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Une sclérodermie de diagnostic difficile : la forme ténosynoviale initiale
Posters / La Revue de médecine interne 29S (2008) S337–S411 Résultats.– Devant cette évolution, un scanner abdominal est réalisé : celui-ci ne met pas en évidence de foyer infectieux profond, mais révèle une asymétrie des loges musculaires paravertébrales avec augmentation de volume et hypodensité de la loge gauche. La pression intramusculaire mesurée à 35 mmHg (N < 30 mmHg) confirme le SL paravertébral gauche. Une aponévrotomie de décharge n’a pas été réalisée en raison de la localisation et du diagnostic tardif. La poursuite d’une hyperhydratation et du repos strict a finalement permis une évolution clinicobiologique favorable autorisant un retour à domicile après 11 jours d’hospitalisation. À 1 mois, le patient ne garde aucune séquelle neurologique et le scanner retrouve une disparition complète des anomalies musculaires décrites au niveau de la loge paravertébrale gauche. Discussion.– À côté du risque de rhabdomyolyse sévère après effort, avec possible insuffisance rénale aiguë, un véritable SL est une complication exceptionnelle mais possible de la maladie de Mac Ardle. De rares cas de SL de l’avant-bras ont été décrits après épreuve d’effort sous ischémie réalisée à visée diagnostique [2]. Conclusion.– Nous rapportons le 1er cas de SL survenu après effort de la vie courante et dont la localisation atypique peut être responsable d’un tableau clinique trompeur. Pour en savoir plus [1] MacArdle B. Clin Sci 1951;10:13–33. [2] Lindner A, et al. Neurology 2001;56:1779–80. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.170
CA039
Un syndrome d’Ekbom atypique : l’épilepsie frontale B. Graffin a , G. Cinquetti a , N. Pluvinage a , S. Mohamed a , P. Carassou a , P. Noisette a , Y. Salles a , D. Wybrecht b , F. Banal a , P. Alla b a Médecine interne, HIA Legouest, Metz, France b Neurologie, HIA Sainte-Anne, Toulon, France Introduction.– Le syndrome d’Ekbom ou parasitophobie est classiquement à l’intersection de la médecine infectieuse et tropicale et de la psychiatrie. Le cas clinique que nous rapportons montre que ce syndrome peut révéler une cause organique neurologique. Cas clinique.– Un garc¸on de 8 ans, sans ATCD, consulte pour une suspicion d’infection parasitaire en raison de la présence d’un prurit diffus évoluant depuis 2 mois. Il n’a jamais effectué de voyage outre-mer et n’a aucun traitement. L’interrogatoire révèle que, régulièrement, dans la journée, l’enfant se gratte soudainement l’ensemble du corps, à l’exception du visage, puis cesse brutalement. Observation.– L’examen clinique met en évidence des lésions de grattage au niveau des creux poplités et des plis du coude, sans sécheresse cutanée. Le reste de l’examen est sans particularité. Le bilan biologique est sans anomalie, sans hyperéosinophilie notamment. La radiographie du thorax et l’échographie abdominale sont sans anomalie. Discussion.– Après avoir éliminé les différentes causes dermatologiques, infectieuses ou systémiques de prurit, c’est la constatation, lors d’une consultation ultérieure, d’une authentique crise d’épilepsie partielle motrice (avec gestes de grattage) qui a permis d’établir le diagnostic, confirmé par l’électroencéphalogramme per critique. L’ensemble du bilan réalisé permettra de conclure à une épilepsie partielle frontale cryptogénique. L’évolution clinique sera favorable après la mise sous carbamazépine. Conclusion.– Les épilepsies frontales sont des épilepsies partielles symptomatiques, les plus fréquentes après les épilepsies temporales. Les tableaux cliniques sont très différents selon le point de départ des crises et leur propagation. Ce polymorphisme peut être source d’erreurs diagnostiques et de retard préjudiciable à la mise en route du traitement. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.171
CA040
Apport de l’IRM dans la fasciite de Shulman
S351
