- Email: [email protected]
Występowanie drugich pierwotnych nowotworów u pacjentów z chorobami rozrostowymi krwi
80
acta haematologica polonica 46s (2015) 76–82
Wskaźnik odpowiedzi szpiku kostnego na niedokrwistość jako parametr odróżniający niedokrwistość dyserytropoetyczną typu II od sferocytozy wrodzonej J. Spychalska *, A. Myślińska, E. Gołaszewska, E. Brojer Zakład Immunologii Hematologicznej i Transfuzjologicznej, Instytut Hematologii i Transfuzjologii, Warszawa, Polska *Autor prezentujący i do korespondencji. Adres email: [email protected] Słowa kluczowe: test EMA, sferocytoza wrodzona, niedokrwistość dyserytropoetyczna typu 2, efektywność erytropoezy Przesiewowy test wiązania eozyno-5'-maleimidu (EMA) jest stosowany w diagnostyce wrodzonych niedokrwistości hemolitycznych. Znaczne obniżenie wiązania EMA do erytrocytów pacjenta (poniżej 80% normy) wskazuje na sferocytozę wrodzoną (hereditary spherocytosis; HS). U 10–12% badanych pacjentów wyniki są niejednoznaczne (wiązanie EMA 80–89% normy), co może wskazywać na HS, kriohydrocytozę, fenotyp Rh null lub na niedokrwistość dyserytropoetyczną typu II (congenital dyserythropoietic anemia; CDA2) charakteryzującą się wzmożoną lecz nieefektywną erytropoezą w szpiku. Dalsza diagnostyka w kierunku CDA2 jest istotna dla uniknięcia niepotrzebnych interwencji np. splenektomii. Celem pracy było ustalenie, czy wyznaczenie wskaźnika odpowiedzi szpiku kostnego na niedokrwistość (bone marrow responsiveness index; BMRI) na podstawie bezwzględnej liczby erytrocytów (RBC), stężenia hemoglobiny (Hb), % retikulocytów (% ret) będzie pomocne w odróżnieniu HS od CDA2 w przypadkach niejednoznacznych wyników testu EMA. W badaniach retrospektywnych oceniono BMRI u 78 pacjentów z HS (n = 45), CDA2 (n = 5) i osób z niejednoznacznym wynikiem testu EMA (n = 28). BMRI obliczano wg wzoru (% ret 10 RBC) (Hb pacjenta/Hb norma), gdzie „Hb norma” oznacza średnią wartość Hb dla osób zdrowych z odpowiedniej grupy wiekowej i płci. Rozpoznanie HS ustalono na podstawie testu EMA w zakresie 61–79,9% normy, obecności sferocytów w rozmazie i/lub występowania rodzinnego choroby, a rozpoznanie CDA2 na podstawie profilu glikosfingolipidów (GSLs) erytrocytów w chromatografii cienkowarstwowej oraz defektu białka prążka 3 w elektroforezie białek błon erytrocytów. U chorych z HS BMRI wynosił: 202,0 87,3 (średnia SD), a u pacjentów z CDA2: 37,3 18,2, co potwierdza wcześniejsze obserwacje [1]. U pacjentów z niejednoznacznym wynikiem testu EMA BMRI wynosił 236,6 98,6, co wskazuje na wzmożoną i efektywną erytropoezę w szpiku. U 7 osób z tej grupy wykonany test GSLs wykluczył CDA2. Wyznaczenie BMRI jest pomocne w diagnostyce różnicowej CDA2 i niedokrwistości hemolitycznych z efektywną erytropoezą (głównie HS), zwłaszcza w przypadkach niejednoznacznych wyników testu EMA. http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2015.07.161
Występowanie drugich pierwotnych nowotworów u pacjentów z chorobami rozrostowymi krwi J. Kolosko, J. Skaruz, E. Wawrzyniak, J. Kwiatkowski *, S. Potoczek, E. Mędraś, M. Kuliszkiewicz-Janus Katedra i Klinika Hematologii, Nowotworów Krwi i Transplantacji Szpiku Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu, Polska *Autor prezentujący i do korespondencji. Adres email: [email protected] Słowa kluczowe: nowotwory pierwotne mnogie, drugie nowotwory pierwotne Wstęp: Występowanie dwóch różnych nowotworów pierwotnych określa się, z angielskiego, SPM – second/multiple primary malignancy. Nowotwór