- Email: [email protected]
CL106 - Nutrition entérale et allogreffe de cellules souches hématopoïétiques : une expérience pédiatrique
Résumés
Archives de Pédiatrie 2010;17:1-178
d’anthracyclines et irradiation 20Gy. Depuis 2008, la SFCE est associée au
Conclusion : L’hétérogénéité rend difficile les conclusions définitives.
protocole EURONET PHL-C1 qui évalue l’abstention de radiothérapie pour
Cependant, le recueil par SC pourrait trouver une place intermédiaire pour
les BR à 2 cures et randomise la dacarbazine/procarbazine.
sélectionner les enfants à haut-risque d’IU et nécessitant une PSP ou un CU.
CL106 - Nutrition entérale et allogreffe de cellules souches hématopoïétiques : une expérience pédiatrique
CL110 - Le syndrome d’antidiurèse inappropriée néphrogénique (NSIAD) : une pathologie récente et encore méconnue
M.L. Couëc, F. Méchinaud, F. Rialland, M. Mohty, D. Caldari
J. Tenenbaum(1), M.A. Ayoub(2), S. Perkovska(2), A.L. AdraDelenne(1), C. Mendre(2), B. Ranchin(3), G. Bricca(4), G. Geelen(5), B. Mouillac(2), T. Durroux(2), D. Morin(1)
CHU, Nantes, FRANCE
Objectifs : Étudier l’efficacité, la tolérance clinique et biologique de la nutrition entérale, et la survenue de complications précoces chez l’enfant en cours d’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH). Patients et Méthodes : Les données des 100 premiers jours des patients allogreffés en Hématologie pédiatrique au CHU de Nantes entre 2003 et
(1) Hôpital Arnaud de Villeneuve, Montpellier, FRANCE ; (2) CNRS UMR 5203, INSERM U661, Institut de Génomique Fonctionnelle, Montpellier, FRANCE ; (3) Centre de Référence des Maladies Rénales Rares, INSERM U499, Lyon, FRANCE ; (4) Laboratoire de Pharmacologie, Université I, Lyon, FRANCE ; (5) Exploration Fonctionnelle Endocrinienne et Métabolique, Laboratoire de Physiologie, UFR de Médecine Lyon-Est, Lyon, FRANCE
2008 ayant reçu un support nutritionnel ont été recueillies rétrospective-
Objectifs : La perte de fonction du récepteur V2 de la vasopressine se traduit
ment.
par un diabète insipide néphrogénique congénital (DINc) lié à l’X, patholo-
Résultats : 81 enfants allogreffés ont été inclus, 42 ont reçu une nutrition
gie à ce jour bien connue.
entérale (groupe NE) et 39 une nutrition parentérale (groupe NPT). Dans le
Par contre, ce n’est qu’en 2005 que deux mutations responsables d’une
groupe NPT, 31/39 patients avaient été allogreffés de 2003 à 2005, dans le
activité constitutive des récepteurs de la vasopressine ont été découvertes
groupe NE, 41/42 patients l’avaient été de 2006 à 2008. La durée de NE dans
in vivo.
le groupe NE était de 57 jours et la durée de NPT dans le groupe NPT de 35
Ce nouveau syndrome a été qualifié de nephrogenic syndrome of inappro-
jours. La prévalence de la dénutrition évaluée par des critères anthropomé-
priate antidiuresis
trique était respectivement de 29 % et 28 % dans le groupe NE et NPT à J1,
Sujets : À ce jour, douze patients de sexe masculin atteints de NSIAD et neuf
et de 21 % et 23 % à J100 (NS). Une augmentation significative du Z-score
femmes transmettrices ont été décrits.
Poids/Taille entre J1 et J100 était notée uniquement dans le groupe NE.
Résultats : La présentation clinique des patients étudiés se fait le plus sou-
Conclusion : La nutrition entérale est faisable, efficace, sûre et peu coûteuse
vent par des convulsions hyponatrémiques se révélant tôt dans l’enfance.
en cours d’allogreffe. Sa mise en place nécessite l’adhésion des soignants
Au niveau biologique, le tableau est évocateur d’un syndrome de sécrétion
pour être bien acceptée des patients.
inappropriée d’hormone antidiurétique (SIADH) mais avec un dosage plasmatique de vasopressine bas ou effondré.
SFP et AJP / Néphrologie CL109 - Valeur diagnostique du sac collecteur pour l’infection urinaire : méta-analyse
La connaissance des signes cliniques et biologiques du NSIAD ainsi qu’une
J. Harambat(1), S. Leroy(2)
sibles et d’estimer sa fréquence, probablement sous-estimée. (NSIAD) ou
(1) Service de Pédiatrie, Hôpital des Enfants, Bordeaux, FRANCE ; (2) Université, Oxford, ROYAUME-UNI
syndrome d’antidiurèse inappropriée néphrogénique.
Introduction : L’infection urinaire (IU) est une des infections bactériennes
CL111 - Les syndromes néphrotiques congénitaux et infantiles d’origine génétique : étude de 34 cas
les plus communes chez le jeune enfant. Réaliser un diagnostic sûr d’IU est essentiel mais requiert des techniques invasives comme le cathétérisme urétral (CU) ou la ponction sus-pubienne (PSP) pour recueillir les urines. Le sac collecteur (SC), moins invasif, est à risque de contamination diminuant sa valeur diagnostique. La littérature étant discordante, nous avons réalise une revue systématique et méta-analyse de la valeur diagnostique de la
information médicale ciblée devrait permettre de diagnostiquer cette pathologie chez un grand nombre de sujets atteints, d’éviter ainsi la récidive de convulsions pouvant entraîner des séquelles neurologiques irréver-
J. Tenenbaum(1), V. Baudouin(2), M.A. Macher(2), A. Maisin(2), G. Deschênes(2), E. Denamur(3), C. Antignac(4), C. Loirat(2) (1) Hôpital Arnaud de Villeneuve, Montpellier, FRANCE ; (2) Hôpital Robert Debré, Paris, FRANCE ; (3) Laboratoire de Biochimie Moléculaire et Génétique, Hôpital Robert Debré, Paris, FRANCE ; (4) INSERM U574, Hôpital Necker, Paris, FRANCE
culture des urines recueillies par SC pour le diagnostic d’IU. Méthodes : Une revue systématique et méta-analyse ont été réalisées
Objectifs : Les syndromes néphrotiques congénitaux (SNC) et infantiles
selon les recommandations du CDR.
(SNI) sont associés à des mutations de 4 gènes (NPHS1, NPHS2, PLCE1 et
Résultats : Sept études ont été incluses parmi les 687 identifiées. Parmi
WT1) ou à des syndromes génétiques comme le syndrome de Pierson
les 1056 patients (tous < 2 ans) inclus, 435 (41 %) avaient une IU prouvée
(LAMB2), de Galloway-Mowat (GMS) ou de Nail Patella (LMX1B).
(urines recueillies par PSP). La culture des urines recueillies par SC avait une
Méthodes : Nous rapportons les résultats de l’étude génétique et l’évolu-
sensibilité groupée de 74 % (IC95 %: 70-77), une spécificité groupée de 85 %
tion de 34 enfants provenant de 31 familles, avec un SNC (18 familles) ou un
(IC95 %: 81-87), avec une hétérogénéité significative (p < 0,001).
SNI (13 familles).
30
Archives de Pédiatrie 2010;17:1-178
d’anthracyclines et irradiation 20Gy. Depuis 2008, la SFCE est associée au
Conclusion : L’hétérogénéité rend difficile les conclusions définitives.
protocole EURONET PHL-C1 qui évalue l’abstention de radiothérapie pour
Cependant, le recueil par SC pourrait trouver une place intermédiaire pour
les BR à 2 cures et randomise la dacarbazine/procarbazine.
sélectionner les enfants à haut-risque d’IU et nécessitant une PSP ou un CU.
CL106 - Nutrition entérale et allogreffe de cellules souches hématopoïétiques : une expérience pédiatrique
CL110 - Le syndrome d’antidiurèse inappropriée néphrogénique (NSIAD) : une pathologie récente et encore méconnue
M.L. Couëc, F. Méchinaud, F. Rialland, M. Mohty, D. Caldari
J. Tenenbaum(1), M.A. Ayoub(2), S. Perkovska(2), A.L. AdraDelenne(1), C. Mendre(2), B. Ranchin(3), G. Bricca(4), G. Geelen(5), B. Mouillac(2), T. Durroux(2), D. Morin(1)
CHU, Nantes, FRANCE
Objectifs : Étudier l’efficacité, la tolérance clinique et biologique de la nutrition entérale, et la survenue de complications précoces chez l’enfant en cours d’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH). Patients et Méthodes : Les données des 100 premiers jours des patients allogreffés en Hématologie pédiatrique au CHU de Nantes entre 2003 et
(1) Hôpital Arnaud de Villeneuve, Montpellier, FRANCE ; (2) CNRS UMR 5203, INSERM U661, Institut de Génomique Fonctionnelle, Montpellier, FRANCE ; (3) Centre de Référence des Maladies Rénales Rares, INSERM U499, Lyon, FRANCE ; (4) Laboratoire de Pharmacologie, Université I, Lyon, FRANCE ; (5) Exploration Fonctionnelle Endocrinienne et Métabolique, Laboratoire de Physiologie, UFR de Médecine Lyon-Est, Lyon, FRANCE
2008 ayant reçu un support nutritionnel ont été recueillies rétrospective-
Objectifs : La perte de fonction du récepteur V2 de la vasopressine se traduit
ment.
