Greffe de graisse dans la sclérodermie péri-orale : une série de cas

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Greffe de graisse dans la sclérodermie péri-orale : une série de cas Carlotta SCARPAa MD PhD

Michela RIZZOb MD

Roberto VEZZAROc MD

Eleonora DE ANTONIa MD

Franco BASSETTOa MD

Chiara PAVANd MD PhD

Franco COZZIb MD

Vincenzo VINDIGNIa,*

Les patients atteints de sclérodermie peuvent bénéficier des avantages de la greffe de graisse, apparue comme un traitement “régénérant” pour les tissus cicatrisés. Cette greffe a été réalisée sur 12 patients atteints de fibrose péri-orale dans la sclérodermie, déterminant les déficiences fonctionnelles. Ils ont été suivis jusqu’à douze mois, à l’aide d’un questionnaire postopératoire pour la performance fonctionnelle subjective et l’évaluation échographique des greffes de graisse. Tous ont rapporté un bénéfice significatif en douceur, en ouverture buccale et en apparence à un et à trois mois. Un patient a rapporté une régression totale en trois mois. Les autres ont noté une régression partielle des bénéfices entre trois et six mois, avec des résultats stables à un an. Les échographies en série ont confirmé une augmentation de l’épaisseur dans les zones greffées, avec réabsorption dans le temps. Aucune variation dans les mesures des lèvres n’a été détectée. La greffe de graisse semble donc être donc une option pour soulager les patients atteints de sclérodermie systémique présentant une insuffisance péribuccale. © 2019 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Mots clés – bouche ; face ; greffe de graisse ; sclérodermie ; sclérose systémique

MD PhD a

Clinique de chirurgie plastique, hôpital universitaire de Padoue, Italie b

Unité de rhumatologie, hôpital universitaire de Padoue, Italie

c

Département de radiologie, hôpital universitaire de Padoue, Italie d

Unité de psychiatrie, hôpital universitaire, Via Nicolò Giustiniani, 2, 35121 Padova, Italie

Fat-grafting in perioral scleroderma: a series of cases. As fat grafting has emerged as “regenerating” treatment for scarred tissues, scleroderma patients may receive benefits from the procedure. Fat grafting was performed on 12 patients with perioral fibrosis in scleroderma determining functional impairments. Follow up to 12 months included a post-operative questionnaire for subjective functional performance and ultrasound assessment of fat grafts. All patients reported significant benefit in softness, mouth opening and appearance at 1 and 3months. One reported total regression in three months. All other patients reported partial regression of benefits between the 3 and 6 months, with results stable at 1 year. Serial ultrasound scans confirmed increase in thickness in grafted areas, with reabsorption over time. No variations in lips measurements were detected. Fat grafting seems an option to provide relief to systemic sclerosis patients with perioral impairment. © 2019 Elsevier Masson SAS. All rights reserved

Keywords – face; fat-grafting; mouth; scleroderma; systemic sclerosis

*Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (V. Vindigni).

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La sclérodermie est un trouble autoimmun ayant une fibrose comme marque de fabrique. La sclérodermie systémique (SSc) a une incidence de 1-2 cas/100 000 habitants/an, le plus souvent chez les adultes âgés de 30 à 50 ans [1]. La fibrose se développe comme une conséquence du dérèglement du système immunitaire [2] et des altérations de la microcirculation [3]. Dérèglement qui affecte principalement la peau et implique souvent les organes internes. Selon l’extension des lésions cutanées, deux types de SSc sont identifiés : un type diffus et un type limité. Dans le type diffus,

© 2019 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés http://dx.doi.org/10.1016/j.refrac.2019.10.008

l’évolution est rapide et le pronostic sévère : la sclérose cutanée se développe environ un an après les manifestations initiales (phénomène typiquement de Raynaud) et s’étend symétriquement à l’ensemble du corps ; la participation viscérale se produit dès les premières phases et se poursuit rapidement. Dans le type limité, correspondant au syndrome Crest (calcinose, syndrome de Raynaud, œsophagopathie, sclérodactylie, télangiectasie), le phénomène de Raynaud peut précéder l’atteinte cutanée de nombreuses années et, lorsque cela se produit, il se limite au visage et aux segments

distaux des membres ; les organes internes sont plus tard et moins fréquemment affectés, à l’exception de l’hypertension artérielle pulmonaire, et le pronostic est de loin plus favorable [4]. ✦ L’implication des tissus mous du visage est une caractéristique commune chez les deux types qui se concentre particulièrement sur le nez et la région péri-orale. Un épaississement de la peau combiné à une atrophie graisseuse entraîne une nette accentuation du profil, une microstomie et une atteinte microscopique conduisant à la “sclérodermie” typique. Outre l’aggravation

