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Analyse en IRM cérébrale fonctionnelle de l’effet paradoxal du Zolpidem dans un syndrome catatonique associé à une encéphalite à anticorps anti-NMDA récepteur
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 6 ( 2 0 2 0 ) S2–S43
Objectifs Identification et caractérisation clinicoradiologique des différentes étiologies d’atteintes bi-thalamiques. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective menée au sein du CHU Mohammed VI d’Oujda sur une période allant du mois d’octobre 2014 au mois de novembre 2019, portant sur les patients présentant à l’IRM une anomalie de signal bi-thalamique. Notre étude, apporte une corrélation entre la sémiologie clinique et les anomalies radiologiques en fonction des différentes étiologies. Seuls les examens présentant un caractère iconographique intéressant pour chaque étiologie ont été conservés. Résultats Notre étude a inclus 15 observations. La symptomatologie clinique était très polymorphe, dominée par des troubles de conscience chez 66 % des patients. Les troubles sensitifs, oculo-moteurs, et de l’équilibre étaient notés respectivement chez 46 %, 40 % et 26 % des patients. L’analyse des données biologiques et clinico-radiologiques a permis de retenir une étiologie précise chez tous nos patients. Les causes métaboliques étaient éstimées à 53 %, suivies par les causes vasculaires 33 %, tumorales et infectieuses 14 %. Discussion L’atteinte bi-thalamique est caractérisée par des aspects clinico-radiologiques évocateurs, comme l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke, et l’infarctus de l’artère de percheron. Toutefois, la fréquence des troubles de conscience limite l’appréciation de la clinique, et impose une démarche diagnostic intégrant la topographie lésionnelle avec les données paracliniques ; Les principales causes étant métaboliques, vasculaires, tumorales et infectieuses. Conclusion L’identification des étiologies des atteintes bithalamiques, leur caractérisation radiologique, et corrélation aux données clinico-biologiques, s’avère indispensable pour une bonne démarche diagnostique. Mots clés Imagerie ; Étiologie ; Bi-thalamique Informations complémentaires L’étude n’a pas bénéficié de financements particuliers, publics ou privés. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2020.01.132 S09
Résistance à la protéine C dans l’hypertension intracrânienne idiopathique : à propos d’un cas
Amina Med Bouteben , Malika Louanchi ∗ , Nadia Toubal Neurologie, CHU Ibn-Sina, Annaba, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Louanchi) Introduction L’hypertension intracrânienne idiopathique (HII) est l’apanage des femmes jeunes obèses. Plusieurs pathologies peuvent s‘y associer. L’implication des anomalies de l’hémostase dans la genèse de l’HII reste débattue. Observation Patient âgé de 45 ans, sans antécédents ayant un IMC à 20,8 kg/m2 est suivi pour un syndrome d’HIC idiopathique rebelle à toute thérapeutique avec un œdème papillaire stade II au fond d’œil. La pression intracrânienne (PIC) était à 47 cm d’H2 O, le LCR de composition normale et l’angio-IRM sans particularités. L’exploration biologique à la recherche d’une pathologie associée était sans particularité. Deux ans après, le patient a présenté une TVP du membre inférieur droit. Un bilan d’hémostase complet a été fait retrouvant une résistance à la protéine C. La recherche d’une mutation du gène du facteur V Leiden n’a pas été réalisée. Le patient a été mis sous héparinothérapie avec une amélioration spectaculaire du tableau clinique et régression complète de l’œdème papillaire.
