- Email: [email protected]
Wyniki leczenia przyzwojaków kości skroniowej
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
31
:\QLNLOHF]HQLDSU]\]ZRMDNöZNRĂFLVNURQLRZHM Treatment results of temporal bone area paragangliomas .D]LPLHU]1LHPF]\N,]DEHODXNDZVND$QGU]HM.XOHV]D$QWRQL%UX]JLHOHZLF]5REHUW%DUWRV]HZLF] SUMMARY Introduction:7HPSRUDOERQHSDUDJDQJOLRPDVDUHUDUHEHQLJQQHXURHQGRFULQH WXPRUV'HSHQGRQWKHLUORFDWLRQDWVNXOOEDVHWKH\FDQH[WHQGLQWUDFUDQLDOO\ DQGH[WUDFUDQLDOO\7KH\FKDUDFWHUL]HE\VORZO\JURZWKDQGODWHQRQVSHFLğF FOLQLFDOPDQLIHVWDWLRQ/RFDWLRQRIWXPRUDQGDQDWRPLFDOFRQGLWLRQUHTXLUH VXLWDEOHRSHUDWLRQDOWHFKQLTXHDQGFDXVHUHODWHGFRPSOLFDWLRQV Aim:7KHDLPRIWKLVVWXG\ZDVDQDO\VLVRIVXUJLFDOSURFHGXUHDQGHYDOXDWLRQ RIWUHDWPHQWUHVXOWVRISDWLHQWVZLWKSDUDJDQJOLRPDVRIWKHWHPSRUDOERQH KRVSLWDOL]HGLQ'HSDUWPHQWRI2WRODU\QJRORJ\RI:DUVDZ0HGLFDO8QLYHUVLW\ LQ\HDUVļ 0DWHULDODQGPHWKRGV FDVHVRISDWLHQWVZHUHUHWURVSHFWLYHO\VWXGLHG &OLQLFDOGDWDOHYHORIWXPRUDGYDQFHPHQWDFFRUGLQJWR*ODVVFRFN -DFNVRQ DQG)LVFKFODVVLğFDWLRQZHUHDQDO\]HG,QWUDRSHUDWLYHDQGLPDJLQJVWXGLHV GDWDZHUHXVHGWRHYDOXDWHH[WHQWRIOHVLRQV6XLWDEOHRSHUDWLYHDSSURDFKHV DQGRXWFRPHRIWUHDWPHQWZHUHDOVRDQDO\]HG 5HVXOWV ,QJURXSRISDWLHQWVRIWKHPKDGPRQRFHQWULFDQGPXOWLFHQWULFQHRSODVPV$JHUDQJHGļ\HDUVROG0RVWFRPPRQV\PSWRPV ZHUH ORVVRIKHDULQJWLQQLWXVDQGKHDGDFKH3UHRSHUDWLYHHPEROL]DWLRQ ZDVFDUULHGLQFDVHV0RVWFRPPRQVXUJHU\WHFKQLTXH W\PSDQRWRP\ DQGK\SRW\PSDQRWRP\SRVWHULRUDQGLQIUDWHPSRUDOIRVVDRI)LVFK W\SH$ DSSURDFKHV5DGLRWKHUDS\ZDVXVHGLQFDVHVDQGVXUJHU\ZLWKUDGLDWLRQ WKHUDS\LQFDVHV0RVWFRPPRQO\REVHUYHGFRPSOLFDWLRQLQVXUJLFDOWUHDWment was intermittent paresis. &RQFOXVLRQ 0DLQ DLP RI WHPSRUDO ERQH DUHD SDUDJDQJOLRPDV WUHDWPHQW LV UDGLFDO UHPRYDORIWXPRU $GHTXDWH VXUJLFDO WHFKQLTXH LV VHOHFWHG DFFRUGLQJ WR ORFDOL]DWLRQ DQG H[WHQVLRQRIWXPRU 3. 3UHRSHUDWLYH HPEROL]DWLRQ LV SHUIRUPHG GXULQJ ODUJH SDUDJDQJOLRPDV treatment. 4. 5DGLRWKHUDS\LVDJRRGDOWHUQDWLYHWRVXUJHU\LQVHOHFWHGSDWLHQWV 5. 5LVNRISRVWRSHUDWLYHFUDQLDOQHUYHVSDOV\ULVHZLWKOHYHORIWXPRUDGYDQFHPHQW
©by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów ļ&KLUXUJöZ*ïRZ\L6]\L Otrzymano/Received: 04.07.2011 Zaakceptowano do druku/Accepted: 09.08.2011 Katedra i Klinika Otolaryngologii :DUV]DZVNLHJR8QLZHUV\WHWX0HG\F]QHJR Kierownik: prof. dr hab. n. med. K. Niemczyk :NïDGSUDF\DXWRUöZ$XWKRUVFRQWULEXWLRQ :JNROHMQRĂFL .RQIOLNWLQWHUHVX&RQIOLFWVRILQWHUHVW $XWRU]\SUDF\QLH]JïDV]DMÈNRQIOLNWXLQWHUHVöZ $GUHVGRNRUHVSRQGHQFML/ $GGUHVVIRUFRUUHVSRQGHQFH LPLÚLQD]ZLVNR K. Niemczyk DGUHVSRF]WRZ\ Katedra i Klinika Otolaryngologii, :DUV]DZVNL8QLZHUV\WHW0HG\F]Q\ ul. Banacha 1A :DUV]DZD tel. b ID[b e-mail [email protected]
+DVïDLQGHNVRZH SU]\]ZRMDNLQRZRWZRU\XFKDĂURGNRZHJROHF]HQLH .H\ZRUGV SDUDJDQJOLRPDVWRPRUVRIWKHPLGGOHHDUWKHUDS\
:VWÚS Przyzwojaki są to łagodne guzy neurogenne wywodzące się z ciałek przyzwojowych przywspółczulnego układu nerwowego. W obrębie głowy i szyi wyróżnia się przyzwojaki rosnące w okolicy rozgałęzienia tętnicy szyjnej wspólnej (glomus caroticum), opuszki żyły szyjnej wewnętrznej (glomus jugulare), wzdłuż nerwu błędnego (glomus vagale) oraz w jamie bębenkowej (glomus tympanicum) [1, 2]. W przypadku dużych guzów umiejscowionych zarówno w jamie bębenkowej, jak i opuszce żyły szyjnej wewnętrznej trudno jest ustalić granicę między nimi, stąd też określa się je jako przyzwojaki szyjno-bębenkowe [2]. W kości skroniowej są zwykle 2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U D Z U ] H V L H ñ
zlokalizowane wzdłuż przebiegu nerwu bębenkowego (n. Jacobsona), gałęzi usznej n. błędnego (n. Arnolda) oraz w wyściółce okolicy promontorium [3]. Drogi rozprzestrzeniania się guza obejmują komórki powietrzne wyrostka sutkowatego, trąbki Eustachiusza, otwory nerwowe, jak również biegną wzdłuż tętnic i żył szyjnych [3]. W obrębie głowy i szyi występują z częstością 0,6% i stanowią 0,03% wszystkich nowotworów [3]. Przyzwojaki szyjno-bębenkowe zajmują drugie miejsce, po nerwiaku nerwu VIII, pod względem częstości występowania guza w okolicy kąta mostowo-móżdżkowego [3]. Wśród objawów klinicznych pacjenci najczęściej zgła-
Otolaryngol Pol 2011; 65 (5a): 31-37
32
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS szają pulsujący szum uszny, postępujący niedosłuch przewodzeniowy, a w miarę postępu choroby nerwowo-czuciowy ból głowy, jak również zawroty głowy, wyciek krwisty z ucha. W zależności od stopnia zajęcia okolicznych struktur mogą pojawić się dolegliwości związane z niedowładem lub porażeniem nerwów czaszkowych: VII, IX, X, XI, XII (chrypka, zaburzenia połykania, porażenie mięśni twarzy, podniebienia miękkiego, języka). Przy zajęciu błony bębenkowej w badaniu otoskopowym zwraca uwagę zaczerwienienie oraz uwypuklenie błony bębenkowej [1–3]. Tak więc w diagnostyce ważną rolę odgrywa badanie podmiotowe oraz przedmiotowe pacjenta z dokładną oceną błony bębenkowej. Z badań obrazowych wykonywane są głównie tomografia komputerowa (TK) i rezonans magnetyczny (RM) umożliwiające ocenę stopnia zaawansowania zmiany [1, 2]. Leczenie zależy od wielkości, umiejscowienia i stopnia zaawansowania nowotworu. W celu radykalnego usunięcia guza wykorzystuje się osobno lub w połączeniu różne opcje terapeutyczne: leczenie operacyjne, radioterapię, embolizację [2, 4].
Cel pracy Celem pracy była analiza postępowania chirurgicznego oraz ocena wyników leczenia pacjentów z przyzwojakami w obrębie kości skroniowej na podstawie 34 przypadków leczonych w Klinice Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego w latach 2000–2010.
0DWHULDï\LbPHWRG\ Przeanalizowano retrospektywnie 34 przypadki pacjentów z przyzwojakami w obrębie kości skroniowej hospitalizowanych w Klinice Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego w latach 2000–2010. Wśród analizowanej grupy chorych znajdowało się 26 kobiet i 8 mężczyzn. Wiek chorych wahał się od 15 do 73 lat (średnia wieku 48,7 roku). Średnia wieku mężczyzn oscylowała w granicach 41 lat, a średnia wieku kobiet – 51 lat. W zależności od umiejscowienia guza podzielono chorych na 3 grupy pacjentów z przyzwojakami w obrębie: jamy bębenkowej, jamy bębenkowej i opuszki żyły szyjnej wewnętrznej (szyjno-bębenkowe) oraz okolicy otworu żyły szyjnej wewnętrznej. Na podstawie danych klinicznych, badań obrazowych (TK, RM) i śródoperacyjnych określono stopień zaawansowania poszczególnych guzów, posługując się klasyfikacją Fischa (Tab. I) oraz Glasscocka i Jacksona (Tab. II). Określono także charakter zmian jako jednoogniskowe i mnogie. W badanych grupach prześledzono również postępowanie lecznicze, m.in. zastosowanie przedoperacyjnej embolizacji, rodzaju zabiegu chirurgicznego, radioterapii. Wyniki leczenia oceniono, biorąc po uwagę radykalność usunięcia zmiany oraz występowanie powikłań pooperacyjnych.
