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Valoración de las manifestaciones cutáneas del herpes gestacional
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LA PIEL EN LA PRÁCTICA DIARIA
Valoración de las manifestaciones cutáneas del herpes gestacional Miguel Ángel Barber Marrero, Idoya Eguiluz GutiérrezBarquín y Alicia Martín Martínez Servicio de Obstetricia y Ginecología. Hospital Universitario Materno-Infantil de Canarias. Las Palmas de Gran Canaria. España.
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Durante el embarazo ocurren numerosos cambios inmunológicos, metabólicos, endocrinos y vasculares que pueden propiciar la susceptibilidad de la mujer embarazada a presentar cambios en la piel y sus anexos1. El herpes gestacional es una enfermedad cutánea que rara vez complica un embarazo, pero es fundamental conocer sus diferentes formas de aparición debido a su gravedad. Se manifiesta como una erupción típicamente vesiculosa que puede iniciarse durante el embarazo o el puerperio2. Suele iniciarse durante el segundo o el tercer trimestre de gestación, aunque puede hacerlo en el período puerperal. Es una enfermedad de etiología autoinmunitaria, caracterizada por el depósito lineal de la fracción C3 del complemento y de inmunoglobulinas tipo IgG en la membrana basal epidérmica. Clínicamente, cursa con una erupción polimorfa e intensamente pruriginosa, que se inicia en la zona periumbilical y luego se disemina a otras partes del cuerpo. En pocos casos puede producirse una afección cutánea del recién nacido. El diagnóstico es fundamentalmente anatomopatológico, y se debe demostrar la presencia de los depósitos en la membrana basal. Normalmente remite tras el parto, pero puede recidivar en los embarazos siguientes3. GENERALIDADES Doblas et al4 clasifican en una revisión las dermatosis del embarazo en las 3 categorías siguientes: – Cambios fisiológicos del embarazo: cambios pigmentarios (melasma), alteraciones en el pelo, las uñas y el tejido conectivo. – Dermatosis influidas por el embarazo (inflamatorias, dermatitis atópica, psoriasis, etc.), infecciosas (virus del herpes, lepra, virus de la inmunodeficiencia humana, etc.), Correspondencia: Dr. M.A. Barber Marrero. Lope de Vega, 9, 1.o. 35005 Las Palmas de Gran Canaria. España. Correo electrónico: [email protected] Piel. 2005;20(2):78-80
colagenosis (lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, dermatomiositis o artritis reumatoide), tumores cutáneos (granuloma piógeno, queloides, hemangiomas, etc.). – Dermatosis propias del embarazo: colestasis intrahepática del embarazo, herpes gestacional, pápulas y placas pruriginosas urticariformes del embarazo, prurigo del embarazo y foliculitis pruriginosa del embarazo. ETIOLOGÍA El herpes gestacional es una rara dermatosis de origen autoinmunitario que, a pesar de su nombre, no tiene relación con la infección por virus del tipo herpes; se denomina así por la similitud con las lesiones producidas por dicho virus. También conocido como penfigoide gestacional, es una entidad rara, con una incidencia estimada de 1 caso por cada 50.000-60.000 embarazos5,6. Hay asociación con el sistema de antígenos leucocitarios humanos (HLA), el HLA B8, el HLA DR3 y el HLA DR47. Generalmente, se inicia en el segundo o tercer trimestre de gestación, aunque puede iniciarse hasta 2 o 3 semanas después del parto. El 60% de los casos se presenta entre las semanas 28 y 32, mientras que sólo en el 15% de los casos los síntomas se presentan en el posparto8,9. Como describen Martín et al9, no siempre aparece en el primer embarazo, y habitualmente recurre, incluso con mayor intensidad, en ulteriores gestaciones. Se han descrito casos aislados asociados con la enfermedad trofoblástica gestacional, tanto con la mola hidatiforme como el coriocarcinoma10. Se trata de una enfermedad de etiopatogenia desconocida; aunque debido al hallazgo de depósitos lineales de la fracción del complemento C3 y de IgG en la membrana basal de la piel afectada, se cree que podría tener un origen autoinmunitario11. También se detectan anticuerpos del tipo IgG con avidez para fijar el complemento en el suero de las pacientes. Se considera que estaría relacionada con una expresión anómala de los antígenos HLA tipo II y