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Efficacité du rituximab pour le traitement de myosites à anticorps anti-SRP réfractaires à la corticothérapie
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Abstracts / Revue du Rhumatisme 74 (2007) 1039–1208
ficativement corrélées à une perte osseuse aussi bien dans le groupe PR que les SPA. Conclusion. – La perte osseuse au cours des rhumatismes inflammatoires chroniques est une complication précoce, directement liée à la maladie et contribue à sa sévérité. Elle relève de causes multiples ; notamment la corticothérapie et l’inflammation ; importantes à connaitre afin d’assurer une prise en charge précoce et surtout préventive.
Me.130 Efficacité du rituximab pour le traitement de myosites à anticorps anti-SRP réfractaires à la corticothérapie S. Pavy, A. Rigolet, C. Jacozone-Levèque, S. Herson, O. Benveniste Médecine Interne 1, Centre de Référence « Maladies Musculaires Inflammatoires », C.H.U. pitié Salpêtrière, Paris, France; Introduction. – Les myosites à auto-anticorps spécifiques regroupent essentiellement les myosites à anticorps anti-aminoacyl-tARN synthétases (anti-synthétases) et les myosites à anticorps anti-signal recognition particule (anti-SRP). Ces dernières sont caractérisées par la sévérité de l’atteinte musculaire et leur fréquente résistance à la corticothérapie et aux immunosuppresseurs conventionnels. Nous rapportons trois cas consécutifs de myosites à anti-SRP ayant nécessité un traitement par rituximab (anticorps anti-CD20) après échec des traitements par corticoïde et immunosuppresseurs. Observation. – Trois patients (une femme et deux hommes, âgés de 24, 49 et 54 ans) atteints de myosite à anti-SRP (biopsie musculaire caractéristique et présence de l’anticorps sérique) ont été traités par rituximab entre novembre 2004 et mars 2007. Le déficit musculaire a débuté aux ceintures, associé à une élévation importante des CPK (9000, 5800 et 17000 ui/L). Dans les 3 cas, la sévérité de la myopathie qui s’aggravait malgré les corticoïdes à fortes doses, l’apparition de troubles de la déglutition et d’une détresse respiratoire ont nécessité une prise en charge en réanimation au cours des 6 premiers mois d’évolution. Pour les deux premiers patients, entre mars 2000 et novembre 2001, une récupération partielle du déficit moteur était obtenue après traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV), perfusions de cyclophosphamide puis méthotrexate dans le premier cas, 11 séances de plasmaphérèses, IgIV puis méthotrexate pour le second. La survenue d’une rechute clinique et biologique après 4 et 5 ans d’évolution et l’absence d’amélioration à la reprise de la corticothérapie ont motivé la réalisation de perfusions de rituximab. Six mois après la première perfusion, on note une amélioration spectaculaire au plan musculaire. Les deux patients reprennent la marche alors qu’ils étaient au fauteuil roulant depuis la première poussée et leurs troubles de la déglutition disparaissent. Le troisième patient, transféré de Dakar en mars 2006 pour un déficit moteur évoluant depuis 3 mois et s’aggravant sous corticoïde et méthotrexate, a reçu deux perfusions de rituximab (1g) à 15 jours d’intervalle en réanimation après 3 séances de plasmaphérèse. A 9 mois d’évolution, on note une récupération musculaire importante avec reprise de la marche et la disparition des troubles de la déglutition. Au plan biologique, le rituximab a permis une normalisation stable des CPK dans un cas et une très nette diminution dans les deux autres cas (480 et 1300 ui/L). Discussion. – Ces trois observations consécutives montrent l’efficacité au plan musculaire du rituximab dans cette forme sévère de myosite à auto-anticorps spécifiques. Un seul autre cas similaire a été rapporté dans la littérature. Ces 4 observations renforcent l’idée d’une participation lymphocytaire B cours de ces myosites sévères. Conclusion. – Le rituximab apparaît comme un traitement efficace des myosites à anti-SRP résistantes aux corticoïdes. Une étude plus large de phase II dans cette indication (appelée FORCE) débute afin de confirmer ces résultats.