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rapide de l’aspect esthétique, des troubles fonctionnels majeurs résultent de la sclérodermie du visage. La fibrose péri-orale réduit la taille de l’orifice buccal, limite l’ouverture des lèvres et oppose la fermeture complète des lèvres au repos. Les lèvres et la bouche sont en général plus sèches, avec des fissurations plus faciles. La nourriture et l’hygiène bucco-dentaire quotidienne deviennent difficiles et l’accès à la bouche pour les soins dentaires peut être impossible, menant à la parodontite et à la réabsorption osseuse, et contribuant à compromettre la qualité de vie des patients affectés. Aucun traitement efficace n’est disponible pour soulager ces symptômes. ✦ Des expériences récentes ont montré que d’autres troubles caractérisés par une fibrose cutanée résultant d’une dégénérescence des tissus mous ou d’une cicatrisation pathologique, en particulier une cicatrisation hypertrophique/atrophique et une radiodistrophie [5-8], peuvent bénéficier d’une greffe de graisse. ✦ Le potentiel de la greffe de graisse dans la correction des défauts faciaux est depuis longtemps apprécié, et son utilisation dans la région faciale est mieux définie par rapport à ses caractéristiques anatomiques et dynamiques spécifiques. Initialement introduit en tant que charge autologue esthétique pour corriger les asymétries de volume et les vides, la greffe de graisse améliore également la qualité de la peau, la texture et l’élasticité sur les zones graisseuses, ce qui conduit à une application thérapeutique réussie dans le traitement des troubles fibrotiques. Comme la sclérodermie conduit à un modèle similaire de dystrophie tissutaire pathologique, la greffe de graisse peut s’avérer une approche réalisable pour restaurer partiellement la fonctionnalité des tissus mous chez les patients qui en souffrent.

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✦ Nous avons proposé une greffe de graisse chez des patients atteints de déficiences fonctionnelles dues à la sclérodermie péri-orale, et nous présentons une révision rétrospective des résultats obtenus dans la série de cas de patients traités.

Matériels et méthodes Le traitement de la SSc péri-orale avec greffe de graisse a débuté comme une collaboration entre l’unité de rhumatologie et la clinique de chirurgie plastique. Nous avons révisé rétrospectivement les résultats obtenus pour une série de patients atteints de SSc ayant reçu une greffe de graisse pour traiter la fibrose péri-orale. Ces patients ont donné leur consentement pour la publication de leurs cas.

Sélection des patients pour le traitement Les patients atteints de sclérodermie avec participation péri-orale et suivis à l’unité de rhumatologie de notre hôpital ont été référés à la clinique de chirurgie plastique pour évaluation. La référence initiale était basée sur un diagnostic de SSc selon les critères de l’American Rheumatism Association, puis révisée pour accord avec les critères de l’American College of Rheumatology et de la Ligue européenne contre le rhumatisme, non actif ( <  3) selon l’European Scleroderma Study Group Activity.

Index critères, signes cliniques de fibrose péri-orale avec altérations fonctionnelles subjectives Les patients présentant des complications cardiaques ou pulmonaires dues à la SSc, un traitement immunosuppresseur actif autre que les corticostéroïdes à faible dose, la grossesse ou l’allaitement, ont été exclus du traitement. Les patients référés ont été visités conjointement par des chirurgiens plasticiens et des rhumatologues. Les

tissus mous péri-oraux et les motivations des patients ont été évalués. Nous avons proposé un traitement aux patients souffrant de problèmes fonctionnels liés uniquement à la SSc péri-orale, en excluant spécifiquement les demandes dictées par des préoccupations esthétiques. Pour documenter l’altération de la région péri-buccale et aider à exclure les patients à caractère esthétique, nous avons développé en interne un questionnaire de 20 items. Quinze items de ce questionnaire étaient relatifs à la détresse fonctionnelle et psychosociale due à l’altération des caractéristiques buccales évaluées sur une échelle de 0-10 ; les items de 16 à 20 portaient sur une évaluation subjective de l’esthétique du visage et de la région péri-orale sur une échelle de -5 à +5. Les questions étaient formulées dans la langue maternelle des patients. Les patients candidats ont reçu des informations exhaustives sur la procédure et ses objectifs, et ont fourni leur consentement.