par un diabète insipide néphrogénique congénital (DINc) lié à l’X, patholo-
Résultats : 81 enfants allogreffés ont été inclus, 42 ont reçu une nutrition
gie à ce jour bien connue.
entérale (groupe NE) et 39 une nutrition parentérale (groupe NPT). Dans le
Par contre, ce n’est qu’en 2005 que deux mutations responsables d’une
groupe NPT, 31/39 patients avaient été allogreffés de 2003 à 2005, dans le
activité constitutive des récepteurs de la vasopressine ont été découvertes
groupe NE, 41/42 patients l’avaient été de 2006 à 2008. La durée de NE dans
in vivo.
le groupe NE était de 57 jours et la durée de NPT dans le groupe NPT de 35
Ce nouveau syndrome a été qualifié de nephrogenic syndrome of inappro-
jours. La prévalence de la dénutrition évaluée par des critères anthropomé-
priate antidiuresis
trique était respectivement de 29 % et 28 % dans le groupe NE et NPT à J1,
Sujets : À ce jour, douze patients de sexe masculin atteints de NSIAD et neuf
et de 21 % et 23 % à J100 (NS). Une augmentation significative du Z-score
femmes transmettrices ont été décrits.
Poids/Taille entre J1 et J100 était notée uniquement dans le groupe NE.
Résultats : La présentation clinique des patients étudiés se fait le plus sou-
Conclusion : La nutrition entérale est faisable, efficace, sûre et peu coûteuse
vent par des convulsions hyponatrémiques se révélant tôt dans l’enfance.
en cours d’allogreffe. Sa mise en place nécessite l’adhésion des soignants
Au niveau biologique, le tableau est évocateur d’un syndrome de sécrétion
pour être bien acceptée des patients.
inappropriée d’hormone antidiurétique (SIADH) mais avec un dosage plasmatique de vasopressine bas ou effondré.
SFP et AJP / Néphrologie CL109 - Valeur diagnostique du sac collecteur pour l’infection urinaire : méta-analyse
La connaissance des signes cliniques et biologiques du NSIAD ainsi qu’une
J. Harambat(1), S. Leroy(2)
sibles et d’estimer sa fréquence, probablement sous-estimée. (NSIAD) ou
(1) Service de Pédiatrie, Hôpital des Enfants, Bordeaux, FRANCE ; (2) Université, Oxford, ROYAUME-UNI
syndrome d’antidiurèse inappropriée néphrogénique.
Introduction : L’infection urinaire (IU) est une des infections bactériennes
CL111 - Les syndromes néphrotiques congénitaux et infantiles d’origine génétique : étude de 34 cas
les plus communes chez le jeune enfant. Réaliser un diagnostic sûr d’IU est essentiel mais requiert des techniques invasives comme le cathétérisme urétral (CU) ou la ponction sus-pubienne (PSP) pour recueillir les urines. Le sac collecteur (SC), moins invasif, est à risque de contamination diminuant sa valeur diagnostique. La littérature étant discordante, nous avons réalise une revue systématique et méta-analyse de la valeur diagnostique de la
information médicale ciblée devrait permettre de diagnostiquer cette pathologie chez un grand nombre de sujets atteints, d’éviter ainsi la récidive de convulsions pouvant entraîner des séquelles neurologiques irréver-
J. Tenenbaum(1), V. Baudouin(2), M.A. Macher(2), A. Maisin(2), G. Deschênes(2), E. Denamur(3), C. Antignac(4), C. Loirat(2) (1) Hôpital Arnaud de Villeneuve, Montpellier, FRANCE ; (2) Hôpital Robert Debré, Paris, FRANCE ; (3) Laboratoire de Biochimie Moléculaire et Génétique, Hôpital Robert Debré, Paris, FRANCE ; (4) INSERM U574, Hôpital Necker, Paris, FRANCE
culture des urines recueillies par SC pour le diagnostic d’IU. Méthodes : Une revue systématique et méta-analyse ont été réalisées
Objectifs : Les syndromes néphrotiques congénitaux (SNC) et infantiles
selon les recommandations du CDR.
(SNI) sont associés à des mutations de 4 gènes (NPHS1, NPHS2, PLCE1 et
Résultats : Sept études ont été incluses parmi les 687 identifiées. Parmi
WT1) ou à des syndromes génétiques comme le syndrome de Pierson
les 1056 patients (tous < 2 ans) inclus, 435 (41 %) avaient une IU prouvée
(LAMB2), de Galloway-Mowat (GMS) ou de Nail Patella (LMX1B).
(urines recueillies par PSP). La culture des urines recueillies par SC avait une
Méthodes : Nous rapportons les résultats de l’étude génétique et l’évolu-
sensibilité groupée de 74 % (IC95 %: 70-77), une spécificité groupée de 85 %
tion de 34 enfants provenant de 31 familles, avec un SNC (18 familles) ou un
(IC95 %: 81-87), avec une hétérogénéité significative (p < 0,001).
SNI (13 familles).
30