- Email: [email protected]
Le sclérœdème de Buschke en Martinique
Posters 1049 U/L (N < 230), les LDH ~ 1187 U/L (N < i40), les ASAT 3 x N, les ALAT ~ 1,5 x N e t les gammaGT ~ 2 x N. Face ~ l'observation clinique et ~ l'augmentation des enzymes musculaires, le diagnostic de polymyosite eed6mateuse Etait suspectE. L'Electromyogramme confirmait l'atteinte myog~ne. La biopsie musculaire Etait non contributive. Le bilan auto-immun : les anticorps antinuclEalres, antimuscle lisse et muscle striE, antinoyaux, antimitochondries, antirEticulum endoplasmique, anti-LKM Etaient nEgatifs ; ainsi que les sErologies des hEpatites B e t C. La biopsie h6patique montrait des lesions d'hEpatite auto-immune chronique modErEment active. Les explorations fonctionnelles respiratoires objectivaient un syndrome restrictif.
539s Le bilan h la recherche d'une nEoplasie ne retrouvait rien de particulier (scanner thoraco-abdominopelvien, mammographie, biopsie ostEomEdullaire et ponction lombaire). Sous corticothErapie, les signes cliniques et les anomalies biologiques ont disparu en quelques jours. I1 s'agit donc d'un cas de polymyosite eedEmateuse rEvEIE par une symptomatologie inhabituelle, la paralysie du voile du palais, associE ~ une hEpatite chronique auto-immune. L'association polymyosite et hEpatite chronique active est peu frEquente. IService de neurologie B, h6pital Gui-de-Chauliac, eservice de medecine interne A, h6pital Saint-EIoL avenue A.-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France
Poster 28
Deux durs mollets douloureux N. Velmans ~, A. Boulenger ~, C. Gomes 2, J.P. Leroy, A. Cleuziou~l, A. C~nac 1 Une patiente de 46 ans est hospitalisEe en mars 2000 pour des douleurs r6cidivantes des mollets. Dans ses antEcEdents, on note un tabagisme, trois phlEbites et un syndrome de Raynaud ancien. Elle se plaint depuis fEvrier 2000 de myalgies inflammatoires du mollet droit. Elle a prEsentE en novembre 1998 et novembre 1999 des Episodes semblables du c6tE gauche. Un de ces Episodes avait EtE rapportE ~t une phlEbite solaire. ,~ l'examen, il existe une hypertrophie bilatErale des mollets, une douleur h la palpation du mollet droit, une marche en Equin. I1 existe un syndrome inflammatoire modErE : C-rEactive protEine h 35 mg/L, vitesse de sEdimentation ~t 34 mm/1 ~ heure, fibrinog~ne ~ 5,6 g/L. La num6ration formule sanguine, les enzymes musculaires sont normales. Le bilan immunologique retrouve des anticorps antinuclEaires au 1/500 e mouchetEs sans spEcificitE. La recherche d'une phl6bite et d'une thrombophilie est negative. Un Electromyogramme montre un syndrome myog~ne des loges postErieures des deux jambes. Un scanner des mollets montre une involution graisseuse des deux mollets. L'IRM montre un aspect de myosite bilatErale et symEtrique des muscles de la loge postErieure des jambes et des pEroniers latEraux. La biopsie musculaire confirme le diagnostic
