¶ E – 14-090
Manifestaciones óseas de las parasitosis M. Zlitni, K. Ezzaouia, R. Bouzidi, H. Lebib, M. Mestiri, M. Kooli Las parasitosis óseas son infrecuentes. Entre ellas prevalece la hidatidosis ósea, producida por Echinococcus granulosus. La equinococosis alveolar y la leishmaniasis ósea son excepcionales. La equinococosis ósea tiene una morbimortalidad considerable, sobre todo cuando se trata de localizaciones raquídeas y pélvicas, que son las más frecuentes. El largo período de latencia clínica y la carencia de una especificidad sintomática son la causa del retraso diagnóstico. En la columna vertebral, la enfermedad se descubre a menudo en la fase de complicaciones neurológicas. En la pelvis, el diagnóstico suele ser tardío, con una lesión grave en la articulación coxofemoral y/o sacroilíaca. La radiografía simple permite sospechar el diagnóstico por la presencia de imágenes lagunares y areolares, separadas por tabiques irregulares sin reacción perióstica. La resonancia magnética confirma el diagnóstico, revela la presencia del absceso hidatídico por su señal líquida típica y permite evaluar la extensión locorregional. Las pruebas de laboratorio contribuyen poco en el diagnóstico. En el plano terapéutico, el único método curativo es la cirugía, que debe consistir en la escisión completa y amplia de las lesiones, como si se tratara de un «tumor maligno». La erradicación completa de las lesiones hidatídicas es difícil, pues el cirujano se guía por el aspecto macroscópico de la lesión, pero el hueso está infiltrado por microvesículas sin delimitación precisa. Se recomienda efectuar esta cirugía bajo la protección de un tratamiento farmacológico a base de albendazol, según un protocolo definido por la Organización Mundial de la Salud. A pesar de tener un aspecto desfavorable, la equinococosis ósea diagnosticada precozmente y tratada con rapidez puede producir remisiones de larga duración o incluso curaciones, sobre todo en las formas localizadas. © 2009 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.
Palabras Clave: Echinococcus granulosus; Equinococosis ósea; Hidatidosis ósea; Quiste hidatídico; Echinococcus multilocularis; Leishmaniasis
Plan ¶ Generalidades. Epidemiología
1
¶ Parasitología
2
¶ Patogenia
2
¶ Anatomía patológica
2
¶ Estudio clínico
3
¶ Pruebas de imagen Radiografía simple Ecografía Tomografía computarizada Resonancia magnética Laboratorio
3 3 3 4 4 4
¶ Formas topográficas Equinococosis vertebral Equinococosis pélvica Equinococosis de los huesos largos Otras localizaciones Forma infantil
5 5 6 6 6 6
Aparato locomotor
¶ Diagnóstico Diagnóstico positivo Diagnóstico diferencial
6 6 6
¶ Tratamiento Tratamiento quirúrgico Tratamiento médico
7 7 7
¶ Otras parasitosis Equinococosis alveolar Leishmaniasis óseas
7 7 8
¶ Conclusión
8
■ Generalidades. Epidemiología Las lesiones óseas de las parasitosis son infrecuentes. En ellas prevalece la hidatidosis, una parasitosis grave debida a la infestación del hueso en el ser humano por un Cestodo en estadio larvario, la tenia Echinococcus
1
E – 14-090 ¶ Manifestaciones óseas de las parasitosis
granulosus. Además, de forma excepcional se observa una lesión ósea producida por otra larva de equinococo, Echinococcus multilocularis. Además, se han comunicado algunos raros casos de leishmaniasis ósea [1]. La enfermedad hidatídica se conoce desde la Antigüedad. Aun hoy existe en estado endémico alrededor de la cuenca del Mediterráneo. El hígado (40%) y el pulmón (20%) son los órganos más afectados. La lesión ósea, descrita ya en 1801 por Cullerier, es poco común. Sólo representa el 0,5-2,5% del conjunto de las localizaciones [2, 3]. La tasa de incidencia quirúrgica respecto a la totalidad de las localizaciones es de 15/100.000 habitantes [4] . Si bien puede afectar a todos los huesos, la equinococosis ósea lesiona con preferencia la columna vertebral (44%), luego la pelvis (16%), los huesos largos (30%) y, por último, los huesos planos (10%) [5] . A menudo se trata de una enfermedad de la infancia, revelada en la edad adulta, pero puede observarse a cualquier edad [3]. Por lo general, se diagnostica en la 3.a o 4.a década de la vida. Rara vez está acompañada por localizaciones viscerales (4-15%) [6, 7]. Su diagnóstico se ha beneficiado mucho de los modernos métodos de diagnóstico radiológico, sobre todo la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), que revelan aspectos casi patognomónicos. En el hueso, la hidatidosis se distingue por características singulares: • en el plano anatomopatológico, por una invasión parasitaria sin límites bien definidos ni reacción inflamatoria ni enquistamiento, infiltrando la continuidad del segmento óseo, que no reacciona a su propia destrucción; • en el plano clínico, por una latencia prolongada que permite una extensión considerable de las lesiones. A menudo el diagnóstico se formula en el estadio de complicaciones, con gran dispersión de las lesiones radiológicas; • en el plano terapéutico, la cirugía sigue siendo la alternativa fundamental, ya que el tratamiento médico ha demostrado sus limitaciones respecto a las localizaciones óseas. La resección debe ser radical y apropiada para cada una de las localizaciones. El pronóstico de la equinococosis ósea es en general desfavorable, sobre todo para las localizaciones raquídeas y pélvicas. Aunque la hidatidosis ósea es una enfermedad parasitaria, en función del pronóstico se debe considerar como una lesión maligna.