Greffe de graisse Le lipoaspirat a été obtenu à partir de la région abdominale des patients par une liposuccion à la seringue avec des canules Coleman de 4 mm, après infiltration avec une solution tumescente. Le lipoaspirat a été centrifugé pendant trois minutes à 1 200 tr/min, la fraction adipeuse a été transférée dans des seringues de 2,5 mL et injectée dans la région péri-buccale avec des canules à bout en mousse de 2 mm. Un total de 12 cc de graisse centrifugée a été injecté par voie sous-dermique et sous-muqueuse chez chaque patient en distribuant 3 cc à chacune des régions hémilabiales supérieures et inférieures (figure 1), des plaies d’accès localisées dans la muqueuse des angles labiaux (sauf le premier patient, ils étaient situés dans les plis nasolabiaux latéraux aux coins de la bouche). Toutes les opérations

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© © V. Vindigni

traitement

Figure 1. Identification des quatre points de repère (points rouges) sur lesquels les mesures échographiques ont été effectuées et de leur relation spatiale avec la zone graisseuse (fond jaune).

ont été réalisées sous anesthésie locale avec 2 % de lidocaïne, une légère sédation et effectuées par un même chirurgien. Les patients sont sortis de l’hôpital le lendemain de l’opération.

Suivi Les patients ont été réévalués cliniquement à 1 semaine, 1 mois, 3, 6 et 12 mois minimum et photographiés dans cinq projections standard, de face avec le détail de la région péribuccale, et en ouverture maximale de la bouche.

Améliorations fonctionnelles Douze mois après l’intervention, un questionnaire consistant en une version modifiée du questionnaire préopératoire a permis aux patients d’évaluer les variations des aspects fonctionnels et esthétiques par rapport à la région péribuccale sur une échelle de - 5 à + 5, de signaler les complications, de déterminer s’ils répéteraient l’opération ou la suggéreraient à d’autres, et de fournir des commentaires gratuits.

Ultrasons Nous avons évalué la région péribuccale par une échographie préopératoire, à 6 et 12 mois postopératoires à quatre points standard (éminence canine, 1 cm latéralement à l’angle labial, médiane 1 cm

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sous le vermillon à lèvre inférieure, médiane à l’os mental) éminence) pour évaluer le devenir de la greffe. L’épaisseur du tissu adipeux a été mesurée comme la distance entre la peau et l’aspect extérieur des couches musculaires. Sur les quatre points, un correspondait à une zone graisseuse (éminence canine), un était un point limite (1 cm en dessous du vermillon à lèvre inférieure) et les deux restants étaient dans des zones sans greffe de graisse (figure 1). Les évaluations ont toutes été effectuées par le même radiologue avec une sonde linéaire (EUP L 74 M, 13-5 MHz) avec un HiVisionAscendus-Hitachi Medical Systems.

Mesures de la bouche Nous avons évalué rétrospectivement les patients en préopératoire et à 3, à 6 et à 12 mois après la chirurgie avec des photographies à ouverture buccale maximale. Sur ces images, nous avons mesuré, avec le logiciel ImageJ (NHS, Bethesda, États-Unis), les diamètres de la bouche verticaux et latéraux en tant que distances linéaires entre les frontières muqueuses internes des orifices et le périmètre de la bouche. Comme les images ont été prises à différentes distances pour permettre une comparaison pré-/ postopératoire, les mesures en pixels calculées dans ImageJ ont

été normalisées à la largeur du nez en pixels (aspect latéral de la distance ala-ala) pour dans chaque image avec la même méthode.