Wyniki Wśród 34 pacjentów leczonych w Klinice Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego w latach 2000–2010 wykryto w różnych miejscach kości skroniowej 39 guzów. 26 chorych miało zdiagnozowane zmiany o charakterze jednoogniskowym, a 8 o charakterze mnogim. Lokalizację, częstość występowania oraz charakter przyzwojaków w obrębie kości skroniowej przedstawia tabela III. Guzy w jamie bębenkowej oraz szyjno-bębenkowe stanowiły odpowiednio 43,59% oraz 41,03%. Mnogie przyzwojaki w I grupie pojawiły się w 2 przypadkach, a pojedyncze w 15, w grupie II – odpowiednio u 6 i 10 chorych. Lokalizacja guzów jedynie w okolicy otworu żyły szyjnej wewnętrznej była rzadsza i stanowiła 15,38%. Zmiany mnogie pojawiły się w 4, a pojedyncze w 2 przypadkach. Spośród 39 guzów 5 (12,82%) nie było operowanych. W 29 (74,36%) przypadkach wykonano po raz pierwszy zabieg chirurgiczny, a w kolejnych 5 (12,82%) reoperacje. Najczęstszymi objawami klinicznymi zgłaszanymi przez pacjentów w trakcie wizyty lekarskiej były: niedosłuch, szumy uszne oraz ból głowy. W badaniu otolaryngologicznym uwagę zwracało zaróżowienie oraz uwypuklenie błony bębenkowej. Tylko u 3 pacjentów z przyzwojakami szyjno-bębenkowymi przed zabiegiem operacyjnym pojawił się niedowład nerwów czaszkowych XI, XII, u 2 nerwu X, a u 1 nerwu IX. Podstawowymi badaniami obrazowymi były TK kości skroniowych oraz RM. 10 chorych (7 z przyzwojakami szyjno-bębenkowmi, 3 z przyzwojakami mnogimi) przed operacją miało wykonaną embolizację. W jednym przypadku po embolizacji wystąpiły powikłania w postaci udaru niedokrwiennego mózgu. Na podstawie danych klinicznych, śródoperacyjnych oraz badań obrazowych określono stopień zaawansowania przyzwojaków szyjno-bębenkowych (Tab. IV). Do oceny rozległości przedmiotowych guzów wykorzystano klasyfikację Fischa. U 5 pacjentów guz obejmował opuszkę żyły szyjnej wewnętrznej i rozrastał się w kierunku piramidy kości skroniowej. U kolejnych 4 chorych nowotwór wrastał do tylnego dołu czaszki, nie przekraczając jednak granicy opony twardej, zaś u następnych 5 rozprzestrzeniał się wewnątrzoponowo. Najczęstszym dojściem chirurgicznym u tej grupy pacjentów było zmodyfikowane dojście podskroniowe typu Fisch A, które zastosowano u 12 chorych (85,71%), u 2 (14,30%) natomiast dojście podskroniowe typu Fisch B. W całości udało się usunąć guz u 8 pacjentów (57,14%), subtotalnie u 4 (28,60%), a częściowo u 2 pacjentów (14,30%). Przedoperacyjną embolizację zastosowano u 9 badanych (64,29%) i w tych przypadkach uzyskano całkowitą lub subtotalną resekcję zmiany. Leczenie uzupełniające pod postacią radioterapii zaaplikowano u pacjentów, u których nie udało się uzyskać całkowitego usunięcia guza. W 2 przypadkach byli to chorzy z mnogimi przyzwojakami, w 1 zaś zdecydowano się 2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U D Z U ] H V L H ñ
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
Tabela I..ODV\ğNDFMD)LVFKD Table I.)LVFKFODVVLğFDWLRQ 6WRSLHñ ]DDZDQVRZDQLD
5R]OHJïRĂÊ]PLDQ\
A
0DVDJX]DURĂQLHZ]GïXĝVSORWXEÚEHQNRZHJRQDpromontorium
B
*X]QDFLHNDNRĂÊZRNROLF\hypotympanumZ\URVWNDVXWNRZDWHJR
C
*X]UR]ZġDVLÚQDSR]LRPLHRSXV]NLĝ\ï\V]\MQHM]GHVWUXNFMÈSLUDPLG\ &ļ&RNUHĂODMÈUöĝQ\VWRSLHñ ]DMÚFLDWÚWQLF\V]\MQHMRGFDQDULVFDURWLFXV po VLQXVFDYHUQRVXV
D
*X]UR]UDVWDVLÚGRW\OQHJRGRïXF]DV]NL
De1
5RĂQLH]HZQÈWU]RSRQRZR
De2
3U]HPLHV]F]DRSRQÚWZDUGÈPQLHMQLĝFP
De
3U]HPLHV]F]DRSRQÚWZDUGÈZLÚFHMQLĝFP
Di
5RĂQLHZHZQÈWU]RSRQRZR
Di1
5R]SU]HVWU]HQLDVLÚPQLHMQLĝFP
Di2
5R]SU]HVWU]HQLDVLÚSRZ\ĝHMFP
Tabela II..ODV\ğNDFMD*ODVVFRFNDL-DFNVRQD Table II.*ODVVFRFN -DFNVRQFODVVLğFDWLRQ 6WRSLHñ ]DDZDQVRZDQLD
5R]OHJïRĂÊ]PLDQ\
I
0DVDJX]DRJUDQLF]RQDGRpromontorium
II
0DVDJX]DFDïNRZLFLHZ\SHïQLDMÈFDMDPÚXFKDĂURGNRZHJR
III
*X]Z\SHïQLDMÈF\SU]HVWU]HñXFKDĂURGNRZHJRLUR]SU]HVWU]HQLDMÈF\VLÚZNLHUXQNXZ\URVWNDVXWkowatego
IV
*X]Z\SHïQLDMÈF\SU]HVWU]HñXFKDĂURGNRZHJRLUR]SU]HVWU]HQLDMÈF\VLÚZNLHUXQNXZ\URVWNDVXWNRZDWHJROXEZ\SHïQLDMÈF\SU]HZöGVï\FKRZ\]HZQÚWU]Q\LPRĝHUR]UDVWDÊVLÚZNLHUXQNXWÚWQLF\ V]\MQHMZHZQÚWU]QHM
Tabela III./RNDOL]DFMDF]ÚVWRĂÊZ\VWÚSRZDQLDRUD]FKDUDNWHUSU]\]ZRMDNöZZREUÚELHNRĂFLVNURQLRZHM Table III./RFDOL]DWLRQLQFLGHQFHDQGSDUDJDQJOLRPDijVFKDUDFWHULQWKHWHPSRUDOERQHDUHD Grupa
Lokalizacja guza
Liczba guzów (%)
Zmiany mnogie (%)
Zmiany pojedyncze (%)
I
-DPDEÚEHQNRZD
17 (43,59 %)
2 (5,13%)
15 (38,46%)
II
-DPDEÚEHQNRZDLRSXV]ND 16 (41,03 %) ĝ\ï\V]\MQHMZHZQÚWU]QHM
6 (15,38%)
10 (25,64%)
III
2WZöUĝ\ï\V]\MQHM
4 (10,26%)
2 (5,13%)
6 (15,38 %)
na tego typu leczenie ze względu na jego szybki wzrost. Wśród powikłań pooperacyjnych najczęściej wystąpił przejściowy niedowład nerwu VII u 11 (78,57%) chorych (4. i 5. stopnień w skali House-Brackmanna). Po roku obserwacji u wszystkich pacjentów doszło do powrotu czynności nerwu VII (1. i 2. stopień w skali House-Brackmanna). Niedowład nerwu IX oraz XII powił się u kolejnych 3, u następnych 7 niedowład nerwu X. 2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U D Z U ] H V L H ñ
W jednym przypadku wystąpił płynotok, który ustąpił po leczeniu zachowawczym. Tabela V przedstawia dane kliniczne przyzwojaków okolicy otworu żyły szyjnej wewnętrznej. Stopień zaawansowania guza określono na podstawie klasyfikacji Fischa. Spośród 6 guzów leczenie chirurgiczne zastosowano w 3 przypadkach. Głównym dojściem operacyjnym było zmodyfikowane dojście podskroniowe typu Fisch A. W jednym przy-
33
34
N
Wiek
3ïHÊ
6WRSLHñ Strona Embolizacja ]DDZDQVRZDQLD przedoperaZJNODV\ğNDFML cyjna )LVFKD
Rodzaj operacji
Radioterapia 5DG\NDOQRĂÊ Zmiana pojedyncza */ zabiegu mnoga **
3RZLNïDQLD pooperacyjne
1
66
M
Di1
L
tak
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
nie
ZFDïRĂFL
*
VII, VIII, X, XII
2
51
K
Di2
P
tak
'RVWÚSSRGVNURQLRZ\W\SX)LVFK%
nie
ZFDïRĂFL
*
VII, VIII
