Une forme rare de phéochromocytome surrénalien : la masse kystique

SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 322–344 Introduction.– L’association d’une thyréopathie autoimmune à une maladie d’Addison rentre dans le cadre d’une polyendocrinopathie autoimmune de type 2. L’hypothyroïdie est la dysthyroïdie la plus fréquemment observée dans ce syndrome. L’hyperthyroïdie est plus rare mais risque du fait de son tableau clinique plus bruyant d’être au premier plan et de faire méconnaître une insuffisance surrénalienne associée. Nous rapportons le cas d’un patient hospitalisé dans notre service pour prise en charge d’une hyperthyroïdie sévère en rapport avec une maladie de Basedow et qui s’est avéré également porteur d’une insuffisance surrénalienne insidieuse en rapport avec une maladie d’Addison non diagnostiquée. Observation.– M. B.N., âgé de 31 ans, présentait depuis 6 mois une asthénie, un amaigrissement chiffré à 15 kilos, un tremblement des extrémités et une nervosité excessive. À l’examen, il avait un goitre homogène élastique et vasculaire et une exophtalmie bilatérale. Le bilan thyroïdien a révélé une hyperthyroïdie périphérique sévère avec une FT4 > 100 pmol/L et une TSH effondrée. Par ailleurs, l’examen cutané retrouve une mélanodermie pourtant non constatée par le patient. Il n’existait aucun autre stigmate clinique ou biologique évocateur d’une insuffisance surrénalienne associée. Un test au synacthène 250 ␮g a alors été réalisé. La réponse du cortisol était basse à 14,8 ␮g/dL et l’ACTH élevée confirmant l’insuffisance surrénalienne périphérique. Discussion.– La maladie de Basedow est très rarement associée à une maladie d’Addison. Bien que rare, la recherche d’une insuffisance surrénalienne par un test au synacthène 250 ␮g devrait être réalisée au moindre doute clinique. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.328 P1-183

Incidentalomes surrénaliens : étude de la concordance entre diagnostics évoqués et résultats histologiques F. Branger a , M. Boutami b , S. Mucci a , C. Caillard b , E. Mirallié b , A. Hamy a a CHU d’Angers, Angers, France b CHU de Nantes, Nantes, France

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Service anesthésie-réanimation au CHU Sahloul, Sousse, Tunisie Laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie e Service d’urologie, unité les Aghlabites des spécialités chirurgicales, Kairouan, Tunisie ∗ Auteur correspondant. d

Introduction.– Les kystes de la surrénale sont habituellement bénins et non fonctionnel. Les formes kystiques des phéochromocytomes sont rares. Elle pose un problème de diagnostic étiologique avec les autres masses kystiques de la surrénale (kyste hydatique). Afin d’éviter tout incident au cours de l’intervention, un bilan étiologique préopératoire (dosage des dérivés méthoxylés sanguins et urinaires) est indispensable. Observation.– Nous rapportons l’observation d’une femme de 51 ans consultant pour accès hypertensifs et triade de Menard remontant à quelques semaines. Les examens radiologiques (échographie, IRM) montrent une tumeur surrénalienne droite hétérogène à composante mixte tissulaire et liquidienne de 5,5 cm. L’exploration hormonale était normale en particulier les dérivés méthoxylés urinaires. Un traitement chirurgical a été indiqué vu la taille de la tumeur. En peropératoire, il y avait eu des accès hypertensifs sévères nécessitants la prise en charge postopératoire en milieu de réanimation. L’examen histologique et le profil immuno-histochimique ont confirmé le diagnostic de phéochromocytome surrénalien. L’évolution était favorable avec normalisation de la tension artérielle. Discussion.– Les formes kystiques du phéochromocytome sont exceptionnelles, correspondant à une dégénérescence et à une nécrose de la tumeur. Elles posent un réel problème diagnostique lorsque les dosages hormonaux sont négatifs (forme non sécrétante). Le phéochromocytome doit être suspecté devant toute masse kystique de la surrénale en présence d’une symptomatologie évocatrice même en l’absence de preuve hormonale. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.330 P1-185