III placentarios, que provocarían una respuesta alogénica sobre la membrana basal de la placenta y una reacción cruzada frente a la piel12,13. Estos anticuerpos tienen la capacidad de fijar el complemento, lo que explica los depósitos de C3 a lo largo de la membrana basal. La presencia de estos antígenos puede persistir largo tiempo después de cesar el cuadro clínico, incluso años, sin que ello conlleve la aparición de manifestaciones clínicas14,15. Esta anomalía de los antígenos del sistema mayor de histocompatibilidad se ha intentado explicar por la presencia de una incompatibilidad de estos antígenos procedentes del padre16,17. Esta teoría ha ocasionado que los médicos proporcionen consejo genético sobre futuros embarazos, por la posibilidad de que aparezca de nuevo la enfermedad en las siguientes gestaciones, si son del mismo padre. Sin embargo, un 5-10% de casos de penfigoide no se explica por una incompatibilidad del HLA12-14. Se especula que pueda haber un factor hormonal involucrado, ya que con la menstruación, la toma de anticonceptivos y fármacos con progesterona se puede originar un cuadro clínico similar18. 40
Barber Marrero MA, et al. Valoración de las manifestaciones cutáneas del herpes gestacional
Figura 1. Lesiones típicas del herpes gestacional. Cuadro de inicio en una gestante del tercer trimestre.
Figura 4. Cuadro de inicio. Lesiones en menor cuantía.
Figura 2. Diseminación de las lesiones a los miembros.
Figura 5. Afección de los pies, pero no de las plantas.
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Figura 3. Inicio del cuadro con múltiples lesiones que afectan al abdomen y el resto del tronco.
CLÍNICA Clínicamente, se desarrolla el cuadro cutáneo durante el segundo y el tercer trimestre de gestación, aunque en el 25% de las pacientes las lesiones aparecen inmediatamente después del parto. Puede acompañarse de sintomatología prodrómica con malestar, fiebre y cefaleas19. Las manifestaciones cutáneas empiezan de forma repentina, con lesiones que son intensamente pruriginosas y están distribuidas en el tronco y las extremidades; son habituales las lesiones periumbilicales. Las lesiones son inicialmente de carácter urticariforme y posteriormente progresan a vesículas y ampollas tensas (fig. 1). Se ex41
tienden de forma centrífuga: afectan al tronco, los brazos y las piernas, y respetan normalmente la cara, las palmas de las manos, las plantas de los pies y las mucosas (fig. 2). La eclosión de las lesiones suele producirse a menudo con la distribución ya comentada (fig. 3); en algún caso la afección puede iniciarse con lesiones de menor cuantía e intensidad (fig. 4). Pueden estar afectados los pies y las manos, pero no las palmas y las plantas (fig. 5). Las lesiones cutáneas van mejorando a medida que avanza la gestación, y puede producirse un agravamiento de éstas. Cuando las ampollas se rompen, queda una erosión que exuda y se recubre de una costra; al curar no dejan cicatriz, pero si una hiperpigmentación más o menos apreciable. Los síntomas pueden disminuir hacia el final del embarazo; sin embargo, un 75% de los casos pueden presentar una exacerbación de la sintomatología inmediatamente después del parto. En general, el cuadro suele resolverse entre 3 y 5 meses tras el parto. La enfermedad tiende a recurrir en los embarazos siguientes, con la toma de preparados hormonales y con la menstruación20. En ulteriores embarazos se desarrollan recurrencias con cuadros más precoces e intensos que en los previos9,18. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Las pruebas complementarias aportan poco al diagnóstico del herpes gestacional, donde la clínica y la histopatología son los 2 pilares fundamentales para un correcto diagnóstico. Aun así, la acentuada eosinofilia que Piel. 2005;20(2):78-80
Barber Marrero MA, et al. Valoración de las manifestaciones cutáneas del herpes gestacional
aparece en estas pacientes es un dato destacable, ya que podría tener relación con su etipatogenia21. La histología muestra vesículas subepidérmicas con linfocitos y eosinófilos perivasculares. La inmunofluorescencia directa muestra la presencia de C3 con o sin IgG depositada en banda a lo largo de la membrana. La inmunofluorescencia indirecta generalmente es negativa22,23.