I. Ben Ghorbel , D. Ouertani , M. Khanfir , M. Braham , M. Lamloum , M. Miled , M. Houman Service de médecine interne, centre hospitalo-universitaire la Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– La fasciite à éosinophile est une affection caractérisée par une infiltration œdémateuse des téguments à début subaigu, une éosinophilie sanguine et une atteinte scléro-inflammatoire des fascias. Les anomalies observées à l’imagerie par résonnance magnétique, bien qu’assez spécifiques, ne constituant pas à l’heure actuelle un des critères du diagnostic positif, permettent néanmoins, à un stade précoce de suspecter le diagnostic et de guider les biopsies pour la confirmation du syndrome de Shulman. Patients et méthodes.– Nous avons analysé rétrospectivement les données cliniques et paracliniques de quatre patients atteints d’une fasciite de Shulman. Tous les patients ont bénéficié d’une étude de la numération sanguine et d’une biopsie en bloc cutanéo-fascio-musculaire. Une imagerie par résonnance magnétique (IRM) des membres inférieurs a été réalisée dans tous les cas et a intéressée les quatre membres dans deux cas. Résultats.– Il s’agissait de trois femmes et d’un homme. La moyenne d’âge était de 47 ans (extrêmes entre 14 et 70 ans). Le délai diagnostic était de six mois (extrême entre deux mois et 24 mois). La symptomatologie initiale était survenue suite à un effort musculaire dans un cas. Deux patients avaient une atteinte localisée aux membres inférieurs alors que les deux autres patients présentaient une atteinte des quatre membres. Une éosinophilie sanguine était objectivée dans un seul cas. Le diagnostic positif était porté dans tous les cas sur les données anatomocliniques de la biopsie en bloc révélant un épaississement du fascia superficiel siège d’un infiltrat inflammatoire. L’aspect à l’IRM était typique avec épaississement du fascia et hypersignal en pondération T2 ou séquence d’inversio-récupération (STIR) ainsi qu’une prise de contraste après injection de gadolinium. Tous les patients ont été traités par corticothérapie Per os à la dose de 0,5 à 0,7 mg/kg par jour. Une seule patiente a eu un traitement par méthotrexate devant la persistance d’une sclérose cutanée. Dans tous les cas, l’évolution était favorable avec restitution ad intégrum dans un cas et la diminution de la sclérose et l’œdème dans les autres cas. Conclusion.– Pratiquée à un stade précoce devant un œdème et une sclérose cutanée des extrémités, l’IRM permet de suspecter fortement le diagnostic de fasciite à éosinophile et de guider ainsi les biopsies afin de confirmer le diagnostic. L’IRM permet aussi de déterminer les signes d’activité de la maladie, d’évaluer le pronostic et l’évolution ultérieure après traitement. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.172
CA041
Une sclérodermie de diagnostic difficile : la forme ténosynoviale initiale T. Besselièvre , G. Gras , C. Jeanjean , J.-P. Poynard , C. Auzary , L. Geffray Médecine interne, centre hospitalier Robert-Bisson, Lisieux, France Introduction.– Le diagnostic de sclérodermie systémique (ScS) est difficile devant un tableau initial limité à des ténosynovites sans Raynaud, ni sclérose cutanée. Cas clinique.– Une peintre, de 75 ans, porteuse d’une myélodysplasie myélomonocytaire chronique non traitée, était adressée par un orthopédiste pour diagnostic de ténosynovites touchant successivement le long extenseur des orteils en août 2007 puis les extenseurs du poignet droit en novembre 2007. La synovectomie chirurgicale avait découvert une impressionnante « purée » nécrotique contenant un liquide puriforme aseptique correspondant histologiquement à une synovite subaiguë avec dépôts fibrineux. L’examen clinique mettait en évidence des tuméfactions ténosynoviales dorsales des 2 poignets et une ténosynovite achiléenne avec crissement palpable et audible. Le reste de l’examen n’était pas contributif. La biologie usuelle montrait un syndrome inflammatoire discret (CRP 15 mg/l), une monocytose à 2870/mm3 . Observation.– On écartait successivement une cause microcristalline, une infection lente et trompeuse (tuberculose, mycobactérie atypique, fièvre Q, bartonellose, brucellose, mycose. . .), une cause médicamenteuse, une sarcoï-