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Discussion L’association de l’HII et la mutation du facteur V Leiden est rare ; elle est attribuée aux états préthrombotiques conduisant à la formation de microthrombi au niveau des villosités arachnoïdiennes entravant l’absorption du LCR et entraînant ainsi l’augmentation de la PIC. Le bilan de thrombophilie n’est demandé devant une HII secondaire que si le patient présente des épisodes de thrombose. Conclusion L’HII peut être idiopathique ou secondaire associée à différentes conditions pathologiques. L’association de l’HII et la mutation du facteur V Leiden a été rapportée uniquement dans 5 cas. Mots clés Protéine C ; Thrombose ; Hypertension intracrânienne Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2020.01.133 S10
Analyse en IRM cérébrale fonctionnelle de l’effet paradoxal du Zolpidem dans un syndrome catatonique associé à une encéphalite à anticorps anti-NMDA récepteur
Aurélien Freiherr von Seckendorff 1,∗ , Clémence Marois 1 , Pierre Jaquet 1 , Alexandre Morin 2 , Julie Bernard 2 , Laurent Cohen 2 , Sophie Demeret 1 1 Unité de réanimation neurologique, département de neurologie, hôpitaux universitaires Pitié-Salpêtrière - Charles-Foix, Paris 2 Département de neurologie, hôpitaux universitaires Pitié-Salpêtrière - Charles-Foix, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A.F. von Seckendorff) Introduction Les encéphalites à anticorps anti-NMDA récepteur peuvent se compliquer d’une catatonie. Le Zolpidem permet une levée de ce syndrome clinique, associée à des modifications de l’activité cérébrale de repos en IRM fonctionnelle. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 28 ans, hospitalisée en réanimation pour une encéphalite à anticorps anti-NMDAr, révélée par un syndrome confusionnel aigu avec hallucinations, compliqué d’un état de mal épileptique. Le traitement a consisté en une cure d’immunoglobulines intraveineuses (2 g/kg), 10 grammes de méthylprednisolone, 10 échanges plasmatiques et du Rituximab. Malgré l’amélioration de la vigilance, persistait une stupeur, une catalepsie, une prise de posture et un mutisme, posant le diagnostic de syndrome catatonique (30/69 sur l’échelle de cotation de Bush-Francis (BF)). La réalisation d’un test au zolpidem (20 mg par sonde nasogastrique) a permis une levée du syndrome catatonique (BF à 6/69) 40 minutes après la prise. Cet effet était reproductible. Une IRM cérébrale fonctionnelle de repos a été réalisée avant puis après test au zolpidem. Après test, elle mettait en évidence une augmentation de la corrélation entre les régions préfrontales, le cortex cingulaire antérieur, l’aire motrice supplémentaire et les autres aires cérébrales. Un traitement par benzodiazépines au long cours a été introduit, permettant la levée durable de la catatonie et le début d’une rééducation cognitive en hospitalisation. L’évolution à 2 mois était favorable. Discussion Les encéphalites anti-NMDA peuvent se présenter comme des syndromes catatoniques sévères. Le Zolpidem et les benzodiazépines permettent une amélioration spectaculaire de ces symptômes cliniques. L’IRM fonctionnelle de repos suggère une activation ou une levée d’inhibition par le
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Zolpidem de certaines aires cérébrales. Le syndrome catatonique pourrait être en partie lié à une dysfonction de certaines régions cérébrales, en particulier préfrontales. La physiopathologie de cet effet paradoxal reste mal connue. Conclusion Dans le syndrome catatonique lié aux encéphalites anti-NMDA, l’administration de Zolpidem peut permettre une levée de la catatonie et modifier l’activité de certaines aires cérébrales au repos en IRM fonctionnelle. Mots clés Zolpidem ; IRM cérébrale fonctionnelle ; Catatonie Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2020.01.134 S11
Spectre des neuromyélites optiques : aspects clinico-paracliniques et évolutives des NMO positives et négatives