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TRATAMIENTO El tratamiento depende de la intensidad del cuadro y el tiempo de gestación, y su objetivo es suprimir la erupción cutánea e intentar disminuir el prurito intenso que la enfermedad produce24. La piedra angular es el uso de corticoides, prednisona y prednisolona a dosis de 0,5 mg/kg/día24. Se utilizan en dosis decrecientes, según la evolución clínica de los pacientes, y frecuentemente de mantenimiento hasta el parto. En algunas ocasiones se puede utilizar corticoides tópicos en las lesiones preampollosas y leves. Se puede utilizar antihistamínicos tipo clorfenamina, loratadina e hidroxicina para aliviar el intenso prurito que estas gestantes suelen presentar, aunque debe evitarse su uso durante el primer trimestre del embarazo y en caso de lactancia materna. En caso de no responder a corticoides, debe valorarse el uso de inmunosupresores con extrema cautela. Los inmunosupresores que se han empleado son la azatioprina, la dapsona y la piridoxina25. En casos rebeldes, la plasmaféresis es una alternativa, ya que se considera un tratamiento seguro y efectivo, pero debe emplearse sólo en caso de enfermedad activa grave26. Sus efectos no son duraderos y siempre debe acompañarse de tratamiento con inmunosupresores, ya que la disminución brusca de autoanticuerpos genera un estímulo en la síntesis de nuevos autoanticuerpos25-27. Garvey et al28 han descrito el tratamiento mediante ooforectomía química a través de análogos de GnRH (goserelina) en casos de herpes gestacionales rebeldes al tratamiento convencional. PRONÓSTICO No hay riesgo materno elevado en los casos de herpes gestacionales; sólo aumenta el riesgo de enfermedades autoinmunitarias, como la enfermedad de BasedowGraves29. En el 5-10% de los casos puede haber herpes gestacionales neonatal30 (los niños presentan placas eritematosas o vesículas al nacer), pero es una entidad autolimitada y no suele precisar ningún tratamiento. Algunos estudios muestran una mayor tasa de partos pretérmino y de recién nacidos de bajo peso para la edad gestacional30,31, debido a una insuficiencia placentaria relacionada con la afección de la placenta por depósito de complemento e inmunoglobulinas. Sin embargo, no se ha observado que haya una mayor mortalidad fetal, aunque sí perinatal debida al bajo peso al nacimiento29-32. Como resumen diremos que el herpes gestacional comparte características comunes con otras dermatosis del embarazo y el penfigoide ampolloso que hacen más difícil el diagnóstico. Los criterios para el diagnóstico incluyen un cuadro clínico compatible, la observación de la enfermedad ampollosa subepidérmica en la evaluaPiel. 2005;20(2):78-80
ción histopatológica y una banda lineal de C3 en la unión dermoepidérmica detectada mediante inmunofluorescencia directa. El diagnóstico preciso es importante antes de iniciar el tratamiento. Los riesgos y beneficios de cada medicamento deben ser evaluados para cada paciente antes de elegir un tipo. Se debe informar a las pacientes de los riesgos, los efectos adversos, las contraindicaciones y la posible interacción con otros fármacos. BIBLIOGRAFÍA 1. Wong RC, Ellis CN. Physiologic changes in pregnancy. J Am Acad Dermatol. 1984;10:929-40. 2. Kroumpouzos G, Cohen LM. Dermatosis of pregnancy. J Am Acad Dermatol. 2001;45:1-19. 3. Shornick JK, Banger JL, Freeman RG, Gilliam JN. Herpes gestationis. Clinical and histologic features twenty-eigth cases. J Am Acad Dermatol. 1983;8:214-24. 4. Doblas PA, Eguiluz I, Barber MA, Hijano JV, Alonso L, Narbona I, et al. Trastornos dermatológicos y gestación. Clin Invest Gin Obst. 2002;29:254-60. 5. Yancey KB. Herpes gestationis. Dermatol Clin. 1990;8:727-34. 