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Une manifestation cutanée exceptionnelle au cours de la recto-colite hémorragique : la gangrène cutanée thrombotique. À propos d’une observation
72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
Pour en savoir plus Bilge Ozturk A, Kocaturk E. Omalizumab in recurring larynx angioedema: a case report. von Websky A, Reich K, Steinkraus V, Breuer K. Complete remission of severe chronic recurrent angioedema of unknown cause with omalizumab. ´ ´ Kupry´s-Lipinska, Korczynska, Tworek, Kuna. Effectiveness of omalizumab in a patient with a life-threatening episode of bronchospasm and larynx angioedema after exposure to house dust. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.175 CA164
La cellulite de Wells T. Muller 1 , E. Baubion 2 , E. Amazan 2 , L. Dufrenot-Petitjean Roget 3 , F. Moinet 3 , K. Polomat 3 , C. Deligny 3,∗ 1 Médecine interne, CHU de Martinique, hôpital Pierre Zobda Quitman, Fort de France, Martinique 2 Dermatologie, CHU de Martinique, hôpital Pierre Zobda Quitman, Fort de France, Martinique 3 Anatomo-pathologie, CHU de Martinique, hôpital Pierre Zobda Quitman, Fort de France, Martinique ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Deligny) Introduction Le syndrome de Wells ou cellulite à éosinophiles est une dermatite inflammatoire rare avec environ 200 cas rapportés dans la littérature. Elle fait partie des dermatoses éosinophiliques et pose des difficultés diagnostiques : l’histoire clinique et les données histologiques ont un rôle essentiel. Le traitement le plus efficace est la corticothérapie orale. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 63 ans ayant un terrain atopique, adressée en consultation de dermatologie pour éruption cutanée d’extension rapide, dans un contexte de fièvre et d’arthralgies précédant de 2 jours l’éruption, sans prise médicamenteuse ni piqûre d’insecte. La patiente avait rec¸u des corticoïdes topiques en ville. À l’examen clinique, on retrouvait des maculo-papules prurigineuses des membres et du tronc, certaines en cocarde, confluentes en placards érythémateux indurés bien limités et douloureux. Il n’y avait ni sinusite, ni neuropathie. Le bilan biologique mettait en évidence une hyperleucocytose avec une hyperéosinophilie à 4,89 G/L et l’apparition au cours de l’hospitalisation d’un syndrome inflammatoire biologique avec CRP à 33,7 mg/L. La sérologie VIH et la recherche d’ANCA étaient négatifs. Le myélogramme était normal, sans dysplasie ni hyperéosinophilie médullaire et les loci FIP1L1 et PDGFRA étaient non mutés. La TDM thoraco-abdomino-pelvienne éliminait une atteinte viscérale associée. L’analyse anatomo-pathologique d’une biopsie cutanée décrivait un infiltrat inflammatoire périvasculaire et autour des fibres de collagène du derme, à prédominance éosinophilique, sans vascularite, œdème dermique ou granulome associé. Le traitement par corticoïdes topiques seuls permettait la régression des lésions cutanées et de l’hyperéosinophilie, sans rechute à 1 an. Discussion Le syndrome de Wells est une dermatose éosinophilique faite de plaques érythémateuses avec papules, bulles ou nodules, de signes généraux dans 25 % des cas (fièvre, arthralgies, malaise) et d’une hyperéosinophilie périphérique dans 67 % des cas. L’évolution est marquée par une phase d’état suivie d’une involution des lésions en 2 à 8 semaines, parfois cicatricielle. La rechute est fréquente même après traitement. Son étiologie est inconnue mais l’existence d’un facteur déclenchant est suspecté (infection, piqûre d’insecte, médicaments. . .), non retrouvé dans ce cas. Les caractéristiques histologiques dépendent du moment de la biopsie : initialement seuls un œdème dermique et un infiltrat inflammatoire éosinophilique sont présents ; secondairement apparaissent des images typiques en flammèche (granules éosinophiles entourant les fibres de collagène). Dans notre cas, la biopsie cutanée