S352
Posters / La Revue de médecine interne 29S (2008) S337–S411
dose, une polyarthrite rhumatoïde, une spondylarthropathie. On découvrait des anticorps antinucléaires (1/1280), anti-Scl 70 (37 UI/ml). En l’absence d’autres signes de sclérodermie on ne retenait pas ce diagnostic et on évoquait initialement une manifestation immunologique de la LMMC. Le tableau se complétait en février 2008 avec sclérodactylie, phénomène de Raynaud, capillaroscopie typique de sclérodermie, arthrites des mains et poignets et persistance de ténosynovites. Le bilan d’extension ne montrait pas d’atteinte viscérale, notamment cardiopulmonaire ou rénale, ni de pathologie cancéreuse. Un traitement par prednisone (10 mg/j), méthotrexate (20 mg par semaines), nifédipine était institué avec un effet bénéfique, en particulier sur les localisations ténosynoviales, permettant une reprise des activités de peinture. Conclusion.– Les ténosynovites sont une atteinte connue au cours des ScS diffuses. Elles apparaissent habituellement précocement dans la maladie notamment au poignet et au pied. Elles peuvent se compliquer de rupture. Le crissement articulaire semble prédictif de ScS diffuse sévère et de réduction de l’espérance de vie [1]. Il est toutefois exceptionnel que les ténosynovites soient révélatrices. Références [1] Steen, et al. Arthritis Rheum 1997;40:1146–51. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.173
CA042
Recensement des cas de sclérodermie systémique dans une région franc¸aise : premiers résultats de l’étude ESSYL D. Cirstea a , F. Guillemin b , G. Faure c , A. Kennel c , J. Virion b , J.-D. de Korwin a a Service de médecine H, hôpital central, Nancy, France b Service épidémiologie et évaluation cliniques, hôpital Marin, centre hospitalier universitaire, Nancy, France c Laboratoire d’immunologie, CHU Brabois, Vandoeuvre-Lès-Nancy, France Introduction.– Les données épidémiologiques concernant la sclérodermie systémique (ScS) restent rares en France, une seule étude de prévalence ayant été publiée en Seine-St-Denis (Le Guern et al., 2004). De plus, les études publiées dans d’autres pays montrent une prévalence très variable, allant de 30,8 à 4690 cas/106 , sans que les facteurs de cette disparité ne soient élucidés. Nous présentons les premiers résultats d’une étude de prévalence de la ScS dans une région franc¸aise (C1) (ESSYL), réalisée selon une méthodologie de capture-recapture, afin de mieux évaluer l’épidémiologie de la ScS. Patients et méthodes.– Pour la méthode de capture-recapture, nous avons utilisé pour cela plusieurs sources de recrutement des cas : - les médecins spécialistes et généralistes ; - les données PMSI des hôpitaux publics et privés ; - les laboratoires d’analyses médicales effectuant la recherche des autoanticorps anti-centromère et/ou anti-topoisomérase I. Ont été recherchés tous les patients des deux sexes âgés de plus de 18 ans. Le diagnostic de ScS a été validé par la consultation des dossiers médicaux des patients ainsi recensés au 30 juin 2006. Le diagnostic reposait sur les critères de l’ARA 1980 et/ou ceux de LeRoy et Medsger de 2001. Un croisement des 3 sources a été réalisé afin d’identifier les doublons. L’analyse statistique par la méthode de capture-recapture est en cours (modèle log-linéaire), pour mieux estimer le nombre réel de cas et calculer la prévalence. Résultats.– Le recueil des données a été réalisé de décembre 2006 à septembre 2008 pour une estimation de la prévalence au 30 juin 2006. Le nombre total de déclarations était de 560, avec 70,6 % des cas déclarés par les médecins (généralistes ou spécialistes), 14,4 % par le PMSI et 41,3 % par les laboratoires d’analyses médicales. Après élimination des doublons (cas déclarés par plusieurs sources), il restait 327 cas uniques déclarés. Les dossiers médicaux de 308 patients ont pu être étudiés, 114 ont été exclus en raison d’un décès (8 cas), d’un critère non conforme (âge, lieu de résidence, autre maladie : 11 cas), ou de critères diagnostiques insuffisants (95 cas). Au total, 194 cas ont été retenus correspondant à des patients porteurs d’une ScS suivant les critères définis. Conclusion.