określany jest jako pierwotny, jeśli rozwija się w swoim umiejscowieniu i nie stanowi części już istniejącego procesu nowotworowego, nie jest także jego rozsiewem, przerzutem ani wznową. Pacjenci: Analizowaną grupę stanowiło 43 pacjentów leczonych w Przyklinicznej Poradni Hematologicznej z powodu chorób rozrostowych krwi, u których stwierdzono drugi nowotwór. Wśród nich 21 kobiet, 22 mężczyzn, w wieku od 45 do 86 lat (mediana – 67 lat). Rozpoznano 90 nowotworów: 46 hematologicznych i 44 lite. Czas do wystąpienia kolejnego nowotworu, wynosił od 0 do 35 lat (mediana 7 lat). Pierwszy z nowotworów obserwowano u pacjentów w przedziale od 15. do 80. roku życia. U 4 pacjentów wystąpiły po 3 nowotwory pierwotne. Wśród rozrostów hematologicznych najczęściej występowały nowotwory mieloproliferacyjne (MPN) i chłoniaki nieziarnicze (NHL) – po 19 przypadków, ponadto u 4 pacjentów szpiczak plazmocytowy, najrzadziej natomiast chłoniak Hodgkina i ostra białaczka (po 2 przypadki). Nowotwory lite umiejscowione były w: nerce – 10, piersi – 8, prostacie – 4, pęcherzu moczowym – 3, skórze – 3, jelicie grubym – 3, tarczycy – 2, żołądku – 2, jądrze – 2 oraz po jednym przypadku występowania w: jajniku, szyjce macicy, trzonie macicy, płucu, wątrobie, krtani, uchu środkowym. Wnioski: Choroby rozrostowe krwi występowały częściej jako nowotwory drugie, po litych. Wśród nich najczęściej występował nowotwór nerki (10), piersi (8) oraz prostaty (4), natomiast wśród nowotworów hematologicznych dominowały NHL – 19 i MPN – 19. Czerwienica prawdziwa i nadpłytkowość samoistna częściej występowały jako nowotwory drugie (8) niż pierwsze (4), natomiast przewlekła białaczka szpikowa – częściej jako nowotwór pierwszy (6) niż drugi (1). http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2015.07.162
acta haematologica polonica 46s (2015) 76–82
Wskaźnik odpowiedzi szpiku kostnego na niedokrwistość jako parametr odróżniający niedokrwistość dyserytropoetyczną typu II od sferocytozy wrodzonej J. Spychalska *, A. Myślińska, E. Gołaszewska, E. Brojer Zakład Immunologii Hematologicznej i Transfuzjologicznej, Instytut Hematologii i Transfuzjologii, Warszawa, Polska *Autor prezentujący i do korespondencji. Adres email: [email protected] Słowa kluczowe: test EMA, sferocytoza wrodzona, niedokrwistość dyserytropoetyczna typu 2, efektywność erytropoezy Przesiewowy test wiązania eozyno-5'-maleimidu (EMA) jest stosowany w diagnostyce wrodzonych niedokrwistości hemolitycznych. Znaczne obniżenie wiązania EMA do erytrocytów pacjenta (poniżej 80% normy) wskazuje na sferocytozę wrodzoną (hereditary spherocytosis; HS). U 10–12% badanych pacjentów wyniki są niejednoznaczne (wiązanie EMA 80–89% normy), co może wskazywać na HS, kriohydrocytozę, fenotyp Rh null lub na niedokrwistość dyserytropoetyczną typu II (congenital dyserythropoietic anemia; CDA2) charakteryzującą się wzmożoną lecz nieefektywną erytropoezą w szpiku. Dalsza diagnostyka w kierunku CDA2 jest istotna dla uniknięcia niepotrzebnych interwencji np. splenektomii. Celem pracy było ustalenie, czy wyznaczenie wskaźnika odpowiedzi szpiku kostnego na niedokrwistość (bone marrow responsiveness index; BMRI) na podstawie bezwzględnej liczby erytrocytów (RBC), stężenia hemoglobiny (Hb), % retikulocytów (% ret) będzie pomocne w odróżnieniu HS od CDA2 w przypadkach niejednoznacznych wyników testu EMA. W badaniach retrospektywnych oceniono BMRI u 78 pacjentów z HS (n = 45), CDA2 (n = 5) i osób z niejednoznacznym wynikiem