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Utilisation du rituximab en traitement d’entretien des lymphomes B cutanés à grandes cellules de type jambe
A242 hypovitaminose D n’était détectée. Une éviction stricte du gluten était débutée avec l’aide d’une diététicienne. Deux mois après, une amélioration clinique spectaculaire était observée avec disparition quasi complète de l’acropustulose et reprise progressive des activités manuelles. À J+6 mois ne persistaient que quelques dystrophies unguéales. Le patient notait ensuite que les écarts de régimes étaient suivis de manifestations digestives et parfois de récidives localisées et minimes de son acropustulose (recul de 12 mois). Discussion.— La MC est une entéropathie inflammatoire chronique auto-immune provoquée par un antigène alimentaire, la gliadine du gluten. Le diagnostic de la MC repose sur la combinaison d’arguments cliniques (diarrhée chronique, douleurs abdominales, amaigrissement. . .), biologiques (anticorps antiendomysium et antitransglutaminase) et sur la biopsie de l’intestin grêle (atrophie villositaire). Une augmentation de la prévalence de la MC a parfois été décrite en association avec le psoriasis ou la pustulose palmoplantaire. Ces associations restent aujourd’hui controversées et sans explication physiopathologique claire. Plusieurs cas cliniques rapportent chez des patients atteints de MC avérée ou ayant des anticorps anti-transglutaminase isolés une amélioration voire une régression complète de ces dermatoses après régime d’éviction au gluten. Nous rapportons à notre connaissance le premier cas d’ACH (considérée comme une forme clinique de psoriasis pustuleux souvent rebelle aux traitements) associée à une MC et régressant sous régime sans gluten. Conclusion.— Une MC doit être évoquée en cas d’ACH. Le régime d’éviction au gluten peut être proposé comme traitement de l’ACH après confirmation du diagnostic de MC et discuté en présence isolée d’anticorps anti-endomysium et/ou anti-transglutaminase. Déclaration d’intérêts.— Aucun.
JDP 2011 avec plusieurs nodules tumoraux du mollet gauche. Six cures de rituximab-CHOP sont débutées et on observe un affaissement complet des lésions. La polyarthrite rhumatoïde étant très active, il est décidé de maintenir un traitement d’entretien par perfusion de rituximab à 375 mg/m2 tous les 3 mois pendant 1 an. La patiente consulte un an après l’arrêt du traitement pour une récidive du lymphome à droite. On associe alors des séances de radiothérapie sur les quatre nouvelles papules du membre inférieur droit et des perfusions de rituximab tous les 3 mois pendant deux ans. Actuellement, la patiente est traitée et en rémission. La troisième patiente, âgée de 82 ans, présente en janvier 2009 un placard tumoral de 4 cm du membre inférieur droit avec une histologie de LGCTJ. Une radiothérapie est débutée et permet une rémission. Mais, suite à une récidive 3 mois après l’arrêt du traitement, 6 cures de rituximab mini-CHOP sont réalisées et les lésions cutanées régressent totalement. Elle rec ¸oit un traitement d’entretien par rituximab tous les 3 mois durant 1 an. La patiente est actuellement en rémission après 1 an de suivi. Discussion.— Le traitement de référence des LGCTJ est la polychimiothérapie de type rituximab-CHOP, avec cependant un taux de récidive élevé. Nos trois observations mettent en évidence plusieurs points : l’intérêt du rituximab seul en cas de récidive, l’absence de récidive tant que le traitement d’entretien est réalisé, la rechute un an après l’arrêt du traitement d’entretien. Conclusion.— Le rituximab, employé seul ou en association à une polychimiothérapie, permet une rémission des LGCTJ. Le traitement d’entretien empêche les récidives tant qu’il est maintenu, mais celles-ci surviennent à l’arrêt du traitement. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.282