■ Parasitología Se trata de una parasitosis producida por el género Echinococcus, que pertenece al filo de los platelmintos, a la clase de los Cestodos y a la especie Echinococcus granulosus, que en el estado adulto parasita el intestino del perro (huésped definitivo). El huésped intermedio suele ser un ovino. El ser humano, «huésped accidental», se contamina a menudo por el contacto con el perro [8] o por la ingestión de alimentos contaminados. El índice de infestación de los perros en algunos países de endemia hidatídica alcanza el 22,5% [9]. El parásito es ingerido por el huésped. Es detenido por un primer filtro, el hígado, y luego por un segundo filtro, el pulmón. La rareza de la localización ósea se explicaría por el hecho de que el calibre de los capilares óseos es mayor (18-22 µm) que el de los capilares de los tejidos blandos (10 µm), mientras que el del embrión hexacanto es de 20 µm [7]. La frecuencia de la localización vertebral puede explicarse por la inversión de la corriente venosa o por el mecanismo de la embolia paradójica: con motivo de un aumento brusco de la presión intraabdominal, la sangre de las vénulas del sistema porta se drenaría en el
2
plexo venoso perirraquídeo de baja presión de Batson. El embrión hexacanto alcanzaría el tejido esponjoso vertebral o costal evitando el filtro hepático y pulmonar [6]. Así mismo, la variabilidad genética de la especie Echinococcus granulosus, confirmada por los estudios de biología molecular, también intervendría en la fijación final del parásito. Algunas cepas serían más osteófilas que otras. Para mayores detalles, se remite al lector al artículo dedicado a la equinococosis en la EMC [10].
■ Patogenia Al contrario que las localizaciones viscerales, la estructura rígida del hueso impide la formación de adventicia y, por tanto, permite una diseminación del parásito por infiltración microvesicular del tejido óseo. El modo de progresión se basa en un mecanismo doble: el crecimiento diverticular y la vesiculación exógena. Así, a partir de la larva hidatídica se forman divertículos vesiculares que tenderían a separarse de la vesícula madre. Respecto a la vesiculación exógena, es típica del hueso a causa de su rigidez y culmina en la liberación de las vesículas hijas a partir de la vesícula madre. La invasión intraósea obedece a tres mecanismos: • el proceso mecánico por «la bola de agua expansiva e incompresible que rechaza, comprime, lamina, distiende y disloca los tejidos blandos y sólidos que la rodean, con la fuerza irresistible de la presión hidráulica» [3]. Este mecanismo comprime y atrofia el tejido óseo y sus elementos vasculonerviosos, creando una osteítis rarificante; • el proceso isquémico por obturación y compresión de los vasos nutricios, lo que da origen a una necrosis ósea y termina en la formación de secuestros; • el proceso celular por proliferación osteoclástica alrededor de las zonas de compresión del tejido óseo. La destrucción de la trama ósea no se acompaña de procesos de reparación ni de reacción inflamatoria. Por esto, las lesiones óseas nunca se enquistan, al contrario que las lesiones viscerales, en las que sí se observan quistes hidatídicos. En el hueso se habla más bien de equinococosis o de hidatidosis ósea. La invasión intraósea se efectúa de forma progresiva por vía endocapsular o subperióstica, produciendo una hidatidosis locorregional característica de las localizaciones costovertebrales y pélvicas. Por tanto, resulta difícil determinar la localización de la lesión primaria. La extensión extraósea se debe al desarrollo de las formaciones parasitarias en los tejidos blandos adyacentes por efracción ósea o fractura patológica. La proliferación vesicular exógena en los tejidos blandos adyacentes constituye el absceso hidatídico osifluente, el cual es constante y está formado por una exudación serosa, leucocítica, puriforme y turbia asociada a la vesiculación exógena [3, 5]. En definitiva, se trata de un absceso frío, sobre todo en las localizaciones raquídeas.
■ Anatomía patológica
[11]
El aspecto macroscópico coincide con una infiltración difusa de pequeñas vesículas de distinto tamaño, sin quiste. No hay límites definidos entre el tejido sano y el patológico, lo que causa una seria dificultad en la exéresis quirúrgica. A veces se observan secuestros o un absceso osifluente infectado. El estudio microscópico revela fragmentos hidatídicos entre las trabéculas óseas (membrana prolígera, escólex), pero sin adventicia. Las lesiones óseas son inespecíficas y adoptan la forma de una osteítis rarificante. Rara vez se trata de una osteítis condensante, indicio de una infección bacteriana de la equinococosis. Aparato locomotor
Manifestaciones óseas de las parasitosis ¶ E – 14-090
Figura 1. Equinococosis pélvica con absceso osifluente. Figura 2. Equinococosis extendida del fémur a modo de «panosteoequinococosis de Constantini». Imágenes lagunares, areolares, de tamaños variables, rodeadas por tabiques irregulares. Fractura patológica consolidada.
Sea como fuere, a menudo se produce una discordancia entre los límites macroscópicos y microscópicos de la infiltración parasitaria, lo que explica las recidivas, incluso después de una resección supuestamente completa [11, 12].
“
■ Estudio clínico
.
.
Todos los autores coinciden en el carácter evolutivo latente e insidioso de la equinococosis ósea, que puede permanecer silenciosa durante décadas [5, 12] . Este carácter podría explicar la rareza del diagnóstico en el niño. La enfermedad suele manifestarse en la edad adulta, alrededor de los 40 años, por signos funcionales inespecíficos o, más a menudo, por complicaciones locales con conservación del estado general. El diagnóstico de la enfermedad también puede deberse a un hallazgo fortuito. A pesar de su manifestación tardía, el dolor es el síntoma principal de la equinococosis ósea. A menudo es moderado e intermitente, a veces más intenso en las localizaciones de las extremidades inferiores. El dolor se debería a microfracturas resultantes del debilitamiento de la trama ósea por el parásito. La osteopatía parasitaria también puede producir una fractura patológica, la cual constituye un modo frecuente de manifestación de la enfermedad en los huesos largos. Además de estos signos relacionados con la invasión intraósea, hay otros que son patrimonio del absceso osifluente (Fig. 1). En las localizaciones superficiales, el absceso osifluente se manifiesta por una tumefacción fría, dura, renitente e indolora que hace pensar en un absceso frío tuberculoso. En algunas localizaciones, el absceso osifluente puede comprimir algunas estructuras nobles, sobre todo en la columna vertebral, en la que los trastornos neurológicos son reveladores de la enfermedad en el 65-100% de los casos [13, 14].
■ Pruebas de imagen Radiografía simple .