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réalisée à 10 jours du début symptômes a pu être trop précoce pour montrer cet aspect ; et l’administration préalable de corticoïdes topiques pourrait expliquer l’absence d’œdème dermique. Les principaux diagnostics différentiels sont la cellulite bactérienne du fait de la fièvre et les autres dermatoses éosinophiliques. L’hyperéosinophilie est constante tandis que les données cliniques et histologiques varient. Ces différentes entités sont : les folliculite pustuleuses à éosinophiles (faites de pustules aseptiques des zones folliculaires avec infiltrat périfolliculaire éosinophilique) et leur variante d’évolution chronique chez le sujet VIH ; le granulome à éosinophile de Lever (unique ou multiple en région céphalique) ; l’angiœdème a éosinophile (d’évolution cyclique typique) ; la vascularite nécrosante à éosinophile (avec des lésions purpuriques et aspect histologique de vascularite) et le syndrome hyperéosinophilique primitif où une atteinte viscérale est constamment associée à l’hyperéosinophilie sanguine. Le traitement le plus efficace est la corticothérapie orale courte à forte dose. L’efficacité des corticoïdes topique est également décrite. Chez notre patiente, la régression des signes cliniques et biologiques sous corticoïdes topiques est inhabituelle et a permis d’éviter un traitement systémique. Conclusion Le syndrome de Wells pose fréquemment des problèmes diagnostics conduisant à des traitements inadaptés. L’association de lésions cliniques et histologiques évocatrices ainsi que la connaissance des diagnostics différentiels doit orienter le clinicien. L’efficacité des traitements topiques corticoïdes et leur bonne tolérance doit conduire à les utiliser en première intention. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Sinno H, Lacroix J-P, Lee J, et al. Diagnosis and management of eosinophilic cellulitis (Wells’ syndrome): a case series and literature review. Can J plast surg 2012;20(2):91–7. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.176 CA165
Une manifestation cutanée exceptionnelle au cours de la recto-colite hémorragique : la gangrène cutanée thrombotique. À propos d’une observation N. Ghariani Fetoui 1,∗ , A. Aounallah 1 , M. Korbi 1 , I. Ben Jazia 2 , L. Boussofara 1 , F. Letaief 2 , C. Belajouza 1 , B. Sriha 3 , M. Denguezli 1 , N. Ghariani 1 , R. Nouira 1 1 Dermatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie 2 Médecine interne et gastro-entérologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie 3 Laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Ghariani Fetoui) Introduction Les manifestations cutanées au cours de la rectocolite hémorragique (RCH) sont rares représentées essentiellement par l’érythème noueux et le pyoderma gangrenosum. La gangrène cutanée thrombotique (GCT) est rarement décrite au cours de la RCH. Nous rapportons le cas d’une femme suivie pour RCH, ayant développé une gangrène cutanée étendue lors d’une poussée de sa maladie. Observation Il s’agissait d’une femme âgée de 35 ans, suivie pour RCH depuis 7 ans, sous azathioprine mais non contrôlée, qui nous a été adressée pour des lésions ecchymotiques étendues rapidement extensives, évoluant depuis quelques heures. À l’examen, elle était fébrile et très algique. Son état hémodynamique, cardiorespiratoire et neurologique était stable. L’examen cutanéo-muqueux trouvait de multiples placards purpuriques nécrotiques, par endroit gangréneux, étendus au cou, au thorax, à l’abdomen et au pelvis, associés à un œdème vulvaire important. L’examen au spéculum
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72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
avait montré de multiples lésions nécrotiques des parois antérieure et postérieure du vagin. Par ailleurs, elle n’avait pas d’hémorragie cutanéo-muqueuse. Un bilan d’hémostase avait révélé une thrombopénie à 80 000 éléments/mm3 et un temps de prothrombine à 40 %. Le reste du bilan biologique montrait une anémie à 7,2 g/dL, une hyperleucocytose à 16 000, une protéine C réactive à 110 mg/dL et une vitesse de sédimentation à 40 mm à la 1re heure sans autre anomalie particulière. Devant ce tableau clinico-biologique, la patiente était traitée comme un purpura fulminans, mise sous triple antibiothérapie (céfotaxime, tazocilline et gentamycine) et transfusée de 5 poches de plasma frais congelé avec un monitorage cardiorespiratoire. L’évolution était marquée par la normalisation du bilan d’hémostase et la persistance de la fièvre après 2 jours d’antibiothérapie. La biopsie des lésions cutanées nécrotiques révélait la