– La méthode capture-recapture est utilisée afin de limiter le biais de sous-estimation des cas recensés par une seule source. L’étude des cas identifiés par les trois sources mentionnées permettra d’estimer le nombre de cas de sclérodermie systémique non identifiés dans cette région et les données du
recensement de la population générale de plus de 18 ans serviront à produire des taux standardisés au plus près de la prévalence réelle. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.174
CA043
Sclérodermie systémique cutanée limitée liée à une exposition professionnelle à la silice chez un viticulteur C. Lavigne a , S. Moisan b , A.-B. Beucher a , N. Sivova a , P. Rucay b Département de médecine interne et gérontologie clinique, CHU, Angers, France b Médecine E, CHU, Angers, France
a
Introduction.– Les causes professionnelles de la sclérodermie sont de mieux en mieux reconnues. Elles concernent essentiellement les patients exposés à la silice ou aux solvants et travaillant dans l’industrie. Nous décrivons le cas original d’un viticulteur ayant présenté une sclérodermie après exposition à la terre de diatomée. Cas clinique.– Un viticulteur, de 52 ans est adressé à la consultation de médecine interne pour la survenue depuis 1 an d’un syndrome de Raynaud invalidant non compliqué. L’examen initial montre des doigts boudinés qui évolueront rapidement vers une sclérose cutanée se limitant aux mains. Le patient se plaint d’un pyrosis. Résultats.– Le bilan immunologique montre la présence d’anticorps anti-noyau au 1/5000 de type anti-centromère. La fibroscopie montre une béance cardiale sans œsophagite. Le diagnostic de sclérodermie systémique cutanée limitée est posé. L’échographie cardiaque exclut la présence d’une HTAP et le scanner thoracique montre un syndrome interstitiel discret sans anomalie aux épreuves fonctionnelles. L’enquête professionnelle dépiste une exposition ancienne et répétée à la terre de diatomée, utilisée dans la filtration des vins, étape centrale de leur élaboration. La manipulation des sacs de terre de diatomée se fait sans protection respiratoire dans un local non aéré, augmentant l’exposition à la silice. La sclérodermie de ce patient a été reconnue comme maladie professionnelle (tableau no 22 du régime agricole) et le patient a cessé son activité professionnelle, sans régression évidente de la symptomatologie. Une démarche est en cours avec les médecins de pathologie professionnelle afin de sensibiliser la profession aux risques liés à l’exposition à la terre de diatomée. Discussion.– La silice existe sous 2 formes, amorphe et cristalline, mais seule la seconde a été mise en cause dans la survenue de silicose ou de sclérodermie. La terre de diatomée est issue de dépôts géologiques de squelettes fossilisés d’animaux marins, riches en silice amorphe. Cependant, les différents traitements subis lors de sa production (calcination, notamment) l’enrichissent en silice cristalline. Outre son utilisation en viticulture, la terre de diatomée est également utilisée dans l’industrie pour ses vertus filtratives. L’utilisation généralisée de substances contenant de la silice dans de nombreuses professions justifie de réaliser au moindre doute une enquête professionnelle devant tout nouveau cas de sclérodermie. Conclusion.– Le diagnostic d’une sclérodermie doit toujours faire envisager une enquête professionnelle exhaustive, y compris quand la profession du patient ne semble pas a priori à risque d’exposition à la silice. La reconnaissance comme maladie professionnelle permet au patient une meilleure prise en charge mais également peut amener à renforcer la surveillance des travailleurs exposés et à adapter la réglementation visant à les protéger sur leur lieu de travail. Pour en savoir plus Sluis-Cremer GK, et al. Br J Ind Med 1985;4:838–43. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.175