de myosite. Le diagnostic de myosite focale est retenu. La recherche d'une pathologie associEe, en particulier nEoplasique, est negative. Un traitement par anti-inflammatoires non stEroidiens (AINS) permet une diminution nette des sympt6mes, mais sans efficacitE sur le syndrome inflammatoire. Une corticothErapie par 1 mg/kg de prednisone permet la disparition complete de la symptomatologie clinique et biologique. La myosite focale est une entitE clinique rare qui atteint le plus souvent les membres infErieurs. Les anomalies biologiques sont absentes ou modErEes. L'IRM des masses musculaires est plus sensible pour le dEpistage que le scanner (J Rheumatol 1998 ; 25 : 378-82), et permet de guider la biopsie musculaire, comme dans cette observation. Une nEoplasie ou une maladie syst6mique doivent ~tre recherchEes de principe. Les AINS peuvent ~tre utilisEs en premiere intention, mais un recours h la corticothErapie gEnErale s'av~re souvent nEcessalre. L'Evolution peut se faire vers une la guErison ou vers une gEnEralisation de la myosite. 1Service de medecine interne 4, 2service d'exploration neurologique, CHU La-Cavale-Blanche, boulevard Tanguy-Prigent, 29609 Brest cedex, 3service d'anatomie pathologique, CHU Morvan, 5, avenue Foch, 29200 Brest, France
Poster 29
Le scldrced~me de Buschke en Martinique V. Ray 1, A.M. Boisseau-Garsaud 1, P. Ray 2, F. Pont 3, L. Lin 4, R. H~l~non ~, G. Hillion ~, D. Cales-Quist 1 Le sclEreedbme de Buschke est considErE comme une affection exceptionnelle. Notre objectif Etait de montrer que cette affection n'est pas rare si elle est recherchEe dans certalns groupes a risque. Notre Etude porte sur 49 patients, diagnostiquEs entre 1995 et 1999 en Martinique, remplissant les crit~res de diagnostic [1] : infiltration cutanEe capitonnant la moitiE supErieure du tronc, et sur la biopsie cutanEe, Epaississement du derme et gros trous-
seaux de collagbne. Quarante-deux patients pr6sentaient des d6p6ts de substance muco'ide colorables par le bleu Alcian, critbre consid6r6 comme inconstant par la plupart des auteurs [2]. La moyenne d'~ge des patients Etait de 50 ans avec 93 % de femmes. Tousles patients avaient une atteinte du cou et de la nuque, 93 % du dos, 50 % des membres supErieurs, 43 % des membres infErieurs et de la face. Cinquante-six pour cent avaient une limitation
Rev M6d Interne 2000 ; 21 Suppl 4
540s
Posters
des mouvements des 6paules, 16 % une limitation de l'ouverture buccale, 20 % une limitation de l'ouverture palp6brale, 36 % des myalgies et 66 % une dyspn6e. Quatre-vingt quinze pour cent des patients 6taient ob~ses, 79,5 % diab6tiques ; 81,5 % avaient une hypertension art6rielle ; 70 % une dysglobulin6mie. Vingt-cinq patients ont eu une polysomnographie montrant un syndrome d'apn6es obstructives du sommeil s6vbre.
tomatique et passe facilement inaperque en dehors d'un examen clinique orient6. Certains auteurs avaient d6jh soulign6 que le scl6roed~me de Buschke touchait 14 % des patients diab6tiques [3]. L'association avec le syndrome d'apn6es obstructives du sommeil n'avait pas encore 6t6 rapport6e. 1 Rongioletti R, et al. Ann Dermatol Venereol 1993 ; 120 : 75-87. 2 Fleishmajer R, et al. J Invest Dermatol 1972 ; 58 : 129-32. 3 Sattar MA. Diabet Med 1988 ; 5 : 465-8.
