce, Paris, France
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Introduction.– Les tumeurs primitives cardiaques (TPC) sont rares (0,02 % de l’ensemble des tumeurs) et particulièrement difficiles à caractériser sur le plan histologique. Majoritairement bénignes (75 %) et largement dominées par le myxome (50 %), les TPC malignes, notamment le sarcome, sont parfois trompeuses. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’un patient présentant une récidive présumée myxomateuse de TPC, mais dont le diagnostic finalement retenu est un sarcome myocardique indifférencié. Observation.– Un homme de 77 ans, aux antécédents de cardiopathie hypertrophique hypertensive et de maladie rythmique auriculaire est admis pour œdème pulmonaire aigu. L’examen retrouve un souffle diastolique au foyer mitral avec une pâleur cutanéomuqueuse. On ne retrouve pas de fièvre, ni d’altération de l’état général. La CRP est à 80 mg/dL avec une anémie inflammatoire à 8,3 g/dL. L’échographie trans-thoracique (ETT) et trans-œsophagienne (ETO) révèlent une masse ovalaire, antérolatérale de l’OG, de 26 × 36 mm s’enclavant dans l’orifice mitral. Le patient est transféré en chirurgie et bénéficie d’une résection tumorale complète, avec plastie mitrale. Les suites opératoires sont simples. La pièce opératoire est analysée : tumeur indurée, polylobée de 6 × 4 × 3,5 cm, myxoïde, avec cellules régulières, étoilées. L’histologie conclut à un myxome de l’oreillette gauche et le patient bénéficie d’une simple surveillance échographique. Deux ans plus tard, le patient est réhospitalisé pour malaises lipothymiques positionnels, avec orthopnée d’installation subaiguë. Une ETT de surveillance, réalisée six mois auparavant, était normale. L’ETT et ETO mettent en évidence une masse de 32 ×× 24 mm, bilobée, implantée à proximité de l’auricule, associée à une seconde de 17 × 22 mm à proximité immédiate. Dans l’hypothèse d’une récidive précoce d’un myxome, le patient est de nouveau opéré. L’histologie identifie finalement un sarcome de haut grade pléïomorphe. On conclut à une récidive locale bifocale d’un sarcome de haut grade, pléïomorphe type mixosarcome, classé R1, T0 M0, pour lequel l’histologie initiale, deux ans auparavant, a été prise en défaut. Compte tenu du terrain, aucun traitement complémentaire n’est proposé. Discussion.– Les TPC sont rares avec une prévalence entre 0,001 % et 0,003 %. La symptomatologie des TPC dépend d’avantage de la localisation et de la taille, que de la forme histologique bénigne
65e Congrès franc¸ais de médecine interne, Clermont-Ferrand, 14–15 et 16 juin 2012 / La Revue de médecine interne 33S (2012) S1–S109
ou maligne. Les sarcomes primitifs du cœur sont des tumeurs au diagnostic difficile car les critères cliniques ou échographiques habituels de malignité sont pris en défaut dans ces formes rares. Le diagnostic de sarcome cardiaque repose in fine sur l’histologie de la pièce opératoire ; les formes les plus courantes sont l’angiosarcome (30 à 40 %), le rhabdomyosarcome (20 à 40 %), le sarcome indifférencié (20 à 25 %). Notre patient présentait un sarcome à différenciation myxoïde ou myxosarcome, dont l’histologie reste trompeuse malgré les outils de l’immunohistochimie. Après le temps chirurgical, un traitement adjuvant est possible dans les formes malignes : la radiothérapie cardiothoracique, (formes non opérables ou de résécabilité incomplète) ou/et la chimiothérapie systémique, (rhabdomyosarcomes multifocaux, formes métastatiques) ; mais leur bénéfice est incertain. Le pronostic des TPC malignes reste péjoratif : récidive précoce torpide ou extension métastatique. En cas de sarcome, la moyenne de survie est de 1 an, après le début des symptômes. Conclusion.– Devant tout myxome atypique ou récidivant, la possibilité d’une tumeur sarcomateuse doit toujours être évoquée. Les sarcomes à différenciation myxoïde sont de diagnostic clinique, morphologique et histologique difficile et leur rareté s’oppose à la qualité de leur prise en charge. L’étude histologique de la pièce opératoire d’une TPC nécessite un avis en centre de référence. Pour en savoir plus Zhang PJ, et al. Hum Pathol 2008;39:1385–5. Turner A, et al. Int J Cardiol 1993;40:115–9. Montalescot G, et al. Int J Cardiol 1988;20:209–9.