Statistiques Les données sont exprimées en moyenne ± s.d. et médiane tout au long du test. L’analyse statistique sur les mesures des lèvres (Anova) et les données d’échographie (test t de Student) a été réalisée sur Statistica 11 (StatSoft Inc.). Une valeur de p < 0,05 a été considérée pour la signification.

Résultats Pendant plus de deux ans, seize patients ont été référencés aux chirurgiens plasticiens de notre groupe pour discuter de greffe de graisse comme une option de traitement pour l’atrophie de la peau péri-orale et le raidissement de la SSc. Trois patients ont refusé l’opération. Dans deux cas, l’opération a été planifiée mais a dû être suspendue (pour une grossesse dans un cas et pour la survenue de troubles médicaux plus urgents dans le second cas). Dans trois cas, la greffe graisseuse n’a pas été proposée, car, à partir de l’entretien et du questionnaire, il est apparu que la demande était déterminée par des préoccupations purement esthétiques, et donc hors des objectifs de l’opération et non couverte

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par le système national de santé. Enfin, huit patients ont reçu une greffe de graisse pour sclérodermie péri-orale ; tous sont des femmes d’âge moyen 52 ± 13 ans (extrêmes 32-74). La durée moyenne de la maladie à partir de l’apparition du phénomène de Raynaud était de 12 ± 6 ans (extrêmes 5-21). Cinq souffraient de type diffus, 3 de type SSc limitée. Tous les patients prenaient des inhibiteurs des canaux calciques. Quatre patients étaient sous un régime de corticostéroïdes à faible dose (prednisone 5 mg).

Tableau 1. Questionnaire préopératoire. Critères fonctionnels (attribués par patient à l’implication péri-orale de la sclérodermie)

moyenne

s.d.±

médiane

Critères de langage

3,3

3,5

3

Perturbation du goût

2,3

3,1

0

Douleur de la bouche

1,4

1,3

1

Difficulté à manger certains aliments

4,6

3,2

6

Gêne avec les autres

5,6

3,4

6

Tension persistante

4,6

3,0

5

Régime inadapté

0,6

0,8

0

Interruption des repas

0,6

0,8

0

Évaluation préopératoire

Difficultés de relaxation

2,0

3,6

1

Au questionnaire préopératoire ( tableau 1 ), les items fonctionnels sur lesquels les patients opérés obtenaient un score plus élevé (quatre patients ou plus obtenant un score de 3 ou plus sur une échelle de dix points) ont identifié des problèmes majeurs avec : • trois activités de base de la vie quotidienne : parler (moyenne 3,3 ± 3,5, médiane 3), manger certains aliments (moyenne 4,6 ± 3,2, médiane 6), hygiène buccale (moyenne 6,0 ± 3,5, médiane 7) ; • trois items psychosociaux : malaise social (moyenne 5,6 ± 3,4, médiane 6), tension/nervosité dans les interactions sociales (moyenne 4,6 ± 3,0, médiane 5), embarras dans les interactions sociales (moyenne 4,4 ± 3,4, médiane 5). En termes d’esthétique du visage, les patients ont exprimé une insatisfaction à la fois sur l’aspect général du visage et plus spécifiquement sur la région péri-orale et les lèvres (tableau 1).

Embarrassement

4,4

3,5

5

Irritabilité

3,9

3,9

1

Difficultés dans les autres activités quotidiennes

0,5

0,8

0

Moins de satisfaction dans la vie

2,9

3,4

1

Incapacité totale à réaliser une activité

1,1

2,6

0

Hygiène orale

6,0

3,5

7

Apparence des lèvres

-3,1

1,7

-3

Apparence de la région péri-orale

-3,4

1,0

-3

Apparence du menton

-1,3

2,1

-1

Apparence des joues

-1,6

1,8

-2

Apparence de la face

-3,1

1,3

-3

Évaluation postopératoire ✦ Tous les patients traités ont rapporté un effet bénéfique en termes d’augmentation de la douceur des lèvres, d’ouverture de la bouche plus facile et d’apparence générale au suivi de 1 et 3 mois. Une régression partielle des bénéfices

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Critères esthétiques

Éléments de fonctionnalité : échelle 0 (absente) à 10 (atteinte maximale). Points concernant l’esthétique : échelle - 5 (aggravée) < 0 (inchangé) <  +  5 (amélioré). Les points ont été présentés aux patients sous forme de questions et dans leur langue maternelle.