CA044
Syndrome de chevauchement cirrhose biliaire primitive hépatite auto-immune. À propos de 13 cas F. Ben Hriz a , H. Habbessi b , N. Maamouri b , S. Chouaib b , N. Belkahla b , H. Ouerghi b , H. Chaabouni b , N. Ben Mami b a Gastroentérologie, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie b Gastroentérologie B, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie
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Un syndrome d’Ekbom atypique : l’épilepsie frontale B. Graffin a , G. Cinquetti a , N. Pluvinage a , S. Mohamed a , P. Carassou a , P. Noisette a , Y. Salles a , D. Wybrecht b , F. Banal a , P. Alla b a Médecine interne, HIA Legouest, Metz, France b Neurologie, HIA Sainte-Anne, Toulon, France Introduction.– Le syndrome d’Ekbom ou parasitophobie est classiquement à l’intersection de la médecine infectieuse et tropicale et de la psychiatrie. Le cas clinique que nous rapportons montre que ce syndrome peut révéler une cause organique neurologique. Cas clinique.– Un garc¸on de 8 ans, sans ATCD, consulte pour une suspicion d’infection parasitaire en raison de la présence d’un prurit diffus évoluant depuis 2 mois. Il n’a jamais effectué de voyage outre-mer et n’a aucun traitement. L’interrogatoire révèle que, régulièrement, dans la journée, l’enfant se gratte soudainement l’ensemble du corps, à l’exception du visage, puis cesse brutalement. Observation.– L’examen clinique met en évidence des lésions de grattage au niveau des creux poplités et des plis du coude, sans sécheresse cutanée. Le reste de l’examen est sans particularité. Le bilan biologique est sans anomalie, sans hyperéosinophilie notamment. La radiographie du thorax et l’échographie abdominale sont sans anomalie. Discussion.– Après avoir éliminé les différentes causes dermatologiques, infectieuses ou systémiques de prurit, c’est la constatation, lors d’une consultation ultérieure, d’une authentique crise d’épilepsie partielle motrice (avec gestes de grattage) qui a permis d’établir le diagnostic, confirmé par l’électroencéphalogramme per critique. L’ensemble du bilan réalisé permettra de conclure à une épilepsie partielle frontale cryptogénique. L’évolution clinique sera favorable après la mise sous carbamazépine. Conclusion.– Les épilepsies frontales sont des épilepsies partielles symptomatiques, les plus fréquentes après les épilepsies temporales. Les tableaux cliniques sont très différents selon le point de départ des crises et leur propagation. Ce polymorphisme peut être source d’erreurs diagnostiques et de retard préjudiciable à la mise en route du traitement. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.171
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Apport de l’IRM dans la fasciite de Shulman
S351
I. Ben Ghorbel , D. Ouertani , M. Khanfir , M. Braham , M. Lamloum , M. Miled , M. Houman Service de médecine interne, centre hospitalo-universitaire la Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– La fasciite à éosinophile est une affection caractérisée par une infiltration œdémateuse des téguments à début subaigu, une éosinophilie sanguine et une atteinte scléro-inflammatoire des fascias. Les anomalies observées à l’imagerie par résonnance magnétique, bien qu’assez spécifiques, ne constituant pas à l’heure actuelle un des critères du diagnostic positif, permettent néanmoins, à un stade précoce de suspecter le diagnostic et de guider les biopsies pour la confirmation du syndrome de Shulman. Patients et méthodes.– Nous avons analysé rétrospectivement les données cliniques et paracliniques de quatre patients atteints d’une fasciite de Shulman. Tous les patients ont bénéficié d’une étude de la numération sanguine et d’une biopsie en bloc cutanéo-fascio-musculaire. Une imagerie par résonnance magnétique (IRM) des membres inférieurs a été réalisée dans tous les cas et a intéressée les quatre membres dans deux cas. Résultats.