présence de multiples thromboses des capillaires sanguins dermiques avec dépôt de C3 et d’immunoglobulines M au niveau de la paroi des vaisseaux. La recherche d’anticorps antinucléaires, de cryoglobulinémie et d’anticorps anti-phospholipides était négative. Le diagnostic retenu était celui d’une gangrène cutanée thrombotique associée à une poussée sévère de RCH. La patiente était traitée par héparine non fractionnée à dose curative associée à une corticothérapie systémique (des bolus de 1 g/jour de méthylprédnisolone 3 jours de suite relayés par hémisuccinate d’hydrocortisone à la dose de 100 mg × 3/jour). L’évolution était marquée par la régression partielle des lésions cutanées au bout d’une semaine. Toutefois, la patiente avait présenté deux complications graves, notamment une thrombose veineuse profonde du membre inférieur (la veine poplitée) à j15 et des fistules recto-vaginales étagées d’origine ischémique objectivées par une IRM pelvienne à j30. Discussion Notre observation est originale. Elle illustre un cas rare de gangrène cutanée thrombotique survenue au décours d’une poussée de RCH. Elle serait secondaire à un état d’hypercoagulabilité observé chez les malades atteints de maladies inflammatoires chroniques de l’intestin. Peu de cas de GCT ont été publiés précédemment. Le diagnostic est basé sur la clinique et surtout sur l’histologie cutanée. Elle constitue une urgence thérapeutique tant pour la poussée de RCH que pour la perturbation du bilan d’hémostase. Conclusion Il s’agit d’un cas rare et impressionnant de GCT au cours d’une poussée de RCH, qui devrait être considéré par les cliniciens gastro-entérologues mais aussi internistes et dermatologues. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Zhugea Y, Hogana AR, et al. Thrombotic cutaneous gangrene with autoamputation of the penis: a rare extracolonic manifestation of ulcerative colitis in a child. J Pediatr Surg 2009;44:E1–4. Singh S, Noshirwani K. An unusual cutaneous manifestation of ulcerative colitis: thrombotic skin gangrene. Postgrad Med J 1996;72(852):623–4. Komatsu YC, Capareli GC, Boin MFFC, et al. Skin gangrene as an extraintestinal manifestation of inflammatory bowel disease. An Bras Dermatol 2014;89(6):967–9. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.177 CA166
Un pyoderma gangrénosum récalcitrant compliqué d’un syndrome d’activation macrophagique : intérêt des immunoglobulines !
M. Korbi ∗ , W. Saidi , S. Zeriaa , N. Chemli , A. Aounallah , S. Mokni , L. Boussofara , C. Belajouza , M. Denguezli , N. Ghariani , R. Nouira Dermatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Korbi) Introduction Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est défini par un ensemble de signes cliniques et biologiques liés à une
prolifération histiocytaire bénigne. Le SAM peut être primitif ou secondaire (maladies systémiques, néoplasies, infections). Le SAM secondaire en rapport avec un pyoderma gangrenosum (PG) est exceptionnel. Nous rapportons le cas d’un PG idiopathique récalcitrant compliqué d’un SAM traité efficacement par une cure des immunoglobulines. Observation Une patiente âgée de 43 ans était transférée à notre service pour une ulcération cutanée au niveau de la région fessière. L’histoire de la maladie avait débuté par un nodule inflammatoire au niveau de la région fessière droite suite à une injection intra-musculaire, L’examen somatique à l’admission ne trouvait pas d’adénopathie ni d’hépatosplénomégalie ni de fièvre. L’examen dermatologique notait une ulcération de grande taille s’étendant de la région fessière au flanc droit, avec un bourrelet creusé de clapiers sous minés. Devant l’aspect clinique, le phénomène de pathergy, la résistance aux traitements antibiotiques et l’aspect histologique nous avons retenu le diagnostic de PG. Un bilan étiologique clinique, radiologique, biologique et une colonoscopie étaient normaux. Le diagnostic d’un PG idiopathique était retenu. La patiente était traitée initialement par une corticothérapie générale à la dose de 1 mg/kg/j avec disulone 100 mg/j. L’évolution était partiellement favorable avec apparition d’un diabète cortico-induit motivant la dégression des corticoïdes et l’introduction du thalidomide à la dose de 200 mg/j. L’évolution était marquée par l’apparition