Zaynab Abdulhakeem 1,∗ , El Belhadji Iatissam 2 , Ferrassi Imane 1 , Salma Bellakhdar 1 , Hicham El Otmani 1 , Bouchra El Moutawakil 1 , Mohammed Abdoh Rafai 1 1 Neurologie, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc 2 Ophtalmologie, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Abdulhakeem) Introduction Le spectre des neuromyélites optiques (NMOSD) est en perpétuel développement. La définition de la NMO comme une entité à part a permis une meilleure prise en charge diagnostique et thérapeutique. Objectifs Notre objectif fut d’étudier les caractéristiques démographiques, cliniques, radiologiques et évolutives des NMO à anticorps positifs et ceux dites séronégatives pouvant, eux-mêmes, cadrer dans une affection bien distincte. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective, analytique, comparant les différents aspects ; du profil démographique à l’évolution ; des patients suivis, au service de neurologie du CHU Ibn-Rochd de Casablanca, pour NMO. Ont été inclus 37 patients répondant aux critères diagnostiques de Wingerchuk de 2015 et ayant bénéficié du dosage des anticorps anti-aquaporines4 (Ac anti-AQP4). Nos patients ont été répartis en 2 groupes : 19 cas séropositifs et 18 séronégatifs. Résultats Aucune différence, clinico-démographique, significative ne fut notée entre les groupes. Une auto-immunité était présente chez 26 % des NMO (+) vs 10 % des NMO () (p = 0,013). Les cavitations pseudosyringomyéliques étaient plus fréquemment observées chez les NMO (+) (p = 0,010). Les NMO (-) avaient des lésions médullaires plus courtes (p = 0,036), prédominants au cône médullaire (p = 0,018) avec des anomalies encéphaliques dans la majorité des cas. Le profil évolutif sous traitement était identique entre les 2 groupes. Discussion Nos résultats rejoignent, à quelques différences près, ceux rapportées par Nagaishi et al. étudiant les myélites aiguës longitudinales transverses à anticorps (+) et ceux à anticorps négatif. La recherche des anticorps anti-Myelin oligodendrocyte était effectuée chez 5 patients de notre série dont un cas positif. L’étude des groupes doublement séronégatifs semblerait très intéressante afin de comprendre leurs caractéristiques clinico-évolutives. Conclusion L’observation des aspects clinico-paracliniques du NMOSD a permis de le distinguer de la sclérose en plaque et récemment des MOGopathies. Une telle démarche serait nécessaire pour les patients doublement séronégatifs. Mots clés Aquaporines4 ; MOGopathies ; Neuromyélites optiques (Spectre des)
Informations complémentaires Aucun. Cette étude n’a bénéficié d’aucuns financements particuliers, publics ou privés. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2020.01.135 S12
Syndrome d’Harlequin Idiopathique : à propos d’un cas et revue de la littérature
Bouhamed Amal ∗ , Mourad Zouari Service de neurologie, institut national de neurologie, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : amal [email protected] (B. Amal) Introduction Le syndrome Harlequin, décrit en 1988, est un syndrome dysautonomique rare caractérisé par une transpiration avec rougeur d’un côté et une anhidrose du côté controlatéral. Il est généralement idiopathique bien que plusieurs cas secondaires aient été rapportés. Observation Une patiente de 47 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, était adressée pour exploration d’une hypersudation de l’hémiface droit. À l’interrogatoire, la patiente a rapporté la notion survenue d’épisodes de rougeur et d’hypersudation de l’hémiface droit, du membre supérieur et de l’hémitronc droits, lors des efforts, et s’estompaient en 15 à 30 minutes à la fin de ces derniers. Ces crises se caractérisaient par une rougeur et des sueurs du côté droit contrastant avec une blancheur et une anhidrose de l’hémiface gauche. Le reste de l’examen clinique était sans particularité notamment sur le plan cardiaque et neurologique. Le diagnostic de syndrome Harlequin était alors posé. L’écho-doppler des troncs supra-aortiques ainsi que le scanner cervicothoracique et cérébral étaient normaux, éliminant une cause tumorale ou vasculaire. Discussion Le syndrome d’Harlequin est l’expression d’une anomalie du système nerveux sympathique, provenant