testu EMA (n = 28). BMRI obliczano wg wzoru (% ret 10 RBC) (Hb pacjenta/Hb norma), gdzie „Hb norma” oznacza średnią wartość Hb dla osób zdrowych z odpowiedniej grupy wiekowej i płci. Rozpoznanie HS ustalono na podstawie testu EMA w zakresie 61–79,9% normy, obecności sferocytów w rozmazie i/lub występowania rodzinnego choroby, a rozpoznanie CDA2 na podstawie profilu glikosfingolipidów (GSLs) erytrocytów w chromatografii cienkowarstwowej oraz defektu białka prążka 3 w elektroforezie białek błon erytrocytów. U chorych z HS BMRI wynosił: 202,0 87,3 (średnia SD), a u pacjentów z CDA2: 37,3 18,2, co potwierdza wcześniejsze obserwacje [1]. U pacjentów z niejednoznacznym wynikiem testu EMA BMRI wynosił 236,6 98,6, co wskazuje na wzmożoną i efektywną erytropoezę w szpiku. U 7 osób z tej grupy wykonany test GSLs wykluczył CDA2. Wyznaczenie BMRI jest pomocne w diagnostyce różnicowej CDA2 i niedokrwistości hemolitycznych z efektywną erytropoezą (głównie HS), zwłaszcza w przypadkach niejednoznacznych wyników testu EMA. http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2015.07.161
Występowanie drugich pierwotnych nowotworów u pacjentów z chorobami rozrostowymi krwi J. Kolosko, J. Skaruz, E. Wawrzyniak, J. Kwiatkowski *, S. Potoczek, E. Mędraś, M. Kuliszkiewicz-Janus Katedra i Klinika Hematologii, Nowotworów Krwi i Transplantacji Szpiku Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu, Polska *Autor prezentujący i do korespondencji. Adres email: [email protected] Słowa kluczowe: nowotwory pierwotne mnogie, drugie nowotwory pierwotne Wstęp: Występowanie dwóch różnych nowotworów pierwotnych określa się, z angielskiego, SPM – second/multiple primary malignancy. Nowotwór określany jest jako pierwotny, jeśli rozwija się w swoim umiejscowieniu i nie stanowi części już istniejącego procesu nowotworowego, nie jest także jego rozsiewem, przerzutem ani wznową. Pacjenci: Analizowaną grupę stanowiło 43 pacjentów leczonych w Przyklinicznej Poradni Hematologicznej z powodu chorób rozrostowych krwi, u których stwierdzono drugi nowotwór. Wśród nich 21 kobiet, 22 mężczyzn, w wieku od 45 do 86 lat (mediana – 67 lat). Rozpoznano 90 nowotworów: 46 hematologicznych i 44 lite. Czas do wystąpienia kolejnego nowotworu, wynosił od 0 do 35 lat (mediana 7 lat). Pierwszy z nowotworów obserwowano u pacjentów w przedziale od 15. do 80. roku życia. U 4 pacjentów wystąpiły po 3 nowotwory pierwotne. Wśród rozrostów hematologicznych najczęściej występowały nowotwory mieloproliferacyjne (MPN) i chłoniaki nieziarnicze (NHL) – po 19 przypadków, ponadto u 4 pacjentów szpiczak plazmocytowy, najrzadziej natomiast chłoniak Hodgkina i ostra białaczka (po 2 przypadki). Nowotwory lite umiejscowione były w: nerce – 10, piersi – 8, prostacie – 4, pęcherzu moczowym – 3, skórze – 3, jelicie grubym – 3, tarczycy – 2, żołądku – 2, jądrze – 2 oraz po jednym przypadku występowania w: jajniku, szyjce macicy, trzonie macicy, płucu, wątrobie, krtani, uchu środkowym. Wnioski: Choroby rozrostowe krwi występowały częściej jako nowotwory drugie, po litych. Wśród nich najczęściej występował nowotwór nerki (10), piersi (8) oraz prostaty (4), natomiast wśród nowotworów hematologicznych dominowały NHL – 19 i MPN – 19. Czerwienica prawdziwa i nadpłytkowość samoistna częściej występowały jako nowotwory drugie (8) niż pierwsze (4), natomiast przewlekła białaczka szpikowa – częściej jako nowotwór pierwszy (6) niż drugi (1). http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2015.07.162