– Il s’agissait de trois femmes et d’un homme. La moyenne d’âge était de 47 ans (extrêmes entre 14 et 70 ans). Le délai diagnostic était de six mois (extrême entre deux mois et 24 mois). La symptomatologie initiale était survenue suite à un effort musculaire dans un cas. Deux patients avaient une atteinte localisée aux membres inférieurs alors que les deux autres patients présentaient une atteinte des quatre membres. Une éosinophilie sanguine était objectivée dans un seul cas. Le diagnostic positif était porté dans tous les cas sur les données anatomocliniques de la biopsie en bloc révélant un épaississement du fascia superficiel siège d’un infiltrat inflammatoire. L’aspect à l’IRM était typique avec épaississement du fascia et hypersignal en pondération T2 ou séquence d’inversio-récupération (STIR) ainsi qu’une prise de contraste après injection de gadolinium. Tous les patients ont été traités par corticothérapie Per os à la dose de 0,5 à 0,7 mg/kg par jour. Une seule patiente a eu un traitement par méthotrexate devant la persistance d’une sclérose cutanée. Dans tous les cas, l’évolution était favorable avec restitution ad intégrum dans un cas et la diminution de la sclérose et l’œdème dans les autres cas. Conclusion.– Pratiquée à un stade précoce devant un œdème et une sclérose cutanée des extrémités, l’IRM permet de suspecter fortement le diagnostic de fasciite à éosinophile et de guider ainsi les biopsies afin de confirmer le diagnostic. L’IRM permet aussi de déterminer les signes d’activité de la maladie, d’évaluer le pronostic et l’évolution ultérieure après traitement. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.172
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Une sclérodermie de diagnostic difficile : la forme ténosynoviale initiale T. Besselièvre , G. Gras , C. Jeanjean , J.-P. Poynard , C. Auzary , L. Geffray Médecine interne, centre hospitalier Robert-Bisson, Lisieux, France Introduction.– Le diagnostic de sclérodermie systémique (ScS) est difficile devant un tableau initial limité à des ténosynovites sans Raynaud, ni sclérose cutanée. Cas clinique.– Une peintre, de 75 ans, porteuse d’une myélodysplasie myélomonocytaire chronique non traitée, était adressée par un orthopédiste pour diagnostic de ténosynovites touchant successivement le long extenseur des orteils en août 2007 puis les extenseurs du poignet droit en novembre 2007. La synovectomie chirurgicale avait découvert une impressionnante « purée » nécrotique contenant un liquide puriforme aseptique correspondant histologiquement à une synovite subaiguë avec dépôts fibrineux. L’examen clinique mettait en évidence des tuméfactions ténosynoviales dorsales des 2 poignets et une ténosynovite achiléenne avec crissement palpable et audible. Le reste de l’examen n’était pas contributif. La biologie usuelle montrait un syndrome inflammatoire discret (CRP 15 mg/l), une monocytose à 2870/mm3 . Observation.– On écartait successivement une cause microcristalline, une infection lente et trompeuse (tuberculose, mycobactérie atypique, fièvre Q, bartonellose, brucellose, mycose. . .), une cause médicamenteuse, une sarcoï-
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Posters / La Revue de médecine interne 29S (2008) S337–S411