d’une fièvre avec à la biologie une hyperferritinémie, une bicytopénie, une hypertriglycéridémie, une cytolyse hépatique, un taux élevé des LDH et une image d’hémophagocytose au myélogramme. Le diagnostic de SAM compliquant un PG était retenu. Deux cures de veinoglobulines à la dose 1 g/kg/j pendant 2 jours à 1 mois d’intervalle était prescrites. Discussion L’association d’un SAM à un PG est exceptionnelle. En effet, il n’existe que 5 cas rapportés dans la littérature. Cette association peut se voir dans 2 situations différentes : la première est que le PG est en lui-même l’expression clinique d’un SAM, la seconde est que le SAM est une complication systémique du PG. A priori, chez notre patiente, le SAM serait une complication du PG puisqu’il est apparu secondairement au cours de l’évolution. Par ailleurs, le caractère récalcitrant du PG chez notre patiente pourrait être expliqué par la survenue du SAM. Conclusion Le PG peut se compliquer d’un SAM qui peut aggraver le pronostic et poser une difficulté thérapeutique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Zerah ML, Dewitt CA. Cutaneous findings in hemophagocytic lymphohistiocytosis. Dermatology 2015;230:234–43. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.178 CA167
Une association rare d’un pyoderma gangrénosum à une acné et à une arthrite : penser au syndrome PAPA M. Korbi 1,∗ , A. Aounallah 1 , N. Ghariani Fetoui 1 , H. Zeglaoui 2 , L. Boussofara 1 , S. Mokni 1 , W. Saidi 1 , M. Denguezli 1 , N. Ghariani 1 , C. Belajouza 1 , R. Nouira 1 1 Dermatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie 2 Rhumatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Korbi) Introduction Le syndrome PAPA est une entité rare récemment décrite. Elle associe une arthrite pyogénique, une acné et un pyoderma gangrenosum. Aucun cas de syndrome PAPA n’était décrit auparavant en Tunisie. Nous rapportons le 1er cas du syndrome PAPA en Tunisie. Observation Il s’agissait d’un garc¸on âgé de 23 ans issu d’un mariage consanguin de 2e degré sans cas similaires dans la famille. Il était suivi depuis l’âge de 8 ans pour une hypothyroïdie
Pour en savoir plus Bilge Ozturk A, Kocaturk E. Omalizumab in recurring larynx angioedema: a case report. von Websky A, Reich K, Steinkraus V, Breuer K. Complete remission of severe chronic recurrent angioedema of unknown cause with omalizumab. ´ ´ Kupry´s-Lipinska, Korczynska, Tworek, Kuna. Effectiveness of omalizumab in a patient with a life-threatening episode of bronchospasm and larynx angioedema after exposure to house dust. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.175 CA164
La cellulite de Wells T. Muller 1 , E. Baubion 2 , E. Amazan 2 , L. Dufrenot-Petitjean Roget 3 , F. Moinet 3 , K. Polomat 3 , C. Deligny 3,∗ 1 Médecine interne, CHU de Martinique, hôpital Pierre Zobda Quitman, Fort de France, Martinique 2 Dermatologie, CHU de Martinique, hôpital Pierre Zobda Quitman, Fort de France, Martinique 3 Anatomo-pathologie, CHU de Martinique, hôpital Pierre Zobda Quitman, Fort de France, Martinique ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Deligny) Introduction Le syndrome de Wells ou cellulite à éosinophiles est une dermatite inflammatoire rare avec environ 200 cas rapportés dans la littérature. Elle fait partie des dermatoses éosinophiliques et pose des difficultés diagnostiques : l’histoire clinique et les données histologiques ont un rôle essentiel. Le traitement le plus efficace est la corticothérapie orale. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 63 ans ayant un terrain atopique, adressée en consultation de dermatologie pour éruption cutanée d’extension rapide, dans un contexte de fièvre et d’arthralgies précédant de 2 jours l’éruption, sans prise médicamenteuse ni piqûre d’insecte. La patiente avait rec¸u des corticoïdes topiques en ville. À l’examen clinique, on retrouvait des maculo-papules prurigineuses des membres et du tronc, certaines en cocarde, confluentes en placards érythémateux indurés bien limités et douloureux. Il n’y avait ni sinusite, ni neuropathie. Le bilan biologique mettait en évidence une hyperleucocytose avec une hyperéosinophilie à 4,89 G/L et l’apparition au cours de l’hospitalisation d’un syndrome inflammatoire biologique avec CRP à 33,7 mg/L. La sérologie