[15-18]
La radiografía del segmento óseo lesionado es la exploración de primera elección. Permite sospechar el diagnóstico aunque no se manifieste el aspecto específico de la enfermedad. Los aspectos radiográficos varían Aparato locomotor
Punto importante
Clínica de la equinococosis ósea • Evolución lenta e insidiosa con conservación del estado general. • Manifestaciones clínicas reveladoras: C dolor moderado e intermitente; C trastornos neurológicos por una lesión vertebral; C fractura patológica; C tumefacción en los tejidos blandos.
.
.
.
en función de la localización y a menudo se presentan a modo de imágenes lagunares, areolares, de distintos tamaños y localización medular o esponjosa (Fig. 2). Las lagunas, rodeadas por tabiques irregulares, en algunos sitios son confluentes y adoptan el aspecto típico en «nido de abeja». La falta de osteoesclerosis periférica y de reacción perióstica, así como la conservación de la forma general del segmento óseo afectado, constituyen los argumentos de mayor valor diagnóstico. Además de esta apariencia típica multilocular, puede observarse una forma macrolocular «seudotumoral» que expande los contornos de los huesos largos. El absceso osifluente puede manifestarse por una opacidad de los tejidos blandos adyacentes de forma fusiforme o semifusiforme en la columna dorsal y una prominencia del borde del psoas a la altura de la columna lumbar.
Ecografía [18, 19] La ecografía permite explorar los tejidos blandos yuxtaóseos en búsqueda de un absceso osifluente. Pone de relieve una formación líquida hipoecogénica multivesicular, en ocasiones con residuos que corresponden a microsecuestros. Además, la ecografía es el método de elección para detectar las localizaciones viscerales abdominales y pélvicas.
3
E – 14-090 ¶ Manifestaciones óseas de las parasitosis
Figura 4. Equinococosis vertebral dorsolumbar con lesión de tres vértebras: aspecto en RM. A. Hipointenso en T1. B. Hiperintenso en T2.
Figura 3. Equinococosis localizada del hueso ilíaco. A. Imagen lagunar areolar en la cresta ilíaca izquierda. B. TC: aspecto del absceso osifluente a ambos lados de la lesión ilíaca.
Tomografía computarizada [20-22] La TC permite hacer un análisis más detallado de las lesiones óseas. Pone de manifiesto el carácter difuso y mal limitado de la osteólisis y permite demostrar el absceso osifluente a modo de: • una formación líquida rodeada por una cápsula gruesa realzada por el medio de contraste en la periferia (Fig. 3); • una formación de contenido homogéneo con vesículas de densidad acuosa; • o, por último, una masa heterogénea de aspecto seudotumoral.
“
Punto importante
Pruebas de imagen para la equinococosis ósea • La radiografía simple permite sospechar el diagnóstico por: C las imágenes lagunares y areolares, separadas por tabiques irregulares; C la inexistencia de una reacción perióstica y la conservación de la forma general del segmento óseo. • La RM confirma el diagnóstico y muestra la extensión de las vesículas hidatídicas con su señal líquida típica: hiperintensa en secuencia potenciada en T2, hipointensa en T1 e invariable tras la inyección de gadolinio.
Resonancia magnética [18, 23, 24]
Laboratorio
La RM es el método fundamental para confirmar el diagnóstico y evaluar mejor la extensión, sobre todo en las localizaciones del esqueleto axial. Revela la señal líquida típica de las vesículas hidatídicas, que es hiperintensa en secuencia potenciada en T2, hipointensa en T1 e invariable tras la inyección de gadolinio (Fig. 4). En las localizaciones raquídeas, la RM es un método excelente para evaluar la extensión de las lesiones en altura, así como la extensión a la cavidad medular de las vesículas hijas. Hace posible, sobre todo, la distinción del absceso de una espondilodiscitis infecciosa. Junto al aspecto típico multivesicular, puede verse una forma seudotumoral a modo de una masa multilocular con tabiques de señal hiperintensa en T1 e hipointensa en T2, que no se modifica tras la inyección de gadolinio [25].
Las pruebas de laboratorio tienen poco interés para el diagnóstico de la enfermedad hidatídica ósea. La eosinofilia sanguínea no posee un gran valor diagnóstico. La serología inmunológica es menos útil para el diagnóstico de la hidatidosis en las localizaciones óseas que cuando se trata de las lesiones hepáticas o pulmonares. Según Papanikolaou, la sensibilidad de las pruebas no supera el 30-40% [26]. Es típico recomendar la asociación de dos técnicas, una cualitativa (inmunoelectroforesis, electrosinéresis) [27] y otra cuantitativa (hemaglutinación indirecta). Las técnicas inmunoenzimáticas como el método ELISA (análisis de inmunoabsorción ligada a enzimas) y la técnica de inmunotransferencia [28, 29], que se consideran más sensibles y específicas, han sustituido a las tradicionales de inmunofluorescencia, hemaglutinación indirecta y electrosinéresis. Si resultan positivas, el
4
Aparato locomotor
Manifestaciones óseas de las parasitosis ¶ E – 14-090
diagnóstico de la enfermedad hidatídica puede aceptarse, pero no es posible descartarlo cuando las reacciones son negativas [30]. Las principales reacciones serológicas cruzadas se observan con la equinococosis alveolar y la teniasis [31, 32].
.
■ Formas topográficas Equinococosis vertebral
.
