Un purpura thrombopénique immunologique guéri après l’ablation d’un tératome ovarien

Communications affichées / La Revue de médecine interne 32S (2011) S99–S191

tiales a été observée nécessitant un recours rapide devant la gravité clinique aux traitements de deuxième ligne (Rituximab ou Nplate).Références [1] Saitoh T, Matsushima T, Saito Y, Yamane A, Yokohoma A et al. Clin Lymphoma Myeloma 2008;8(1):62-4. [2] Ertem M et al. Pediatr Hematol Oncol. 2000;17(2):181-5. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.312 CA186

Un purpura thrombopénique immunologique guéri après l’ablation d’un tératome ovarien P. Cougoul a , N. Gaudre a , J. Moeglin a , S. Ollier a , C. Laurent b , D. Adoue a , O. Beyne-Rauzy a a Médecine interne, hôpital Purpan, Toulouse, France b Laboratoire d’anatomopathologie, hôpital Purpan, Toulouse, France Introduction.– Si l’association thrombopénie et lymphoprolifération est fréquemment établie, la responsabilité de proliférations cellulaires d’autres natures est rarement rapportée. Nous rapportons le cas d’une patiente porteuse d’un purpura thrombopénique idiopathique (PTI) corticorésistant, sensible aux immunoglobulines intraveineuses (IgIV) associé à une tumeur ovarienne. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’une patiente de 23 ans présentant un PTI et un kyste de l’ovaire. Observation.– Une patiente nous est adressée pour un syndrome hémorragique cutanéo-muqueux et des menstruations abondantes. L’hémogramme révèle une thrombopénie isolée, le bilan étiologique est négatif et le diagnostic de PTI est retenu. Dans le cadre du bilan initial la réalisation d’une échographie abdominale met en évidence une masse ovarienne ne présentant pas de critère de malignité, ce qui est confirmé par la tomodensitométrie réalisée mais justifiant d’une chirurgie. Le traitement du PTI a comporté une corticothérapie qui a été inefficace par contre les IgIV sont efficaces et sont poursuivies de fac¸on mensuelle jusqu’à la chirurgie ovarienne. L’analyse anatomopathologique de l’ovaire révèle un tératome mature. La patiente conserve des plaquettes normales depuis la chirurgie. Conclusion.– Si l’association thrombopénie et lymphoprolifération est fréquemment établie, la responsabilité de proliférations cellulaires d’autres natures est rarement rapportée. Ainsi, sont notifiés plusieurs cas de PTI attribués à une masse ovarienne dont une endométriose [1] et plusieurs cas de néoplasies (carcinomes). À notre connaissance, aucun cas de PTI associé à un tératome ovarien n’a été rapporté à ce jour. En revanche, plusieurs cas d’anémies hémolytiques auto-immunes associées à un tératome ovarien [2] sont décrits, la cytopénie évoluant favorablement à la résection de la tumeur. Si le mécanisme physiopathologique de la thrombopénie reste obscur, la localisation ovarienne suggère un rôle de possibles perturbations hormonales, ce cas clinique pose plus prosaïquement la question de l’intérêt de l’échographie abdominale dans le bilan initial des cytopénies auto-immunes ce d’autant que la rupture de kystes peut constituer le tournant dramatique de l’histoire d’un PTI. Références [1] Amigo ML et al. Haematologica 1997;82(5):602–3. [2] Glorieux I et al. Arch Pediatr 1998;5:41–4. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.313 CA187

Thrombose aortique chez une jeune patiente ayant une thrombocytémie essentielle V. Kieffer a , C. Farcas-Taralung a , C. Bonmati a , P. Bour b , JD. de Korwin a a Service de médecine interne H, hôpital central, Nancy, France b Service de chirurgie vasculaire, clinique Ambroise-Paré, Nancy, France