Adrénoleucodystrophie : cas clinique But.– Le but de cette étude a été de corréler les hypothèses diagnostiques aux résultats histologiques définitifs. Patients et méthode.– De 2000 à 2011, 342 surrénalectomies ont été réalisées dont 81 (24 %) pour IS. Résultats.– Trente-huit hommes et 43 femmes d’un âge moyen de 55 ans (21 et 82 ans). Vingt-deux (27 %) IS étaient révélés par une échographie et 59 (73 %) par un scanner dans 2 contextes principaux : bilan de pathologie digestive (n = 40) et bilan d’extension d’un cancer (n = 11). La taille moyenne de l’IS était de 42 mm (10 et 120 mm). Les bilans biologiques évoquaient 51 (63 %) lésions sécrétantes (19 syndromes de Cushing infra-clinique, 29 phéochromocytomes et 3 adénomes de Conn) et 30 (37 %) non sécrétantes. Soixante-neuf étaient opérés par voie cœlioscopique et 12 par une laparotomie d’emblée (dont 6 suspicions de corticosurrénalome et 5 tumeurs de plus de 7 cm). Le taux de conversion était de 12 % (n = 8). La mortalité était nulle et la morbidité globale était de 11 % (9/81). Les résultats histologiques confirmaient un adénome sécrétant (n = 18), un adénome non sécrétant (n = 16), un phéochromocytome (n = 27), un corticosurrénalome (n = 2), une tumeur corticosurrénalienne à cellules oncocytaires (n = 2) et des lésions d’histologie variée (n = 16). A posteriori, 24 patients (30 %) auraient pu ne pas être opérés (17 adénomes non sécrétants, 5 pseudo-kyste, 1 myélolipome et 1 hématome). Conclusion.– Malgré la définition de critères préopératoires il semble qu’il restera des indications « par excès » devant une discordance des critères et le risque de laisser une lésion maligne. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.329 P1-184

Une forme rare de phéochromocytome surrénalien : la masse kystique M. Ouertani a , W. Debbabi a,∗ , F. Fakhfakh Marouan a , R. Alouini b , R. Said c , M. Trimeche d , R. El Kamel e a Unité d’endocrinologie, service de médecine, hôpital Ibn El Jazzar, Kairouan, Tunisie b Service de radiologie, hôpital Ibn El Jazzar, Kairouan, Tunisie

C. Douillard a,∗ , A. Chmielewski a , D. Devos b , C. Moreau b , M.C. Vantyghem a a Service endocrinologie/métabolisme/diabétologie, hôpital Huriez, CHRU de Lille, 59037 Lille, France b Service neurologie, hôpital R.-Salengro, CHRU de Lille, 59037 Lille, France ∗ Auteur correspondant. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 19 ans chez qui est diagnostiqué une leucodystrophie sur l’imagerie cérébrale, ce qui conduira au diagnostic d’adrénoleucodystrophie (ALD) : acides gras à très longues chaînes élevés (C26 à 3,17 ␮mol/L [0,45–0,92], rapports C24/C22 à 1,63 ␮mol/L [0,74–1,06] et C26/C22 à 0,057 [0,01–0,043]). L’examen clinique révèle : des troubles mnésiques exécutifs et attentionnels d’expression légère, une asthénie physique et psychique, une tension artérielle à 11/6 cmHg, une mélanodermie renforcée au niveau des zones de flexion, un développement pubertaire normal mais une discrète gynécomastie. La biologie est la suivante : cortisolémie à 8 h à 4,8 ␮/dL (9–22), ACTH à 5898 pg/mL (10–50), ARP à 0,50 ng/mL/h (0,8–5 debout), aldostéronémie à 69 pg/mL (30–300), ionogramme normal, testostérone à 6,48 ng/mL (2,30–6,70), SBP 58,5 nmol/L (16–64), LH à 19,2 UI/L, stimulé à 73,8 UI/L (+284 %), FSH à 7,2 UI/L stimulé à 10,2 UI/L sous LHRH. Les surrénales sont de taille normale sur le scanner surrénalien. Un traitement hormonal substitutif par hydrocortisone est débuté à 30 mg/j. Un an après, l’hypogonadisme hypergonadotrophique est plus franc : testostérone à 2,6 ng/mL (2,30–6,70), SBP 59 nmol/L (16–64), LH à 42,2 UI/L, FSH à 31 UI/L. Une préservation spermatique avait été réalisée avant l’allogreffe de souche hématopoïétique dont il a bénéficié (Pr Aubourg). L’insuffisance surrénalienne primitive (touchant classiquement d’abord la fonction glucocorticoïde et parfois associée à un hypogonadisme hypergonadotrophique) est présente chez environ 70 % des patients et l’ALD est la deuxième cause d’insuffisance surrénale chez l’adulte. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.331