doi:10.1016/j.annder.2011.10.281 P265
Télangiectasies du scalp : présentation inhabituelle de lymphome B centro-folliculaire夽 Lymphomes P264
Utilisation du rituximab en traitement d’entretien des lymphomes B cutanés à grandes cellules de type jambe C. Bécourt a,∗ , P. Courville b , P. Musette a , P. Joly a , A.-B. Duval Modeste a a Dermatologie, CHU de Rouen, Rouen, France b Anatomopathologie, CHU de Rouen, Rouen, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Lymphome B cutané de type jambe ; Rituximab ; Traitement d’entretien Introduction.— Les lymphomes cutanés primitifs à grandes cellules de type jambe (LGCTJ) sont de mauvais pronostic, avec une survie à 5 ans de 50 %. Aucun essai thérapeutique prospectif sur les lymphomes B n’a été publié. Nous rapportons les cas de trois patientes atteintes d’un LGCTJ traitées par rituximab. Observations.— Une patiente âgée de 78 ans consulte en octobre 2007 pour huit lésions tumorales du membre inférieur gauche, dont l’histologie répond LGCTJ. Six cures de rituximab-CHOP (cyclophosphamide, oncovin, doxorubicine et prednisone) sont réalisées et permettent la régression complète du lymphome. Mais elle présente une récidive 18 mois après. Devant la petite taille de l’unique lésion, un traitement par rituximab seul est instauré : 4 perfusions de 375 mg/m2 , puis 375 mg/m2 tous les 3 mois durant 1 an. Actuellement, la patiente est en rémission avec un recul de 6 mois. La deuxième patiente, âgée de 72 ans, aux antécédents de polyarthrite rhumatoïde, est vue en novembre 2006 pour un LGCTJ
M. Jones a,∗ , S. Oro a , N. Ortonne b , C. Haioun c , O. Chosidow a Dermatologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France b Anatomie pathologique, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France c Hématologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet.
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Auteur correspondant.
Mots clés : Angiogénèse ; Lymphome centro-folliculaire ; Télangiectasies Introduction.— Le lymphome B centro-folliculaire (LCF) se présente typiquement comme un ou des nodules ou plaques céphaliques d’évolution indolente. La forme à type de macules télangiectasiques n’a jamais été rapportée. Nous rapportons un cas de LCF particulier par l’atteinte télangiectasique de la quasi-totalité du scalp et tentons d’y apporter une explication physiopathologique. Observations.— Un homme de 65 ans consultait pour un petit nodule du front depuis 6 mois. À l’examen, on notait un nodule ferme infracentimétrique frontal gauche entouré d’une plaque télangiectasique non infiltrée de l’ensemble du scalp apparue après un traumatisme 3 ans auparavant. Le reste de l’examen était normal. L’étude histologique de la lésion nodulaire et de 2 biopsies du scalp (pariétale et vertex) montrait un infiltrat lymphoïde nodulaire essentiellement centrocytique, CD20, Bcl6 et CD10 positif. Les lymphocytes tumoraux exprimaient fortement le Bcl2 mais la translocation (14 ;18) n’était retrouvée ni en FISH ni en PCR. La recherche de clonalité B dans la peau était positive. L’immunomarquage par Ac anti-CD34 et CD31 montrait une augmentation de la densité vasculaire. Une surexpression du VEGF-A par la plupart des néovaisseaux était notée mais, ni les lymphocytes tumoraux ni les cellules stromales n’exprimaient ce marqueur. Le bilan d’extension était négatif. Le patient était traité par 4 perfusions de rituximab avec une réponse clinique partielle à 1 mois de la dernière perfusion.