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Introduction.– La thrombocytémie essentielle (TE) entraîne un risque de thrombose artérielle qui augmente avec l’âge et le sexe féminin. Ce risque est de 1,7 % par an avant l’âge de 40 ans [1]. Matériels et méthodes.– Présentation d’un cas de thrombose de l’aorte abdominale chez une patiente de 39 ans atteinte de la TE. Résultats.– Notre patiente tabagique porteuse d’une hypertension artérielle, d’une endométriose, et d’une infertilité sous stimulation ovarienne présente une claudication intermittente sévère avec fessalgies bilatérales et symétriques progressivement aggravées depuis 3 ans. Les pouls pédieux sont faibles avec souffle auscultatoire para ombilical gauche. Les indices de pression systolique (IPS) rapportent une chute des pressions de repos de 30 % bilatérale. L’échographie doppler montre une accélération des vitesses au niveau de l’aorte distale. L’angioscanner confirme la présence d’un thrombus mural sur environ 5 cm de la portion distale. La numération plaquettaire est à 1071 G/L. La recherche de la mutation JAK2V617F est positive. La pose d’un stent aortique de 14 × 50 mm par voie fémorale sous cœlioscopie permet la normalisation des IPS. La TE est contrôlée sous Hydrea. Conclusion.– La thrombose de l’aorte distale chez les patients porteurs d’une TE avant 40 ans est rare. Chez notre patiente, la thrombose aortique a pu être favorisée par le tabagisme et la stimulation ovarienne et également par la présence de la mutation JAK2V617F, dont on connaît le rôle favorisant surtout pour les thromboses veineuses intra abdominales [2]. La thrombose a été traitée avec succès par la pose d’un stent avec un bon résultat à six mois.Références [1] Briere BJ. Journal of Rare Diseases 2007;2:3 [2] Lussana F et al. Thromb Res 2009;(4):409-17 doi:10.1016/j.revmed.2011.03.314 CA188

Leucémie myélomonocytaire chronique et microangiopathie thrombotique A. Not a , M. Gérin a , A. Mékinian a , L. Boukari a , AS. Morin a , R. Amathieu b , P. Coppo c , P. Fenaux d , J. Stirnemann a , O. Fain a a Service de médecine interne, hôpital Jean-Verdier, Bondy, France b Service de réanimation, hôpital Jean-Verdier, Bondy, France c Service d’hématologie, hôpital Saint-Antoine, Paris, France d Service d’hématologie, hôpital avicenne, Bobigny, France Introduction.– La leucémie myélomonocytaire chronique est parfois associée à des thrombopénies périphériques. Des cas de purpura thrombopéniques auto-immuns et de syndrome d’Evans ont été décrits. Cependant, aucun cas de micro angiopathie thrombotique avérée n’a été rapportée. Patients et méthodes.– Une patiente de 80 ans, hypertendue, était suivie pour thrombopénie découverte six ans auparavant (90 000 plaquettes/mm3). Le myélogramme étant normal, il avait été conclu à un purpura thrombopénique auto immun. La thrombopénie n’avait jamais justifié de traitement. La patiente était adressée en 2010 pour aggravation brutale de la thrombopénie (plaquettes à 15 000/mm3). Elle présentait une altération de l’état général depuis deux mois. L’examen clinique ne retrouvait pas de syndrome hémorragique ni de syndrome tumoral. L’hémogramme retrouvait une hyperleucocytose (70 000/mm3) avec monocytose (5000/mm3) sans blastes. Le myélogramme montrait une mœlle de richesse augmentée, avec de nombreux éléments granuleux, sans anomalies cytologiques. Le caryotype médullaire était normal. La recherche du transcrit Bcr–Abl était négative. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien et un PET scanner éliminait un processus tumoral. Le diagnostic de leucémie myélomonocytaire chronique était posé et un traitement par hydroxyurée introduit, permettant une normalisation des leucocytes et des monocytes. Cas Clinique.– La thrombopénie n’était pas améliorée après transfusions de plaquettes (plaquettes à 50 000/mm3). Dans l’hypothèse