a été décrite par certains patients au troisième mois, et par tous au suivi de 6 mois en termes d’augmentation de la rigidité des lèvres par rapport à ce qui avait été réalisé au début des mois postopératoires. Aucune autre régression n’a été décrite entre le 6e et le 12e mois, avec une stabilité du bénéfice perçu réalisé. En particulier, la plupart des patients étaient d’accord pour signaler une réduction de l’ulcération des lèvres et une diminution significative du besoin de rouge à lèvres, duquel ils se sentaient dépendants avant l’opération (figures 2 et 3). Un des huit patients

a rapporté une régression totale du bénéfice initial au troisième mois, inchangé lors des visites ultérieures. ✦ Les résultats du questionnaire postopératoire de 12 mois sont rapportés dans le tableau 2, avec des moyennes et médianes pour tous les patients, et l’exclusion du seul patient qui n’a pas constaté d’effets à long terme. Pour les patients ayant eu des effets à 12 mois, les scores moyens étaient  > + 3 concernant presque tous les items sur une échelle de - 5 à +  5, avec la médiane de la douceur des lèvres (+ 4), suivie de l’ouverture

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Mesures de la bouche

Références

Aucun effet significatif sur les diamètres et le périmètre des lèvres à l’ouverture spontanée maximale n’a été observé entre les mesures préopératoires et postopératoires à 3, à 6 et à 12 mois, avec un diamètre moyen postopératoire de 99,2 ± 5,8 % après 12 mois, les diamètres verticaux de 95,7 ± 6,8 % et 102,0 ± 7,4 % (p > 0,05).

[1] Chifflot H, Fautrel B, Sordet C et al. Incidence and prevalence of systemic sclerosis: a systematic literature review. Semin Arthritis Rheum. 2008;37:223-35. [2] Stern EP, Denton CP. The pathogenesis of systemic sclerosis. Rheum Dis Clin North Am. 2015;41(3):367-82. [3] Sgonc R, Gruschwitz MS, Dietrich H et al. Endothelial cell apoptosis is a primary pathogenetic event underlying skin lesions in avian and human scleroderma. J Clin Invest. 1996;98(3):785-92.

Complications

[4] Mukerjee D, St George D, Coleiro B et al. Prevalence and outcome in systemic sclerosis associated pulmonary arterial hypertension: application of a registry approach. Ann Rheum Dis. 2003;62(11):1088-93.

[6] Shukla L, Morrison WA, Shayan R. Adipose-derived stem cells in radiotherapy injury: a new frontier. Front Surg. 2015;2:1. [7] Pallua N, Baroncini A, Alharbi Z, Stromps JP. Improvement of facial scar appearance and microcirculation by autologous lipofilling. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2014;67(8):1033-7.

© V. Vindigni

[5] Viard R, Bouguila J, Voulliaume D et al. [Fat grafting in facial burns sequelae]. Ann Chir Plast Esthet. 2012;57(3):217-29.

Figure 2. Patient, 51 ans, présentant une forme limitée de SSc diagnostiquée dix-neuf ans auparavant (anti-Scl70 +, score cutané de Rodnan 8, traitement Urbason 4 mg/jour et antagoniste calcique). L’atteinte de la région péri-orale est sévère, avec rétraction et amincissement des lèvres entraînant l’absence de fermeture de l’orifice au repos, la bave, une ulcération facile, une alimentation difficile et une mauvaise hygiène buccale. Au suivi après la greffe de graisse, le patient a rapporté une douceur améliorée, une meilleure performance des lèvres, moins d’ulcération, l’épaississement des lèvres et le meilleur trophisme de la peau améliorent la fermeture au repos, ce qui est évident à la fois en vue antérieure et de profil.

buccale. Le bénéfice global a été évalué à + 3,5 ± 0,5, médiane 3,5. Tous les patients ont déclaré qu’ils répéteraient l’opération ou la suggéreraient à d’autres. Au moment de la rédaction du manuscrit, six patients avaient déjà reçu une seconde greffe de graisse entre 12 et 18 mois après la première opération, dans le but d’augmenter les bénéfices déjà obtenus. Avec un suivi de 4 à 10 mois, les résultats préliminaires de cette seconde intervention semblent reproduire les tendances observées après la première greffe de graisse en termes de perception subjective des bénéfices.