6. Black MM. Progress and new directions in the investigation of the specific dermatose of pregnancy. Keio J Med. 1997;46:40-51. 7. Shornick JK, Stastny P, Gilliam JN. High frequency of histocompatibility antigens HLA-DR3 and DR4 in herpes gestationis. J Clin Invest. 1981;68:553-5. 8. Mascaró JM, Lecha M. Fetal morbidity in herpes gestationis. Arch Dermatol. 1995;141:1209-10. 9. Martín A, Eguiluz I, Barber MA, Plasencia W, Goya M, García JA. Penfigoide gestacional. Prog Obstet Ginecol. En prensa 2004. 10. Do Valle MP, Silva R, Ferreira AM. Titration of herpes gestationis factor fixing to C3 in pemphigoid herpes gestationis associated with choriocarcinoma. Arch Dermatol. 2000;136:129-30. 11. Holmes RC, Black MM, Jurecka W, Dann J, James DC, Timlin D, et al. Clues to the etiology and pathogenesis of herpes gestationis. Br J Dermatol. 1983; 109:131-9. 12. Doblas P, Barber M, Eguiluz I, Andérica JR, Hijano JV, Suárez M, et al. Herpes gestationis. Clin Invest Gin Obstet. 2004;31:62-6. 13. Shornick JK, Jenkins RE, Artlett CM, Briggs DC, Welsh KI, Kelly SE, et al. Class II MHC typing in pemphigoid gestationis. Clin Exp Dermatol. 1995;20:123-6. 14. Shornick JK, Artlett CM, Jenkins RE, Briggs DC, Welsh KI, Garvey MP, et al. Complement polymorphism in herpes gestationis: association with C4 null allele. J Am Acad Dermatol. 1993;29:545-9. 15. Carruthers JA, Ewins AR. Herpes gestationis: studies on the binding characteristics, activity and pathogenetic significance of the complement fixing factor. Clin Exp Dermatol. 1978;31:38-44. 16. Jenkins RE, Hern S, Black MM. Clinical festures and management of 87 patients with pemphigoid getationis. Clin Exp Dermatol. 1999;24:255-9. 17. Ibbotson SH, Lawrence CM. An uninvolved pregnancy in a patient after a previous episode of herpes gestationis. Arch Dermatol. 1995;131:1091-2. 18. Doblas PA, Barber MA, Eguiluz I, Andérica JR, Hijano J, Suárez M, et al. Herpes gestationis (penfigoide gestacional). Toko Gin Pract. 2003;62:144-8. 19. Shornick JK. Herpes gestationis. Dermatol Clinic. 1993;11:3.527-33. 20. Shornick JK, Banget JL, Freeman RG, Gilliam JN. Herpes gestationis: clinical and histologic features of twenty-eight cases. J Am Acad Dermatol. 1983;8:214-24. 21. Scheman AJ, Hordinsky MD, Groth DW, Vercellotti GM, Leiferman KM. Evidence for eosinophil degranulation in the pathogenesis of Herpes gestationis. Arch Dermatol. 1989;125:1079-83. 22. Triffet MK, Lawrence EG, Leiferman KM. Severe subepidermal blistring disorder with features of bullous pemphigoid and herpes gestationis. J Am Acad Dermatol. 1999;40:797-801. 23. Shornick JK. Dermatoses of pregnancy. Semin Cutan Med Surg. 1998;17:172-81. 24. Holmes RC, Black NM. The specific dermatoses of pregnancy. A reappraisal with special emphasis on a purposed simplified clinical classification. Clin Exp Dermatol. 1982;7:65-73. 25. Roger D, Vaillant L, Fignon A. Specific pruritic diseases of pregnancy: a prospective study of 3,192 pregnant women. Arch Dermatol. 1994;130:734-9. 26. Van de Wiel A, Hart C, Finkerman J. Plasma exchange in herpes gestationis. Br Med J. 1980;281:1041-2. 27. Lawley TJ, Stingl G, Katz SI. Fetal and maternal risk factors in herpes gestationis. Arch Dermatol. 1978;114:552-5. 28. Garvey MP, Handfield SE, Black MM. Pemphigoid gestationis: response to chemical oopherectomy with goserelin. Clin Exp Dermatol. 1992;17:443-5. 29. Shornick JK, Black MM. Secondary autoimmune disease in herpes gestationis (pemphigoid gestationis). J Am Acad Dermatol. 1992;26:563-6. 30. Chen Hs, Chopra K, Evans TY, Faimer SS, Levy ML, Tyring SK. Herpes gestationis in a mother and a child. J Am Acad Dermatol. 1999;40:847-9. 31. Shornick JK, Black MM. Fetal risks in herpes gestationis. J Am Acad Dermatol. 1992;26:63-8. 32. Karna P, Broecker AH. Neonatal herpes gestationis. J Pediatr. 1991;119:299-301.