2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U D Z U ] H V L H ñ
3
45
K
C
P
tak
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
nie
VXEWRWDOQLH
*
VII, VIII
4
31
M
C
L
nie
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
nie
ZFDïRĂFL
*
VII, VIII, X
5
37
M
C
P
tak
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
nie
ZFDïRĂFL
*
VII
6
51
K
De1
P
nie
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
tak
VXEWRWDOQLH
*
VII, VIII, IX, X
7
37
M
Di1
L
tak
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHW\SX)LVFK$
nie
VXEWRWDOQLH
*
VII, VIII
8
39
K
De1
P
tak
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
nie
ZFDïRĂFL
*
VII, IX, X
9
35
K
De1
P
tak
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
nie
ZFDïRĂFL
**
VIII, X
10
32
K
De2
L
tak
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
nie
VXEWRWDOQLH
**
VII, VIII, X
11
29
M
Di1
P
nie
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK%
nie
ZFDïRĂFL
**
9,,,Sï\QRWRN EöOHJïRZ\
12
73
K
Di2
P
nie
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
tak
F]ÚĂFLRZH
**
VII, VIII, XII
13
29
M
C
L
nie
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
tak
F]ÚĂFLRZH
**
14
30
M
C
P
tak
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
tak
ZFDïRĂFL
**
VII, IX, X, XI, XII
Tabela V.6WRSLHñ]DDZDQVRZDQLDSU]\]ZRMDNDRWZRUXĝ\ï\V]\MQHMZHZQÚWU]QHMRUD]]DVWRVRZDQHOHF]HQLHLbMHJRSRZLNïDQLD]bXZ]JOÚGQLHQLHPMHGQRRJQLVNRZHJROXEPQRJLHJR charakteru zmiany Table V.$GYDQFHPHQWRIMXJXODUIRUDPHQSDUDJDQJOLRPDWKHUDS\FRPSOLFDWLRQVLQFOXGLQJLVRODWHGRUPXOWLFHQWULFDOFKDUDFWHURIWKHWXPRU N
Wiek
3ïHÊ
6WRSLHñ Strona Embolizacja ]DDZDQVRZDQLD przedopeZJNODV\ğNDFML racyjna )LVFKD
Rodzaj operacji
Radioterapia 5DG\NDOQRĂÊ Zmiana pojedyncza */ zabiegu mnoga **
3RZLNïDQLD pooperacyjne
1
17
K
De1
L
nie
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
nie
ZFDïRĂFL
**
VII
2
48
K
Di2
L
tak
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
nie
VXEWRWDOQLH
*
VII, VIII, X, XII
De1
LiP
nie
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHW\SX)LVFK%
tak
VXEWRWDOQLH
**
VII, VIII, XII
3
60
M
4
42
M
P
5
71
K
P
Nieoperowany nie
Nieoperowany
** tak
tak
*
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
Tabela IV.6WRSLHñ]DDZDQVRZDQLDSU]\]ZRMDNDV]\MQREÚEHQNRZHJRRUD]]DVWRVRZDQHOHF]HQLHLMHJRSRZLNïDQLD]XZ]JOÚGQLHQLHPMHGQRRJQLVNRZHJROXEPQRJLHJRFKDUDNWHUX]PLDQ\ Table IV.$GYDQFHPHQWRIW\PSDQRMXJXODUSDUDJDQJOLRPDWKHUDS\FRPSOLFDWLRQVLQFOXGLQJLVRODWHGRUPXOWLFHQWULFDOFKDUDFWHURIWKHWXPRU
35
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
Tabela VI.6WRSLHñ]DDZDQVRZDQLDSU]\]ZRMDNDMDP\EÚEHQNRZHMRUD]]DVWRVRZDQHOHF]HQLHLMHJRSRZLNïDQLD]XZ]JOÚGQLHQLHPMHGQRRJQLVNRZHJROXEPQRJLHJRFKDUDNWHUX]PLDQ\ Table VI.$GYDQFHPHQWRIJORPXVW\PSDQLFXPSDUDJDQJOLRPDWKHUDS\FRPSOLFDWLRQVLQFOXGLQJLVRODWHGRUPXOWLFHQWULFDOFKDUDFWHURIWKHWXPRU N
Wiek 3ïHÊ 6WRSLHñ]DDZDQ- Strona VRZDQLDZJNODV\ğNDFML)LVFKD
Rodzaj operacji
Radioterapia 5DG\NDOQRĂÊ Zmiana 3RZLNïDQLD zabiegu pojedyncza */ pooperacyjne mnoga **
1
16
K
IV
L
3HWURVHNWRPLDERF]QD
nie
ZFDïRĂFL
**
2
40
M
II
P
Tympanotomia tylna
nie
ZFDïRĂFL
*
3
42
M
II
L
Tympanotomia i hypotympanotomia tylna
nie
ZFDïRĂFL
**
4
57
K
II
P
Tympanotomia i hypotympanotomia tylna
nie
ZFDïRĂFL
*
5
61
K
III
L
3HWURVHNWRPLDERF]QD
nie
ZFDïRĂFL
*
6
43
K
II
L
Tympanotomia i hypotympanotomia tylna
nie
ZFDïRĂFL
*
7
25
K
III
P
Tympanotomia i hypotympanotomia tylna
nie
VXEWRWDOQLH
*
8
24
K
IV
L
3HWURVHNWRPLDERF]QD
nie
ZFDïRĂFL
*
9
59
K
I
P
Przezprzewodowo
nie
ZFDïRĂFL
*
10
63
K
I
P
Przezprzewodowo
nie
ZFDïRĂFL
*
11
56
K
II
P
Tympanotomia i hypotympanotomia tylna
nie
ZFDïRĂFL
*
12
63
K
II
L
3HWURVHNWRPLDERF]QD
nie
ZFDïRĂFL
*
13
35
K
II
L
Tympanotomia i hypotympanotomia tylna
nie
ZFDïRĂFL
*
14
53
K
II
L
Tympanotomia i hypotympanotomia tylna i za n VII
nie
ZFDïRĂFL
*
VII
15
73
K
III
L
3HWURVHNWRPLD ERF]QD ] DPSXWDFMÈ PDïĝRZLQ\
tak
ZFDïRĂFL
*
VIII
16
68
K
IV
L
3HWURVHNWRPLD
tak
ZFDïRĂFL
*
VIII
padku zastosowano przedoperacyjną embolizację. Subtotalne usunięcie guza udało się uzyskać u 2 pacjentów, całkowite natomiast u 1 z nich. Radioterapię zastosowano u dwóch pacjentów ( jeden z nich nie wyrażał zgody na operację, u drugiego odstąpiono od zabiegu ze względu na ryzyko znieczulenia ogólnego związane z obciążeniami internistycznymi oraz wiekiem). U wszystkich badanych po operacji wystąpił przejściowy niedowład nerwu VII (4. i 5. stopień w skali House-Brackmanna, po roku obserwacji 1. i 2. stopień), u 2 – XII, u 1 – X. Kolejna, VI tabela zawiera informacje dotyczące przyzwojaków umiejscowionych w obrębie jamy bębenkowej. U wszystkich 16 pacjentów zastosowano leczenie chirurgiczne. Stopień zaawansowania guza określono, posługując się klasyfikacją Glasscocka i Jacksona. Guz ograniczony do promontorium wystąpił w 2 przypadkach (12,5%) i u tych chorych usunięto 2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U D Z U ] H V L H ñ
zmianę z dojścia przez tympanotomię przednią. W momencie rozpoznania 7 (43,75%) pacjentów miało guz wypełniający całą jamę bębenkową i u tych chorych dokonano resekcji guza poprzez tympanotomię i hypotympanotomię tylną. U 6 pacjentów z guzem o większym stopniu zaawansowania III (3 chorych – 18,75%,) i IV (4 chorych – 25%), wg klasyfikacji Glasscocka i Jacksona, wykonano petrosektomię boczną. W jednym przypadku usunięto subtotalnie nowotwór poprzez tympanotomię i hypotympanotomię tylną. U 14 (87,5%) chorych guz został usunięty w całości. Radioterapię jako leczenie uzupełniające zastosowano u 2 pacjentów (w jednym przypadku z powodu nieradykalnego usunięcia zmiany, a w drugim wystąpiła wznowa guza w okolicy trąbki słuchowej). Wśród powikłań pooperacyjnych tylko w 2 (12,5%) przypadkach pojawił się niedowład nerwu twarzowego.