Me.131 Particularités démographiques, cliniques, paracliniques et évolutives du lupus érythémateux systémique en Tunisie. Données de l’étude multicentrique M. Smitia, E. Cherifb, A. Brahama, S. Souissic, I. Ksontinia, M.H. Houmana, Groupe de l’étude multicentrique TULUP: Le lupus érythémateux systémique en Tunisie a Médecine Interne, Société Tunisienne de Médecine Interne, Tunis, Tunisie b Medecine Interne, Société Tunisienne de Médecine Interne, Tunis, Tunisie c Epidémiologie et Statistique, Direction des Études et Planifications; Ministère de la Santé Publique, Tunis, Tunisie Rationnel. – Le Lupus érythémateux systémique (LES) est une affection caractérisée par un grand polymorphisme clinique et immunologique et une variabilité considérable en fonction de l’origine ethnique et géographique. Les études de cohorte concernant des populations arabes sont très rares et celles concernant les populations nordafricaines et en particulier tunisiennes sont exceptionnelles. Patients et méthodes. – Nous avons réalisé une analyse rétrospective descriptive et analytique des dossiers médicaux des patients atteints de LES et suivis dans 14 service de Médecine Interne en Tunisie entre 1989 et 2006. Nous avons retenus ceux des patients ayant au moins 4 des 11 critères de la classification de l’American College of Rheumatology révisés en 1997. L’âge, le sexe, le mode de présentation, le délai du diagnostic, les manifestations cliniques, les explorations pratiquées, les complications, les modalités thérapeutiques et le profil évolutif ont été relevés dans chaque dossier. La saisie des données et l’analyse statistique ont été effectuées au moyen du logiciel Epi Info. Nos résultats ont été comparés à ceux des autres séries de la littérature afin de dégager les particularités du LES en Tunisie. Résultats. – Les observations de 749 patients ont été retenues. Il s’agissait de 676 femmes et 73 hommes. L’âge moyen au moment de l’apparition des premières manifestations relatives au LES était de 30,6 ans (extrêmes de 02 et de 76 ans). Le délai moyen entre l’apparition des premiers signes de la maladie et le diagnostic du LES était de 15,26 mois. Le mode de présentation du LES était extrêmement polymorphe et le plus souvent le tableau clinique associait plusieurs manifestations intriquées. La maladie était révélée dans 63 % des cas par l’association d’une fièvre, de polyarthtralgies et de manifestations cutanées. Les fréquences cumulées des manifestations cliniques étaient variables : dermatologiques (83,2 %), articulaires (87,2 %), néphropathie lupique (50,8 %), manifestations respiratoires (26,6 %), manifestations cardiaques (31,9 %), neurolupus (37 %). Les anticorps antinucléaires étaient positifs dans 98 % des cas, les anti DNA natifs dans 77,3 % des cas et les anti Sm dans 44,8 % des cas. Un syndrome des anti phospholipides a été diagnostiqué dans 10,9 % des cas. Parmi les 749 patients étudiés, 56 sont décédés à un âge moyen de 34,7 ± 12,6 ans. Le décès était survenu dans un délai moyen de 48 mois par rapport aux premières manifestations. Les complications infectieuses demeuraient les premières causes de décès (26,5 %). Conclusion. – Les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et paracliniques de nos patients tunisiens atteints de LES étaient semblables aux autres séries étrangères à l’exception de la fréquence élevée du rash malaire et des anticorps anti Sm.
Me.132 Sclérodermie systémique et lupus érythémateux disséminé. Un nouveau syndrome de chevauchement ? R. Akrout, M. Sellami, H. Fourati, I. Hachicha, S. Baklouti
Abstracts / Revue du Rhumatisme 74 (2007) 1039–1208
ficativement corrélées à une perte osseuse aussi bien dans le groupe PR que les SPA. Conclusion. – La perte osseuse au cours des rhumatismes inflammatoires chroniques est une complication précoce, directement liée à la maladie et contribue à sa sévérité. Elle relève de causes multiples ; notamment la corticothérapie et l’inflammation ; importantes à connaitre afin d’assurer une prise en charge précoce et surtout préventive.
Me.130 Efficacité du rituximab pour le traitement de myosites à anticorps anti-SRP réfractaires à la corticothérapie S. Pavy, A. Rigolet, C. Jacozone-Levèque, S. Herson, O. Benveniste Médecine Interne 1, Centre de Référence « Maladies Musculaires Inflammatoires », C.H.U. pitié Salpêtrière, Paris, France; Introduction. – Les myosites à auto-anticorps spécifiques regroupent essentiellement les myosites à anticorps anti-aminoacyl-tARN synthétases (anti-synthétases) et les myosites à anticorps anti-signal recognition particule (anti-SRP). Ces dernières sont caractérisées par la sévérité de l’atteinte musculaire et leur fréquente résistance à la corticothérapie et aux immunosuppresseurs conventionnels. Nous rapportons trois cas consécutifs de myosites à anti-SRP ayant nécessité un traitement par rituximab (anticorps anti-CD20) après échec des traitements par corticoïde et immunosuppresseurs. Observation. – Trois patients (une femme et deux hommes, âgés de 24, 49 et 54 ans) atteints de myosite à anti-SRP (biopsie musculaire caractéristique et présence de l’anticorps sérique) ont été traités par rituximab entre novembre 2004 et mars 2007. Le déficit musculaire a débuté aux ceintures, associé à une élévation importante des CPK (9000, 5800 et 17000 ui/L). Dans les 3 cas, la sévérité de la myopathie qui s’aggravait malgré les corticoïdes à fortes doses, l’apparition de troubles de la déglutition et d’une détresse respiratoire ont nécessité une prise en charge en réanimation au cours des 6 premiers mois d’évolution. Pour les deux premiers patients, entre mars 2000 et novembre 2001, une récupération partielle du déficit moteur était obtenue après traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV), perfusions de cyclophosphamide puis méthotrexate dans le premier cas, 11 séances de plasmaphérèses, IgIV puis méthotrexate pour le second. La survenue d’une rechute clinique et biologique après 4 et 5 ans d’évolution et l’absence d’amélioration à la reprise de la corticothérapie ont motivé la réalisation de perfusions de rituximab. Six mois après la première perfusion, on note une amélioration spectaculaire au plan musculaire. Les deux patients reprennent la marche alors qu’ils étaient au fauteuil roulant depuis la première poussée et leurs troubles de la déglutition disparaissent. Le troisième patient, transféré de Dakar en mars 2006 pour un déficit moteur évoluant depuis 3 mois et s’aggravant sous corticoïde et méthotrexate, a reçu deux perfusions de rituximab (1g) à 15 jours d’intervalle en réanimation après 3 séances de plasmaphérèse. A 9 mois d’évolution, on note une récupération musculaire importante avec reprise de la marche et la disparition des troubles de la déglutition. Au plan biologique, le rituximab a permis une normalisation stable des CPK dans un cas et une très nette diminution dans les deux autres cas (480 et 1300 ui/L). Discussion. – Ces trois observations consécutives montrent l’efficacité au plan musculaire du rituximab dans cette forme sévère de myosite à auto-anticorps spécifiques. Un seul autre cas similaire a été rapporté dans la littérature. Ces 4 observations renforcent l’idée d’une participation lymphocytaire B cours de ces myosites sévères. Conclusion. – Le rituximab apparaît comme un traitement efficace des myosites à anti-SRP résistantes aux corticoïdes. Une étude plus large de phase II dans cette indication (appelée FORCE) débute afin de confirmer ces résultats.