Es la localización más frecuente: el 42% según Dévé y el 44% en nuestra serie [5]. La localización principal es la dorsal (56%), seguida de la lumbar (27%) y la dorsolumbar (11%) [5]. Es excepcional que afecte a la columna cervical o la región lumbosacra. Es la localización más grave debido a las complicaciones neurológicas y a las dificultades de erradicación quirúrgica. La recidiva es frecuente [33-36]. A causa de la latencia clínica, a menudo el diagnóstico se formula por una complicación neurológica resultado de una infiltración ósea extendida. Todas las estructuras vertebrales pueden estar infestadas. La mayoría de las veces, la lesión es circunferencial y puede extenderse a la costilla, lo que produce la forma costovertebral. La lesión de la costilla orienta el diagnóstico de hidatidosis; es muy frecuente y rara vez aislada. La localización única del arco posterior es infrecuente; a menudo se asocia a una lesión costal. La equinococosis vertebral, sobre todo dorsal, es una localización regional que sobrepasa el límite de la vértebra debido a la infiltración microvesicular sin límites precisos ni reacción inflamatoria [5]. El carácter insidioso de la enfermedad explica las localizaciones en tres vértebras, que son las más frecuentes (Fig. 4). La localización en dos vértebras no contiguas no se ha descrito. La forma de la vértebra se mantiene durante mucho tiempo, al contrario que en el mal de Pott. El disco es infranqueable por mucho tiempo e incluso puede aplanarse sin estar infestado [3] . La parasitosis de la médula es excepcional, salvo en caso de efracción tecal. Las primeras manifestaciones clínicas se deben generalmente a la salida del parásito del tejido óseo, por una parte hacia la cavidad medular causando dolor y signos neurológicos y, por otra parte, fuera de la columna vertebral, lo que lleva a la formación de abscesos (Fig. 5). Las manifestaciones son incompletas, por lo que las raquialgias crónicas intermitentes iniciales se confunden, la mayoría de las veces, con dorsolumbalgias degenerativas. Desde el punto de vista clínico, no se detecta contractura ni rigidez segmentaria. La gibosidad
.
es infrecuente, al contrario que en el mal de Pott. El absceso paravertebral osifluente es muy frecuente en el segmento dorsal, la mayoría de las veces posterior y de escaso volumen. Se observa en el 33% de los casos. En la columna lumbar, un absceso del psoas puede detectarse por palpación. La evolución del absceso es lenta y tórpida. Muestra poca tendencia a la migración y se fistuliza muy raramente. Los trastornos neurológicos son mínimos al principio pero pueden avanzar lentamente hacia la paraplejía, siempre de pronóstico desfavorable, sobre todo en el segmento dorsal. La frecuencia de los déficits neurológicos sigue siendo alta. A veces, la enfermedad se manifiesta por un cuadro clínico de compresión medular aguda. El estado general se conserva por mucho tiempo. La «caquexia» hidatídica es el resultado de una impregnación parasitaria crónica, complicada con una tetraplejía o una paraplejía alta grave. En cuanto a la radiografía simple en la fase inicial, el aspecto más frecuente consiste en una o más imágenes lagunares, centrales o lateralizadas, de límites imprecisos, redondos u ovalados, confluentes, separados por tabiques que dan un aspecto areolar o en «racimo de uvas». La lesión inicial se localiza de forma típica en el cuerpo vertebral, pero a veces puede afectar al arco posterior. Los demás aspectos radiográficos, como un área de osteólisis de límites imprecisos o una imagen macrogeódica circunscrita de contornos policíclicos, son menos frecuentes. La conservación prolongada de la forma de la vértebra y de la altura del disco, pese a la presencia ocasional de lesiones extendidas, representa un elemento considerable de orientación diagnóstica. La lesión costal incluye la cabeza y puede extenderse a la parte proximal del arco posterior de la costilla. Se manifiesta por imágenes lagunares ovaladas cuyo eje mayor es paralelo a la costilla. En una fase más avanzada están afectadas todas las estructuras vertebrales. La extensión se produce hacia el espacio perirraquídeo, la cavidad medular y los huesos adyacentes, en particular las costillas y las vértebras contiguas. El aplastamiento vertebral puede ser único o múltiple, cuneiforme, en «torta» o asimétrico lateralizado. La destrucción plurivertebral y el pinzamiento discal ya producidos pueden ocasionar problemas de diagnóstico diferencial, sobre todo con las espondilodiscitis infecciosas. La extensión hacia la cavidad medular puede manifestarse por un aumento de las dimensiones del conducto o de un agujero de conjunción, un aumento de la distancia interpedicular, una deformación cóncava hacia atrás (scalloping) de la cara posterior del cuerpo vertebral o del borde interno de los pedículos.
Figura 5. Equinococosis monovertebral de la segunda vértebra torácica: absceso osifluente fuera y dentro de la cavidad medular, que comprime la médula espinal (A, B). Aparato locomotor
5
E – 14-090 ¶ Manifestaciones óseas de las parasitosis
.
La TC y la RM confirman el diagnóstico y permiten evaluar la extensión de las lesiones. Según nuestra experiencia, para formular un pronóstico de la localización vertebral puede aplicarse una clasificación. • La lesión localizada parcial comprende: C la forma del arco posterior aislado; C la forma costotransversa; C la forma lateralizada en una sola vértebra (Fig. 5). La exéresis radical es posible y permite esperar la curación. • Lesión univertebral extendida con lesión circunferencial de una sola vértebra. La exéresis radical es posible, al precio de una doble vía de acceso quirúrgica, con la esperanza de una amplia remisión o incluso la curación. • La lesión extendida, que incluye dos o más vértebras. El tratamiento radical es aleatorio. La duración de la remisión es menor. A veces el pronóstico vital está comprometido y no puede excluirse la abstención terapéutica (Fig. 4).
Equinococosis pélvica
.
.
Es la segunda localización por orden de frecuencia (el 16% para Dévé [3] y el 28% en nuestra serie [37]). Es singular por el predominio femenino (62%), mientras que la proporción por sexos relativa al total de las lesiones óseas es de alrededor de 1 [38]. El tejido esponjoso de la pelvis constituye una característica favorable para la propagación silenciosa de las lesiones hidatídicas. La latencia clínica prolongada permite al parásito colonizar las articulaciones sacroilíaca y coxofemoral, transformando de manera radical el pronóstico de la enfermedad. El plazo promedio del diagnóstico es de 28 meses, frente a 15 meses para la localización raquídea y 30 meses para los huesos largos [38]. El parásito se propaga por vía transarticular, coxofemoral o por infiltración de los ligamentos sacroilíacos. La migración de los abscesos es endo o exopélvica. En este último caso, lo hacen a través de la incisura isquiática mayor hacia la nalga y la región posterior del muslo e, incluso, pueden alcanzar la fosa poplítea. Los abscesos endopélvicos pueden migrar siguiendo el psoas hasta el triángulo de Scarpa y el muslo (Fig. 1). Además, pueden comprimirse los nervios ciático, femoral y femorocutáneo. Por esto, entre las causas del hallazgo prevalecen los dolores pélvicos o glúteos o las neuralgias. A veces, una tumefacción pélvica, glútea o crural permite descubrir la enfermedad. El déficit neurológico es infrecuente. Se han descrito complicaciones del embarazo, así como fistulizaciones en los órganos pélvicos huecos [37]. En el ámbito de las pruebas de imagen, la lesión inicial se localiza de forma típica en el hueso ilíaco. La lesión inicial en el isquion o la rama iliopúbica es posible.