des racines T2-T3 ou de leurs fibres nerveuses. Il est entraîne une absence de vasodilatation cutanée et de sudation en réponse à un stimulus thermique, émotionnel ou physique. Cela provoque une hyperstimulation sympathique controlatérale compensatrice, expliquant une hypersudation avec un flush. Ce syndrome est souvent idiopathique. Cependant, une lésion compressive, traumatique ou iatrogénique peut être en cause. Conclusion Le syndrome d’Harlequin est un phénomène dysautonomique, le plus souvent idiopathique. La présence de signes neurologiques associés ou cardiovasculaires doit faire rechercher une cause sous-jacente. Mots clés Anhidrose ; Idiopathique ; Syndrome d’Harlequin Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2020.01.136
Objectifs Identification et caractérisation clinicoradiologique des différentes étiologies d’atteintes bi-thalamiques. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective menée au sein du CHU Mohammed VI d’Oujda sur une période allant du mois d’octobre 2014 au mois de novembre 2019, portant sur les patients présentant à l’IRM une anomalie de signal bi-thalamique. Notre étude, apporte une corrélation entre la sémiologie clinique et les anomalies radiologiques en fonction des différentes étiologies. Seuls les examens présentant un caractère iconographique intéressant pour chaque étiologie ont été conservés. Résultats Notre étude a inclus 15 observations. La symptomatologie clinique était très polymorphe, dominée par des troubles de conscience chez 66 % des patients. Les troubles sensitifs, oculo-moteurs, et de l’équilibre étaient notés respectivement chez 46 %, 40 % et 26 % des patients. L’analyse des données biologiques et clinico-radiologiques a permis de retenir une étiologie précise chez tous nos patients. Les causes métaboliques étaient éstimées à 53 %, suivies par les causes vasculaires 33 %, tumorales et infectieuses 14 %. Discussion L’atteinte bi-thalamique est caractérisée par des aspects clinico-radiologiques évocateurs, comme l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke, et l’infarctus de l’artère de percheron. Toutefois, la fréquence des troubles de conscience limite l’appréciation de la clinique, et impose une démarche diagnostic intégrant la topographie lésionnelle avec les données paracliniques ; Les principales causes étant métaboliques, vasculaires, tumorales et infectieuses. Conclusion L’identification des étiologies des atteintes bithalamiques, leur caractérisation radiologique, et corrélation aux données clinico-biologiques, s’avère indispensable pour une bonne démarche diagnostique. Mots clés Imagerie ; Étiologie ; Bi-thalamique Informations complémentaires L’étude n’a pas bénéficié de financements particuliers, publics ou privés. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2020.01.132 S09
Résistance à la protéine C dans l’hypertension intracrânienne idiopathique : à propos d’un cas
Amina Med Bouteben , Malika Louanchi ∗ , Nadia Toubal Neurologie, CHU Ibn-Sina, Annaba, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Louanchi) Introduction L’hypertension intracrânienne idiopathique (HII) est l’apanage des femmes jeunes obèses. Plusieurs pathologies peuvent s‘y associer. L’implication des anomalies de l’hémostase dans la genèse de l’HII reste débattue. Observation Patient âgé de 45 ans, sans antécédents ayant un IMC à 20,8 kg/m2 est suivi pour un syndrome d’HIC idiopathique rebelle à toute thérapeutique avec un œdème papillaire stade II au fond d’œil. La pression intracrânienne (PIC) était à 47 cm d’H2 O, le LCR de composition normale et l’angio-IRM sans particularités. L’exploration biologique à la recherche d’une pathologie associée était sans particularité. Deux ans après, le patient a présenté une TVP du membre inférieur droit. Un bilan d’hémostase complet a été fait retrouvant une résistance à la protéine C. La recherche d’une mutation du gène du facteur V Leiden n’a pas été réalisée. Le patient a été mis sous héparinothérapie avec une amélioration spectaculaire du tableau clinique et régression complète de l’œdème papillaire.