VIH et la recherche d’ANCA étaient négatifs. Le myélogramme était normal, sans dysplasie ni hyperéosinophilie médullaire et les loci FIP1L1 et PDGFRA étaient non mutés. La TDM thoraco-abdomino-pelvienne éliminait une atteinte viscérale associée. L’analyse anatomo-pathologique d’une biopsie cutanée décrivait un infiltrat inflammatoire périvasculaire et autour des fibres de collagène du derme, à prédominance éosinophilique, sans vascularite, œdème dermique ou granulome associé. Le traitement par corticoïdes topiques seuls permettait la régression des lésions cutanées et de l’hyperéosinophilie, sans rechute à 1 an. Discussion Le syndrome de Wells est une dermatose éosinophilique faite de plaques érythémateuses avec papules, bulles ou nodules, de signes généraux dans 25 % des cas (fièvre, arthralgies, malaise) et d’une hyperéosinophilie périphérique dans 67 % des cas. L’évolution est marquée par une phase d’état suivie d’une involution des lésions en 2 à 8 semaines, parfois cicatricielle. La rechute est fréquente même après traitement. Son étiologie est inconnue mais l’existence d’un facteur déclenchant est suspecté (infection, piqûre d’insecte, médicaments. . .), non retrouvé dans ce cas. Les caractéristiques histologiques dépendent du moment de la biopsie : initialement seuls un œdème dermique et un infiltrat inflammatoire éosinophilique sont présents ; secondairement apparaissent des images typiques en flammèche (granules éosinophiles entourant les fibres de collagène). Dans notre cas, la biopsie cutanée
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réalisée à 10 jours du début symptômes a pu être trop précoce pour montrer cet aspect ; et l’administration préalable de corticoïdes topiques pourrait expliquer l’absence d’œdème dermique. Les principaux diagnostics différentiels sont la cellulite bactérienne du fait de la fièvre et les autres dermatoses éosinophiliques. L’hyperéosinophilie est constante tandis que les données cliniques et histologiques varient. Ces différentes entités sont : les folliculite pustuleuses à éosinophiles (faites de pustules aseptiques des zones folliculaires avec infiltrat périfolliculaire éosinophilique) et leur variante d’évolution chronique chez le sujet VIH ; le granulome à éosinophile de Lever (unique ou multiple en région céphalique) ; l’angiœdème a éosinophile (d’évolution cyclique typique) ; la vascularite nécrosante à éosinophile (avec des lésions purpuriques et aspect histologique de vascularite) et le syndrome hyperéosinophilique primitif où une atteinte viscérale est constamment associée à l’hyperéosinophilie sanguine. Le traitement le plus efficace est la corticothérapie orale courte à forte dose. L’efficacité des corticoïdes topique est également décrite. Chez notre patiente, la régression des signes cliniques et biologiques sous corticoïdes topiques est inhabituelle et a permis d’éviter un traitement systémique. Conclusion Le syndrome de Wells pose fréquemment des problèmes diagnostics conduisant à des traitements inadaptés. L’association de lésions cliniques et histologiques évocatrices ainsi que la connaissance des diagnostics différentiels doit orienter le clinicien. L’efficacité des traitements topiques corticoïdes et leur bonne tolérance doit conduire à les utiliser en première intention. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Sinno H, Lacroix J-P, Lee J, et al. Diagnosis and management of eosinophilic cellulitis (Wells’ syndrome): a case series and literature review. Can J plast surg 2012;20(2):91–7. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.176 CA165
Une manifestation cutanée exceptionnelle au cours de la recto-colite hémorragique : la gangrène cutanée thrombotique. À propos d’une observation N. Ghariani Fetoui 1,∗ , A. Aounallah 1 , M. Korbi 1 , I. Ben Jazia 2 , L. Boussofara 1 , F. Letaief 2 , C. Belajouza 1 , B. Sriha 3 , M. Denguezli 1 , N. Ghariani 1 , R. Nouira 1 1 Dermatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie 2 Médecine interne et gastro-entérologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie 3 Laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Ghariani Fetoui) Introduction Les manifestations cutanées au cours de la rectocolite hémorragique (RCH) sont rares représentées essentiellement par