VIII
VII, VIII
VIII
VIII
36
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
Omówienie Przyzwojaki kości skroniowej są to wolnorosnące, niezłośliwe guzy. Późne, niecharakterystyczne objawy kliniczne powodują, iż rozpoznanie tych guzów na wczesnym etapie rozwoju jest dość trudne. Warunki anatomiczne oraz sąsiedztwo ważnych struktur zawsze wymagają starannego doboru odpowiedniej diagnostyki, a następnie postępowania leczniczego. W naszej pracy, podobnie jak w dostępnej literaturze, małe zmiany zlokalizowane w jamie bębenkowej najczęściej demonstrują się pulsującym szumem oraz niedosłuchem początkowo przewodzeniowym, a w miarę postępu choroby również czuciowo-nerwowym. Duże przyzwojaki szyjno-bębenkowe dodatkowo swoją obecność manifestują objawami ze strony nerwów czaszkowych: dysfagia, chrypka, zaburzenia połykania, porażenie połowy mięśni języka, opadanie ramienia [3–10]. Pojawienie się niedowładu nerwu twarzowego świadczy o obecności zmiany o dużym stopniu zaawansowania. Ponadto jest to sygnał niekorzystnie rokujący pod względem wracania czynności tego nerwu po zabiegu [6, 7]. W badaniu otoskopowym w obu umiejscowieniach guza zwraca uwagę zaróżowienie i uwypuklenie błony bębenkowej [3, 5, 8–10]. W badanej grupie pacjentów 10 miało przed operacją objawy ze strony nerwów czaszkowych: IX (1 badany), X (2 badanych), XI (3 badanych), XII (4 badanych). W żadnym przypadku przed zabiegiem operacyjnym nie pojawił się niedowład nerwu twarzowego. Głównymi badaniami obrazowymi w diagnostyce przyzwojaków są: tomografia komputerowa (TK), rezonans magnetyczny (RM) oraz badanie angiograficzne. RM i TK są uzupełniającymi się metodami diagnostycznymi w ocenie zaawansowania zmiany przed zabiegiem operacyjnym. Z kolei RM odgrywa ważną rolę w planowaniu terapii przyzwojaków zarówno rozwidlenia tętnicy szyjnej, jak i kości skroniowej. Określa stosunek guza do otaczających struktur miękkich, naczyń oraz inwazji zarówno wewnątrz, jak i zewnątrzczaszkowej. Wynik badania zwykle ukazuje w sekwencji T2-zależnej hiperintensywny sygnał oraz wyraźne wzmocnienie w sekwencji T1-zależnej [5, 6]. Natomiast TK jest przydatnym narzędziem diagnostycznym w ocenie przyzwojaków w okolicy otworu żyły szyjnej i jamy bębenkowej. W tym badaniu zwraca uwagę ewentualna destrukcja otaczających struktur kostnych: otworu żyły szyjnej wewnętrznej, elementów kostnych ucha wewnętrznego, kanału Fallopiusza czy kanału tętnicy szyjnej. Dokładną ocenę naczyń odżywiających guz dostarcza nam badanie angiograficzne. Wykonane w krótkim odstępie czasu od operacji pozwala na jednoczesną embolizację naczyń zaopatrujących guz [6]. Ważnym elementem postępowania terapeutycznego jest wspomniana przedoperacyjna embolizacja. Małe
guzy (A, B w klasyfikacji Fischa) nie są wskazaniem do jej zastosowania. Zaleca się ją natomiast w przyzwojakach szyjno-bębenkowych mających tendencję do dużych krwawień śródoperacyjnych. Embolizacja naczyń odżywiających guz stwarza dobre warunki dla operatora do łatwiejszego, szybszego i radykalnego usunięcia zmiany [3, 11]. W badanej grupie pacjentów zabieg ten wykonano u 10 chorych (3 badanych w stopniu zaawansowania C oraz 7 badanych w D, według klasyfikacji Fischa). U tych pacjentów guz usunięto w całości lub subtotalnie. Całkowite usunięcie nowotworu jest głównym celem leczenia [11]. Leczenie chirurgiczne przyzwojaków kości skroniowej nadal pozostaje dużym wyzwaniem dla chirurga. W zależności od wielkości guza proponowane są różne dojścia operacyjne. W małych guzach ograniczonych do okolicy promontorium jamy bębenkowej preferowane jest dojście przezprzewodowe, w guzach wypełniających całą jamę bębenkową stosuje się tympanotomię tylną z hypotympanotomią. Dla większych guzów zalecana jest petrosektomia z obliteracją ucha środkowego tkanką tłuszczową pobraną z jamy brzusznej. W przypadku dużych przyzwojaków szyjno-bębenkowych lub zlokalizowanych w otworze żyły szyjnej proponowane są różne dojścia operacyjne: podskroniowe, przez środkowy dół czaszki, podpotyliczne lub kombinacje powyższych. Umożliwiają one z jednej strony kontrolę oraz minimalne manipulacje w okolicy struktur nerwowych i dużych naczyń, z drugiej zaś szeroki dostęp do guza z możliwością całkowitej resekcji nowotworu [12–14]. W grupie badanej u pacjentów z przyzwojakami szyjno-bębenkowymi skuteczne okazało się dojście podskroniowe i tą drogą były wszystkie resekowane. W wypadku małych guzów w obrębie jamy bębenkowej w zależności od stopnia zaawansowania była to: droga przez przewodowa, tympanotomia z hypotympanotomią tylną, petrosektomia. Alternatywą do leczenia operacyjnego jest radioterapia. Może być stosowana w skojarzeniu z leczeniem chirurgicznym lub samodzielnie. Większość autorów jest zgodna, iż w małych guzach ograniczonych do jamy bębenkowej i wyrostka sutkowatego pierwotnym leczeniem powinno być leczenie chirurgiczne. Natomiast radioterapia zarówno małych, jak i dużych przyzwojaków powinna być zarezerwowana dla chorych w zaawansowanym wieku, z przeciwwskazaniami do znieczulenia ogólnego, u których istnieje ryzyko niecałkowitej resekcji zmiany, i pacjentów z przyzwojakami mnogimi [5, 8, 10]. Możliwe działania niepożądane radioterapii to: zwężenie przewodu słuchowego zewnętrznego, łysienie, dermatitis, xerostomia, zaburzenia smaku, osteoradionekroza, martwica tkanki mózgowej, zwiększone ryzyko nowotworów związanych z napromienianiem [5, 14]. Przed rozpoczęciem każdego rodzaju terapii należy zawsze ocenić korzyści oraz potencjalne działania niepożądane wynikające z zastosowanego leczenia. 2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U D Z U ] H V L H ñ
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
:QLRVNL
2.
Van den Berg R. Imaging and management of head and neck paragangliomas. Eur Radiol 2005;15:1310–1318.
1. Głównym celem leczenia przyzwojaków kości skroniowej jest radykalne chirurgiczne usunięcie guza z zachowaniem czynności nerwów czaszkowych. Decyzja o wyborze zakresu usunięcia guza jest zawsze uwarunkowana oceną możliwości zachowania anatomicznego przebiegu nerwów czaszkowych. 2. W zależności od lokalizacji i rozległości zmiany dobiera się odpowiednią technikę operacyjną. W przypadku guzów występujących w jamie bębenkowej najczęściej stosowanym zabiegiem jest tympanotomia z hypotympanotomią tylną, co wynika ze stopnia zaawansowania zmiany w momencie rozpoznania choroby. Małe guzy zajmujące I stopień, w klasyfikacji Glasscocka i Jacksona, można resekować, używając dojścia przez typmanotomię przednią. Dojście podskroniowe typu Fisch A jest efektywną techniką chirurgiczną wykorzystywaną w przyzwojakach szyjno-bębenkowych oraz otworze żyły szyjnej wewnętrznej. 3. W celu zmniejszenia krwawienia z dużych guzów podczas zabiegu oraz poprawienia widoczności w polu operacyjnym wskazana jest przedoperacyjna embolizacja struktur unaczyniających nowotwór. Ułatwia to całkowite lub subtotalne usunięcie guza. 4. Radioterapię jako leczenie uzupełniające lub samodzielne stosuje się u pacjentów zaawansowanych wiekowo, z licznymi obciążeniami uniemożliwiającymi znieczulenie ogólne, u chorych z niecałkowitą resekcją nowotworu, z szybkim odrostem guza, z mnogimi przyzwojakami, jak również przy braku zgody na leczenie operacyjne ze strony pacjenta. 5. Ryzyko pooperacyjnego porażenia nerwów czaszkowych wzrasta wraz ze stopniem zaawansowania guza.
3.
3,¥0,(11,&7:2
14. Sanna M, Fois P, Pasanisi E, Russo A, Bacciu A. Middle
Skrivan J, Zverina E, Kluch J, Chovanec M, Padr R. Our experience with surgical treatment of tympanojugular paragangliomas. Prague Medical Report 2010;1:25–34.
4.
Ramina R, Maniglia JJ, Fernandes YB, Paschoal JR, Pfeilsticker LN, Neto MC, Borges G. Jugular foramen tumors: diagnosis and treatment. Neurosurg. Focus 2004;17:31–40.
5.
Boedeker CC, Ridder GJ, Schipper J. Paragangliomas of head and neck: diagnosis and treatment. Famialial Cancer 2005;4;55–59.
6.
Rigby PL, Jackler RK. Clinicopathologic presentation and diagnostic imaging of jugular foramen tumors. Head and Neck Surgery 1996;2:99–105.
7.
Watkins LD, Mendoza N, Cheesman AD, Symon L. Glomus jugulare tumors: a review of 61 cases. Acta Neurochir (Wien). 1994;130(1–4) 66–70.
8.
Forest III JA, Jackson G, Benjamin MM. Long term control of surgically treated glomus tympanicum tumors. Otol Neurotol 2001;22:232–236.
9.
Jackson CG. Glomus tympanicum and glomus jugulare tumors. Otolaryngol Clin North Am 2001;34:941–970.
10. Alaani A, Chavda SV, Irving RM. The crucial role of imaging in determining the approach to glomus tympanicum tumors. Eur Arch Otorhinolaryngol 2009;266:827–831. 11. Chung SM, Kim HS, Jung J, Lee HK, Lee WS. Clinical Presentation and Management of Jugular Foramen Paraganglioma. Clinical and Experimental Otorhinolaryngology 2009;1:28–32. 12. Michael ML, Robertson JH. Glomus jugulare tumors: historical overview of the management of this disease. Neurosurg Focus 2004;17:1–5. 13. David CA. Preoperative Planning and Surgical Approaches to Tumors of the Jugular Foramen. Operative Techniques in Neurosurgery 2005;8:19–24.
1.
Pellitteri PK, Rinaldo A, Myssiorek D, Jackson CG, Brad-
ear and mastoid glomus tumors (glomus tympanicum): An
ley PJ, Devaney KO. Paragangliomas of the head and neck.
algorithm for the surgical management. Auris Nasus Larynx
Oral Oncol. 2004;40:563–575.
2010;37:661–668.