dose, une polyarthrite rhumatoïde, une spondylarthropathie. On découvrait des anticorps antinucléaires (1/1280), anti-Scl 70 (37 UI/ml). En l’absence d’autres signes de sclérodermie on ne retenait pas ce diagnostic et on évoquait initialement une manifestation immunologique de la LMMC. Le tableau se complétait en février 2008 avec sclérodactylie, phénomène de Raynaud, capillaroscopie typique de sclérodermie, arthrites des mains et poignets et persistance de ténosynovites. Le bilan d’extension ne montrait pas d’atteinte viscérale, notamment cardiopulmonaire ou rénale, ni de pathologie cancéreuse. Un traitement par prednisone (10 mg/j), méthotrexate (20 mg par semaines), nifédipine était institué avec un effet bénéfique, en particulier sur les localisations ténosynoviales, permettant une reprise des activités de peinture. Conclusion.– Les ténosynovites sont une atteinte connue au cours des ScS diffuses. Elles apparaissent habituellement précocement dans la maladie notamment au poignet et au pied. Elles peuvent se compliquer de rupture. Le crissement articulaire semble prédictif de ScS diffuse sévère et de réduction de l’espérance de vie [1]. Il est toutefois exceptionnel que les ténosynovites soient révélatrices. Références [1] Steen, et al. Arthritis Rheum 1997;40:1146–51. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.173
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Recensement des cas de sclérodermie systémique dans une région franc¸aise : premiers résultats de l’étude ESSYL D. Cirstea a , F. Guillemin b , G. Faure c , A. Kennel c , J. Virion b , J.-D. de Korwin a a Service de médecine H, hôpital central, Nancy, France b Service épidémiologie et évaluation cliniques, hôpital Marin, centre hospitalier universitaire, Nancy, France c Laboratoire d’immunologie, CHU Brabois, Vandoeuvre-Lès-Nancy, France Introduction.– Les données épidémiologiques concernant la sclérodermie systémique (ScS) restent rares en France, une seule étude de prévalence ayant été publiée en Seine-St-Denis (Le Guern et al., 2004). De plus, les études publiées dans d’autres pays montrent une prévalence très variable, allant de 30,8 à 4690 cas/106 , sans que les facteurs de cette disparité ne soient élucidés. Nous présentons les premiers résultats d’une étude de prévalence de la ScS dans une région franc¸aise (C1) (ESSYL), réalisée selon une méthodologie de capture-recapture, afin de mieux évaluer l’épidémiologie de la ScS. Patients et méthodes.– Pour la méthode de capture-recapture, nous avons utilisé pour cela plusieurs sources de recrutement des cas : - les médecins spécialistes et généralistes ; - les données PMSI des hôpitaux publics et privés ; - les laboratoires d’analyses médicales effectuant la recherche des autoanticorps anti-centromère et/ou anti-topoisomérase I. Ont été recherchés tous les patients des deux sexes âgés de plus de 18 ans. Le diagnostic de ScS a été validé par la consultation des dossiers médicaux des patients ainsi recensés au 30 juin 2006. Le diagnostic reposait sur les critères de l’ARA 1980 et/ou ceux de LeRoy et Medsger de 2001. Un croisement des 3 sources a été réalisé afin d’identifier les doublons. L’analyse statistique par la méthode de capture-recapture est en cours (modèle log-linéaire), pour mieux estimer le nombre réel de cas et calculer la prévalence. Résultats.– Le recueil des données a été réalisé de décembre 2006 à septembre 2008 pour une estimation de la prévalence au 30 juin 2006. Le nombre total de déclarations était de 560, avec 70,6 % des cas déclarés par les médecins (généralistes ou spécialistes), 14,4 % par le PMSI et 41,3 % par les laboratoires d’analyses médicales. Après élimination des doublons (cas déclarés par plusieurs sources), il restait 327 cas uniques déclarés. Les dossiers médicaux de 308 patients ont pu être étudiés, 114 ont été exclus en raison d’un décès (8 cas), d’un critère non conforme (âge, lieu de résidence, autre maladie : 11 cas), ou de critères diagnostiques insuffisants (95 cas). Au total, 194 cas ont été retenus correspondant à des patients porteurs d’une ScS suivant les critères définis. Conclusion.– La méthode capture-recapture est utilisée afin de limiter le biais de sous-estimation des cas recensés par une seule source. L’étude des cas identifiés par les trois sources mentionnées permettra d’estimer le nombre de cas de sclérodermie systémique non identifiés dans cette région et les données du
recensement de la population générale de plus de 18 ans serviront à produire des taux standardisés au plus près de la prévalence réelle. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.174