doi:10.1016/j.revmed.2012.03.321 CA202
Lymphangite carcinomateuse cutanée. Cas clinique et revue de la littérature L. Prat , L. Fardet , C. Chouaid , C. Toledano , W. Mauhin , A. Kettaneh , J. Cabane Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine, Paris, France Introduction.– Les cancers profonds métastasent rarement à la peau puisque seuls 1 à 10 % d’entre eux se manifestent à un moment de leur évolution par des lésions cutanées secondaires. Les métastases cutanées se présentent habituellement sous forme de nodules inflammatoires. Les lymphangites carcinomateuses cutanées sont exceptionnelles. Leurs présentations cliniques sont hétérogènes et différents aspects cliniques peuvent cohabiter chez un même patient. Patients et méthodes.– Nous présentons le cas d’un patient âgé de 56 ans, atteint d’un cancer pulmonaire diagnostiqué en 2004 (T2N2) et traité alors par chimiothérapie néoadjuvante (cisplatine et gemcitabine) et chirurgie. Une récidive révélée par une tamponnade péricardique et des métastases cérébrales en mai 2010 fait pratiquer une seconde ligne de chimiothérapie (cisplatine et pemetrexed et bevacizumab, avec une maintenance par bevacizumab), ainsi qu’une radiothérapie cérébrale. L’efficacité et la tolérance du traitement sont bonnes avec une régression des métastases cérébrales sur un scanner de contrôle. Le patient arrête volontairement sont traitement d’août à septembre 2011 et il est réhospitalisé en octobre 2011 pour altération de l’état général, avec perte de 4 kg. L’examen physique est normal, en dehors de l’examen cutané qui retrouve plusieurs types de lésions de diagnostic incertain. On note notamment au niveau de la face antérieure du thorax des lésions prurigineuses, érythémateuses, papuleuses, presque vésiculeuses par endroits, d’allure eczématiforme. À la face postérieure, on retrouve un grand placard inflammatoire d’aspect érysipelatoïde, bien limité, non prurigineux, et au niveau du flanc droit, de fines lésions angiomateuses. Enfin, on note un lymphoedème discret de la racine du membre supérieur droit. Ces lésions sont apparues il y a moins d’un mois selon le patient, et s’étendent progressivement. Résultats.– Des biopsies cutanées sont réalisées au niveau des lésions thoraciques eczématiformes et érysipelatoïde. Leur ana-
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lyse anatomopathologique montre un aspect strictement similaire sur les prélèvements, aspect évocateur de lymphangite carcinomateuse avec envahissement des vaisseaux lymphatiques dermiques par des cellules tumorales. Ces cellules tumorales sont cytokératine 7 positive, cytokératine 20 négative, thyoid transcritor facteur 1 positif, marqueurs tumoraux présents sur la pièce d’exérèse pulmonaire en 2004. Le bilan d’extension retrouve une récidive locale associée à des métastases ganglionnaires médiastinales. Au total, il s’agit d’une lymphangite carcinomateuse cutanée, révélant une récidive métastatique du cancer pulmonaire connu. Cette lymphangite carcinomateuse cutanée se présente sous quatre aspects cliniques différents : des lésons eczématiformes, un placard érysipelatoïde, des lésions angiomateuses et un lymphoedème localisé. Discussion.– La peau est l’un des sites métastatiques les moins fréquents des cancers solides [1–3]. Cette atteinte métastatique cutanée n’est généralement pas révélatrice du cancer et survient sur un terrain connu [1–3]. Les métastases cutanées se manifestent habituellement par des nodules inflammatoires, douloureux, dermiques ou hypodermiques. La lymphangite carcinomateuse cutanée est rare et peut se présenter sous différentes formes cliniques. Une revue de la littérature (cas publiés dans Pubmed depuis 1986 et revue de références bibliographique des articles sélectionnés) nous a permis de retrouver 30 cas de lymphangite carcinomateuse cutanée [1–3]. Cette revue a montré qu’elle pouvait se présenter principalement sous forme de lésions eczématiformes aspécifiques, de lésions angiomateuses ou sclérodermiformes, de placards érysipelatoïde non fébriles, ou encore sous forme de lymphoedème localisé. Quatre de ces aspects étaient observés chez notre patient. Les principaux cancers à l’origine de lymphangite carcinomateuse sont des adénocarcinomes (sein, poumon et tube digestif) [1–3]. Conclusion.– La lymphangite carcinomateuse cutanée peut se présenter sous de nombreux aspects cliniques. Une éruption cutanée chez un patient ayant un antécédent de cancer solide doit rapidement faire pratiquer une biopsie à la recherche de cette entité qui peut être sous diagnostiquée. Pour en savoir plus [1] Nashan D, et al. J Cancer Res Clin Oncol 2009;135:1–14. [2] Lookingbill D, et al. J Am Acad Dermatol 1990;22:19–26 [l]. [3] Marcoval J, et al. J Am Acad Dermatol 2007;57:577–80.
doi:10.1016/j.revmed.2012.03.322 CA203
Pseudo-maladie de Still de l’adulte et mélanome malin métastatique E. Liozon , K.H. Ly , G. Gondran , S. Palat , S. Nadalon-Chambrier , H. Bézanahary , C. Martel , E. Vidal-Cathala , A.L. Fauchais Service de médecine interne A, CHU Dupuytren, Limoges, France Introduction.– Parmi les critères diagnostiques de la maladie de Still de l’adulte (MSA) figure l’éviction d’une cause maligne, bien que l’association soit très rare. L’observation dramatique que nous rapportons est l’occasion de rappeler cette obligation d’enquête et de vigilance. Patients et méthodes.– L’unique cas de pseudo MSA observé en 18 ans dans un service de Médecine Interne de CHU est présenté. Observation.– Une femme née en février 1960 développait progressivement, début 2010, un tableau systémique évocateur de MSA, associant une altération modérée de l’état général, une fièvre épisodique autour de 39,5 ◦ C (épisodes vespéraux de 4 à 6 jours répétés tous les 7 à 15 jours), une polyarthrite asymétrique (poignets, métacarpophalangiennes, chevilles, genoux), une éruption cutanée à renforcement vespéral du tronc et des membres, d’allure urticarienne, un syndrome inflammatoire biologique franc (VS 104 mm/h, CRP 73 mg/L, Hb 11,1 g/dL) sans hyperleucocytose, une hépatite biologique (TGO et TGP 39 UI/L (N < 32 UI/L) phosphatases alcalines (P.Alc) 228 UI/L (N < 105 UI/L), GGT 209 UI/L