l’érythème noueux et le pyoderma gangrenosum. La gangrène cutanée thrombotique (GCT) est rarement décrite au cours de la RCH. Nous rapportons le cas d’une femme suivie pour RCH, ayant développé une gangrène cutanée étendue lors d’une poussée de sa maladie. Observation Il s’agissait d’une femme âgée de 35 ans, suivie pour RCH depuis 7 ans, sous azathioprine mais non contrôlée, qui nous a été adressée pour des lésions ecchymotiques étendues rapidement extensives, évoluant depuis quelques heures. À l’examen, elle était fébrile et très algique. Son état hémodynamique, cardiorespiratoire et neurologique était stable. L’examen cutanéo-muqueux trouvait de multiples placards purpuriques nécrotiques, par endroit gangréneux, étendus au cou, au thorax, à l’abdomen et au pelvis, associés à un œdème vulvaire important. L’examen au spéculum
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72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
avait montré de multiples lésions nécrotiques des parois antérieure et postérieure du vagin. Par ailleurs, elle n’avait pas d’hémorragie cutanéo-muqueuse. Un bilan d’hémostase avait révélé une thrombopénie à 80 000 éléments/mm3 et un temps de prothrombine à 40 %. Le reste du bilan biologique montrait une anémie à 7,2 g/dL, une hyperleucocytose à 16 000, une protéine C réactive à 110 mg/dL et une vitesse de sédimentation à 40 mm à la 1re heure sans autre anomalie particulière. Devant ce tableau clinico-biologique, la patiente était traitée comme un purpura fulminans, mise sous triple antibiothérapie (céfotaxime, tazocilline et gentamycine) et transfusée de 5 poches de plasma frais congelé avec un monitorage cardiorespiratoire. L’évolution était marquée par la normalisation du bilan d’hémostase et la persistance de la fièvre après 2 jours d’antibiothérapie. La biopsie des lésions cutanées nécrotiques révélait la présence de multiples thromboses des capillaires sanguins dermiques avec dépôt de C3 et d’immunoglobulines M au niveau de la paroi des vaisseaux. La recherche d’anticorps antinucléaires, de cryoglobulinémie et d’anticorps anti-phospholipides était négative. Le diagnostic retenu était celui d’une gangrène cutanée thrombotique associée à une poussée sévère de RCH. La patiente était traitée par héparine non fractionnée à dose curative associée à une corticothérapie systémique (des bolus de 1 g/jour de méthylprédnisolone 3 jours de suite relayés par hémisuccinate d’hydrocortisone à la dose de 100 mg × 3/jour). L’évolution était marquée par la régression partielle des lésions cutanées au bout d’une semaine. Toutefois, la patiente avait présenté deux complications graves, notamment une thrombose veineuse profonde du membre inférieur (la veine poplitée) à j15 et des fistules recto-vaginales étagées d’origine ischémique objectivées par une IRM pelvienne à j30. Discussion Notre observation est originale. Elle illustre un cas rare de gangrène cutanée thrombotique survenue au décours d’une poussée de RCH. Elle serait secondaire à un état d’hypercoagulabilité observé chez les malades atteints de maladies inflammatoires chroniques de l’intestin. Peu de cas de GCT ont été publiés précédemment. Le diagnostic est basé sur la clinique et surtout sur l’histologie cutanée. Elle constitue une urgence thérapeutique tant pour la poussée de RCH que pour la perturbation du bilan d’hémostase. Conclusion Il s’agit d’un cas rare et impressionnant de GCT au cours d’une poussée de RCH, qui devrait être considéré par les cliniciens gastro-entérologues mais aussi internistes et dermatologues. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Zhugea Y, Hogana AR, et al. Thrombotic cutaneous gangrene with autoamputation of the penis: a rare extracolonic manifestation of ulcerative colitis in a child. J Pediatr Surg 2009;44:E1–4. Singh S, Noshirwani K. An unusual cutaneous manifestation of ulcerative colitis: thrombotic skin gangrene. Postgrad Med J 1996;72(852):623–4. Komatsu YC, Capareli GC, Boin MFFC, et al. Skin gangrene as an extraintestinal manifestation of inflammatory bowel disease. An Bras Dermatol 2014;89(6):967–9. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.177 CA166
Un pyoderma gangrénosum récalcitrant compliqué d’un syndrome d’activation macrophagique : intérêt des immunoglobulines !