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Sclérodermie systémique cutanée limitée liée à une exposition professionnelle à la silice chez un viticulteur C. Lavigne a , S. Moisan b , A.-B. Beucher a , N. Sivova a , P. Rucay b Département de médecine interne et gérontologie clinique, CHU, Angers, France b Médecine E, CHU, Angers, France
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Introduction.– Les causes professionnelles de la sclérodermie sont de mieux en mieux reconnues. Elles concernent essentiellement les patients exposés à la silice ou aux solvants et travaillant dans l’industrie. Nous décrivons le cas original d’un viticulteur ayant présenté une sclérodermie après exposition à la terre de diatomée. Cas clinique.– Un viticulteur, de 52 ans est adressé à la consultation de médecine interne pour la survenue depuis 1 an d’un syndrome de Raynaud invalidant non compliqué. L’examen initial montre des doigts boudinés qui évolueront rapidement vers une sclérose cutanée se limitant aux mains. Le patient se plaint d’un pyrosis. Résultats.– Le bilan immunologique montre la présence d’anticorps anti-noyau au 1/5000 de type anti-centromère. La fibroscopie montre une béance cardiale sans œsophagite. Le diagnostic de sclérodermie systémique cutanée limitée est posé. L’échographie cardiaque exclut la présence d’une HTAP et le scanner thoracique montre un syndrome interstitiel discret sans anomalie aux épreuves fonctionnelles. L’enquête professionnelle dépiste une exposition ancienne et répétée à la terre de diatomée, utilisée dans la filtration des vins, étape centrale de leur élaboration. La manipulation des sacs de terre de diatomée se fait sans protection respiratoire dans un local non aéré, augmentant l’exposition à la silice. La sclérodermie de ce patient a été reconnue comme maladie professionnelle (tableau no 22 du régime agricole) et le patient a cessé son activité professionnelle, sans régression évidente de la symptomatologie. Une démarche est en cours avec les médecins de pathologie professionnelle afin de sensibiliser la profession aux risques liés à l’exposition à la terre de diatomée. Discussion.– La silice existe sous 2 formes, amorphe et cristalline, mais seule la seconde a été mise en cause dans la survenue de silicose ou de sclérodermie. La terre de diatomée est issue de dépôts géologiques de squelettes fossilisés d’animaux marins, riches en silice amorphe. Cependant, les différents traitements subis lors de sa production (calcination, notamment) l’enrichissent en silice cristalline. Outre son utilisation en viticulture, la terre de diatomée est également utilisée dans l’industrie pour ses vertus filtratives. L’utilisation généralisée de substances contenant de la silice dans de nombreuses professions justifie de réaliser au moindre doute une enquête professionnelle devant tout nouveau cas de sclérodermie. Conclusion.– Le diagnostic d’une sclérodermie doit toujours faire envisager une enquête professionnelle exhaustive, y compris quand la profession du patient ne semble pas a priori à risque d’exposition à la silice. La reconnaissance comme maladie professionnelle permet au patient une meilleure prise en charge mais également peut amener à renforcer la surveillance des travailleurs exposés et à adapter la réglementation visant à les protéger sur leur lieu de travail. Pour en savoir plus Sluis-Cremer GK, et al. Br J Ind Med 1985;4:838–43. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.175
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Syndrome de chevauchement cirrhose biliaire primitive hépatite auto-immune. À propos de 13 cas F. Ben Hriz a , H. Habbessi b , N. Maamouri b , S. Chouaib b , N. Belkahla b , H. Ouerghi b , H. Chaabouni b , N. Ben Mami b a Gastroentérologie, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie b Gastroentérologie B, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie