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Cécité, surdité et paralysie faciale périphérique fébriles révélant une pachyméningite sarcoïdosique
Posters
148s Poster 95
L’IRM au secours
du diagnostic
de neurosarcdidose
R Ghoui’, S Oilier’, C Dingremont’, L Prudhommel, R Nicodome’, S Kbatibi’, H Bellan’, V Larru&, P Atlet’ Une patiente de 39 arts a deja des antecedents (q bigarres b>de maladies systemiques, en particulier maladie de Buerger, maladie de Basedow, syndrome de Raynaud. Nous la voyons en mars 1996 a I’occasion de polyarthralgies avec pits febriles, cCphalCes frontales, et Ctuption papuleuse des paumes. La VS est a 94, la CRP a 61, la radiographie du thorax montre des adenopathies hilaires bilattrales, et la biopsie d’une cicatrice au niveau du genou montre une lesion tpithelio-giganto-cellulaire tout a fait compatible avec le diagnostic de sarcoidose. La corticotherapie ameliore I’ensemble des symptomes. Lorsque la diminution des doses de corticoi’des atteint 10 mg un jour surdeux de prednisone, al’&+ 1997, des signesdepressifs, une asthbnie, puis des douleurs et des paresthtsies au niveau de l’hemiface gauche, du membre superieur droit et de la cuisse gauche apparaissent. L’examen clinique est pauvre. L’organicite de la symptomatologie est difficile a ttablir. L’EMG et la PL sont normaux. L’IRM montre un hypersignal en T2 au niveau temporal et quelques hypersignaux punctiforPoster
mes de la substance blanche periventriculaire, images compatibles avec le diagnostic de neurosarcoi’dose. L’augmentation des doses de corticofdes entraine une amelioration clinique nette, a deux reprises. Ce cas illustre bien la difficulte du diagnostic des manifestations neurologiques centrales des maladies get&ales, surtout lorsque les signes d’evolutivite extracerebrale manquent. Si les signes psychiatriques, la paralysie faciale, les neuropathies pbripheriques sont bien connus dans la sarcoi’dose, des semiologies plus complexes telles que celles observees chez notre malade sont plus difficiles a retrouver. L’IRM cerebrale dans certains cas et l’evolution clinique et radiologique sous corticoi’des sont des elements a ne pas negliger dans ces pathologies systemiques a localisation ctrebrale, specialement dam la sarcoi’dose. ‘Service de hdecine 31403 Toulouse cedex
inteme, *serwce 04, France
de neuro/ogie,
C/-/U
Rangueil,
96
CBcit4, surditC et paralysie faciale pkipherique fQbriles r&&lant une pachymeningite sarcoidosique D Launay, U Mid-ton-PastureI, J Bourroz-Joly, E Hachulla, PY Hatron, B Devulder Mme D, 74 am, est hospitalisee pour une c&it& gauche et une surdite bilaterale Cvoluant dans un contexte d’altbration de I’etat gtnkal et de fievre hectique. I1 existe une paralysie faciale pkipherique et une nCvralgie trigeminale a gauche. L’imagerie par resonance magnktique nucleaire (IRMN) CCrebrale met en evidence un aedeme du net-f optique gauche et une importante prise de contraste meningee avec Cpaississement des m&tinges dam les regions frontales et temporales ainsi qu’au niveau du sinus caverneux gauche. Cvocateurs de granulomatose meningee. La ponction lombaire montre 16 lymphocytes par mm3 et une hyperproteinorachie a 1,s g/L sans hypoglycorachie. Le dosage de I’angioconvertase dans le liquide cephalorachidien (LCR) est t&s elevt : 2, I7 UI/L (N < I). La recherche d’une meningite tuberculeuse (PCR et mise en culture du LCR) ainsi que d’une tuberculose pulmonaire (scanner thoracique et tubages gastriques) est negative. I1 existe une anergie tuberculinique. La scintigraphie au gallium et le dosage de I’angioconvertase serique sont normaux. Le diagnostic de pachymtningite sarcoidosique est retenu et un traitement par trois emboles de methylprednisolone
(15 mg/kg) puis relais par prednisone (1 mg/kg) est entrepris. L’alteration de l’etat general, la fibvre et la paralysie faciale s’amendent rapidement alors que la &cite et la surdite restent stables. L’IRMN cerebrale realisee I mois apres montre la disparition complete de la prise de contraste au niveau de la paroi du sinus caverneux gauche ainsi qu’une tres nette diminution de l’epaississement m&tinge temporal et frontal. La ponction lombaire s’est normalisee et l’angioconvertase est pas&e a 1.6 W/L. Un relais par methotrexate est instaure. Aucune rechute n’est a deplorer aprbs 3 mois de traitement. Ce cas illustre i’interet de I’IRMN cerebrale et du dosage de I’angioconvertase dans le LCR dans le diagnostic positif et le suivi evolutif des pachymeningites sarcoYdosiques qui demeurent un mode de revelation exceptionnelle de la sarcoi’dose (Chapelon C et al. Neurosarcoidosis signs, course and treatment in 35 confirmed cases. Medicine 1990 ; 69 : 26 l-76 ; Hayes and al. MR and CT evaluation of intracranial sarcoidosis. Am J Roenfgrn 1987 ; 149 : 1043-9). Service cedex,
de medecine inleme France
A, CHRU,
1 p/ace
Ret, Mid
de Verdun,
Inferne
59037Lile
1998 ; 19 Suppl I
