la négativité du bilan, une corticothérapie a été initiée par bolus puis poursuivie oralement. Une récidive en février 2005, une semaine après l’arrêt, a nécessité un traitement par azathioprine et corticoïdes jusqu’en juillet 2006 où sont apparues une douleur rétro oculaire gauche et une baisse visuelle progressive. La corticothérapie a été augmentée sans effet justifiant un traitement par mycophénolate mofétil et corticoïdes en octobre. A ce jour, l’acuité gauche est à 10/10 avec une papille pâle. Discussion. Moins de 50 cas de névrites optiques chroniques corticodépendantes non associées à une SEP sont publiés à ce jour. Le tableau présenté ici avec un gros nerf optique inflammatoire a été décrit par Kidd en 2003 sous le nom de CRION (Chronic Relapsing Inflammatory Optic Neuropathy). Une analyse de la littérature par Rozenbaum en 2004 soulignait la difficulté de prise en charge de ces patients sans consensus thérapeutique. Conclusion : Cette observation et la revue de la littérature soulignent l’intérêt qu’aurait une mise en commun de ces dossiers difficiles pour analyser cette entité clinique et tenter de valider une démarche thérapeutique.
Up beat nystagmus : du nouveau ? Tilikete C. (1), Milea D. (2), Pierrot-Deseilligny Ch. (3) (1) Unité de Neuro-Ophtalmogie, Hôpital Neurologique, HCL, INSERM U864, LYON, France. (2) Neuro-Ophthalmogy Unit, Copenhagen University Hospital, Danemark. (3) Neurologie, Hôpital Salpêtrière, AP-HP, INSERM U679, PARIS, France.
Nous rapportons le cas d’un patient de 51 ans présentant un nystagmus vertical battant vers le haut dû à une petite lésion focale du tronc cérébral. Ce patient installa en quelques jours un vertige, une ataxie, une dysgueusie latéralisée à droite et une oscillopsie. L’oscillopsie était en lien avec un nystagmus vertical battant vers le haut présent en position primaire du regard. L’examen clinique montrait par ailleurs une discrète ophtalmoplégie internucléaire droite, une légère ataxie et une hypoagueusie des 2/3 antérieurs droits de la langue. L’enregistrement des mouvements oculaires a été réalisé par vidéo-oculographie. Le nystagmus présentait une phase lente linéaire en position primaire et de décroissance exponentielle dans le regard en haut. Il était accentué dans le regard en haut et s’accompagnait d’une composante torsionelle battant en horaire dans le regard à droite et horizontale battant à gauche dans le regard à gauche. La poursuite oculaire était perturbée dans le regard vers le haut. L’IRM a montré un hypersignal T2 à la face postérieure droite du tronc cérébral, s’étendant de la partie basse à la partie moyenne du pont. Il existait par ailleurs deux autres hypersignaux hémisphériques. Le bilan suggérait l’existence d’une première manifestation de sclérose en plaques. Ce cas de nystagmus vertical battant vers le haut apparaît être unique par la localisation pontique inférieure de la lésion. Il permet de discuter différentes cor-
Résumés des communications présentées par les Sociétés Associées
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rélations anatomo-cliniques concernant les voies vestibulooculaires verticales centrales.
Névrite optique ? Un diagnostic d’exclusion Guez A. (1), Bouchareine A. (1), Dehais C. (1), Delfiner B. (1), Heran F. (2), Gout O. (1) (1) Service de Neurologie — Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild 75019 PARIS — France. (2) Service de Neuro-Radiologie — Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild 75019 PARIS — France.
Les causes neurologiques de baisse de l’acuité visuelle unilatérale sont dominées par les maladies inflammatoires, mais d’autres étiologies doivent être évoquées en présence d’atypie clinique. Un patient de 31 ans, sans antécédent personnel ou familial, notamment neurologique et ophtalmologique, fut adressé pour la prise en charge d’une baisse de l’acuité visuelle unilatérale de découverte fortuite 2 mois auparavant (médecine de travail). Il n’existait pas de plainte particulière, notamment de douleur à la mobilisation du globe. Son dernier bilan avec un ophtalmologue remontait à 7 ou 8 ans, sans notion d’anomalie. Le bilan ophtalmologique actuel mis en évidence une acuité visuelle de 3/10 à gauche, et 10/10 à droite, avec à gauche une dyschromatopsie et un signe de Marcus Gunn. Le champ visuel retrouvait un déficit diffus à gauche et était normal à droite. Le fond d’œil était sans particularité. L’examen neurologique était normal. Les potentiels évoqués retrouvait un allongement de la latence à gauche. Sur l’IRM cérébrale, il existant un hypersignal T2 du nerf optique au niveau de l’apex orbitaire, et il existait un réhaussement après injection de gadolinium. Différentes hypothèses diagnostiques sont discutées.
Opsoclonus paraneoplasique et parainfectieux Blanc F. (1), Gross M. (2), Fleury M. (1), De Sèze J. (1) (1) Département de Neurologie — Hôpitaux Universitaires de Strasbourg 67091 Strasbourg — France. (2) Cabinet de Neurologie — 67500 Haguenau — France.
Introduction. L’opsoclonus correspond à des saccades involontaires, multidirectionnelles. Ce mouvement involontaire persiste lors de la fermeture des yeux et lors du sommeil. Il s’accompagne volontiers de myoclonies. Objectifs. Décrire deux cas d’opsoclonus cliniquement et en imagerie. Résultats. Patient 1 : Un homme âgé de 53 ans, sans antécédent, a présenté un tableau de syndrome cérébelleux avec opsoclonus. L’IRM cérébrale était normale. L’étude du liquide céphalo-rachidien (LCR) trouvait une dysgammaglobulinorachie oligoclonale. Deux cancers ont été découverts : un adénocarcinome bronchiolo-alvéolaire in-situ et
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