Le nombre de patients diagnostiqu6s dans notre 6tude en fait une des plus grandes s6ries de la litt6rature et s'explique par la recherche clinique du scl6rced~me dans des groupes ~t risques (ob~ses, diab6tiques et hypertendus). L' affection est g6n6ralement asymp-
~Service do dermatologie, 31aboratoire d'anatomopathologie, h~pital Pierre-Zobda-Quitman, BP 632, 97261 Fort-de-France codex, 2service de Pneumologie, h6pital du Carbet, quartier Lajus, BP 24, 97221 Le Carbet, 4service de diabdtologie, h&pital du Lamentin, boulevard Fernand-Guilon, 97232 Lamentin, Martinique, France
Poster 30
Polychondrite atrophiante et mdningoencdphalite aseptique G. Sost 1, B. Cador ~, V. Noyon 2, P. Jego ~, B. Grosbois 1 La polychondrite atrophiante est classiquement caract6ris6e par des atteintes inflammatoires puis d6g6n6ratives des cartilages, les atteintes neurom6ning6es 6tant rares. Une femme de 72 ans est hospitalis6e devant un tableau de m6ningoenc6phalite associ6e h une chondrite de la cloison nasale et des deux oreilles, avec des ant6c6dents r6cents de conjonctivites r6p6tition. L'EEG est compatible avec une m6ningoenc6phalite et I'IRM met en 6vidence un hypersignal de la substance blanche en r6gion limbique gauche, et confirme la chondrite bilat6rale. La n6gativit6 du bilan bact6riologique et virologique ainsi que la bonne r6ponse initiale h la corticoth6rapie (prednisone 1 mg/kg/ j) ont permis de rapporter cette m6ningoenc6phalite h la polychondrite atrophiante. Aucune autre localisation trach6obronchique, cardiaque ou aortique n'est mise en 6vidence. L'6volution sera marqu6e secondairement par l'apparition d'un syndrome dfmentiel, dont le bilan 6tiologique restera n6gatif, en l'absence
d'autres signes d'6volution de la polychondrite. L'IRM de contr61e mettra en 6vidence une hydroc6phalie avec quelques hypersignaux p6riventriculaires. Ces troubles neuropsychologiques ne seront pas amElior6s sous cortico'fdes ni cyclophosphamide en bolus mensuel d'un gramme pendant trois mois. Seuls huit cas de m6ningoenc6phalite aseptique ont 6t6 rapport6s associ6s h une polychondrite atrophiante (Sundaram M, et al. Neurology 1983; 38: 513-5), l'6tiologie 6voqu6e de cette atteinte neurom6ning6e 6tant une vascularite du systbme nerveux central (Stewart SS, et al. Neurology 1988 ; 38 : 150-2). Alors que la corticoth6rapie est efficace sur les atteintes cartilagineuses, les atteintes neurologiques sont fr6quemment corticod6pendantes avec des rechutes exposant ~ des risques de s6quelles neurologiques graves. Service do m6decine interne, CHR hOpital Sud, 35056 Rennes codex, 2service de maladies infectieuses, CHR Pontchaillou, 35000 Rennos codex, France
Poster 31
Une association exceptionnelle : dermatomyosite et mucinose papuleuse primitive D. Launay 1, P.Y. Hatron 1, E. Delaporte 2, E. Hachulla 1, B. Devulder 1, F Piette 2 Introduction : La mucinose papuleuse primitive (MPP), ou lichen
myx~d6mateux, est caract6ris6e par des 16sions cutan6es infiltr6es contenant un exc6s de mucine pr6dominant dans le derme r&iculaire. Cette pathologie rare est fr6quemment associ6e h une paraprot6ine IgG lambda. La MPP s'accompagne souvent de signes musculaires (myalgie, myosite inflammatoire). Cependant, alors que certaines associations sont bien connues, tels le my61ome, les lymphomes, 1' amylose, le lupus, etc., 1' association entre MPP et dermatomyosite (DM) n'a 6t6 qu'exceptionnellement rapport6e (Johnson B L , et al. Dermatologica 1973 ; 147 : 109-22). Nous d6crivons un patient pr6sentant une MPP et une DM.