2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U D Z U ] H V L H ñ
37
31
:\QLNLOHF]HQLDSU]\]ZRMDNöZNRĂFLVNURQLRZHM Treatment results of temporal bone area paragangliomas .D]LPLHU]1LHPF]\N,]DEHODXNDZVND$QGU]HM.XOHV]D$QWRQL%UX]JLHOHZLF]5REHUW%DUWRV]HZLF] SUMMARY Introduction:7HPSRUDOERQHSDUDJDQJOLRPDVDUHUDUHEHQLJQQHXURHQGRFULQH WXPRUV'HSHQGRQWKHLUORFDWLRQDWVNXOOEDVHWKH\FDQH[WHQGLQWUDFUDQLDOO\ DQGH[WUDFUDQLDOO\7KH\FKDUDFWHUL]HE\VORZO\JURZWKDQGODWHQRQVSHFLğF FOLQLFDOPDQLIHVWDWLRQ/RFDWLRQRIWXPRUDQGDQDWRPLFDOFRQGLWLRQUHTXLUH VXLWDEOHRSHUDWLRQDOWHFKQLTXHDQGFDXVHUHODWHGFRPSOLFDWLRQV Aim:7KHDLPRIWKLVVWXG\ZDVDQDO\VLVRIVXUJLFDOSURFHGXUHDQGHYDOXDWLRQ RIWUHDWPHQWUHVXOWVRISDWLHQWVZLWKSDUDJDQJOLRPDVRIWKHWHPSRUDOERQH KRVSLWDOL]HGLQ'HSDUWPHQWRI2WRODU\QJRORJ\RI:DUVDZ0HGLFDO8QLYHUVLW\ LQ\HDUVļ 0DWHULDODQGPHWKRGV FDVHVRISDWLHQWVZHUHUHWURVSHFWLYHO\VWXGLHG &OLQLFDOGDWDOHYHORIWXPRUDGYDQFHPHQWDFFRUGLQJWR*ODVVFRFN -DFNVRQ DQG)LVFKFODVVLğFDWLRQZHUHDQDO\]HG,QWUDRSHUDWLYHDQGLPDJLQJVWXGLHV GDWDZHUHXVHGWRHYDOXDWHH[WHQWRIOHVLRQV6XLWDEOHRSHUDWLYHDSSURDFKHV DQGRXWFRPHRIWUHDWPHQWZHUHDOVRDQDO\]HG 5HVXOWV ,QJURXSRISDWLHQWVRIWKHPKDGPRQRFHQWULFDQGPXOWLFHQWULFQHRSODVPV$JHUDQJHGļ\HDUVROG0RVWFRPPRQV\PSWRPV ZHUH ORVVRIKHDULQJWLQQLWXVDQGKHDGDFKH3UHRSHUDWLYHHPEROL]DWLRQ ZDVFDUULHGLQFDVHV0RVWFRPPRQVXUJHU\WHFKQLTXH W\PSDQRWRP\ DQGK\SRW\PSDQRWRP\SRVWHULRUDQGLQIUDWHPSRUDOIRVVDRI)LVFK W\SH$ DSSURDFKHV5DGLRWKHUDS\ZDVXVHGLQFDVHVDQGVXUJHU\ZLWKUDGLDWLRQ WKHUDS\LQFDVHV0RVWFRPPRQO\REVHUYHGFRPSOLFDWLRQLQVXUJLFDOWUHDWment was intermittent paresis. &RQFOXVLRQ 0DLQ DLP RI WHPSRUDO ERQH DUHD SDUDJDQJOLRPDV WUHDWPHQW LV UDGLFDO UHPRYDORIWXPRU $GHTXDWH VXUJLFDO WHFKQLTXH LV VHOHFWHG DFFRUGLQJ WR ORFDOL]DWLRQ DQG H[WHQVLRQRIWXPRU 3. 3UHRSHUDWLYH HPEROL]DWLRQ LV SHUIRUPHG GXULQJ ODUJH SDUDJDQJOLRPDV treatment. 4. 5DGLRWKHUDS\LVDJRRGDOWHUQDWLYHWRVXUJHU\LQVHOHFWHGSDWLHQWV 5. 5LVNRISRVWRSHUDWLYHFUDQLDOQHUYHVSDOV\ULVHZLWKOHYHORIWXPRUDGYDQFHPHQW
©by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów ļ&KLUXUJöZ*ïRZ\L6]\L Otrzymano/Received: 04.07.2011 Zaakceptowano do druku/Accepted: 09.08.2011 Katedra i Klinika Otolaryngologii :DUV]DZVNLHJR8QLZHUV\WHWX0HG\F]QHJR Kierownik: prof. dr hab. n. med. K. Niemczyk :NïDGSUDF\DXWRUöZ$XWKRUVFRQWULEXWLRQ :JNROHMQRĂFL .RQIOLNWLQWHUHVX&RQIOLFWVRILQWHUHVW $XWRU]\SUDF\QLH]JïDV]DMÈNRQIOLNWXLQWHUHVöZ $GUHVGRNRUHVSRQGHQFML/ $GGUHVVIRUFRUUHVSRQGHQFH LPLÚLQD]ZLVNR K. Niemczyk DGUHVSRF]WRZ\ Katedra i Klinika Otolaryngologii, :DUV]DZVNL8QLZHUV\WHW0HG\F]Q\ ul. Banacha 1A :DUV]DZD tel. b ID[b e-mail [email protected]
+DVïDLQGHNVRZH SU]\]ZRMDNLQRZRWZRU\XFKDĂURGNRZHJROHF]HQLH .H\ZRUGV SDUDJDQJOLRPDVWRPRUVRIWKHPLGGOHHDUWKHUDS\
:VWÚS Przyzwojaki są to łagodne guzy neurogenne wywodzące się z ciałek przyzwojowych przywspółczulnego układu nerwowego. W obrębie głowy i szyi wyróżnia się przyzwojaki rosnące w okolicy rozgałęzienia tętnicy szyjnej wspólnej (glomus caroticum), opuszki żyły szyjnej wewnętrznej (glomus jugulare), wzdłuż nerwu błędnego (glomus vagale) oraz w jamie bębenkowej (glomus tympanicum) [1, 2]. W przypadku dużych guzów umiejscowionych zarówno w jamie bębenkowej, jak i opuszce żyły szyjnej wewnętrznej trudno jest ustalić granicę między nimi, stąd też określa się je jako przyzwojaki szyjno-bębenkowe [2]. W kości skroniowej są zwykle 2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U D Z U ] H V L H ñ
zlokalizowane wzdłuż przebiegu nerwu bębenkowego (n. Jacobsona), gałęzi usznej n. błędnego (n. Arnolda) oraz w wyściółce okolicy promontorium [3]. Drogi rozprzestrzeniania się guza obejmują komórki powietrzne wyrostka sutkowatego, trąbki Eustachiusza, otwory nerwowe, jak również biegną wzdłuż tętnic i żył szyjnych [3]. W obrębie głowy i szyi występują z częstością 0,6% i stanowią 0,03% wszystkich nowotworów [3]. Przyzwojaki szyjno-bębenkowe zajmują drugie miejsce, po nerwiaku nerwu VIII, pod względem częstości występowania guza w okolicy kąta mostowo-móżdżkowego [3]. Wśród objawów klinicznych pacjenci najczęściej zgła-
Otolaryngol Pol 2011; 65 (5a): 31-37
32
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS szają pulsujący szum uszny, postępujący niedosłuch przewodzeniowy, a w miarę postępu choroby nerwowo-czuciowy ból głowy, jak również zawroty głowy, wyciek krwisty z ucha. W zależności od stopnia zajęcia okolicznych struktur mogą pojawić się dolegliwości związane z niedowładem lub porażeniem nerwów czaszkowych: VII, IX, X, XI, XII (chrypka, zaburzenia połykania, porażenie mięśni twarzy, podniebienia miękkiego, języka). Przy zajęciu błony bębenkowej w badaniu otoskopowym zwraca uwagę zaczerwienienie oraz uwypuklenie błony bębenkowej [1–3]. Tak więc w diagnostyce ważną rolę odgrywa badanie podmiotowe oraz przedmiotowe pacjenta z dokładną oceną błony bębenkowej. Z badań obrazowych wykonywane są głównie tomografia komputerowa (TK) i rezonans magnetyczny (RM) umożliwiające ocenę stopnia zaawansowania zmiany [1, 2]. Leczenie zależy od wielkości, umiejscowienia i stopnia zaawansowania nowotworu. W celu radykalnego usunięcia guza wykorzystuje się osobno lub w połączeniu różne opcje terapeutyczne: leczenie operacyjne, radioterapię, embolizację [2, 4].
Cel pracy Celem pracy była analiza postępowania chirurgicznego oraz ocena wyników leczenia pacjentów z przyzwojakami w obrębie kości skroniowej na podstawie 34 przypadków leczonych w Klinice Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego w latach 2000–2010.
0DWHULDï\LbPHWRG\ Przeanalizowano retrospektywnie 34 przypadki pacjentów z przyzwojakami w obrębie kości skroniowej hospitalizowanych w Klinice Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego w latach 2000–2010. Wśród analizowanej grupy chorych znajdowało się 26 kobiet i 8 mężczyzn. Wiek chorych wahał się od 15 do 73 lat (średnia wieku 48,7 roku). Średnia wieku mężczyzn oscylowała w granicach 41 lat, a średnia wieku kobiet – 51 lat. W zależności od umiejscowienia guza podzielono chorych na 3 grupy pacjentów z przyzwojakami w obrębie: jamy bębenkowej, jamy bębenkowej i opuszki żyły szyjnej wewnętrznej (szyjno-bębenkowe) oraz okolicy otworu żyły szyjnej wewnętrznej. Na podstawie danych klinicznych, badań obrazowych (TK, RM) i śródoperacyjnych określono stopień zaawansowania poszczególnych guzów, posługując się klasyfikacją Fischa (Tab. I) oraz Glasscocka i Jacksona (Tab. II). Określono także charakter zmian jako jednoogniskowe i mnogie. W badanych grupach prześledzono również postępowanie lecznicze, m.in. zastosowanie przedoperacyjnej embolizacji, rodzaju zabiegu chirurgicznego, radioterapii. Wyniki leczenia oceniono, biorąc po uwagę radykalność usunięcia zmiany oraz występowanie powikłań pooperacyjnych.