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Valoración de las manifestaciones cutáneas del herpes gestacional Miguel Ángel Barber Marrero, Idoya Eguiluz GutiérrezBarquín y Alicia Martín Martínez Servicio de Obstetricia y Ginecología. Hospital Universitario Materno-Infantil de Canarias. Las Palmas de Gran Canaria. España.
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Durante el embarazo ocurren numerosos cambios inmunológicos, metabólicos, endocrinos y vasculares que pueden propiciar la susceptibilidad de la mujer embarazada a presentar cambios en la piel y sus anexos1. El herpes gestacional es una enfermedad cutánea que rara vez complica un embarazo, pero es fundamental conocer sus diferentes formas de aparición debido a su gravedad. Se manifiesta como una erupción típicamente vesiculosa que puede iniciarse durante el embarazo o el puerperio2. Suele iniciarse durante el segundo o el tercer trimestre de gestación, aunque puede hacerlo en el período puerperal. Es una enfermedad de etiología autoinmunitaria, caracterizada por el depósito lineal de la fracción C3 del complemento y de inmunoglobulinas tipo IgG en la membrana basal epidérmica. Clínicamente, cursa con una erupción polimorfa e intensamente pruriginosa, que se inicia en la zona periumbilical y luego se disemina a otras partes del cuerpo. En pocos casos puede producirse una afección cutánea del recién nacido. El diagnóstico es fundamentalmente anatomopatológico, y se debe demostrar la presencia de los depósitos en la membrana basal. Normalmente remite tras el parto, pero puede recidivar en los embarazos siguientes3. GENERALIDADES Doblas et al4 clasifican en una revisión las dermatosis del embarazo en las 3 categorías siguientes: – Cambios fisiológicos del embarazo: cambios pigmentarios (melasma), alteraciones en el pelo, las uñas y el tejido conectivo. – Dermatosis influidas por el embarazo (inflamatorias, dermatitis atópica, psoriasis, etc.), infecciosas (virus del herpes, lepra, virus de la inmunodeficiencia humana, etc.), Correspondencia: Dr. M.A. Barber Marrero. Lope de Vega, 9, 1.o. 35005 Las Palmas de Gran Canaria. España. Correo electrónico: [email protected] Piel. 2005;20(2):78-80
colagenosis (lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, dermatomiositis o artritis reumatoide), tumores cutáneos (granuloma piógeno, queloides, hemangiomas, etc.). – Dermatosis propias del embarazo: colestasis intrahepática del embarazo, herpes gestacional, pápulas y placas pruriginosas urticariformes del embarazo, prurigo del embarazo y foliculitis pruriginosa del embarazo. ETIOLOGÍA El herpes gestacional es una rara dermatosis de origen autoinmunitario que, a pesar de su nombre, no tiene relación con la infección por virus del tipo herpes; se denomina así por la similitud con las lesiones producidas por dicho virus. También conocido como penfigoide gestacional, es una entidad rara, con una incidencia estimada de 1 caso por cada 50.000-60.000 embarazos5,6. Hay asociación con el sistema de antígenos leucocitarios humanos (HLA), el HLA B8, el HLA DR3 y el HLA DR47. Generalmente, se inicia en el segundo o tercer trimestre de gestación, aunque puede iniciarse hasta 2 o 3 semanas después del parto. El 60% de los casos se presenta entre las semanas 28 y 32, mientras que sólo en el 15% de los casos los síntomas se presentan en el posparto8,9. Como describen Martín et al9, no siempre aparece en el primer embarazo, y habitualmente recurre, incluso con mayor intensidad, en ulteriores gestaciones. Se han descrito casos aislados asociados con la enfermedad trofoblástica gestacional, tanto con la mola hidatiforme como el coriocarcinoma10. Se trata de una enfermedad de etiopatogenia desconocida; aunque debido al hallazgo de depósitos lineales de la fracción del complemento C3 y de IgG en la membrana basal de la piel afectada, se cree que podría tener un origen autoinmunitario11. También se detectan anticuerpos del tipo IgG con avidez para fijar el complemento en el suero de las pacientes. Se considera que estaría relacionada con una expresión anómala de los antígenos HLA tipo II y III placentarios, que provocarían una respuesta alogénica sobre la membrana basal de la placenta y una reacción cruzada frente a la piel12,13. Estos anticuerpos tienen la capacidad de fijar el complemento, lo que explica los depósitos de C3 a lo largo de la membrana basal. La presencia de estos antígenos puede persistir largo tiempo después de cesar el cuadro clínico, incluso años, sin que ello conlleve la aparición de manifestaciones clínicas14,15. Esta anomalía de los antígenos del sistema mayor de histocompatibilidad se ha intentado explicar por la presencia de una incompatibilidad de estos antígenos procedentes del padre16,17. Esta teoría ha ocasionado que los médicos proporcionen consejo genético sobre futuros embarazos, por la posibilidad de que aparezca de nuevo la enfermedad en las siguientes gestaciones, si son del mismo padre. Sin embargo, un 5-10% de casos de penfigoide no se explica por una incompatibilidad del HLA12-14. Se especula que pueda haber un factor hormonal involucrado, ya que con la menstruación, la toma de anticonceptivos y fármacos con progesterona se puede originar un cuadro clínico similar18. 40
Barber Marrero MA, et al. Valoración de las manifestaciones cutáneas del herpes gestacional
Figura 1. Lesiones típicas del herpes gestacional. Cuadro de inicio en una gestante del tercer trimestre.