Rev M6d Interne 2000 ; 21 Suppl 4
Cas clinique : I1 s'agit d'un homme de 41 ans, ayant un diab&e insulinod6pendant, consultant pour des 16sions papuleuses multiples et fermes du dos de la nuque, du dos et du thorax, d'aspect lich6noYde, parfois coalescent. Le patient rapporte de plus des myalgies intenses des quadriceps. On note un signe du tabouret franc. De plus, il existe un ~ryth~me h61iotrope et des 6ryth~mes en bande du dos des mains tr~s 6vocateurs de DM. Biologiquement, il existe une gammapathie monoclonale IgG lambda, une rhabdomyolyse (CPK : 195 UFL, normal : 5-110) et des anticorps antinucl6aires au 1/1 280. La biopsie cutan6e avec coloration au bleu Alcian montre une accumulation importante de mucine dans le derme r6ticulaire compatible avec une MPP.
539s Le bilan h la recherche d'une nEoplasie ne retrouvait rien de particulier (scanner thoraco-abdominopelvien, mammographie, biopsie ostEomEdullaire et ponction lombaire). Sous corticothErapie, les signes cliniques et les anomalies biologiques ont disparu en quelques jours. I1 s'agit donc d'un cas de polymyosite eedEmateuse rEvEIE par une symptomatologie inhabituelle, la paralysie du voile du palais, associE ~ une hEpatite chronique auto-immune. L'association polymyosite et hEpatite chronique active est peu frEquente. IService de neurologie B, h6pital Gui-de-Chauliac, eservice de medecine interne A, h6pital Saint-EIoL avenue A.-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France
Poster 28
Deux durs mollets douloureux N. Velmans ~, A. Boulenger ~, C. Gomes 2, J.P. Leroy, A. Cleuziou~l, A. C~nac 1 Une patiente de 46 ans est hospitalisEe en mars 2000 pour des douleurs r6cidivantes des mollets. Dans ses antEcEdents, on note un tabagisme, trois phlEbites et un syndrome de Raynaud ancien. Elle se plaint depuis fEvrier 2000 de myalgies inflammatoires du mollet droit. Elle a prEsentE en novembre 1998 et novembre 1999 des Episodes semblables du c6tE gauche. Un de ces Episodes avait EtE rapportE ~t une phlEbite solaire. ,~ l'examen, il existe une hypertrophie bilatErale des mollets, une douleur h la palpation du mollet droit, une marche en Equin. I1 existe un syndrome inflammatoire modErE : C-rEactive protEine h 35 mg/L, vitesse de sEdimentation ~t 34 mm/1 ~ heure, fibrinog~ne ~ 5,6 g/L. La num6ration formule sanguine, les enzymes musculaires sont normales. Le bilan immunologique retrouve des anticorps antinuclEaires au 1/500 e mouchetEs sans spEcificitE. La recherche d'une phl6bite et d'une thrombophilie est negative. Un Electromyogramme montre un syndrome myog~ne des loges postErieures des deux jambes. Un scanner des mollets montre une involution graisseuse des deux mollets. L'IRM montre un aspect de myosite bilatErale et symEtrique des muscles de la loge postErieure des jambes et des pEroniers latEraux. La biopsie musculaire confirme le diagnostic
de myosite. Le diagnostic de myosite focale est retenu. La recherche d'une pathologie associEe, en particulier nEoplasique, est negative. Un traitement par anti-inflammatoires non stEroidiens (AINS) permet une diminution nette des sympt6mes, mais sans efficacitE sur le syndrome inflammatoire. Une corticothErapie par 1 mg/kg de prednisone permet la disparition complete de la symptomatologie clinique et biologique. La myosite focale est une entitE clinique rare qui atteint le plus souvent les membres infErieurs. Les anomalies biologiques sont absentes ou modErEes. L'IRM des masses musculaires est plus sensible pour le dEpistage que le scanner (J Rheumatol 1998 ; 25 : 378-82), et permet de guider la biopsie musculaire, comme dans cette observation. Une nEoplasie ou une maladie syst6mique doivent ~tre recherchEes de principe. Les AINS peuvent ~tre utilisEs en premiere intention, mais un recours h la corticothErapie gEnErale s'av~re souvent nEcessalre. L'Evolution peut se faire vers une la guErison ou vers une gEnEralisation de la myosite. 