Wyniki Wśród 34 pacjentów leczonych w Klinice Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego w latach 2000–2010 wykryto w różnych miejscach kości skroniowej 39 guzów. 26 chorych miało zdiagnozowane zmiany o charakterze jednoogniskowym, a 8 o charakterze mnogim. Lokalizację, częstość występowania oraz charakter przyzwojaków w obrębie kości skroniowej przedstawia tabela III. Guzy w jamie bębenkowej oraz szyjno-bębenkowe stanowiły odpowiednio 43,59% oraz 41,03%. Mnogie przyzwojaki w I grupie pojawiły się w 2 przypadkach, a pojedyncze w 15, w grupie II – odpowiednio u 6 i 10 chorych. Lokalizacja guzów jedynie w okolicy otworu żyły szyjnej wewnętrznej była rzadsza i stanowiła 15,38%. Zmiany mnogie pojawiły się w 4, a pojedyncze w 2 przypadkach. Spośród 39 guzów 5 (12,82%) nie było operowanych. W 29 (74,36%) przypadkach wykonano po raz pierwszy zabieg chirurgiczny, a w kolejnych 5 (12,82%) reoperacje. Najczęstszymi objawami klinicznymi zgłaszanymi przez pacjentów w trakcie wizyty lekarskiej były: niedosłuch, szumy uszne oraz ból głowy. W badaniu otolaryngologicznym uwagę zwracało zaróżowienie oraz uwypuklenie błony bębenkowej. Tylko u 3 pacjentów z przyzwojakami szyjno-bębenkowymi przed zabiegiem operacyjnym pojawił się niedowład nerwów czaszkowych XI, XII, u 2 nerwu X, a u 1 nerwu IX. Podstawowymi badaniami obrazowymi były TK kości skroniowych oraz RM. 10 chorych (7 z przyzwojakami szyjno-bębenkowmi, 3 z przyzwojakami mnogimi) przed operacją miało wykonaną embolizację. W jednym przypadku po embolizacji wystąpiły powikłania w postaci udaru niedokrwiennego mózgu. Na podstawie danych klinicznych, śródoperacyjnych oraz badań obrazowych określono stopień zaawansowania przyzwojaków szyjno-bębenkowych (Tab. IV). Do oceny rozległości przedmiotowych guzów wykorzystano klasyfikację Fischa. U 5 pacjentów guz obejmował opuszkę żyły szyjnej wewnętrznej i rozrastał się w kierunku piramidy kości skroniowej. U kolejnych 4 chorych nowotwór wrastał do tylnego dołu czaszki, nie przekraczając jednak granicy opony twardej, zaś u następnych 5 rozprzestrzeniał się wewnątrzoponowo. Najczęstszym dojściem chirurgicznym u tej grupy pacjentów było zmodyfikowane dojście podskroniowe typu Fisch A, które zastosowano u 12 chorych (85,71%), u 2 (14,30%) natomiast dojście podskroniowe typu Fisch B. W całości udało się usunąć guz u 8 pacjentów (57,14%), subtotalnie u 4 (28,60%), a częściowo u 2 pacjentów (14,30%). Przedoperacyjną embolizację zastosowano u 9 badanych (64,29%) i w tych przypadkach uzyskano całkowitą lub subtotalną resekcję zmiany. Leczenie uzupełniające pod postacią radioterapii zaaplikowano u pacjentów, u których nie udało się uzyskać całkowitego usunięcia guza. W 2 przypadkach byli to chorzy z mnogimi przyzwojakami, w 1 zaś zdecydowano się 2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U D Z U ] H V L H ñ
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
Tabela I..ODV\ğNDFMD)LVFKD Table I.)LVFKFODVVLğFDWLRQ 6WRSLHñ ]DDZDQVRZDQLD
5R]OHJïRĂÊ]PLDQ\
A
0DVDJX]DURĂQLHZ]GïXĝVSORWXEÚEHQNRZHJRQDpromontorium
B
*X]QDFLHNDNRĂÊZRNROLF\hypotympanumZ\URVWNDVXWNRZDWHJR
C
*X]UR]ZġDVLÚQDSR]LRPLHRSXV]NLĝ\ï\V]\MQHM]GHVWUXNFMÈSLUDPLG\ &ļ&RNUHĂODMÈUöĝQ\VWRSLHñ ]DMÚFLDWÚWQLF\V]\MQHMRGFDQDULVFDURWLFXV po VLQXVFDYHUQRVXV
D
*X]UR]UDVWDVLÚGRW\OQHJRGRïXF]DV]NL
De1
5RĂQLH]HZQÈWU]RSRQRZR
De2
3U]HPLHV]F]DRSRQÚWZDUGÈPQLHMQLĝFP
De
3U]HPLHV]F]DRSRQÚWZDUGÈZLÚFHMQLĝFP
Di
5RĂQLHZHZQÈWU]RSRQRZR
Di1
5R]SU]HVWU]HQLDVLÚPQLHMQLĝFP
Di2
5R]SU]HVWU]HQLDVLÚSRZ\ĝHMFP
Tabela II..ODV\ğNDFMD*ODVVFRFNDL-DFNVRQD Table II.*ODVVFRFN -DFNVRQFODVVLğFDWLRQ 6WRSLHñ ]DDZDQVRZDQLD
5R]OHJïRĂÊ]PLDQ\
I
0DVDJX]DRJUDQLF]RQDGRpromontorium
II
0DVDJX]DFDïNRZLFLHZ\SHïQLDMÈFDMDPÚXFKDĂURGNRZHJR
III
*X]Z\SHïQLDMÈF\SU]HVWU]HñXFKDĂURGNRZHJRLUR]SU]HVWU]HQLDMÈF\VLÚZNLHUXQNXZ\URVWNDVXWkowatego
IV
*X]Z\SHïQLDMÈF\SU]HVWU]HñXFKDĂURGNRZHJRLUR]SU]HVWU]HQLDMÈF\VLÚZNLHUXQNXZ\URVWNDVXWNRZDWHJROXEZ\SHïQLDMÈF\SU]HZöGVï\FKRZ\]HZQÚWU]Q\LPRĝHUR]UDVWDÊVLÚZNLHUXQNXWÚWQLF\ V]\MQHMZHZQÚWU]QHM
Tabela III./RNDOL]DFMDF]ÚVWRĂÊZ\VWÚSRZDQLDRUD]FKDUDNWHUSU]\]ZRMDNöZZREUÚELHNRĂFLVNURQLRZHM Table III./RFDOL]DWLRQLQFLGHQFHDQGSDUDJDQJOLRPDijVFKDUDFWHULQWKHWHPSRUDOERQHDUHD Grupa
Lokalizacja guza
Liczba guzów (%)
Zmiany mnogie (%)
Zmiany pojedyncze (%)
I
-DPDEÚEHQNRZD
17 (43,59 %)
2 (5,13%)
15 (38,46%)
II
-DPDEÚEHQNRZDLRSXV]ND 16 (41,03 %) ĝ\ï\V]\MQHMZHZQÚWU]QHM
6 (15,38%)
10 (25,64%)
III
2WZöUĝ\ï\V]\MQHM
4 (10,26%)
2 (5,13%)
6 (15,38 %)
na tego typu leczenie ze względu na jego szybki wzrost. Wśród powikłań pooperacyjnych najczęściej wystąpił przejściowy niedowład nerwu VII u 11 (78,57%) chorych (4. i 5. stopnień w skali House-Brackmanna). Po roku obserwacji u wszystkich pacjentów doszło do powrotu czynności nerwu VII (1. i 2. stopień w skali House-Brackmanna). Niedowład nerwu IX oraz XII powił się u kolejnych 3, u następnych 7 niedowład nerwu X. 2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U D Z U ] H V L H ñ
W jednym przypadku wystąpił płynotok, który ustąpił po leczeniu zachowawczym. Tabela V przedstawia dane kliniczne przyzwojaków okolicy otworu żyły szyjnej wewnętrznej. Stopień zaawansowania guza określono na podstawie klasyfikacji Fischa. Spośród 6 guzów leczenie chirurgiczne zastosowano w 3 przypadkach. Głównym dojściem operacyjnym było zmodyfikowane dojście podskroniowe typu Fisch A. W jednym przy-
33
34
N
Wiek
3ïHÊ
6WRSLHñ Strona Embolizacja ]DDZDQVRZDQLD przedoperaZJNODV\ğNDFML cyjna )LVFKD
Rodzaj operacji
Radioterapia 5DG\NDOQRĂÊ Zmiana pojedyncza */ zabiegu mnoga **
3RZLNïDQLD pooperacyjne
1
66
M
Di1
L
tak
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
nie
ZFDïRĂFL
*
VII, VIII, X, XII
2
51
K
Di2
P
tak
'RVWÚSSRGVNURQLRZ\W\SX)LVFK%
nie
ZFDïRĂFL
*