Equinococosis de los huesos largos
.
La frecuencia varía entre el 15-30% [3, 5]. Afecta más al fémur, seguido de la tibia. El parásito se fija primero en la metáfisis y luego se extiende a la diáfisis y las epífisis, lo que da forma a la «panosteoequinococosis de Constantini» (Fig. 2). A continuación, se propaga hacia los tejidos blandos y las estructuras óseas vecinas por vía transligamentosa. El diagnóstico se formula a menudo por el desarrollo de una tumefacción dolorosa o una fractura patológica. Por lo general, se consolidan sin que sea necesaria la cirugía. La fistulización del absceso hidatídico es excepcional, pero a veces lo promueve la infección. En el plano radiológico, se distinguen dos formas: • la forma mono o paucilagunar (infrecuente). Se manifiesta por una laguna de tamaño variable, ovalada o policíclica y poco específica;
6
.
• la forma multilagunar, que es con mucho la más frecuente. Puede ser infiltrante o poliquística. Se presenta a modo de lagunas de volumen variable, redondeadas u ovaladas, agrupadas en cúmulos en la epífisis y/o la metáfisis. En una fase más avanzada, el contorno de la diáfisis está totalmente dilatado. En todos los casos, las lesiones están mal limitadas. La forma general del hueso y la altura del espacio articular se conservan durante mucho tiempo. La cortical está adelgazada y erosionada en su parte intramedular, sin reacción perióstica. En caso de infección, se forma un ribete denso con engrosamiento de la cortical y, algunas veces, una reacción perióstica.
Otras localizaciones El resto del esqueleto también puede infestarse por la equinococosis, en especial los huesos planos. Se han descrito lesiones del omóplato, el esternón y la clavícula. El cuadro clínico consiste en una tumefacción poco dolorosa que aumenta progresivamente de volumen.
Forma infantil El hallazgo de la enfermedad en el niño es excepcional, aunque hay casos descritos en las publicaciones [39]. Afecta sobre todo a los huesos largos y, de forma excepcional, a la pelvis y la columna vertebral. La semiología clínica y radiológica es similar en todo a la del adulto. Sin embargo, cabe señalar que el cartílago de crecimiento no es una barrera para la propagación del parásito.
■ Diagnóstico Diagnóstico positivo No siempre es fácil. A menudo se formula tardíamente por la presencia de lesiones extendidas, que a veces exceden los recursos terapéuticos. Se basa en un conjunto de argumentos clínicos, radiológicos y biológicos. La contribución de las modernas pruebas de imagen, en especial la RM, es indispensable para el diagnóstico. Así pues, debe pensarse en la equinococosis ósea en un contexto de dorsolumbalgias de larga data u otros dolores mal o nada explorados, con conservación del estado general, en un paciente de un país de endemia hidatídica, que ejerce una profesión de riesgo o que posee antecedentes de lesión hidatídica. La radiografía simple, la TC y la RM permiten apoyar el diagnóstico. La inmunología positiva, si no hay otras localizaciones hidatídicas, constituye un argumento de gran valor para el diagnóstico positivo. De hecho, es la confrontación de todos estos datos lo que permite formular el diagnóstico. El recurso a la biopsia se ha vuelto infrecuente.
Diagnóstico diferencial Se plantea con la enfermedades infecciosas, en especial la tuberculosis, y con las lesiones tumorales, tanto benignas como malignas.
En la columna vertebral El mal de Pott puede confundirse en todo con la enfermedad hidatídica, con más razón por cuanto existe de forma endémica en las mismas regiones que la hidatidosis. A favor del mal de Pott se señala la alteración del estado general, la gibosidad con rigidez segmentaria, la lesión precoz del disco intervertebral y la prevalencia de las lesiones en la columna anterior, con Aparato locomotor
Manifestaciones óseas de las parasitosis ¶ E – 14-090
datos biológicos alterados indicativos un proceso inflamatorio y una intradermorreacción a la tuberculina positiva. Además, hay que descartar un quiste aneurismático, el plasmocitoma vertebral, la enfermedad de Kahler, el cordoma y las metástasis raquídeas. La RM permite distinguir claramente las lesiones hidatídicas e infecciosas.
.
En la pelvis La osteomielitis crónica, la coxalgia y las sacroileítis tuberculosas pueden confundirse con la hidatidosis. También hay que descartar un tumor de células gigantes, un osteosarcoma o un tumor pardo.
En los huesos largos La osteomielitis crónica, la displasia fibrosa, el osteosarcoma, el tumor de células gigantes y las lesiones quísticas benignas pueden confundirse con la hidatidosis. La inexistencia de una reacción perióstica, de osteoesclerosis y de calcificaciones está a favor de la equinococosis.
■ Tratamiento El tratamiento de la equinococosis ósea es principalmente quirúrgico, pese a los progresos del tratamiento médico [5, 40], el cual sólo es un adyuvante de la cirugía dirigido a la esterilización de los quistes y a la disminución del riesgo de recidiva.
Tratamiento quirúrgico Generalidades La cirugía se dirige a la escisión completa de las lesiones hidatídicas, pero no por ello permite conjurar el riesgo de recidiva en las lesiones extendidas. En este sentido, la erradicación completa choca con la infiltración microvesicular del tejido óseo y da a la enfermedad su carácter de «malignidad local» [41] . La estrategia quirúrgica necesita una verdadera representación de la lesión y de sus relaciones con los órganos vecinos. La planificación permite prever la extensión de la resección, así como los sacrificios y la reconstrucción que ésta exige. En algunos casos es necesario instaurar una asistencia multidisciplinar. La resección ósea responde al imperativo de pasar por una zona sana. La reconstrucción mediante injerto con osteosíntesis o por prótesis es a menudo necesaria; cabe recordar que la lesión parasitaria no contraindica el empleo de un implante inerte [42]. Las posibles complicaciones sépticas están relacionadas con la duración y la complejidad de la operación. Durante la cirugía, es obligatoria la irrigación del campo quirúrgico con una solución escolicida. El suero salino hipertónico es la solución más utilizada a pesar del riesgo de necrosis tisular. El uso de agua oxigenada es infrecuente a causa del riesgo de embolia gaseosa. El uso de formol al 1% está casi abandonado. .