1Service de medecine interne 4, 2service d'exploration neurologique, CHU La-Cavale-Blanche, boulevard Tanguy-Prigent, 29609 Brest cedex, 3service d'anatomie pathologique, CHU Morvan, 5, avenue Foch, 29200 Brest, France
Poster 29
Le scldrced~me de Buschke en Martinique V. Ray 1, A.M. Boisseau-Garsaud 1, P. Ray 2, F. Pont 3, L. Lin 4, R. H~l~non ~, G. Hillion ~, D. Cales-Quist 1 Le sclEreedbme de Buschke est considErE comme une affection exceptionnelle. Notre objectif Etait de montrer que cette affection n'est pas rare si elle est recherchEe dans certalns groupes a risque. Notre Etude porte sur 49 patients, diagnostiquEs entre 1995 et 1999 en Martinique, remplissant les crit~res de diagnostic [1] : infiltration cutanEe capitonnant la moitiE supErieure du tronc, et sur la biopsie cutanEe, Epaississement du derme et gros trous-
seaux de collagbne. Quarante-deux patients pr6sentaient des d6p6ts de substance muco'ide colorables par le bleu Alcian, critbre consid6r6 comme inconstant par la plupart des auteurs [2]. La moyenne d'~ge des patients Etait de 50 ans avec 93 % de femmes. Tousles patients avaient une atteinte du cou et de la nuque, 93 % du dos, 50 % des membres supErieurs, 43 % des membres infErieurs et de la face. Cinquante-six pour cent avaient une limitation
Rev M6d Interne 2000 ; 21 Suppl 4
540s
Posters
des mouvements des 6paules, 16 % une limitation de l'ouverture buccale, 20 % une limitation de l'ouverture palp6brale, 36 % des myalgies et 66 % une dyspn6e. Quatre-vingt quinze pour cent des patients 6taient ob~ses, 79,5 % diab6tiques ; 81,5 % avaient une hypertension art6rielle ; 70 % une dysglobulin6mie. Vingt-cinq patients ont eu une polysomnographie montrant un syndrome d'apn6es obstructives du sommeil s6vbre.
tomatique et passe facilement inaperque en dehors d'un examen clinique orient6. Certains auteurs avaient d6jh soulign6 que le scl6roed~me de Buschke touchait 14 % des patients diab6tiques [3]. L'association avec le syndrome d'apn6es obstructives du sommeil n'avait pas encore 6t6 rapport6e. 1 Rongioletti R, et al. Ann Dermatol Venereol 1993 ; 120 : 75-87. 2 Fleishmajer R, et al. J Invest Dermatol 1972 ; 58 : 129-32. 3 Sattar MA. Diabet Med 1988 ; 5 : 465-8.
Le nombre de patients diagnostiqu6s dans notre 6tude en fait une des plus grandes s6ries de la litt6rature et s'explique par la recherche clinique du scl6rced~me dans des groupes ~t risques (ob~ses, diab6tiques et hypertendus). L' affection est g6n6ralement asymp-
~Service do dermatologie, 31aboratoire d'anatomopathologie, h~pital Pierre-Zobda-Quitman, BP 632, 97261 Fort-de-France codex, 2service de Pneumologie, h6pital du Carbet, quartier Lajus, BP 24, 97221 Le Carbet, 4service de diabdtologie, h&pital du Lamentin, boulevard Fernand-Guilon, 97232 Lamentin, Martinique, France
Poster 30