VII, VIII
2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U D Z U ] H V L H ñ
3
45
K
C
P
tak
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
nie
VXEWRWDOQLH
*
VII, VIII
4
31
M
C
L
nie
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
nie
ZFDïRĂFL
*
VII, VIII, X
5
37
M
C
P
tak
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
nie
ZFDïRĂFL
*
VII
6
51
K
De1
P
nie
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
tak
VXEWRWDOQLH
*
VII, VIII, IX, X
7
37
M
Di1
L
tak
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHW\SX)LVFK$
nie
VXEWRWDOQLH
*
VII, VIII
8
39
K
De1
P
tak
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
nie
ZFDïRĂFL
*
VII, IX, X
9
35
K
De1
P
tak
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
nie
ZFDïRĂFL
**
VIII, X
10
32
K
De2
L
tak
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
nie
VXEWRWDOQLH
**
VII, VIII, X
11
29
M
Di1
P
nie
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK%
nie
ZFDïRĂFL
**
9,,,Sï\QRWRN EöOHJïRZ\
12
73
K
Di2
P
nie
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
tak
F]ÚĂFLRZH
**
VII, VIII, XII
13
29
M
C
L
nie
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
tak
F]ÚĂFLRZH
**
14
30
M
C
P
tak
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
tak
ZFDïRĂFL
**
VII, IX, X, XI, XII
Tabela V.6WRSLHñ]DDZDQVRZDQLDSU]\]ZRMDNDRWZRUXĝ\ï\V]\MQHMZHZQÚWU]QHMRUD]]DVWRVRZDQHOHF]HQLHLbMHJRSRZLNïDQLD]bXZ]JOÚGQLHQLHPMHGQRRJQLVNRZHJROXEPQRJLHJR charakteru zmiany Table V.$GYDQFHPHQWRIMXJXODUIRUDPHQSDUDJDQJOLRPDWKHUDS\FRPSOLFDWLRQVLQFOXGLQJLVRODWHGRUPXOWLFHQWULFDOFKDUDFWHURIWKHWXPRU N
Wiek
3ïHÊ
6WRSLHñ Strona Embolizacja ]DDZDQVRZDQLD przedopeZJNODV\ğNDFML racyjna )LVFKD
Rodzaj operacji
Radioterapia 5DG\NDOQRĂÊ Zmiana pojedyncza */ zabiegu mnoga **
3RZLNïDQLD pooperacyjne
1
17
K
De1
L
nie
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
nie
ZFDïRĂFL
**
VII
2
48
K
Di2
L
tak
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHSRGVNURQLRZRW\SX)LVFK$
nie
VXEWRWDOQLH
*
VII, VIII, X, XII
De1
LiP
nie
=PRG\ğNRZDQHGRMĂFLHW\SX)LVFK%
tak
VXEWRWDOQLH
**
VII, VIII, XII
3
60
M
4
42
M
P
5
71
K
P
Nieoperowany nie
Nieoperowany
** tak
tak
*
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
Tabela IV.6WRSLHñ]DDZDQVRZDQLDSU]\]ZRMDNDV]\MQREÚEHQNRZHJRRUD]]DVWRVRZDQHOHF]HQLHLMHJRSRZLNïDQLD]XZ]JOÚGQLHQLHPMHGQRRJQLVNRZHJROXEPQRJLHJRFKDUDNWHUX]PLDQ\ Table IV.$GYDQFHPHQWRIW\PSDQRMXJXODUSDUDJDQJOLRPDWKHUDS\FRPSOLFDWLRQVLQFOXGLQJLVRODWHGRUPXOWLFHQWULFDOFKDUDFWHURIWKHWXPRU
35
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
Tabela VI.6WRSLHñ]DDZDQVRZDQLDSU]\]ZRMDNDMDP\EÚEHQNRZHMRUD]]DVWRVRZDQHOHF]HQLHLMHJRSRZLNïDQLD]XZ]JOÚGQLHQLHPMHGQRRJQLVNRZHJROXEPQRJLHJRFKDUDNWHUX]PLDQ\ Table VI.$GYDQFHPHQWRIJORPXVW\PSDQLFXPSDUDJDQJOLRPDWKHUDS\FRPSOLFDWLRQVLQFOXGLQJLVRODWHGRUPXOWLFHQWULFDOFKDUDFWHURIWKHWXPRU N
Wiek 3ïHÊ 6WRSLHñ]DDZDQ- Strona VRZDQLDZJNODV\ğNDFML)LVFKD
Rodzaj operacji
Radioterapia 5DG\NDOQRĂÊ Zmiana 3RZLNïDQLD zabiegu pojedyncza */ pooperacyjne mnoga **
1
16
K
IV
L
3HWURVHNWRPLDERF]QD
nie
ZFDïRĂFL
**
2
40
M
II
P
Tympanotomia tylna
nie
ZFDïRĂFL
*
3
42
M
II
L
Tympanotomia i hypotympanotomia tylna
nie
ZFDïRĂFL
**
4
57
K
II
P
Tympanotomia i hypotympanotomia tylna
nie
ZFDïRĂFL
*
5
61
K
III
L
3HWURVHNWRPLDERF]QD
nie
ZFDïRĂFL
*
6
43
K
II
L
Tympanotomia i hypotympanotomia tylna
nie
ZFDïRĂFL
*
7
25
K
III
P
Tympanotomia i hypotympanotomia tylna
nie
VXEWRWDOQLH
*
8
24
K
IV
L
3HWURVHNWRPLDERF]QD
nie
ZFDïRĂFL
*
9
59
K
I
P
Przezprzewodowo
nie
ZFDïRĂFL
*
10
63
K
I
P
Przezprzewodowo
nie
ZFDïRĂFL
*
11
56
K
II
P
Tympanotomia i hypotympanotomia tylna
nie
ZFDïRĂFL
*
12
63
K
II
L
3HWURVHNWRPLDERF]QD
nie
ZFDïRĂFL
*
13
35
K
II
L
Tympanotomia i hypotympanotomia tylna
nie
ZFDïRĂFL
*
14
53
K
II
L
Tympanotomia i hypotympanotomia tylna i za n VII
nie
ZFDïRĂFL
*
VII
15
73
K
III
L
3HWURVHNWRPLD ERF]QD ] DPSXWDFMÈ PDïĝRZLQ\
tak
ZFDïRĂFL
*
VIII
16
68
K
IV
L
3HWURVHNWRPLD
tak
ZFDïRĂFL
*
VIII
padku zastosowano przedoperacyjną embolizację. Subtotalne usunięcie guza udało się uzyskać u 2 pacjentów, całkowite natomiast u 1 z nich. Radioterapię zastosowano u dwóch pacjentów ( jeden z nich nie wyrażał zgody na operację, u drugiego odstąpiono od zabiegu ze względu na ryzyko znieczulenia ogólnego związane z obciążeniami internistycznymi oraz wiekiem). U wszystkich badanych po operacji wystąpił przejściowy niedowład nerwu VII (4. i 5. stopień w skali House-Brackmanna, po roku obserwacji 1. i 2. stopień), u 2 – XII, u 1 – X. Kolejna, VI tabela zawiera informacje dotyczące przyzwojaków umiejscowionych w obrębie jamy bębenkowej. U wszystkich 16 pacjentów zastosowano leczenie chirurgiczne. Stopień zaawansowania guza określono, posługując się klasyfikacją Glasscocka i Jacksona. Guz ograniczony do promontorium wystąpił w 2 przypadkach (12,5%) i u tych chorych usunięto 2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U D Z U ] H V L H ñ
zmianę z dojścia przez tympanotomię przednią. W momencie rozpoznania 7 (43,75%) pacjentów miało guz wypełniający całą jamę bębenkową i u tych chorych dokonano resekcji guza poprzez tympanotomię i hypotympanotomię tylną. U 6 pacjentów z guzem o większym stopniu zaawansowania III (3 chorych – 18,75%,) i IV (4 chorych – 25%), wg klasyfikacji Glasscocka i Jacksona, wykonano petrosektomię boczną. W jednym przypadku usunięto subtotalnie nowotwór poprzez tympanotomię i hypotympanotomię tylną. U 14 (87,5%) chorych guz został usunięty w całości. Radioterapię jako leczenie uzupełniające zastosowano u 2 pacjentów (w jednym przypadku z powodu nieradykalnego usunięcia zmiany, a w drugim wystąpiła wznowa guza w okolicy trąbki słuchowej). Wśród powikłań pooperacyjnych tylko w 2 (12,5%) przypadkach pojawił się niedowład nerwu twarzowego.