Me.131 Particularités démographiques, cliniques, paracliniques et évolutives du lupus érythémateux systémique en Tunisie. Données de l’étude multicentrique M. Smitia, E. Cherifb, A. Brahama, S. Souissic, I. Ksontinia, M.H. Houmana, Groupe de l’étude multicentrique TULUP: Le lupus érythémateux systémique en Tunisie a Médecine Interne, Société Tunisienne de Médecine Interne, Tunis, Tunisie b Medecine Interne, Société Tunisienne de Médecine Interne, Tunis, Tunisie c Epidémiologie et Statistique, Direction des Études et Planifications; Ministère de la Santé Publique, Tunis, Tunisie Rationnel. – Le Lupus érythémateux systémique (LES) est une affection caractérisée par un grand polymorphisme clinique et immunologique et une variabilité considérable en fonction de l’origine ethnique et géographique. Les études de cohorte concernant des populations arabes sont très rares et celles concernant les populations nordafricaines et en particulier tunisiennes sont exceptionnelles. Patients et méthodes. – Nous avons réalisé une analyse rétrospective descriptive et analytique des dossiers médicaux des patients atteints de LES et suivis dans 14 service de Médecine Interne en Tunisie entre 1989 et 2006. Nous avons retenus ceux des patients ayant au moins 4 des 11 critères de la classification de l’American College of Rheumatology révisés en 1997. L’âge, le sexe, le mode de présentation, le délai du diagnostic, les manifestations cliniques, les explorations pratiquées, les complications, les modalités thérapeutiques et le profil évolutif ont été relevés dans chaque dossier. La saisie des données et l’analyse statistique ont été effectuées au moyen du logiciel Epi Info. Nos résultats ont été comparés à ceux des autres séries de la littérature afin de dégager les particularités du LES en Tunisie. Résultats. – Les observations de 749 patients ont été retenues. Il s’agissait de 676 femmes et 73 hommes. L’âge moyen au moment de l’apparition des premières manifestations relatives au LES était de 30,6 ans (extrêmes de 02 et de 76 ans). Le délai moyen entre l’apparition des premiers signes de la maladie et le diagnostic du LES était de 15,26 mois. Le mode de présentation du LES était extrêmement polymorphe et le plus souvent le tableau clinique associait plusieurs manifestations intriquées. La maladie était révélée dans 63 % des cas par l’association d’une fièvre, de polyarthtralgies et de manifestations cutanées. Les fréquences cumulées des manifestations cliniques étaient variables : dermatologiques (83,2 %), articulaires (87,2 %), néphropathie lupique (50,8 %), manifestations respiratoires (26,6 %), manifestations cardiaques (31,9 %), neurolupus (37 %). Les anticorps antinucléaires étaient positifs dans 98 % des cas, les anti DNA natifs dans 77,3 % des cas et les anti Sm dans 44,8 % des cas. Un syndrome des anti phospholipides a été diagnostiqué dans 10,9 % des cas. Parmi les 749 patients étudiés, 56 sont décédés à un âge moyen de 34,7 ± 12,6 ans. Le décès était survenu dans un délai moyen de 48 mois par rapport aux premières manifestations. Les complications infectieuses demeuraient les premières causes de décès (26,5 %). Conclusion. – Les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et paracliniques de nos patients tunisiens atteints de LES étaient semblables aux autres séries étrangères à l’exception de la fréquence élevée du rash malaire et des anticorps anti Sm.
Me.132 Sclérodermie systémique et lupus érythémateux disséminé. Un nouveau syndrome de chevauchement ? R. Akrout, M. Sellami, H. Fourati, I. Hachicha, S. Baklouti