Polychondrite atrophiante et mdningoencdphalite aseptique G. Sost 1, B. Cador ~, V. Noyon 2, P. Jego ~, B. Grosbois 1 La polychondrite atrophiante est classiquement caract6ris6e par des atteintes inflammatoires puis d6g6n6ratives des cartilages, les atteintes neurom6ning6es 6tant rares. Une femme de 72 ans est hospitalis6e devant un tableau de m6ningoenc6phalite associ6e h une chondrite de la cloison nasale et des deux oreilles, avec des ant6c6dents r6cents de conjonctivites r6p6tition. L'EEG est compatible avec une m6ningoenc6phalite et I'IRM met en 6vidence un hypersignal de la substance blanche en r6gion limbique gauche, et confirme la chondrite bilat6rale. La n6gativit6 du bilan bact6riologique et virologique ainsi que la bonne r6ponse initiale h la corticoth6rapie (prednisone 1 mg/kg/ j) ont permis de rapporter cette m6ningoenc6phalite h la polychondrite atrophiante. Aucune autre localisation trach6obronchique, cardiaque ou aortique n'est mise en 6vidence. L'6volution sera marqu6e secondairement par l'apparition d'un syndrome dfmentiel, dont le bilan 6tiologique restera n6gatif, en l'absence
d'autres signes d'6volution de la polychondrite. L'IRM de contr61e mettra en 6vidence une hydroc6phalie avec quelques hypersignaux p6riventriculaires. Ces troubles neuropsychologiques ne seront pas amElior6s sous cortico'fdes ni cyclophosphamide en bolus mensuel d'un gramme pendant trois mois. Seuls huit cas de m6ningoenc6phalite aseptique ont 6t6 rapport6s associ6s h une polychondrite atrophiante (Sundaram M, et al. Neurology 1983; 38: 513-5), l'6tiologie 6voqu6e de cette atteinte neurom6ning6e 6tant une vascularite du systbme nerveux central (Stewart SS, et al. Neurology 1988 ; 38 : 150-2). Alors que la corticoth6rapie est efficace sur les atteintes cartilagineuses, les atteintes neurologiques sont fr6quemment corticod6pendantes avec des rechutes exposant ~ des risques de s6quelles neurologiques graves. Service do m6decine interne, CHR hOpital Sud, 35056 Rennes codex, 2service de maladies infectieuses, CHR Pontchaillou, 35000 Rennos codex, France
Poster 31
Une association exceptionnelle : dermatomyosite et mucinose papuleuse primitive D. Launay 1, P.Y. Hatron 1, E. Delaporte 2, E. Hachulla 1, B. Devulder 1, F Piette 2 Introduction : La mucinose papuleuse primitive (MPP), ou lichen
myx~d6mateux, est caract6ris6e par des 16sions cutan6es infiltr6es contenant un exc6s de mucine pr6dominant dans le derme r&iculaire. Cette pathologie rare est fr6quemment associ6e h une paraprot6ine IgG lambda. La MPP s'accompagne souvent de signes musculaires (myalgie, myosite inflammatoire). Cependant, alors que certaines associations sont bien connues, tels le my61ome, les lymphomes, 1' amylose, le lupus, etc., 1' association entre MPP et dermatomyosite (DM) n'a 6t6 qu'exceptionnellement rapport6e (Johnson B L , et al. Dermatologica 1973 ; 147 : 109-22). Nous d6crivons un patient pr6sentant une MPP et une DM.
Rev M6d Interne 2000 ; 21 Suppl 4
Cas clinique : I1 s'agit d'un homme de 41 ans, ayant un diab&e insulinod6pendant, consultant pour des 16sions papuleuses multiples et fermes du dos de la nuque, du dos et du thorax, d'aspect lich6noYde, parfois coalescent. Le patient rapporte de plus des myalgies intenses des quadriceps. On note un signe du tabouret franc. De plus, il existe un ~ryth~me h61iotrope et des 6ryth~mes en bande du dos des mains tr~s 6vocateurs de DM. Biologiquement, il existe une gammapathie monoclonale IgG lambda, une rhabdomyolyse (CPK : 195 UFL, normal : 5-110) et des anticorps antinucl6aires au 1/1 280. La biopsie cutan6e avec coloration au bleu Alcian montre une accumulation importante de mucine dans le derme r6ticulaire compatible avec une MPP.