.
.
En la columna vertebral La vía de acceso combinada posterior-anterior se recomienda en la mayoría de los casos, en especial si ya se ha practicado una laminectomía debido a una urgencia neurológica. La fase posterior tiene como objetivos la resección de las lesiones del arco posterior hasta los pedículos y la estabilización instrumentada con injerto. La fase anterior de corporectomía es obligatoria, dado que la lesión de la columna anterior es constante; la continuidad cuerpo-disco se restablece con injertos ilíacos o peroneos o con una jaula intersomática. Aparato locomotor
En el plano técnico, la vía de acceso a la lesión ósea vertebral a menudo es facilitada y guiada por el absceso osifluente, que puede ser atravesado de modo quirúrgico hasta la lesión ósea primaria, eliminando al pasar las vesículas hidatídicas. La descompresión cuidadosa del eje neural es una fase capital que apunta a la eliminación de las vesículas hidatídicas de la cavidad medular. Esta acción puede efectuarse en la urgencia debido a la aparición repentina de trastornos neurológicos.
En la pelvis .
El tratamiento es relativamente simple cuando sólo está afectado el hueso ilíaco [43] (Fig. 3). La resección de este hueso, a distancia de las lesiones, puede dar esperanzas respecto a la curación. En cambio, este tratamiento supone enormes dificultades técnicas en caso de lesión sacra o coxofemoral asociada. La erradicación completa de la osteítis parasitaria se vuelve difícil o incluso imposible. Pueden aplicarse técnicas de exéresis con reconstrucción, que dan alguna esperanza de remisión de duración prolongada y preservan el pronóstico funcional de la extremidad inferior. A veces es necesaria la solución radical de la desarticulación interilioabdominal, aunque no permite asegurar la curación.
En los huesos largos La resección en bloque del hueso es la única solución eficaz en las formas segmentarias. Las formas difusas, pandiafisarias y proximales, plantean arduos problemas terapéuticos que exigen sacrificios perjudiciales para la función de la extremidad, de modo que a veces sólo queda la posibilidad de la amputación.
Tratamiento médico Se recomienda proteger esta cirugía con un tratamiento farmacológico pre y postoperatorio. Sólo los derivados benzimidazólicos, sobre todo el albendazol, han demostrado alguna eficacia en las localizaciones viscerales y, en menor grado, en las localizaciones óseas [44]. Según las recomendaciones de la Organización Mundial de la Salud (OMS), el albendazol se prescribe en una dosis diaria de 10-15 mg/kg/día en dos tomas posprandiales, en 4-6 series de cuatro semanas, con una serie preoperatoria y el resto en la fase postoperatoria [45, 46]. Algunos autores recomiendan un tratamiento continuo, sin ventana, en las formas extendidas [47] . Sin embargo, puede plantear un problema de intolerancia hepática y hemática.
“
Punto importante
Tratamiento de la equinococosis ósea El tratamiento de la equinococosis ósea es básicamente quirúrgico; el objetivo es la escisión completa de las lesiones hidatídicas, asociada a la reconstrucción y la estabilización del segmento óseo. Esta cirugía puede protegerse con un tratamiento farmacológico a base de albendazol.
■ Otras parasitosis Equinococosis alveolar [48,
49]
La equinococosis alveolar es una parasitosis debida al estado larvario de otro cestodo de la familia de las
7
E – 14-090 ¶ Manifestaciones óseas de las parasitosis
tenias: Echinococcus multilocularis. Se trata de una zoonosis grave observada en el hemisferio norte. Su ciclo de vida es similar al de Echinococcus granulosus, aunque el huésped definitivo a menudo es el zorro y, con menos frecuencia, el perro y el gato. El huésped intermedio natural es un roedor pequeño, aunque el ser humano puede ser un huésped intermedio accidental por ingestión de alimentos contaminados por huevos de tenia. Esta parasitosis se caracteriza por la lesión casi constante del hígado, con raras localizaciones extrahepáticas, sobre todo óseas. En las publicaciones se describen algunos casos esporádicos de lesiones óseas y todos los autores coinciden en el carácter agresivo de esta forma, cuyo pronóstico es sombrío a pesar del tratamiento. Éste se ajusta a las mismas reglas de la equinococosis hidatídica, con una duración más prolongada del tratamiento farmacológico.
Leishmaniasis óseas [1,
50-52]
La leishmaniasis existe en estado endémico en las regiones tropicales y subtropicales. Esta parasitosis afecta básicamente el revestimiento cutáneo y las vísceras. Algunas cepas pueden provocar lesiones cutaneomucosas y óseas, sobre todo en las extremidades (manos y pies). Estas cepas de Leishmania se encuentran sobre todo en Latinoamérica y Etiopía: se trata de Leishmania amazonensis, L. braziliensis y L. aethiopica . Los raros casos descritos en las publicaciones corresponden a Brasil. Las lesiones son de tipo osteolítico. El tratamiento es farmacológico y similar al de las localizaciones cutaneoviscerales.