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Les échographies Les mesures effectuées ont mis en évidence une augmentation de l’épaisseur du tissu adipeux au niveau de l’éminence canine (point 1, bien situé dans la zone greffée) de 46,2 ± 67 % à 6 mois et de 21,9 ± 22 % à 12 mois. Le point sublabial limite (point 3) présentait une épaisseur de 6,8 ± 29 % à 6 mois et de 13,9 ± 18 % à 12 mois. Le point 2 présentait une variation < 10 % aux deux mesures, tandis que le point 4 (éminence du menton) affichait une diminution de - 4,7 ± 12 % à 6 mois et de - 15,5 ± 21 % à 12 mois. Les différences n’étaient pas significatives (p > 0,05).

Tous les patients ont développé un œdème postopératoire et des ecchymoses sur les sites donneur et receveur qui ont régressé en une à deux semaines. À 12 mois de l’opération, les huit patients ont donné un score négatif de - 1,3 ± 1,3 à l’item “complications” et de - 1,9 ± 1,3 à l’item “douleur” (tableau 2). Le premier patient a déploré la visibilité initiale des cicatrices, les plaies d’accès ayant été localisées dans les plis paracommissuraux. Les cicatrices n’étaient plus visibles au 6e mois de suivi. Cependant, pour cette raison, un accès muqueux a été préféré dans les cas suivants. Un patient a développé une réaction cutanée consistant en télantégectasies plus évidentes à 1 mois, régressant spontanément dans les semaines suivantes. Aucune autre complication pertinente n’est survenue.

Discussion ✦ L’utilisation de greffe de graisse pour le rajeunissement du visage est bien établie, et des résultats positifs ont été rapportés par différents auteurs dans les cas de sclérodermie localisée ou morphée [5-12]. Ses potentiels dans la récupération esthétique et fonctionnelle de la sclérose péri-orale dans la sclérose systémique restent à confirmer. Le nombre de patients traités dans notre série de cas est limité, et une discordance entre les observations subjectives et objectives a émergé. Les résultats

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Références [8] Rigotti G, Marchi A, Galiè M et al. Clinical treatment of radiotherapy tissue damage by lipoaspirate transplant: a healing process mediated by adipose-derived adult stem cells. Plast Reconstr Surg. 2007;119(5):1409-22. discussion 1423-4. [9] Consorti G, Tieghi R, Clauser LC. Frontal linear scleroderma: long-term result in volumetric restoration of the fronto-orbital area by structural fat grafting. J Craniofac Surg. 2012;23(3):e263-5. © V. Vindigni

suggèrent que les patients souffrant de fibrose péri-orale dans la sclérodermie pourraient bénéficier de la greffe de graisse. L’évaluation subjective de l’amélioration était positive au-delà des attentes pour la plupart des patients. ✦ Cependant, les mesures objectives des lèvres ne se sont pas améliorées. La technique ne peut pas être considérée comme curative, et bien que notre expérience ait duré longtemps, les améliorations fonctionnelles semblent encore régresser lentement avec le temps. Chez au moins un patient, une réabsorption complète de la graisse et une rechute sont survenues en l’espace de trois mois. Comme la sclérodermie est une affection invalidante grave pour laquelle il n’existe actuellement aucun autre traitement, l’approche semble mériter d’être étudiée plus en profondeur, avec d’autres études. Seules quelques autres expériences de greffe de graisse dans la SSc sont rapportées dans la littérature. Del Papa et al. [13] ont décrit 20 patients souffrant de raidissement péri-oral dû à une SSc qui ont été traités. Ils ont injecté jusqu’à 16 cc de graisse centrifugée distribuée à la lèvre supérieure et inférieure. À trois mois, ils ont observé une augmentation de la largeur des incisives, une augmentation du périmètre buccal et une diminution de la rigidité de la peau par durométrie. Plus récemment, Magalon et al. [14] ont publié leur technique de micro-injection de graisse sur le visage en SSc et un rapport de cas avec des résultats fonctionnels positifs à 6 mois de suivi, avec une amélioration du test de sucre, indice de xérostomie, handicap buccal dans la sclérose systémique ouverture. L’expérience plus vaste de ce groupe a été partiellement présentée lors de la réunion IFATS 2014 à Amsterdam. Les micro-injections semblent en effet intéressantes dans la mesure