Figura 4. Cuadro de inicio. Lesiones en menor cuantía.
Figura 2. Diseminación de las lesiones a los miembros.
Figura 5. Afección de los pies, pero no de las plantas.
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Figura 3. Inicio del cuadro con múltiples lesiones que afectan al abdomen y el resto del tronco.
CLÍNICA Clínicamente, se desarrolla el cuadro cutáneo durante el segundo y el tercer trimestre de gestación, aunque en el 25% de las pacientes las lesiones aparecen inmediatamente después del parto. Puede acompañarse de sintomatología prodrómica con malestar, fiebre y cefaleas19. Las manifestaciones cutáneas empiezan de forma repentina, con lesiones que son intensamente pruriginosas y están distribuidas en el tronco y las extremidades; son habituales las lesiones periumbilicales. Las lesiones son inicialmente de carácter urticariforme y posteriormente progresan a vesículas y ampollas tensas (fig. 1). Se ex41
tienden de forma centrífuga: afectan al tronco, los brazos y las piernas, y respetan normalmente la cara, las palmas de las manos, las plantas de los pies y las mucosas (fig. 2). La eclosión de las lesiones suele producirse a menudo con la distribución ya comentada (fig. 3); en algún caso la afección puede iniciarse con lesiones de menor cuantía e intensidad (fig. 4). Pueden estar afectados los pies y las manos, pero no las palmas y las plantas (fig. 5). Las lesiones cutáneas van mejorando a medida que avanza la gestación, y puede producirse un agravamiento de éstas. Cuando las ampollas se rompen, queda una erosión que exuda y se recubre de una costra; al curar no dejan cicatriz, pero si una hiperpigmentación más o menos apreciable. Los síntomas pueden disminuir hacia el final del embarazo; sin embargo, un 75% de los casos pueden presentar una exacerbación de la sintomatología inmediatamente después del parto. En general, el cuadro suele resolverse entre 3 y 5 meses tras el parto. La enfermedad tiende a recurrir en los embarazos siguientes, con la toma de preparados hormonales y con la menstruación20. En ulteriores embarazos se desarrollan recurrencias con cuadros más precoces e intensos que en los previos9,18. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Las pruebas complementarias aportan poco al diagnóstico del herpes gestacional, donde la clínica y la histopatología son los 2 pilares fundamentales para un correcto diagnóstico. Aun así, la acentuada eosinofilia que Piel. 2005;20(2):78-80
Barber Marrero MA, et al. Valoración de las manifestaciones cutáneas del herpes gestacional
aparece en estas pacientes es un dato destacable, ya que podría tener relación con su etipatogenia21. La histología muestra vesículas subepidérmicas con linfocitos y eosinófilos perivasculares. La inmunofluorescencia directa muestra la presencia de C3 con o sin IgG depositada en banda a lo largo de la membrana. La inmunofluorescencia indirecta generalmente es negativa22,23.