[2]
[3] [4]
[5]
[6]
[7]
[8] [9]
[10]
[11]
[12]
[13]
■ Conclusión Entre las parasitosis óseas prevalece la equinococosis hidatídica. Se trata de una localización rara de la enfermedad. La lesión raquídea es la más común y la más grave debido al riesgo neurológico. La larga latencia clínica y la falta de especificidad de los signos radiográficos suelen ser el motivo del retraso en el diagnóstico, lo que permite la extensión considerable de la osteítis parasitaria. La RM ayuda a formular precozmente el diagnóstico y a evaluar la extensión de las lesiones con más exactitud. Las pruebas de laboratorio ayudan poco para el diagnóstico de la localización ósea. El tratamiento consiste principalmente en la escisión quirúrgica completa de las lesiones óseas, orientada por la apariencia macroscópica de la infestación. El tratamiento farmacológico con derivados benzimidazólicos puede indicarse como adyuvante de protección de la cirugía; sin embargo, su eficacia no ha sido demostrada. A pesar de los progresos de la cirugía y la reanimación, la equinococosis ósea es una enfermedad que carga con un pronóstico funcional, incluso vital, desfavorable. Sólo las lesiones poco extendidas, diagnosticadas precozmente y tratadas con rapidez pueden dar esperanzas respecto a una remisión duradera e, incluso, a la curación. Las demás parasitosis óseas (equinococosis alveolar y leishmaniasis) son excepcionales. La leishmaniasis ósea es patrimonio del tratamiento médico y su pronóstico depende del de la enfermedad general. En cuanto a la equinococosis alveolar, el pronóstico es sombrío con cualquier tratamiento.
[14] [15] [16] [17] [18]
[19] [20] [21] [22] [23]
[24]
.
■ Bibliografía [1]
8
Richard R, Dujardin JC, Louzir H, Pirmez C, Alexander B, Brooker S. Cutaneous leishmaniasis. Lancet Infect Dis 2007; 7:581-96.
[25] [26]
Achour N, Dammak J, Zouari B, Nacef T, Belaid A, Mestiri S, et al. Épidémiologie du kyste hydatique en Tunisie (à propos de 4 124 dossiers de malades opérés entre 1977 et 1982). Tunisie Méd 1988;66:21-5. Dévé F. L’échinococcose osseuse. Paris: Masson; 1948. Hsairi M, Chahed MK, Bchir A, Achour N. Épidémiologie de l’échinococcose en Tunisie. Tunis Chir 1997;(n°spécial 18e congrès de chirurgie):5–9. Zlitni M, Ezzaouia K, Lebib H, Karray M, Kooli M, Mestiri M. Hydatid cyst of bone: diagnosis and treatment. World J Surg 2001;25:75-82. Briant JF, Richez P, Belliol D, Barera D, Raillat A, Salamand P, et al. Atteintes ostéoarticulaires d’origine parasitaire : l’échinococcose osseuse. J Radiol 1998;79: 1351-7. Hammani L, Dafiri R, Imani F. Ostéopathies et ostéoarthropathies parasitaires. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Radiodiagnostic - Squelette normal-NeuroradiologieAppareil locomoteur, 31-225-A-10, 2002. Ammann R, Eckert J. Cestodes, Echinococcus. Gastroenterol Clin North Am 1996;25:655-89. Lahmar S, Kilani M. Echinococcus granulosus larvae in the livers of sheep in Tunisia: the effects of host age. Ann Trop Med Parasitol 1999;93:75-81. Delpy R, Guisset M, Klotz F. Cestodes adultes. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Maladies infectieuses, 8-511-A-10, 2005. Abelanet R, Forest M, Palangie A, Maery R, Tomeno B, Languepin A. L’échinococcose osseuse à propos de 6 observations anatomocliniques. Ann Anat Pathol (Paris) 1975;20:133-48. Markakis P, Markaki S, Prevedorou D, Bouropoulou V. Echinococcosis of bone: clinico-laboratory findings and differential diagnostic problems. Arch Anat Cytol Pathol 1990;38:92-4. Fares Y, Khazim R, El Zaatari MM, Haddad GF, Barnes PR. Spinal hydatid disease and its neurological complications. Scand J Infect Dis 2003;35:394-6. Herrera A, Martinez A. Extraspinal bone hydatidosis. J Bone Joint Surg Am 2003;85:1790-4. Dahniya MH, Hanna RM, Ashebu S, Muhtaseb SA, El-Beltagi A, Badr S. The imaging appearance of hydatid disease at some unusual sites. Br J Radiol 2001;74:283-9. Ladeb MF, Jlidi R, Kchouk M, Gannouni A. Hydatidose osseuse. In: Imagerie ostéo-articulaire. Pathologie générale. Paris: Flammarion; 1998. p. 246-50. Froment JC, Belkaid D, Abda F, Samai L, Hartani M. L’hydatidose osseuse : aspects radiologiques : à propos de 30 cas. Ann Radiol (Paris) 1984;27:474-9. Bouhaouala MH, Hendaoui L, Ladeb MF. Hydatidose osseuse périphérique et vertébro-médullaire. In: Imagerie de la maladie hydatique. Tunis: Centre de publication universitaire; 2005. p. 204-20. Gharbi HA, Hassine W, Abdesselem K. L’hydatidose abdominale à l’échographie. Réflexions, aspects particuliers. Ann Radiol (Paris) 1985;28:31-4. Chikhaoui N, Adil A, Kadiri R. Aspects radiologiques de l’hydatidose vertébromédullaire. À propos de 12 cas. J Radiol 1993;74:621. El quessar A, Jroundi L, Tiziniti S, Clisse M, Chakir N, et al. Hydatidose rachidienne, aspect scanner et IRM. À propos de 8 cas. J Radiol 2001;82:917-21. Hernigou P, Nabih A, Goutallier D. Hydatidose vertébrale. Complications, apport de l’imagerie moderne. Rev Rhum Mal Osteoartic 1992;59:131-5. Tekkok IH, Benli K. Primary spinal extradural hydatid disease: report of case with magnetic resonance characteristics and pathological correlation. Neurosurgery 1993;33:320. Maalej S, Belhabib D, Hantous S, Fenniche S, Ammar A, Hammami S. Hydatidose costo-vertébrale: intérêt de l’IRM. Rev Mal Respir 2003;20:614-7. Bondiau PY, Peyrade F, Birswitle I, Thyss A, Bruneton JN. Hydatidose osseuse: aspect pseudo-sarcomateux. Presse Med 1993;22:1367. Papanikolaou A. Osseous hydatid disease. Trans R Soc Trop Med Hyg 2008;102:233-8. Aparato locomotor