M. Korbi ∗ , W. Saidi , S. Zeriaa , N. Chemli , A. Aounallah , S. Mokni , L. Boussofara , C. Belajouza , M. Denguezli , N. Ghariani , R. Nouira Dermatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Korbi) Introduction Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est défini par un ensemble de signes cliniques et biologiques liés à une
prolifération histiocytaire bénigne. Le SAM peut être primitif ou secondaire (maladies systémiques, néoplasies, infections). Le SAM secondaire en rapport avec un pyoderma gangrenosum (PG) est exceptionnel. Nous rapportons le cas d’un PG idiopathique récalcitrant compliqué d’un SAM traité efficacement par une cure des immunoglobulines. Observation Une patiente âgée de 43 ans était transférée à notre service pour une ulcération cutanée au niveau de la région fessière. L’histoire de la maladie avait débuté par un nodule inflammatoire au niveau de la région fessière droite suite à une injection intra-musculaire, L’examen somatique à l’admission ne trouvait pas d’adénopathie ni d’hépatosplénomégalie ni de fièvre. L’examen dermatologique notait une ulcération de grande taille s’étendant de la région fessière au flanc droit, avec un bourrelet creusé de clapiers sous minés. Devant l’aspect clinique, le phénomène de pathergy, la résistance aux traitements antibiotiques et l’aspect histologique nous avons retenu le diagnostic de PG. Un bilan étiologique clinique, radiologique, biologique et une colonoscopie étaient normaux. Le diagnostic d’un PG idiopathique était retenu. La patiente était traitée initialement par une corticothérapie générale à la dose de 1 mg/kg/j avec disulone 100 mg/j. L’évolution était partiellement favorable avec apparition d’un diabète cortico-induit motivant la dégression des corticoïdes et l’introduction du thalidomide à la dose de 200 mg/j. L’évolution était marquée par l’apparition d’une fièvre avec à la biologie une hyperferritinémie, une bicytopénie, une hypertriglycéridémie, une cytolyse hépatique, un taux élevé des LDH et une image d’hémophagocytose au myélogramme. Le diagnostic de SAM compliquant un PG était retenu. Deux cures de veinoglobulines à la dose 1 g/kg/j pendant 2 jours à 1 mois d’intervalle était prescrites. Discussion L’association d’un SAM à un PG est exceptionnelle. En effet, il n’existe que 5 cas rapportés dans la littérature. Cette association peut se voir dans 2 situations différentes : la première est que le PG est en lui-même l’expression clinique d’un SAM, la seconde est que le SAM est une complication systémique du PG. A priori, chez notre patiente, le SAM serait une complication du PG puisqu’il est apparu secondairement au cours de l’évolution. Par ailleurs, le caractère récalcitrant du PG chez notre patiente pourrait être expliqué par la survenue du SAM. Conclusion Le PG peut se compliquer d’un SAM qui peut aggraver le pronostic et poser une difficulté thérapeutique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Zerah ML, Dewitt CA. Cutaneous findings in hemophagocytic lymphohistiocytosis. Dermatology 2015;230:234–43. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.178 CA167
Une association rare d’un pyoderma gangrénosum à une acné et à une arthrite : penser au syndrome PAPA M. Korbi 1,∗ , A. Aounallah 1 , N. Ghariani Fetoui 1 , H. Zeglaoui 2 , L. Boussofara 1 , S. Mokni 1 , W. Saidi 1 , M. Denguezli 1 , N. Ghariani 1 , C. Belajouza 1 , R. Nouira 1 1 Dermatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie 2 Rhumatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Korbi) Introduction Le syndrome PAPA est une entité rare récemment décrite. Elle associe une arthrite pyogénique, une acné et un pyoderma gangrenosum. Aucun cas de syndrome PAPA n’était décrit auparavant en Tunisie. Nous rapportons le 1er cas du syndrome PAPA en Tunisie. Observation Il s’agissait d’un garc¸on âgé de 23 ans issu d’un mariage consanguin de 2e degré sans cas similaires dans la famille. Il était suivi depuis l’âge de 8 ans pour une hypothyroïdie