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TRATAMIENTO El tratamiento depende de la intensidad del cuadro y el tiempo de gestación, y su objetivo es suprimir la erupción cutánea e intentar disminuir el prurito intenso que la enfermedad produce24. La piedra angular es el uso de corticoides, prednisona y prednisolona a dosis de 0,5 mg/kg/día24. Se utilizan en dosis decrecientes, según la evolución clínica de los pacientes, y frecuentemente de mantenimiento hasta el parto. En algunas ocasiones se puede utilizar corticoides tópicos en las lesiones preampollosas y leves. Se puede utilizar antihistamínicos tipo clorfenamina, loratadina e hidroxicina para aliviar el intenso prurito que estas gestantes suelen presentar, aunque debe evitarse su uso durante el primer trimestre del embarazo y en caso de lactancia materna. En caso de no responder a corticoides, debe valorarse el uso de inmunosupresores con extrema cautela. Los inmunosupresores que se han empleado son la azatioprina, la dapsona y la piridoxina25. En casos rebeldes, la plasmaféresis es una alternativa, ya que se considera un tratamiento seguro y efectivo, pero debe emplearse sólo en caso de enfermedad activa grave26. Sus efectos no son duraderos y siempre debe acompañarse de tratamiento con inmunosupresores, ya que la disminución brusca de autoanticuerpos genera un estímulo en la síntesis de nuevos autoanticuerpos25-27. Garvey et al28 han descrito el tratamiento mediante ooforectomía química a través de análogos de GnRH (goserelina) en casos de herpes gestacionales rebeldes al tratamiento convencional. PRONÓSTICO No hay riesgo materno elevado en los casos de herpes gestacionales; sólo aumenta el riesgo de enfermedades autoinmunitarias, como la enfermedad de BasedowGraves29. En el 5-10% de los casos puede haber herpes gestacionales neonatal30 (los niños presentan placas eritematosas o vesículas al nacer), pero es una entidad autolimitada y no suele precisar ningún tratamiento. Algunos estudios muestran una mayor tasa de partos pretérmino y de recién nacidos de bajo peso para la edad gestacional30,31, debido a una insuficiencia placentaria relacionada con la afección de la placenta por depósito de complemento e inmunoglobulinas. Sin embargo, no se ha observado que haya una mayor mortalidad fetal, aunque sí perinatal debida al bajo peso al nacimiento29-32. Como resumen diremos que el herpes gestacional comparte características comunes con otras dermatosis del embarazo y el penfigoide ampolloso que hacen más difícil el diagnóstico. Los criterios para el diagnóstico incluyen un cuadro clínico compatible, la observación de la enfermedad ampollosa subepidérmica en la evaluaPiel. 2005;20(2):78-80
ción histopatológica y una banda lineal de C3 en la unión dermoepidérmica detectada mediante inmunofluorescencia directa. El diagnóstico preciso es importante antes de iniciar el tratamiento. Los riesgos y beneficios de cada medicamento deben ser evaluados para cada paciente antes de elegir un tipo. Se debe informar a las pacientes de los riesgos, los efectos adversos, las contraindicaciones y la posible interacción con otros fármacos. BIBLIOGRAFÍA 1. Wong RC, Ellis CN. Physiologic changes in pregnancy. J Am Acad Dermatol. 1984;10:929-40. 2. Kroumpouzos G, Cohen LM. Dermatosis of pregnancy. J Am Acad Dermatol. 2001;45:1-19. 3. Shornick JK, Banger JL, Freeman RG, Gilliam JN. Herpes gestationis. Clinical and histologic features twenty-eigth cases. J Am Acad Dermatol. 1983;8:214-24. 4. Doblas PA, Eguiluz I, Barber MA, Hijano JV, Alonso L, Narbona I, et al. Trastornos dermatológicos y gestación. Clin Invest Gin Obst. 2002;29:254-60. 5. Yancey KB. Herpes gestationis. Dermatol Clin. 1990;8:727-34. 6. Black MM. Progress and new directions in the investigation of the specific dermatose of pregnancy. Keio J Med. 1997;46:40-51. 