Figure 3. Patient, 55 ans, avec une forme limitée de SSc diagnostiquée vingt ans auparavant (ACA +, score cutané de Rodnan 7, aucun traitement). Implication de la région péri-orale consistant en un raidissement des tissus mous et une xérostomie, ouverture maximale réduite, ulcération facile, démangeaisons périlabiales. Au bout d’un an, le patient a parlé d’une douceur améliorée, d’une ulcération beaucoup plus rare, de l’absence de démangeaisons et d’une réduction considérable de la dépendance au rouge à lèvres.

[10] Roh MR, Jung JY, Chung KY. Autologous fat transplantation for depressed linear scleroderma-induced facial atrophic scars. Dermatol Surg. 2008;34(12):1659-65. [11] Cho SB, Roh MR, Chung KY. Recovery of scleroderma-induced atrophic alopecia by autologous fat transplantation. Dermatol Surg. 2010;36(12):2061-3.

Tableau 2. Questionnaire postopératoire administré à 1 an. Tous patients (n = 8)

Patients avec des résultats seulement (n = 7)

moyenne

s.d. ±

médiane

moyenne

s.d. ±

médiane

Sensibilité

2,7

1,4

3,0

3,2

0,8

3,0

Perception du goût

1,4

1,5

2,0

1,7

1,5

2,0

Sècheresse des lèvres

2,6

1,5

3,0

3,0

1,1

3,0

Souplesse

3,3

1,5

4,0

3,8

0,4

4,0

Mouvements

2,9

1,3

3,0

3,3

0,5

3,0

Ouverture

2,7

2,0

3,0

3,2

1,7

3,5

Articulé de la parole

2,7

1,6

3,0

3,2

1,2

3,5

Mâcher

2,6

1,5

3,0

3,0

1,1

3,0

Apparence des lèvres

2,7

1,5

3,0

3,2

1,0

3,5

Apparence péri-orale

2,9

1,5

3,0

3,3

0,8

3,5

Apparence du menton

1,7

1,7

2,0

2,0

1,7

2,5

Relations sociales

3,0

1,7

3,0

3,6

0,9

3,0

Bénéfice global

3,0

1,4

3,0

3,5

0,5

3,5

Complications

-1,3

1,3

-1

-1,3

1,4

-1

Douleur

-1,9

1,3

-2

-2,0

1,4

-2

Tous les éléments : échelle - 5 (évaluation aggravée ou négative) < 0 (inchangé ou absent) <  +  5 (évaluation améliorée ou positive). Les points ont été présentés aux patients sous forme de questions et dans leur langue maternelle. Les données sont présentées à la fois pour le groupe complet de patients et à l’exclusion du cas qui a rapporté l’absence complète de bénéfices du traitement trois mois après l’opération.

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recherche/innovation traitement

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Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérets.

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où elles permettent une distribution plus facile et plus homogène de la graisse greffée dans les tissus rigides des patients atteints de SSc. L’équipement standard de greffe de graisse seulement est disponible à l’établissement de sortie. ✦ Comparé à notre série de cas pour lesquels nous avons limité le traitement de la peau péri-orale, Del Papa et Magalon ont injecté des quantités relativement plus élevées de graisse réparties dans une zone plus large du visage. Pour les chirurgiens, le résultat esthétique de l’opération avec la quantité de graisse que nous avons injectée se limitait à une augmentation modeste du volume atteignant un certain aplatissement des rides, et le score positif des patients sur les items liés à l’esthétique dans le questionnaire postopératoire était inattendu. Cependant, en général, une apparence plus trophique de la peau était appréciable avec une irritation périlabiale réduite (figure 3), et, chez certains patients, même cette modeste amélioration augmentait la fermeture des lèvres au repos et réduisait la bave (figure 2). ✦ De plus, l’effet positif de l’opération sur les aspects fonctionnels et les symptômes peut avoir joué un effet psychologique positif, reflété par de meilleures interactions sociales, qui pourraient s’accompagner d’une estime de soi accrue et expliquer la perception esthétique subjective. L’amélioration fonctionnelle rapportée par les patients ne s’est pas accompagnée d’une variation des diamètres des lèvres mesurés à un an. Sur ce point, nos premiers points de temps diffèrent de ceux de Del Papa et al. [13]. Les raisons pourraient être le nombre différent de patients, la méthode de mesure différente pour les diamètres oraux, et le suivi différent reflétant les différents stades dans le remodelage de tissu après la greffe. À un an, les greffes de graisse sont généralement considérées comme stables, tandis que