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Discussion L’association de l’HII et la mutation du facteur V Leiden est rare ; elle est attribuée aux états préthrombotiques conduisant à la formation de microthrombi au niveau des villosités arachnoïdiennes entravant l’absorption du LCR et entraînant ainsi l’augmentation de la PIC. Le bilan de thrombophilie n’est demandé devant une HII secondaire que si le patient présente des épisodes de thrombose. Conclusion L’HII peut être idiopathique ou secondaire associée à différentes conditions pathologiques. L’association de l’HII et la mutation du facteur V Leiden a été rapportée uniquement dans 5 cas. Mots clés Protéine C ; Thrombose ; Hypertension intracrânienne Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2020.01.133 S10
Analyse en IRM cérébrale fonctionnelle de l’effet paradoxal du Zolpidem dans un syndrome catatonique associé à une encéphalite à anticorps anti-NMDA récepteur
Aurélien Freiherr von Seckendorff 1,∗ , Clémence Marois 1 , Pierre Jaquet 1 , Alexandre Morin 2 , Julie Bernard 2 , Laurent Cohen 2 , Sophie Demeret 1 1 Unité de réanimation neurologique, département de neurologie, hôpitaux universitaires Pitié-Salpêtrière - Charles-Foix, Paris 2 Département de neurologie, hôpitaux universitaires Pitié-Salpêtrière - Charles-Foix, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A.F. von Seckendorff) Introduction Les encéphalites à anticorps anti-NMDA récepteur peuvent se compliquer d’une catatonie. Le Zolpidem permet une levée de ce syndrome clinique, associée à des modifications de l’activité cérébrale de repos en IRM fonctionnelle. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 28 ans, hospitalisée en réanimation pour une encéphalite à anticorps anti-NMDAr, révélée par un syndrome confusionnel aigu avec hallucinations, compliqué d’un état de mal épileptique. Le traitement a consisté en une cure d’immunoglobulines intraveineuses (2 g/kg), 10 grammes de méthylprednisolone, 10 échanges plasmatiques et du Rituximab. Malgré l’amélioration de la vigilance, persistait une stupeur, une catalepsie, une prise de posture et un mutisme, posant le diagnostic de syndrome catatonique (30/69 sur l’échelle de cotation de Bush-Francis (BF)). La réalisation d’un test au zolpidem (20 mg par sonde nasogastrique) a permis une levée du syndrome catatonique (BF à 6/69) 40 minutes après la prise. Cet effet était reproductible. Une IRM cérébrale fonctionnelle de repos a été réalisée avant puis après test au zolpidem. Après test, elle mettait en évidence une augmentation de la corrélation entre les régions préfrontales, le cortex cingulaire antérieur, l’aire motrice supplémentaire et les autres aires cérébrales. Un traitement par benzodiazépines au long cours a été introduit, permettant la levée durable de la catatonie et le début d’une rééducation cognitive en hospitalisation. L’évolution à 2 mois était favorable. Discussion Les encéphalites anti-NMDA peuvent se présenter comme des syndromes catatoniques sévères. Le Zolpidem et les benzodiazépines permettent une amélioration spectaculaire de ces symptômes cliniques. L’IRM fonctionnelle de repos suggère une activation ou une levée d’inhibition par le
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Zolpidem de certaines aires cérébrales. Le syndrome catatonique pourrait être en partie lié à une dysfonction de certaines régions cérébrales, en particulier préfrontales. La physiopathologie de cet effet paradoxal reste mal connue. Conclusion Dans le syndrome catatonique lié aux encéphalites anti-NMDA, l’administration de Zolpidem peut permettre une levée de la catatonie et modifier l’activité de certaines aires cérébrales au repos en IRM fonctionnelle. Mots clés Zolpidem ; IRM cérébrale fonctionnelle ; Catatonie Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2020.01.134 S11
Spectre des neuromyélites optiques : aspects clinico-paracliniques et évolutives des NMO positives et négatives