JDP 2011 avec plusieurs nodules tumoraux du mollet gauche. Six cures de rituximab-CHOP sont débutées et on observe un affaissement complet des lésions. La polyarthrite rhumatoïde étant très active, il est décidé de maintenir un traitement d’entretien par perfusion de rituximab à 375 mg/m2 tous les 3 mois pendant 1 an. La patiente consulte un an après l’arrêt du traitement pour une récidive du lymphome à droite. On associe alors des séances de radiothérapie sur les quatre nouvelles papules du membre inférieur droit et des perfusions de rituximab tous les 3 mois pendant deux ans. Actuellement, la patiente est traitée et en rémission. La troisième patiente, âgée de 82 ans, présente en janvier 2009 un placard tumoral de 4 cm du membre inférieur droit avec une histologie de LGCTJ. Une radiothérapie est débutée et permet une rémission. Mais, suite à une récidive 3 mois après l’arrêt du traitement, 6 cures de rituximab mini-CHOP sont réalisées et les lésions cutanées régressent totalement. Elle rec ¸oit un traitement d’entretien par rituximab tous les 3 mois durant 1 an. La patiente est actuellement en rémission après 1 an de suivi. Discussion.— Le traitement de référence des LGCTJ est la polychimiothérapie de type rituximab-CHOP, avec cependant un taux de récidive élevé. Nos trois observations mettent en évidence plusieurs points : l’intérêt du rituximab seul en cas de récidive, l’absence de récidive tant que le traitement d’entretien est réalisé, la rechute un an après l’arrêt du traitement d’entretien. Conclusion.— Le rituximab, employé seul ou en association à une polychimiothérapie, permet une rémission des LGCTJ. Le traitement d’entretien empêche les récidives tant qu’il est maintenu, mais celles-ci surviennent à l’arrêt du traitement. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.282
doi:10.1016/j.annder.2011.10.281 P265
Télangiectasies du scalp : présentation inhabituelle de lymphome B centro-folliculaire夽 Lymphomes P264
Utilisation du rituximab en traitement d’entretien des lymphomes B cutanés à grandes cellules de type jambe C. Bécourt a,∗ , P. Courville b , P. Musette a , P. Joly a , A.-B. Duval Modeste a a Dermatologie, CHU de Rouen, Rouen, France b Anatomopathologie, CHU de Rouen, Rouen, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Lymphome B cutané de type jambe ; Rituximab ; Traitement d’entretien Introduction.— Les lymphomes cutanés primitifs à grandes cellules de type jambe (LGCTJ) sont de mauvais pronostic, avec une survie à 5 ans de 50 %. Aucun essai thérapeutique prospectif sur les lymphomes B n’a été publié. Nous rapportons les cas de trois patientes atteintes d’un LGCTJ traitées par rituximab. Observations.— Une patiente âgée de 78 ans consulte en octobre 2007 pour huit lésions tumorales du membre inférieur gauche, dont l’histologie répond LGCTJ. Six cures de rituximab-CHOP (cyclophosphamide, oncovin, doxorubicine et prednisone) sont réalisées et permettent la régression complète du lymphome. Mais elle présente une récidive 18 mois après. Devant la petite taille de l’unique lésion, un traitement par rituximab seul est instauré : 4 perfusions de 375 mg/m2 , puis 375 mg/m2 tous les 3 mois durant 1 an. Actuellement, la patiente est en rémission avec un recul de 6 mois. La deuxième patiente, âgée de 72 ans, aux antécédents de polyarthrite rhumatoïde, est vue en novembre 2006 pour un LGCTJ
M. Jones a,∗ , S. Oro a , N. Ortonne b , C. Haioun c , O. Chosidow a Dermatologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France b Anatomie pathologique, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France c Hématologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet.
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Auteur correspondant.
Mots clés : Angiogénèse ; Lymphome centro-folliculaire ; Télangiectasies Introduction.— Le lymphome B centro-folliculaire (LCF) se présente typiquement comme un ou des nodules ou plaques céphaliques d’évolution indolente. La forme à type de macules télangiectasiques n’a jamais été rapportée. Nous rapportons un cas de LCF particulier par l’atteinte télangiectasique de la quasi-totalité du scalp et tentons d’y apporter une explication physiopathologique. Observations.— Un homme de 65 ans consultait pour un petit nodule du front depuis 6 mois. À l’examen, on notait un nodule ferme infracentimétrique frontal gauche entouré d’une plaque télangiectasique non infiltrée de l’ensemble du scalp apparue après un traumatisme 3 ans auparavant. Le reste de l’examen était normal. L’étude histologique de la lésion nodulaire et de 2 biopsies du scalp (pariétale et vertex) montrait un infiltrat lymphoïde nodulaire essentiellement centrocytique, CD20, Bcl6 et CD10 positif. Les lymphocytes tumoraux exprimaient fortement le Bcl2 mais la translocation (14 ;18) n’était retrouvée ni en FISH ni en PCR. La recherche de clonalité B dans la peau était positive. L’immunomarquage par Ac anti-CD34 et CD31 montrait une augmentation de la densité vasculaire. Une surexpression du VEGF-A par la plupart des néovaisseaux était notée mais, ni les lymphocytes tumoraux ni les cellules stromales n’exprimaient ce marqueur. Le bilan d’extension était négatif. Le patient était traité par 4 perfusions de rituximab avec une réponse clinique partielle à 1 mois de la dernière perfusion.