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L’IRM au secours
du diagnostic
de neurosarcdidose
R Ghoui’, S Oilier’, C Dingremont’, L Prudhommel, R Nicodome’, S Kbatibi’, H Bellan’, V Larru&, P Atlet’ Une patiente de 39 arts a deja des antecedents (q bigarres b>de maladies systemiques, en particulier maladie de Buerger, maladie de Basedow, syndrome de Raynaud. Nous la voyons en mars 1996 a I’occasion de polyarthralgies avec pits febriles, cCphalCes frontales, et Ctuption papuleuse des paumes. La VS est a 94, la CRP a 61, la radiographie du thorax montre des adenopathies hilaires bilattrales, et la biopsie d’une cicatrice au niveau du genou montre une lesion tpithelio-giganto-cellulaire tout a fait compatible avec le diagnostic de sarcoidose. La corticotherapie ameliore I’ensemble des symptomes. Lorsque la diminution des doses de corticoi’des atteint 10 mg un jour surdeux de prednisone, al’&+ 1997, des signesdepressifs, une asthbnie, puis des douleurs et des paresthtsies au niveau de l’hemiface gauche, du membre superieur droit et de la cuisse gauche apparaissent. L’examen clinique est pauvre. L’organicite de la symptomatologie est difficile a ttablir. L’EMG et la PL sont normaux. L’IRM montre un hypersignal en T2 au niveau temporal et quelques hypersignaux punctiforPoster
mes de la substance blanche periventriculaire, images compatibles avec le diagnostic de neurosarcoi’dose. L’augmentation des doses de corticofdes entraine une amelioration clinique nette, a deux reprises. Ce cas illustre bien la difficulte du diagnostic des manifestations neurologiques centrales des maladies get&ales, surtout lorsque les signes d’evolutivite extracerebrale manquent. Si les signes psychiatriques, la paralysie faciale, les neuropathies pbripheriques sont bien connus dans la sarcoi’dose, des semiologies plus complexes telles que celles observees chez notre malade sont plus difficiles a retrouver. L’IRM cerebrale dans certains cas et l’evolution clinique et radiologique sous corticoi’des sont des elements a ne pas negliger dans ces pathologies systemiques a localisation ctrebrale, specialement dam la sarcoi’dose. ‘Service de hdecine 31403 Toulouse cedex
inteme, *serwce 04, France
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C/-/U
Rangueil,
96
CBcit4, surditC et paralysie faciale pkipherique fQbriles r&&lant une pachymeningite sarcoidosique D Launay, U Mid-ton-PastureI, J Bourroz-Joly, E Hachulla, PY Hatron, B Devulder Mme D, 74 am, est hospitalisee pour une c&it& gauche et une surdite bilaterale Cvoluant dans un contexte d’altbration de I’etat gtnkal et de fievre hectique. I1 existe une paralysie faciale pkipherique et une nCvralgie trigeminale a gauche. L’imagerie par resonance magnktique nucleaire (IRMN) CCrebrale met en evidence un aedeme du net-f optique gauche et une importante prise de contraste meningee avec Cpaississement des m&tinges dam les regions frontales et temporales ainsi qu’au niveau du sinus caverneux gauche. Cvocateurs de granulomatose meningee. La ponction lombaire montre 16 lymphocytes par mm3 et une hyperproteinorachie a 1,s g/L sans hypoglycorachie. Le dosage de I’angioconvertase dans le liquide cephalorachidien (LCR) est t&s elevt : 2, I7 UI/L (N < I). La recherche d’une meningite tuberculeuse (PCR et mise en culture du LCR) ainsi que d’une tuberculose pulmonaire (scanner thoracique et tubages gastriques) est negative. I1 existe une anergie tuberculinique. La scintigraphie au gallium et le dosage de I’angioconvertase serique sont normaux. Le diagnostic de pachymtningite sarcoidosique est retenu et un traitement par trois emboles de methylprednisolone
(15 mg/kg) puis relais par prednisone (1 mg/kg) est entrepris. L’alteration de l’etat general, la fibvre et la paralysie faciale s’amendent rapidement alors que la &cite et la surdite restent stables. L’IRMN cerebrale realisee I mois apres montre la disparition complete de la prise de contraste au niveau de la paroi du sinus caverneux gauche ainsi qu’une tres nette diminution de l’epaississement m&tinge temporal et frontal. La ponction lombaire s’est normalisee et l’angioconvertase est pas&e a 1.6 W/L. Un relais par methotrexate est instaure. Aucune rechute n’est a deplorer aprbs 3 mois de traitement. Ce cas illustre i’interet de I’IRMN cerebrale et du dosage de I’angioconvertase dans le LCR dans le diagnostic positif et le suivi evolutif des pachymeningites sarcoYdosiques qui demeurent un mode de revelation exceptionnelle de la sarcoi’dose (Chapelon C et al. Neurosarcoidosis signs, course and treatment in 35 confirmed cases. Medicine 1990 ; 69 : 26 l-76 ; Hayes and al. MR and CT evaluation of intracranial sarcoidosis. Am J Roenfgrn 1987 ; 149 : 1043-9). Service cedex,
de medecine inleme France
A, CHRU,
1 p/ace
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de Verdun,
Inferne
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1998 ; 19 Suppl I