trois mois sont encore une phase précoce de la guérison et du remodelage. En effet, les résultats positifs du suivi de Del Papa et al. [13] de trois mois correspondent bien à l’évolution des bénéfices généralement rapportés par nos patients, avec une bonne amélioration de la rigidité dans les premiers mois, un certain degré de raideur entre 6 et 12 mois et une stabilité entre 6 et 12 mois. Une rigidité différente aurait pu affecter les mesures in vivo effectuées par Del Papa et al., tandis que la mesure rétrospective sur images numériques souffre d’une perte de tridimensionnalité et d’un manque de contrôle sur l’ouverture de la bouche du patient. ✦ Les évaluations échographiques suggèrent la persistance de certaines graisses greffées à un an, mais aussi une réabsorption apparente dans le temps toujours en cours entre 6 et 12 mois postopératoires, ce qui est remarquable car, à ce moment-là, les greffes de graisse chez les patients sains sont stabilisées. La nature intrinsèque progressive de la maladie peut en être la cause, et une atrophie graisseuse peut se produire, comme chez les greffés, comme chez les graisses indigènes. La plupart des patients ont reçu une seconde greffe de graisse 1 an à 18 mois après la première opération, il ne sera donc plus possible de déterminer le devenir de la graisse encore présente à un an de la première opération. Dans tous les cas, même si elle est réalisée par un même radiologue, la technique semble sous-optimale pour une évaluation précise de ce paramètre, et nos résultats souffrent à la fois d’une faible numération et d’un écart-type élevé. Certains de nos patients étaient sous stéroïdes systémiques à faible dose lorsque la greffe de graisse a été réalisée. La faible numération dans cette série de cas ne permet pas d’estimer les effets potentiels des stéroïdes sur les greffes de graisse dans la SSc, et

cela devrait être étudié plus en détail. ✦ La greffe de graisse elle-même restaure une couche plus douce et glissante sous la peau qui est perdue avec la fibrose et l’atrophie de la SSc. Cela améliore les qualités mécaniques des tissus et diminue le stress que la peau doit supporter, ce qui finit par réduire les microtraumatismes, en établissant un environnement plus physiologique et un renouvellement de la peau. Cela pourrait trouver une confirmation dans notre observation parallèle de la perte progressive des avantages obtenus et de l’amincissement de la couche adipeuse lors de l’évaluation échographique. ✦ À l’autre extrémité, Scuderi et al. [15] ont observé une amélioration des différentes affections cutanées chez six patients atteints de sclérodermie, la plupart avec des formes localisées, après traitement par injection de cellules souches dérivées adipeuses (ASC) expansées in vitro en suspension dans l’acide hyaluronique. Magalon et al. ont rapporté des résultats encourageants à 6 [16] et 12 mois [17] dans la sclérodermie numérique après injection de fraction vasculaire stromale isolée dérivée adipeuse (ADSVF). En effet, la graisse est extrêmement riche en progéniteur vasculaire et des cellules souches. Ces cellules, à la fois directement et par modulation paracrine de populations de cellules non souches, peuvent exercer des effets de remodelage, angiogéniques et immunomodulateurs/antinflammatoires [18], tous potentiellement impliqués dans l’activité antifibrotique intéressant la SSc. Cela pourrait être une explication alternative pour les améliorations dans les démangeaisons et la sécheresse des lèvres réduites rapportées par nos patients et soulève le problème de la météo. Les greffes de graisse enrichies ASC peuvent être un traitement supérieur pour la fibrose SCc aux greffes de graisse seul. ◗

Revue francophone de cicatrisation • n° 3 • juillet-septembre 2019 •