Zaynab Abdulhakeem 1,∗ , El Belhadji Iatissam 2 , Ferrassi Imane 1 , Salma Bellakhdar 1 , Hicham El Otmani 1 , Bouchra El Moutawakil 1 , Mohammed Abdoh Rafai 1 1 Neurologie, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc 2 Ophtalmologie, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Abdulhakeem) Introduction Le spectre des neuromyélites optiques (NMOSD) est en perpétuel développement. La définition de la NMO comme une entité à part a permis une meilleure prise en charge diagnostique et thérapeutique. Objectifs Notre objectif fut d’étudier les caractéristiques démographiques, cliniques, radiologiques et évolutives des NMO à anticorps positifs et ceux dites séronégatives pouvant, eux-mêmes, cadrer dans une affection bien distincte. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective, analytique, comparant les différents aspects ; du profil démographique à l’évolution ; des patients suivis, au service de neurologie du CHU Ibn-Rochd de Casablanca, pour NMO. Ont été inclus 37 patients répondant aux critères diagnostiques de Wingerchuk de 2015 et ayant bénéficié du dosage des anticorps anti-aquaporines4 (Ac anti-AQP4). Nos patients ont été répartis en 2 groupes : 19 cas séropositifs et 18 séronégatifs. Résultats Aucune différence, clinico-démographique, significative ne fut notée entre les groupes. Une auto-immunité était présente chez 26 % des NMO (+) vs 10 % des NMO () (p = 0,013). Les cavitations pseudosyringomyéliques étaient plus fréquemment observées chez les NMO (+) (p = 0,010). Les NMO (-) avaient des lésions médullaires plus courtes (p = 0,036), prédominants au cône médullaire (p = 0,018) avec des anomalies encéphaliques dans la majorité des cas. Le profil évolutif sous traitement était identique entre les 2 groupes. Discussion Nos résultats rejoignent, à quelques différences près, ceux rapportées par Nagaishi et al. étudiant les myélites aiguës longitudinales transverses à anticorps (+) et ceux à anticorps négatif. La recherche des anticorps anti-Myelin oligodendrocyte était effectuée chez 5 patients de notre série dont un cas positif. L’étude des groupes doublement séronégatifs semblerait très intéressante afin de comprendre leurs caractéristiques clinico-évolutives. Conclusion L’observation des aspects clinico-paracliniques du NMOSD a permis de le distinguer de la sclérose en plaque et récemment des MOGopathies. Une telle démarche serait nécessaire pour les patients doublement séronégatifs. Mots clés Aquaporines4 ; MOGopathies ; Neuromyélites optiques (Spectre des)
Informations complémentaires Aucun. Cette étude n’a bénéficié d’aucuns financements particuliers, publics ou privés. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2020.01.135 S12
Syndrome d’Harlequin Idiopathique : à propos d’un cas et revue de la littérature
Bouhamed Amal ∗ , Mourad Zouari Service de neurologie, institut national de neurologie, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : amal [email protected] (B. Amal) Introduction Le syndrome Harlequin, décrit en 1988, est un syndrome dysautonomique rare caractérisé par une transpiration avec rougeur d’un côté et une anhidrose du côté controlatéral. Il est généralement idiopathique bien que plusieurs cas secondaires aient été rapportés. Observation Une patiente de 47 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, était adressée pour exploration d’une hypersudation de l’hémiface droit. À l’interrogatoire, la patiente a rapporté la notion survenue d’épisodes de rougeur et d’hypersudation de l’hémiface droit, du membre supérieur et de l’hémitronc droits, lors des efforts, et s’estompaient en 15 à 30 minutes à la fin de ces derniers. Ces crises se caractérisaient par une rougeur et des sueurs du côté droit contrastant avec une blancheur et une anhidrose de l’hémiface gauche. Le reste de l’examen clinique était sans particularité notamment sur le plan cardiaque et neurologique. Le diagnostic de syndrome Harlequin était alors posé. L’écho-doppler des troncs supra-aortiques ainsi que le scanner cervicothoracique et cérébral étaient normaux, éliminant une cause tumorale ou vasculaire. Discussion Le syndrome d’Harlequin est l’expression d’une anomalie du système nerveux sympathique, provenant des racines T2-T3 ou de leurs fibres nerveuses. Il est entraîne une absence de vasodilatation cutanée et de sudation en réponse à un stimulus thermique, émotionnel ou physique. Cela provoque une hyperstimulation sympathique controlatérale compensatrice, expliquant une hypersudation avec un flush. Ce syndrome est souvent idiopathique. Cependant, une lésion compressive, traumatique ou iatrogénique peut être en cause. Conclusion Le syndrome d’Harlequin est un phénomène dysautonomique, le plus souvent idiopathique. La présence de signes neurologiques associés ou cardiovasculaires doit faire rechercher une cause sous-jacente. Mots clés Anhidrose ; Idiopathique ; Syndrome d’Harlequin Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2020.01.136