VIII
VII, VIII
VIII
VIII
36
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
Omówienie Przyzwojaki kości skroniowej są to wolnorosnące, niezłośliwe guzy. Późne, niecharakterystyczne objawy kliniczne powodują, iż rozpoznanie tych guzów na wczesnym etapie rozwoju jest dość trudne. Warunki anatomiczne oraz sąsiedztwo ważnych struktur zawsze wymagają starannego doboru odpowiedniej diagnostyki, a następnie postępowania leczniczego. W naszej pracy, podobnie jak w dostępnej literaturze, małe zmiany zlokalizowane w jamie bębenkowej najczęściej demonstrują się pulsującym szumem oraz niedosłuchem początkowo przewodzeniowym, a w miarę postępu choroby również czuciowo-nerwowym. Duże przyzwojaki szyjno-bębenkowe dodatkowo swoją obecność manifestują objawami ze strony nerwów czaszkowych: dysfagia, chrypka, zaburzenia połykania, porażenie połowy mięśni języka, opadanie ramienia [3–10]. Pojawienie się niedowładu nerwu twarzowego świadczy o obecności zmiany o dużym stopniu zaawansowania. Ponadto jest to sygnał niekorzystnie rokujący pod względem wracania czynności tego nerwu po zabiegu [6, 7]. W badaniu otoskopowym w obu umiejscowieniach guza zwraca uwagę zaróżowienie i uwypuklenie błony bębenkowej [3, 5, 8–10]. W badanej grupie pacjentów 10 miało przed operacją objawy ze strony nerwów czaszkowych: IX (1 badany), X (2 badanych), XI (3 badanych), XII (4 badanych). W żadnym przypadku przed zabiegiem operacyjnym nie pojawił się niedowład nerwu twarzowego. Głównymi badaniami obrazowymi w diagnostyce przyzwojaków są: tomografia komputerowa (TK), rezonans magnetyczny (RM) oraz badanie angiograficzne. RM i TK są uzupełniającymi się metodami diagnostycznymi w ocenie zaawansowania zmiany przed zabiegiem operacyjnym. Z kolei RM odgrywa ważną rolę w planowaniu terapii przyzwojaków zarówno rozwidlenia tętnicy szyjnej, jak i kości skroniowej. Określa stosunek guza do otaczających struktur miękkich, naczyń oraz inwazji zarówno wewnątrz, jak i zewnątrzczaszkowej. Wynik badania zwykle ukazuje w sekwencji T2-zależnej hiperintensywny sygnał oraz wyraźne wzmocnienie w sekwencji T1-zależnej [5, 6]. Natomiast TK jest przydatnym narzędziem diagnostycznym w ocenie przyzwojaków w okolicy otworu żyły szyjnej i jamy bębenkowej. W tym badaniu zwraca uwagę ewentualna destrukcja otaczających struktur kostnych: otworu żyły szyjnej wewnętrznej, elementów kostnych ucha wewnętrznego, kanału Fallopiusza czy kanału tętnicy szyjnej. Dokładną ocenę naczyń odżywiających guz dostarcza nam badanie angiograficzne. Wykonane w krótkim odstępie czasu od operacji pozwala na jednoczesną embolizację naczyń zaopatrujących guz [6]. Ważnym elementem postępowania terapeutycznego jest wspomniana przedoperacyjna embolizacja. Małe
guzy (A, B w klasyfikacji Fischa) nie są wskazaniem do jej zastosowania. Zaleca się ją natomiast w przyzwojakach szyjno-bębenkowych mających tendencję do dużych krwawień śródoperacyjnych. Embolizacja naczyń odżywiających guz stwarza dobre warunki dla operatora do łatwiejszego, szybszego i radykalnego usunięcia zmiany [3, 11]. W badanej grupie pacjentów zabieg ten wykonano u 10 chorych (3 badanych w stopniu zaawansowania C oraz 7 badanych w D, według klasyfikacji Fischa). U tych pacjentów guz usunięto w całości lub subtotalnie. Całkowite usunięcie nowotworu jest głównym celem leczenia [11]. Leczenie chirurgiczne przyzwojaków kości skroniowej nadal pozostaje dużym wyzwaniem dla chirurga. W zależności od wielkości guza proponowane są różne dojścia operacyjne. W małych guzach ograniczonych do okolicy promontorium jamy bębenkowej preferowane jest dojście przezprzewodowe, w guzach wypełniających całą jamę bębenkową stosuje się tympanotomię tylną z hypotympanotomią. Dla większych guzów zalecana jest petrosektomia z obliteracją ucha środkowego tkanką tłuszczową pobraną z jamy brzusznej. W przypadku dużych przyzwojaków szyjno-bębenkowych lub zlokalizowanych w otworze żyły szyjnej proponowane są różne dojścia operacyjne: podskroniowe, przez środkowy dół czaszki, podpotyliczne lub kombinacje powyższych. Umożliwiają one z jednej strony kontrolę oraz minimalne manipulacje w okolicy struktur nerwowych i dużych naczyń, z drugiej zaś szeroki dostęp do guza z możliwością całkowitej resekcji nowotworu [12–14]. W grupie badanej u pacjentów z przyzwojakami szyjno-bębenkowymi skuteczne okazało się dojście podskroniowe i tą drogą były wszystkie resekowane. W wypadku małych guzów w obrębie jamy bębenkowej w zależności od stopnia zaawansowania była to: droga przez przewodowa, tympanotomia z hypotympanotomią tylną, petrosektomia. Alternatywą do leczenia operacyjnego jest radioterapia. Może być stosowana w skojarzeniu z leczeniem chirurgicznym lub samodzielnie. Większość autorów jest zgodna, iż w małych guzach ograniczonych do jamy bębenkowej i wyrostka sutkowatego pierwotnym leczeniem powinno być leczenie chirurgiczne. Natomiast radioterapia zarówno małych, jak i dużych przyzwojaków powinna być zarezerwowana dla chorych w zaawansowanym wieku, z przeciwwskazaniami do znieczulenia ogólnego, u których istnieje ryzyko niecałkowitej resekcji zmiany, i pacjentów z przyzwojakami mnogimi [5, 8, 10]. Możliwe działania niepożądane radioterapii to: zwężenie przewodu słuchowego zewnętrznego, łysienie, dermatitis, xerostomia, zaburzenia smaku, osteoradionekroza, martwica tkanki mózgowej, zwiększone ryzyko nowotworów związanych z napromienianiem [5, 14]. Przed rozpoczęciem każdego rodzaju terapii należy zawsze ocenić korzyści oraz potencjalne działania niepożądane wynikające z zastosowanego leczenia. 2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U D Z U ] H V L H ñ
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
:QLRVNL
2.
Van den Berg R. Imaging and management of head and neck paragangliomas. Eur Radiol 2005;15:1310–1318.
1. Głównym celem leczenia przyzwojaków kości skroniowej jest radykalne chirurgiczne usunięcie guza z zachowaniem czynności nerwów czaszkowych. Decyzja o wyborze zakresu usunięcia guza jest zawsze uwarunkowana oceną możliwości zachowania anatomicznego przebiegu nerwów czaszkowych. 2. W zależności od lokalizacji i rozległości zmiany dobiera się odpowiednią technikę operacyjną. W przypadku guzów występujących w jamie bębenkowej najczęściej stosowanym zabiegiem jest tympanotomia z hypotympanotomią tylną, co wynika ze stopnia zaawansowania zmiany w momencie rozpoznania choroby. Małe guzy zajmujące I stopień, w klasyfikacji Glasscocka i Jacksona, można resekować, używając dojścia przez typmanotomię przednią. Dojście podskroniowe typu Fisch A jest efektywną techniką chirurgiczną wykorzystywaną w przyzwojakach szyjno-bębenkowych oraz otworze żyły szyjnej wewnętrznej. 3. W celu zmniejszenia krwawienia z dużych guzów podczas zabiegu oraz poprawienia widoczności w polu operacyjnym wskazana jest przedoperacyjna embolizacja struktur unaczyniających nowotwór. Ułatwia to całkowite lub subtotalne usunięcie guza. 4. Radioterapię jako leczenie uzupełniające lub samodzielne stosuje się u pacjentów zaawansowanych wiekowo, z licznymi obciążeniami uniemożliwiającymi znieczulenie ogólne, u chorych z niecałkowitą resekcją nowotworu, z szybkim odrostem guza, z mnogimi przyzwojakami, jak również przy braku zgody na leczenie operacyjne ze strony pacjenta. 5. Ryzyko pooperacyjnego porażenia nerwów czaszkowych wzrasta wraz ze stopniem zaawansowania guza.
3.
3,¥0,(11,&7:2
14. Sanna M, Fois P, Pasanisi E, Russo A, Bacciu A. Middle
Skrivan J, Zverina E, Kluch J, Chovanec M, Padr R. Our experience with surgical treatment of tympanojugular paragangliomas. Prague Medical Report 2010;1:25–34.
4.
Ramina R, Maniglia JJ, Fernandes YB, Paschoal JR, Pfeilsticker LN, Neto MC, Borges G. Jugular foramen tumors: diagnosis and treatment. Neurosurg. Focus 2004;17:31–40.
5.
Boedeker CC, Ridder GJ, Schipper J. Paragangliomas of head and neck: diagnosis and treatment. Famialial Cancer 2005;4;55–59.
6.
Rigby PL, Jackler RK. Clinicopathologic presentation and diagnostic imaging of jugular foramen tumors. Head and Neck Surgery 1996;2:99–105.
7.
Watkins LD, Mendoza N, Cheesman AD, Symon L. Glomus jugulare tumors: a review of 61 cases. Acta Neurochir (Wien). 1994;130(1–4) 66–70.
8.
Forest III JA, Jackson G, Benjamin MM. Long term control of surgically treated glomus tympanicum tumors. Otol Neurotol 2001;22:232–236.
9.
Jackson CG. Glomus tympanicum and glomus jugulare tumors. Otolaryngol Clin North Am 2001;34:941–970.
10. Alaani A, Chavda SV, Irving RM. The crucial role of imaging in determining the approach to glomus tympanicum tumors. Eur Arch Otorhinolaryngol 2009;266:827–831. 11. Chung SM, Kim HS, Jung J, Lee HK, Lee WS. Clinical Presentation and Management of Jugular Foramen Paraganglioma. Clinical and Experimental Otorhinolaryngology 2009;1:28–32. 12. Michael ML, Robertson JH. Glomus jugulare tumors: historical overview of the management of this disease. Neurosurg Focus 2004;17:1–5. 13. David CA. Preoperative Planning and Surgical Approaches to Tumors of the Jugular Foramen. Operative Techniques in Neurosurgery 2005;8:19–24.
1.
Pellitteri PK, Rinaldo A, Myssiorek D, Jackson CG, Brad-
ear and mastoid glomus tumors (glomus tympanicum): An
ley PJ, Devaney KO. Paragangliomas of the head and neck.
algorithm for the surgical management. Auris Nasus Larynx
Oral Oncol. 2004;40:563–575.
2010;37:661–668.
2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U D Z U ] H V L H ñ
37