7. Shornick JK, Stastny P, Gilliam JN. High frequency of histocompatibility antigens HLA-DR3 and DR4 in herpes gestationis. J Clin Invest. 1981;68:553-5. 8. Mascaró JM, Lecha M. Fetal morbidity in herpes gestationis. Arch Dermatol. 1995;141:1209-10. 9. Martín A, Eguiluz I, Barber MA, Plasencia W, Goya M, García JA. Penfigoide gestacional. Prog Obstet Ginecol. En prensa 2004. 10. Do Valle MP, Silva R, Ferreira AM. Titration of herpes gestationis factor fixing to C3 in pemphigoid herpes gestationis associated with choriocarcinoma. Arch Dermatol. 2000;136:129-30. 11. Holmes RC, Black MM, Jurecka W, Dann J, James DC, Timlin D, et al. Clues to the etiology and pathogenesis of herpes gestationis. Br J Dermatol. 1983; 109:131-9. 12. Doblas P, Barber M, Eguiluz I, Andérica JR, Hijano JV, Suárez M, et al. Herpes gestationis. Clin Invest Gin Obstet. 2004;31:62-6. 13. Shornick JK, Jenkins RE, Artlett CM, Briggs DC, Welsh KI, Kelly SE, et al. Class II MHC typing in pemphigoid gestationis. Clin Exp Dermatol. 1995;20:123-6. 14. Shornick JK, Artlett CM, Jenkins RE, Briggs DC, Welsh KI, Garvey MP, et al. Complement polymorphism in herpes gestationis: association with C4 null allele. J Am Acad Dermatol. 1993;29:545-9. 15. Carruthers JA, Ewins AR. Herpes gestationis: studies on the binding characteristics, activity and pathogenetic significance of the complement fixing factor. Clin Exp Dermatol. 1978;31:38-44. 16. Jenkins RE, Hern S, Black MM. Clinical festures and management of 87 patients with pemphigoid getationis. Clin Exp Dermatol. 1999;24:255-9. 17. Ibbotson SH, Lawrence CM. An uninvolved pregnancy in a patient after a previous episode of herpes gestationis. Arch Dermatol. 1995;131:1091-2. 18. Doblas PA, Barber MA, Eguiluz I, Andérica JR, Hijano J, Suárez M, et al. Herpes gestationis (penfigoide gestacional). Toko Gin Pract. 2003;62:144-8. 19. Shornick JK. Herpes gestationis. Dermatol Clinic. 1993;11:3.527-33. 20. Shornick JK, Banget JL, Freeman RG, Gilliam JN. Herpes gestationis: clinical and histologic features of twenty-eight cases. J Am Acad Dermatol. 1983;8:214-24. 21. Scheman AJ, Hordinsky MD, Groth DW, Vercellotti GM, Leiferman KM. Evidence for eosinophil degranulation in the pathogenesis of Herpes gestationis. Arch Dermatol. 1989;125:1079-83. 22. Triffet MK, Lawrence EG, Leiferman KM. Severe subepidermal blistring disorder with features of bullous pemphigoid and herpes gestationis. J Am Acad Dermatol. 1999;40:797-801. 23. Shornick JK. Dermatoses of pregnancy. Semin Cutan Med Surg. 1998;17:172-81. 24. Holmes RC, Black NM. The specific dermatoses of pregnancy. A reappraisal with special emphasis on a purposed simplified clinical classification. Clin Exp Dermatol. 1982;7:65-73. 25. Roger D, Vaillant L, Fignon A. Specific pruritic diseases of pregnancy: a prospective study of 3,192 pregnant women. Arch Dermatol. 1994;130:734-9. 26. Van de Wiel A, Hart C, Finkerman J. Plasma exchange in herpes gestationis. Br Med J. 1980;281:1041-2. 27. Lawley TJ, Stingl G, Katz SI. Fetal and maternal risk factors in herpes gestationis. Arch Dermatol. 1978;114:552-5. 28. Garvey MP, Handfield SE, Black MM. Pemphigoid gestationis: response to chemical oopherectomy with goserelin. Clin Exp Dermatol. 1992;17:443-5. 29. Shornick JK, Black MM. Secondary autoimmune disease in herpes gestationis (pemphigoid gestationis). J Am Acad Dermatol. 1992;26:563-6. 30. Chen Hs, Chopra K, Evans TY, Faimer SS, Levy ML, Tyring SK. Herpes gestationis in a mother and a child. J Am Acad Dermatol. 1999;40:847-9. 31. Shornick JK, Black MM. Fetal risks in herpes gestationis. J Am Acad Dermatol. 1992;26:63-8. 32. Karna P, Broecker AH. Neonatal herpes gestationis. J Pediatr. 1991;119:299-301.
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