Manifestaciones óseas de las parasitosis ¶ E – 14-090
[27] Delibas SB, Ozkoc S, Sahin S, Aksoy U, Akisu C. Evaluation of patients presenting with a suspicion of cystic echinococcosis to the serology laboratory of the parasitology. Department of Dokuz Eylul University Medical Faculty. Turkey Parazitol Derg 2006;30:279-81. [28] Doiz O, Benito R, Sbihi Y, Osuna A, Clavel A, Gomez-Lus R. Western blot applied to the diagnosis and post-treatment monitoring of human hydatidosis. Diagn Microbiol Infect Dis 2001;41:139-42. [29] Nasrieh MA, Abdel-Hafez SK. Echinococcus granulosus in Jordan: assessment of various antigenic preparations for use in the serodiagnosis of surgically confirmed cases using enzyme immuno assays and the indirect haemagglutination test. Diagn Microbiol Infect Dis 2004;48:117-23. [30] Bowles J, McManus DP. Rapid discrimination of Echinococcus species and strains using a polymerase chain reaction-based RFLP method. Mol Biochem Parasitol 1993; 57:231-9. [31] Poretti D, Felleisen E, Grimm F, Pfister M, Teuscher F, Zuercher C, et al. Differential immunodiagnosis between cystic hydatid disease and other cross-reactive pathologies. Am Soc Trop Med Hyg 1999;60:193-8. [32] Del Brutto OH. Taenia (including cysticercosis) and hydatid disease. Medicine 2005;33:70-3. [33] Bettaieb A, Khaldi MK, Ben Rhouma T, Touibi S. L’échinococcose vertébromédullaire : à propos de 32 cas. Neurochirurgie 1978;24:205-10. [34] El Andaloussi M, Yousri B, Aboumaarouf M. Hydatidose vertébrale. À propos de trois cas. Rev Chir Orthop 2001;87: 392-6. [35] El Khamlichi A, Gazzaz M, Derraz S. Spinal hydatid disease: diagnosis and management challenge of 20 cases. Pan Arab J Neurosurg 2003;7:24-32. [36] Govender TS, Aslam M, Parbhoo A, Corr P. Hydatid disease of the spine. A long-term follow-up after surgical treatment. Clin Orthop Relat Res 2000;378:143-7. [37] Ezzaouia K, Haj Salah M, Khelifi S, Kooli M, Zlitni M. Les formes pelviennes de l’échinococcose osseuse. Tunis Chir 1997;(n°spécial 18e congrès de chirurgie):45–8. [38] Ben Hamida R, Krifa H, Gasmi H, Saidia KH, Souissi M, Triki M, et al. Échinococcose osseuse: étude clinique. Tunis Chir 1997;(n°spécial 18e congrès de chirurgie):19.
[39] Smida M, Jalel C, Mrad K, Sayed M, Ben Abdallah O, Ben Chehida F, et al. Signes radiologiques inhabituels de l’échinococcose osseuse chez l’enfant. J Radiol 2001;82: 589-92. [40] Sayek I, Tirnaksiz MB, Dogan R. Cystic hydatid disease: current trends in diagnosis and management. Surg Today 2004;34:987-96. [41] Louis R, Casanova J, Baffert M. Techniques chirurgicales des tumeurs du rachis. Rev Chir Orthop 1976;62:57. [42] Wirbel RJ, Mues PE, Mutschler WE, Salomon-Looijen M. Hydatid disease of the pelvis and femur. A case report. Acta Orthop Scand 1995;66:440-2. [43] Agarwal S, ShahA, Mohamed Kadhi SK, Rooney RJ. Hydatid bone disease of the pelvis. A report of two cases and review of the literature. Clin Orthop Relat Res 1992;280:251-5. [44] Bonifacino R, Dogliani E, Craig PS. Albendazole treatment and serological follow-up in hydatid disease of the bone. Int Orthop 1997;21:127-32. [45] World Health Organization Informal Working Group of Echinococcosis. In: Puncture, aspiration, injection, re-aspiration. An option for the treatment of cystic echinococcosis. Geneva: World Health Organization; 2001. p. 1-40. [46] Lapierre J. Traitement médical de l’échinococcose. Concours Med 1990;112:927-8. [47] Teggi A. An up-to-date on clinical management of human cystic echinococcosis. Parassitologia 2004;46:405-7. [48] Reuter S, Seitz HM, Kern P, Junghanss T. Extrahepatic alveolar echinococcosis without liver involvement: a rare manifestation. Infection 2000;28:187-92. [49] Craig P. Echinococcus multilocularis. Curr Opin Infect Dis 2003;16:437-44. [50] Costa AA, Saldanha AC, Leite BM, Ramos B, Junior IA, Noronha AL, et al. Imaging exams of bone lesions in patients with diffuse cutaneous leishmaniasis (DCL). Acta Trop 2005; 96:9-15. [51] Ogawa M, Macedo F, Alchorne M, Tomimori-Yamashita J. Unusual location of cutaneous leishmaniasis on the hallux in a Brazilian patient. Int J Dermatol 2002;41:439-40. [52] Dedet JP. Leishmanies, leishmanioses. Biologie, clinique et thérapeutique. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Maladies infectieuses, 8-506-A-10, 2001.
M. Zlitni, Professeur (
[email protected]). K. Ezzaouia, Professeur agrégé. R. Bouzidi, Professeur agrégé. H. Lebib, Professeur agrégé. Service d’orthopédie, Hôpital Charles Nicolle de Tunis, boulevard 9-avril, 1006 Tunis, Tunisie. M. Mestiri, Professeur agrégé. Service d’orthopédie adultes, Institut d’orthopédie M. T. Kassab, 2010 La Manouba, Tunisie. M. Kooli, Professeur. Service d’orthopédie, Hôpital Charles Nicolle de Tunis, boulevard 9-avril, 1006 Tunis, Tunisie. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Zlitni M., Ezzaouia K., Bouzidi R., Lebib H., Mestiri M., Kooli M. Manifestations osseuses des parasitoses. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Appareil locomoteur, 14-021-B-10, 2009.
Disponible en www.em-consulte.com/es Algoritmos
Aparato locomotor
Ilustraciones complementarias
Vídeos / Animaciones
Aspectos legales
Información al paciente
Informaciones complementarias
Autoevaluación
Caso clínico
9